Медицина и здоровье
zdor.org.ua

БАЛАНТИАИАЗ

Балантидиаз - инфекционное заболевание, вызываемое реснитчатой инфузорией рода Balantidium. В. coli вызывает диарею с изъязвлением слизистой оболочки толстой кишки. Протекает обычно остро, часто бессимптомно. Эпидемиология. Заболевание чаще регистрируют в южных регионах, но спорадически повсеместно, где развито свиноводство. Источник заражения - загрязнённая вода или пища. Больных и носителей не следует расценивать как источники заражения, т.к. в организме человека цисты образуются редко и в незначительных количествах, а заражение вегетативными формами практически невозможно. Патогенез аналогичен таковому при амебиазе. Некротизирующее действие на стенку кишечника опосредовано токсическими метаболитами и механическим повреждением эпителия. Патологоанатомичес-кая картина язв при балантидиазе в общем не отличима от поражений, вызванных Entamoeba histolytica, но язвы более плоские.

Клиническая картина напоминает амёбную дизентерию, но абсцессов в печени не наблюдают. Балантидиаз часто протекает бессимптомно, иногда в течение многих лет (до 20) и выявляется только на вскрытии. Человек может в течение длительного времени оставаться носителем возбудителей балантидиаза (обитают в просвете кишки) и лишь под влиянием факторов, ослабляющих организм (иммунодефицита, стрессы, нарушения питания), возбудители активируются и вызывают повреждения тканей стенки кишечника. Выделяют субклиническую, острую и хроническую формы. Смертность от балантидиаза составляет 3-20%.

Лабораторные исследования. В подозрительных случаях проводят микроскопию испражнений. Балантидии хорошо видны благодаря своим размерам и активному движению. Возбудитель с испражнениями выделяется периодически, что требует проведения повторных анализов при отрицательных результатах. При вскрытиях возбудитель выделяют в редких случаях, т.к. он сохраняется в организме лишь в течение 4-6 ч.

Лечение  Тетрациклин  Йодохинол  Дополнительно можно назначить клизмы с норсульфазолом (1:100) по 100 мл.

Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены, особенно при уходе за свиньями, разделке туш и изготовлении пищевых продуктов из свинины.

Синоним. Инфузорная дизентерия МКБ А07.0 Балантидиаз См. также Амебиаз Литература. 129: 28-29

БАРООТИТ СРЕДНИЙ

Средний бароотит - воспаление среднего уха травматического генеза, развивающееся после быстрого формирования отрицательной (реже положительной) разницы между атмосферным давлением в наружном слуховом проходе и давлением в воздушных пространствах среднего уха (барабанной полости, слуховой трубе и воздушных ячейках сосцевидного отростка). Этиология  Быстрый подъём и спуск в условиях значительного перепада давления  Обструкция слуховой трубы  Механическая обструкция (например, секретом)  Инфекционные заболевания верхних дыхательных путей (синусит, ринит, тонзиллит, аденоидит)

  Опыт Вальсальвы, выполненный с оказанием чрезмерного давления  Аденоиды  Хронический ринит, хронические и острые синуситы  Искривление носовой перегородки  Врождённые пороки развития внутреннего/среднего уха  Назофарингеальные опухоли

  Окклюзия наружного слухового прохода  Наружный отит  Закупорка наружного слухового прохода серными пробками  Применение затычек для ушей  Травма наружного слухового прохода  При занятиях некоторыми видами спорта (бокс, футбол, водные лыжи и т.д.)  Несчастный случай  Прочищение наружного слухового прохода жёстким тампоном.

Факторы риска  Значительные перепады внешнего давления без принятия необходимых мер предосторожности (поддержание адекватного давления в слуховой трубе путём выполнения опыта Вальсальвы или глотательных движений)  Ныряние, полёты на самолётах, прыжки с парашютом, альпинизм, гипербарическая оксигенация  Группы риска: водолазы, аквалангисты, личный состав военно-воздушных сил (особенно экипажи реактивных самолётов), пассажиры авиалайнеров, парашютисты.

Патогенез. При неспособности слуховой трубы выравнивать давление в среднем ухе адекватно постоянно изменяющемуся атмосферному давлению (при полёте или при нырянии) возникает сокращение или растяжение барабанной перепонки с последующим развитием воспалительного процесса и/или микротравматизации, что может вызвать асимметричное раздражение рецепторов внутреннего уха и вестибулярного аппарата.

Патоморфология  Сокращение или растяжение барабанной перепонки с кровоизлияниями и микроразрывами  Отёк слизистой оболочки, капиллярный стаз, выпот в полость среднего уха  Вовлечение в патологический процесс внутреннего уха с повреждением круглого и овальных окон, просачиванием перилимфы в полость среднего уха и формированием фистулы.

Клиническая картина  Типично острое начало  Боль в ухе  Ощущение заложенности уха  Нарушение слуха (воздушной звукопроводимости)  Системное головокружение

  Шум в ухе  Тошнота и рвота  Переходящие парезы лицевой мускулатуры  При повреждении барабанной перепонки

  выход воздуха и/или жидкости из повреждённого уха при проведении опыта Вальсальвы или чихании  У маленьких детей

  плач (часто единственный симптом). Возрастные особенности. У детей адекватное давление в слуховой трубе не поддерживается даже при незначительных перепадах атмосферного давления (у взрослых давление выравнивается при осуществлении глотательных движений); что способствует развитию у них бароотита (особенно на фоне имеющихся инфекционных заболеваний дыхательных путей).

Беременность - слизистая оболочка полости носа более склонна к отёку, что предрасполагает к возникновению бароотита. Сопутствующая патология  Аэросинусит  Аэродонталгия  Носовые кровотечения  Головокружение, связанное с изменением барометрического давления  Головокружение, возникающее при изменении температуры окружающей среды  Чувство тревоги, приводящее к развитию панического состояния  Височно-нижнечелюстной синдром  Повреждение улитки и/или формирование перилимфати-ческой фистулы.

Специальные исследования (для исключения назофарингеальной опухоли или синусита)  Отоскопия  Аудиометрия: при поражении среднего уха - нарушение воздушной звукопроводимости в отличие от поражения внутреннего уха, характеризующегося нарушением воздушной и костной звукопроводимости.

Дифференциальный диагноз  Серозный средний отит  Острый и хронический средний отит  Наружный отит  Буллёзный мирингит (тимпанит).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  В тяжёлых случаях - постельный режим  При развитии осложнений - госпитализация  Выполнение опыта Валъсалъвы (натуживание на выдохе при закрытыми носовом и ротовом отверстиях) для повышения давления в слуховой трубе. Это упражнение способствует выравниванию давления, устраняет боль и восстанавливает слух. Его необходимо повторять по несколько раз во время подъёмов и спусков  Средства, уменьшающие отёк слизистой оболочки полости носа  Антигистаминные препараты  При закупорке наружного слухового прохода необходимо продуть ухо баллоном Политцера с последующим назначением противоотёчных средств  При инфицировании - соответствующая антибактериальная терапия.

Хирургическое лечение в неосложнённых случаях не показано. Лекарственная терапия

  Средства, уменьшающие отёк слизистой оболочки полости носа  Оксиметазолин 0,05% р-р - капли в нос  Фенилэфрин (мезатон) 0,25% р-р - капли в нос  Псевдоэфедрин (дэфедрин) - по 120 мг внутрь каждые 12 ч.

  Антигистаминные препараты  Дифенгидрамин (димедрол) -по 25-50 мг каждые 6ч  Терфенадин - по 60 мг 2 р/сут  Астемизол - по 10 мг/сут.

  Антибактериальные средства (при инфицировании).

  Меры предосторожности  Все препараты следует принимать в условиях нормального давления, т.к. могут возникнуть непрогнозируемые эффекты, способные сделать человека беспомощным в экстремальных условиях (в самолёте, под водой)  Побочные эффекты ЛС (особенно димедрола) у пожилых людей возникают чаще и протекают тяжелее  Адреномиметические средства противопоказаны при артериальной гипертёнзии  Не следует одновременно принимать эритромицин и терфенадин или астемизол в связи с возможностью кардиотоксического действия.

Осложнения  Стойкая утрата слуха  Повреждение (разрыв) барабанной перепонки  Развитие серозного среднего отита. Течение и прогноз  В лёгких неосложнённых случаях полное выздоровление наступает через несколько часов или дней. Полёты и ныряние разрешают уже через несколько дней или недель  При разрывах барабанной перепонки выздоровление наступает через несколько недель или месяцев.

Профилактика  Необходимо избегать резких перепадов давления при наличии любых факторов риска развития дисфункции слуховой трубы  Рекомендуют использовать жевательную резинку (особенно детям) во время полётов на авиалайнерах.

Синонимы  Аэроотит  Баротравма ушная  Баротравма среднего

уха  Баротравма уха

МКБ Т70.0 Отит в результате баротравмы

БАРТОНЕЛЛЁЗ

Бартонеллёз - редкая инфекция, вызываемая Bartonella bacilliformis; эндемична для некоторых долин Анд. Основной резервуар - больной человек (возможно длительное бессимптомное носительство) и, предположительно, некоторые млекопитающие; переносчик - эндемичный москит Phlebotomus verrucarum. После укуса возбудитель проникает в эритроциты, где вакуолизируется и усиленно размножается. Паразитирование в эритроцитах изменяет их форму и делает хрупкими. Обычно возбудитель проникает в красный костный мозг, вызывая угнетение кроветворения, что (в сочетании с генера-лизованным разрушением эритроцитов в кровеносном русле) приводит к развитию анемии.

Клиническая картина

  Лихорадка Оройя - острая инфекция, проявляющаяся генерализованным васкулитам, эндокардитом и анемией с высокой летальностью. Инкубационный период - 3 нед; заболевание начинается неожиданно с анорексии, головной боли, озноба и нарушения сознания. Температура тела обычно повышается незначительно, позднее присоединяются миалгии и суставные боли, одышка, боли в груди и бессонница. Типично развитие тяжёлой анемии и различных осложнений. Возможны бессимптомные формы.

  Перуанская бородавка - хроническое заболевание с гранулематозными кожными высыпаниями (полиморфные красно-пурпурные, жёсткие узлы, иногда напоминающие саркому Копоши, образованные разрастаниями капилляров и иногда содержащие возбудитель). Проявляется после длительного латентного периода или приступа лихорадки Оройя. Чаще наблюдают образования на кожных покровах, но они могут появляться и на слизистых оболочках и существовать от 1-2 мес до нескольких лет.

Методы исследования  Выделение возбудителя  Биопсия с последующей микроскопией биопсийного материала (ткани кожных узелков, лимфатических узлов или внутренних органов), импрегнированного серебром  Серологические методы.

Лечение  Препараты выбора  Хлорамфеникол (левомицетин) по 500 мг внутрь 4 р/сут в течение 1 нед  При эндокардите, вовлечении внутренних органов или костей: эритромицин по 500-1 000 мг 4 р/сут или доксициклин по 100 мг 2 р/сут парентерально в течение 2-4 нед и затем внутрь в течение 8-12 нед  Альтернативные препараты - эритромицин по 500-1000 мг 4 р/сут или доксициклин по 100 мг 4 р/сут внутрь в течение 4 нед при нормальном состоянии иммунной системы или 8-12 нед при иммунодефиците (можно дополнительно назначить рифампицин).

Прогноз. При адекватном лечении - полное выздоровление.

Синоним. Болезнь Карриона МКБ. А44 Бартонеллёз

БЕРЕМЕННОСТЬ НОРМАЛЬНАЯ

Средняя продолжительность нормальной беременности - 280 дней (40 нед), считая от первого дня последней менструации.

Признаки беременности

  Сомнительные (предположительные) признаки  Диспептические расстройства чаще начинаются с 4-6 нед беременности и обычно заканчиваются в конце I триместра беременности. Тошнота (может сопровождаться рвотой) обычно возникает в утренние часы и продолжается несколько часов  Эмоциональная лабильность  Полосы растяжения (стрии).

  Вероятные признаки  Прекращение менструаций у женщины детородного возраста; задержку по крайней мере на

10 дней можно рассматривать как относительно надёжный признак беременности  Изменения молочных желез - нагрубание на ранних сроках; увеличение становится заметным на 2 мес беременности; усиливается пигментация сосков и околососковых кружков  Увеличение размеров матки и изменение её формы  Пигментация лобных бугров, надбровных дуг, подбородка, скул, срединной линии живота, больших половых губ и внутренней поверхности бёдер  Расстройства мочеиспускания - учащение мочеиспускания на ранних сроках обусловлено давлением увеличивающейся матки на мочевой пузырь. Позднее матка располагается над входом в малый таз и дизурические явления исчезают; однако расстройства мочеиспускания возобновляются на поздних сроках беременности, когда головка плода опускается, а у первобеременных прижимается к входу в малый таз, оказывая давление на мочевой пузырь  Утомляемость - один из ранних симптомов беременности, наиболее ярко выраженный до 16-18 нед беременности  Положительные биологические пробы на беременность.

  Достоверные признаки  Определение частей плода при пальпации живота женщины (приёмы Леопольда)  Определение движений плода при пальпации  Регистрация сердечных сокращений плода при помощи аускультации, ЭКГ, фонокардиографии и кардиотахографии.

Изменения в организме женщины, обусловленные беременностью

  ССС  Сердечный выброс увеличивается на 30-50%  ЧСС увеличивается до 80-90 в мин  АД обычно понижается во

11 триместре по мере усиления маточно-плацентарного кровообращения  Маточный кровоток увеличивается до 1 л/мин (20% сердечного выброса)  Появляются функциональные шумы и усиливаются тоны сердца  По данным рентгенографии и ЭКГ выявляют смещение сердца в горизонтальное положение, поворот его влево и увеличение поперечного диаметра  Характерны предсердные и желудочковые экстрасистолы.

  Кровь  Возрастает ОЦК - объём плазмы увеличивается в большей степени (почти на 50%), чем масса эритроцитов (примерно на 25%), поэтому возможно снижение уровня Нb до 12,1 г% вследствие гемодилюции  Умеренный лейкоцитоз до 9-12х109/л, выраженный лейкоцитоз (20х109/л и выше) во время родов и в первые несколько дней после них  Потребность в железе увеличивается до 6-7 мг/сут.

  Мочевая система  Скорость клубочковой фильтрации возрастает на 30-50%, увеличивается скорость почечного кровотока  Расширяются мочеточники из-за давления на них матки и воздействия прогестерона  Активация функций почек вызывает снижение азота мочевины в крови <10 мг% и снижение концентрации креатинина до 0,7 мг%.

  Органы дыхания  Возрастают дыхательный и минутный объёмы, рН крови и потребление 02, а резервные объёмы вдоха и выдоха, остаточные объём и ёмкость лёгких и рС02 в плазме уменьшаются. Жизненная ёмкость лёгких и р02 в крови не изменяются  Окружность грудной клетки увеличивается на 10 см. Часто наблюдают затруднение носового дыхания, временную блокаду слуховых труб, изменение тона и звуча-

ния голоса  При физической нагрузке обычно развивается лёгкая одышка; глубокие вдохи становятся более частыми.

  ЖКТ  Давление увеличенной матки на прямую кишку и нижнюю часть толстой кишки вызывает запоры; гиперпродукция прогестерона снижает перистальтику кишечника  Изжога и отрыжка возникают вследствие замедленного опорожнения желудка и расслабления нижнего сфинктера пищевода (желудочно-пищеводный рефлюкс), однако выработка соляной кислоты снижается.

  Эндокринная система  Появляется новый эндокринный орган - плацента, синтезирующая ХГТ, прогестерон, соматомаммотропин и другие гормоны. ХГТ обеспечивает функционирование жёлтого тела и предотвращает овуляцию  Стимулируются функции щитовидной железы (тахикардия, приступы сердцебиения, повышенное потоотделение, эмоциональная лабильность и увеличение размеров железы)  Повышается концентрация гормонов надпочечников  Повышенные концентрации глюкокортикоидов, эстрогенов и прогестерона, плацентарного лактогена и сопутствующий беременности стресс увеличивают потребность в инсулине - возможно проявление скрыто протекающего сахарного диабета.

  Кожа. На лице появляются коричневатые пигментные пятна - хлоазма, усиливается пигментации околососковых кружков и возникает тёмная полоса по срединной линии живота.

  Изменение массы тела, вызываемое беременностью, составляющее при обычных условиях 9-13,6 кг, распределяется приблизительно следующим образом; плод - 3 400 г, плацента с плодными оболочками - 680 г, амниотическая жидкость - 900 г, увеличение массы матки - 1 130 г, увеличение объёма крови - 1 600 г, молочные железы - 900 г, увеличение количества жидкости в нижних конечностях -900-1 300 г.

Определение срока беременности и даты родов основаны на предположении, что у женщины 28-дневный менструальный цикл с овуляцией на 14-15 день цикла  Длительность беременности - 280 дней (40 нед) от начала последней менструации. Чтобы вычислить предполагаемый срок родов, к дате первого дня последней менструации прибавляют 9 мес и 7 дней (формула Негеле)  Упрощённый метод: от первого дня последней менструации отсчитывают 3 мес назад и прибавляют к полученному числу 7  При определении срока родов следует учитывать, что овуляция не всегда происходит в середине цикла (постовуляторная фаза при любом цикле длится 14 дней). Длительность беременности увеличивается приблизительно на 1 день на каждый день менструального цикла, превышающего 28 дней. Например, при 35-дневном цикле овуляция происходит на 21 день, и срок родов будет сдвинут на неделю позже.

Триместры беременности

  I триместр продолжается 12-13 нед от первого дня последней менструации  Признаки и симптомы  Тошнота  Повышенная утомляемость  Нагрубание молочных желез  Частое мочеиспускание  Незначительное увеличение живота (до 12 нед матка ещё находится в малом тазу)  Кровотечение в I триместре возникает примерно у 25% беременных, у

половины из них происходит спонтанный аборт, а у остальных беременность продолжается без осложнений. Основную опасность в отношении аборта представляет не столько кровотечение, сколько сочетание сокращений миометрия и кровотечения.

  11 триместр продолжается от конца I триместра до 27 нед беременности  Признаки и симптомы  Общее самочувствие хорошее, поэтому обычно II триместр - наиболее благоприятный период, т.к. симптомы I триместра уже исчезли, а неудобства последнего триместра ещё не наступили  По мере роста матки происходит растяжение тазовых структур

- часто возникает боль в круглых связках в результате их натяжения; боль обычно исчезает после 22 нед беременности  Могут возникать безболезненные и нерегулярные пальпируемые сокращения матки (сокращения Брёкстона Хйкса)  Плод - к 28 нед гестации масса плода достигает 1 000 г  Шевеление плода у повторнородящих появляется на сроке 18 нед, а у первородящих - 20 нед  У детей, рождённых в конце II триместра, шансы на выживание составляют 70-80%; причиной смерти обычно бывает дыхательная недостаточность, обусловленная незрелостью лёгких  Осложнения во II триместре беременности - истмико-цервикальная недостаточность, что может привести к преждевременным родам или преждевременному разрыву плодных оболочек.

  III триместр продолжается от конца II триместра до конца беременности  Симптомы  Сокращения Брёкстона Хикса становятся более явными  Боль в пояснице и ногах, обусловленная давлением матки, заполняющей в это время полость таза, на мышцы и нервы  Улучшение самочувствия обусловлено опущением головки плода и уменьшением объёма амниотической жидкости  Плод  Прирост массы плода в последние 4 нед составляет приблизительно 224 г/нед, в конце беременности масса плода в среднем равна 3 300 г

-s- Шевеление - снижение двигательной активности плода обычно связано с увеличением его размеров и уменьшением свободного пространства внутри матки; в некоторых случаях снижение двигательной активности плода указывает на маточно-плацентарную недостаточность  Кровотечение из половых путей  Слизистая пробка. Выделения в виде смеси крови и слизи - верный признак приближающихся родов (т.н. предвестник родов)  Сильное кровотечение указывает на серьёзную патологию, например предлежание или отслойку плаценты.

Состояние плода

  Масса плода в норме составляет 1 000 г в 26-28 нед, 2 500 г

- в 36 нед и 3 300 г - в 40 нед гестации. Предполагаемую массу плода вычисляют несколькими способами  Расчёт по Якубовой. (Окружность живота беременной всм+ высота стояния дна матки в см)/4 (если плод недоношен, 6) х 100  Расчёт по Жордания. Окружность живота в см  высота стояния дна матки над лобковым симфизом в см  Метод Ланковица. (Рост беременной всм  масса тела беременной в кг  окружность живота всм  высота стояния дна матки в см) х 10.

  Рост. В первой половине беременности длина плода соответствует количеству месяцев, возведённому в квадрат; с

6 мес длина плода соответствует количеству месяцев, умноженному на 5 (формула Гаазе).

  Зрелость лёгких плода определяют количеством поверхностно-активных липидных компонентов сурфактанта (т.е. лецитин и фосфатидилглицерин), секретируемых пневмоцита-ми II типа лёгочных альвеол плода и необходимых для нормального дыхания сразу после рождения. Для определения степени зрелости лёгких проводят лабораторное исследование амниотической жидкости. О зрелости лёгких свидетельствуют отношение лецитина к сфингомиелину 2:1 и выше и наличие фосфатидилглицерина в амниотических водах.

Расположение плода в матке

  Положение плода - отношение продольной оси плода к продольной оси матки; различают продольное, косое и поперечное положения плода.

  Позиция плода - отношение спинки плода к боковым стенкам матки; спинка влево - I позиция, спинка вправо -II позиция. Позицию плода при поперечном и косом положениях определяют по головке плода: если она обращена влево - I позиция, вправо - II.

  Вид позиции - отношение спинки плода к передней и задней стенкам матки; спинка обращена кпереди - передний вид, кзади - задний вид.

  Предлежание плода (определяется предлежащей частью) -отношение наиболее низко расположенной крупной части плода ко входу в малый таз.

  Головное предлежание (наиболее частое предлежание) классифицируют в зависимости от положения головки плода по отношению к его туловищу  Затылочное предлежание (передний и задний вид). Головка согнута до такой степени, что подбородок соприкасается с грудной клеткой, и предлежит затылок плода. Затылочное предлежание наблюдают в 95% всех головных предлежаний. Проводная точка - малый родничок  Переднеголовное предлежание - головка плода слегка разогнута, подбородок отходит от грудной клетки, проводной точкой становится большой родничок  Лобное предлежание - головка плода разогнута, к входу в малый таз обращён лоб; может переходить во время родов в затылочное или лицевое предлежание. Проводная точка - лоб плода  Лицевое предлежание - головка плода резко разогнута таким образом, что затылок и спинка плода соприкасаются; лицо становится предлежащей частью, а проводной точкой - подбородок.

  Тазовое предлежание классифицируют, исходя из положения ног и ягодиц плода, встречают в 4,5% всех беременностей  Чисто ягодичное предлежание - предлежат ягодицы, ножки согнуты в тазобедренных суставах, разогнуты в коленных суставах и вытянуты вдоль туловища  Смешанное ягодичное предлежание - ножки полностью согнуты в коленных суставах и прижаты к животу плода  Ножное предлежание - предлежат одна или обе стопы, либо (крайне редко) колени плода. При полном ножном предлежаний предлежат обе ножки, при неполном - одна ножка или колени плода.

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОЙ

Врачебный осмотр

  Общее обследование. Оценка роста, массы тела, АД, глазного дна, состояния молочных желез, сердца, лёгких, органов брюшной полости, прямой кишки, конечностей.

  Пельвиметрия  Размеры большого таза  Distantia spinarum - расстояние между передневерхними остями подвздошных

костей (25-26 см)  Distantia cristarum - расстояние между наиболее отдалёнными точками гребней подвздошных костей (28-29 см)  Distantia trochanterica- расстояние между большими вертелами бедренных костей (30-31 см)  Conjugata extema (наружная конъюгата, прямой размер таза) - расстояние от середины верхнего края симфиза до верхнего угла ромба Михаэлиса (20-21 см)  Размеры малого таза  Диагональная конъюгата - расстояние от мыса крестца до нижнего края лобкового симфиза, определяют при влагалищном исследовании. В нормальном тазе равна 12,5-13 см и часто не определяется, т.к. крестцовый мыс недостижим  Наиболее важна истинная конъюгата (conjugata vera) - расстояние от внутренней поверхности лобкового симфиза до мыса крестца; для определения истинной конъюгаты из размеров наружной конъюгаты вычитают 9 см (в норме 11 см) или из диагональной конъюгаты вычитают 2 см  Крестцовый ромб (ромб Михаэлиса). Границы: верхний угол - углубление между остистым отростком Ц и началом среднего крестцового гребня; боковые углы - задневерхние ости подвздошных костей; нижний - верхушка крестца. В норме симметричен, вертикальная диагональ превышает по длине горизонтальную.

  Исследование органов малого таза  Влагалище и шейка матки  Осмотр в зеркалах позволяет визуализировать влагалище и шейку матки. Для беременности характерна циа-нотичная застойная гиперемия шейки матки (симптом Чёдвика). При расширении шеечного канала плодные оболочки могут располагаться в области внутреннего зева  При влагалищном исследовании определяют форму шейки матки, её величину, консистенцию, степень зрелости; состояние наружного отверстия шейки матки, краёв зева и степень его раскрытия, измеряют диагональную конъюгату. Затем проводят осмотр шейки матки в зеркалах. Зрелость шейки матки определяют по специальной шкале, учитывают выраженность четырёх признаков: консистенцию шейки матки, её длину, проходимость шеечного канала и расположение шейки матки по отношению к проводной оси таза. Каждый признак оценивают от 0 до 2 баллов (0-2 - незрелая шейка, 3-4 - недостаточно зрелая, 5-6 - зрелая)  Выделения 1- Норма - умеренное количество слизистых выделений  Патология: пенистые жёлто-зелёные выделения из влагалища - признак трихомонадной инфекции; белые творожистые выделения наблюдают при кандидозе  Бимануальное исследование позволяет определить состояние малого таза и матки. Необходимо исследовать конфигурацию и объём костей малого таза. До 12 нед беременности матка находится в полости малого таза, на ранних сроках легко определить соответствие между размерами матки и сроком беременности.

  Определение срока беременности. С 18 до 30 нед существует чёткая корреляция между размерами матки и сроком беременности. Измеренное в сантиметрах расстояние от лобкового симфиза до дна матки примерно соответствует сроку беременности в неделях. В 24 нед дно матки находится на уровне пупка.

Пальпация живота. Определяют части плода, его величину, положение, позицию, предлежание, отношение предлежащей части плода к тазу беременной, состояние брюшной стенки. При пальпации живота применяют четыре приёма наружного акушерского исследования (приёмы Леопольда)  Первый приём. Ладони обеих рук кладут на дно матки, пальцы сближают, оценивают высоту стояния дна матки и определяют часть плода, прилежащую к дну матки  Второй приём. Обе руки с дна матки перемещают книзу, располагают на её боковых, поверхностях и определяют позицию и вид позиции плода  Третий приём применяют для определения предлежащей части плода. Руку кладут выше лобкового симфиза так, чтобы первый палец находился на одной, а остальные 4 пальца - на другой стороне нижнего сегмента матки. Охватывают предлежащую часть. Головка пальпируется в виде плотной округлой части с отчётливыми контурами, а тазовый конец - в виде крупного, но менее плотного и менее округлого образования  Четвёртый приём - дополнение и продолжение третьего. Исследующий встаёт справа лицом к ногам беременной, ладони обеих рук располагает на нижнем сегменте матки справа и слева, кончиками пальцев доходит до лобкового симфиза и определяет предлежащую часть и высоту её стояния.

  Тоны сердца плода можно определить при помощи допплеровского УЗИ в 12-14 нед, а акушерским стетоскопом - в 18-20 нед беременности.

  УЗИ в реальном масштабе времени  С помощью трансвагинального датчика можно визуализировать плод при уровне ХГТ 1 500-2 000 ME/мл или через 5-6 нед от даты начала последней менструации  Сердечную деятельность плода можно определить при помощи трансабдоминального датчика при уровне ХГТ 5 000-6 000 МЕ/мл или через 6-7 нед от начала последней менструации (с 4-5 нед беременности).

  Лабораторные тесты:  Первичное обследование  Нb и Ht  Анализ мочи на содержание белка и глюкозы  Определение группы крови и Rh-фактора  Влагалищный мазок  AT к Rh-фактору  Определение титров AT к вирусам краснухи и кори, а также титра HBs-Ar  Цитология шейки матки  Серологическое обследование на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

  Гормональные пробы. Диагностика беременности основана на определении содержания ХГТ в плазме и моче женщины. В моче определяют наличие ХГТ и ЛГ, в крови - содержание В-субъединицы ХГТ.

  Дополнительное обследование проводят по показаниям (неблагополучный анамнез, экстрагенитальные заболевания и т.п.)  Посев мочи  Посев слизи шейки матки на гонококки и хламидии  Одночасовой тест на толерантность к глюкозе, особенно женщинам с сахарным диабетом в семейном анамнезе, пациенткам с глюкозурией в анамнезе и в случае предыдущих родов крупным плодом (более 4 000 г)  Анализ крови для выявления серповидноклеточных эритроцитов  Кожные пробы на туберкулёз.

  а-Фетопротеин (АФП)  Повышение содержания АФП (в 2,5 раза и выше среднего содержания для данного срока беременности), может указывать на ряд аномалий: открытые дефекты нервной трубки (например, незаращение дуг позвонков и менингомиелоцеле), омфалоцеле, атрезию двенадцатиперстной кишки  Снижение уровня АФП (вдвое и ниже

среднего содержания для данного срока беременности) бывает у 15-20% женщин, беременных плодом с синдромом Дауна.

> Женщинам старше 35 лет при сроке беременности 16 нед проводят дополнительное обследование для выявления возможного синдрома Дауна у плода, включающее количественное определение АФП, ХГТ и эстриола (т.н. тройной скрининговый тест). В 60% необходим дополнительно амниоцентез для исследования хромосомного набора.

  В III триместре беременности повторяют следующие исследования  Нb и Ht  Определение содержания AT у несенсибилизированных Rh-отрицательных пациенток (на сроке 28-32 нед беременности)  Профилактическое назначение Rh0-(aHTH-D)-Ig (200 мкг) для уменьшения вероятности Rh-изоиммунизации Rh-отрицательных женщин, если отец Rh-положителен  Исследование влагалищного мазка.

Амбулаторные посещения

  Частота  Неосложнённая беременность. В первые 20 нед женщину необходимо осматривать каждые 4 нед, до 30 нед - каждые 2 нед, а затем каждую неделю вплоть до родов  Беременность высокого риска. Частота осмотров женщин с соматическими или акушерскими осложнениями зависит от характера осложнений. Во многих случаях необходимы консультации других специалистов.

  Наблюдение  Беременная:  АД с отметкой о любых изменениях  Масса тела с отметкой о любых изменениях  Ухудшение состояния: головная боль, нарушение зрения, боли в животе, тошнота, рвота, кровотечение, выделения из влагалища и дизурия  Высота стояния дна матки над лобковым симфизом  Влагалищный осмотр проводят только в стационаре  Плод:  ЧСС  Размеры плода (абсолютный размер и его изменения в динамике)  Количество амниотической жидкости  Двигательная активность плода  Предлежание и высота стояния предлежащей части плода (в поздние сроки беременности)  Биофизический профиль плода.

  Специальные рекомендации. Пациенток следует проинструктировать о необходимости немедленно связаться с врачом в случае появления следующих опасных симптомов  Кровотечение из влагалища  Отёк лица и пальцев  Сильная или продолжительная головная боль  Затуманивание зрения  Боли в животе  Постоянная рвота  Озноб или лихорадка  Дизурия  Истечение жидкости из влагалища.

Режим беременной

  Физическая нагрузка. Беременной нет необходимости ограничивать себя в гигиенической гимнастике при условии, что она не вызывает чрезмерной усталости. Строгие ограничения показаны при подозреваемой или подтверждённой истмико-цервикальной недостаточности, обусловленной беременностью артериальной гипертёнзией, угрозе преждевременных родов и многоплодной беременности.

  Поездки. Не описано вредных воздействий путешествий; герметичный салон в самолёте не представляет опасности. Беременная должна двигаться каждые 2 ч, чтобы предотвратить венозный застой в нижних конечностях и развитие тромбофлебита.

  Работа кишечника. Во время беременности часто бывают запоры. Женщина может избежать их путём приёма большого количества жидкости, упражнений, лёгких слабительных средств и продуктов с повышенным содержанием грубой растительной клетчатки.

  Половая жизнь. Половые сношения не приносят вреда в течение всей беременности, если нет осложнений, например разрыва плодных оболочек, преждевременных схваток или истмико-цервикальной недостаточности. Простагландины в семенной жидкости и оргазм женщины могут приводить к сокращениям матки при половом акте. Отечественные акушеры рекомендуют воздержание от половых сношений в первые 2-3 мес беременности.

  Курение. Курящие женщины часто рожают детей с меньшей массой тела (в среднем на 250 г), перинатальная смертность увеличена. Необходимо рекомендовать женщине полностью бросить курить во время беременности.

  Алкоголь нарушает рост плода, приводит к развитию аномалий головного мозга и скелета, ВПС. Женщины, страдающие хроническим алкоголизмом, имеют угрозу рождения ребёнка с комплексом врождённых пороков, известным как алкогольный синдром плода.

  Большинство ЛС, принимаемых во время беременности, проходит через плаценту и попадает в организм плода; при необходимости назначения лекарственной терапии преимущества должны перевешивать риск лечения. В первый триместр беременности ЛС применяют лишь по жизненным показаниям  Возможно продолжительное отрицательное воздействие ЛС на развивающийся плод (например, диэтилстиль-бэстрол)  Аспирин оказывает неблагоприятное воздействие на свёртывающую систему плода, а также нарушает связывание билирубина с белками. Применение аспирина, особенно в поздние сроки беременности, противопоказано  Гидантоин (дифенин) может привести к нарушению роста плода, развитию аномалий скелета и ЦНС (гидантоиновый синдром плода)  Талидомид может вызвать пороки развития конечностей и нёба (расщелина твёрдого нёба, или волчья пасть)  Возможно тератогенное влияние ретинола (возникновение врождённых пороков головного мозга, уха и сердца), особенно при применении I триместре  Тетрациклин вызывает образование тёмных пигментных пятен на поверхности зубов ребёнка  Варфарин (кумадин) приводит к кровотечениям и патологии органов зрения (варфариновый синдром плода)  Другие ЛС, способные оказать эмбриотокси-ческое или тератогенное действие: цитостатики (например, метотрексат, циклофосфамид, винкристин). противоопухолевые антибиотики (актиномицин, рубомицин), иммунодепрессанты (азатиоприн, имуран), антитиреоидные, противомалярийные средства, соли лития и т.д.

Питание беременной. Нецелесообразно во время беременности советовать низкокалорийную диету. Допустимое увеличение массы тела во время беременности составляет 9-13,6 кг. Недостаточная прибавка массы тела может быть настораживающим признаком; если прибавка в массе тела составляет менее 4,5 кг к сроку 20 нед, то рацион следует пересмотреть.

  Энергетическая ценность пищи для беременной со средней массой тела составляет около 2 400 ккал/день.

  Белки. Во время беременности происходит накопление белка (до 350 г) для подготовки к потерям, происходящим во время родов. Потребность в белках составляет у взрослой женщины 1,3 г/кг/сут, у юной - 1,5 г/кг/сут. Большая часть - белки животного происхождения, содержащие достаточное количество аминокислот для синтеза новых белков. Рекомендуют мясо, молоко, яйца, сыр, домашнюю птицу и рыбу.

  Углеводы. Потребность - 350-400 г/сут. В рацион необходимо включить достаточное количество фруктов, ягод, свежих овощных соков, компотов.

  Жиры - потребность 85-100 г/сут в виде сливочного масла, сметаны и растительного масла. Растительное масло содержит незаменимые жирные кислоты, витамин Е.

  Минеральные вещества  Железо. У многих женщин снижены запасы железа в связи с потерей крови во время менструаций (в России около 20% женщин страдают ЖДА I степени). Во время беременности запасы железа могут истощиться ещё больше. Дополнительное количество железа необходимо как для плода, так и для увеличенного объёма крови беременной. Для образования Нb плод использует ресурсы организма беременной - железо, белок, витамины, соли, микроэлементы. В последнем триместре беременности до 200-400 мг железа превращается в плаценте в ферритин, поступает к плоду и накапливается в таком виде в его печени. Необходимое количество железа составляет 30-60 мг ежедневно. Железо содержится в печени, красном мясе, яблоках, чёрной смородине, сушёных фруктах  Кальций. Рекомендуемое потребление кальция - 1 200 мг/день. Для получения такого количества кальция достаточно пить 1,14л молока (предпочтительнее снятого) каждый день. Другие источники - творог и молочная пища, включая сыр и йогурт. Судороги икроножных мышц (чаще возникающие ночью) - классический симптом дефицита кальция у беременной  Натрий. Ограничивать употребление натрия не советуют, т.к. прогестерон способствует его выведению из организма. Не оправдано также использование диуретиков во время беременности.

  Витамины  Фолиевая кислота. Суточная потребность -800 мкг. Ежедневно к пище необходимо добавлять 1 мг фоли-евой кислоты. Дефицит фолатов у женщины может привести к различным осложнениям, включая отслойку плаценты, артериальную гипертёнзию во время беременности, аномалии плода (например, дефекты нервной трубки)  Витамин В|2 содержится в натуральном виде только в продуктах животного происхождения (мясо, рыба). У вегетарианцев содержание витамина В12 может быть низким, беременные женщины-вегетарианки должны принимать его дополнительно (в таблетках)

  Витамин Ј. ?уточная доза - 80 мг. Большие дозы (1 г и более) витамина С, принимаемые для профилактики обычной простуды, могут оказывать вредное воздействие на плод.

См. также Беременность многоплодная. Беременность переношенная, Беременность эктопическая. Гестозы, Гипертензия артериальная при беременности, Роды физиологические

МКБ  Z32 Обследование и тесты для установления беременности  Z32.0 Беременность, (ещё) не подтверждённая  Z32.1 Беременность подтверждённая  Z.33 Состояние, свойственное беременности

БЕРЕМЕННОСТЬ МНОГОПЛОДНАЯ

Многоплодная беременность - беременность с развитием двух или более эмбрионов (плодов). Многоплодные роды - роды, закончившиеся рождением более одного ребёнка. Близнецы -дети, родившиеся от многоплодной беременности. Частота рождения близнецов - 0,4-1,6%, среди них преобладают мальчики.

  Многоплодная беременность может возникать в результате оплодотворения двух и более одновременно созревших яйцеклеток, а также при развитии двух или более эмбрионов из одной оплодотворённой яйцеклетки (полиэмбриония).

  Многоплодная беременность чаще возникает у женщин старшего возраста и при аномалиях развития матки (раздвоение матки). Часто многоплодная беременность возникает после стимуляции овуляции.

  Близнецов из разных яйцеклеток называют двуяйцовыми (многояйцовыми), возникших из одной - однояйцевыми  Тройни могут быть однояйцевые, разнояйцовые, а также возможно появление двух однояйцевых и одного одиночного плода  Четверни могут быть однояйцевыми, разнояйцовыми, двумя двойнями, тройней с одним одиночным плодом.

  Двуяйцбвая двойня  Оплодотворённые яйцеклетки развиваются независимо друг от друга. После имплантации у каждого эмбриона образуются свой амнион и свой хорион; в дальнейшем каждый близнец имеет свою плаценту, системы кровообращения раздельны  Если имплантация яйцеклеток произошла вдали друг от друга, края плацент не соприкасаются; каждый эмбрион, кроме хориона и амниона, имеет свою капсульную оболочку  При имплантации на близком расстоянии эмбрионы имеют общую децидуальную оболочку. Края обеих плацент соприкасаются. Перегородка между двумя плодными мешками состоит из четырёх оболочек: двух водных и двух ворсистых. Каждая плацента имеет самостоятельную сосудистую сеть. Иногда между сосудами плацент образуются анастомозы, что может быть причиной неравномерного кровоснабжения близнецов и неодинакового их развития  Двуяйцевые двойни могут быть однополыми и разнополыми. Группа крови у них может быть одинаковой или различной.

  Однояйцевая двойня  Однояйцевые близнецы имеют одну плаценту, капсулярная и ворсистая оболочки у них общие; сосуды близнецов сообщаются многочисленными анастомозами. Как правило, перегородка между плодными мешками состоит из двух водных оболочек, т.е. каждый из близнецов имеет собственную оболочку (биамниотическая двойня). Реже водная оболочка бывает общей (моноамниотическая двойня), в этом случае возможно сращение близнецов  Однояйцевые близнецы гено- и фенотипически идентичны.

Течение многоплодной беременности

  Раньше, чем при нормально протекающей одноплодной беременности, появляются утомляемость, одышка, учащение мочеиспускания и запоры.

  Чаще возникают осложнения:  токсикоз  расширение вен нижних конечностей  многоводие одного из плодов  преждевременное прерывание многоплодной беременности  низкая масса тела новорождённых; разница в массе тела близнецов от 200-300 г до 1 кг и больше  функциональная незрелость плода, чаще возникающая при тройне, четверне и т.д.  внутриутробная гибель одного плода (синдром исчезновения двойни).

  Положение плодов в полости матки  2 варианта: оба плода находятся в продольном положении в одинаковом предлежании (головное или тазовое), либо один плод предлежит головкой, другой - тазовым концом  При продольном положении один плод может заслонять другой, находясь впереди него, что затрудняет диагностику  Продольное положение одного плода при поперечном положении другого наблюдают редко, реже всего оба плода находятся в поперечном положении.

Диагностика

  Увеличение матки происходит быстрее, и её величина не соответствует сроку беременности. Непостоянные и недостаточно достоверные признаки  Если близнецы находятся в продольном положении, то на передней поверхности матки образуется продольное углубление; при поперечном положении обоих плодов углубление расположено горизонтально  Матка принимает седловидную форму (её углы выпячиваются, в области дна образуется углубление).

  Небольшие размеры предлежащей части по сравнению с объёмом матки.

  Определение крупных частей плода в разных отделах живота.

  Определение в матке трёх и более крупных частей плода при акушерском исследовании (например, двух головок и одного тазового конца).

  Два пункта отчётливого сердцебиения плода в разных местах матки с зоной молчания между ними, причём разница ЧСС не менее 10 ударов.

  УЗИ позволяет диагностировать многоплодную беременность, начиная с первой половины беременности.

Течение родов может быть нормальным, но осложнения возникают значительно чаще, чем при одноплодной беременности, - многоплодную беременность и роды относят к состояниям, пограничным между физиологическими и патологическими.

  Нормальное течение  Раскрытие зева, разрыв одного плодного пузыря и рождение первого плода  Пауза в родовой деятельности (15-30 мин). Происходит усиление ретракции мышц матки, и матка приспосабливается к уменьшенному размеру  Возобновление родовой деятельности, разрыв второго плодного пузыря и рождение второго плода  Рождение последа обоих плодов.

  Осложнения  Преждевременные роды с осложнениями (преждевременное отхождение околоплодных вод, неправильное положение плода, аномалии родовой деятельности, кровотечение и др.)  Преждевременное отхождение околоплодных вод первого плода, приводящее к замедлению сглаживания шейки матки и раскрытия зева; сопровождается

слабостью родовой деятельности  Слабость родовых сил из-за перерастяжения мышц матки, выключения из сокращения участка миометрия, в котором расположены две плаценты  В связи со слабостью родовой деятельности период раскрытия затягивается, роженица утомляется, что ещё больше угнетает родовую деятельность. Нередко затягивается также период изгнания  Преждевременная отслойка плаценты одного из близнецов (или общей плаценты) после рождения первого ребёнка. Возникает сильное кровотечение и асфиксия неродившегося плода  Изменение положения плода в матке при плохой ретракции мускулатуры после рождения первого плода. При переходе в поперечное положение роды без применения акушерских операций невозможны  Сцепление близнецов (коллизия) возникает при одновременном вступлении в таз головок обоих близнецов, когда первый ребёнок рождается в тазовом предлежании, а второй - в головном. Возможны и другие варианты  Мертворождение  Кровотечение в последовом периоде может возникнуть из-за неполной отслойки плаценты или задержки в матке отслоившейся плаценты вследствие недостаточной сократительной способности перерастянутой матки  Замедленная инволюция матки в послеродовом периоде  Послеродовые заболевания вследствие замедленной инволюции, осложнений, хирургических вмешательств.

Ведение родов

  Тщательное наблюдение за состоянием роженицы и плодов, динамикой родов, функциями мочевого пузыря и кишечника.

  Медикаментозная стимуляция при слабости родовой деятельности.

  Профилактика асфиксии плода: сигетин (2-4 мл 1 % р-ра в 20-40 мл 20% р-ра глюкозы в/в); ингаляция увлажнённого кислорода, кокарбоксилаза (50-100 мг в/м), нифедипин по 10 мг внутрь трижды через 15 мин, унитиол 5% р-р 1 мл на 10 кг массы тела роженицы с сочетании с 5% р-ром аскорбиновой кислоты в/м или в/в. Одновременно в/м вводят 2 мл 10% р-ра токоферола.

  Тщательная перевязка материнского конца пуповины после рождения первого плода. При однояйцевой двойне возможна внутриутробная гибель второго плода из-за кровотечения из культи пуповины.

  После рождения первого плода проводят наружное исследование, выясняют положение второго плода, а также характеристики сердцебиения плода.

  Если второй плод не рождается в течение 30 мин, необходимо вскрытие второго плодного пузыря.

  При поперечном положении второго плода проводят классический поворот плода на ножку и извлекают его из родовых путей.

  При асфиксии плода или кровотечении показаны немедленный поворот и извлечение плода (если головка находится высоко) или наложение акушерских щипцов (если головка находится в полости или выходе таза).

  При тазовом предлежании извлекают плод за ножку или паховый сгиб.

  В последовом периоде вводят в/м 1 мл питуитрина или в/в калельно окситоцин для профилактики кровотечения. При

возникновении кровотечения послед удаляют наружными приёмами или рукой, введённой в полость матки.

  В послеродовом периоде показано тщательное наблюдение за состоянием родильницы, сокращением матки и количеством теряемой крови.

  Тщательный контроль и уход за близнецами.

Синоним. Многоплодие

См. также Беременность нормальная, Роды физиологические

МКБ 030 Многоплодная беременность

Литература. Многоплодная беременность. Фуке МА, Маркин ЛБ.

Киев: Здоровья, 1990

БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ

Термин переношенная беременность применяют для описания синдрома нарушения созревания плода при беременности, продолжающейся более 42 нед. Роды при перекашивании называют запоздалыми.

Статистика. 10% всех беременностей продолжается более 42 нед, из них 14% длятся более 43 нед. Чаще наблюдают у первобеременных, возраст которых больше или меньше среднего детородного возраста, и у женщин, имевших 6 беременностей и более, закончившихся рождением жизнеспособного ребёнка. Перинатальная смертность при переношенной беременности выше, чем при доношенной. Причины  Нарушение в конце беременности гормонального баланса: повышение концентраций прогестерона и ХГТ, снижение содержания эстрогенов  Повышенное содержание токоферола  Нарушение обмена веществ и связанное с ним ожирение  Внутриутробная задержка роста плода  Запоздалое биологическое созревание нервно-мышечного аппарата матки.

Клиническое значение

  Синдром нарушения созревания. В норме после 40 нед рост плода замедляется, а в 42 нед практически прекращается. Синдром нарушения созревания наблюдают у 30% переношенных детей и у 3% доношенных:  Слабое развитие подкожной клетчатки  Сухая, морщинистая и потрескавшаяся кожа, при сильном перенашивании - мацерация отдельных участков  Окрашенные меконием кожа, плодные оболочки и пуповина  Длинные ногти  Наличие сыровидной смазки только в области шеи и паховых складок.

  Вторичное поражение плода в связи с плацентарной недостаточностью, обусловленной старением плаценты (отсюда резкое снижение метаболической и дыхательной функций). Гипоксия плода часто бывает причиной развития различной перинатальной патологии.

Диагностика  Отсутствие родовой деятельности в предполагаемый срок родов  Ухудшение сердечной деятельности плода (приглушение сердечных тонов плода, появление преходящей аритмии)  Уменьшение окружности живота при целом плодном пузыре за счёт всасывания околоплодных вод  Окрашивание околоплодных вод меконием (определяют с помощью амниоскопии или при отхождении вод) - имеют грязно-зелёный цвет, более густую консистенцию (особенно к 44 нед)  Лабораторные методы  Микроскопическое исследование секрета молочных желез: находят молбзивные тельца  Цитологическое исследование влагалищного содержимого: для

переношенной беременности характерен IV тип влагалищных мазков - поверхностные клетки составляют 40-80%, промежуточных клеток мало, ладьевидных клеток нет. Кариопикнотический индекс достигает 40%. Эозинофильный индекс возрастает до 20%.

Оценка антенатального риска для переношенного плода

  Биохимические исследования  Содержание эстриола в моче беременной  Около 90% общего количества предшественников эстриола синтезируется в надпочечниках плода, более 90% суммарного количества эстрогенов в моче у беременной составляет эстриол  Экскреция эстриола. Необходима динамическая оценка экскреции эстриола в течение нескольких дней или недель. Обычно уровень ниже 12 мг/сут или резкое его падение (ниже 10-й процентйли) - признак неблагополучия плода. Для выявления патологии плода можно ориентироваться также на содержание эстриола в плазме крови беременной. Недостаточное содержание эстриола может приводить к внутриутробной задержке роста плода  Хорионический соматомаммотропин (СМТ) - белковый гормон, секретируемый плацентой. Содержание СМТ пропорционально массе плода и плаценты. Показано, что содержание СМТ значительно ниже в 75% случаев переношенных беременностей, когда у новорождённого были признаки нарушения созревания. Необходимо проведение серии исследований уровня СМТ (как для эстриола).

  Амниотическая жидкость  УЗИ используют для определения объёма амниотической жидкости. Плацентарная недостаточность сопровождается маловодием  Амниоцентез помогает определить степень зрелости плода и уточнить срок беременности. Уровни эстриола и СМТ в амниотической жидкости при переношенной беременности не имеют прогностического значения. Выявление мекония в амниотической жидкости чаще всего свидетельствует о гипоксии плода.

  Сердечная деятельность плода  Бесстрессовый тест - изучение реакции ССС плода в ответ на его движения. В норме при шевелении ЧСС плода увеличивается: за 30 мин отмечают 3 или более движений плода, сопровождающихся ускорением ЧСС по крайней мере на 15 ударов в течение 15 с (тест положительный). Если в ответ на движения плода ускорение ЧСС возникает менее чем в 80% случаев, тест сомнительный. Отрицательный результат теста (отсутствие изменений ЧСС при шевелениях плода) свидетельствует о гипоксии плода  Сократительный стрессовый (окситоциновый) тест - изучение реакции ССС плода на сокращения матки при внутривенном введении окситоцина (0,01 ЕД в 1 мл 5% р-ра глюкозы или 0,9% р-ра NaCl) - позволяет судить о состоянии фетоплацентарной системы. В норме при скорости введения 1 мл/мин в течение 10 мин возникает не менее 3 сокращений матки, в ответ на каждое сокращение регистрируют кратковременное ускорение или раннее непродолжительное замедление ЧСС (тест положительный). Появление поздних или W-образных замедлений ЧСС, а также потеря вариабельности от удара к удару (тест отрицательный) -признак фетоплацентарной недостаточности.

  Биофизический профиль - комплекс тестов, предназначенных для определения состояния плода в антенатальном периоде. Показатели профиля: бесстрессовый тест, дыхательные движения плода, мышечный тонус плода, движения плода, количество амниотической жидкости.

ВЕДЕНИЕ

  Если диагноз переношенной беременности не вызывает сомнений, необходимо решать вопрос о родоразрешении после определения биологической готовности матки к родам  Зре-лость шейки матки определяют по специальной шкале, учитывая выраженность четырёх признаков: консистенция шейки матки, её длина, проходимость шеечного канала и расположение шейки матки по отношению к проводной оси таза. Каждый признак оценивают от 0 до 2 баллов (0-2 - незрелая шейка, 3-4 - недостаточно зрелая, 5-6 - зрелая)  Определяют чувствительность матки к окситоцину (окситоциновый тест по Смиту): 0,1 ЕД окситоцина разводят в 10 мл дистиллированной воды и вводят в/в по 0,01 ЕД окситоцина с интервалом 1 мин до первого сокращения матки. Если сокращение наступает на 1-3 мин, к вызыванию родовой деятельности можно приступать в этот же день.

  Методы родовозбуждения. При переношенной беременности показано родоразрешение, если возможно ухудшение состояния плода или срок беременности превышает 42 нед  Окситошш. Эффективность метода зависит от состояния шейки матки. Несглаженная, незрелая шейка матки может не отреагировать на стимуляцию окситоцином из-за отсутствия щелевых контактов между ГМК шейки матки  Аппликация простагландинового геля на шейку матки за день до планируемой инфузии окситоцина часто вызывает формирование щелевых контактов в шейке матки, что приводит к успешной стимуляции родов на следующий день  Показания к родоразрешению путём кесарева сечения:  Крупный плод  Тазовое предлежание у первородящей, если её возраст больше 30 лет  Поперечное положение плода  Продольный рубец на матке.

См. также Роды физиологические Сокращение. СМТ - соматомаммотропин МКБ. 048 Переношенная беременность

БЕРЕМЕННОСТЬ ЭКТОПИЧЕСКАЯ

Беременность называют эктопической, если имплантация произошла вне полости матки. Наиболее частое место имплантации - маточные трубы (98%), реже - яичник, рудиментарный рог матки, брюшная полость. Частота - 1:200 беременностей.

Этиология  Инфекции органов малого таза. Хронический сальпингит - часто обнаруживают (30-50%) при эктопической беременности  Сужение маточной трубы: врождённые дефекты маточной трубы, доброкачественные опухоли или кисты трубы, фибромиомы матки в области трубного угла, эндометриоз труб, околотрубные спайки (возникающие вторично при аппендиците или после операций на органах малого таза или брюшной полости), хирургические вмешательства на маточных трубах  Миграция оплодотворённой яйцеклетки. У большинства женщин жёлтое тело обнаруживают в яичнике на стороне, противоположной локализации эктопической беременности  ВМС.

Классификация

  Абдоминальная (брюшная) беременность. Протекает в ограниченном пространстве брюшной полости. Может быть первичной и вторичной  Первичная брюшная беременность (возникает редко) - имплантация плодного яйца в брыжейке кишечника, широкой связке матки или других органах  Вторичная брюшная беременность возникает при выталкивании плодного яйца из трубы в брюшную полость или при вторичной имплантации живого эмбриона после разрыва трубной беременности. В редких случаях происходит дона-шивание брюшной беременности до срока родов.

  Трубная беременность  Ампулярная трубная беременность (55%)  Интерстициальная (межуточная) трубная беременность (2%)  Перешеечная трубная беременность (25%)  Фимбриальная трубная беременность (17%).

  Яичниковая беременность

  Другие формы внематочной беременности  Шеечная  Комбинированная  В рудиментарном роге матки  Внутрисвязочная  В брыжейке матки.

Клиника разрыва трубы  Внезапно возникают резкие боли в низу живота и в паху, иррадиирующие в плечо, лопатку, прямую кишку  Частые симптомы: холодный пот, потеря сознания  Падение АД, слабый частый пульс, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Живот при пальпации болезнен со стороны разрыва, симптом Щёткина-Блюмберга слабо положителен. Перкуторно - признаки свободной жидкости в брюшной полости  Влагалищное исследование: матка незначительно увеличена, мягкая, более подвижная, чем обычно (плавающая матка); пастозность в области придатков матки; задний свод влагалища уплощен или выпячен, резко болезнен при пальпации (крик Дугласа); при попытке смещения шейки матки кпереди возникает резкая боль.

Трубный аборт  Приступообразные боли в низу живота, кровянистые выделения, кратковременные обморочные состояния  Влагалищное исследование: матка мягкая, слегка увеличена; пальпируется опухолевидное образование в области одного из придатков, болезненное, малоподвижное; болезненность при смещении матки кпереди и при пальпации заднего свода влагалища выражена слабее, чем при разрыве трубы; нередко из полости матки происходит выделение децидуальной оболочки  При гистологическом исследовании выделившейся децидуальной оболочки или соскоба слизистой оболочки тела матки выявляют элементы децидуальной ткани без элементов хориона.

Методы исследования

  Проба на определение в сыворотке крови В-субъединицы ХГТ положительна во всех случаях эктопической беременности, в то время как проба на ХГТ в моче положительна только в 50% случаев  Скорость нарастания ХГТ в крови помогает дифференцировать нормальную и патологическую (эктопическую или неразвивающуюся) беременность; при нормальной беременности уровень ХГТ в крови удваивается каждые 2 дня  При пороговом уровне ХГТ 6 000 мМЕ/мл маточную беременность выявляют при УЗИ. Если в полости матки нет эмбриона, можно предположить эктопическую беременность.

  УЗИ органов малого таза помогает исключить эктопическую беременность, если в полости матки чётко определяют плодное яйцо через 7 нед после последней менструации; этот срок беременности

коррелирует с уровнем ХГТ 5 000-6 000 мМЕ/мл. Выявление увеличенной матки и яичника при УЗИ не имеет диагностической ценности, т.к. эти признаки также характерны для ранней маточной беременности и существующего жёлтого тела.

  Трансвагинальное УЗИ выявляет плодное яйцо раньше трансабдоминальной эхографии  Плодное яйцо в полости матки можно обнаружить при уровне ХГТ 1 500-2 000 мМЕ/мл, соответствующем 6 нед беременности  Следовательно с помощью трансвагинального УЗИ эктопическую беременность можно исключить на 4-6 дней раньше, чем при трансабдоминальном УЗИ.

  Кульдоцентез (пункцию прямокишечно-маточного углубления) проводят для выявления свободной крови в брюшной полости при жалобах на острую боль в низу живота в сочетании с патологическим кровотечением, обмороком или шоком  Иглу 18-го размера вводят через задний свод влагалища в прямокишечно-маточное углубление для получения жидкости  Нормальное содержимое шприца -3-5 мл прозрачной жидкости желтоватого цвета. При наличии крови в брюшной полости получают тёмную жидкую кровь. Содержимого в шприце может не быть при спайках или при организации сгустков крови, что не снимает диагноза внематочной беременности.

  Лапароскопия и кульдоскопия дают возможность осмотра маточных труб и яичников, если диагноз вызывает сомнение. Риск, связанный с выполнением лапароскопии, гораздо меньше, чем риск серьёзных последствий при недиагностированной эктопической беременности. Гистологическое исследование эндометрия. При выскабливании полости матки по поводу патологического кровотечения (например, при подозрении на самопроизвольный аборт) полученная дециду-альная ткань без ворсин хориона в образцах эндометрия указывает на эктопическую беременность. Дополнительно при изучении мазков можно выявить феномен Ариас- Стелла - атипичные клетки в эндометрии с набуханием, вакуолизацией протоплазмы, гиперхромазией, гипертрофией ядер с фрагментацией, появляющиеся в ответ на гормональные изменения при беременности.

Дифференциальный диагноз  Перекрут кисты яичника или острый аппендицит  Прерывание маточной беременности  Кровоизлияние в жёлтое тело при нормальной маточной беременности (апоплексия яичника).

ЛЕЧЕНИЕ Хирургическое лечение

  Салышнгоовариэктомия до недавнего времени была методом выбора при нормальном состоянии придатков с противоположной стороны и желательной беременности. Однако удаление нормального яичника не оправдано, несмотря на необходимость удаления трубы, в связи с потенциальной возможностью дальнейшего оплодотворения in vitro, для чего необходимо максимально возможное сохранение генеративного потенциала.

  Сальпингэктомия - наилучший метод при прервавшейся эктопической беременности, сопровождающейся значительным кровотечением. Операцию и гемотрансфузию начинают одновременно. Сразу после вскрытия брюшной полости можно начать ауторе.инфузию крови, излившейся в брюшную полость, что быстро выводит больных из тяжёлого состояния. Реинфузия противопоказана при давно прервавшейся внематочной беременности.

  При прогрессирующей трубной беременности возможен более щадящий метод лечения.

  Сальпингостомия. При расположении плодного яйца в середине трубы для удаления имплантированной бластоцисты выполняют продольную сальпингостомию (вскрытие просвета трубы); сальпингостому после удаления плодного яйца обычно не закрывают.

  Сегментарная резекция маточной трубы. Удаляют сегмент трубы, несущий плодное яйцо, и выполняют анастомоз двух концов трубы. Концы трубы можно перевязать и соединить анастомозом позднее.

  Оперативная лапароскопия - новый метод лечения, постепенно заменяющий традиционную лапаротомию  Термокоагуляция и рассечение - методы, применяемые как для частичной, так и тотальной сальпингэктомии  Продольная сальпингостомия может быть выполнена с помощью различных аппаратов - электрокаутера высокой мощности, углеродного (С02) или оптиковолоконного лазера  Преимущества оперативной лапароскопии: сокращение продолжительности операции, послеоперационного периода и пребывания в стационаре.

Лекарственная терапия

  При трубной беременности без разрыва маточной трубы, после неэффективной сальпингостомии - метотрексат (основной препарат).

  При брюшной беременности при оставшейся после удаления плода плаценте - метотрексат (дополнительное лечение)  Метотрексат - 1 мг/кг в/м через день, чередуя с лейковорином (кальция фолинат) по 0,1 мг/кг в/м (не более 4 инъекций метотрексата), или 50мг/м2 поверхности тела однократно без прикрытия лейковорина; при отсутствии эффекта лечение можно повторить один раз.

  Противопоказание - псориаз.

  Меры предосторожности  Необходимо исследование содержания в крови лейкоцитов и тромбоцитов 2 р/нед во время лечения и 1 р/нед в течение 1 мес по окончании лечения  Побочные эффекты метотрексата: гепато-, нефро- и нейротоксичность; изъязвление слизистой оболочки полости рта, тошнота, диарея  Возможно возникновение острого кровотечения из места локализации эктопической беременности спустя 1-2 нед после начала терапии метотрексатом; иногда необходима лапаротомия.

  Альтернативный препарат - дактиномицин.

Ведение больной. С 4-5 дня послеоперационного периода начинают неспецифическую терапию: общеукрепляющую, ге-мостимулирующую, десенсибилизирующую, физиотерапию. В течение 5-6 мес после операции проводят 3 курса реабилитационной терапии. Затем рекомендовано санаторно-курортное лечение.

Осложнения  Кровотечение и гиповолемический шок  Инфицирование  Бесплодие  Острая постгеморрагическая анемия  ДВС.

Прогноз. У 40% пациенток беременность в будущем невозможна. Из 60% вновь забеременевших женщин у 12% повторно возникает эктопическая беременность и у 15-20% возможен спонтанный аборт. Из-за высокого риска повторной эктопической беременности женщина должна знать о необходимости немедленного обращения к врачу при задержке менструации для определения локализации новой беременности. Материнская смертность от внематочной беременности в России в 1995г. составила 3,89:100000 беременностей, закончившихся рождением живого ребёнка.

Синонимы  Беременность внематочная  Беременность не-

своеместная

См. также Аппендицит острый, Беременность, Беременность

нормальная

МКБ. ООО Эктопическая беременность

БЕСПЛОДИЕ ЖЕНСКОЕ

Женское бесплодие - неспособность женщины к зачатию в детородном возрасте. В 95% случаев у здоровой женщины, желающей иметь ребёнка, беременность наступает в течение 13 мес.

Терминология  Абсолютное бесплодие - беременность исключена полностью (отсутствие или крайняя степень гипо-плазии матки, отсутствие яичников, пороки развития половых органов и др.)  Относительное бесплодие - женщина, живущая половой жизнью без применения противозачаточных средств, никогда не беременела  Инфертильность - бесплодие, обусловленное невынашиванием.

Основные причины  Приблизительно в 15% случаев причина бесплодия остаётся невыясненной  Аномалии развития (например, агене-зия влагалища, поперечная перегородка влагалища, заращение девственной плевы, аномалии матки)  Воспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ): эндометрит, сальпингит, оофорит, миометрит, перитонит. Вероятность развития бесплодия после острых ВЗОМТ зависит от тяжести, длительности и кратности инфекции. Частота развития непроходимости маточных труб: после одного ВЗОМТ - 11,4%, после двух ВЗОМТ - 23,1%, после трёх ВЗОМТ

- 54,3%. До 60% случаев женского бесплодия вызвано нарушением проходимости маточных труб в результате ВЗОМТ, и 50% всех эктопических беременностей возникает в результате повреждения труб после ВЗОМТ  Туберкулёзный сальпингит обычно развивается на фоне лёгочного туберкулёза. Заболеваемость особенно высока в странах с низким уровнем социально-экономического развития. Чаще болеют женщины детородного возраста. Среди больных ВЗОМТ туберкулёз диагностируют у 10-11%. среди больных с нарушениями менструального цикла - у 8,4%, среди больных с бесплодием - у 10-22%)

- Синдром Ашермано  Синдром гиперстимуляции яичников - увеличение яичников с множественными фолликулярными кистами, большим кистозным жёлтым телом и отёком стромы. Может развиться после лечения гормонами  Гипотиреоз  Гирсутизм  Диэтилстильбэ-строл in utero  Синдром лютеинизации неовулировавшего фолликула

- преждевременная лютеинизация предовуляторного фолликула без овуляции с циклическими изменениями секреции прогестерона и несколько запоздалой секреторной трансформацией эндометрия; основное клиническое проявление - бесплодие  Синдром поликистоза яичников - склерокистозная патология яичников, обычно проявляющаяся гирсутизмом, ожирением, нарушением менструаций, бесплодием и увеличением яичников, вызвана врождённой или приобретённой недостаточностью ферментных систем (превращение андрогенов в эстрогены с повышением уровня первых)  Недостаточность пролакти-на (264110, р). Признаки - послеродовая недостаточность лактации, нерегулярные менструации, бесплодие, отсутствие секреции пролактина после стимуляции фенотиазинами  Синдром резидентных яичников. Признаки - аменорея, бесплодие, нормальное развитие вторичных половых признаков, макро- и микроскопически неизменённые яичники и высокий уровень гонадотропинов; наблюдают у женщин моложе 35 лет. Синдром нечувствительности к андрогенам необходимо диагностировать как можно раньше, но овариэктомию производят только после полного развития вторичных половых признаков  Синдром Тёриера  Шеечная слизь, препятствующая проникновению сперматозоидов, часто бывает причиной бесплодия. Плохое качество ше-ечной слизи может быть результатом неадекватного действия эстрогенов или инфекции. Поэтому для лечения можно назначить малые дозы эстрогенов или антибиотики. При неэффективности проводимой терапии применяют внутриматочное осеменение или экстракорпораль-ное оплодотворение с последующей имплантацией эмбриона  Экто-пическая беременность в анамнезе. Приблизительно 40% женщин не

могут забеременеть повторно. Из 60% вновь забеременевших женщин у 12% повторно возникает внематочная беременность, а у 15-20% происходит самопроизвольный аборт  Эндометриоз. У 30-40% женщин с эндометриозом регистрируют бесплодие. Эндометриоз у женщин при бесплодии обнаруживают с помощью лапароскопии в 15-20% случаев.

Факторы, обеспечивающие наступление беременности  Сперматогенез (мужской фактор)  Овуляция (яичниковый фактор)  Взаимодействие шеечной слизи и спермы (шееч-ный фактор)  Целостность эндометрия, нормальные размеры и форма полости матки (маточный фактор)  Проходимость маточных труб и анатомические взаимоотношения их с яичниками (трубный фактор)  Осеменение (коитальный фактор).

Методы, используемые при обследовании

  Мужской фактор (см. Бесплодие мужское)

  Коитальный фактор  Сбор сведений о частоте половых актов, технике их проведения, сексуальном удовлетворении обоих партнёров (отсутствие оргазма резко уменьшает частоту и качество половых сношений) и использовании адъювантов (кремы, гели, спринцевание)  Определение анатомического положения шейки матки по отношению к влагалищу  Посткоитальное исследование - определение количества подвижных сперматозоидов в шеечной слизи через 2,5-3 ч после полового сношения за 1-2 дня до овуляции после трёхдневного полового воздержания  Методика. Туберкулиновым шприцем из шейки матки насасывают шеечную слизь, наносят её на стекло с градуировкой полей зрения и подсчитывают количество сперматозоидов (при увеличении в 400 раз)  Оценка результата: отрицательный - сперматозоидов нет, слабоположительный - 2-6 сперматозоидов, положительный - более 7 сперматозоидов.

  Шеечный фактор. Обычно сперматозоиды быстро проходят через шеечный канал и находятся в маточной трубе уже через 5 мин после попадания в шейку матки.

  Патологические изменения шейки матки ми шеечной слизи, препятствующие продвижению сперматозоидов  Аномальное положение шейки (выпадение или смещение матки кзади)  Хронический воспалительный процесс в шейке матки, приводящий к образованию шеечной слизи, препятствующей продвижению сперматозоидов (например, при инфицировании видами Streptococcus, Staphyhiloccus и Gardnerella)  Колонизация шейки матки микроорганизмами, цитотоксичными по отношению к сперматозоидам (например, Ureaplasma)  Предшествующее хирургическое вмешательство на шейке матки (например, конизация), способное привести к уменьшению количества шеечной слизи  Предшествующее прижигание каких-либо образований на шейке матки с помощью лазерной или электроаппаратуры, повлекшее за собой сужение шеечного канала  Наличие в цервикальной слизи AT к сперматозоидам.

  Качество цервикальной слизи  Определение рН слизи индикаторной бумагой (в норме рН равно 8,0)  Бактериологическое исследование  Определение характера слизи в середине цикла, степени её кристаллизации (феномен папоротника) и феномена натяжения шеечной слизи  Серологические тесты на AT  Проведение пост-коитальной пробы  Анализ поведения сперматозоидов в шеечной слизи: исследование слизи после искусственного помещения в неё спермы партнёра: микроскопическая оценка in vitro перемещения сперматозоидов в шеечной слизи; перекрёстный тест in vitro: поведение сперматозоидов в шеечной слизи донора сравнивают с поведением сперматозоидов в слизи пациентки, а поведение спермато-

зондов партнёра сравнивают с поведением донорских сперматозоидов в шеечной слизи пациентки.

  Маточный фактор. Матка способствует продвижению сперматозоидов из шейки к маточной трубе. Способы оценки  Биопсия эндометрия: подтверждение факта овуляции - в био-птате обнаруживают признаки воздействия прогестерона (секреторная фаза эндометрия); определение продолжительности гормонального воздействия и нарушений секреции прогестерона жёлтым телом (недостаточность жёлтого тела); выявление инфекционного процесса (например, эндометрита)  Посев внутриматочного содержимого для выявления микроорганизмов при эндометрите  Гистерография - рентгенография полости матки с использованием контрастного вещества  Гистероскопия - осмотр полости матки с целью выявления аномалий развития, полипов, опухолей или спаек (синехий)  Лапароскопия помогает выявить аномалии развития матки или наличие миом в брюшной и тазовой полостях. Поскольку при лапароскопии можно осмотреть только наружную часть матки, обычно её проводят одновременно с гистероскопией под общей анестезией.

  Трубный фактор. Маточные трубы осуществляют перенос гамет и способствуют их сближению. Методы оценки  Гистеросальпингография с использованием рентгеноконт-растных веществ позволяет определить проходимость маточных труб и полости матки (например, при пороках её развития)  Лапароскопия позволяет провести непосредственный осмотр маточной трубы и выявить аномалии её структуры или локализации, обнаружить околотрубные спайки. Эту процедуру обычно проводят в сочетании с трансцервикальным лаважем с красителем (обычно индигокармином) для определения проходимости труб. Критерии оценки спаечного процесса  I стадия - единичные тонкие спайки  II стадия - спайки плотные, занимают почти 50% поверхности яичника  III стадия - множественные спайки, от спаек свободно менее 50% поверхности яичника  IV стадия - спайки плотные, пластинчатые, яичники замурованы в спайках, их поверхность не видна  Редко применяемые методы обследования: продувание труб двуокисью углерода и манометрическое измерение давления; пневмосальпингография (гис-теросальпингография в сочетании с диагностическим пнев-моперитонеумом), фено.чсульфонфталеиновая проба -краситель вводят в полость матки и наблюдают его выведение с мочой после абсорбции и попадания в кровь из брюшной полости; лаваж матки с метиленовым синим и выявление красителя в дугласовом кармане.

  Яичниковый фактор - способность яичников к циклическому высвобождению яйцеклеток  Определение овуляции

  Прямые методы: наблюдение овуляции при лапароскопии или лапаротомии; получение яйцеклетки из маточной трубы или матки; по возникновению беременности  Непрямые методы (применяемые на практике). Тесты функциональной диагностики, в т.ч. и измерение базальной температуры тела. После овуляции базальная температура поднимается до 37-37,2 °С и держится на этом уровне около 14 дней (т.н. плато подъёма), что объясняют термогенным эффектом прогестерона. Повышение уровня прогестерона в крови свыше 3 нг/мл обычно обнаруживают после овуляции и фор-

мирования жёлтого тела. При биопсии эндометрия выявляют характерные гистологические изменения эндометрия, зависящие от уровня циркулирующего прогестерона (эндометрий находится в секреторной фазе)  Синтез прогестерона жёлтым телом должен быть достаточным для подготовки эндометрия к имплантации и сохранению беременности. Возможны нарушения функции жёлтого тела: укорочение продолжительности жизни жёлтого тела (менее 12 дней) с соответствующим изменением базальной температуры тела; недостаточная секреция прогестерона во время лютеиновой фазы  Причины нарушения овуляции  Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: опухоли или деструктивные поражения; препараты, вызывающие дисфункцию гипоталамуса; гиперпролактинемия при аденоме гипофиза  Заболевания щитовидной железы: гипотиреоз, гипертиреоз  Заболевания надпочечников: недостаточность или гиперфункция надпочечников (избыток кортизола, избыток андрогенов)  Эмоциональные расстройства  Нарушения метаболизма и питания: ожирение, похудание, нарушение питания  Чрезмерная физическая нагрузка (например, бег, танцы).

ЛЕЧЕНИЕ может быть хирургическим или медикаментозным, основано на характере нарушения или нарушений, вызывающих бесплодие.

  Коррекция мужского фактора (см. Бесплодие мужское).

  Коррекция коитального фактора  Психотерапия  Лечение сексуальных нарушений  Искусственное осеменение с использованием спермы партнёра.

  Коррекция шеечного фактора  Лечение малыми дозами эстрогенов  Антибиотикотерапия  Внутришеечное или внутриматочное искусственное осеменение  Глюкокортикоиды для предотвращения возможного образования AT против спермы  Гонадотропины  Экстракорпоральное оплодотворение и трансплантация концептуса.

  Коррекция маточного фактора  Антибиотикотерапия эндометрита  Лечение эндометрита высокими дозами эстрогенов или эстрогенпрогестинами после удаления внутрима-точных спаек  Хирургическая: миомэктомия при миоме, метропластика при врождённых или приобретённых аномалиях  Удаление внутриматочных спаек  Экстракорпоральное оплодотворение и трансплантация концептуса.

  Коррекция трубного фактора  Антибиотикотерапия (по показаниям)  Анастомоз труб для восстановления их проходимости после стерилизации  Сальпингопластика при непроходимости дистальных или проксимальных частей маточных труб  Лизис околотрубных спаек  Экстракорпоральное оплодотворение и трансплантация концептуса.

  Коррекция яичникового фактора - индукция овуляции.

  Коррекция эндокринных расстройств (например, заболеваний щитовидной железы).

  При синдроме поликистоза яичников или хронической ановуляции - кломифенцитрат  Сначала вводят медроксипрогестерона ацетат 5-10 мг в течение 5-10 дней, затем, начиная с 5 дня менструального цикла, - кломифенцитрат (кломифена цитрат) 50 мг/сут внутрь 1 р/сут (перед сном) в течение 5 дней  Овуляция наступает обычно через 5-10 дней после последнего введения препарата. Если овуляции нет, во время следующего менструально-овариаль-ного цикла дозу увеличивают до 100 мг/сут, а в следующий цикл

- до 150 мг/сут или увеличивают длительность курса до 10 дней. Курсовая доза при этом не должна быть более 500 мг <> При отсутствии эффекта лечение дополняют инъекциями хориогонина (во время II фазы цикла). После наступления овуляции курсовой приём той же дозы кломифенцитрата продолжают в течение 6 циклов.

  При нарушении лютеиновой фазы - кломифенцитрат 50-100 мг/сут в течение 5 дней, начиная с 2-3 дня менструального цикла, или суппозитории с прогестероном 25 мг 2 р/сут в течение 14 дней, начиная со 2 дня после овуляции. При наступлении беременности во время цикла лечение прогестероном продолжают до 10 нед беременности.

  При ановуляции вследствие избытка пролактина - бромокриптин 1,25-2,5 мг/сут (при необходимости постепенно повышая дозу до 15 мг/сут) до нормализации менструального цикла и/или наступления овуляции.

  При недостаточности функций гипофиза или неэффективности кломифенцитрата - гонадотропин менопаузный,гонадотропин хорио-нический (или пергонал, метродин).

  При избытке андрогенов вследствие гиперплазии надпочечников -глюкокортикоиды.

  Прочие методы. Для стимуляции овуляции можно использовать физиотерапевтические методы: эндоназальный электрофорез витаминов группы В и новокаина, шейно-лицевая ионогальванизация с витаминами Е, В6, ультразвуковое лечение, электростимуляция шейки матки.

  Меры предосторожности  При лечении кломифенцитратом необходим постоянный врачебный контроль за состоянием пациентки

  При нарушении функций печени дозу препарата следует снизить. Не рекомендовано назначать препарат в острую фазу заболевания печени  Кломифенцитрат вызывает повышенную возбудимость, бессонницу, преходящие нарушения зрения, приливы, гипертрофию и гиперстимуляцию яичников <> Приём препарата повышает вероятность многоплодной беременности  При каждом курсе лечения необходимо выяснение степени его эффективности (подтверждение наступления овуляции). При наличии овуляции, если беременность не наступила, курс лечения повторяют  При отсутствии лечебного эффекта после трёх курсов дальнейшее применение препарата допустимо после трёхмесячного перерыва  Бромокриптин вызывает тошноту, рвоту, понижение АД, бессонницу; при сочетании с алкоголем - тетурамподобную реакцию <> Бромокриптин усиливает действие антигипертензивных препаратов; производные фенотиазина, ингибиторы МАО повышают его концентрацию в крови  При лечении гонадотропинами возможно развитие синдрома гиперстимуляции яичников, поэтому необходимо тщательное наблюдение за пациенткой. Также повышена вероятность многоплодной беременности.

  Бесплодие неясной этиологии  Оплодотворение in vitro  Перенос гамет в маточную трубу  Вспомогательное оплодотворение.

См. также Бесплодие мужское. Контрацепция, Нарушения половой дифференцировки, Оплодотворение искусственное Сокращение. ВЗОМТ - воспалительные заболевания органов малого таза

МКБ N97 Женское бесплодие

Примечания  Для успешного оплодотворения яйцеклетка должна встретиться со сперматозоидом в течение суток после овуляции. Из практических соображений время, в течение которого овулировавшая яйцеклетка может быть оплодотворена, оценивают в 72 ч  Стерильность (бесплодие) - неспособность зрелого организма производить потомство.

Литература. Бесплодие в браке. Анохин ЛВ, Коновалов ОЕ. Рязан. мед. ун-т им. И.П. Павлова. Рязань, 1995

БЕСПЛОДИЕ МУЖСКОЕ

Мужское бесплодие - неспособность мужчины к оплодотворению вследствие расстройств сперматогенеза, эрекции или эякуляции. В 1 мл эякулята в норме содержится около 60 млн сперматозоидов. В женских половых путях они сохраняют способность к оплодотворению в течение до 6 сут. Примерно 200 из них достигают воронки маточной трубы, где происходит встреча сперматозоида с яйцеклеткой. Сперматозоиды, не участвующие в оплодотворении, удаляются из женских половых путей или перевариваются фагоцитами. При рассмотрении проблемы бесплодия в целом различные расстройства у мужчин классифицируют как относящиеся к мужскому и коитальному факторам.

Терминология  Олигоспермия - число сперматозоидов в 1 мл эякулята 20 млн и менее  Азооспермия подразумевает полное отсутствие сперматозоидов в семенной жидкости

  Первичная тестикулярная инфертильность характеризуется недостаточным сперматогенезом (гипосперматогенез), его отсутствием (асперматогенез) или дефектами сперматогенеза (например, блокадой на разных этапах)  Вторичное мужское бесплодие развивается в различных ситуациях (например, обструкция семявыносящих путей, недостаточность гипо-таламических и/или гипофизарных гормонов). Этиология  Неподвижные сперматозоиды:  При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят оплодотворение in vitro с последующим введением концептуса в матку  Дефектная акросома (102530, R, также N или полигенное) - отсутствие способности к оплодотворению вследствие нарушенного формирования акросом сперматид и сперматозоидов. По разным оценкам эта патология обусловливает до 15% мужского бесплодия. Сперматозоиды имеют головку округлой формы, они подвижны, но невозможна акросомная реакция  Азооспермия. Причины: дефекты сперматогенеза при мутациях гена одного из факторов азооспермии (*415000, фактор 1 азооспермии, Yqll, ген AZF,  400000, Yq, фактор 2 азооспермии, renAZF2, Y-сцепленное наследование), лучевое поражение, непроходимость выводящих путей мужской половой системы  Олигоспермия. Уменьшенный объём эякулята (<1 мл) вследствие патологии яичек и придатков, семенных пузырьков, желез (предстательной, Купера, Литтре)  Обратимое мужское бесплодие при длительном приёме ряда ЛС и воздействии нелекарственных химических веществ:  Циметидин  Спиронолактон  Суль-фасалазин (салазосульфапиридин)  Антибластомные средства  Кокаин  Марихуана  Химические вещества, применяемые в производстве и в быту  Синдром Кляйнфёлтера среди мужчин, страдающих бесплодием, наблюдают с частотой 1:9  Синдром мужского бесплодия (#308370, мутации андрогенового рецептора): азооспермия.

Диагностика

  Мужской фактор. Сперматозоиды могут быть исследованы как в собственной среде (семенная жидкость), так и в слизи шейки матки. Для оценки мужского фактора используют следующие пробы:  Анализ семенной жидкости  Нормальные показатели: объём - 2,5-6,0 мл; количество сперматозоидов - более 20 млн в 1 мл; более 75% сперматозоидов должно быть подвижно; каче-

ство движения - степень подвижности от слабой (1 ст.) до высокой (4 ст.); морфология - более 70% сперматозоидов нормальной формы  Нормативы фертильной спермы (по ВОЗ): количество сперматозоидов - 20х 106/мл; подвижность - более 25% подвижных сперматозоидов через 60 мин после эякуляции; морфология - более 50% нормальной формы; агглютинации нет; объём эякулята - более 2 мл; вязкость спермы нормальная; рН 7,2-7,8; лейкоциты - менее 1,0х106/мл  Посткоитальная проба. В середине менструального цикла шеечную слизь, полученную через 2-12 ч после полового акта, исследуют под микроскопом для определения общего количества сперматозоидов, а также степени их подвижности. Пробу считают удовлетворительной, если в каждом поле зрения при большом увеличении видно более 10 подвижных сперматозоидов. Критерии неудовлетворительного результата пробы: сперматозоидов очень мало или совсем нет (азооспермия); большинство сперматозоидов неподвижно; подвижность сперматозоидов характеризуется в большей степени колебательными, а не поступательными движениями  AT против сперматозоидов могут быть обнаружены как у мужчин (в семенной жидкости или сыворотке крови), так и у женщин (в выделениях из половых путей или сыворотке крови)  Тест способности сперматозоидов к оплодотворению яйцеклетки  Определение акрозина сперматозоидов. Акрозин - фермент, содержащийся в головке сперматозоида, вызывающий растворение zona pellucida и способствующий проникновению сперматозоида сквозь гликопротеиновую оболочку яйцеклетки  Тест на оплодотворение яйцеклетки применяют редко, за исключением случаев оплодотворения in vitro. Эта методика позволяет оценить способность сперматозоидов не только проникать в цитоплазму яйцеклетки, но и инициировать её дробление.

  Коитальный фактор (см. Бесплодие женское)

Коррекция мужского фактора бесплодия  Медикаментозная: коррекция факторов, лежащих в основе нарушений (например, заболеваний щитовидной железы, избытка пролак-тина, нарушений питания и др.)  Искусственное осеменение спермой донора  Хирургическая коррекция: восстановительная операция после стерилизации  Хирургическое лечение варикоцеле.

См. также Нарушения половой дифференцировки, Оплодотворение искусственное, Приапизм, Расстройства эрекции, Расстройства эякуляции, Синдром неподвижных ресничек (nl), Синдром Картагенера

МКБ. N46 Мужское бесплодие

МШ  102530 Дефектная акросома  242650 Синдром неподвижных ресничек  244400 Синдром Картагенера  308370 Синдром мужского бесплодия  *400000 фактор 2 азооспермии  *415000, фактор 1 азооспермии

Литература.  Новое в лечении мужского бесплодия при варикоцеле. Мазо ЕБ, Корякин MB. M.: 1992  Мужское бесплодие. Морозов ПГ, Джарбусынов БУ. Алма-Ата: Казахстан, 1991  Мужское бесплодие: Прециз. Диагностика. Морозов ПГ. Кишинев: Штиинца, 1990

  Бесплодие в браке. Анохин ЛВ, Коновалов ОЕ. Рязан. мед. ун-т им. И.П. Павлова. Рязань, 1995

БЕССОННИЦА

Бессонница - субъективное ощущение недостаточности сна, включающее в себя пресомнические (задержка наступления сна), интрасомнические (нарушение продолжительности и глубины сна) и постсомнические (нарушения быстроты и времени пробуждения) расстройства или их комбинацию. Частота. В течение жизни до 30% взрослого населения страдает бессонницей. Чаще возникает в пожилом возрасте. Жалобы на нарушение сна - наиболее часто предъявляемые жалобы при первичном обращении к врачу.

Классификация  По длительности:  Кратковременная инсомния  Хроническая инсомния  По этиологии  Первичные расстройства сна  Вторичные расстройства сна, обусловленные психотравмирующими ситуациями, психическими нарушениями, соматическими и неврологическими заболеваниями или приёмом психоактивных веществ. Этиология  Психотравмирующие ситуации  Соматические и неврологические заболевания, вызывающие физический дискомфорт и сопровождающиеся болевым синдромом  Психические заболевания, особенно сопровождающиеся депрессивными состояниями  Злоупотребление психоактивными веществами (алкоголь, кофеин, никотин, психостимуляторы, наркотические вещества), ЛС (пищевые диетические добавки, противоотёчные и противокашлевые средства, глюко-кортикоиды, теофиллин, дифенин, леводопа) и обусловленная ими абстиненция  Злостное курение  Синдром обструктивных сонных апноэ  Нарушение ритма сна и бодрствования (быстрая смена часовых поясов, работа в ночную смену, поражение гипоталамуса вследствие ЧМТ или энцефалита). Факторы риска  Хронические заболевания  Пожилой возраст

  Ожирение  Приём лекарственных препаратов различных групп в больших количествах.

Клиническая картина  Ощущение недостаточности сна

  Пресомнические расстройства - невозможность заснуть в обычное для больного время, часто сопровождающаяся тревогой, страхом и навязчивыми мыслями  Интрасомнические расстройства - поверхностный тревожный сон с частыми пробуждениями  Постсомнические расстройства - при удовлетворительном засыпании больной просыпается на несколько часов раньше обычного и затем либо не может вновь заснуть, либо погружается в беспокойный, не приносящий удовлетворения сон. Часто наблюдают у пожилых и при депрессивных состояниях  Отсутствие восстановления сил после сна  Сонливость и дремота в дневное время  Усталость  Тревожное состояние перед сном.

Лечение

  Неспецифические способы улучшения сна:  Устранение этиологических факторов бессонницы: болевого синдрома, приёма ЛС, вызывающих расстройства сна, депрессии  Рекомендуют каждый день просыпаться в одно и то же время  Необходимо ограничить продолжительность ежедневного пребывания в постели временем, привычным для пациента до возникновения расстройства сна  Не следует употреблять вещества, воздействующие на ЦНС (кофеин, никотин, алкоголь, стимуляторы)  Следует избегать приёма алкоголя после 5 ч вечера или менее, чем за 6 ч до отхода ко сну  Не рекомендуют спать днём (за исключением случаев, когда после дневного сна улучшается ночной сон)  Необходимо использовать постепенно усложняемую программу физических

упражнении по утрам для поддержания хорошего самочувствия  Следует избегать возбуждения перед сном; заменить просмотр телепередач лёгким чтением или прослушиванием радиопрограмм  Рекомендуют принимать в течение 20 мин перед сном горячую ванну для поднятия температуры тела  Необходимо регулярно принимать пищу в определённое время, избегать обильного приёма пищи перед сном (иногда засыпанию может помочь лёгкая закуска перед отходом ко сну)  По вечерам полезно использовать методики релаксации или медитации  Создание комфортных условий для сна.

  Психотерапия

  Лекарственная терапия (показана при неэффективности неспецифических методов и психотерапии)  При нарушениях сна, связанных с болевым синдромом, - НПВС, например ацетилсалициловая кислота 325-650 мг на ночь  При нарушениях сна, связанных с эмоциональными расстройствами, при стойкой бессоннице, а также при нарушениях сна, ухудшающих самочувствие пациента, рекомендованы производные бензодиазепина  Нитразепам - 5-1.8 мг за 30-60 мин до сна  Феназепам - 0,5-2 мг на ночь  Триазолам -0,125-0,25 мг перед сном. В малых дозах рекомендован при остром нарушении сна, например при переездах со сменой часового пояса или при переходе на ночной режим работы  Темазепам - 15мг за 1-2 ч до сна  Флуразепам -15-30 мг на ночь  Новые небензодиазепиновые препараты: золпидем - 10 мг или 5 мг (пожилым или ослабленным пациентам)  При нарушениях сна, связанных с депрессией, -амитриптилин за I ч до сна (начальная доза - 50-100 мг)  Альтернативный препарат - хлоралгидрат по 0,5-1 г на ночь. Меры предосторожности  Рекомендован короткий (2-4 нед) или эпизодический курс лечения снотворными препаратами вследствие высокого риска развития зависимости, синдрома отмены и повышения толерантности  При резком прекращении приёма препарата развивается синдром отмены, проявляющийся психотическими состояниями, судорожными припадками, выраженным тремором, бессонницей

  Больные депрессией могут применить токсические дозы снотворного препарата с суицидальной целью  При приёме снотворных средств не рекомендована деятельность, требующая концентрации внимания, быстрой реакции, чёткой координации движений (например, вождение автотранспорта)  Следует с особой осторожностью назначать снотворные средства при сопутствующих заболеваниях печени, почек или тяжёлой дыхательной недостаточности  У пациентов пожилого возраста снотворные средства даже в малых дозах могут вызвать беспокойство, возбуждение или усугубление симптомов органического поражения головного мозга  Триазолам способен вызвать антероградную амнезию  Амитриптилин может вызвать запор и ортостатическую гипотёнзию  Золпидем в высоких дозах вызывает сонливость, головокружение, головную боль и тошноту  Снотворные препараты усиливают угнетающее действие на ЦНС алкоголя, опиоидов, антигиста-минных препаратов, производных фенотиазина, антидепрессантов и других ЛС  Снотворные препараты повышают концентрацию дигоксина в крови, ослабляют эффект леводопы.

Течение и прогноз. В большинстве случаев при адекватной терапии и устранении симптомов основного заболевания возможно полное выздоровление.

Синонимы  Агрипния  Асомния  Диссомния  Инсомния МКБ F51 Бессонница неорганической этиологии G47.0 Нарушения засыпания и поддержания сна (бессонница) G47.9-Нарушения сна неуточнённое

БЕШЕНСТВО

Бешенство - вирусное инфекционное зоонозное заболевание с контактным механизмом передачи возбудителя, протекающее с развитием тяжёлого прогрессирующего поражения ЦНС с летальным исходом. Отнесено к группе особо опасных инфекций.

Этиология  Возбудитель - нейротропный вирус семейства Rabdoviridae, рода Lyssavirus, содержит РНК  Варианты вируса:  Уличный (дикий), циркулирующий в естественных условиях среди животных  Фиксированный, используемый для получения антирабических вакцин (непатогенный)  Репликация вируса происходит в нейронах продолговатого мозга, гиппокампа, в ядрах основания головного мозга и поясничной части спинного мозга; сопровождается образованием специфических включений - телец Бабёша-Негри (фиксированный вирус телеи. Бабёшв-Негри не образует)  Вирус неустойчив во внешней среде, быстро погибает при кипячении и под действием различных дезинфицирующих средств.

Эпидемиология. Бешенство - зоонозная инфекция. Основные резервуары вируса и источники инфекции - больные плотоядные дикие и домашние животные: лисицы (наиболее значимый резервуар), волки, енотовидные собаки, шакалы, собаки, кошки. Заражение человека происходит при укусе или попадании слюны бешеного животного на повреждённую кожу. От человека человеку вирус не передаётся. Наиболее опасны укусы области головы, шеи и кистей рук. Восприимчивость к бешенству не всеобщая, и частота развития заболевания определяется зоной укуса бешеным животным: при укусах в лицо бешенство возникает в 90% случаев, при укусах в кисть

  63%, при укусах в проксимальные отделы конечностей - 23%.

Клиническая картина

  Анамнез: укус или попадание слюны бешеного животного на повреждённую кожу; сведения о судьбе животного (погибло, находится под ветеринарным наблюдением, скрылось) увеличивают диагностическую значимость.

  Периоды развития заболевания  Инкубационный период (от 10 дней до 1 года); значительная вариабельность этого периода определяется следующими факторами: локализацией укуса (наиболее короткий - при укусах в голову, кисти рук), возрастом укушенного (у детей период короче, чем у взрослых), размером и глубиной раны  Начальный (продромальный) период: продолжительность - 1 -3 дня  Период разгарa (возбуждения): продолжительность - 2-3 дня  Паралитический период: продолжительность - 1 -3 дня  Общая продолжительность болезни - 3-7 дней, в редких случаях - 2 нед и более.

  Клинические симптомы

  В продромальном периоде болезни первые признаки обнаруживаются в месте укуса: рубец вновь припухает, краснеет, появляются зуд, невралгии по ходу нервов, ближайших к месту укуса. Отмечают общее недомогание, субфебрильную температуру тела, нарушения сна.

  Период разгара болезни  Приступы гидрофобии, протекающие с болезненными судорожными сокращениями мышц глотки и гортани, шумным дыханием, иногда остановкой дыхания при попытке пить, а в дальнейшем при виде или звуке льющейся воды, словесном упоминании о ней. Приступы могут быть спровоцированы движением воздуха (аэрофобия), ярким светом (фотофобия), громким звуком (акустофобия)  Вид больного во время приступа: он с криком откидывает назад голову и туловище, выбрасывает вперёд дрожащие руки, отталкивает сосуд с водой; развивается инспираторная одышка (больной со свистом вдыхает воздух). Приступы длятся несколько секунд, после чего спазмы мышц проходят  Приступы психомоторного возбуждения: больные становятся агрессивными, кричат и мечутся, ломают мебель, проявляя нечеловеческую силу; возможно развитие слуховых и зрительных галлюцинаций; отмечают повышенное потоотделение, обильную саливацию; больной не может проглотить слюну и постоянно её сплёвывает

  Вегетативные расстройства: мидриаз, тахикардия, артериальная гипертёнзия  Повышение температуры тела.  Паралитический период  Успокоение: исчезают страх, тревожно-тоскливое состояние, приступы гидрофобии, возникает надежда на выздоровление (зловещее успокоение)

  Параличи конечностей и черепных нервов различной локализации  Повышение температуры тела выше 40 °С

  Вегетативные расстройства: потливость, артериальная гипотёнзия, брадикардия и т.п.

  Смерть наступает от остановки сердца или паралича дыхательного центра.

Методы исследования. Лабораторное подтверждение диагноза возможно только посмертно на основании следующих методов:  Обнаружение телец Бабёша-Негри в клетках аммонового рога  Обнаружение Аг вируса бешенства в клетках с помощью иммуно-флюоресцентного анализа и ИФА  Постановка биологической пробы с заражением новорождённых мышей или сирийских хомяков вирусом из слюны больных, взвеси мозговой ткани или подчелюстных желез.

Дифференциальный диагноз  Столбняк  Отравление атропином  Диссоциативные расстройства.

Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Проводят симптоматическое и поддерживающее лечение (снотворные, противосудорожные, болеутоляющие средства, парентеральное питание и др.).

Профилактика  Борьба с источником инфекции (соблюдение правил содержания кошек и собак, предупреждение бродяжничества среди них, профилактическая вакцинация домашних животных против бешенства, контроль за популяцией диких животных)  При укусе подозрительным животным необходимо немедленно оказать помощь пострадавшему. Следует обильно промыть рану и места, омоченные слюной животного, струёй воды с мылом, обработать края раны йодной настойкой, наложить стерильную повязку, края раны в течение первых трёх дней не иссекают и не -зашивают (за исключением жизненно опасных); необходимо обеспечить проведение иммунизации против бешенства  В зависимости от характера ранения и сведений о животном (факт подтверждения бешенства) проводят курс постэкспозиционной иммунизации с помощью отечественных или зарубежных вакцин и антирабических иммуноглобулинов. Продолжительность напряжённого поствакцинального иммунитета - 1 год.

МКБ. А82 Бешенство Литература. 129: 30-32

БИОПСИЯ ВОРСИН ХОРИОНА

Для диагностики наследственной патологии в I триместре беременности применяют метод трансцервикальной биопсии или аспирации хориона. Пункцию ворсин хориона проводят на 9-11 нед беременности. Перед манипуляцией обязательно УЗИ. Процедуру применяют для определения генетического пола ребёнка, диагностики гемоглобинопатий (например, серповидно-клеточной анемии и (5-талассемии), а также проведения биохимического исследования для диагностики нарушений обмена.

Методика. Под контролем УЗИ полиэтиленовый катетер трансвагинально вводят в шейку матки или плаценту или пунктируют специальной иглой через переднюю брюшную стенку. Исследования. Полученные при аспирации клетки ворсин хориона подвергают разностороннему исследованию  Хромосомный анализ  Исследование ферментов (если у плода имеется вероятность развития заболевания, связанного с недостаточностью конкретного фермента)  Исследование ДНК (если у плода имеется риск возникновения моногенного заболевания с известным генным дефектом)  Определение пола плода (при угрозе наследования заболевания, сцепленного с полом.

Преимущества. Значительное преимущество биопсии ворсин хориона - может быть использована уже на ранних этапах развития плода. Если выявлены какие-либо отклонения в развитии плода и родители принимают решение прервать беременность, то прерывание беременности на сроке 12 нед (срок проведения биопсии ворсин хориона) менее опасно, чем на 18-20 нед, когда становятся известны результаты амниоцентеза.

Недостатки  При биопсии ворсин хориона нельзя оценить уровень АФП, поскольку процедура проводится на ранних сроках формирования плода и исследованию доступны лишь клетки  В некоторых случаях после биопсии ворсин хориона возникает необходимость дополнительного проведения амниоцентеза (например, при мозаицизме).

Противопоказания к проведению биопсии ворсин хориона: степень чистоты влагалищного содержимого более II, положительная реакция фон Вассермана. положительный экспресс-анализ на ВИЧ-инфекцию, изменения в анализе крови или мочи.

Осложнения. Риск возможных осложнений (кровотечение из пунктированного участка, нарушение целостности плодных оболочек, ин-фицирование) велик - 1-1,5%. По сравнению с амниоцентезом угроза прерывания беременности или внутриутробного инфицирования (хориоамнионит) значительно выше. Частота спонтанного аборта, вызванного процедурой, составляет 1-3%.

МКБ. Z36 Дородовое обследование с целью выявления патологии у плода [антенатальный скрининг]

БЛАСТОМИКОЗ

Бластомикоз - системный (глубокий) микоз, характеризующийся полисистемностью поражения и развитием хронических гнойных гранулём.

Этиология и патогенез  Возбудитель - диморфный гриб Blastomyces dermatitidis: заражение человека происходит при вдыхании

спор. Основные пути распространения в организме - гемато- и лим-фогенный  Возможно первичное поражение кожи (гематогенное распространение из лёгких без выраженной клиники поражения дыхательной системы)  Может передаваться половым путём (бластоми-коз органов мочеполовой системы у женщин)  Возникновение бластомикоза возможно при активации латентной инфекции на фоне иммунодефицитных состояний (например, у больных СПИДом). Факторы риска  Работа с почвой (лица определённых профессий или любители-садоводы), содержащей споры В. dermatitidis  Проживание в местности, эндемичной по бластомикозу. Патоморфология  Инфильтрация тканей полиморфноядерными лейкоцитами в острую фазу и формирование гранулём, содержащих лимфоциты и макрофаги, а также гигантские многоядерные клетки, на более поздних стадиях  Гранулёмы не подвергаются казеозному некрозу  Дрожжевые клетки обнаруживают вокруг или внутри моноцитов, макрофагов и гигантских клеток.

Клиническая картина

  Острый бластомикоз  Инкубационный период - 30-45 дней  Острое или подострое начало  Возможно бессимптомное течение  Симптомы интоксикации - повышение температуры тела (чаще субфебрильные значения, хотя возможен и фебрилитет), озноб, миалгии, артралгии  Кашель (сначала непродуктивный, затем с мокротой), кровохарканье (30%).

  Лёгочный бластомикоз (60-90% всех случаев бластомикоза)  Симптомы интоксикации  Кашель (сначала непродуктивный, затем с мокротой), кровохарканье  Потеря массы тела (в случае хронического течения)  Плевритические боли (усиливаются на высоте вдоха, при изменении положения тела), одышка  Сухие и влажные хрипы, шум трения плевры  В 50% случаев выявляют верхнедолевые очаговые инфильтраты, иногда образуются каверны  Дыхательная недостаточность развивается редко.

  Кожный бластомикоз (40-80% всех случаев внелёгочных поражений)  Везикулопапулёзные высыпания, трансформирующиеся в пустулы и язвы. Выделяют 2 типа кожных высыпаний:  Веррукозные - папулёзно-пустулёзные, сливающиеся и покрывающиеся корками; после отторжения последних образуются язвы с обильными бородавчатыми грануляциями, рубцующимся депигментированным центром и микроабсцессами по краям  Язвенные - изъязвляющиеся первичные пустулёзные высыпания с образованием мелких язв с приподнятыми краями и гранулирующим дном  Возможно поражение слизистых оболочек  Вовлечение регионарных лимфатических узлов (редко)  Возможно образование подкожных абсцессов.

  Костный бластомикоз (25-50% случаев внелёгочного бластомикоза) - наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, позвонки, рёбра  Чётко отграниченные очаги остеолиза  Возможно формирование абсцессов окружающих мягких тканей и/или свищевых ходов. При поражении позвоночника возможны околопозвоночные абсцессы  Осложнением остеомиелита может стать развитие острого или хронического артрита прилегающих суставов.

  Бластомикоз мочеполовой системы (10-30% случаев внелёгочного бластомикоза) - вовлекаются предстательная железа, а также яички и их придатки  Возможна обструкция мочевыводящих путей  Предстательная железа увеличена,

болезненна при пальпации  У женщин заболевание возникает редко (передаётся половым путём).

  Прочие формы бластомикоза  Поражения ЦНС: острые и хронические менингиты, эпидуральные абсцессы или абсцессы головного мозга  Возможно поражение печени, селезёнки, перикарда, щитовидной железы, ЖКТ, надпочечников.

Лабораторные исследования требуют привлечения квалифицированного специалиста, т.к. наиболее простой и доступный способ -выявление возбудителя микроскопией лабораторного материала; выделение культуры подтверждает предварительный диагноз. Отбор образцов производят в зависимости от типа и локализации поражений (при любой форме желательно провести биопсию)  Микроскопия: дрожжевые клетки диаметром 5-15 мкм с отпочковывающимися дочерними клетками, лишённые капсулы  Посев материала (би-оптаты поражённых мягких тканей, гноя, мочи и т.д.) производят на агар Сабурд и другие обогащённые среды. Через 4 и более недель при 21 °С образуются белые плесневые макроколонии. При 37 °С в течение 7-10сут образуются кремовато-жёлтые (цвета сливочного масла) колонии  Эффективна реакция радиальной иммунодиффу-зии; результаты бывают положительными у 80% пациентов уже через 2-3 нед после начала заболевания; реакция имеет специфичность 100%  Кожные аллергические пробы с бластомицином (реакция замедленной гиперчувствительности) имеют низкие чувствительность и специфичность.

Специальные исследования  Для выявления бластомикоза ЦНС и поражений позвоночника - КТ  Костный бластомикоз диагностируют с помощью остеосцинтиграфии  Рентгенография органов грудной клетки: очаговые инфильтраты в верхних долях лёгких, диффузная альвеолярная инфильтрация, массивные поражения, утолщение плевры  Для диагностики с помощью микроскопии мазков и посева на искусственные питательные среды проводят аспирацию содержимого абсцессов и пункционную или эксцизионную биопсию поражённых тканей.

Дифференциальный диагноз  Лёгочный бластомикоз: острые бактериальные пневмонии, туберкулёз, прочие микозы, бактериальные абсцессы лёгких, эмпиема плевры, бронхогенные болезни злокачественного роста  Кожный бластомикоз: бактериальная пиодермия, кожные микобактериальные инфекции, прочие грибковые поражения кожи (споротрихоз, гистоплазмоз, криптококкоз), плоскоклеточный рак кожи  Костный бластомикоз: бактериальный остеомиелит, туберкулёз костей, опухоли  Бластомикоз мочеполовой системы: бактериальный простатит, рак предстательной железы, прочие микозы, туберкулёзные поражения.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Во всех случаях внелёгочного бластомикоза показана терапия противогрибковыми препаратами  Терапия противогрибковыми препаратами показана также больным лёгочным бластомикозом лёгкой степени и пациентам с невыраженной симптоматикой.

Режим  При остром лёгочном бластомикозе возможно амбулаторное лечение итраконазолом  Лечение больных хроническим бластомикозом, тяжёлой пневмонией, внелёгочными формами бластомикоза осуществляют в стационарных условиях и начинают с внутривенного введения амфотерицина В. Хирургическое лечение  Иссечение омертвевших участков кости  Дренирование больших кожных абсцессов и плевральной полости в случае эмпиемы плевры. Лекарственная терапия

  При лёгких формах заболевания - итраконазол по 200 мг внутрь 2 р/сут не менее 6 мес или кетоконазол по 400-800 мг внутрь 1 р/сут в течение 6 мес.

  При тяжёлых формах заболевания - амфотерицин В по 0,5-0,8 мг/кг (не более 50мг) в 5% р-ре глюкозы в/в ка-пельно в течение 4-6 ч ежедневно до общей дозы 1,5-2,0 г (в первый раз вводят 1 мг препарата в 200 мл 5% р-ра глюкозы в течение 2-4 ч; в дальнейшем дозу увеличивают ежедневно на 10 мг до 0,5-0,8 мг/кг/сут; в тяжёлых случаях полную дозу назначают в 1 или 2 день).

  Противопоказания: тяжёлые аллергические реакции на амфотерицин В (например, анафилактический шок).

  Меры предосторожности  При инфузии амфотерицина В возможно развитие артериальной гипотёнзии  Для профилактики или купирования фебрильной реакции, вызванной амфотерицином В (резкое повышение температуры тела, озноб, тошнота, рвота), можно ввести парацетамол или димедрол (50 мг) до инфузии амфотерицина В, сразу после неё и через 3 ч, а при неэффективности этих мер -гидрокортизон по 25-50 мг перед каждой инфузией  При лечении амфотерицином необходимо контролировать функциональное состояние почек, содержание натрия, калия и магния в сыворотке крови; а также проводить общий анализ крови не реже 2 р/нед. По показаниям - коррекция содержания калия и магния в сыворотке крови  При повышении концентрации креатинина сыворотки крови до 1,6мг% (141 мкмоль/л) и более при норме 0,6-1,5мг% (50-130 мкмоль/л) интервал между введениями амфотерицина В следует увеличить до 48 ч  Возможно развитие флебитов в местах инъекций амфотерицина В  Побочные эффекты итраконазола: тошнота, гепатотоксическое действие (редко)  Побочные эффекты ке-токоназола: обратимое угнетение синтеза тестостерона и кортизола, гепатотоксичность.

  Лекарственное взаимодействие. Амфотерицин В не следует назначать вместе с другими ЛС, обладающими нефротоксическим действием (например, антибиотиками-аминогликозидами). Наблюдение  Необходимы контроль за уровнем электролитов, креатинина сыворотки крови и общий анализ крови 2 р/нед на протяжении всего курса терапии амфотерицином В  После завершения курса лечения врачебный контроль - каждые 3 мес в течение 2 лет; затем

  2 р/год.

Осложнения. Артриты, остеомиелиты, абсцессы головного мозга, побочные реакции амфотерицина В (нарушение функций почек, электролитный дисбаланс, анемия).

Течение и прогноз  При адекватном лечении выздоровление наступает в 90% случаев  Рецидив заболевания возникает менее чем в 10% случаев  При лечении кетоконазолом рецидивы возникают чаще. Профилактика. Барьерные методы контрацепции (презервативы) при половых контактах со случайными партнёрами.

Синоним. Болезнь Джилкрайста

См. также Абсцесс лёгких, Гистоплазмоз, Криптококкоз, Остеомиелит, Пневмония бактериальная. Простатит, Споротрихоз, Рак кожи, Рак лёгких. Рак предстательной железы, Эмпиема плевры МКБ В40 Бластомикоз Литература. 129: 33-34

БЛЕФАРИТ

Блефарит - воспаление век. Различают себорейный (чешуйчатый, неязвенный), стафилококковый (язвенный) и смешанный блефариты. Блефарит - самое распространённое заболевание глаз Этиология и патогенез.

  Себорейный блефарит  Усиленное образование и слущивание эпидермальных клеток в сочетании с дисфункцией сальных желез

  Колонизация век Pityrosporum ovale и Pityrosporum orbiculare, активно размножающихся в создавшихся благоприятных условиях.

  Стафилококковый блефарит  Дисфункция майббмиевых желез как начальное звено патогенеза  Происходит колонизация сальных желез (желез Цёйса) и майббмиевых желез золотистым стафилококком  Стафилококковое импетиго  Инфекционный экзематозный дерматит (стафилококк выступает в роли фактора, запускающего патологический процесс).

Генетические аспекты. Блефарит - частый симптом различных приобретённых и наследственных заболеваний (болезни кожи, сахарный диабет, анемии различного генеза, иммунодефицитные состояния и др.).

Факторы риска  Экзема себорейная  Угри розовые  Сахарный диабет  Нарушения иммунной системы - иммунодефицита (ВИЧ-инфекция, иммуносупрессивная химиотерапия), кандидоз как показатель снижения иммунного статуса.

Клиническая картина

  Стафилококковый блефарит  Зуд, жжение век  Слезотечение  Фотофобия  Большая выраженность симптомов по утрам  Края век утолщены, гиперемированы, покрыты желтоватым налётом, оставляющим после удаления изъязвления у основания ресниц.

  Себорейный блефарит  Эритема краёв век  Образование сухих чешуек на веках, усиление секреции сальных желез  Сопутствующая сухая себорея волосистой части головы и бровей  Иногда покраснение и шелушение кожи носогубно-го треугольника.

  Смешанный блефарит  Наиболее часто встречаемая форма  Характерны клинические проявления как стафилококкового, так и себорейного блефаритов.

Специальные исследования  Бактериологическое исследование отделяемого век при атипичном блефарите  Биопсия при подозрении на рак.

Дифференциальный диагноз  Демодекоз век - поражение волосяных луковиц ресниц, сальных желез век, вызываемое клещами угревой железницы (Demodexfolliculorum). Для диагностики необходимо исследование нативного препарата (ресница) сразу после забора материала  Длительно существующее воспаление и утолщение краёв век позволяют предположить наличие у пациента плоскоклеточного, базальноклеточного рака или рака сальных желез, напоминающих по внешнему виду блефарит. Вышеперечисленные опухоли также могут выглядеть как ячмень или халазион. Смертность при раке сальных желез составляет 23%, причём более чем у половины пациентов наблюдают клинику доброкачественных воспалительных процессов (халазион и хронический блефароконъюнктивит)  При любом отёке или воспалении век, не разрешившемся в течение месяца при проведении адекватной терапии, необходимо обследование с целью обнаружения возможного рака  Ячмень и халазион часто осложняют блефарит. В этом случае проявления блефарита отступают на второй план.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При себорейном блефарите лёгкой степени тяжести (наличие сухих чешуек, минимально выраженные признаки воспаления) следует производить удаление чешуек специальными щёточками по крайней мере 1 р/сут. Нанесение мазей на края век 1 раз на ночь  Стафилококковый блефарит - закапывание глазных капель днём и закладывание глазных мазей на ночь  Очищение век и инсталляции производят до 4 р/сут (особенно при тяжёлом течении). Нанесение мазей производят 1 р/сут (на ночь)  Следует

исключить ношение контактных линз до полного клинического выздоровления. В случае хронического рецидивирующего блефарита следует обратиться к офтальмологу для решения вопроса о возможности дальнейшего использования контактных линз. Лекарственная терапия

  При стафилококковом блефарите - бацитрациновая или эритромициновая глазная мазь на ночь, в дневное время - глазные капли, содержащие оксид цинка, до 4 р/сут.

  При стафилококковом блефарите в некоторых случаях (например, при розовых угрях) - тетрациклин по 250 мг 4 р/сут в течение нескольких недель с постепенным снижением дозы до 250мг 1 р/сут в течение 1-3 мес или доксициклина гидрохлорид по 100мг 2 р/сут. Можно назначить оксациллин по 250 мг 4 р/сут в течение 1-2 нед. Применяют при длительном воспалительном процессе (в случае неэффективности местной терапии) или рецидивирующем нагноении майбдмиевых желез. При затянувшемся или рецидивирующем стафилококковом блефарите можно также назначить производные хинолона.

  При себорейном блефарите - 0,5% глазная мазь с гидрокортизона ацетатом на ночь.

  Противопоказания  Аллергические реакции на препарат  Тетрациклин противопоказан при беременности и детям до 8 лет.

  Лекарственное взаимодействие  Тетрациклин не следует назначать одновременно с антацидами, молочными продуктами, препаратами железа  Антибиотики широкого спектра действия могут уменьшить эффективность пероральных контрацептивов, поэтому на время приёма антибиотиков рекомендуют применять барьерные методы контрацепции.

Наблюдение. Осмотры проводят каждые 2 мес.

Осложнения  Ячмень, халазион  Рубцовая деформация края века

  Трихиаз  Кератит.

Профилактика. Следует избегать зрительного переутомления; лечение основного заболевания.

Информация для пациента. Необходимо объяснить пациенту, что блефарит - хроническое заболевание, склонное к рецидивированию в случае несоблюдения профилактических мер ухода за краями век (плохого очищения) после прекращения антибактериальной терапии.

См. также Импетиго, Кандидоз, Кератит, Угри розовые, Экзема,

Ячмень

МКБ. Н01.0 Блефарит

БЛОКАДА СЕРДЦА

Блокада сердца - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного узла на предсердия, предсердно-желудочковый узел и нижележащие отделы проводящей системы. Высокие степени блокады сердца характеризует брадиаритмия, что может привести к головокружению, обморокам и внезапной смерти. Продолжительность зубцов и интервалов ЭКГ превышает нормальные величины; характерно несоответствие между ритмом предсердий и ритмом желудочков. Классификация  Межпредсердная блокада ( с. ПО)  Синатриальная блокада (с. 111)  АВ блокада I степени (с. 108)  АВ блокада II степени (с. 109)  АВ блокада III степени (с. 109)

  Внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей и ножек пучка Хйса, с. 109).

Этиология  Атеросклероз коронарных артерий  ИМ  Митральные пороки сердца, вызывающие гипертрофию предсердий  Интоксикация сердечными гликозидами  Лечение хинидином и другими антиаритмическими препаратами  Гиперкалиемия  Кардиомиопатии

  Ревмокардит  Эссенциальная артериальная гипертёизия  Гипоти-реоз  Сифилис  Протезирование сердечных клапанов  Алкогольная интоксикация  Эймери-Дрейфуса мышечная дистрофия. Патоморфология. Изменения миокарда и проводящих путей:  Ишемия  Фиброз  Воспаление  Склероз  Гемохроматоз  Амилоидов.

Клиническая картина. Для блокад сердца характерны бра-диаритмии, сочетающиеся с головокружением или обмороками вследствие снижения сердечного выброса.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия (подавление парасимпатических влияний и стимуляция адренорецепторов)  Атропин - 0,5 мг в/в каждые 3-5 мин (или каждые 3-4 ч) до общей дозы 2 мг

  Изопреналина гидрохлорид (изадрин) - по 2,5-5 мг под язык 3-6 р/сут или 1-2 мг в 200-400 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно со скоростью 2 мкг/мин; затем дозу титруют до достижения ЧСС 60-70 в мин  Орципреналина сульфат по 10-20 мг внутрь каждые 3-4 ч или 5мл 0,05% р-ра в 200-400 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно со скоростью 10-20 капель/мин.

Хирургическое лечение. При неэффективности атропина и тяжёлом общем состоянии - временная или постоянная эле-ктрокардиостимуляция. Средний возраст больных, нуждающихся в имплантации кардиостимулятора, - 60-67 лет.

МКБ. 144 Предсердие-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада и блокада левой ножки пучка (Гиса)

Примечание. Альтернирующая блокада сердца - чередование периодов нормальной проводимости и периодов её истощения (проявляется более или менее регулярным чередованием нормальных желудочковых комплексов ЭКГ с аберрантными или идиовентри-кулярными).

БЛОКАДА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ I СТЕПЕНИ

Атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени - замедление проведения импульса от синусно-предсердного на предсердно-желудочковый узел, проявляющееся только электрокардиографически.

Причина возникновения  Функциональная - повышение тонуса парасимпатической нервной системы  Органическая

  ревмокардит, кардиосклероз, ИБС, микседема, диффузные болезни соединительной ткани, первые часы острого задне-нижнего ИМ  Лекарственная - возникает как побочный эффект ЛС (адреноблокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, ТАД).

ЭКГ-идентификация  Удлинение интервала P-Q более 0,20 с у взрослых и более 0,18 с у детей  Каждому зубцу Р соответствует комплекс QRS  Проксимальная АВ блокада I степени сопровождается, как правило, неуширенными комплексами QRS  Дистальная АВ блокада I степени характеризуется уширением комплекса QRS >0,12 с.

Лечение - см. Блокады сердца

Синоним. Блокада предсердие-желудочковая I степени

Сокращение. АВ - атриовентрикулярный

МКБ. 144.0 Предсердие-желудочковая блокада I степени

БЛОКАДА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ II СТЕПЕНИ

Атриовентрикулярная (АВ) блокада II степени - замедление проведения импульса от синусно-предсердного на предсердно-желудочковый узел с блокированием части импульсов из предсердий на пути к желудочкам, что проявляется выпадением части желудочковых комплексов и регистрацией на ЭКГ непроведённых (свободных) зубцов Р.

Причины возникновения.

  АВ блокаду типа Мобитца I наблюдают  У спортсменов  При приёме ЛС: сердечных гликозидов, В-адреноблокаторов, антагонистов кальция, клонидина, пропафенона  При ревматизме  При миокардитах.

  АВ блокаду типа Мобитца II наблюдают на фоне органического поражения сердца (почти всегда).

Клиническая картина  При низкой ЧСС - симптомы синусовой брадикардии  При далекозашедшей АВ блокаде характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.

ЭКГ-идентификация  Тип Мобитца I - прогрессирующее удлинение интервала P-Q с последующим выпадением желудочкового комплекса (периоды Вёнкебаха [Самойлова-Вёнкебаха})  Тип Мобитца II - интервал P-Q остаётся постоянным, но периодически выпадает желудочковый комплекс

  Комплексы QRS нормальные или расширенные (при нарушении проводимости на уровне ветвей пучка Хйса).

Лечение - см. Блокады сердца

Синонимы  Предсердно-желудочковая блокада II степени  Далеко

зашедшая АВ блокада  Высокостепенная АВ блокада  Субтотальная

АВ блокада  Многоразовая АВ блокада.

Сокращение. АВ - атриовентрикулярный

МКБ. 144.1 Предсердно-желудочковая блокада второй степени

БЛОКАДА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ III СТЕПЕНИ

Атриовентрикулярная (АВ) блокада III степени - полное прекращение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга.

Типы

  Проксимальная АВ блокада III степени (узловая, предсердно-желудочковая блокада типа А) - проведение импульсов от предсердий на желудочки полностью прерывается на уровне предсердно-желудочкового узла  Частота сокращений желудочков определяется деятельностью замещающего водителя ритма из предсердно-желудочкового соединения и обычно не превышает 40-50 в мин  Желудочковые комплексы

не уширены, длительность QRS <0,11 с  Возможны эпизоды потери сознания  Полные АВ блокады могут быть острыми (преходящими) или хроническими (постоянными). Острые АВ блокады III степени в 3-4 раза чаще осложняют течение задненижних ИМ по сравнению с инфарктами передней локализации, длятся в большинстве случаев 2-3 сут, редко становятся постоянными.

  Дистальная АВ блокада III степени (стволовая, АВ блокада типа Б) возникает, если проведение импульсов от предсердий на желудочки полностью прекращается ниже предсердно-желудочкового узла (уровень пучка Хйса или уровень ножек пучка Хйса} т.н. трёхпучковая блокада  Замещающий источник ритма обычно расположен в одной из ветвей пучка Хйса  Комплексы QRS уширены и деформированы, QRS >0,12 с < ЧСС 30-40 в мин и менее  Острые дистальные полные АВ блокады, осложняющие ИМ передней стенки, прогностически неблагоприятны (летальность до 80%), их возникновение обусловлено тяжёлым повреждением межжелудочковой перегородки  Хронические дистальные АВ блокады III степени в половине случаев обусловлены склеротическими и дегенеративными изменениями проводящих путей  Идиопатический двусторонний фиброз ножек - болезнь Ленегра (идиопатическая хроническая блокада сердца), возникающая преимущественно в молодом и среднем возрасте  Прогрессирующий склероз и кальцификация мембранозной части и верхнего отдела мышечной части межжелудочковой перегородки - болезнь Лева.

ЭКГ-идентификация  Два независимых ритма: более частый ритм предсердий (интервалы Р-Р) и более редкий ритм желудочков (интервалы R-R)  Неодинаковые интервалы P-Q.

Лечение - см. Блокады сердца

Синонимы  Полный поперечный блок  Предсердно-желудочковая блокада III степени.

Сокращение. АВ - атриовентрикулярный МКБ. 144.2 Предсердно-желудочковая блокада полная Примечание. Синдром Фредерика - сочетание полной АВ блокады с мерцанием или трепетанием предсердий. На ЭКГ регистрируют волны трепетания (FF) или мерцания Ш) предсердий, отсутствуют зубцы Р, но ритм желудочков правильный - 30-50 в мин, комплексы QRS могут быть уширены и деформированы. Синдром Фредерика наблюдают в 10-27% случаев полной АВ блокады.

БЛОКАДА ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВАЯ

Внутрижелудочковая блокада - замедление или полное прекращение проведения возбуждения к миокарду желудочков, обусловленное поражением проводящей системы сердца ниже предсердно-желудочкового узла. Возникает частичная или полная блокада одной или двух ветвей пучка Хйса - соответственно однопучковая блокада (монофасцикулярная) и двух-пучковая блокада (бифасцикулярная). Полное блокирование проведения волны деполяризации по трём ветвям пучка Хйса (трёхпучковая, трифасцикулярная блокада) ведёт к АВ блокаде III степени. Возникают также различные сочетания частичных и полных блокад разветвлений пучка Хйса.

Классификация  Однопучковые (монофасцикулярные)  правой ножки  передней ветви левой ножки  задней ветви левой ножки

  Двухпучковые (бифасцикулярные)  левой ножки  правой ножки и передней ветви левой ножки  правой ножки и задней ветви левой ножки  Трёхпучковые (трифасцикулярные)  частичная  полная  Арборизационная  Очаговая (периинфарктная)  Также различают блокады полные и неполные (частичные), стойкие и преходящие (транзиторные).

Этиология  ВПС (дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья лёгочной артерии)  ХОЗЛ  Эссенциальная артериальная гипер-тёнзия  Аортальный стеноз с кальцификацией  Кардиомиопатии

  Миокардиты  ИБС  Ушиб сердца  Гиперкалиемия  Прогрессирующая мышечная дистрофия  Передозировка хинидина, новокаинамида, строфантина  Хирургические операции на сердце  Сифилитическая гумма  Новообразования сердца  Болезнь Ленёгра  Болезнь Лёва.

Блокада левой ножки пучка Хиса полное прекращение проведения возбуждения по левой ножке пучка Хиса или одновременно по её передней и задней ветвям. Всегда признак патологии; наблюдают с частотой 0,5-2%, крайне редко развивается у детей (0,005%). В 90% случаев возникает после 50 лет, основные причины - ИБС и артериальная гипертёнзия. Часто маскирует ЭКГ-признаки ИМ.  ЭКГ-идентификация  Уширение комплекса QRS >0,12 с во всех отведениях  Деформация комплекса QRS с появлением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в левых грудных отведениях  Увеличение амплитуды зубцов комплекса QRS в левых грудных отведениях  Дис-кордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в левых грудных отведениях  Отклонение ЭОС влево (не обязательно).

  Частичная (неполная) блокада левой ножки пучка Хиса.

  Блокада передней ветви левой ножки пучка Хиса. Основной диагностический признак - отклонение ЭОС влево, угол а >(-30°) (зубец S в III стандартном отведении больше зубца S во II стандартном отведении), QRS <0,11 с. В большинстве случаев частичная блокада передней ветви левой ножки пучка Хиса указывает на гипертрофию левого желудочка.

  Блокада задней ветви левой ножки пучка Хиса. Основной диагностический признак - отклонение ЭОС вправо, угол а >(+90°) (выраженный зубец S в I стандартном отведении, высокий R в III стандартном отведении), QRS <0,11 с. Следует учитывать также, что у пожилых людей отклонение ЭОС вправо чаще всего - признак патологии. Примечание. Специфичность ЭКГ-признаков блокады задней ветви левой ножки пучка Хиса невысока, поэтому необходимо исключить гипертрофию или острую перегрузку правого желудочка.

Блокада правой ножки пучка Хиса полное прекращение проведения возбуждения по правой ножке предсердно-желудочкового пучка. У молодых людей встречается в 0,15-0,20%, причём в 50% случаев не связана с органическими изменениями сердечной мышцы. В возрастной группе старше 40 лет частота достигает 5%. Может скрывать ЭКГ-признаки крупноочаговых изменений миокарда.

  ЭКГ-идентификация  Уширение комплекса QRS >0,12 с во всех отведениях  Деформация комплекса QRS с появ-

лением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в правых грудных отведениях  В отведении V, (иногда V2) форма желудочковых комплексов - R, Rs или rSR  Дискордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в правых грудных отведениях  Отклонение ЭОС вправо (необязательно).

  Неполная (частичная) форма блокады правой ножки пучка Хиса - характеризуется теми же морфологическими критериями, что и блокада правой ножки, но продолжительность комплекса QRS <0,11 с.

Лечение основного заболевания  Пациентов с остро возникшей внутрижелудочковой блокадой необходимо госпитализировать  Хронические внутрижелудочковые блокады без сопутствующих нарушений ритма в лечении не нуждаются.

См. также Блокады сердца

МКБ  144.4 Блокада передней ветви левой ножки пучка  144.5 Блокада задней ветви левой ножки пучка  144.6 Другие и неуточнённые блокады пучка  144.7 Блокада левой ножки пучка неуточнённая

Примечания  Арборизационная блокада сердца - нарушение перехода возбуждения с конечных разветвлений проводящей системы сердца на сократительный миокард (например, при диффузных поражениях миокарда); проявляется на ЭКГ расширением желудочкового комплекса  Периинфарктная блокада сердца - транзиторная блокада сердца в отделах проводящей системы, прилежащих к некротизированному участку при ИМ.

БЛОКАДА МЕЖПРЕДСЕРДНАЯ

Межпредсердная блокада - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного узла на предсердия.

Степени

  I степень - зубец Р >0,12 с (при отсутствии гипертрофии предсердий).

  II степень  I тип - периодика Венкебаха: нарастающее уширение и расщепление зубца Р, завершающееся выпадением его левопредсердной фазы (второй половины зубца Р). Ритм желудочков сохранён  II тип - внезапное изменение формы зубца Р вследствие исчезновения его левопредсердной фазы. Интервалы Р-Р и ритм желудочков постоянны.

  III степень - полное разобщение электрической активности правого и левого предсердий. Один из предсердных ритмов (основной) контролирует деполяризацию желудочков. Могут возникать эктопические тахиаритмии, мерцание или трепетание правого предсердия.

Клиническая картина возникает только при развитии нарушений ритма.

ЭКГ-идентификация - уширение и расщепление зубца Р (увеличение интервала P-Q, вследствие чего иногда межпредсердную блокаду относят к АВ блокадам I степени). Может стать причиной фибрилляции или трепетания предсердий.

Лечение - см. Блокады сердца

МКБ. 145.5 Другая уточнённая блокада сердца

БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ

Синатриальная блокада (СБ) - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:

  I степень - ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.

  II степень - пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму  Комплексы QRS однородные, но нерегулярные  Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию  Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).

  III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко - из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.

Клиническая картина  При низкой ЧСС - симптомы синусовой брадикардии  При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса.

Дифференциальный диагноз  Синусовая брадикардия  Синусовая аритмия  Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы).

Лечение  См. Брадикардия синусовая  См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса

Сокращение. СБ - синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца

Болезнь АААИСОНА

Болезнь Аддисона хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся рез-

кими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.

Этиология и патогенез

  Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)  Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы  Туберкулёз  Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)  Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)  Саркоидоз  Кровоизлияния в надпочечники  Опухоли  Амилоидоз  СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)  Сифилис  Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона.

  Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний  Адренолейкодистрофия (с. 14)

  Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия  Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия  Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)  Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также  202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот  Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)  Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],  231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона  Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).

Факторы риска  Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)  Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников.

Клиническая картина

  Общие симптомы  Выраженная слабость  Утомляемость  Снижение массы тела  Артериальная гипотёнзия  Головокружение  Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)  Анорексия  Рвота  Диарея  Плохая переносимость холода.

  Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).

  Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства,

быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость,

интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс,

почечная недостаточность, изменения психического статуса.

Сопутствующая патология  Сахарный диабет  Тиреотоксикоз

  Тиреоидит  Гипопаратиреоз  Пернициозная анемия  Нарушение функции яичников  Гиперкальциемия  Хронический кандидоз  Адре-нолейкодистрофия.

Лабораторные исследования  Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)  Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)  Увеличение содержания азота мочевины крови  Гипогликемия  Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)  Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности - снижение)  Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче

  Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Специальные исследования  Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется  Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови - до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)  КГ органов брюшной полости  Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)  Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)  Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников  Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз  Миопатии  Гипогликемия, обусловленная другими причинами  Синдром неадекватной секреции АДГ

  Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома  Отравление тяжёлыми металлами  Гемохроматоз  Нейрогенная анорексия  Спру

  Гиперпаратиреоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами  Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).

Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.

Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.

Препараты выбора

  При острой недостаточности коры надпочечников  Гидрокортизона гемисукцинат - 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи - 75 мг  Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии  Выявление и устранение провоцирующего фактора  При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции  При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела  При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.

  При хронической недостаточности надпочечников  Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)  Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата  При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия  При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.

  При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы

препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой

половине дня и 2,5 мг перед сном,

Ведение больного  Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак

  Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.

Осложнения основного заболевания  Гиперкалиемический периодический паралич (редко)  Симпатоадреналовый (аддисонов) криз

  Реактивные психозы.

Предотвращение осложнений  Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика  Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии  При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов  Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Возрастные особенности  Дети:  Диагностика сложнее  Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)  Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых  Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз.

См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230)  Гипоадренокорти-цизм семейный (240200)  Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200)  Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040)  Недостаточность глицеролкиназы (307030)  Синдром Омгрова (231550)  Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм - симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников.

Литература. Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996

БОЛЕЗНЬ АЛКОГОЛЬНАЯ ПЕЧЕНИ

Алкогольная болезнь печени - патологические изменения в печени, вызванные приёмом алкоголя; характерны строгая закономерность, градация патологических изменений в зависимости от дозы и продолжительности употребления алкоголя, обратимость на начальных стадиях и неэффективность терапии на фоне приёма алкоголя. Факторы риска  Женский пол  Генетическая предрасположенность

  Ежедневное употребление более 40 мл абсолютного этанола  Недоедание.

Патогенез  Метаболизм этанола - см. Алкоголизм  Различные цитокины (фактор некроза опухоли, интерлейкины 2 и 6 и др.) стимулируют трансформацию клеток печени и повреждение гепатоцитов

  Некроз гепатоцитов и возникающее воспаление запускают процессы фиброгенеза и в дальнейшем цирроза. Этанол и продукты его метаболизма оказывают влияние на метаболизм коллагена и фиброгенез. Активированные клетки (клетки Ито) и фибробласты образуют кол-лагеновые волокна, заполняющие расширенные вследствие гипоксии пространства Диссе. Коллаген распространяется между клетками, выстилающими синусоиды, и гепатоцитами. Перивенулярный фиброз развивается ещё в доцирротической стадии портальной гипертёнзии синусоидального или постсинусоидального типа. Патоморфологическая классификация  Стеатоз (алкогольная гепатодистрофия, жировая инфильтрация печени, жировая дегенерация) - самая распространённая форма; при длительном воздержании от употребления алкоголя накопленный в гепатоцитах жир исчезает. Определяют отёчные клетки, в большинстве гепатоцитов жировые капельки различного размера, гигантские сферические митохондрии, гиперплазия гладкой эндоплазматической сети  Алкогольный гепатит и цирроз (у 15-20% алкоголиков) - признаки повреждения гепатоцитов, накопление в них жира, появление алкогольного гиалина (тельца Мэмори), митохондриомегалия; внутриклеточный, перицент-ральный, перисинусоидальный фиброз; в 1/3 случаев - холестаз, см. также Цирроз печени мелкоузловой (п1)  Веноокклюзирующая болезнь (перивенулярный фиброз) - отложение коллагена внутри и вокруг центральных вен.

Клиническая картина  Бессимптомное течение у 50% пациентов  Анорексия, тошнота, рвота, потеря массы тела

  Боли в верхнем правом квадранте живота  Лихорадка у 25% пациентов  Желтуха (выраженная у 20-35% пациентов с холе-статическим синдромом)  Увеличение печени (преимущественно левой доли)  Увеличение селезёнки (у брльных с портальной гипертёнзией)  Энцефалопатия  Неврологические и соматические проявления алкоголизма - см. Алкоголизм  Эпизод острого токсического некроза печени (резкая слабость, диспепсия, длительный болевой синдром, желтуха смешанного [гепатоцеллюлярного и холестатического] типа, лихорадка) возникает после тяжёлого запоя.

Методы исследования  Анализ крови:  Лейкоцитоз  Анемия и тромбоцитопения  Отношение АЛТ/АСТ - 2:1  При абстиненции - снижение уровня у-глутамилтранспептидазы  Повышение содержания сывороточных глобулинов при нормальном или сниженном уровне альбуминов  Диспропорциональное относительно других им-муноглобулинов увеличение содержания IgA  Повышение уровня ЩФ у 50%, особенно при холестазе  Увеличение ПВ (>7-10 с - прогностически неблагоприятный признак)  УЗИ  Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография  Биопсия печени.

Лечение  Абсолютное воздержание от употребления алкоголя  Диета  Острый гепатит - диета № 5а  Хронический гепатит - диета № 5 с увеличением содержания микроэлементов (К, Zn), витаминов (тиамин, пиридоксин, никотиновая кислота, кобаламин, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, витамины А и D)  Эссенциальные фосфолипиды, например эссенциале по 10-20 мл в/в капельно 10-14 дней и/или по 2 капсулы 3-4 р/сут во время еды не менее 3 мес  Глюко-кортикоиды - при тяжёлых формах алкогольного гепатита с развитием энцефалопатии и без признаков желудочно-кишечного кровотечения; при циррозах с преобладанием печёночной недостаточности, а не портальной гипертёнзии  Трансплантация печени.

Течение и прогноз. После воздержания в течение 2-8 мес от приёма алкоголя возможен регресс деструктивных, но не фибротичес-ких изменений в печени. Вирусы гепатитов В, С и D утяжеляют течение и прогноз заболевания. Смертность от алкогольного гепатита - 10-15%.

См. также Цирроз печени, Цирроз печени мелкоузловой (п1), Алкоголизм, Желтуха

МКБ. К70.1 Алкогольный гепатит

Примечание. В соответствии с рекомендациями, разработанными в Лос-Анджелесе в 1994 г. Международной рабочей группой при Всемирном Конгрессе гастроэнтерологов, термин алкогольный гепатит не приемлем для классификаций и употребления клиницистами. Однако существуют морфологические критерии алкогольного гепатита, поэтому для удобства в статье оставлен устаревший термин,

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦХАЙМЕРА

Болезнь Альцхаймера - первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Различают раннее (до 65 лет - тип II) и позднее (после 65 лет - тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибрил-лярных сплетений.

Частота болезни Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0,02% лиц 30-59 лет, 0,03% - 60-69 лет, 3,1% -70-79 лет, 10,6% - 80-89 лет. Преобладающий пол - женский. Этиология. Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность  Семейный анамнез - 50% случаев  Мутации. При болезни Альцхаймера найдены дефекты следующих генов  Предшественник белка А4 амилоида р (104760, 21q21.3-q22.05, ген АРР, 6 дефектных аллелей, R)  Аполипопротеин Е( 107741, I9ql3.2, генАРОЕ, R)  ЛД2(от: AlzheimerDisease, 104310. 19cen-ql3.2,R)

  Пресенилин-1 (104311, 14q24.3, ген PSENl [AD3], R)  Пресени-лин-2 (600759, Iq3l-q42, ген PSEN2 [AD4, STM2].R) МД5(*602096, хр. 12)  ВМН(блеомицин гидролаза, 602403, 17qll.2, предрасположенность к развитию болезни Альцхаймера)  Дефекты митохондри-альной ДНК найдены примерно у 50% больных (502500, ген MTND1, митохондриальное наследование).

Факторы риска  Достоверные 4 Пожилой возраст (после 65 лет частота случаев утраивается каждые 10 лет)  Болезнь Альцхаймера в семейном анамнезе  Наличие дефектного аллеля Е4 гена аполипо-протеина Е  Синдром Дауна  Возможные  ЧМТ в анамнезе  Заболевания щитовидной железы в анамнезе  Возраст матери старше 30 лет при рождении ребёнка  Депрессивные эпизоды в анамнезе  Низкий уровень образования  У некурящих риск возникновения заболевания выше, чем у курящих  Спорные  Частые стрессовые ситуации  Высокое содержание алюминия в питьевой воде  Алкоголь  Монотонная работа нетворческого характера  ЛС (НПВС, эстрогены, назначаемые при менопаузе) могут снижать риск заболевания болезнью Альцхаймера.

Патогенез. Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцхаймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки - отложения В-Амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитоскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцхаймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.

Диагностические критерии  Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение  Деменция  Расстройства памяти. На ранних стадиях болезни характерна фиксационная амнезия; в дальнейшем нарушается как кратковременная, так и долговременная память. Возможны конфабуляции  Снижение интеллекта  Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений)  Нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, алексин, аграфия, акалькулия, агнозия)  Снижение критики к своему психическому состоянию. На ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сохраняется, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции  Изменения личности - заострение или разрушение преморбидных черт характера  Дезориентация в месте, времени, собственной личности (проявляется на ранних стадиях болезни)  Психомоторное возбуждение в виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости  Социально-трудовая дезадаптация  Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции  Отсутствие связи расстройств с каким-либо другим психическим заболеванием  Заболевание может сопровождаться делирием, бредом, галлюцинациями  Возможные поздние признаки - судорожные припадки, мышечные клонические судороги, экстрапирамидные нарушения.

Методы исследования  Лабораторные  Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В|2 и фолиевой кислоты)  Исследование функции щитовидной железы  Реак-

ция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ  Специальные  ЭКГ -исключают аритмии  ЭЭГ - диффузное замедление сигнала  КТ, МРТ - атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают нормотензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли  Определение повышенного содержания В-Амилоида в цереброспинальной жидкости  Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков  Определение дефектного аллеля Е4 гена АроЕ. Дифференциальная диагностика  Заболевания ЦНС (церебральный атеросклероз, болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, суб-дуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия, опухоль мозга)

  Системные заболевания (эндокринные расстройства и нарушения обмена)  Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты  Инфекции (ней-росифилис, туберкулёз, менингиты, вирусный энцефалит, ВИЧ-инфек-ция)  Гепатолентикулярная дегенерация  Саркоидоз. Исключение связи с другим психическим заболеванием  Депрессия  Шизофрения

  Олигофрения.

Лечение. Специфического лечения нет. Следует применять минимальное количество ЛС вследствие плохой переносимости.

  Ингибиторы ацетилхолинэстеразы  Такрин 10-40 мг 4 р/сут или амиридин 10-20 мг 1-3 р/сут. Длительность курсового лечения - не менее 2 мес.

  Антидепрессанты - при депрессивном синдроме  Избирательные ингибиторы нейронального захвата серотонина (флуоксетин, сертралин, тразодон).

  Модуляторы глутаматергической системы (акатинол меман-тин 10 мг 2 р/сут в течение 2 мес).

  Церебролизин 5-10 мл в/в в течение 20-25 дней.

  Нейролептики (производные фенотиазина или бутирофено-на) - при бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Лечение начинают с минимальных доз, постепенно повышая до эффективных.

  Карбамазепин 100 мг 2-3 р/сут при выраженном возбуждении и агрессии.

  Не следует назначать ЛС с холиноблокирующей активностью (например, ТАД, антигистаминные средства).

МКБ  FOO  Деменция при болезни Альцхаймера (G30.-0  FOO.O  Деменция при болезни Альцхаймера с ранним началом (G30.0+)

  F00.1  Деменция при болезни Альцхаймера с поздним началом (G30.1+)  F00.2  Деменция при болезни Альцхаймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+)  F00.9  Деменция при болезни Альцхаймера неуточнённая (G30.9+)

MIM  104310 Болезнь Альцхаймера 2  104311 Болезнь Альцхаймера 3  104760 Болезнь Альцхаймера 1  107741 Позднее начало и спорадические случаи болезни Альцхаймера  600759 Болезнь Альцхаймера 4  602096 Болезнь Альцхаймера Литература. Hardy J: The Alzheimer family of diseases: many etiologies, one pathogenesis, PNAS94: 2095-2097,1997; Hutchin T, Cortopassi G: A mitochondrial DNA clone is associated with increased risk for Alzheimer disease. PNAS92: 6892-6895, 1995

БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ

Заболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.

Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4. Патоморфология  В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG

  Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.

Клиническая картина

  Выделяют 2 формы заболевания: рецидивирующая макроге-матурия (у 90% больных) и бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией. Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).

  Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.

  Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.

Лечение. Не получено данных о благоприятном эффекте какой-либо специфической терапии. Некоторым больным могут помочь антибиотикотерапия или изменение диеты. При быстром прогрессировании заболевания рекомендуют плазма-ферез. Хорошие результаты получены после трансплантации почки, однако возможен рецидив заболевания.

Течение и прогноз вариабельны  20-летняя выживаемость - около 50%  У меньшей части больных развивается почечная недостаточность. Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

Синоним: IgA-нефропатия

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Болезнь Бёхчета - системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов - часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.

Частота. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США - 1:100 000, в России - 3:100 000, в Японии - 670:100 000. Преобладающий возраст - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска  Употребление в больших количествах грецких орехов  Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта.

Патоморфология  Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация  Набухание эндотелиальных клеток  Частичная облитерация просвета сосудов  Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки

  Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита  Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина

  Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.

  Половые органы  мужчины - болезненные язвы на коже полового члена и мошонки  женщины - язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.

  Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.

  Кожные проявления - папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.

  Поражение суставов  Утренняя скованность возникает у 30% пациентов  Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.

  Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже - лёгочные вены, вены головного мозга.

  Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ - лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.

  Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.

  Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже - лёгочные инфильтраты, плеврит.

  Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидиди-

мит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология  Амилоидоз  Синдром Свита. Беременность. Тромбозы возникают чаще; не исключена передача заболевания ребёнку.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ (не всегда)  Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке  Гипер-гаммаглобулинемия  Уровень комплемента нормальный или повышен  AT к клеткам слизистых оболочек  РФ отсутствует  Антинук-леарный фактор отсутствует  AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов  Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы  Антикардиолипиновые AT  Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса

  Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания  В синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз  Синдром Райтера  Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)  Сифилис  Узловатая эритема  Афтозный стоматит

  Инфицирование ВПГ  Синдром Стйвенса-Джонсона  Системные васкулиты  Тромбофлебит  Менингит Молларё.

Международные диагностические критерии (1990 г.)

  Обязательный критерий - рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.

  Дополнительно необходимо наличие 2 критериев из следующих:  Рецидивирующее изъязвление половых органов  Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)  Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)  Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

  Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ Лекарственная терапия

  При преимущественно кожно-слизистых проявлениях  Лева-мизол 100-150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес препарат следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию  НПВС  Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами - местно.

  При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)  Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии - циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови - 50-200 нг/мл)  Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)  Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)  Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут  Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8-10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу  Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях).

  При тромбофлебитах - аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.

  Меры предосторожности  При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ  На фоне применения цитостатиков следует периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени  Инъекции следует делать лишь в случае крайней необходимости ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций  При приёме левамизола необходимо каждые 3 нед проводить анализы крови.

Осложнения  Слепота  Центральные и периферические парезы и параличи  Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов  Сосудистые аневризмы  Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

Синонимы  Синдром Бёхчета  Турена большой афтоз См. также Амилоидоз

МКБ. МЗ&.2 Болезнь Бёхчета

Примечания. MAGlC-синдром - вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).

БОЛЕЗНЬ БРИЛЛА-ЦИНССЕРА

Болезнь Брилла-Цинссера - разновидность эпидемического сыпного тифа; характерны эпизодический характер (обычно при отсутствии завшивленности), стёртая клиника и доброкачественное течение.

Этиология. Возбудитель - Rickettsia prowazekii; длительно (до 70 лет) персистирует в тканях человека в неактивной форме (преимущественно в цитоплазме макрофагов).

Эпидемиология. Заболевание регистрируют повсеместно среди населения (чаще у лиц старше 50 лет), подвергавшегося в прошлом эпидемиям сыпного тифа.

Клиническая картина. Лихорадочный период - 7-10 сут, но может быть короче. Сыпь розеолёзно-папулёзная (у 1/3 больных - розеолёзная). Поражения ССС: артериальная гипотензия, тахикардия. Наиболее частые проявления - дыхательные расстройства и гиперестезия.

Методы исследования  РСК - основная диагностическая реакция  Реакция непрямой иммунофлюоресценции позволяет идентифицировать IgM и IgG, что удобно для ранней диагностики, т.к. при болезни IgG образуется очень быстро.

Лечение антибактериальное. Препарат отменяют через 24 ч после улучшения состояния пациента и нормализации температуры тела. При тяжёлом состоянии пациента препарат вводят в/в  Хлорамфеникол (левомицетин) внутрь в начальной дозе 50 мг/кг, в последующие дни - 50 мг/кг/сут в 3-4 приёма (каждые 6-8 ч)  Тетрациклин внутрь в начальной дозе 25 мг/кг, в последующие дни - 25 мг/кг/сут каждые 6-8 ч.

Синоним. Тиф сыпной спорадический

См. также Тиф сыпной эпидемический

МКБ. А75.1 Рецидивирующий тиф (болезнь Брйлла-Цйнссера)

Литература. 129: 251

БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Витамины - незаменимые биологически активные вещества, необходимые для адекватного функционирования многих ферментных систем. Недостаточное содержание витаминов в тканях внутренней среды приводит к нарушению ферментативных реакций, проявляющемуся картиной гипо- или авитаминоза (последний развивается крайне редко, особенно в настоящее время). Значительно чаще возникает гиповитаминоз без яркой клинической симптоматики. Классификация витаминов  Жирорастворимые  Витамин А (ретинол)  Витамин D (витамин D2 - эргокальциферол, витамин dj - холекальциферол)  Витамин Е (токоферол)  Витамин К (К, - фитоменадион, К2 - менахинон, К3 -менадион)  Водорастворимые  Витамин В( (тиамин)  Вита-

мин В2 (рибофлавин)  Витамин В3 (никотиновая кислота, ниацинамид)  Витамин В6 (пиридоксин)  Витамин В|2 (кобаламин)  Витамин С (аскорбиновая кислота). Болезни витаминной недостаточности - синдромы, обусловленные недостаточным поступлением, а также повышением потребности или нарушением усвоения витаминов на фоне нормального содержания в пище. Клинические проявления развиваются медленно, что существенно затрудняет диагностику. Чаще возникают сочетанные формы недостаточности витаминов; изолированные формы наблюдают редко. Классификация болезней витаминной недостаточности  По этиологии  Экзогенные, или первичные, гиповита-минозы возникают вследствие недостатка содержания витамина в пище  Эндогенные, или вторичные, гиповитаминозы связаны с нарушением всасывания витаминов в ЖКТ или повышенным их потреблением  По степени недостаточности витамина  Прегиповитаминоз  Гиповитаминоз  Авитаминоз  По числу витаминов, недостаточность которых обусловила клиническую картину  Моногиповитаминозы и моноавитаминозы  Полигиповитаминозы и полиавитаминозы. Возникают гораздо чаще моногипо- и моноавитаминозов.

Этнологические факторы

  Экзогенные  Длительное однообразное питание с недостаточным содержанием белка  Особое значение придают питанию консервированной пищей и сухими продуктами, содержащими недостаточное количество витаминов  Тепловая обработка в процессе приготовления пищи способна разрушить или изменить структуру витаминов. Особенно чувствителен к высокой температуре витамин С.

  Эндогенные  Беременность и период лактации  Чрезмерно низкая или высокая температура окружающей среды, регулярно и/или в течение продолжительного времени воздействующая на организм (в т.ч. в холодное время года - одна из причин сезонности гипови-таминозов)  Длительное физическое или нервно-психическое напряжение  Период реконвалесценции при хронических заболеваниях  Дисбактериоз, в т.ч. вызванный приёмом антибиотиков (например, тетрациклина)  Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся симптомами мальабсорбции и мальдигестии  Нарушение проходимости жёлчных путей (опухоль, закупорка камнем и др.) сопровождается прекращением поступления жёлчи в кишечник, что обусловливает нарушение всасывания жирорастворимых витаминов  Тяжёлые инфекционные заболевания  Гельминтозы (повышают потребность в витаминах и нарушают их всасывание). Факторы риска  Алкоголизм  Наркомания  Парентеральное питание  Гемодиализ  Другие гиповитаминозы  Первый год жизни  Пожилой возраст  Низкий социальный статус  Длительное применение слабительных средств  Генетические заболевания (например, абеталипопротеинемия)  Хирургические операции на органах ЖКТ.

Клиническая картина полиморфна, особенно в случае полигиповитаминоза. Особенно часты слабость, снижение памяти, трудоспособности, нарушений сна, понижение аппетита, одышка при обычной физической нагрузке.

  Прегиповитаминоз (субнормальная обеспеченность витаминами). Характерны общие проявления в виде слабости, повышенной утомляемости, нарушения сна, аппетита. Наличие витаминной недостаточности на этой стадии можно обнаружить только при применении лабораторных методов исследования.

  Гиповитаминоз (относительный дефицит витамина или витаминов). Проявляется характерными для того или иного вида

витаминной недостаточности клиническими симптомами. Диагноз подтверждают лабораторными исследованиями (определение содержания витамина в сыворотке или в цельной крови [часто более информативно], экскреция витамина или продуктов его метаболизма с мочой).  Авитаминоз. Крайняя степень витаминной недостаточности вследствие полного или почти полного отсутствия поступления витамина в организм. Проявляется характерной симптоматикой и значительным снижением содержания витамина в организме.

ЛЕЧЕНИЕ обычно амбулаторное. Госпитализация показана при тяжёлом течении.

Тактика ведения  Лечение основного заболевания  Пероральное или парентеральное возмещение витаминов. Диета  При гиповитаминозах, связанных с недостаточным поступлением витамина или витаминов с пищей, необходима консультация диетолога  Воздержание от употребления алкогольных напитков.

Профилактика  Соответствующее питание  Приём витаминных препаратов в профилактических дозах  По возможности необходимо избегать факторов риска, способных привести к гиповитаминозам (см. Факторы риска)  Своевременные диагностика и лечение заболеваний, способных обусловить витаминную недостаточность  Необходимо принимать во внимание синергизм некоторых витаминов, задерживающий развитие витаминной недостаточности (аскорбиновая кислота и тиамин, фолиевая кислота; тиамин и рибофлавин, пиридоксин), а также антагонизм (токоферол и пиридоксин, никотиновая кислота и тиамин и т.д.).

МКБ ?56.9 Недостаточность витаминов неуточнённая

БОЛЕЗНЬ ВЫСОТНАЯ

Под высотной болезнью понимают обусловленное недостатком 02на большой высоте состояние, варьирующее от лёгкого дискомфорта до летального исхода. Обусловлен низким парциальным давлением вдыхаемого кислорода, характеризуется тошнотой, головной болью, одышкой, недомоганием и бессонницей. Может развиться у любого человека, в т.ч. и у наиболее опытных и подготовленных лиц, при подъёме выше 2 500 м над уровнем моря. Факторы, влияющие на развитие высотной болезни: продолжительность подъёма, высота подъёма, продолжительность нахождения на высоте. Высотная выносливость широко варьирует у различных людей и даже у одного человека.

Типы  Острая высотная болезнь (ОВБ): начинается через 4-6 ч после подъёма на высоту, редко развивается на высоте менее 500 м над уровнем моря (обычно - выше 3 000 м)  Высотный отёк лёгких (ВОЛ): обычно развивается через 24-96 ч после подъёма на высоту. Редко возникает на высоте ниже 2 500 м, но на высоте свыше 4 500 м поражает более 10% лиц  Высотный отёк головного мозга (ВОГМ): встречается реже, но из всех проявлений высотной болезни наиболее опасен, поскольку может приводить к необратимому повреждению мозга. Развивается через 48-72 ч после подъёма на высоту. Редко возникает на высотах ниже 3 500 м  Хроническая горная болезнь -потеря толерантности к большой высоте при длительном пребывании в этих условиях; характеризуется крайней степенью полицитемии, гипоксемией и ограничением умственных и физических возможностей. Синонимы: болезнь Монге, болезнь Монге Медрано.

Этиология. С повышением высоты прогрессивно снижается атмосферное давление и, соответственно, парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе, что приводит к уменьшению доставки кислорода к внутренним органам.

Факторы риска  Чем быстрее и выше подъём, тем больше вероятность возникновения высотной болезни  Хронические заболевания

  Отсутствие адаптации.

Клиническая картина

  ОВБ со слабой или умеренно выраженной симптоматикой  Головная боль  Апатия и потеря аппетита  Умеренно выраженная тошнота  Головокружение  Слабость  Бессонница.

  ОВБ с выраженной симптоматикой  Усиление головной боли  Раздражительность  Выраженная утомляемость  Быстрое появление одышки при физической нагрузке  Тошнота и рвота  Неровное или периодическое дыхание в ночное время (Чейна-Стдкса)  Апноэ.

  Симптоматика ВОЛ  Отчётливое поверхностное дыхание при физической нагрузке  Выраженное чувство нехватки воздуха  Быстрое дыхание в покое  Сухой кашель и/или одышка  Повышение ЧСС и частоты дыхания  Заметная периодичность дыхательных движений во время ночного сна  Клокочущее дыхание  Раздражающий кашель без отхождения мокроты; позже - появление пенистой, часто кровавой мокроты  Влажные хрипы в лёгких  Спутанность сознания  Кома.

  Симптоматика ВОГМ  Прогрессировать головной боли; не устраняется приёмом анальгетиков  Нарушение координации движений (например, неспособность пройти, приставляя пятку к носку другой ноги)  Спутанность сознания и эксцентричное поведение с последующей потерей сознания  Другие симптомы ОВБ средней степени тяжести: головокружение, рвота, раздражительность.

Дифференциальный диагноз  ОРВИ  Гастроэнтерит  Пневмония  Другие инфекции  Нарушение мозгового кровообращения

  Кетоацидоз  ТЭЛА  Сердечная недостаточность.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим амбулаторный при лёгком течении, госпитализация в тяжёлых случаях. Постельный режим до устранения симптомов.

Диета. Обильное питьё, легкоусвояемая пища, исключение алкоголя.

Тактика ведения  Лечение должно быть адекватно тяжести заболевания  Этиотропное лечение: спуск на меньшую высоту. Значительное улучшение состояния отмечают даже при небольшом (например, на 300 м) снижении высоты  Ингаляции кислорода (1-2 л/мин). При выраженности симптоматики необходимо обеспечить постоянную подачу кислорода и обязательно спустить больного на меньшую высоту  ОВБ  Спуск необходим в редких случаях  Обильное питьё, легкоусвояемая пища, ограничение физической активности  ВОЛ и ВОГМ  Основной метод лечения - немедленная эвакуация пострадавшего на меньшую высоту. При невозможности транспортировки на меньшую высоту показана поддерживающая терапия, в т.ч. постельный режим и ингаляции кислорода  Если эвакуация на меньшую высоту невозможна, в качестве другого эффективного метода используют гипербарическую оксигенацию. Портативная камера для гипербарической оксигенации может обеспечивать давление 13,8 кПа при использовании ножного насоса. Это равноценно помещению больного на высоту около 1 500 м. Улучшение состояния обычно наступает немедленно  Если больной госпитализирован, в первую очередь необходимо исключить другие заболевания лёгких, обеспечить адекватную подачу кислорода (возможно, путём интубирования или вентиляции с положительным давлением на выдохе), постельный режим, постуральный дренаж, при необходимости диуретики.

Лекарственная терапия  Аспирин (ацетилсалициловая кислота) при головной боли  Ацетазоламид (диакарб) по 250 мг внутрь каждые 4 ч при выраженных симптомах ОВБ и ВОЛ  Дексаметазон (сначала по 8 мг и далее по 4 мг каждые 6 ч внутрь) при выраженных симптомах ОВБ и ВОЛ  Антибиотики при наличии инфекции.

Течение и прогноз  ОВБ мягкого или умеренного течения разрешается в течение 1-3 дней. Пострадавшие могут продолжать восхождение после исчезновения симптомов ОВБ  ВОЛ и ВОГМ обычно полностью разрешаются после прекращения подъёма, если больной не страдает сопутствующими заболеваниями  Если больной перенёс один или более эпизодов высотной болезни, весьма вероятно её повторное развитие при подъёме на высоту.

Профилактика  Общие меры  Постепенное увеличение высоты: перед подъёмом на максимальную высоту необходима адаптация в течение нескольких дней на промежуточной высоте (от 2000 м до 3000 м)  Рекомендовано отводить по одному дню для подъёма и акклиматизации на каждые 300 м на высотах от 3000 до 4300 м. Выше 4 300 м на каждые 300 м требуется два дня  Место для сна должно находиться ниже точки максимального подъёма, совершённого в этот день. Максима альпинистов ( " Поднимаешься выше - спи ниже " ) справедлива для всех, кто поднимается выше 3 500 м  Приём достаточного количества жидкости, т.к. дегидратация увеличивает вероятность развития ОВБ и утяжеляет её проявления  Хороший уровень физического развития  Необходимо иметь в запасе баллоны с кислородом  Лекарственная профилактика  Диакарб - при наличии высотной болезни в анамнезе и/или при быстром подъёме на машине или самолёте без герметизации выше 2500 м. Обычно назначают по 50-125 мг каждые 3 ч, начиная приём за 24 ч до и продолжая его 2 или 3 дня после подъёма. При аллергии на серосодержащие препараты диакарб назначать не следует  Ацетилсалициловая кислота  Ме-теразин по 10 мг каждые 6 ч.

Синонимы  Горная болезнь  Болезнь Акосты (д'Акосты)

Сокращения  ВОГМ - высотный отёк головного мозга  ВОЛ -

высотный отёк лёгких  ОВБ - острая высотная болезнь

МКБ. W94 Воздействие высокого и низкого атмосферного давления

и изменений атмосферного давления

Литература. Высокогорное лёгочное сердце. Нарбеков ОН, Шида-

ков ЮМ. Бишкек: Кыргызстан, 1991

БОЛЕЗНИ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ

Гломерулярные болезни - общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков.

  Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых цилиндров.

  При тяжёлых поражениях возникает олигурия.

  При воспалительных изменениях в интерстиции нарушаются функции канальцев и концентрационная способность почки.

  Изменяется транспорт различных веществ в нефроне.

  Снижение скорости клубочковой фильтрации проводит к азотемии. Терминология

  Ъ]мтигломерулонефрит  гломерулопатияобычно используют как взаимозаменяемые для обозначения повреждения клубочков, однако иногда термин гломерулонефрит рекомендуют для обозначения повреждений с доказанным воспалением (например, наличие инфильтрации лейкоцитов, депозитов AT и активации комплемента).

  Первичные гломерулярные болезни: патология ограничена почками, и любые системные проявления - прямое следствие дисфункции клубочков. Термин первичный - синоним идиопатического. Вторичные гломерулярные болезни - часть системного заболевания.

  Острые гломерулярные болезни (длительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и годы).

  Повреждения фокальные (поражено <50% клубочков), диффузные (250%).

  Повреждения сегментарные или тотальные при поражении соответственно только части или всего клубочка.

  Термин пролиферативный используют при описании увеличения числа клеток клубочка вследствие инфильтрации лейкоцитами или пролиферации его собственных клеток. Пролиферация клеток клу-вочка может бъпъинтракапиллярная, или эндокапиллярная (пролиферация эндотелиальных или мезангиальных клеток), и экстракапиллярная (пролиферация клеток в пространстве Боумена).

  Полулуния - серповидной формы скопления клеток в пространстве

  Боумена, обычно состоящие из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток и макрофагов. Гломерулонефрит с полулуниями часто ассоциирован с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяца, поэтому клинический термин быстропрогрессирующий гломерулонефрит и патологоанатомичес-кий термин гломерулонефрит с полулуниями часто используют как взаимозаменяемые.

  Описание мембранозный относят к гломерулонефритам с преобладанием повреждения базальных мембран клубочка иммунными комплексами.

  Склероз - увеличение количества гомогенного неволокнистого внеметочного материала, сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом. Этот процесс необходимо отличать от фиброза, включающего скопление коллагена типов I и III и более характерного для заживления полулуний и тубулоинтерстициального воспаления.

Классификация по морфологическим проявлениям

  Диффузно-пролиферативный гломерулонефрит

  Типичные клинические признаки - острый нефритический синдром: ОПН, артериальная гипертёнзия, отёки, олигурия, протеинурия, изменённый осадок мочи.

  Типичные патоморфологические изменения: диффузное увеличение числа клеток клубочка большинства почечных телец вследствие инфильтрации нейтрофилами и моноцитами и пролиферации эндотелия клубочков и мезангиальных клеток.

  Гломерулонефрит с полулуниями

  Типичные клинические признаки: быстропрогрессирующий гломерулонефрит (почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертёнзия, отёки, протеинурия).

  Типичные патоморфологические изменения: большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена, состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина.

  Фокально-пролиферативный гломерулонефрит

  Типичные клинические признаки - слабо или умеренно выраженные признаки воспаления клубочков почки (изменения осадка мочи и снижение скорости клубочковой фильтрации различной степени).

  Типичные патоморфологические изменения - сегментарные участки пролиферации и некроза занимают менее 50% клубочков, иногда с образованием полулуний.

  Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

  Типичные клинические признаки: хроническое воспаление клубочков (протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия, изменение скорости клубочковой фильтрации).

  Типичные патоморфологические изменения: пролиферация мезангиальных клеток и матрикса.

  Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

  Типичные клинические признаки - различные комбинации нефритического и нефротического синдромов (острое или подострое снижение скорости клубочковой фильтрации, изменения осадка мочи, протеинурия часто в нефротическом диапазоне).

  Типичные патоморфологические изменения: диффузная пролиферация мезангиальных клеток и инфильтрация клубочков макрофагами; увеличение мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальной мембраны.

  Гломерулонефрит с минимальными изменениями (болезнь минимальных изменений)

  Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%).

  Типичные патоморфологические изменения: световая микроскопия - без патологии, при электронной микроскопии - стирание ножек подоцитов.

  Фокально-сегментарный гломерулонефрит

  Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%).

  Типичные патоморфологические изменения: сегментарное спадение капилляров в менее 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала. При электронной микроскопии - стирание ножек подоцитов.

  Узелковый или тотальный склероз

  Типичные клинические признаки: протеинурия и ХПН.

  Типичные патоморфологические изменения: склероз большинства клубочков с интерстициальным фиброзом.

  Мембранозный гломерулонефрит

  Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%).

  Типичные патоморфологические изменения: диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны).

  Болезнь плотных депозитов (вариант мембранозно-пролиферативно-го гломерулонефрита)

  Типичные клинические признаки: сочетание нефротического и нефритического синдромов (почечная недостаточность развивается в течение месяцев или лет; протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия).

  Типичные патоморфологические изменения: утолщение мезангия и стенок капилляров клубочков, пролиферация клеток и формирование полулуний.

  Тромботическая микроангиопатия

  Типичные клинические признаки: острая или подострая почечная недостаточность (артериальная гипертёнзия, отёки и протеинурия, осадок мочи обычно содержит эритроциты, но в меньшем количестве, чем при нефритическом синдроме или быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

  Типичные патоморфологические изменения: микротромбы капилляров клубочков и повреждения эндотелия.

  Неиммунные повреждения базальной мембраны

  Типичные клинические признаки: асимптоматическая гематурия и почечная недостаточность различной степени.

  Типичные патоморфологические изменения: пролиферация клеток с фокальным склерозом и интерстициальным фиброзом, наложения на базальной мембране клубочков при электронной микроскопии.

Классификация по клиническим проявлениям  Острый нефритический синдром  Быстропрогрессирующий нефритический синдром  Нефротический синдром  Первичный идиопа-тический почечный синдром с гематурией и протеинурией (например, болезнь Верже)  Хронический нефритический синдром с протеинурией.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Диета - стол № 7 по Пёвзнеру  Ограничение поваренной соли до 4-6 г/сут, жидкости (сумма всех потерь  300 мл), белка до 0,5-1,0 г/кг/сут  Исключение острых, консервированных, жареных блюд, крепких мясных, рыбных и овощных бульонов, алкоголя, крепкого чая, кофе  При обострении заболевания рекомендуют более строгую диету: стол № 7а  При нефротическом синдроме - бессолевая диета, питьё дистиллированной воды, белки до 2,0-2,5 г/кг. Медикаментозное лечение

  Антибиотики - пенициллин, полусинтетические пенициллины (для лечения триггерной стрептококковой инфекции).

  Глюкокортикоиды.

 Показания  Гломерулонефрит с минимальными изменениями  Мембранозный Гломерулонефрит  Мезангиопролиферативный Гломерулонефрит  Фокально-сегментарный гломерулонефрит с нефротическим синдромом.  Возможные схемы применения  Преднизолон по 1 мг/кг в течение 6-8 нед, затем в поддерживающей дозе по 10-15 мг/сут в течение 3-12 мес. Возможна полная отмена препарата с возобновлением при рецидиве заболевания (преимущество перед перманентной терапией: меньше выражены процессы склероза). Одновременное назначение цито-статиков позволяет вдвое уменьшить стартовую дозу глюко-кортикоидов  Метилпреднизолон в виде пульс-терапии: \ 000 мг в/в на 200 мл 0,9% р-ра NaCl в течение 30 мин -3 дня. Программное лечение гломерулонефритов предусматривает ежемесячное повторение пульс-терапии.  Цитостатики - при необходимости иммуносупрессивной терапии при противопоказаниях к глкжокортикоидам или их неэффективности  Циклофосфан по 1,5-3 мг/кг/сут в течение 8 нед или ежемесячная пульс-терапия (по 1 000 мг/сут в/в). Во время лечения необходимо проводить общие анализы крови и мочи  Хлорбутин по 0,1-0,2 мг/кг в течение 12 нед  Циклоспорин по 3-5 мг/кг/сут в 2 приёма внутрь (альтернативный препарат).

  Антикоагулянты в сочетании с глюкокортикоидами и цитостатиками: гепарин по 5 000-10 000 ЕД 4 р/сут п/к (под

контролем времени свёртывания крови или ЧТВ) не менее 1-2 мес; перед отменой дозу снижают за 2-3 дня.

  Антиагреганты (длительно) в сочетании с глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами  Дипиридамол по 400-600 мг/сут  Ацетилсалициловая кислота по 0,25-0,5 г/сут  Трентал (пентоксифиллин) по 0,2-0,3 г/сут  Тиклид (тик-лопидин) по 0,25 г/сут 2 р/сут.

  НПВС - индометацин по 150 мг/сут 4-6 нед, затем по 50 мг/сут 3-4 мес. Противопоказаны при почечной недостаточности.

  Производные аминохинолина (хлорохин, плаквенил [гидроксихлорохин]) - при волчаночном нефрите (в составе комплексной терапии), реже - при первичных нефритах.

  Плазмаферез в сочетании с пульс-терапией глюкокортикоидами (например, преднизолон по 1 мг/кг/сут) и цитостатиками (например, циклофосфан или азатиоприн по 2 мг/кг/сут). Не показан при гипопротеинемии, анемии.

  Гиполипидемические средства - при нефротическом синдроме  мевакор (ловастатин) по 20-60 мг/сут 4-6 нед. Противопоказания: заболевания печени, цитолиз.

Синоним: Гломерулопатии

См. также: Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. NOO-N08 Гломерулярные болезни

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ

Болезнь Гоше - наследственное заболевание (в т.ч. недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая р-галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС, отставанием в умственном развитии. Различают несколько форм болезни: нецеребральная врождённая, церебральная врождённая, церебральная взрослых и гошеподобная.

  Тип 1 (230800, Iq21, ген GBA, р) - нецеребральная врождённая. Клетки Гоше в костном мозге, гиперспленизм, тромбоцитопения, анемия, остеолиз, остеонекрозы, асептический некроз головки бедра, патологические переломы, гиперпигментация, глазодвигательные расстройства, миоклонус стопы, эпилептиформные припадки.

  Тип 2 (230900, р) - церебральная врождённая. Гидроцефалия, смерть в грудном возрасте, гепатомегалия, спленомегалия, дисфагия, поражение костей, запрокидывание головки, мышечный гипертонус, спазмы гортани, прогрессирующая умственная отсталость, косоглазие, гиперспленизм.

  Тип 3 (231000, р) - церебральная взрослых. Гепатомегалия, спленомегалия, гиперспленизм, поражения костей, судорожные припадки, атаксия, спастическая параплегия, офтальмоплегия, деменция.

  Гошеподобная болезнь (#231005, р). Гидроцефалия, надъядер-ный паралич глазодвигательного нерва, помутнения роговицы, глухота, стеноз аортального и митрального клапанов сердца, деформация пальцев ног. Лабораторно: недостаточность глико-зилцерамид р-гликозидазы, утолщение мягкой оболочки мозга

с.периваскулярным фиброзом, умеренная инфильтрация селезёнки и печени клетками Гоше.

Лечение  Спленэктомия при кровотечениях  Ортопедическая иммобилизация  Пересадка костного мозга  Анальгетики  Алылюцераза.

Синонимы  Цереброзидоз  Цереброзидный липидоз

См. также Приложение 2

МКБ. Ј75.2 ?ругие сфинголипидозы

MIM. Болезнь Гоше  тип 1 (230800)  тип 2 (230900)  тип 3 (231000)

  Гошеподобная болезнь (231005)

Литература. Beutler E; Gelbart T: Glucocerebrosidase (Gaucher

disease). Hum. Mutat. 8: 207-213, 1996; Cormand В et al: Genetic

fine localization of the p-glucocerebrosidase (GBA) and prosaposin

(PSAP) genes: implications for Gaucher disease. Hum. Genet. 100:

75-79,1997; Kaplan P et al: Acceleration of retarded growth in children

with Gaucher disease after treatment with alglucerase. /. Pediatr. 129:

149, 1996; Ringden 0 et al: Ten years' experience of bone marrow

transplantation for Gaucher disease. Transplantation 59: 864-870, 1995;

Tayebi N et al.: Prenatal lethality of a homozygous null mutation in the

human glucocerebrosidase gene. Am. J. Med. Genet. 73: 41-47, 1997

БОЛЕЗНЬ ДИВЕРТИКУЛЯРНАЯ

Дивертикул - мешковидное выпячивание слизистой и подслизистой оболочек полого органа.

Дивертикулярная болезнь характеризуется образованием дивертикулов практически во всех отделах пищеварительного тракта, в мочевом и жёлчном пузырях. В настоящее время чаще применяют термин дивертикулярная болезнь вместо ранее используемых терминов дивертикулёз и дивертикулит. Классификация дивертикулов  Различают врождённые (истинные) дивертикулы и приобретённые (ложные). Врождённые дивертикулы - выпячивания, состоящие из всех оболочек органа: серозной, мышечной, подслизистой и слизистой. Приобретённые дивертикулы - выпячивания подслизистой и слизистой оболочек между отдельными пучками разволокнённой мышечной оболочки  Приобретённые дивертикулы могут быть пульсионными (в основе - повышение давления в просвете органа с последующим выпячиванием слизистой оболочки) и тракционными (воспалительный процесс окружающих тканей втягивает стенку органа)  Среди приобретённых дивертикулов выделяют полные (экстрамуральные) и неполные (интрамуральные)  Неполные дивертикулы - слепо заканчивающиеся каналы; опорожнение их затруднено. Слизистая оболочка в узком канале легко раздражается, отекает, устье дивертикула закрывается. Застой инфицированного содержимого в неполных дивертикулах приводит к хроническому воспалению  Полные дивертикулы - стадия дальнейшего развития дивертикула, выходящего за пределы мышечной оболочки. ГМК атрофируются и постепенно исчезают. До тех пор пока стенка дивертикула содержит мышечные элементы, опорожнение его происходит активно. При уменьшении сократительной способности нарушается эвакуация содержимого дивертикула, возникает опасность крпростаза, инфицирования и даже некроза. Стенка дивертикула тонкая, поэтому возможна перфорация.

Единичные дивертикулы, не осложнённые воспалительным процессом, обычно не доставляют беспокойств. Особый клинический ийтерес представляют два состояния  Дивертикулит - абсцедирова-ние или перидивертикулярное воспаление, спровоцированное вскрытием микроскопических абсцессов слизистой оболочки в брыжейку (в случае дивертикулов кишечника). Возможные исходы дивертикулита: образование свищей, соединяющих соседние полые органы (напри-

мер, ЖКТ с органами мочеполового тракта); кишечная непроходимость; спонтанное излечение. Дивертикулит развивается более чем у 50% пациентов с дивертикулярной болезнью  Дивертикулёз (множественные дивертикулы) часто возникает у людей, употребляющих пищу с недостаточным содержанием растительной клетчатки; преобладает в западных странах.

Этиология. Врождённые дивертикулы возникают вследствие местного дефекта развития стенки полого органа. В основе появления приобретённых дивертикулов могут лежать несколько факторов  Повышенное внутриполостное давление  Слабость стенки органа  В случае дивертикулов толстой кишки - нарушение её моторной функции.

Генетические аспекты. Существует большое количество сообщений о семейных случаях дивертикулёза ЖКТ. Строго доказанных случаев наследственных форм значительно меньше. К ним относят:

  дивертикулёз тонкой кишки (223320, р; сочетается с ревматоид-ным артритом, неспецифическим язвенным колитом, тиреоидитом)

  дивертикулёз толстой кишки (223330, р; сочетается с паховой грыжей, дивертикулом мочевого пузыря, отслойкой сетчатки глаза)  синдром Элерса~Данло-Русакова (тип I,  130000, R)  дивертикул Меккепя (155140, R)  синдром Уйльямса (#194050, мутация гена эластина ELN)  синдром Гролла-Хиршовица (221400, р; нейросен-сорная тугоухость, тонкокишечные дивертикулы, прогрессирующая сенсорная невропатия).

Типы дивертикулов: Дивертикулы пищевода (с. 313), Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки (с. 312), Болезнь дивертикулярная кишечника (с. 121), Дивертикул Мёккеля (с. 313).

БОЛЕЗНЬ ДИВЕРТИКУЛЯРНАЯ КИШЕЧНИКА

Болезнь дивертикулярная кишечника - заболевание, характеризующееся образованием дивертикулов кишечной стенки; возможно развитие дивертикулёза и дивертикулита (см. Болезнь дивертикулярная).

Частота дивертикулярной болезни толстой кишки достигает 20% в популяции; с возрастом частота.растёт, достигая 40-50% среди пациентов 60-80 лет. Преобладающий возраст - 60-80 лет. До 40 лет возникает редко.

Классификация  Дивертикулы толстой кишки. Более частое поражение левой половины толстой кишки объясняют её анатомическими и функциональными особенностями - меньший диаметр, большое количество изгибов, более плотная консистенция содержимого; сигмовидная кишка обладает резервуарной функцией, поэтому давление в ней выше  Дивертикулы тонкой кишки встречают реже дивертикулов толстой. Чаще возникают дивертикулы двенадцатиперстной кишки (см. Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки), преимущественно её дистального отдела. В 3% случаев дивертикулы двенадцатиперстной кишки сочетаются с дивертикулами тощей и подвздошной кишки.

Этиология во многом спорна, возникновение заболевания обусловлено скорее сочетанием факторов, а не действием одного из них  Грыжевая теория - одна из наиболее распространённых. Причиной образования выпячиваний считают слабость соединительнотканного каркаса кишечной стенки, развивающуюся по мере старения организма. Нарушение моторной функции кишечника, также характерное для стареющего организма, ведёт к повышению внутрикишечного давления и выпячиванию слизистой оболочки в местах наименьшего сопротивления. Наиболее высокое внутрикишечное давление возникает в самом узком отделе толстой кишки - сигмовидном. По этой причине дивертикулы чаще образуются именно там. Близкое расположение

кровеносных сосудов объясняет склонность дивертикулов к кровотечениям  Сосудистая теория. Основная причина появления дивертикулов - изменения в кишечной стенке вследствие нарушения кровообращения  Теория врождённой предрасположенности  Механическая, или пульсионная, теория. При повышенной активности гладкой мускулатуры кишечной стенки возникает чрезмерная сегментация кишки, приводящая к повышению внутрикишечного давления на отдельных участках. Под влиянием высокого давления происходит выпячивание слизистой оболочки через мышечную. Генетические аспекты - см. Болезнь дивертикулярная. Факторы ряска развития дивертикуляриой болезни кишечника  Возраст старше 40 лет  Диета с низким содержанием растительной клетчатки.

Факторы риска дивертикулита  Дивертикулит в анамнезе  Множественные дивертикулы ободочной кишки.

Клиническая картина. Различают несколько клинических форм заболевания  Дивертикулёз без клинических проявлений  Дивертикулёз с клиническими проявлениями характеризуется абдоминальными болями, вздутием живота, неустойчивым стулом (чередование запоров, диареи и нормального стула)  Дивертикулёз с осложнённым течением (см. Осложнения).

Сопутствующая патология. Колит, дисбактериоз. Возрастные особенности  Дети. Дивертикулярная болезнь возникает очень редко, преобладают осложнённые формы, рецидивы в раннем возрасте  Пожилые. Возникает наиболее часто, диагностика затруднена из-за большого количества сопутствующих заболеваний.

Лабораторные исследования  При дивертикулёзе количество лейкоцитов в периферической крови обычно остаётся в пределах нормы; при дивертикулите часто возникают сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ  При кровотечении развивается ЖДА  В моче возможно обнаружение лейкоцитов, эритроцитов, компонентов кишечного содержимого; при образовании кишечно-мочепузырного свища в моче обнаруживают бактерии, специфичные для кишечника  Данные копрологического исследования, подтверждающие наличие воспаления: нейтрофильные лейкоциты, примесь к слизи большого количества макрофагов, десквамированного эпителия. Специальные исследования  Контрастное рентгенологическое исследование. Традиционную ирригографию считают наиболее ценным диагностическим исследованием при дивертикулёзе. При осложнённом дивертикулёзе применяют как классическую трёхэтап-ную методику, так и методику одномоментного контрастирования с обязательным исследованием кишки после опорожнения. При подозрении на дивертикулит можно использовать водорастворимое рентгеноконтрастное вещество (например, гастрографин)  Дивертикулы толстой кишки могут быть выявлены и при пероральном контрастном исследовании через 24-72 ч после приёма бариевой взвеси внутрь  Обзорная рентгенография органов брюшной полости в горизонтальном и вертикальном положениях - при перфорации дивертикула и перитоните  Колоноскопия позволяет выявить источник кишечного кровотечения. Характерные эндоскопические признаки дивертикулёза  Наличие единичных или множественных устьев дивертикулов (отверстий) в стенке кишки  Часто около устья дивертикула обнаруживают кровеносный сосуд  В зоне дивертикула - повышенный тонус и ригидность кишечной стенки; при близости дивертикула к физиологическим сфинктерам последние спазмированы, раскрываются с трудом  Иногда можно наблюдать выделение гноя из устья дивертикула  КТ применяют в острой стадии заболевания для оценки состояния кишечной стенки и околокишечных тканей. При наличии признаков острой патологии КТ -более предпочтительный метод диагностики, чем ирригография  Цистоскопия и цистография показаны для диагностики пузырно-кишеч-

ных свищей  Внутривенная урография позволяет установить возможное вовлечение в воспалительный процесс мочеточников

  Ангиография - диагностический метод, применяемый при кровотечении из дивертикула; возможно проведение терапевтических мероприятий посредством эмболизации кровоточащего сосуда  Фис-тулография.

Дифференциальная диагностика  Синдром раздражённой толстой кишки  Рак толстой кишки  Неспецифический язвенный колит

  Болезнь Крона  Гемангиоматоз толстой кишки  Ишемический или инфекционный колит  Язвенно-некротические поражения толстой кишки лекарственного происхождения  Различные гинекологические и урологические заболевания  Внематочная беременность.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  При дивертикулёзе с клиническими проявлениями, но без интоксикации, симптомов раздражения брюшины, лейкоцитоза возможно амбулаторное наблюдение и лечение  При дивертикулёзе с осложнённым течением показано стационарное лечение в специализированном отделении (колопроктологии)  При дивертикулите необходимо ограничение физической активности.

Диета  Всем больным с дивертикулёзом показана диета с повышенным содержанием растительной клетчатки  Пшеничные отруби значительно снижают внутриполостное давление и ускоряют скорость миграции содержимого кишечника, причём в большей степени этот эффект оказывают отруби грубого помола  Необходимо исключение продуктов, вызывающих метеоризм (бобовые, виноград, чечевица, лук) и запоры (черника, рис). Следует исключить также семечки, плоды с большим количеством зёрен и чрезмерно грубую клетчатку (хурма, ананасы, репа, редис, редька).

Тактика ведения  При бессимптомном дивертикулёзе кишечника, выявленном случайно, в специальном лечении необходимости не возникает. Рекомендуют богатую растительной клетчаткой диету с целью профилактики дальнейшего прогрессирования заболевания и предупреждения возможных осложнений  При дивертикулёзе с выраженными клиническими проявлениями применяют комплекс лечебных мероприятий: послабляющую диету, спазмолитики, препараты, регулирующие моторную функцию кишечника, и средства, нормализующие состав бактериальной флоры кишечника. У большинства пациентов с клинически выраженным дивертикулёзом толстой кишки консервативное лечение даёт стойкий эффект  При дивертикулите показано назначение НПВС, антибиотиков, кишечных антисептиков, средств, восстанавливающих нормальную микрофлору кишечника  При развитии кровотечения из дивертикула показано введение вазопрессина по катетеру при проведении селективной ангиографии  При решении вопроса о необходимости хирургического лечения ориентируются на клиническую картину. Показания к оперативному лечению:  Осложнения дивертикулёза, представляющие непосредственную угрозу для жизни пациента, - перфорация дивертикула в брюшную полость, кишечная непроходимость, профузное кровотечение  Наличие свищей  Образование хронических инфильтратов, симулирующих опухоль  Частые обострения хронического дивертикулёза  В настоящее время хирургическое лечение всё чаще применяют и при неосложнённом, но клинически выраженном дивертикулёзе, не поддающемся комплексному консервативному лечению.

Лекарственная терапия

  Дивертикулёз  Спазмолитические средства (папаверина гидрохлорид 2% р-р 1-2 мл п/к или в/м, галидор [бенциклан] 0,05 г в/и или дротаверина гидрохлорид [но-шпа] 2% р-р 2-4 мл в/м ) при болевом синдроме    Калимин (пиридостигмина бромид) по 0,06 1-3 р/сут внутрь или 2-5 мг п/к или в/м; церукал (метоклопрамид) по 10 мг 3 р/сут внутрь (до еды) или в/м - для усиления моторики желудка и кишечника   Колибактерин, бифидумбактерин или бификол - при выявлении дисбактериоза для восстановления нормальной кишечной микрофлоры   Вазелиновое или оливковое масло внутрь или в микроклизмах - при постоянных запорах.

  Дивертикулит  В период острого дивертикулита рекомендуют назначать антибиотики или  производные 5-оксихиноли-на (энтеросептол, интестопан, хлорхинальдол)  НПВС  Колибактерин, бифидумбактерин или бификол - при выявлении дисбактериоза.

  Альтернативные препараты. Тобрамицин и метронидазол, цефалоспорины третьего поколения.

1 Противопоказания  Пиридостигмина бромид - при эпилепсии, гиперкинезах, бронхиальной астме, стенокардии, выраженном атеросклерозе   Производные 5-оксихинолина - при повышенной к ним чувствительности, при тяжёлых заболеваниях печени и почек, заболеваниях зрительного нерва, поражениях периферической нервной системы.

  Меры предосторожности  Следует избегать применения препаратов группы морфина и близких по структуре синтетических соединений, повышающих тонус ГМК  При приёме метоклопрамида внутрь возможно появление сонливости, шума в ушах, сухости во рту.

Хирургическое лечение

  Выбор метода операции в каждом конкретном случае зависит от следующих факторов:   Характера осложнений и распространённости процесса  Воспалительных изменений тканей дивертикула, кишечной стенки и окружающих тканей  Наличия перифокально-го воспаления или перитонита    Немаловажное значение- имеют сопутствующие заболевания, часто наблюдаемые у лиц пожилого возраста.

  Предпочтительнее выполнять резекцию толстой кишки в плановом порядке с одновременным наложением анастомоза. Операцию выполняют приблизительно через 6-12 нед после купирования острого приступа дивертикулита.

  Свищи ободочной кишки у пациентов с дивертикулярной болезнью подлежат хирургическому лечению, т.к. у большинства больных самостоятельного заживления не происходит и хроническое воспаление в окружающих тканях приводит к развитию хронической интоксикации; при формировании кишечно-пузырных свищей возникает угроза развития восходящей инфекции мочевых путей   Оперативные вмешательства у больных со сложными свищами (имеющими несколько свищевых ходов, в т.ч. и слепо заканчивающихся) при наличии парафистулярных полостей целесообразно проводить в несколько этапов, что позволяет снизить летальность и уменьшить частоту рецидивов свища.

  При профузном кровотечении необходимо производить гемиколэктомию, чаще всего левостороннюю  Вопрос о наложении первичного анастомоза следует решать индивидуально, исходя из общего состояния пациента, выраженности анемии, качества предоперационной подготовки толстой кишки.

  Выбор операции при перфорации кишки на фоне острого дивертикулита должен быть строго индивидуален  Резекция сигмовидной кишки с наложением первичного анастомоза - наиболее эффективный метод лечения при возникновении местных отграниченных абсцессов. Наличие отграниченного абсцесса не считают противопоказанием для наложения первичного анастомоза, если участки кишки, участвующие в анастомозировании, не вовлечены в воспалительный процесс и отсутствует иммунодефицитное состояние  Резекция сигмовидной кишки с наложением первичного анастомоза и выведением разгрузочной колостомы проксимального участка анастомоза  Резекция вовлечённого в патологический процесс сегмента сигмовидной кишки с выведением концевой колостомы и ушиванием дистального сегмента кишки (операция типа Хартманна). После стихания воспалительного процесса (обычно через 2,5-3 мес) выполняют реконструктивную операцию, восстанавливающую анатомическую непрерывность толстой кишки   Наложение разгрузочной трансверзостомы и дренирование полости абсцесса. При этой операции пациенты долго находятся в стационаре, летальность высока. Амбулаторное наблюдение  Диспансерное наблюдение у колопроктолога поликлиники  Ирригография, колоноскопия каждые 3 года при дивертикулёзе с клиническими проявлениями  При стойкой периодичности рецидивов дивертикулита показаны противорецидивные курсы лечения.

Осложнения дивертикулёза

  Дивертикулит встречают примерно у 25% пациентов с дивертикулёзом. Основные признаки   Острое начало - боль и напряжение мышц передней брюшной стенки в левом нижнем квадранте живота   При прогрессировании заболевания - повышение температуры тела, озноб  Анорексия, тошнота, рвота   Диарея или запор    Болезненный плотный малоподвижный инфильтрат в брюшной полости (при распространении воспалительного процесса с дивертикула на окружающие ткани)  При вовлечении в процесс мочевого пузыря - дизурия.

  Перфорация   При перфорации дивертикула в брюшную полость развивается клиника разлитого перитонита    При перфорации дивертикула в забрюшинную клетчатку или пространство между листками брыжейки возникают инфильтраты или абсцессы   При медленном прогрессировании воспаления серозная оболочка слипается с окружающими органами, возникает прикрытая перфорация   Развитие перитонита может быть связано не только с перфорацией дивертикула, но и абсцессами, возникающими в толще кишечной стенки, при воспалении и отёке шейки дивертикула с его закупоркой.

  Кровотечение   Возникает в 20-25% случаев, нередко -первое и единственное проявление заболевания   Обычно кровотечение связано с изъязвлением шейки или стенки дивертикула и проходящего там сосуда в результате хронического воспаления или образования пролежня на месте калового камня   Кровотечение из невоспалённого дивертикула может возникнуть у пациентов с эссенциальной артериальной гипертёнзией, атеросклерозом, заболеваниями сердца, заболеваниями крови, сахарным диабетом и при длительном применении глюкокортикоидов  Объём кровопотери бывает различным: незначительная примесь крови в каловых массах (иногда скрытое кровотечение), массивное профузное кровотечение, сопровождающееся коллапсом и иногда приводящее к смерти.

  Кишечная непроходимость   Причиной кишечной непроходимости могут быть воспалительный инфильтрат, сдавливающий

кишку, спаечный процесс, приводящий к деформации кишки и её брыжейки, в отдельных случаях - спазм гладкой мускулатуры   Кишечная непроходимость при дивертикулёзе чаще носит характер обтурационной со всеми присущими этой форме проявлениями.

  Внутренние или, реже, наружные кишечные свищи  У мужчин чаще развиваются сигмо-везикальные свищи, у женщин - сигмовагинальные  При формировании внутренних свищей возможно образование сложной системы свищевых ходов, открывающихся на кожу передней брюшной стенки    При образовании кишечно-мочепузырного свища - пневматурия, фекалурия.

  Дивертикулы тонкой кишки могут приводить к развитию синдрома мальабсорбции вследствие чрезмерного роста бактериальной флоры.

Течение и прогноз    Прогноз при дивертикулярной болезни кишечника в большинстве случаев благоприятный, однако в некоторых ситуациях она может привести к развитию тяжёлых и угрожающих жизни осложнений. Это можно объяснить не только тяжестью самих осложнений, но и преимущественным поражением пожилых людей, часто имеющих сопутствующие заболевания, а также меньшей сопротивляемостью организма в этой возрастной группе  У 33% пациентов возникают рецидивы воспалительного процесса  В среднем у 20% пациентов с дивертикулёзом, осложнённым кровотечением, возникают повторные кровотечения через несколько месяцев или лет. Профилактика. Профилактика запоров: соблюдение режима питания и диеты, активный образ жизни, лечебная физкультура, массаж. Информация для пациента. Важное значение имеют строгое соблюдение диеты с высоким содержанием растительной клетчатки, а также умение распознавать первые признаки осложнений по субъективным ощущениям.

Синонимы  Дивертикулёз  Дивертикулит

См. также Болезнь дивертикулярная

МКБ К57 Дивертикулярная болезнь кишечника

БОЛЕЗНЬ ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ

Желчнокаменная болезнь - заболевание, характеризующееся образованием конкрементов в жёлчном пузыре или жёлчных протоках. Распространённость в России - 4,71-4,78 на 1 000 населения. В возрасте от 21 до 30 лет болеет 3,8% населения, от 41 года до 50 лет - 5,25%, старше 71 года -14,3%. Из европейских стран наиболее низкая заболеваемость в Ирландии (5% общей популяции), наиболее высокая -в Швеции (38%). Преобладающий пол - женский (3-5:1). Этиология и патогенез. Камнеобразование - стадийный процесс с периодами активного роста и затихания. Факторы, приводящие к образованию жёлчных камней    Выработка жёлчи, перенасыщенной холестерином (литогенной жёлчи):  Избыточная секреция холестерина в жёлчь  Сниженная секреция фосфолипидов и жёлчных кислот в жёлчь  Комбинация этих факторов  Жёлчный стаз  Инфекция жёлчных путей  Гемолитические болезни. Факторы риска  Синдром короткой кишки  Многократные роды

  Длительное парентеральное питание без энтерального компонента

  Цирроз печени  Гемолитические нарушения (наследственный сфе-роцитоз, серповидноклеточная анемия и др.)  Наличие искусственных сердечных клапанов  Паразитарная инвазия жёлчных путей

  Быстрое похудание  Злокачественные новообразования  Сахарный диабет.

Патологическая анатомия  Большинство жёлчных камней - смешанные. В их состав входят холестерин, билирубин, жёлчные кислоты, белки, гликопротеиды, различные соли, микроэлементы  Холестериновые камни  Содержат в основном холестерин   Имеют круглую или овальную форму, слоистую структуру  Диаметр - от 4-5 до 12-15 мм   Локализуются в жёлчном пузыре   Рентгенонегативны

  Холестерино-пигментно-известковые камни  Множественные  Фасетчатые, имеют грани, форма различна   Значительно варьируют по количеству - десятки, сотни и даже тысячи  Пигментные камни   Малые размеры, множественны   Жёсткие, хрупкие, совершенно гомогенные  Чёрного цвета с металлическим оттенком    Расположены как в жёлчном пузыре, так и в жёлчных протоках  Кальциевые камни  Состоят из вариантов солей кальция (карбонат, ватерит, арагонит, кальцит)  Форма причудливая, снабжены шипообразными отростками   Светло- или тёмно-коричневого цвета.

Клиническая картина

  Латентная форма. Следует рассматривать скорее как одну из фаз течения желчнокаменной болезни. Может длиться весьма долго.

  Диспептическая хроническая форма  Чувство тяжести в эпи-гастральной и правой подрёберной областях  Изжога  Метеоризм, неустойчивый стул    Появление симптоматики провоцирует употребление жирных, жареных, острых блюд, слишком больших порций пищи.

  Болевая хроническая форма   Выраженные болевые приступы отсутствуют  Боли носят ноющий характер, локализуются в эпигастральной и правой подрёберной областях, ирра-диируют в область правой лопатки  Болевые точки - эпигастральная область, проекция жёлчного пузыря   Слабость, недомогание, раздражительность.

  Жёлчная колика и хроническая рецидивирующая форма   Внезапно возникающий приступ интенсивных болей в правом подреберье и подложечной области  Провоцируется употреблением в пищу жиров, пряностей, отрицательными эмоциями, физическим напряжением, беременностью, менструациями    Тошнота, рвота    Положительные симптомы Гено де Мюссй, Ортнера, Боаса, Мёрфи    Продолжительность приступа - от нескольких минут до суток и более   После прекращения приступа выраженность симптомов заболевания уменьшается.

  Другие формы    Стенокардическая - у пожилых людей с ИБС   Синдром Сейнта - сочетание желчнокаменной болезни с диафрагмальной грыжей и дивертикулёзом толстой кишки.

Лабораторные исследования  Микроскопическое исследование жёлчи  Биохимическое исследование жёлчи - определение индекса литогенности. Индекс лшпогенности (ИЛ) - частное от деления количества холестерина, находящегося в данной жёлчи, на количество холестерина, которое может быть растворено при данном соотношении жёлчных кислот, лецитина и холестерина. ИЛ равен 1 - жёлчь насыщена, ИЛ >1 - жёлчь перенасыщена (литогенна), ИЛ <1 -жёлчь ненасыщена (нелитогенна).

Специальные исследования  Дуоденальное зондирование  Хроматическое дуоденальное зондирование  Рентгенологическое исследование   Пероральная холецистография   Внутривенная экскреторная холангиохолецистография  Инфузионная холеграфия  Холангио-графия путём непосредственного введения контрастных веществ в

жёлчные протоки  лапароскопическая холецистохолангиография  эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография  чрескожная транспечёночная холангиография  фистулография при наличии жёлчных свищей  Радиоизотопные методы исследования жёлчных путей

  УЗИ  КТ.

Дифференциальная диагностика   Гепатит  Панкреатит

  Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки  ИБС

  Рак жёлчного пузыря  Пневмония  Острый аппендицит  Мочекаменная болезнь.

ЛЕЧЕНИЕ зависит от формы заболевания и степени операционного риска.

Тактика ведения  Лечению подлежат пациенты с выраженной симптоматикой; при бессимптомном течении болезни показано диспансерное наблюдение. Пациентам сообщают о наличии камней и последствиях камненосительства  У 90% больных с хронической рецидивирующей формой удаётся ликвидировать приступ консервативными мероприятиями и выполнить операцию вне периода обострения  У 10% пациентов отсрочка операции приводит к прогрессированию процесса. Следует учитывать, что оперативное вмешательство на поздних сроках по жизненным показаниям сопровождается высокой летальностью  Пероральное растворение показано только в тех случаях, когда хирургическое вмешательство не может быть проведено по каким-либо причинам (этот метод лечения эффективен менее чем у 25% пациентов). Диета - стол № 5 по Пёвзнеру  Малокалорийная пища, содержащая большое количество растительной клетчатки,

  витамина С, уменьшенное количество белков и жиров (преимущественно растительного происхождения)  Пищу следует принимать небольшими порциями 5-6 р/сут. Лекарственная терапия

  Пероральное растворение эффективно только при рентгено-негативных (холестериновых) камнях.

  Холелитолитические средства   Урсодиол (урзофалк) - по 8-10 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь; принимают в течение .длительного времени (до 2 лет)  Хенодиол (хенофалк) - по 250 мг 2 р/сут в течение 2 нед, затем увеличение дозы на 250мг/сут до 13-16 мг/кг/сут (или до появления побочных эффектов); принимают до 1 года и более  Метил-(трет)-бутиловый эфир: контактное растворение камней - введение препарата в просвет жёлчного пузыря.

  Противопоказания   Аллергия на препараты в анамнезе   Острый холецистит  Тяжёлое нарушение функций печени   Нефункционирующий жёлчный пузырь   Наличие кальциевых (рентгеноконтра-стных) камней - относительное противопоказание  Множественные камни  Размер камней более 2 см в диаметре   Камни, спаянные с окружающими тканями (по результатам пероральных холецистограмм).

  Меры предосторожности   Периодическое определение активности ферментов печени (повышение у 30% пациентов)  Периодическое определение содержания холестерина сыворотки крови  Возможно развитие тяжёлой диареи.

Хирургическое лечение  Эндоскопические операции: ретроградная эндоскопическая папиллосфинктеротомия  Лапа-роскопические операции: холецистостомия, холецистэктомия

  Открытые операции: холецистостомия, холецистэктомия (от шейки, от дна)  Операции при холедохолитиазе   Холедохолитотомия с наложением глухого шва (без дренирования)

  Холедохолитотомия с наружным дренированием по Керу, Вишневскому, Кёрте, Долиотти, Холстеду-Пиковскому   Холедохолитотомия с внутренним дренированием  Холедо-ходуоденостомия по Юрашу- Виноградову или Флеркену  Холедохоеюностомия на петле тощей кишки с анастомозом по Брауну и заглушкой по Шалимову  На петле тощей кишки, выключенной по Ру  Трансдуоденальные операции на большом дуоденальном сосочке: папиллотомия, папиллосфинктеротомия, папиллосфинктеротомия со сфинктеропластикой   Операции двойного внутреннего дренирования. Альтернативные методы лечения  Прямое контактное растворение эффективно только у небольшой части пациентов, высокая частота рецидивов  Контактное растворение камней метил-(трет)-бутиловым эфиром может проводить лишь врач, имеющий опыт применения этого метода  Экстракорпоральная литотрипсия ударной волной

- проводят исследования.

Наблюдение  Пациентов, получающих пероральные препараты для растворения камней, необходимо периодически обследовать с определением содержания ферментов печени, холестерина и применением визуализирующих методов.

Осложнения  Деструктивный холецистит с угрозой перфорации и перитонита  Холангит  Закупорка камнем протоков желчевыводя-щей системы с развитием подпечёночного холестаза  Вторичный билиарный цирроз печени  Панкреатит  Непроходимость кишечника, вызванная попаданием в просвет кишки жёлчных камней  Абсцесс печени  Свищ между тонкой кишкой и желчевыводящими путями

  Рак жёлчного пузыря.

Течение и прогноз  Радикальная операция при желчнокаменной болезни у 95% больных обеспечивает полное или почти полное выздоровление  Процент рецидивов после щадящих (органосберегающих) операций достаточно велик  Послеоперационная летальность в период обострения в среднем составляет 5-8%, вне периода обострения - около 2%.

Особенности детского возраста  Группа риска  Дети с ожирением   Девочки старше 15 лет, имеющие в анамнезе заболевания ЖКТ   Дети с вегетативными расстройствами (вегето-сосудистая дистония)   Больные наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией  Течение чаще бессимптомное. В остальных случаях основная жалоба детей - приступообразная боль в правом подреберье  Лечение консервативное, часто симптоматического характера (спазмолитики, анальгетики)  Хирургическое лечение рекомендуют проводить до 18 лет.

Профилактика    Литогенность жёлчи значительно повышают погрешности в диете  Резкое нарушение нормального соотношения основных питательных веществ   Высокое содержание холестерина, жиров  Дефицит витамина С   Недостаток устойчивых к пищеварительным ферментам полисахаридов, растительных липидов, лигнина, неусвояемых углеводов  Для профилактики рецидива заболевания наиболее эффективны хено- и урсодезоксихолевая кислоты   Урсодиол (урзофалк) реже вызывает побочные эффекты   Хенодиол (хенофалк)  Физическая нагрузка (дозированная ходьба) способствует уменьшению экскреции холестерина в жёлчь.

Синонимы  Холелитиаз  Жёлчные конкременты См. также Холангит, Холецистит острый, Желтуха Сокращение. ИЛ - индекс литогенности МКБ. К80 Желчнокаменная болезнь [холелитиаз] Литература.  Холелитиаз. Галкин ВА. М.: Медицина, 1996  Желчнокаменная болезнь. Ветшев ПС, Шкроб ОС, Бельцевич ДГ. М.: Мед. газета, 1998

БОЛЕЗНЬ ИЦЁНКО-КУШИНГА

Болезнь Ицёнко-Кушинга - гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ передней долей гипофиза (70% всех случаев гиперкортицизма). Наиболее часто возникает в возрасте 20-40 лет. У женщин наблюдают в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Этиология и патогенез обусловлены изменением контроля секреции АКТГ вследствие снижения ингибирующего эффекта гипоталами-ческого дофамина на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона (КРГ) и АКТГ с последующим повышением содержания АКТГ и глю-кокортикоидов  Секретирующая АКТГ базофильная или хромофоб-ная аденома гипофиза - в большинстве случаев (в 10% - макроаденома, в 90% - микроаденома)  Усиление синтеза АКТГ приводит к надпочечниковым и вненадпочечниковым эффектам   Надпочечниковые - повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников. В меньшей степени АКТГ влияет на повышение концентрации минералокортикоидов   Вненадпочечниковые - гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (в 10% случаев) и психические расстройства  Повышение продукции глюкокортикоидов - ключевой момент патогенеза болезни Ицёнко-Кушинга. Эффекты:   Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в т.ч. сердечной) ткани и кожи, а также гипергликемии с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность  Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев)  Минерал о-кортикоидная активность способствует активации системы ренин-ан-гиотензин-альдостерон с развитием артериальной гипертёнзии и гипо-калиемии. Определённое значение в патогенезе артериальной гипертёнзии имеет потенцирование глюкокортикоидами эффекта ка-техоламинов и биогенных аминов (в частности, серотонина)  Катаболическое действие на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение глюкокортикоидами реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола

  Подавление специфического иммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита  Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств  Изменение секреции других тропных гормонов - снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина. Факторы риска  Беременность и роды  Травмы головного мозга

  Инфекционные поражения ЦНС (энцефалиты, арахноидиты). Патоморфология  Гранулы Крука - гранулы в базофильных клетках передней доли гипофиза  Гиперплазия и/или гипертрофия обоих надпочечников  Атрофические изменения в мышцах и эндокринных железах.

Клиническая картина  Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность:   Лунообразное лицо (отложение жира на лице)   Отложение жировой ткани на шее (бизоний горб] и верхней части туловища, но не на конечностях  Симптомы нарушения белкового обмена:   Мышечная слабость - стероидная миопатия    Стероидная кардиопатия   Полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета на коже живота, груди и бёдер   Предрасположенность к возникновению синяков (в связи с повышенной ломкостью капилляров)  Симптомы нарушения углеводного обмена - стероидный диабет или снижение толерантности к

глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или гликозурией  Артериальная гипертёнзия  Остеопороз  Расстройства гормональной регуляции (аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне)  Образование трофических язв и гнойничковых поражений кожи (вследствие развития вторичного иммунодефицита)  Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), обьино в местах трения кожи - важный дифференциально-диагностический признак   Эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория  У детей - задержка роста.

Лабораторная диагностика

  Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2-3 раза по сравнению с нормой.

  Повышение содержания кортизола в плазме в 2-3 раза по сравнению с нормой (наиболее достоверно ночное повышение).

  Повышение уровня АКТГ в плазме до 200 пг/мл (наиболее достоверно ночное повышение) - важный дифференциально-диагностический признак  При глюкостероме вследствие чрезмерной продукции кортизола секреция АКТГ гипофизом подавляется, что приводит к снижению его уровня в плазме  При синдроме эктопической продукции АКТГ его концентрация превышает 200 пг/мл.

  Проба с дексаметазоном - снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% - важный дифференциально-диагностический признак  Ночной тест подавления дексаметазоном - тест первичной диагностики при подозрении на болезнь или синдром Ицёнко-Кушинга. Больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь в 11 ч вечера, и на следующее утро в 8 ч определяют содержание кортизола сыворотки  Уровень кортизола сыворотки крови ниже 5 мкг% указывает на нормальное подавление АКТГ и кортизола дексаметазоном. Тест считают чувствительным, поэтому дальнейшего уточнения диагноза не проводят  У больных с болезнью или синдромом Ицёнко-Кушинга концентрация кортизола - выше 5 мкг% (обычно превышает 10 мкг%). Тест не очень специфичен, любой стресс часто вызывает ложноположительный результат, поэтому необходимо дальнейшее обследование   Стандартный тест подавления дексаметазоном -наиболее надёжный тест диагностики болезни и синдрома Ицёнко-Кушинга, хотя ложноположительные и ложноотрицательные результаты наблюдают примерно в 10-20% случаев. Подавление гипота-ламр-гипофизарно-надпочечниковой системы исследуют при введении дексаметазона как в низких, так и в высоких дозах, каждая -в течение 2 дней с измерением концентрации кортизола в сыворотке и уровня 17-ОКС в моче на второй день. При болезни Ицёнко-Кушинга реакция на дексаметазон не искажена, но возникает в ответ на высокие, а не на низкие дозы дексаметазона. Больные с глю-костеромой и эктопической секрецией АКТГ вырабатывают глюко-кортикоиды автономно. Даже высокие дозы дексаметазона не вызывают их подавления   Ночной тест подавления большой дозой дексаметазона удобнее в исполнении, чем стандартный тест. Концентрацию кортизола сыворотки крови определяют в 8 ч утра в течение двух дней подряд, в 11 ч вечера первого дня принимают 8 мг дексаметазона. Падение уровня кортизола сыворотки >50% на второй день указывает на отсутствие подавления и идентично отсутствию подавления большой дозой дексаметазона в стандартном тесте.

  Тест стимуляции кортиколиберином. Парентерально вводят корти-колиберин и измеряют уровень АКТГ и кортизола. При болезни Ицёнко-Кушинга показатели обычно повышены, отсутствие ответа свидетельствует об эктопическом или надпочечниковом генезе гиперкортицизма.

  Другие критерии   Гипергликемия и глюкозурия   Гиперлипидемия  Гипокалиемия  Нейтрофильный лейкоцитоз  Лимфопения  Эозинопения.

Специальные исследования

  Рентгенография черепа позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника -остеопороз.

   КГ головного мозга с введением контраста позволяет выявить около 50% аденом гипофиза. МРТ с гадолиновым контрастом - метод выбора - выявляет около 75% таких опухолей.

  КГ надпочечников позволяет выявить гиперплазию надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Ицёнко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ. Увеличение одного надпочечника при наличии соответствующей клиники предполагает глюкостерому.

  Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестери-на, меченного радиоактивным йодом, выявляет двустороннюю гиперплазию в случае болезни Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ, при глюкостероме - несимметричное поглощение препарата.

  Определение АКТГ в крови из нижнего каменистого синуса и периферических вен. Забирают пробы крови из периферических вен и (путём катетеризации) из нижнего каменистого синуса твёрдой мозговой оболочки. Соотношение уровня АКТГ в крови синуса к уровню АКТГ в периферических венах больше 2,0 наблюдают при болезни Ицёнко-Кушинга, тогда как соотношение менее 1,5 характерно для синдрома эктопической продукции АКТГ. Дифференциальный диагноз  Синдром Ицёнко-Кушинга   Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями Углеводного обмена  Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности  Адреногенитальный синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Хирургическое лечение - лечение выбо-ра   Метод выбора - транссфеноидальная резекция гипофиза. Даже если при КГ или МРТ опухоль не выявлена, при транссфеноидальном обследовании удаётся обнаружить мик-цраденому. Операция успешна в 50-95% случаев и сопро-эдждается установлением в последующем нормальной функ-фга гипофиза и надпочечников и излечением болезни Иценко-Кушинга  Двусторонняя адреналэктомия излечивает болезнь Ицёнко-Кушинга, но у больного развивается болезнь Адиссона   возникает необходимость пожизненного возмещения стероидов. Кроме того, в некоторых случаях вслед за адреналэкто-мией развивается синдром Нельсона, при котором аденома гипофиза начинает быстро расти, т.к. она больше не ингиби-фуется повышенным уровнем кортизола  Лучевая терапия как основной (при микроаденомах гипофиза) или дополнительный (при макроаденомах) метод лечения  Регулярный контроль

функциональной активности надпочечников  Диета с высоким содержанием белка и калия.

Лекарственная терапия  Резерпин 1 мг/сут в течение 3-6 нес после проведения лучевой терапии - снижает как АД, так и секрецию АКТГ гипофизом  Бромокриптин по 5 мг/сут в течение 6-12 мес - снижает секрецию АКТГ гипофизом

  Кетоконазол по 400-600 мг 2 р/сут - угнетает синтез кортизола  Послеоперационная поддерживающая терапия глю-кокортикоидами (после адреналэктомии - на протяжении   сам жизни)  Митотан (хлодитан) в дозе 0,5 г 4 р/сут, за-<ИМ:10 0,1 г/кг/сут в 3 приёма в сочетании с кортизолом по 20 мг/сут  Аминоглютетимид по 250 мг 2-4 р/сут  Мети-рапон  Симптоматическая терапия направлена на коррекцию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, спиронолактон) и углеводного (бигуаниды в Сочетании с препаратами инсулина) обмена, мочегонные средства, Сердечные гликозиды и т.д.

Синоним. Гипофизарный базофилизм

Примечание. От болезни Ицёнко-Кушинга следует отличать синдром Ицёнко-Кушинга См. также Синдром Ицёнко-Кушинга Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды МКБ  Е24 Синдром Ицёнко-Кушинга  Е24.0 Болезнь Ицёнко-Кушинга гипофизарного происхождения

БОЛЕЗНЬ КОШАЧЬИХ ЦАРАПИН

Болезнь кошачьих царапин - инфекционное заболевание, возникающее после укуса и царапин кошек и протекающее с образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы с последующим развитием регионарного лимфаденита. Этиология  Rochalimaea henselae. Полиморфная неподвижная грам-отрицательная бактерия; морфологически сходна с представителями рода Rickettsiau проявляет аналогичные свойства  Alipiafelis. Подвижная неферментирующая грамотрицательная палочковидная бактерия. Прихотлива к культивированию in vitro, более предпочтительно выращивание на клетках HeLa.

Эпидемиология. Резервуаром и переносчиком инфекции считают различных млекопитающих (кошек, собак, обезьян и др.). Заболевание регистрируют повсеместно в регионах с умеренным климатом. Подъём заболеваемости отмечают с сентября по март. Учитывая характер инфицирования, основной контингент - лица до 21 года; 90% в анамнезе отмечают укусы или царапины, нанесённые котятами. Исследования, проведённые на животных, показали, что микроорганизм не вызывает у них развитие какой-либо патологии и они не отвечают развитием реакций гиперчувствительности при внутрикожном введении Аг возбудителя. Заболеваемость - 10:100000 (25000 случаев ежегодно).

Факторы риска  Домашние кошки (особенно наносимые ими ссадины и укусы)  Нарушения клеточных иммунных реакций

  ВИЧ-инфекция, особенно при содержании СВ4+-лимфоцитов ниже 100/мкл  Длительный приём глкжокортикоидов, азатиоприна, цик-лофосфамида, циклоспорина, этилового спирта. Патоморфология. Характерны звездообразные абсцессы, смешанные воспалительные инфильтраты, гранулёмы, гиперплазия фолликулярной зоны лимфатических узлов, ангиоматоз (локальная пролиферации мелких кровеносных сосудов, содержащих кубические эндоте-лиальные клетки, перемежающиеся с воспалительными клетками, главным образом нейтрофилами), пелиоз (поражённые органы содержат заполненные кровью кистозные структуры, частично выстланные эндотелиальными клетками, окружённые скоплениями бактерий и клеток воспаления).

Клиническая картина

  Через 3-10сут в месте укуса или царапины, нанесённой животным, формируется папула или пустула, не причиняющая значительного беспокойства и часто остающаяся незамеченной. Через 2 нед развивается типичный регионарный лимфаденит; наиболее часто отмечают увеличение лимфатических узлов шеи и головы, реже - паховых, бедренных, подмышечных и др. В 80% случаев отмечают увеличение одного узла. В зависимости от его анатомической дислокации можно наблюдать боли в горле, подмышечной области, паху. 30% больных жалуются на лихорадку и головные боли. Состояние длится в течение 2-3 мес и спонтанно проходит.

  Атипичные проявления заболевания (развиваются через 1-6 нед после появления лимфаденопатии)  Синдром Паримо (конъюнктивит Ларина, симптомокомплекс Галезовского-

Парит) - преимущественно односторонний конъюнктивит с образованием язв и узелков, сопровождающийся лихорадкой, увеличением подчелюстных и околоушных лимфатических узлов  Нейроретинит. Обычно односторонний; экссудат в виде пятен звездообразной формы, отёк диска зрительного нерва, узелки на сетчатке, ангиоматозные изменения под сетчаткой. Самоограничивается с почти полной нормализацией остроты зрения   Энцефалиты, энцефалопатии и парезы   Увеличение печени и селезёнки    Печёночная пурпура, печёночные гранулёмы  Остеиты.

  У лиц с иммунодефицитами заболевание принимает генера-лизованный характер. Для ВИЧ-инфицированных характерно скрытое начало, повышенная утомляемость, общее недомогание, уменьшение массы тела, рецидивирующая лихорадка, головные боли; локальные поражения наблюдают редко. Возможны неврологические проявления: нарушение познавательных функций, поведения. Их можно ошибочно принять за психические расстройства, вызванные ВИЧ. У пациентов со СПИДом типичны диссеминированные кожные поражения, напоминающие саркому Копоши; отмечают поражения костей и различных органов. У пациентов с нарушениями иммунного статуса характерно развитие бактериального ангиоматоза и пелиоза, сопровождающихся избыточной пролиферацией капиллярной сети. Чаще наблюдают поражения регионарных лимфатических узлов, внутренних органов, печени, селезёнки и кожных покровов (на последних в виде узелков и/или папул телесного или синюшно-фиолетового цвета; узелки могут изъязвляться с отхождением серозного или кровянистого отделяемого и образованием корок).

Методы исследования  Кожные пробы со специфическим Аг (положительны у 90% пациентов через 3-4 нед после начала болезни)  Гистологическое изучение биопсийного материала лимфатических узлов, окрашенных по Уортину-Cmdppu или по Грому. Дифференциальный диагноз  Споротрихоз  Пастереллёз

  Бубонная чума  Туляремия  Микобактериозы  Эризипелоид

  Риккетсиозы  Боррелиозы  Бабешиоз  Стафилококковые и стрептококковые инфекции  Лимфаденопатии после парентерального введения лекарств  Лимфомы  Злокачественные новообразования лимфатической системы  Криптококкоз  Гистоплазмоз  Кокцидиоидоз

  Грипп  Инфекционный мононуклеоз  Острый гепатит  Криптокок-ковый менингит  Токсоплазмоз мозга  Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Лечение

  Препараты выбора   При неосложнённых случаях - эритромицин по 500 мг 4 р/сут или доксициклин по 100 мг 2 р/сут внутрь, или ципрофлоксацин по 500 мг 2 р/сут внутрь в течение 10-14 дней при нормальном состоянии иммунной системы или 8-12 нед при иммунодефиците (можно дополнительно назначить рифампицин)  При эндокардитах, поражениях внутренних органов или костей - эритромицин по 500 мг 4 р/сут или доксициклин по 100 мг 2 р/сут парентерально в течение 2-4 нед и затем внутрь в течение 8-12 нед.

  Альтернативные препараты - тетрациклины, азитромицин, кларитромицин, хлорамфеникол (левомицетин), офлоксацин, ципрофлоксацин.

Течение и прогноз. В типичных случаях заболевание самоограничивается через 2-4 мес. При правильном лечении наступает полное

выздоровление. При рецидивировании процесса назначают длительную профилактику антибиотиками после повторного курса лечения.

Синонимы  Гранулёма Молларё   Фелиноз  Лихорадка от кошачьих царапин  Лимфаденит доброкачественный вирусный  Лимфоре-тикулёз доброкачественный МКБ. А28.1 Болезнь кошачьих царапин Литература. 129: 35-37

БОЛЕЗНЬ КРАББЕ

Болезнь Краббе - наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в возрасте 3-6 мес. Этиология и патогенез. В изученных случаях обнаружена недостаточность галэктозилцерамид|3-галактозидазы (245200, лизосомная цереброзидаза, КФ 3.2.1.46, 14q24.3-q32.1, ген GALC, р), что приводит к накоплению галактозил-сфингозина в мозге, периферических нервах, почках, выраженному астроцитарному глиозу, инфильтрации белого вещества мозга характерными многоядерными клетками, деми-елинизации.

Клиническая картина

  Ранняя инфантильная форма (начало в 3-6 мес)  I стадия: повышенная возбудимость ребёнка, двигательная реакция (тонические судороги) на звук, свет и т.д.; повышение мышечного тонуса, замедление развития, приступы гиперпирексии   II стадия: развитие опистотонуса с тоническим разгибанием рук и ног, утрата всех навыков, миоклонии, судорожные припадки, гипо- или арефлексия, приступы гиперпирексии   III стадия: децеребрация, бульварные расстройства, судороги.

  Поздняя инфантильная форма: раннее развитие амавроза, постепенное нарушение интеллекта и движений.

Лечение симптоматическое.

Течение. При ранней форме - смерть через несколько месяцев от начала болезни; при поздней - прогрессирование более медленное.

Синонимы  Лейкодистрофия глобоидноклеточная  Краббе- Бене-

ке болезнь  Краббе глобоидноклеточная лейкодистрофия  Краббе

диффузный инфантильный склероз

МКБ. Е75.2 Другие сфинголипидозы

Литература. Wenger DA et al: Molecular genetics of Krabbe disease

(globoid cell leukodystrophy): diagnostic and clinical implications. Hum.

Mutat. 10: 268-279, 1997

БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬАТА-ЯКОБА

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает)заболевания длителен - до 15-20 мес и более; средняя продолжительность заболевания - 6 мес; в небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез  Возбудитель - модифицированная форма приона, в т.ч. инфекционное начало передаётся от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатйей  Диффузная дегенерация нейронов головного и спинного мозга, базальных ядер.

Факторы риска  Нейрохирургическое вмешательство  ЧМТ  Употребление в пищу мозга и мяса (?) инфицированных животных.

Клиническая картина  Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, в сочетании с выраженной миоклонией, реже - с мозжечковыми симптомами, атетозом и спастической дизартрией, галлюцинациями  Спастический псевдосклероз с кортико-стриоспинальной дегенерацией  Экстрапирамидные нарушения - нистагм, дизартрия, брадикинезия и др.  Спинальные нарушения - парезы и параличи конечностей, повышение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов  ЭЭГ: частые периодические разряды и аномальный фоновый ритм  Неуклонно прогрессирует вплоть до комы и смерти в течение 6 мес.

Диагностика  В связи с привлечением средствами массовой информации внимания общественности к т.н. коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания  Окончательная диагностика -выделение из мозга больных белка PrSc (см. Примечания)

  По 1997 г. включительно зарегистрировано 39 случаев заболевания.

Лечение  Эффективное лечение отсутствует  Амантадин (мидан-тан)и видарабин.

См. также Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая МКБ. А81.0 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба ЭДД1. 123400 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба Йримечания  Заболевание описали в 1920 г. Кройтцфельдт и в 1921 г. Якоб   Прион (prion, от proteinaceous infectious particle [бел-ковоподобная инфекционная частица]  on: термин ввёл в 1982 г. Стенли Прузинер [Stanley Prusiner, Нобелевская премия 1997 г.]). Инфекционный агент (PrScт.н. прионовых нейродегенеративных болезней (медленного вируса болезни); белок Рrс кодируется в нормальном геноме, вероятно (в т.ч. при мутации гена Pr и в присутствии РrSc,  176640, 20р 12) возможна конформация Рrсв PrSl, устойчивый к действию протеаз; разные линии PrSc выделены из инфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта-Якоба болезни1, губчатой энцефалопатйи коров, из В-Амилоида мозга; в литературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных Ямезней как т.н. медленных вирусных инфекций    прионовый белок

  Известна семейная форма болезни Кройтцфельдта-Якоба (зарегистрирована в Чили)    дегенерация кортико-стриоспинальная  Герстманна-Штраусслера синдром - спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, R) с началом после 30 лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта    семейная пресенильная деменция  Бессонница семейная фатальная (600072, R). Начало заболевания - 37-61 год; длительность -от 7 до 25 мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома.

БОЛЕЗНЬ КРОНА

Болезнь Крона - неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота   25-27 случаев на 100000 населения  Тонкокишечная форма - 25% случаев, толстокишечная форма - 25%, смешанная

форма - 50%  В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%)

  терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания - терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости -12-30 лет, второй - около 50 лет.

Факторы риска  Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит) определяют локусы 12р13.2, 12q24.1, 7q22 и Зр21.2

  Хронические воспалительные заболевания кишечника  Недостаточность илеоцекального клапана  Дисбактериоз. Патоморфология  Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением  Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру  Макроскопически - вид булыжной мостовой: участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями  Микроскопически в зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке. Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов. Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпи-телиоидных клеток  Увеличенные, тусклые брыжеечные лимфатические узлы  Вторичные стриктуры при рубцевании.

Клиническая картина

  Общие проявления для всех форм болезни Крона   Диарея   Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника    Обструкция кишечника (примерно у 25%)    Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия)   Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры)  Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит.

  Тонкокишечная форма  Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации и усиливающаяся после еды   Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеине-мия, отёки)   Обтурационная кишечная непроходимость (в одной трети случаев)   Кишечное кровотечение (20%)   Поражение аноректальной области   Артриты (5%).

  Толстокишечная форма    Примесь крови, гноевидной слизи в стуле   Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации   Запоры (16,6%)   Поражения аноректальной области (40%)   Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного -внекишечные проявления заболевания   Мегаколон (10%)   При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации.

  Смешанная форма   Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную   Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах.

Сопутствующая патология  Вирусный гастроэнтерит  Артриты

  Узловая эритема и пиодермия  Эписклерит, увеит  Склерозирую-щий холангит.

Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетя-жёлой формой болезни Крона.

Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий).

  Острая. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине).

  Подострая. Увеличивается число язвенных поражений, образуются гранулёмы и сегментарный стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразный характер. Возможны симптомы непроходимости кишечника.

  Хроническая. Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений.

Лабораторная диагностика (неспецифична)  Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В|2, D   Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею, креаторею. Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме. Специальные исследования

  ФЭГДС  Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1-1,5% всех случаев болезни Крона  Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки   Часто желудок вовлекается в процесс в терминальной стадии поражения кишечника.

  Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев).

  Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, наличие или отсутствие стриктур, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию.

  Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках - гноевидная слизь. 4 Рельеф слизистой оболочки по типу булыжной мостовой выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей.

  С уменьшением активности процесса на месте язв-трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза.   Колоноскопия даёт возможность произвести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом из участков толстой и терминального отдела подвздошной кишки.

  Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании).

  При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка.

   Основные признаки - сегментарность поражения; симптом шнура; волнистый или неровный контур кишки; продольные язвы, образующие рельеф булыжной мостовой; псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку.

  Селективная ангиография брыжеечных сосудов - наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов.

  УЗИ позволяет    Определить распространённость процесса по кишке  Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения  Проследить динамику процесса   Изучить состояние других органов системы пищеварения   Контролировать эффективность лечения.

  КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения.

Дифференциальный диагноз  Неспецифический язвенный колит

  Желудочно-кишечный туберкулёз  Ишемический колит  Болезнь Уиппла  Дивертикулы кишечника  Псевдомембранозный колит  Ак-тиномикоз  Иерсиниоз    Лимфогранулематоз  Первичный амилоидоз  Острый аппендицит  Хронический энтерит.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. В период обострений - стационарный, в стадии ремиссии - амбулаторный.

Диета  В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета № 4, затем № 46)  Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки  При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи  При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров. Тактика ведения  Воздействие на реактивность организма

  Снижение аллергических и воспалительных реакций  Устранение инфекции, интоксикации  Регулирование обменных и ферментативных нарушений  Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки  Диетотерапия и витаминотерапия. Хирургическое лечение

  Показания к плановой операции:   Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни   Стойкие стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости  Развитие рака на фоне болезни Крона.

  Показания к срочной операции:  Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения    Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии   Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит.

  Виды оперативных вмешательств: %    Паллиативные (операции отключения) - наложение двухствольной илео- или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах.   Радикальные - резекция сегмента тонкой кишки, сегмен-тарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэк-томия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости.   Реконструктивно-восстановительные операции.

  Лечение поражений аноректальной области   При наличии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения в том случае, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении  Показания к оперативному лечению патологии пе-рианальной области должны быть максимально ограничены,

т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания. Лекарственная терапия

  Специфическая терапия отсутствует. Лечение - симптоматическое (дифеноксилаатропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут - для ослабления схваткообразных болей и диареи).

  Сульфаниламидньге препараты   Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) - начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4-6 нед  Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) - внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки - per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма.

  Стероидные препараты - при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС   Преднизолон 20-40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10-20 мг/сут к концу 4 нед лечения. Длительность курса лечения - до 2 нес  При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5-7 дней

  назначают Преднизолон по 40-60 мг/сут внутрь  При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта - 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75-100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки - до 50 мг.

  Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед - при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки.

  Витамин В12 парентерально - при поражениях подвздошной кишки.

  Для поддерживающей терапии - месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию). Противопоказания  Сульфасалазин противопоказан при аллергических реакциях на него в анамнезе  Месалазин - при повышенной чувствительности к салицилатам, выраженных нарушениях функций печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, детям (до 2 лет), при кормлении грудью. Беременным назначают только по жизненным показаниям.

Меры предосторожности  Побочные эффекты сульфасалазина: тошнота, рвота, головная боль, головокружение  При лечении суль-фасалазином необходимо систематически проводить анализы крови

  При длительном приёме Сульфасалазин может вызвать бесплодие у мужчин  При длительном приёме- метронидазол вызывает тяжёлые периферические невриты  Стероидные препараты не следует применять при наличии инфекции (например, при абсцессе, свище). В сомнительных случаях одновременно назначают антибиотики. Альтернативные препараты   Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище)  Вместо сульфасалазина - салазопиридазин, салазо-диметоксин.

Наблюдение  Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3-6 нес при стабильном состоянии пациента (содержание Нb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления)  Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки  Ежегодно

  биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма  Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки.

Осложнения  Прогрессирование заболевания - увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника  Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто поражается проксимальный отдел кишки)  Свищи встречаются у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно-влагалищные, кишечно-пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков пищеварительного тракта  Внекишечные поражения встречаются в 10% (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит)  Обструкция кишечника возникает примерно в 25% случаев  Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы  Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение  Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации  Острая токсическая дилатация ободочной кишки  Болезнь Крона может привести к мальабсорб-ции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника.

Прогноз  В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный  Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин  Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке. Профилактика  Регулярное врачебное наблюдение  При стойкой периодичности рецидивов - профилактический противорецидивный курс лечения.

Синонимы  Гранулематозный колит  Гранулематозный энтерит

  Гранулёма кишечника  Проктоколит Крона  Терминальный илеит

  Регионарный колит  Регионарный илеит

См. также Колит неспецифический язвенный. Диарея хроническая, Синдром короткой кишки, Целиакия

МКБ  К50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]  К50.0 Болезнь Крона тонкой кишки  К50.1 Болезнь Крона толстой кишки  К50.8 Другие разновидности болезни Крона  К50.9 Болезнь Крона неуточнённая

БОЛЕЗНЬ ЛАЙМА

Болезнь Лайма (БЛ) - воспалительное заболевание, борре-лиоз с системным течением, поражением соединительной ткани и неврологической симптоматикой.

Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7-3,5 на 100 000 населения, встречают повсеместно (!). Преобладающий возраст: может возникнуть в любой возрастной группе, но чаще всего - у детей до 15 лет и взрослых в возрасте 25-44 года.

Этиология   Возбудители: Borrelia burgdorferi, Borreliagarinii, Borretia afzelii  Переносчики: Ixodes ricinus, Ixodes persulcatus. Генетические аспекты. HLA-система - гаплотипы HLA-DR4 или HLA-DR2 могут способствовать развитию хронических артритов. Факторы риска. Пребывание в местности обитания иксодовых клещей, особенно в период с мая по сентябрь. Иксодовые клещи часто паразитируют на оленях, поэтому оленеводов и охотников относят к группам максимального риска.

Патогенез. Формируется широкий спектр AT: антиборрелиозные, антинуклеарные, реже - AT к кардиолипину и РФ. Интраартикуляр-ные иммунные комплексы стимулируют генерацию лейкотаксических стимулов и фагоцитоз. По мере хронизации заболевания формируется клеточный иммунный ответ (прежде всего гиперреактивность Т-клеток к боррелиозным Аг).

Патоморфология. Синовиальная оболочка при поражении суставов характеризуется гиперплазией синовиальных клеток, лимфоплаз-матической пролиферацией, иногда - образованием паннуса и эрозий хряща.

Клиническая картина

  Стадия I (локальная инфекция): развивается у 40-50% инфицированных в течение первого месяца после укуса клеща    Поражение кожи - клещевая мигрирующая эритема (60-80% пациентов): эритематозное пятно на месте присасывания клеща диаметром более 5 см    Неспецифические симптомы:  Лихорадка  Регионарная лимфаденопатия  Головная боль  Артралгии  Миалгии  Конъюнктивит  Фарингит,

  Стадия II (диссеминация) развивается у 10-15% инфицированных в течение нескольких недель или месяцев 4 Поражение кожи  Вторичная эритема  Крапивница  Лимфоцито-ма (в виде узелковых образований)   Поражение нервной системы  Менингит  Поражение черепных нервов  Множественные мононевриты  Лимфоцитарный менингит  Радикулит   Поражение суставов  Артралгии  Артрит (обычно моноартрит крупного сустава)  Тендиниты, бурситы  Миалгии  Целлюлит  Поражение почек: микрогематуриЯ  Поражение сердца  Нарушение проводимости  Миоперикардит  Умеренные признаки недостаточности кровообращения   Лимфаденопатия    Гепатолиенальный синдром   Конъюнктивит   Орхит.

  Стадия III (персистенция)   Поражение кожи  Хронический атрофирующий акродерматит: симметричные цианотично-красные пятна на разгибательных поверхностях конечностей  Склеродермоподобные изменения кожи   Поражение суставов  Мигрирующие артралгии  Доброкачественный интермиттирующий асимметричный моноолигоартрит  Тендиниты (наиболее часто - синдром запястного канала), бурситы  Миалгии, миозит   Поражение нервной системы  Хронический энцефаломиелит  Хроническая радикулопа-тия  Атаксия  Нарушение памяти, редко - деменция  Вестибулопатия  Поперечный миелит  Паркинсонизм   Поражение глаз: передний увеит, кератит, ретинальный васкулит, неврит зрительного нерва.

Лабораторные исследования  Умеренное увеличение СОЭ

  РФ фактор обнаруживают редко и в невысоких титрах  Антинукле-арный фактор обнаруживают редко  Реакция непрямой иммунофлю-оресценции для выявления AT к боррелиям (основной серологический метод в России)  Твёрдофазный ИФА (ELISA) на IgM и IgG -AT к Borrelia burgdorferi (результаты отрицательны на I стадии заболевания или на фоне антибактериальной терапии и, напротив, ложно-положительны при лихорадке скалистых гор, СКВ, ревматоидном артрите)  ПЦР для выявления ДНК боррелий в тканях, сыворотке и синовиальной жидкости (наиболее специфичен)  Бактериологическое исследование СМЖ или синовиальной жидкости на Borrelia burgdorferi  Выделение боррелкй из тканей (в коже концентрация максимальна на границе мигрирующей эритемы и здоровой ткани). Рентгенологическое исследование  На ранних стадиях изменений не обнаруживают  При хроническом течении на рентгенограммах суставов могут быть выявлены субартикулярный склероз, кисте-

видные просветления, остеопороз, остеофиты, реже - эрозии, кальцинация менисков.

Дифференциальная диагностика  Серонегативные спондилоар-тропатии: необходимо учитывать эпидемиологический анамнез, наличие кожных проявлений, редкость сакроилеитов при БЛ  Сифилис

  Неврологические заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ

  При I стадии  Антибактериальная терапия в течение 2-3 нед  Доксициклин по 100 мг 2 р/сут  Амоксициллин по 500 мг 3 р/сут (детям 25-100 мг/кг/сут) внутрь  Антибиотик резерва - цефтриаксон по 2,0 г в/и 1 р/сут   На фоне антибактериальной терапии возможно развитие реакции Яриша-Херксхаймера (лихорадка, интоксикация на фоне массовой гибели боррелий). В этом случае антибиотики на короткое время отменяют, а затем приём возобновляют в меньшей дозе.

  При II стадии   Антибактериальная терапия в течение 3-4 нед  При отсутствии изменений в СМЖ показаны до-ксициклин по 100 мг 2 р/сут или амоксициллин по 500 мг 3 р/сут внутрь  При наличии изменений в СМЖ - цефтриаксон по 2 г 1 р/сут, цефотаксим по 2 г каждые 8 ч или бензилпенициллина натриевая соль по 20-24 млн ЕД/сут в/в  Глюкокортикоиды: вводят в полость сустава при синови-те; при тяжёлом системном течении - преднизолон внутрь по 40-60 мг/сут в течение 4-6 нед с постепенной отменой.

  При III стадии  Доксициклин по 100 мг 2 р/сут или амоксициллин по 500 мг 3 р/сут внутрь в течение 4 нед   При отсутствии эффекта - цефтриаксон по 2 г 1 р/сут, цефотаксим по 2 г каждые 8 ч или бензилпенициллина натриевая соль по 20-24 млн ЕД/сут в/в в течение 2-3 нед. Меры предосторожности  Доксициклин не рекомендуют назначать детям до 12 лет, а также при беременности и кормлении грудью. Во время приёма препарата необходимо избегать инсоляции во избежание фотосенсибилизации  Амоксициллин не применяют при аллергии к пенициллинам или цефалоспоринам в анамнезе. Лекарственное взаимодействие  Доксициклин, в отличие от тетрациклина, можно принимать с молоком или антацидами  Доксициклин усиливает эффект непрямых антикоагулянтов  Доксициклин, амоксициллин снижают эффективность пероральных контрацептивов.

Течение и прогноз. Раннее начало антибактериальной терапии позволяет сократить длительность клинического течения и предупредить развитие поздних стадий заболевания. На поздней стадии лечение не всегда успешно - при поражении нервной системы прогноз неблагоприятный.

Профилактика. Тщательный осмотр кожных покровов в поисках клещей и безотлагательное их удаление могут предотвратить заражение. В эндемичных районах следует носить одежду, закрывающую лодыжки, а также использовать репелленты. Истреблению клещей может способствовать дератизация.

Беременность. Доксициклин в период беременности использовать не следует.

Синонимы  Артрит Лайма  Болезнь задних дворов  Боррелиоз лаймский

См. также Артрит реактивный, Волчанка красная системная, Акродерматит атрофтеский хронический (я/), Лимфоцитами. Сокращение. БЛ - болезнь Лайма МКБ. А69.2 Болезнь Лайма

Примечания. Lyme (Лайм), штат Коннектикут (США), где во второй половине 70-х гг. (1976) впервые зарегистрирована болезнь Литература 129: 38-43

БОЛЕЗНЬ ЛЕГГА-КАЛЬВЕ-ПЕРТЕСА

Болезнь Леега-Калъве-Пертеса - идиопатический асептический некроз головки бедренной кости. Преобладающий возраст - 4-14 лет.

Преобладающий пол. Мальчики болеют в 3-4 раза чаще, чем девочки.

Генетические аспекты. Входит в группу остеохондропатий. На основе популяционных исследований предполагают многофакторное наследование с риском для потомства от 2,5 до 3%. Возможно, предрасположенность к тромбозу может способствовать развитию болезни. Может быть осложнением химиотерапии новообразований, наследственных и ненаследственных заболеваний (например, некоторых форм гемолитических анемий). Патоморфология. Выделяют 5 стадий:  I - Асептический некроз

  II - Вторичный компрессионный перелом  III - Фрагментация, рассасывание участков некротизированного губчатого вещества

  IV - Репарация   V - Стадия вторичных изменений.

Клиническая картина

  Процесс чаще бывает односторонним, реже - двусторонним.

  Начальные стадии протекают бессимптомно.

  Первые симптомы - незначительная болезненность в тазобедренном суставе и хромота; иногда заболевание начинается с болей в области коленного сустава.

  Позднее появляются усталость при ходьбе, боли в суставе, хромота, атрофия ягодичных мышц, ограничение ротационных движений и отведения в тазобедренном суставе, укорочение конечности.

Диагностика   Рентгенологическое исследование. В зависимости от стадии заболевания головка бедренной кости может иметь уменьшенные размеры, сплющенную форму и остеопорозную, фрагментирован-ную или склерозированную структуру. На поздних сроках головка принимает грибовидную форму. Шейка укорачивается, уменьшается шеечно-диафизарный угол. Суставная щель расширена    Радиоизотопное сканирование с99m Тc выявляет участки нарушения кровообращения  МРТ выявляет некроз на ранних стадиях.

Лечение

  Полная разгрузка конечности - манжетное вытягивание, ходьба на костылях.

  Физиотерапия (электрофорез с хлоридом кальция, кокарбок-силазой, эуфиллином на область тазобедренного сустава, озокерит и грязи), массаж и ЛФК.

  Хирургическое лечение показано при II-III стадии заболевания и направлено на улучшение кровоснабжения прокси-мального отдела бедра и устранение биомеханических нарушений в тазобедренном суставе, возникших вследствие деформации головки. Производят туннелизацию шейки бедра, введение в канал костного трансплантата, подвертельную остеотомию с центрацией головки бедра.

  Общая продолжительность лечения - 3-4 года. Рекомендуют лечение в специализированных санаториях.

Синоним: Остеохондропатия головки бедренной кости

См. также Остеохондропатий

МКБ. М91.1 Юношеский остеохондроз головки бедренной кости

(Легга-Колее-Лертеса)

МШ. 150600 Болезнь Легга-Колее-Пертеса

БОЛЕЗНЬ ЛЕГИОНЕРОВ

Болезнь легионеров - тяжёлая пневмония, вызванная Legionetta pneumophila. Клинические проявления легионеллё-зов: собственно болезнь легионеров, в т. ч. внутрибольничная (тяжёлая пневмония); понтиакская лихорадка (гриппоподоб-ная инфекция без развития пневмонии), лихорадка Форта Брэгг (лихорадка с кожными поражениями). Частота (данные по США). Ежегодно выявляют 2-4 случая на 100 000 пневмоний; за 20 лет зарегистрировано не менее 200 вспышек. Болезнь легионеров составляет 1-4% всех пневмоний и 20% госпитальных пневмоний.

Этиология. Основной возбудитель - Legionella pneumophila - патогенная грамотрицательная бактерия, широко распространённая в окружающей среде (особенно в виде и влажной почве). Для человека также патогенны L. micdadei (возбудитель лихорадки Форта Брэгг, питтсбургской пневмонии и внутрибольничной болезни легионеров), L. bozemanii (возбудитель пневмоний и внутрибольничной болезни легионеров) и L. dumoffii (возбудитель болезни легионеров). Основной путь передачи - ингаляция в составе воздушно-капельного аэрозоля или частиц заражённой пыли или почвы; наибольшую опасность представляют устройства централизованного водяного кондиционирования воздуха, быстро обживаемые легионеллами. Факторы риска   Курение   Алкоголь   Иммунодепрессия/ВИЧ-ин-фекция   Хронические заболевания сердца и лёгких  Хирургические вмешательства  Пожилой возраст  Почечная недостаточность. Патоморфология. Многоочаговая пневмония с признаками альвеолита, бронхита, фибринозного плеврита. Возможен серозный или серозно-кровянистый выпот в плевральной полости. В 20% случаев наблюдают абсцедирование. Основные поражения локализованы в альвеолярных пространствах и плевре; бронхиальное дерево обычно не вовлечено. В паренхиме формируются многочисленные абсцессы, некоторые из которых вскрываются, образуя каверны. В последующем возможно гематогенное диссеминирование возбудителя в различные органы и ткани.

Клиническая картина

  Болезнь легионеров. Тяжёлая форма пневмонии; инкубационный период составляет 2-10 сут; смертность - 15%, во время вспышек может достигать 60%. Обычно наблюдают формирование одно- и двусторонних очаговых или долевых пневмоний с преимущественным поражением нижних (особенно правой) долей; реже выявляют интерстициальную пневмонию или острый альвеолит. Первичные симптомы заболевания - сухой кашель (у части пациентов может переходить в продуктивный), мышечная слабость и головная боль; обычна лихорадка. Характерными признаками развития заболевания бывают резкий подъём температуры на 3-4 сут, одышка, озноб и проявления плеврита (у 33% больных). Прожилки крови в мокроте, кровохарканье встречаются редко. Несколько позже можно наблюдать нарушения координации, атаксию, неврологические симптомы и психические отклонения (у 25% больных): спутанность сознания, дезориентация, снижение чувствительности, депрессия, галлюцинации, бессонница, бред и др. Практически у половины больных отмечают рвоту, диарею и абдоминальные боли; обычно указанные проявления развиваются на 4-5 сут заболевания; у трети больных возможны транзиторные поражения печени. Сопутствующую брадикардию отмечают у 67%

больных. Также возможны гипонатриемия, повышение содержания аминотрансфераз, артериальная гипотёнзия (в 17% случаев) и острая почечная недостаточность. В тяжёлых случаях прогрессируют дыхательная недостаточность и явления шока с развитием остановки сердца.

  Внутрибольничная болезнь легионеров. Характерны непрерывные внутрибольничные вспышки с общим источником заражения; заболеваемость обычно низкая, но летальность высокая; более частым возбудителем бывает L. micdadei. Типичны одно- и двусторонние пневмонии с плевральным выпотом, сердечная и почечная недостаточность; заболевание более тяжело протекает у пациентов с тяжёлой патологией и получающих цитостатики.

  Острые респираторные инфекции (понтиакская лихорадка, лихорадка Форта Брэгг). Характерна высокая заболеваемость, поражения отличает отсутствие пневмоний и связанных с ними смертельных исходов. Для начала заболевания типичны проявления, напоминающие гриппоподобный синдром, - озноб, подъём температуры, разбитость, миалгии и головная боль; у части больных наблюдают респираторные симптомы и сухой кашель. Часто отмечают присоединение неврологической симптоматики - головокружение, светобоязнь, нарушения координации и бессонницу. Для лихорадки Форта Брэгг характерны кожные пятнисто-папулёзные высыпания. Прогноз благоприятный; острое заболевание заканчивается в течение 2-7 сут без специального лечения.

Лабораторные исследования

  Мокрота  Микроскопия: в мазке, окрашенном по Грому, содержится много нейтрофилов; бактерии присутствуют в незначительных количествах   Прямая реакция иммунофлюоресценции: определяют Аг легионелл в мазках; используют коммерческие AT, меченые флю-орохромом (чувствительность - 25-80%)   Определение бактериальной ДНК (чувствительность - 70%).

  Моча: выявление растворимых Аг легионелл в моче радиоиммунным методом (чувствительность и специфичность более 90%); используют для выявления L. pneumophila 1-й серогруппы (70-80% изолятов).

  Кровь: непрямая реакция иммунофлюоресценции - определяют Аг легионелл в мазках; используют коммерческие AT. В течение первых 3 нед чувствительность 56%, а после 6 нед - 90% (титры острого периода и реконвалесценции/сероконверсии).

  Выделение возбудителя на твёрдых питательных средах (чувствительность 20%). Используют среды, содержащие буфер, древесный уголь и дрожжевой экстракт.

  При проведении реакции непрямой иммунофлюоресценции могут быть ложноположительные результаты за счёт перекрёстной реакции с Pseudomonas, Bacteroides, Е. со//, Haemophilus. Специальные методы исследования  Рентгенография органов грудной клетки: изменения неспецифичны. Часто в нижней доле выявляют альвеолярные инфильтраты и затемнения. При нарушениях иммунного статуса нередко наблюдают образование полостей или абсцессов. В 50% отмечают плевральный выпот. Рентгенографические изменения исчезают в течение 1-4 мес. Инфильтрат может распространяться, несмотря на проводимую антибиотикотерапию  Трансбронхиальная аспирация или бронхоскопия для получения образцов мокроты и ткани лёгкого.

Дифференциальная диагностика. Поражение следует дифференцировать от прочих пневмоний (бактериальных, микоплазменных, хламидийных, вирусных).

ЛЕЧЕНИЕ Препараты выбора

  При лёгком течении - эритромицин по 500 мг внутрь каждые 6 ч в течение 10-21 сут.

  При тяжёлом течении - эритромицин по 1 г в/в каждые 6 ч или сочетание эритромицина и рифампина (рифампицина) по 300-600 мг каждые 12 ч внутрь или в/в в течение 3 нед. После снижения температуры тела и устранения острых симптомов препараты можно применять перорально.

Альтернативные препараты

  Сочетание антибиотика из группы тетрациклинов, например вибрамицина, и рифампина (рифампицина). Вибрамицин (доксициклина гидрохлорид) - в/в в первый день 2 инъекции по 200 мг через 12 ч, на следующий день - по 100 мг 2 р/сут или внутрь 200 мг однократно, в последующие дни по 100 мг 2 р/сут. При нарушении функций почек и печени препарат применяют под контролем функционального состояния печени и почек. Возможно развитие фотосенсибилизирующего действия.

  Бисептол (котримоксазол), имипенем и производные хинолона    Бисептол по 2-3 таблетки 2-3 р/сут. При лечении необходим периодический общий анализ крови    Имипенем по 2 г/сут в/в  Офлоксацин по 400 мг каждые 12 ч в/в или внутрь   Ципрофлоксацин по 400 мг в/в каждые 8 ч или по 750 мг внутрь каждые 12ч.

  Другие макролиды (кларитромицин) или азалиды (азитромицин)   Кларитромицин по 500 мг 2 р/сут внутрь  Азитромицин по 500 мг 1 р/сут внутрь.

Лекарственное взаимодействие  Эритромицин повышает содержание в крови теофиллина, карбамазепина, дигоксина, непрямых антикоагулянтов  Рифампицин снижает эффективность непрямых антикоагулянтов, глюкокортикоидов, дигоксина, хинидина, пероральных контрацептивов и гипогликемических средств  Гидрокарбонат натрия, антациды, содержащие соли алюминия, висмута, магния, препараты железа, карбамазепин, гидантоины снижают всасывание вибрамицина  Антацидные средства уменьшают всасывание офлоксацина.

Осложнения  Дегидратация  Гипонатриемия  Дыхательная недостаточность, требующая применения ИВЛ  Эндокардит  ДВС

  Почечная недостаточность  Кома  Бактериемия или формирование абсцессов у лиц с нарушениями иммунного статуса. Течение и прогноз. Сроки выздоровления варьируют. У некоторых больных улучшение наступает быстро: на 3-5 сут температура снижается, полное выздоровление наступает через 6-10 сут. В других случаях заболевание может протекать длительно, несмотря на проводимое лечение. При лечении летальный исход отмечают у 10% больных с нормальной функцией иммунной системы, до 80% - при имму-нодефицитах. Частота летальных исходов при госпитальной инфекции - 50%.

Профилактика. Нагревание воды до .60-70 °С, УФО либо ионизация Си2+ или Ag2+ убивают легионеллы. Обследование систем кондиционирования (тел.: 085-1902581, 1933001, Институт эпидемиологии и микробиологии имени НФ Гамалеи).

Синонимы  Понтиакская лихорадка  Лихорадка Форта Брэгг

(не следует путать с лептоспирозной лихорадкой Форта Брэгг)  Легионеллёз

См. также Пневмония бактериальная, рис. 4-3

МКБ  А48.1 Болезнь легионеров  А48.2 Болезнь легионеров без

пневмонии.

Примечания   Эпидемическая вспышка отмечена в 1976 г. в Филадельфии на съезде ветеранской организации   Американский легион  . Ретроспективный анализ сывороток в центре контроля за инфекционными заболеваниями выявил роль возбудителя в развитии многочисленных предшествующих эпидемических вспышек, в т.ч. и гриппоподобных поражений в городе Понтиак (США)  Внелёгочные формы: целлюлит, синусит, панкреатит, пиелонефрит, эндокардит, перикардит, парапроктит. Литература 129: 107-109

БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) - общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Этяодогня  факторы риска  Ингаляция различных веществ  Минеральная пыль (силикаты, асбест)  Органическая пыль  Пары ртути   Аэрозоли  Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)  Лучевая терапия  Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких  Синдром респираторного дистресса взрослых  Новообразования  Бронхоальвеолярный р  М Лейкозы  Лимфомы  Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)  Саркоидоз  Диффузные заболевания соединительной ткани   Ревматоидный артрит  СКВ   Системная склеродермия   Синдром Шёгрена  Лёгочные васкулиты   Гранулематоз Вёгенера  Синдром Чёрджа- Спросе  Синдром Гудпасчера  Амилоидам  Гемосидероз лёгких  Протеиноз лёгких альвеолярный  Гистиоцитоз  Наследственные заболевания   Нейрофиброматоз   Болезнь Ммана-Пика  Болезнь Гоше   ХПН  Заболевания печени  Хронический активный гепатит  Первичный билиарный цирроз  Заболевания кишечника   Неспецифический язвенный колит   Болезнь Крона   Болезнь Уйппла  Реакция трансплантат против хозяина  Лево-желудочковая сердечная недостаточность  Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), - хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого. Генетические аспекты  Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста  Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича  Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет  Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом. Патогенез  Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии  Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками  Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология  Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол

  Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол  Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких. Патоморфологическая классификация  Простой интерстициальный фиброз  Десквамативный интерстициальный фиброз  Лимфоцитарный интерстициальный фиброз  Гигантоклеточный интерстициальный фиброз  Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Клиническая картина  Лихорадка  Одышка и сухой кашель

  Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание

  Данные объективного исследования   Тахипноэ   Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания)   Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких)   При тяжёлых формах - признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные исследования  Лейкоцитоз  Умеренное повышение СОЭ  Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов  Отрицательные результаты вирусологических исследований. Специальные исследования   Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) - метод выбора при проведении дифференциальной диагностики  Исследование ФВД - рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений  Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких

  ЭКГ - гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии  Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)  Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких  На поздних стадиях - картина сотового лёгкого  Бронхоальвеолярный лаваж

  преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ  Глюкокортикоиды    Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения - не менее 1 года  Противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки   Меры предосторожности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно - анализ крови, каждые 3-6 мес - ФЭГДС  Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) - только при неэффективности стероидной терапии  Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции  Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст.

  Лечение основного заболевания.

Осложнения  Бронхоэктазы    Пневмосклероз    Аритмии  Острое нарушение мозгового кровообращения  ИМ. Возрастные особенности  Дети - развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого   Длительное течение, постоянный кашель, стридор   Частое формирование бронхоэктазов

  Пожилые - люди старше 70 лет болеют крайне редко.

См. также Пневмонит гиперчувствительный, Гистиоцитоз лёгких (п 1), Протеиноз лёгких альвеолярный, Гемосидероз лёгких (п 1), Склеродермия системная, Пневмония эозинофильная, Саркоидоз, Амилоидоз, Гранулематоз Вёгенера, Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращение. ДИБЛ - диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ. J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с уплотнением и фиброзом

МШ  135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная  178500 Синдром Хаммана-Рйча   219600 Болезнь лёгкого кистозная  263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит Литература. Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177-212, 1944

БОЛЕЗНЬ ЛУЧЕВАЯ

Лучевая болезнь (ЛБ) - болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.

Этиология  Применение ядерного оружия (вт.ч. испытания)  Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетике  Употребление в пищу радиоактивно заражённых продуктов (внутреннее облучение)    Лучевая терапия  Хроническая ЛБ - сотрудники отделений лучевой диагностики и терапии. Патоморфология  Костный мозг - сниженное содержание клеток

  Некроз кишечного эпителия  Фиброз органов спустя длительный срок после облучения как результат активации фибробластов.

Терминология

  Понятие радиация включает:

  а-Частицы - ядра атомов гелия. Проникающая способность минимальна.

  В-Частицы - электроны. Имеют низкое повреждающее действие при внешнем воздействии (низкая проникающая способность), наиболее опасны при попадании внутрь организма (т.н. внутреннее облучение).

  у-Излучение - поток фотонов, возникающий при изменении энергетического состояния атомных ядер, обладает выраженной проникающей способностью.

  Показатели лучевой нагрузки.

  1 Рад - поглощение 100 эргов энергии биологической тканью массой 1 г.

ф 1 Рентген (Р) - единица дозы рентгеновского и у-излучения: при дозе в 1 Р в 1 мл воздуха образуется такое число положительных и отрицательных ионов, что их заряд равен 1 электростатической единице в системе СГС (каждого знака).

  1 Грэй (Гр) = 100 рад.

  Бэр (биологический эквивалент рада) - единица эквивалентной дозы ионизирующего излучения; за 1 бэр принимают такую поглощённую дозу любого вида ионизирующего излучения, которая при хроническом облучении вызывает такой же биологический эффект, как поглощённая доза рентгеновского или у-излучения в 1 рад; бэр = 0,01 Дж/кг.

  1 Зиверт (Зв) = 100 бэр.

Классификация

  Острая ЛБ. Симптомы развиваются в течение 24 ч после облучения. Степень тяжести и клиническая картина зависят от дозы радиации   При облучении дозой менее 100 рад возможна лучевая травма; изменения обратимы    При облучении дозой 100-1 000 рад развивается костномозговая форма ЛБ. Степени тяжести:  I - доза 100-200 рад  II - доза 200-400 рад  III - доза 400-600 рад  IV - доза 600-1000 рад  При облучении дозой 1 000-5 000 рад развивается желудочно-кишечный вариант острой ЛБ, сопровождающийся тяжёлым желудочно-кишечным кровотечением. Нарушения гемопоэза значительно отсрочены  При облучении дозой более 5 000 рад развивается нейроваскулярный вариант ЛБ, характеризующийся возникновением отёка мозга и децеребрации.

  Хроническая ЛБ возникает в результате длительного повторяющегося воздействия ионизирующего излучения в относительно малых дозах. Вероятность выявления отдалённого генетического или соматического эффекта облучения составляет 10-2 на 1 Гр.

Клиническая картина (при прочих равных условиях облучения клинические проявления более выражены у молодых мужчин)

  Синдромы ЛБ   Гематологический

  Реактивный лейкоцитоз в первые сутки после облучения сменяется лейкопенией. В лейкоцитарной формуле

- сдвиг влево, относительная лимфопения, со 2 дня после облучения абсолютная лимфопения (может сохраняться в течение всей жизни). Степень лимфопении имеет прогностическое значение:

- более 1,5x109/л - нормальное содержание;

- более 1х109/л - выживание возможно без лечения;

- 0,5-1х109/л - выживание возможно при длительном консервативном лечении;

- 0,1-0,4x109/л - необходима трансплантация костного мозга;

- менее 0,1х109/л - высокая вероятность летального исхода.

  Гранулоцитопения развивается на 2-3 нед после облучения и разрешается тем быстрее, чем раньше она обнаружена (в среднем - 12 нед). Выход из гранулоцитопении бывает быстрым (1-3 дня), рецидивов не отмечают.

   Анемия. При восстановлении лейкопоэза возможен ретикулоцитарный криз, однако восстановление уровня эритроцитов происходит значительно позднее, чем лейкоцитов.

  Тромбоцитопения возникает при облучении дозой более 200 рад не ранее конца первой недели после облучения. Восстановление количества тромбоцитов нередко на 1-2 дня опережает восстановление содержания лейкоцитов.   Геморрагический синдром обусловлен глубокой тромбо-цитопенией (менее 50х109/л), а также изменением функциональных свойств тромбоцитов.   Кожный

  Выпадение волос, прежде всего на голове. Восстановление волосяного покрова происходит за 2 нед, если доза облучения не выше 700 рад.

  Лучевой дерматит: наиболее чувствительна кожа подмышечных впадин, паховых складок, локтевых сгибов, шеи. Формы поражения:

- первичная эритема развивается при дозе выше 800 рад, сменяется отёком кожи, а при дозах свыше 2 500 рад через 1 нед переходит в некроз либо сопровождается образованием пузырей;

- вторичная эритема возникает через некоторое время после первичной эритемы, причём срок появления тем

меньше, чем выше доза облучения. Возможны шелушение кожи, незначительная атрофия, пигментация при отсутствии нарушения целостности покровов, если доза облучения не превышает 1 600 рад. При более высоких дозах появляются отёк, пузыри. Если сосуды кожи интактны, вторичная эритема заканчивается развитием пигментации с уплотнением подкожной клетчатки, но впоследствии возможно раковое перерождение рубцов, образовавшихся на месте пузырей. При поражении сосудов кожи развиваются лучевые язвы.   Поражение слизистой оболочки полости рта - при дозе выше 500 рад возникает на 3-4 день. Появляются отёк слизистой оболочки, сухость во рту, слюна становится вязкой, провоцирует рвоту. Язвенный стоматит наблюда-. ют при облучении слизистой оболочки полости рта в дозе выше 1 000 рад, его продолжительность - 1-1,5 мес. На фоне лейкопении возможно вторичное инфицирование слизистых оболочек. Начиная со 2 нед образуются плотные белые налёты на дёснах - гиперкератоз. В отличие от молочницы, налёты при гиперкератозе не снимаются

    шпателем, в мазках нет мицелия грибов.

  Поражение ЖКТ - при внешнем равномерном облучении дозой свыше 300-500 рад или при внутреннем облучении  Лучевой гастрит - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области  Лучевой энтерит - боли в животе, диарея  Лучевой колит - тенезмы, наличие крови в стуле   Лучевой гепатит - умеренный холестатический синдром, цитолиз. Течение волнообразное на протяжении

нескольких месяцев, возможно прогрессирование в цирроз печени.

  Поражение эндокринной системы  Усиление функций гипофизарно-надпочечниковой системы на ранних сроках в рамках стрессовой реакции   Угнетение функций щитовидных желез, особенно при внутреннем облучении радиоактивным йодом. Возможна малигнизация 4 Угнетение функций половых желез.

  Поражение нервной системы   Психомоторное возбуждение в рамках первичной реакции  Разлитое торможение коры головного мозга сменяет психомоторное возбуждение 4 Нарушение нервной регуляции внутренних органов, вегетативные дисфункции  При нейроваскулярном синдроме (облучение дозой более 5 000 рад) - тремор, атаксия, рвота, артериальная гипотёнзия, судорожные приступы. Летальный исход в 100% случаев.

  Периоды острой ЛБ    Первичная лучевая реакция начинается сразу после облучения, длится несколько часов или дней  Тошнота, рвота   Возбуждённое или заторможённое состояние   Головная боль   Период мнимого благополучия длится от нескольких дней до месяца (чем меньше доза, тем он длительнее, при дозе свыше 400 рад не возникает совcем), характеризуется субъективным благополучием, хотя функциональные и структурные изменения в тканях продолжают развиваться    Период разгара - продолжительность 3-4 нед, разворачиваются перечисленные выше клинические синдромы   Период восстановления - продолжительность несколько недель или месяцев.(чем выше доза облучения, тем он длительнее). Благоприятный прогностический признак - положительная динамика содержания лимфоцитов.

  Особенности острой ЛБ при неравномерном облучении   Период мнимого благополучия укорочен   Клиника периода раз-гара определяется функциональной значимостью участка тела, получившего максимальную лучевую нагрузку. Гематологический синдром может отступить на второй план, уступив проявлениям поражения ЖКТ или нервной системы.

  Особенности острой ЛБ от внутреннего облучения    Первичная реакция стёрта    Период мнимого благополучия короткий    Период разгара длительный, имеет волнообразное течение 4 Геморрагический синдром возникает редко 4 Поражение кожи - редко 4 Поражение слизистых оболочек ЖКТ наблюдают часто 4 Накопление в тканях зависит от вида радиоактивного элемента: в печени накапливаются лантан, церий, актиний, торий, в щитовидной железе - радиоактивный йод, в костях - стронций, уран, радий, плутоний   Период восстановления длительный.

  Периоды хронической ЛБ    Период формирования. Среди синдромов ЛБ наиболее часты  Гематологический синдром (тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения) 4 Астеновеге-тативный синдром 4 Трофические нарушения: ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос   Восстановительный период возможен только при условии прекращения воздействия радиации   Период отдалённых последствий и осложнений 4 Ускорение процессов старения: атеросклероз, катаракта, раннее угасание функций половых желез 4 Прогрессирование хронических заболеваний внутренних органов, латентно протекавших в период формирования (хронический бронхит, цирроз печени и др.).

Лабораторные исследования  Общий анализ крови: Нb, содержание эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, гранулоцитов  Кал на скрытую кровь  Анализ аспирата костного мозга  Микроскопия соскобов со слизистой оболочки рта  Бактериологические посевы крови на стерильность - при лихорадке.

Специальные исследования  Дозиметрический контроль  Неврологическое обследование.

Дифференциальный диагноз  Инфекционные заболевания или психические расстройства (также вызывают тошноту и рвоту)

  Покраснение кожи может быть вызвано термическим или химическим поражением.

ЛЕЧЕНИЕ Общая тактика

  При острой ЛБ   Постельный режим   Для профилактики экзогенных инфекций больных ведут в асептических условиях (боксы, ультрафиолетовая стерилизация воздуха)  Диета: голод и питьё воды - при некротическом энтероколите   Деконтаминация (обработка поверхности кожи, промывание желудка и кишечника при внутреннем облучении)   Дезинтоксикация  Внутривенные инфузии гемодеза, солевых растворов, плазмозаменителей  Форсированный диурез   Противорвотные средства  Гемотрансфузии  Тромбоцитар-ная взвесь при тромбоцитопении Эритроцитарная масса при анемии. При Нb >83 г/л без признаков острой кровопотери переливать эритроцитарную массу не рекомендуют, т.к. это может ещё более усугубить лучевое поражение печени, усилить фибринолиз.

  При острой ЛБ вследствие внутреннего облучения   Препараты, вытесняющие радиоактивные вещества  При заражении радиоактивным йодом - калия йодид  При заражении радиоактивным фосфором - магния сульфат  При заражении изотопами, накапливающимися в устной ткани, - соли кальция  Лёгкие слабительные средства для ускорения прохождения радиоактивных веществ по ЖКТ.

  При хронической ЛБ - заместительная и антибактериальная терапию, как при других видах ЛБ. Лекарственная терапия  Противорвотные средства: атропина сульфат (0,75-1 мл 0,1% p-pa)/i/k   Антибиотики   Для подавления размножения микроорганизмов, обитающих в норме в тонкой кишке, при желудочно-кишечном синдроме   Канами-цин по 2 г/сут внутрь  Полимиксин до 1 г/сут  Нистатин по 10-20 млн ЕД/сут  Бисептол-480 по 1 таблетке Зр/сут

  Ципрофлоксацин по 0,5 г 2 р/сут   Для лечения лихорадки на фоне нейтропении  Наиболее оптимальное сочетание -аминогликозиды (гентамицин по 1-1,7 мг/кг каждые 8 ч) и пенициллины, активные в отношении синегнойной палочки (например, азлоциллин по 250 мг/кг/сут)    При сохранении лихорадки более 3 дней к указанному сочетанию добавляют цефалоспорины I поколения </  При сохранении лихорадки на 5-6 день дополнительно назначают противогрибковые средства (амфотерицин В по 0,7 мг/кг/сут). Хирургическое лечение  Необходимо провести первичную хирургическую обработку ран до деконтаминации  Все хирургические вмешательства при комбинированных поражениях проводят в течение 2 первых дней, чтобы опередить лейкопению и нарушение функций тромбоцитов  Трансплантация костного мозга - при его аплазии, подтверждённой результатами костномозговой пункции.

Осложнения  Отдалённый фиброз почек, печени и лёгких - после облучения дозой свыше 300 рад  Злокачественные новообразования различной локализации  Повышение риска лейкозов (чаще - острый лимфоцитарный, хронический миелолейкоз)  Бесплодие. Течение и прогноз  Пациенты, пережившие 12 нед, имеют благоприятный прогноз, однако необходимо наблюдение для исключения отдалённых осложнений  Полное выздоровление от хронической ЛБ невозможно  При планировании семьи важна медицинская генетическая консультация.

Беременность. Повреждающее действие на плод оказывают даже самые низкие дозы радиации. Профилактика  Средства индивидуальной защиты (противогазы)

  Средства массовой защиты (укрытия)  Повышение надёжности промышленных производств, связанных с применением радиоактивных веществ.

Синоним. Синдром лучевой острый См. также Анемии, Тромбоцитопения, Агранулоцитоз Сокращение. ЛБ - лучевая болезнь

МКБ  L58 Радиационный дерматит лучевой  Т66 Неуточнённые эффекты излучения

Примечания  Острый лучевой синдром в Японии в результате ядерных взрывов развился у 120 000 человек  Авария на Чернобыльской АЭС в 1986 г. привела к облучению приблизительно 50 000 человек. Литература  Эффективные методы лечения лучевых повреждений. Деденко ИК, Стариков АВ, Стрелке ВВ. Киев: Нора принт, 1996  Комбинированные радиационные поражения: патогенез, клиника, лечение. Цыба АФ, Фаршатов МН. ред. М.: Медицина, 1993  Индра-лин - радиопротектор экстренного действия: противолучевые свойства, фармакология, механизм действия, клиника. Ильин ЛА, Рудный НМ и др. М.: 1994

БОЛЕЗНЬ ЛМРБУРГ-ВИРУСНАЯ

Болезнь Марбург-внрусная - тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза - нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.

Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-бург рода Filovirus (семейство Filoviridae).

Эпидемиология. Заболевания регистрируют в экваториальных и субэкваториальных районах Африки; очевидно, зооноз, т.к. доказана циркуляция возбудителей у мартышек. Человек заражается контактным (и, возможно, аэрозольным) путём; в некоторых случаях заражение происходило при вторичном использовании катетеров и систем для переливания крови. Многие особенности эпидемиологии не выяснены; зарегистрирована вспышка болезни в городе Марбург (1967 г.; обнаружена у лаборантов, контактировавших с инфицированными зелёными мартышками, импортированными из Африки); с 1976 г. отмечены три вспышки филовирусных инфекций - в Заире (Эбола), Южном Судане и снова в Заире (1995 г.). Заболевание было зарегистрировано также в Югославии.

Характерные признаки: прострация, лихорадка, панкреатит и гепатит. Ведущие синдромы - массивные генерализованные кровоизлияния, протеинурия, сердечная патология. Смерть пациентов наступает при развитии геморрагического шока.

Лечение  Пациента следует изолировать  Проводят дегидратационную терапию  Необходимо обеспечить эвакуацию желудочного содержимого через назогастральный зонд  В качестве симптоматического средства показано введение гепарина.

Синонимы  Лихорадка геморрагическая церкопйтековая  Болезнь

зелёных мартышек

МКБ. А98.3 Болезнь, вызванная вирусом Марбург

БОЛЕЗНЬ МЕНbЕРА

Болезнь Меньёра - негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота).

  Обычно процесс односторонний, в 10-15% - двусторонний.

  Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек.

  Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако, нарушение слуха прогрессирует.

  Преобладающий возраст - 30-50 лет. Классификация  Классическая форма - одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)  Кохлеарная форма - заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)  Вестибулярная форма - заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15-20% случаев). Этиология и патогенез

  Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на различные поврежде-

ния вследствие общих или местных причин  Нарушения системного характера  Нарушения водно-солевого обмена  Аллергические заболевания  Эндокринные заболевания  Сосудистые, заболевания

   Вирусные заболевания  Сифилис  Местные причины  Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка  Деформация клапана Баста  Облитерация водопровода преддверия  Снижение пневматизации височной кости.

  Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам:   Гиперпродукция эндолимфы   Снижение резорбции эндолимфы  Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

   В последние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения

Факторы риска  Принадлежность к европеоидной расе  Стресс

  Аллергия   Повышенное употребление соли  Постоянное воздействие шума.

Патоморфология  Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов)  Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта  Нередко наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) - подобную картину называют эндмимфатической водянкой.

Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны:  Постепенное снижение слуха - преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение)  Системное головокружение - спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов  Шум в ушах  Дополнительно для тяжёлых приступов характерны:  Тошнота и рвота   Бледность   Выраженная потливость   Снижение температуры тела  Поллакиурия  Потеря способности сохранять равновесие  Прострация  Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология  Водянка улитки (изолированное нарушение слуха)  Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Вмрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.

Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной  Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы  Исследо-мние функций щитовидной железы  Исследование показателей жирового обмена.

Свецнальные исследования  Отоскопия  Исследование слуха   Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи   Глицерол-тест. Натощак пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5-3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положи-

тельный тест)  Камертонное исследование (пробы Вёбера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии

  Исследование вестибулярного аппарата   Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65-70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. У 73% пациентов нистагм гетеролатеральный, у 28% - гомолатеральный   Политермальная калорическая проба и купулометрия - нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% пациентов с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Менъера, однако его не считают специфичным  Визуализация - МРТ для исключения невриномы слухового нерва. Дифференциальный диагноз  Невринома слухового нерва  Сифилис  Рассеянный склероз  Лептоменингит мостомозжечкового угла

  Вирусный лабиринтит  Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия)   Синдром Когана.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют  Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), однако возможны ограничения по следующим причинам:  Чувство приближения приступа   Нарушение координации после окончания приступа  Шум в ушах  Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации)

  Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов  Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств  Особенность пациентов с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание  Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриному слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах. Хирургическое лечение  Вмешательство на вегетативной нервной системе  Декомпрессивные операции на лабиринте

  Деструктивные операции на лабиринте  Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве  Перерезка мышц среднего уха. Лекарственная терапия

  Препараты выбора   При приступе (один из препаратов)  Атропин 0,2-0,4 мг

в/в  Диазепам (сибазон) 5-10 мг в/в капельно  Скопола-

мин 0,5 мг я/ас.

   В межприступный период (для избежания седативного действия дозы можно снизить)  Меклизин по 25-100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов    Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут  Фенобарбитал  Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут.

  Противопоказания  Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме  Скополамин не следует назначать детям и больным пожилого возраста.

  Меры предосторожности  Следует учитывать вариабельность индивидуальной чувствительности к скополамину

   Следует соблюдать особую осторожность при назначении атропина, скополамина и ЛС, содержащих алкалоиды белладонны, особенно при заболеваниях сердца.

  Альтернативные препараты

  При приступе (в стационаре)  Дроперидол 1,5-2,5 мг в/в капельно  Прометазин (дипразин) 12,5-25 мг в/в капель-но  Дифенгидрамин (димедрол) 50 мг в/в капельно  Карбо-ген (5% С02 и 95% 02) ингаляционно.

  В межприступный период  Дименгидринат по 50 мг внутрь 4-6 р/сут  Прометазин (дипразин) по 12,5-50 мг внутрь 4-6 р/сут  Метисергид по 25-50 мг внутрь 3 р/сут   Димедрол по 35-50 мг/сут внутрь через 6-8 ч (до 100 мг/сут)

   Хлоротиазид (гидрохлортиазид) - по 500мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

Осложнения  Глухота  Получение травм во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия   Снижение трудоспособности, инвалидизация.

Течение и прогноз  Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет)  Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия  Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует  В большинстве случаев консервативное лечение эффективно, но в 5-10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением. Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода вследствие фетотоксичности ЛС. Профилактика  Исключение воздействия стрессовых факторов

  Уменьшение потребления соли  Отказ от курения и алкоголя  Использование защитных средств при работе в шумном помещении  Отказ от применения ототоксических препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы  Лабиринтная водянка  Эндолимфатическая водянка См. также Тугоухость нейросенсорная, Остеохондроз позвоночника МКБ. Н81.0 Болезнь Меньера

Примечание. Синдром Когана - несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани.

Литература. Болезнь Меньера. Аськова ЛН. Самара: Изд-во Са-рат. Ун-та, 199.1

БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ

Болезнь минимальных изменений - болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах - сглаживание и слияние ножек подоцитов, в эпителии канальцев - липидные вакуоли; проявляется отёками, альбуминурией, гиперхолестеринемией; функции почек фактически не страдают.

Частота. 77% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей (23% случаев у взрослых).

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов, но это поражение характерно для всех протеи-нурических состояний.

Клиническая картина и диагностика    Нефротический синдром типичен для больных всех возрастных групп

  Гипертёнзия у 10% детей и 35% взрослых  Гематурия (редко)

  Азотемия развивается у 23% детей и 34% взрослых.

Лечение

  Глюкокортикоиды   Преднизолон внутрь по 1-1,5 мг/кг/сут в течение 4-6 нед (детям 2 мг/кг/сут или 60 мг/м2 в течение 4 мес) или по 2-3 мг/кг через день в течение 4 нед с последующим снижением дозы в течение 4 мес вплоть до полной отмены. При рецидивах заболевания глюкокортикои-ды назначают повторно.

  Цитостатики (при резистентности к глюкокортикоидам и при частых рецидивах). Необходимо учесть возможность повреждения половых желез (хромосомных нарушений)  Циклофо-сфан по 2-3 мг/кг/сут в течение 8 нед или хлорамбуцил по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед в сочетании с преднизолоном (через день)   При неэффективности циклофосфана - циклоспорин по 5 мг/кг/сут в 2 приёма внутрь.

Прогноз. Летальность низкая; в 10% случаев смертельный исход обусловлен почечной недостаточностью.

Синонимы  Липоидный нефроз  Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром Нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический бы-стропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения

БОЛЕЗНИ МИТОХОНДРИЙ НАСЛЕДУЕМЫЕ

Митохондрии произошли от проникших в анаэробную эука-риотическую клетку аэробных симбионтов. В связи с этим митохондрии имеют собственный геном (кольцевая митохонд-риальная ДНК), но большинство белков митохондрий кодирует ядерная ДНК. Органеллы функционируют в среднем 10 сут, их обновление происходит путём деления. Митохондрии клеток имеют двоякое происхождение: часть содержалась в ово-ците (9, материнская часть митохондриального генома), другую часть этих органоидов приносит сперматозоид (<Л отцовский митохондриальный геном).

Патология митохондрий связана либо с дефектами мито-хондриальной ДНК, либо с дефектами генов ядерного генома, кодирующих полипептиды митохондрий. В ряде случаев генный дефект ядерного или митохондриального генома не выявлен, но имеются основания считать эти заболевания наследуемыми. Наконец, при ряде заболеваний неясного генеза (не исключено, генетического) на первый план выступает выраженное повреждение митохондрий. К наследуемым заболеваниям митохондрий отнесены:

  Анемия, обусловленная хлорамфениколом (левомицетином) (#515000, распространённость 1:19 000). Имеет митохондриальное наследование. Токсичность антибиотиков (в т.ч. стрептомицина) для митохондрий не должна удивлять, т.к. митохондрии - пробактериальные симбионты.

  Кардиомиопатии (обычно в сочетании с мышечной слабостью) обычны при дефектах митохондриального генома.

  Леберовская атрофия зрительного нерва (см. Заболевания сетчатки и зрительного нерва наследственные).

  Митохондриальные миопатии и энцефаломиопатии (см. Миопатии).

  Оикоцитома (#553000, дефект гена цитохромоксидазы I). Часть .этих преимущественно доброкачественных опухолей возникает вследствие мутаций митохондриального генома (опухоли паренхиматозных органов, преимущественно почки и щитовидной железы, содержащие эозинофильные крупные клетки с многочисленными изменёнными митохондриями).

  Пролапс митрального клапана и офтальмоплегия (252030, р; также дефект митохондриальной ДНК). Дополнительно наблюдают дефекты мышечных волокон при биопсии скелетных мышц, увеличение содержания аланина в сыворотке крови, дефекты метаболизма пировиноградной кислоты.

  Синдром DIDMOAD (от diabetes insipidus, diabetes rnellitus, optic atrophy, deafness; несахарное мочеизнурение, сахарный диабет, атрофия зрительного нерва, глухота; 222300, синдром Вольфрама, ген WFRS, 4р16.1, р; также выявлены мутации митохондриальной ДНК [#598500]). Характерны также мегалобластическая и сидеробласт-ная анемия, множественные дегенеративные изменения ЦНС. Лабораторно: дефицит вазопрессина, в эритроцитах уменьшено содержание тиаминпирофосфата.

  Синдром MELAS (от mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, strokelike episodes,  540000, мутации гена MTTL [тРНК лейцина]). Митохондриальная миопатия, энцефалопатия, молочнокислый ацидоз, инсультоподобные состояния, а также: центральная рвота, приступы головной боли, гемипарезы, гемианопсия, корковая слепота. Лабораторно: в крови увеличено содержание молочной кислоты, дефектные мышечные волокна.

  Синдром MERRF (от myoclonus epilepsy associated with ragged-red fibers, миоклоническая эпилепсия в сочетании с рваными красными мышечными волокнами,  545000, мутации генов МТТК[чРНК лизина] и MTTL1 [тРНК лейцина]) проявляется миоклонусом, эпилепсией и атаксией. Различной степени поражение скелетных мышц с уменьшением содержания цитохромов; содержание пирувата и/или лактата в крови увеличено.

  Синдром Беллинджера-Уоллеса (*516070, мутация тРНК лейцина [590050], материнское митохондриальное наследование). Клинически: инсулиннезависимый сахарный диабет, нейросенсорная туго-ухость, пигментная дегенерация сетчатки, офтальмоплегия, гипер-глицинемия.

  Синдром Барта (302060, см. Кардиомиопатия дилатационная).

  Синдром Кйрнса-Сёйра.

См. также Недостаточность ферментов дыхательной цепи, Дефекты окисления жирных кислот МКБ. Q89.9 Врождённая аномалия неуточнённая MIM. Болезни митохондрий наследуемые (222300,252030,302060, 515000, 516070, 540000, 545000, 553000, 598500) Литература. Ballinger SW, Wallace DC: Maternally transmitted diabetes and deafness associated with a 10.4 kb mitochondrial DNA deletion. Nature Genet. 1:11-15,1992; Wolfram DJ, Wagener HP: Diabetes mellitus and simple optic atrophy among siblings: report of four cases. Mayo Clin. Proc. 13: 715-718

БОЛЕЗНЬ МОЧЕКАМЕННАЯ

Мочекаменная болезнь - заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи.

Частота - 1-5% населения. Преобладающий пол - мужской (4:1). Преобладающий возраст - 20-40 лет.

Этиология  Обменные нарушения   Тубулопатии: оксалатурия, фосфатурия и т.д.  Переломы костей - гиперкальциурия   Гиперпа-ратиреоз  Нарушение уродинамики 4 Замедление почечного кровото-ка  Застой мочи. Генетические аспекты  Цистиновые камни (см. Цистинурия, п1)

  Уратные камни развиваются как при повышенном, так и нормальном содержании мочевой кислоты в сыворотке  Мочекислый уролитиаз, не связанный с подагрой (191700,R)   Недостаточность аденин фосфорибозилтрансферазы (см. Недостаточность ферментов)

  Почечная гипоурикемия (*220150, р)    Мочекислый уролитиаз    Далматинская гипоурикемия  Гипоурикемию также отмечают при недостаточности ксантин дегидрогеназы (см. Ксантинурия, nl), болезни Уйлсона-Коновалова (см. Дистрофия гепатоцеребральная, nl), почечном синдроме Фанкони  Недостаточность фосфорибозил пиро-фосфат синтетазы (см. Недостаточность ферментов)  Гликогеноз типа I (см. Гликогенозы)  Белковые камни (см. Цистиноз)   Фосфатные камни - синдром Цента. Факторы риска  Эндогенные:  Злокачественные новообразования

  Саркоидоз  Подагра  Заболевания почек  Заболевания кишечника    Экзогенные:   Работа при высокой температуре окружающей среды   Обезвоживание  Диета с высоким содержанием оксалатов, пуринов, кальция, витаминов, животных белков  Приём тиазидных диуретинов  Малоподвижный образ жизни.

Патогенез - теория белковой матрицы  Некроз канальцев при пи-елонефрите  Образование белковой бляшки (бляшка Рендаля)  Осаждение солей, растворённых в моче  Рост камня. Классификация

  По составу конкрементов:  Уратные (рентгенонегативны) - из кальциевых солей мочевой кислоты, светло-жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Образуются только в кислой моче  Оксалатные (рентге-ноположительны) - из кальциевых солей щавелевой кислоты, коричневого или чёрного цвета, очень плотные, поверхность их покрыта шипами. Образуются как в кислой, так и в щелочной моче  Фосфатные (рентгеноположительны) - из кальциевых солей фосфорной кислоты, серовато-белого цвета. Образуются в щелочной и нейтральной моче   Прочие (редко встречающиеся): цистиновые, ксан-тиновые, холестериновые, белковые.

  По локализации:  Почка  Мочеточник  Нисходящие почечные камни  Лигатурные камни после операций на мочеточнике  Камни дивертикулов мочеточника  Мочевой пузырь - образуются при инфра-везикальной обструкции и атоническом мочевом пузыре  Предстательная железа  Истинные - внутри просвета дольки железы  Ложные - пролабируют из заднего отдела мочеиспускательного канала    Мочеиспускательный канал - нисходящие камни.

Клиническая картина  Боль в поясничной области (постоянная или в виде почечной колики)  Гематурия - при повреждении эпителия мочевых путей  Пиурия - при присоединении воспалительных осложнений  Дизурия  Резь при мочеиспускании   Поллакиурия  Особенности различных клинических форм определяют клиническую картину и тактику лечения    Одиночные камни почек - обычное течение   Двусторонний нефролитиаз - макрогематурия, дизурия, уретриты, быстрое развитие ХПН  Коралловидные камин - длительное бессимптомное течение, лейкоцитурия

  Камень единственной почки - при колике развивается экскреторная анурия и может быть ОПН.

Лабораторные исследования  Общий анализ мочи  Микро- или макрогематурия   Пиурия    Бактериурия   Кристаллурия  pH  Кислая среда при уратных или цистиновых камнях  Щелочная среда при смешанных камнях  Посев мочи с определением чувствительности бактериальной флоры к антибиотикам при подозрении на инфекцию

  Общий анализ крови - при воспалительных осложнениях возникают соответствующие изменения.

Специальные исследования  Обзорная рентгенография органов брюшной полости  90% камней рентгенопозитивно (уратные рентге-нонегативны)    Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие камня, если его диаметр превышает 5 мм  Внутривенная экскреторная урография позволяет обнаружить рентгенонегатив-ные камни  Ретроградная урография  УЗИ  Определение конкрементов   Выявление расширения чашечек, лоханок и мочеточника  КТ помогает дифференцировать камни мочеточника от других причин обструкции, например злокачественного новообразования. Дифференциальный диагноз   Пиелонефрит   Острый перитонит

  Острый аппендицит  Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки   Холецистит   Панкреатит   Гастроэнтерит   Колит   Дивер-тикулит  Гинекологические заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Проведение лекарственной терапии и хирургического лечения по показаниям  При развитии почечной колики - неотложная терапия (см. Колика почечная). Общие рекомендации  Увеличение объёма принимаемой жидкости  Приём диуретиков  Увеличение двигательной активности.

Лекарственная терапия  При гиперкальциурии   Целлю-лозофосфат натрия 10-15 г/сут (2,5-5 г с каждым приёмом пищи)   К-цитрат 15-20 мЭкв (7,5-10 ммоль) 2 р/сут

  При уратных камнях   Аллопуринол 300 мг/сут. Противопоказан при выраженных нарушениях функций печени и почек, беременности, лактации. Несовместим с препаратами железа   Магурлит, блемарен. Противопоказаны при сердечной или почечной недостаточности, инфекционных заболеваниях мочевыводящих путей  При цистиновых камнях    К-цитрат 30 мЭкв (15 ммоль) 2 р/сут   Пеницилламин 1-4 г/сут  Антибактериальная терапия - палин (кислота пипемидиевая) по 400 мг 2 р/сут в течение 10 дней. Противопоказан при беременности, следует назначать осторожно при почечной недостаточности.

Хирургическое лечение  Экстренное (показания):  Анурия  Камень единственной почки  Двусторонний нефролити-аз  Острый гнойный пиелонефрит  Угрожающая жизни гема-турия  Плановая (показания):   Нарушение уродинамики   Частые обострения пиелонефрита   Прогрессирующая ХПН.

Осложнения  Гидронефроз  Пионефроз  Пиелонефрит  Уросепсис

Синонимы  Уролитиаз  Нефролитиаз  Болезнь почечнокаменная

См. также Колика почечная, Недостаточность почечная острая,

Недостаточность почечная хроническая, Пиелонефрит,   Аденин

фосфорибозилтрансфераза   Оксопролиназа   в Недостаточность

ферментов

МКБ. N20-N23 Мочекаменная болезнь

МШ  191700 Мочекислый уролитиаз, не связанный с подагрой

  220150 Почечная гипоурикемия

БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА

Болезнь Нйманна-Шка - липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и ко-стнрм мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стадиях, образование вишнёво-красного пятна в области жёлтого пятна глазного дна встречается реже, чем при болезни Тэя- Сакса. Классификация  Форма с недостаточностью сфингомиелиназы (сфингомиелин фосфодиэстераза)  классическая инфантильная (тип А)   висцеральная (тип В) - аллель типа А  Форма без недостаточности сфингомиелиназы   подострая (ювенильная, два подтипа С)    новошотландская (тип D) - аллельна типу С   взрослая (тип Е) -аллельна типу С  Болезнь голубых гистиоцитов.

  Типы А и В (257200, 11р15.4-р15.1, SMPD1, р). Клинически: умственная отсталость, спастичность, судороги, миоклонусы, офтальмоплегия, атаксия, гепатоспленомегалия, желтуха, печёночная недостаточность, асцит, задержка физического развития, вишнёво-красное пятно на глазном дне, помутнение роговицы, изменение цвета передней капсулы хрусталика, узловатая ксантома, пенистые клетки в костном мозге, склонность к травматизации, анемия, интерсти-циальная лёгочная инфильтрация, патология коронарных артерий. Начало в 6 мес, смерть к 3 годам. Лабораторно: накопление сфингомиелина в ретикулоэндотелиальных клетках и других клетках, приводящее к гибели клеток нейронов ЦНС, недостаточность сфингомиелиназы, низкое содержание холестерина и аполипопротеина А,

  Тип С (18ql l-q12, p) - блокада этерификации холестерина, генетическая гетерогенность.

  Подтип С1 (*257220, ген NPC1, р). Клинически: атаксия, атетоз, начало в дошкольном возрасте, смерть к 12-20 годам. Лаборатор: активность сфингомиелиназы не изменена. Повышены содержание сфингомиелина в тканях и концентрация свободного холестерина.

  Подтип С2. (601015, ген NPC2, р). Клинически: атаксия, большие эпилептические припадки, потеря предварительно освоенной речи, задержка психомоторного развития, спастичность, деменция, экстрапирамидная недостаточность, психоз, гепатоспленомегалия, хо-лестатическая желтуха, нарушение функций печени, пенистые клетки в костном мозге, в некоторых случаях смерть в пределах первого года жизни; начало обычно после 1 или 2 лет, смерть обычно в возрасте от 5 до 15 лет.

  Типы D и Е (#257250, ген NPD, р). Клинически - более мягкий вариант типа С.

  Болезнь голубых гистиоцитов (269600, р) характеризуется сплено-мегалией, умеренной тромбоцитопенией и наличием в костном мозге многочисленных гистиоцитов, содержащих гранулы, которые выглядят ярко-синими при обычной гематологической окраске. Клинически: спленомегалия, цирроз печени, умеренная тромбоцитопения; белое кольцо, окружающее жёлтое пятно, отсутствие подмышечного оволосения.

Лечение  Поддерживающее  Спленэктомия t Пересадка костного мозга.

Синонимы  Сфингомиелиновый липидоз  Фосфатидоз  Гистиоцитоз липоидный  Липоидоз фосфатидный  Ретикулёз нелейкемичес-кий    Ретикулоэндотелиоз метаболический  Спленогепатомегалия липоидноклеточная  Сфингомиелиноз МКБ. Е75.2 Другие сфинголипидозы

Литература. Vanier MT et al: Genetic heterogeneity in Niemann-Pick С disease: a study using somatic cell hybridization and linkage analysis. Am. J. Hum. Genet. 58: 118-125, 1996.

БОЛЕЗНЬ ОЖОГОВАЯ

Ожоговая болезнь - совокупность нарушений функций различных органов и систем, возникающих вследствие обширных ожогов; возникает, если площадь глубокого ожога превышает 15% поверхности тела у взрослых и 10% у детей, а поверхностного - 20%.

Периоды ожоговой болезни  Ожоговый шок - первые двое суток  Острая ожоговая токсемия - от 4 до 10-15 сут

  Септикотоксемия - до конца 3-5 нед  Реконвалесценция.

Ожоговый шок

  Степени тяжести ожогового шока:   I степень - лёгкая  При поверхностных ожогах, занимаю-

  щих до 20-25% поверхности тела (глубокие до 10%)  Температура тела субфебрильная  Пульс - 90-100/мин  АД нормальное  Диурез - периодически возникает умеренная олигурия. Суточный диурез в пределах нормы  Большинство обожжённых этой группы удаётся вывести из шока к концу 1 сут,

  II степень - средней тяжести  При ожогах 20-40% поверхности тела (глубокие ожоги составляют не более 20%)

   Температура тела субфебрильная или нормальная  Пульс

- 100-130/мин  АД - лабильное, периодически снижающееся до 90-95/60-70 мм рт.ст.  Диурез - стойкая олигурия. Суточный диурез - 400-600 мл  Большинство пострадавших удаётся вывести из состояния шока в течение 2 сут после ожога.

  III степень - тяжёлая  При ожогах 40-60% площади поверхности тела (глубокие ожоги составляют не более 40%)

   Температура тела нормальная, часто понижена  Пульс

- более 130/мин  АД - продолжительные периоды.падения ниже 90/60 мм рт.ст.  Диурез - олигоанурия. Суточный объём - менее 400 мл  Большинство пострадавших погибают.

  IV степень - крайне тяжёлая  Ожоги свыше 60% площади поверхности тела (глубокие ожоги 40% и более)  Большинство пострадавших этой группы погибают в 1 сут, а остальные - в ближайшие дни.

  Патогенез

  Поверхностные слои кожи отмирают при температуре 60-65 °С, связь их с организмом прерывается вследствие разрушения кровеносных сосудов и нервных окончаний.

  Более глубоко лежащие слои кожи прогреваются до 45-60 "С.

  В этой зоне паранекроза образуются токсические и биологически активные вещества, вызывающие;  Расстройства микроциркуляции  Расстройства регионарного и центрального кровообращения  Нарушение водно-солевого баланса  Нарушение КЩР.

  Клиническая картина   Сочетание ожога кожи с ожогом дыхательных путей   Кратковременное (первые 2 ч) возбуждение сменяется заторможенностью  Спутанное сознание  Расстройства терморегуляции:  Гипотермия  Озноб  Мышечная дрожь  Разница между центральной (в прямой кишке) и периферической (на коже стопы) температурой - более 2 °С   Цианоз кожи, не повреждённой ожогом  Жажда  Ико-

та   Неукротимая рвота    Парез ЖКТ  Частота пульса в 1 сут достигает в среднем ПО в мин, далее нарастает до 116-120/мин   В отличие от травматического шока, обычно характеризующегося падением АД, ожоговый шок протекает на фоне нормального или даже несколько повышенного АД   Олигурия (менее 300 мл мочи в сутки) вплоть до анурии (не более 100 мл мочи в сутки)   Цвет мочи - тёмно-вишнёвый, коричневый, чёрный; от мочи пахнет гарью.

  Лабораторные исследования   При уменьшении диуреза возрастает относительная плотность мочи   Протеинурия   Гемоконцентрация:  Содержание Нb повышается до 112 г/л  Ш возрастает до 60%   Лейкоцитоз до 20-24х109/л   Гипопротеинемия    Гиперкалиемия до 7-8,7, ммоль/л   Уменьшение ОЦК почти в 3 раза по ртношению к исходному   Снижение ЦВД.

Острая ожоговая токсемия

  Длится от 2-4 до 10-15 сут. Конец этого периода ожоговой болезни совпадает с моментом выраженного нагноения ожо-говых ран.

  Патогенез   Иммунологические сдвиги в организме по типу аутосенсибилизации  Интоксикация связана с накоплением продуктов распада белков, токсических веществ, поступающих из обожжённых тканей и обладающих антигенными свойствами   Токсическое действие микрофлоры, обсеменяющей ожоговую поверхность.

  Клиническая картина  Лихорадка  Изменения нервно-психической деятельности - нарушение сна, психомоторное возбуждение, спутанность сознания, бред, судороги, зрительные и слуховые галлюцинации   Токсический миокардит -тахикардия, аритмия, глухость сердечных тонов, расширение границ сердца, снижение сократительной способности миокарда и падение АД  Изменения ЖКТ - боли в животе, метеоризм, динамическая непроходимость кишечника, стрессовые язвы   Токсический гепатит    Изменения органов дыхания - пневмония, экссудативный плеврит, ателектазы, бронхит, отёк лёгких  Рано образуются пролежни    Полиурия.

  Лабораторные исследования  Относительная плотность мочи уменьшается  Протеинурия  Микрогематурия  Гемоконцен-трация сменяется анемией - снижаются Ht, количество эритроцитов   Гиперлейкоцитоз до ЗОх 109/л    Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Ожоговая септикотоксемия

  Выделение этой стадии условно, т.к. она не имеет чётко очерченной клиники.

  Патогенез   Приблизительно с 11-15 дня, когда начинает расплавляться и отторгаться струп, создаются условия для возникновения самых разнообразных инфекционных осложнений   При наличии обширных гранулирующих ран нарушения гомеостаза связаны:  со значительной потерей белка через раны  с деятельностью микрофлоры  с всасыванием токсических продуктов распада.

  Клиническая картина  Интермйттирующая лихорадка продолжительностью от 2-3 нед до 2-3 мес    Значительное гнойное отделяемое из раны    Раны покрыты бледными атрофич-ными грануляциями с серым налётом    Эпителизация приостанавливается   Образовавшийся эпителий частично или

полностью дизируется  Вялость    Бессонница   Отсутствие аппетита  Ожоговое истощение:  Масса тела снижается на 1/5 или даже 1/3,первоначальной  Общая ареактивность  Атрофия мышц  Тугоподвижность суставов  Усиление кровоточивости   Полиурия   Пролежни  Смерть наступает от присоединившихся инфекционных осложнений: пневмония, сепсис.

  Лабораторные исследования  Гипопротеинемия до 40 г/л и ниже   Билирубинемия  Снижение относительной плотности мочи   Протеинурия   В раневой микрофлоре преобладают синегнойная палочка, протей, анаэробы.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение ожогового шока

  Согревание пострадавшего  Укрывание одеялами  Помещение под каркас   Методы контактного согревания грелками вредны из-за отвлечения части крови на периферию.

  Обильное питьё (при отсутствии рвоты): горячий сладкий чай, кофе, щелочная минеральная вода, простые щёлочно-солевые растворы (1-2 г питьевой соды и 3-4 г поваренной соли на 1 л воды). Жажду нельзя утолять бессолевыми растворами во избежание водного отравления.

  Правило трёх катетеров  Первый - в нос для инсуффля-ции кислорода   Второй - в мочевой пузырь для контроля диуреза  Третий - в центральную вену для проведения инфу-зионной терапии.

  Введение желудочного зонда для аспирации содержимого (при неукротимой рвоте).

  Введение газоотводной трубки (при метеоризме).

  Обезболивающие средства в сочетании с антигистаминными препаратами   Анальгин 2 мл 50% р-ра    Промедол 1-2 мл 2% р-ра   Дроперидол 0,5 мг/кг   Димедрол 1 мл. 1% р-ра   Пипольфен (дипразин) 1 мл 2,5% р-ра.

  Новокаиновые блокады f Двусторонняя вагосимпатическая при ожогах верхней половины тела, особенно дыхательных путей   Двусторонняя паранефральная при ожогах нижней половины тела    Футлярная при изолированных ожогах конечностей.

  Инфузионно-трансфузионная терапия - основной метод коррекции нарушенного при ожоговом шоке гомеостаза  Натив-ные коллоиды  Плазма нативная по 0,3 мл/кг и на 1% площади ожога (например, больному массой 60 кг с ожогом 30% поверхности тела потребуется: 0,3 х 60 х 30 = 540 мл плазмы)  Альбумин сывороточный (1 г соответствует 20 мл плазмы)    Протеин  Цельная кровь (10 мл на 1% площади ожога)   Синтетические коллоиды: реополиглюкин, реома-кродекс, гемодез, желатиноль, полиглюкин, макродекс  Осмотические диуретики:  Маннитол (маннит) по 1-1,5 г/кг в/в 2-3 р/сут  Мочевина 1 г/кг сухого вещества в виде 30% р-ра в/в  Глюкоза (80-100 мл 20-40% р-ра с инсулином) в/в  Натрия тиосульфат 30-50 мл 30% р-ра 3-4 р/сут в/в t Кристаллоидные р-ры: Рйнгера, лактасол, 10% р-р NaCl 50-100 мл в/в  Инфузия глюкозы (5-10% р-р 500 мл/сут) с добавлением 1 ЕД инсулина на каждые 4 г глюкозы   Количество вводимых жидкостей по формуле Эванса определяют из расчёта 1 мл на каждый процент площади ожога и каждый килограмм массы тела больного   Соотношение кол-

лоидных, кристаллоидных и бессолевых растворов составляет 1:1:1, а при тяжёлом шоке - 2:1:1.

  Гидрокортизон по 50-100 мг 2-3 р/сут, преднизолон по 60-90 мг/сут,

  Кокарбоксилаза по 50-100мг 2 р/сут, АТФ по 1 мл 1% р-ра 1-2 р/сут, аскорбиновая кислота по 5-10 мл 5% р-ра.

  Коргликон по 1 мл 0,06% р-ра в 20 мл 5% р-ра глюкозы в/в, кордиамин по 1-2 мл 2 р/сут и/к, эуфиллин по 5-10 мл 2,4% р-ра в/в 2 р/сут - по показаниям.

Лечение ожоговой токсемии и септикотоксемии

  Дезинтоксикационная терапия    Гемодез 100-400 мл в/в   Реополиглюкин 400-800 мл в/в  Р-р Рйнгера  Лактасол.

  Профилактика и лечение нарушений обмена   Альбумин 100-200 мл в/в   Гемотрансфузии по 250-500 мл 2-3 р/нед   Белковые гидролизаты - гидролизат казеина, аминопеп-тид    Витамины - никотиновая кислота, группы В (Вр В6, В|2), аскорбиновая кислота.

  Антибиотикотерапия.

  Анаболические вещества  Стероидные д Метандростенолон по 5 мг 1-2 р/сут перед едой  Метиландростендиол по 25 мг внутрь 1-2 р/сут сублингвально перед едой  Ретаболил 50 мг в/и 1 р/нед   Нестероидные - калия оротат.

  Стимуляторы регенерации   Пентоксил по 0,2-0,3 г 3-4 р/сут

после еды   Метилурацил по 0,5-1 г 3-4 р/сут. Местное лечение ожогов  Пострадавшему в состоянии ожогового шока туалет ожоговой раны не проводят  Раны прикрывают сухими асептическими или влажно-высыхающими повязками, пропитанными р-рами антисептиков  При наличии плотного циркулярного ожогового струпа показана деком-прессионная некротомия.

См. также. Ожоги. Недостаточность почечная острая, Синдром

длительного раздавливания

МКБ Т20-Т32 Термические и химические ожоги

БОЛЕЗНЬ ОЛБРАЙТА

Болезнь Олбрапта - наследуемое заболевание, обусловленное нарушением утилизации тканями гормонов паращитовид-ных желез, часто сочетающееся с сахарным диабетом, артериальной гипертёнзией, артериитом, полиартрозом.    Тип I (300800, К, 9t или р). Проявления:  Эндокринные  Псевдо-гипопаратиреоз (1а, #103580; Ib, II, 203330, р)  Гипотиреоз с рези-стентностью к ТТГ  Резистентность к гонадотропинам  Гипопро-лактинемия  Частичная резистентность к АДГ  Низкорослость  Ожирение  Олигоменорея    Костно-суставные - брахидактилия   Кожные - подкожные оссификаты    Неврологические  Отставание в умственном развитии  Судороги (вследствие гипокальцие-мии)  Другие  Катаракта  Задержка прорезывания зубов   Лабораторная диагностика  Гипокальциемия  Повышение содержания ПТГ с последующей гиперплазией паращитовидных желез  цАМФ в моче не повышается в ответ на введение ПТГ при псевдогипопара-тиреозе 1а, при псевдогипопаратиреозе Ib - ответ в норме  Гипоэс-трогенёмия  Повышение концентраций ЛГ и ФСГ  Снижение активности белка, связывающего гуаниновый нуклеотид (G-белок, а-стимулирующий полипептид-1) (*139320, 20ql3.2, ген GNAS1 GNAS, GPSA], 3t) при псевдогипопаратиреозе 1а; при Ib - активность в норме.

  Тип II (103581, 15qll-ql3, делеция гена АНО2, N, R или р).

Синонимы  Олбрайта наследственная остеодистрофия  Марти-на-Олбрайта псевдогипопаратиреоидный синдром МКБ. Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия МШ Болезнь Олбрайта (300800,103581) Литература. Albright F et al: Pseudo-hypoparathyroidism - an example of Seabright-Bantam syndrome: report of three cases. Endocrinology 30: 922-932, 1942. Ringel MD et al: Clinical implications of genetic defects in G proteins. The molecular basis of McCune-Albright syndrome and Albright hereditary osteodystrophy. Medicine 75: 171, 1996

БОЛЕЗНЬ ОСГУДА-ШЛАТТЕРА

Болезнь Осгуда-Шлаттера - асептический некроз бугристости большеберцовой кости. Преобладающий возраст - 10-14 лет. Преобладающий пол - мужской.

Генетические аспекты. Входит в группу остеохондропатий с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью. Факторы риска: занятие спортом (хоккей, футбол, акробатика).

Клиническая картина  Локальная болезненность в области бугристости большеберцовой кости, усиливающаяся при перкуссии и сгибании в коленном суставе  Отёчность мягких тканей.

Диагностика  Рентгенографическое исследование: в боковой проекции выявляют разрежение и фрагментацию апофиза бугристости большеберцовой кости  При радиоизотопном сканировании выявляют участки повышенного поглощения радио-нуклидного препарата.

Лечение - консервативное  Создание покоя конечности -иммобилизация гипсовой манжетой  Физиотерапия - электрофорез с кальцием и новокаином (попеременно); с кокарбок-силазой, эуфиллином; озокерит, парафин, грязи  Массаж с троксевазиновым гелем  ЛФК  Санаторное лечение - Евпатория  Оперативное лечение показано при значительной фрагментации и постоянных болях - фиксация бугристости к большеберцовой кости костным трансплантатом (крайне редко).

Синонимы. Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости

См. также Остеохондропатий

МКБ. М92.5 Юношеский остеохондроз большой и малой берцовых костей

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА

Болезнь Паркинсона - идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания -поражение пигментированных дофаминергических нейронов плотной части чёрной субстанции и других дофаминсодержа-щих ядер ствола головного мозга. Средний возраст начала заболевания - 57 лет. Болезнь реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать МАО В. У 5-24% пациентов - отягощённый семейный анамнез. Частота. 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет. Генетическая классификация

  Болезнь Паркинсона с тельцами Леей (168601,R) характеризуется ранним началом (в среднем в 47 лет), быстрым прогрессированием

(смерть в среднем в 56 лет), отсутствием тремора. Патоморфология: тельца Леей в цитоплазме нейронов.

  Ювенильный паркинсонизм (*600116, ген РШ, 6q25.2-q27, p) регистрируют до 40 лет. Классические симптомы: брадикинезия, ригидность мышц, тремор. Деменция отсутствует. Патоморфология: дегенерация нейронов и демиелинизация в плотной части чёрного вещества и голубоватом месте; тельца Леей отсутствуют. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рождённых от близкородственных браков.

  Семейная болезнь Паркшсона типа 1 (#601508, ген PARK1, 4q21-q23, 163890, R) возникает вследствие мутаций гена а-синуклеина (163890, SNCA), кодирующего пресинаптический белок; характерны раннее начало (46±13 лет) и высокая пенетрантность гена.

  Болезнь Перри (*168605,R) - паркинсонизм с альвеолярной гиповентиляцией, депрессивным состоянием (антидепрессанты неэффективны); уменьшение содержания таурина в крови и СМЖ.

  Ювенильный паркинсонизм Ханта (168100,90 возникает у детей и подростков; характерно медленное течение, классические симптомы паркинсонизма.. Патоморфология: дегенерация и гибель клеток чечевицеобразного ядра.

Патогенез. Гибель дофаминергических нейронов в чёрном веществе, голубоватом месте и других дофаминсодержащих областях мозга (характерные клинические симптомы болезни развиваются после дегенерации 80% и более нейронов чёрной субстанции). Уменьшение содержания дофамина в хвостатом ядре и скорлупе. Патоморфология. Макроскопически - утрата пигментации в чёрном веществе и голубоватом месте. Микроскопически - редкие пигментированные нейроны; небольшие внеклеточные отложения меланина, возникающие вследствие гибели нейронов; отдельные нейроны атро-фичны и депигментированы; часть сохранившихся нейронов содержит сферические эозинофильные цитоплазматические включения - тельца Леви.

Клиническая картина

  Основные симптомы

  Тремор (4-8 Гц) в покое у 50-80% больных. Тремор при болезни Паркинсона - ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти; в типичных случаях напоминает скатывание пальцами хлебного шарика (по типу катания пилюль, счёта монет}; в начале заболевания односторонний (гемитремор); максимален в покое (статический тремор); уменьшается или исчезает при движении; во время сна отсутствует; усиливается при эмоциональном напряжении и усталости; чаще возникает на кистях рук, реже на ногах; наблюдают также дрожание челюсти, языка, век.

  Прогрессирующее замедление движений (брадикинезия), ограничение объёма и скорости движений (гипокинезия), трудности в инициации двигательного акта (акинезия). Нарушения движений при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица (амимия) с открытым ртом, сгорбленной осанки (поза просителя), шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез).

   Нарушение позных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении).

   Ригидность мышц. Мышечный тонус изменён по типу свинцовой трубы; феномен зубчатого колеса.

  Сопутствующие симптомы

   Речь замедленная, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся (паркинсоническая дизартрия). Отсутствуют интонации (монотонная речь).

  Зрительные расстройства: уменьшение количества мигательных движений (фон Штёлльвага симптом), блефароспазм (судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века), судорога взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным [до нескольких минут] удерживанием их в этом положении); симптом кукольных глаз (Аронови-ча симптом) - при наклоне головы вперёд глазные яблоки движутся вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются.

  Себорея (гиперстеатоз, стеатоз) - усиление функций сальных желез, приводящее к избыточной секреции кожного сала (симптом сального лица).

   Вегетативные расстройства: запоры, ортостатическая гипотензия, недержание мочи и кала, половая дисфункция.

  Деменция развивается у 50% больных, чаще при начале заболевания с двусторонним поражением.

Методы исследования  КТ/МРТ  Эмиссионная позитронная томография.

Дифференциальный диагноз  Тренер эссенциальный  Тремор старческий  Тремор при тиреотоксикозе и алкогольном делирии  Прогрессирующий надъядерный паралич  Болезнь Алъцхаймера с экстрапирамидными нарушениями  Паркинсонизм лекарственный  Инфекционный паркинсонизм  Болезнь Уилсона-Коновалова.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Терапию проводят в течение всей жизни пациента  Ограничение потребления белка может усилить всасывание леводопы  Острое ухудшение состояния свидетельствует о несоблюдении режима, депрессии или сопутствующем заболевании  Важно как можно дольше сохранить максимальный уровень двигательной активности  По мере прогрессирова-ния двигательных нарушений необходима разработка индивидуальной программы регулярных физических упражнений. Лекарственная терапия

  Леводопа

  Сочетание карбидопа-леводопа (синемет, наком, изиком) по 1 таблетке (25/250 мг) 1-2 р/сут после еды (при хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают на 1 таблетку каждые 4-7 дней до достижения стойкого терапевтического эффекта, но не в более 8 таблеток/сут) или сочетание леводопа-бензеразид (мадопар).

  Побочные эффекты: тошнота, рвота, психозы, дискинезии рта, лица, конечностей, дистония.

   После 2-5 лет лечения у 50% пациентов вследствие приёма леводопы возникает феномен включения-выключения: акинезия быстро сменяется неконтролируемой гиперактивностью (хореоатетоз конечности и гримасничанье). Для ослабления этого побочного эффекта рекомендуют переход на частые приёмы (через 1-2 ч) низких доз леводопы, пролонгированных препаратов, дополнительного назначения агонистов дофамина или селегилина.

   Витамин В6 лицам, получающим леводопу, противопоказан.

  Агонисты дофаминовых рецепторов

  Бромокриптин по 5-60 мг/сут в основном в сочетании с малыми дозами леводопы на поздних (при снижении эффективности или развитии побочных эффектов леводопы) и ранних стадиях заболевания (может отсрочить появление оп-о/Т-фенбмена).

  Побочные эффекты: тошнота, психические расстройства, ортостатическая гипотёнзия, головная боль. Переносимость препарата ухудшает алкоголь.

  М-холиноблокаторы - на ранних стадиях и как дополнение к леводопе на более поздних стадиях; наиболее эффективны для снятия тремора. Лечение начинают с малых доз, постепенно их повышая.

  Бипериден по 1-2 мг 3 р/сут   Тригексифенидил (цикло-дол) по 1-5 мг 3 р/сут   Дифенилтропин (тропацин) по 10-12,5 мг 1-2 р/сут.

  Побочные реакции: сухость во рту, уменьшение диуреза, запоры, нарушение зрения, спутанность сознания, делирии, нарушение терморегуляции. Противопоказаны при закрытоугольной глаукоме, задержке мочеиспускания, фибрилляции предсердий. Следует соблюдать осторожность при эссенциальной артериальной гипертёнзии, выраженном атеросклерозе, заболеваниях сердца, печени, почек.

  Амантадин (мидантан) по 100-300 мг/сут - при ранней, лёгкой стадии заболевания (у 50%) и при поздних стадиях для усиления эффекта леводопы. При монотерапии на протяжении нескольких месяцев к мидантану развивается толерантность. Побочные эффекты: отёк нижних конечностей, мраморная кожа, спутанность сознания.

  Селегилин по 5-10 мг/сут, можно в сочетании с мадопа-ром или накомом, иногда потенцирует побочные эффекты леводопы.

  Антигистаминные препараты с антихолинергической активностью, например дифенгидрамин (димедрол) по 25-100 мг/сут, - при треморе и как слабые седативные средства.

  ТАД (например, амитриптилин по 25-50 мг перед сном) в сочетании с леводопой - при депрессии, тревоге, бессоннице.

  Пропранолол (анаприлин) по 10-40 мг 2-4 р/сут иногда эффективен при усилении тремора во время физической активности. Хирургическое лечение  Вентролатеральная стереотакси-ческая таламотомия при грубом одностороннем треморе и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии  Паллидотомия при выраженной гипокинезии и треморе.

Течение и прогноз. Характерно медленное неуклонно прогрессирующее течение, приводящее к смерти пациента. После 5 лет лечения у 50% пациентов нет шансов на улучшение. У некоторых снова появляется акинезия.

Синонимы  Паралич дрожательный  Первичный паркинсонизм См. также Деменция, Паркинсонизм, Паркинсонизм лекарственный. Расстройства депрессивные, Тремор, Тремор эссенциальный МКБ. G20 Болезнь Паркинсона

МШ   168100 Ювенильный паркинсонизмХанта  168601 Болезнь Паркинсона с тельцами Леей  168605 Болезнь Перри  600116 Ювенильный паркинсонизм  Семейная болезнь Паркинсона типа 1 (601508,163890,163890)

Литература. Perry TL et al: Hereditary mental depression and parkinsonism with taurine deficiency. Arch. Neural. 32: 108-113, 1975; Perry TL: Dominantly inherited apathy, central hypoventilation, and Parkinson's syndrome: clinical, biochemical, and neuropathologic studies of 2 new cases. Neurology 40: 1882-1887, 1990; Polymeropoulos MH et al: Mutation in the a-synuclein gene identified in families with Parkinson's disease. Science 276: 2045-2047, 1997; Segawa M et al.: Hereditary progressive dystonia with marked diurnal fluctuation. Adv. Neural. 14: 215-233, 1976

БОЛЕЗНЬ ПЕЛЖЕТА

Болезнь Педжета - наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное участие 2 локусов в генезе болезни.

  1 локус (167250, 6р21.3, генРОД R) - картирование проведено на основе наличия связи с некоторыми аллелями HLA.

  2 локус (*602080, 18q21-q22, геи PDB2, R) - выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии - заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом.

Диагностика  Характерное поражение костей, гигантокле-точные опухоли, саркомы костей  Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.

Дифференциальный диагноз. Дисплазия полиостотическая осте-олитическая ("174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1-q22, ген OFE, FEO, R). Клинически: полиостотическая ос-теолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.

Синонимы  Остеодистрофия деформирующая  Остит деформирующий

МКБ Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия МШ. Болезнь Педжета  1 локус (167250)  2 локус (602080) Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета.

БОЛЕЗНИ ПЕРОКСИСОМ НАСЛЕДУЕМЫЕ

При болезнях накопления пероксисом синтез плазмалогенов недостаточен, нарушена организация этих органоидов или пероксисомы отсутствуют полностью.

Классификация биохимическая. Наследуемые (все р) болезни накопления пероксисом подразделены (Subramani S, 1997) на группы А, Б и В. Заболевания групп А и Б протекают очень тяжело, смерть в периоде новорождённое™ или раннем детском возрасте  А. Выражены неврологическая симптоматика и поражение печени, характерны дефекты черепа и лица, мышечная гипотония; ранняя смерть. К этой группе отнесены: синдромы Цемвёгера (с. 847), болезнь Рефсума, адренолейкодистрофия новорождённых (с. 14), гиперпипеколическая ацидемия (см. nl). В крови повышено содержание фитановой кислоты и длинноцепочечных жирных кислот  Б. При заболеваниях этой группы (хондродисплазия точечная ризомелическая, некоторые формы ихтиоза, наследуемые формы катаракты) происходит накопление фитановой кислоты, но не длинноцепочечных жирных кислот    Дефекты одного гена, не отнесённые к группам А и Б (см. ниже Ферменты пероксисом),

Классификация генетическая  Группа комплементации I. 56% расстройств соответствует фенотипу синдрома Цемвёгера, 26% -адренолейкодистрофии новорождённых (с. 14, 202370), 11% имеет фенотип ювенильной формы болезни Рефсума (266510), 7% - смешанный фенотип  Группа комплементации П. 25% расстройств имеет фенотип точечной ризомелической хондродисплазии (215100)  Дефекты одного гена (см. Ферменты пероксисом).

Ферменты пероксисом  3-Кетоацил-КоА тиолаза (*261510, аце-тил-КоА ацилтрансфераза, КФ 2.3.1.16 локус Зр23-р22, ген АСАА). Заболевание: псевдоформа синдрома Цемвёгера   Аланин-глиоксилат аминотрансфераза (259900) - см. Оксалоз  Алкилдигидроксиаце-тонфосфат синтетаза жирных кислот (600121). Также дигидроксиаце-тонфосфат ацилтрансфераза (222765). Хондродисплазия точечная ризомелическая  Ацил-КоА оксидаза (264470, КФ 1.3.3.6, фитаноил-КоА гидроксилаза, 17q25, ген АСОХ). Псевдонеонатальная форма адренолейкодистрофии  Бифункциональный фермент пероксисом (*261515, еноил-КоА гидратаза и 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа, КФ 1.1.1.35, 3q26.3-q28, ген ehhadh [pbfe]). Адренолейкодистрофия

  Глутарил-КоА дегидрогеназа (231690) - см. Глутарацидурия (п1)

  Каталаза (115500) - см. Недостаточность ферментов  Лигноце-роил-КоА-лигаза (*300100, КФ 6.2.1.3, Xq28, renALD). Адренолейкодистрофия.

Белки пероксисом (матричные и пероксины)  Пероксин-1 (РЕХ1,

  602136, 7q21-7q22, ген РЕХ1). Синдром Цемвёгера  Пероксин-2 (РЕХ2,  170993, 8q21.1, ген РМР35\РХМРЗ}) кодирует пероксисом-ный мембранный белок с Мг 35 кД (фактор сборки пероксисом). Заболевание: Синдром Цемвёгера, тип 3   Пероксин-5 (РЕХ5; 600414, ген PXR1). Синдром Цемвёгера  Пероксин-6 (РЕХ6,  601498, фактор сборки пероксисом 2, 6р21.1, ген РХААА1 [PAF2, РЕХ6))  Пероксин-7 (РЕХ7, 601757, рецептор PTS2, 6q22-q24, ген РЕХ7). Хондродисплазия точечная ризомелическая  Пероксин-12 (РЕХ12, 601758, ген РЕХ12)  Пероксисом мембранный белок РМР70 ("170995, Мг 70 кД, 1р22-р21,генРХМР1).

См. также Ацидемия гиперпипеколическая, Болезнь Рефсума, Синдром цереброгепаторенальный, Хондродисплазия точечная Примечание. PTS - наименование генов матричных белков пероксисом, РЕХ- гены пероксинов, кодирующих рецепторы матричных белков.

Литература. Besley GTN et al: Refsum disease is caused by mutations in the phytanoyl-KoA hydroxylase gene. Nature Genet. 17: 190-193, 1997; Mihalik SJ et al: Identification of PAHX, a Refsum disease gene. Nature Genet. 17: 185-189, 1997; Moser AB et al: Phenotype of patients with peroxisomal disorders subdivided into sixteen complementation groups. J. Pediat. 127: 13-22, 1995; Nagan N et al: A fibroblast cell line defective in alkyl-dihydroxyacetone phosphate synthase: a novel defect in plasmalogen biosynthesis. PNAS94: 4475-4480, 1997; Refsum S et al: Heredopaihia atactica polyneuritiformis in children. / Pediat. 35: 335-343,1949; Reuber BE et al: Mutations in PEX1 are the most common cause of peroxisome biogenesis disorders. Nature Genet. 17: 445-448,1997; Subramani S. PEX genes on the rise. Nature Genet 15, 4, 331-333, 1997

БОЛЕЗНЬ ПОЛИКИСТОЗНАЯ ПОЧЕК

Поликистозная болезнь почек (ПБП) - врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной кистозной болезни). Обычно ПБП сопровождается артериальной гипертёнзией, макрогематурией и прогрессированием ХПН. В 50% случаев сочетается с поликистозом печени и в 6% - с аневризмой сосудов головного мозга. Частота - 0,08% новорождённых.

Классификация. Традиционно выделяют два типа: инфантильный (детского возраста, обычно при аутосомно-рецессивном наследовании) и взрослый (начало в 30-40 лет, аутосомно-доминантное наследование). Генетические аспекты

  Поликистоз почек, взрослый тип I (#173900, 16р13.31-р13.12, дефект гена полицистина 1 PKD1 [  601313], R) - одно из наиболее

распространённых генетических заболеваний (1 случай на 1 000 новорождённых).

  Поликистоз почек, взрослый тип II (*173910, 4q21-q23, дефекты генов PKD2, PKD4,9J).

  ПБП аутосомно-рецессивная (*263200, 6р21.1-р12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, р) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, ССС и др.); лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.

  Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16р13.3, дефект гена PKDTS, R) относят к микрохромосомным болезням.

   Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, р) - встречается в основном в Финляндии, на севере России.

  Нефронофтиз семейный

  Тип 1 (ювенильный) (*256100, 2ql3, дефекты генов NPHP1. NPH1. р). Клинически: анемия, энурез, полиурия, кисты мозгового вещества почек, почечная недостаточность при относительно сохранных клубочках, жажда, врождённый фиброз печени, задержка роста, смерть в возрасте от 4 до 15 лет. Лабораторно: изостенурия, гипокалиемия, гиперэкскреция натрия и калия с мочой, азотемия.

  Тип 2 (детский) (*602088, 9q22-q31, дефекты генов NPHP2, NPH2, р) - новый тип детского нефронофтиза, симптоматика варьирует от врождённого поликистоза до гиперэхогенных почек по данным УЗИ.

  Другие разновидности

  ПБП 3 (600666, R) проявляется у взрослых.

  Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, р).

  Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, р). Патогенез  У новорождённого почки увеличены и весят в 12 раз больше нормы  К 4-5 годам жизни почки уменьшаются до размеров, незначительно превышающих нормальные  Нарушение оттока из дис-тальных извитых канальцев нефрона  Образование кисты  Рост кисты  Сдавление паренхимы почки  Атрофия почечной паренхимы.

Клиническая картина (может длительное время протекать бессимптомно)  Боль в поясничной области  Пальпируемое опухолевидное образование  Почечная колика  Артериальная гипертёнзия.

Лабораторные исследования  Анализ крови - анемия, гипонат-риемия, азотемия при развитии ХПН  Анализ мочи - гематурия, лейкоцитурия,протеинурия. Специальные методы исследования  УЗИ почек и печени  КТ

  Экскреторная пиелография.

Дифференциальный диагноз  Опухоль Вйлшса  Простая киста почки.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Необходимо поддерживать нормальное АД - профилактика внутричерепных кровоизлияний, более длительное сохранение функций почек  Пункционная декомпрессия кист при сильном болевом синдроме и быстром росте кист

  Гемодиализ или пересадка почки при развитии ХПН.

Осложнения  Мочекаменная болезнь  Пиелонефрит  ХПН. Течение и прогноз - более чем у 50% больных развивается ХПН в течение Шлет после первых проявлений заболевания. Большинство пациентов не доживает до 50 лет. Своевременное выявление и лечение осложнений ПБП способствует продлению жизни больного.

См. также Пиелонефрит, Недостаточность почечная хроническая, Болезнь мочекаменная, Болезни почек кистозные Сокращение. ПБП - поликистозная болезнь почек МКБ  Q61 Кистозная болезнь почек  Q61.1 Поликистоз почки, дет-, ский тип  Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых  Q61.3 Поликистоз почки неуточнённый  Q61.5 Медуллярный кистоз почки

MIM  173900 Поликистоз почек, взрослый тип I  173910 Поликистоз почек, взрослый тип II  256100 Нефронофтиз семейный, тип 1 (ювенильный)  263200 Болезнь почек поликистозная аутосомно-рецессивная  600273 Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом  602088 Нефронофтиз семейный, тип 2 (детский)  Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300)

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК КИСТОЗНЫЕ

Кистозные болезни почек - группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний, характеризующихся образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10см и более, что может привести к сдавлению и деструкции почечной паренхимы (кисты выстланы эпителием, заполнены жидким или полужидким содержимым; обнаруживают у 5-10% больных почечными заболеваниями в терминальных стадиях). Заболевания обычно сопровождаются артериальной гипертёнзией, гематурией и заканчиваются ХПН.

Классификации  Этиологическая   Кисты при почечных дисплази-ях (например, врождённый микрокистоз почек финского типа [  256300, р], мультикистозная почка, сегментарная кистозная дисплазия)  Кисты при наследуемых расстройствах (например, синдромы Бардё-Бидла, Целлвегера, Жена, туберозный склероз, болезньЛиндау)  Кисты при других заболеваниях (воспалительных, неопластических, об-структивных)  Морфологическая  Болезнь поликистозная почек, в т.н. Нефронофтиз  Киста почки простая (с. 386).

МКБ  N28.1 Киста почки приобретённая  Q61 Кистозная болезнь почек  Q61.4 Дисплазия почки

Примечание. Термин медуллярная губчатая почка не относят к кистозной патологии; это скорее расширение почечных собирательных трубочек. Частота - 1 случай на 200 урограмм. Прогноз благоприятный; у многих больных не отмечают ухудшения функций почек. Часто выявляют гиперкальциурию, а также небольшие отклонения в концентрационной способности и способности закислять мочу. В 50% случаев обнаруживают нефрокальциноз различной степени выраженности.

БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА

Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера - наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.

Генетическая классификация  Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R)  Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R)  Тип III (*600604, 12р11-р12;R).

Клиническая картина   Начало:после полового созревания  Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ  Кровотечения:  Носовые   Желудочно-кишечные  Часто развивается железодефицитная анемия.

Специальное исследование - ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ.

Лечение - остановка кровотечения  Источник кровотечения в доступном месте:   Прижатие кровоточащего сосуда

  Коагуляция   Источник кровотечения недоступен:  Кислота аминокапроновая   Викасол (1% р-р 3 мл)    Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в  Гемотрансфузии.

Синонимы  Телеангиэктазия наследственная геморрагическая  Ангиома наследственная геморрагическая  Болезнь Ослера- Уэбе-ра  Болезнь Ослера

МКБ. 178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ  187300 - тип I  600376 - тип II  600604 - тип III

БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ

Ревматические болезни - патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном впервые в жизни, - 12,7:100000 населения, всего - 53,6:100 000 больных старше 18 лет.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ (ВОЗ, 1985 г., дополненная Институтом Ревматологии РАМН).

Ревматизм (ревматическая лихорадка)  Ревматизм в активной фазе   Без вовлечения сердца  Ревматические артрит и полиартрит  Ревматическая хорея  С вовлечением сердца (возможно в сочетании с ревматической хореей)  Первичный ревмокардит  Возвратный ревмокардит без порока  Возвратный ревмокардит на фоне порока сердца  Ревматизм в неактивной фазе.

Диффузные болезни соединительной ткани  СКВа    Идиопатическая  Лекарственный волчаночноподобный синдром  Системная склеродермия   Идиопатическая   Индуцированная (химическая или лекарственная)  Диффузный фасциит  Дерматомиозит/полимиозит   Идиопатический  Паранеоплэстический    Ювенильный   Миозит inclusion body (миозит телец включений)  Синдром Шёгрена   Первичный (болезнь Шёгрена)  Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями)    Сухой синдром при ВИЧ-иифекции  

  Перекрёстные синдромы   Смешанное заболевание соединительной ткани  Другие перекрёстные синдромы*  Рецидивирующий полихон-дрит   Антифосфолипидный синдром  .

Системные васкулиты, васкулопатии  Узелковый периартери-ит  Гранулематозные артерииты    Гранулематоз Вёгенера   Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Черджа-Стросс)   Ги-гантоклеточные артерииты  Височный артериит  Ревматическая по-лимиалгия   Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

  Гиперергические ангииты  Геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Гёноха)   Смешанная криоглобулинемия (криоглобулине-мическая пурпура)  Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)  Синдром Гудпасчера  Синдром Бёхчета  Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)   Тромботическая пурпура (синдром Мошкдвич)  Васкулопатия при антифосфолипидном синдроме  

  Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях. Ревматоидный артрит  Серопозитивный (по РФ)  Серонегатив-ный (по РФ)  Без системных проявлений (полиартрит, олигоартрит, моноартрит)  С системными проявлениями   Синдром Фёлти  Синдром Стйлла у взрослых  .

Ювенильный артрит   Ювенильный ревматоидный артрит t Синдром Стима  Синдром Висслера-Фанкони  Ювенильный хронический артрит.

Болезнь Бехтерева и другие артриты, сочетающиеся со спон-дилоартритом (серонегативные спонднлоартропатии)  Анки-лозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)  Болезнь Райте-ра  Псориатический артрит  Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона).

Артриты, связанные с инфекцией   Инфекционные артриты  Бактериальные (болезнь Лайма, болезнь Уйппла, бруцеллёз)  Вирусные (карельская лихорадка, артрит при ВИЧ-инфекции , артрит при HTLV-1 инфекции )   Грибковые   Паразитарные  Реактивные артриты   Постэнтероколитические  Урогенитальные (исключая болезнь Райте-ра и гонорею)  После носоглоточной инфекции   После кишечного шунтирования  После других инфекций   Поствакцинальные. Микрокристаллические артриты  Подагра первичная  Подагра вторичная  Хондрокальциноз (псевдоподагра)  Гидроксиапатитовая артропатия  Другие микрокристаллические артриты. Остеоартроз (остеоартрит) и близкие болезни  Остеоартроз    Первичный  Вторичный   Спондилёз, спондилоартроз   Эндемический (болезнь Кашина-Бёка)  Остеохондроз межпозвоночный    Идиопатический диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестъе). Другие болезни суставов  Палиндромный ревматизм  Интермиттирующий гидроартроз  Множественный ретикулогистиоцитоз  Сино-виома  Хондроматоз суставов  Виллёзо-нодулярный синовит. Болезни внесуставных мягких тканей  Болезни мышц  Миозиты    Оссифицирующий миозит  Идиопатический кальциноз

  Болезни околосуставных тканей   Энтезопатии   Тендиниты (включая щёлкающий палец)  Тендовагиниты (включая болезнь де Кервёна)    Бурситы (включая кисту Бёйкера)  Периартриты  Синдром запястного канала и другие лигаментиты  Болезни фасций и апоневрозов

  Болезни подкожной клетчатки    Узловатая эритема   Болезненный липоматоз Деркума  Панникулиты (включая болезнь Уэбера-Крйс-чена)  Первичная фибромиалгия    Психогенный ревматизм  Синдром хронической усталости  .

Болезни костей, хряща и остеохондропатии  Болезни костей   Остеопороз генерализованный    Остеомаляция    Гипертрофическая остеоартропатия   Болезнь Пёджета (деформирующий остеит)    Остеолиз (неуточнённой этиологии)  Несовершенный остеогенез

  Остеохондропатии   Асептический некроз головки бедренной кости   Остеохондропатии тел позвонков   Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости  Остеохондриты  Рассекающий остеохондрит Кёнига  Другие остеохондриты.

Артропатии при неревматических заболеваниях  Аллергические заболевания   Сывороточная болезнь   Лекарственная болезнь   Другие аллергические состояния  Метаболические нарушения   Амилоидоз    Охроноз   Гиперлипидемия  Гемохроматоз   Болезнь Уйлсона-Коновалова   Врождённые дефекты метаболизма соединительной ткани  Синдром Марфана  Синдром Элерса-Данло- Русакова   Синдром гипермобильности   Мукополисахаридоз    Эндокринные заболевания  Сахарный диабет   Акромегалия    Гиперпаратиреоз   Гипертиреоз  Гипотиреоз  Болезнь Аддисона   Поражение нервной системы  Артропатия Шарко  Альгодистрофия  Синдром плеча и кисти  Болезни системы крови    Гемофилия    Гемоглобинопатии    Лейкозы  Миеломная болезнь  Паранеопластический синдром  Профессиональные болезни  Вибрационная болезнь  Силикоз  Кессонная болезнь   Другие нарушения  Другие заболевания   Саркоидоз  Периодическая болезнь  Хронический активный гепатит  Гиповитаминоз С  Глю-теновая энтеропатия     Иммунодефицитные заболевания.

Синонимы  Коллагенозы    Болезни коллагеновые  Болезни соединительной ткани диффузные

Примечание. (*) - заболевания или термины, дополненные к классификации ВОЗ.

БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА ИШЕМИЧЕСКАЯ

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) - группа заболеваний, обусловленных несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой. Общепризнанная морфологическая основа

ИБС (95-98% всех случаев заболевания) - атеросклероз коронарных артерий.

Классификация ИБС  Внезапная коронарная смерть  Стенокардия   Стенокардия напряжения  Впервые возникшая  Стабильная

  Прогрессирующая (нестабильная)  Стенокардия покоя (спонтанная)

  особая форма стенокардии (стенокардия Прйнцметала)  ИМ (см. Инфаркт миокарда)  Постинфарктный кардиосклероз  Сердечная недостаточность  Нарушения сердечного ритма.

Причины снижения перфузии миокарда

  Атеросклеротические бляшки и отложения кальция в стенках венечных артерий. Сужение площади просвета коронарной артерии на 75% сопровождается клиническими признаками ишемии миокарда уже при незначительных физических нагрузках.

  Другие причины снижения перфузии миокарда могут сочетаться с коронарным атеросклерозом или возникать вне связи с ним:    Тромбозы и эмболии венечных сосудов (инфекционный эндокардит, эритремия, мерцательная аритмия)   Ко-ронароспазм   Врождённые аномалии венечных сосудов   Сифилитические гуммы    Коронариты при диффузных болезнях соединительной ткани  Повреждение коронарных артерий при лучевой терапии.

Патогенез

  Постепенное прогрессирование стеноза способствует развитию коллатеральных сосудов (в течение длительного времени компенсируют ишемию при отсутствии физических нагрузок). Осложнения атеросклероза (образование тромбоцитарного тромба на повреждённом эндотелии бляшки, её изъязвление, кровоизлияние в бляшку, коронароспазм) увеличивают степень обструкции и вызывают ишемию миокарда.

  Дефицит кислорода изменяет внутриклеточный метаболизм и функцию клеточных мембран    Уменьшаются запасы АТФ и креатинфосфата  увеличивается содержание молочной кислоты    Снижается концентрация ионов калия.

  Электрическая нестабильность ишемизированного миокарда сопровождается тяжёлыми нарушениями ритма:    Политоп-ная экстрасистолия   Желудочковая тахикардия   Фибрилляция желудочков.

  Доклиническую форму ИБС характеризует безболевая немая ишемия миокарда. Скрытая ИБС обнаружена у 4-6% людей старше 35 лет. В 50% случаев внезапной коронарной смерти клинические признаки ИБС в анамнезе отсутствуют.

  Внезапная смерть в большинстве случаев вызвана электрической нестабильностью миокарда, не утратившего к моменту фибрилляции желудочков высокой сократительной способности.

Клиническая картина и лечение - см. Стенокардия, Инфаркт миокарда, Недостаточность сердечная, Аритмии сердца, Остановка сердца.

Специальные исследования  ЭКГ - депрессия сегмента S-T, увеличение (высокий, остроконечный, коронарный зубец Т) или инверсия зубца Т  Проба с физической нагрузкой - считают положительной, если во время неё возникает приступ стенокардии  Сцинти-графия миокарда с таллием (201Т1) и одновременным выполнением нагрузочного теста  Коронарная ангиография - сужение коронарных артерий. Иногда ангиографию сочетают с нагрузочными пробами

  Эхокардиография.

Дифференциальный диагноз. Клинические признаки ишемии миокарда могут возникать при синдромах и заболеваниях, не связанных с поражением коронарных сосудов  Выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (стеноз устья аорты, артериальная ги-пертёнзия, кардиомиопатия)  Тяжёлая анемия (В12-дефицитная, постгеморрагическая и др.)  Отравление угарным газом  Первичная лёгочная гипертёнзия  Острое и хроническое лёгочное сердце  Нейроцир-куляторная дистония  Плеврит  Желудочно-пищеводный рефлюкс  Болезни опорно-двигательного аппарата  Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки  Панкреатит  Шейно-грудной радикулит  Пролапс митрального клапана.

Синоним  Коронарная болезнь сердца Сокращения. ИБС - ишемическая болезнь сердца МКБ. 120-125 Ишемическая болезнь сердца Литература.  34. 16-30. 336: 193-197

БОЛЕЗНЬ СИММОНДСА

Болезнь Симмондса - первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофи-зарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.

Этиология  Гипо- или атрофия передней доли гипофиза  Недостаточность гипоталамических либеринов  Травмы  Инфекция (сепсис, энцефалиты, туберкулёз, сифилис)  Сосудистые нарушения (спазм, коллапс).

Клиническая картина зависит от степени снижения функций гипофиза  Резкое снижение массы тела - доминирующий признак заболевания  Симптомы недостаточности щитовидной, половых желез, коры надпочечников.

Диагноз основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17-оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких концентрациях ТТГ, Т3, Т4 в плазме. При рентгенологическом исследовании позвоночника - нередко явления остеопороза.

ЛЕЧЕНИЕ

  Диета с введением достаточного количества белков, жиров, витаминов.

  Заместительная терапия гормонами  Соматотропин для стимуляции роста детей   Глюкокортикоиды. В отечественной практике чаще применяют преднизолон по 5-10мг/сут с повышением дозы при стрессах. При снижении АД, низком содержании натрия и высоком содержании калия в сыворотке на фоне приёма преднизолона дополнительно назначают минералокортикоиды (например, дезоксикортикостерона ацетат по 5 мг 2-3 р/нед парентерально или по 5-15 мг/сут 1-3 р/сут под язык)  Половые гормоны: комбинация эстроген-прогестерон способствует нормализации менструальной функции, а тестостерон назначают мужчинам для восстановления либидо и потенции   Тиреоидине гормоны, например левотироксин  Анаболические стероиды.

Синонимы  Кахексия гипофизарная  Пангипопитуитаризм  Кахексия диэнцефально-гипофизарная  Болезнь Сйммондса-Глинского См. также Синдром Шеена МКБ. Е23.0 Гипопитуитаризм

БОЛЕЗНЬ СЫВОРОТОЧНАЯ

Сывороточная болезнь - аллергическая реакция на гетероло-гичные сыворотки или ЛС, характеризующаяся лихорадкой, артралгиями, высыпаниями на коже и лимфаденопатией, проявляющаяся через 5-12 сут после применения аллергена. Частота. При применении гетерологичных сывороток - 2-5% случаев. Этиология  Введение гетерологичных (чаще лошадиных) сывороток (противостолбнячной, противодифтерийной, противоботулинических, противогангренозной, сыворотки против змеиных укусов)  Введение гетерологичных иммуноглобулинов (антирабического, против клещевого энцефалита, против японского энцефалита, противолептоспирозно-го, противосибиреязвенного, антилимфоцитарного и антитимоцитарно-го)  Приём ЛС (пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды, тио-урацил, стрептомицин)  Введение столбнячного анатоксина. Факторы риска  Реакции на введение сывороток в анамнезе  Наличие аллергии к белкам эпидермиса животных (противопоказание для введения гетерологичных сывороток в связи с высоким риском перекрёстных реакций).

Патогенез  Сывороточную болезнь относят к аллергическим реакциям 3 типа (связана с выработкой преципитирующих AT класса IgG, образующих с Аг нерастворимые иммунные комплексы)  Задерживающиеся в местах интенсивной фильтрации (почки, лимфатические узлы, капилляры кожи и кишечника, синовиальные поверхности) иммунные комплексы активируют систему комплемента, а также стимулируют внеклеточное высвобождение содержимого лизосом нейтро-филов, что вызывает повреждение этих тканей.

Клиническая картина развивается на 5-12 сут (иногда позже) после введения гетерологичной сыворотки или другого аллергена  Кожные симптомы (у 85-95%) обычно в виде крапивницы (уртикарный васкулит); иногда эритематозные или скарлатиноподобные  Лихорадка (у 70%), появляющаяся за 1-2 дня до высыпаний или вместе с ними, длительностью от 2-3 дней до 2-3 нед  Лимфаденопатия, поражающая регионарные и отдалённые лимфатические узлы  Поражения суставов (коленных, локтевых, голеностопных, кистей и стоп): артралгии (у 25%), при тяжёлых формах с экссудацией  Боли в животе, тошнота и рвота (в тяжёлых случаях -мелена)  Поражения почек (при тяжёлом течении): отёки, редко - альбуминурия и появление цилиндров в моче

  Неврологические поражения: периферические невриты

  Миокардит (крайне редко).

Степени тяжести  Лёгкая: изолированные симптомы

  Тяжёлая: резко выражены лихорадка, лимфаденопатия, кожные проявления, а также изменения со стороны ССС, ЖКТ и почек  Крайне тяжёлая степень в виде анафилактической формы: анафилактический шок, развивающийся у лиц, получавших ЛС или сыворотку ранее, или при наличии сенсибилизации к другим лошадиным белкам (эпидермису, белкам кобыльего молока).

Диагностика  Анамнез - введение гетерологичных сывороток или ЛС за 5-14 сут до появления симптомов  Лабораторные исследования    В продромальном периоде возможны лейкоцитоз с эозинофилией, повышение СОЭ   При поражении почек - протеинурия    Снижение СЗ'и С4    Криопреци-питация сыворотки  Патоморфология. Узелковые изменения участков артерий, напоминающие узелковый периартериит.

Дифференциальный диагноз  Узелковый периартериит  Острая крапивница  Острая ревматическая лихорадка.

Лечение  При лёгком течении    Антигистаминные препараты (например, димедрол 50 мг в/м или в/в) - при крапивнице и генерализованном зуде  При тяжёлом течении -преднизолон из расчёта 0,5 мг/кг внутрь в течение 10-14 сут с постепенной отменой  Анафилактический шок - см. Анафилаксия.

Профилактика

  Следует соблюдать особую осторожность при введении гетерологичных сывороток больным с бронхиальной астмой, крапивницей или другими аллергическими проявлениями в анамнезе.

  Перед первым введением сыворотки больному без аллергических проявлений в анамнезе ставят кожную пробу с введением внутрикожно 0,1 мл сыворотки в разведении 1:10. Реакцию оценивают через 20 мин. Проба отрицательная при отсутствии реакции или появлении участка отёка/гиперемии диаметром менее 1 см.

  При повторном введении сыворотки или при аллергии в анамнезе для кожной пробы применяют сыворотку в разведении 1:1000.

  При отрицательной кожной реакции внутрикожно вводят 0,1 мл неразведённой сыворотки, затем при отсутствии местной или общей реакции через 45 мин вводят в/м остальную дозу сыворотки.

  При положительной кожной пробе или реакции на введение 0,1 мл сыворотки рекомендовано:

  Использование при возможности иммуноглобулина человека.

   Введение сыворотки только по жизненным показаниям по следующей схеме: сыворотку в разведении 1:100 вводят п/к в объёме 0,5-2,0-5,0 мл с интервалом 15 мин, затем с теми же интервалами - 0,1 и 1 мл неразведённой сыворотки, при отсутствии реакции вводят полную дозу под прикрытием антигистаминных средств (димедрол 50 мг внутрь или в/м) и глюкокортикоидов (преднизолон 60-90 мг).

Осложнения  Неврит  Гломерулонефрит  Анафилактический шок

  Миокардит.

МКБ. Т80.6 Другие сывороточные реакции Примечание  У лиц, ранее получавших сыворотку, возможно появление симптомов в первые 3-5 сут - т.н. ускоренная форма заболевания  Реакцию на лекарственные препараты называют сывороточ-ноподобной.

БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ

Болезнь Такаясу - хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже - лёгочные артерии.

Частота - 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол - женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.

Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса - склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:  Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)

  Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)  Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)  Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания

  Синдромы.

   Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:  Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)  Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее  При поражении подключичной артерии - разница в АД на руках.

   Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.

   Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.

  Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.

  Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).

  Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

  Ранняя стадия (воспалительная)   Феномен Рейт   Миалгии   Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени   Поражение суставов    Артралгии  Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей   Лихорадка   Эписклерит или ирит (редко)   Перикардит (редко).

  Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)

  Синдром дуги аорты:  Отсутствие пульса на левой лучевой артерии  Эпизоды церебральной ишемии или инсульт  Слепота.

   Поражение сердца:  Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ  Миокардит  Недостаточность аортального клапана  Сердечная недостаточность.

  Лёгочная гипертёнзия.

  Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).

  Перемежающаяся хромота.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ в воспалительной стадии  РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

Специальные методы исследования   Рентгенологическое исследование суставов - суставной патологии не обнаруживают  Реовазография  Долйлеровекоеисследование  Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов - наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)  Возраст менее 40 лет  Перемежающаяся хромота нижних конечностей  Ослабление пульса на лучевой артерии  Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.  Шум над подключичными артериями или брюшной аортой  Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами  Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность - 90,5%, специфичность - 97,8%.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия  Преднизолон по 30-100 мг/сут

- на ранней стадии  Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут - при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении  НПВС -при поражениях суставов  Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)  Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)  Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение  Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла

  Методы оперативного лечения:   Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты  Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

Прогноз  Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных  Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.

Синонимы  Болезнь отсутствия пульса  Коарктация аорты инвертированная  Панартериит множественный облитерирующий  Синдром дуги аорты  Синдром Такаясу

См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]

БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов - а, у или р.

Классификация  Болезнь а-тяжёлых цепей - иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям  Болезнь

у-тяжёлых цепей - иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина  Болезнь р-тяжёлых цепей - редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.

Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение  Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей)  Глкжокортикоиды  Переливания эритроцитной массы  Иммуномодуляторы (левамизол)  При болезни а-тя-жёлых цепей - терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.

См. также Лейкоз

МКБ  С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей  С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей  С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Литература. Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964

БОЛЕЗНЬ УИППЛА

Болезнь Уиппла - системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогра-нулём и блокадой лимфооттока. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40-50 лет).

Этиология и патогенез до конца не изучены. В тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно в качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты - Tropheryma whippelli.

Клиническая картина зависит от поражённого органа. В собственном слое слизистой оболочки обнаруживают макрофаги, содержащие бациллы. Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких и ЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки и лимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у 33-50% больных. Артралгию и артрит наблюдают у 60% пациентов. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ - диарея и истощение.

Диагноз подтверждают биопсией кишечника. Рентгенография тонкой кишки выявляет утолщение складок.

Лечение пенициллином, ампициллином или тетрациклином по меньшей мере в течение 4-6 мес; терапию можно продолжить в прерывистом режиме (через день). При высокой активности -глюкокортикоиды. Частота рецидивов - около 10%.

Синонимы  Липодистрофия интестинальная  Липогранулематоз брыжейки  Липодистрофия кишечная. См. также Липодистрофия. МКБ. 040.2 Болезнь Уйппла

БОЛЕЗНЬ ФАБРИ

Болезнь Фабри (распространённость 1:40 000) обусловлена нарушением обмена гликолипидов, проявляется поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, вазомоторной лабильностью, поражениями глаз, кишечника, почек.

Ангиокератома - дерматоз, единичные или множественные доброкачественные сосудистые образования типа ангиом в сочетании с гиперкератозом (см. Ангиокератома).

Этиология. Недостаточность а-галактозидазы А (*301500, мелибиа-за, КФ 3.2.1.22, ген GLA, не менее 55 известных аллелей, X).

Патогенез и клиническая картина. В стенке кровеносных сосудов происходит накопление перегруженных нейтральными гликолипидами клеток, а в коже - формирование образований типа ангиом; также характерны снижение функции потовых желез, парестезии в конечностях, дефекты роговицы, нефропатия и почечная недостаточность, изменения на ЭКГ, симптомы гипертрофии левого желудочка.

Лечение  Анальгетики  Фенитоин (дифенин)  Карбамазе-пин  Глюкокортикоиды  Симптоматическая терапия (сердечная и почечная недостаточность).

Течение и прогноз. Течение обычно прогрессирующее, смерть наступает в результате осложнений со стороны сердца, почек, мозга.

Синонимы  Ангиокератома диффузная туловища  Липоидоз дис-топический наследственный  Фабри ангиокератома  Фабри синдром  Андерсона- Фабри болезнь См. также Ангиокератома МКБ. Е75.2 Другие сфинголипидозы MIM. 301500 Болезнь Фабри (а-галактозидаза) Литература. Anderson W: A case of 'angeio-keratoma.' Brit. J. Derm. 10: 113-117, 1898; Fabry J: Ein Beitrag Zur Kenntnis der Purpura haemorrhagica nodularis (Purpura papulosa hemorrhagica Hebrae). Arch. Derm. Syph. 43: 187-200, 1898

БОЛЕЗНЬ ФОН ВИМЕБРАНДА

Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12pter-pl2, дефекты генов VWF, F8VWF, ЗД;  277480, р, типы ПС, III;  177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) - врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов. Терминология

  VIII:C - коагулирующая активность комплекса ффВ; комплекс связывается с местами повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов (отсутствует при гемофилии А, нормальна или уменьшена при болезни фон Вимебранда).

  VIII:R - ристоцетиновый (ристомициновый) кофактор: свойство ффВ поддерживать вызванную ристоцетином агглютинацию тромбоцитов (утеряно или уменьшено при болезни фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).

  УШ:Аг - определяемое гетерологичными AT свойство антигеннос-ти ффВ (нормально, уменьшено или отсутствует при болезни фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).

  Фактор VIII (VIII:C) ффВ полагают состоящим из: VIII:C  ффВ (VIII:R  VIII:Ar).

Клиническая картина. Геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов, нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью фактора VIII:R и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов; тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено; возможны аортальный стеноз и пролапс митрального клапана.

Лечение  Замещение фактора VIII  Кислота аминокапроновая.

Синонимы  Ангиогемофилия  Наследственная псевдогемофилия  Сосудистая гемофилия  Конституциональная тромбопатия  Капил-ляропатия геморрагическая  Псевдогемофилия сосудистая  Пурпура атромбопеническая  Пурпура атромбоцитопеническая  Юргенса синдром  фон Вйлпебранда-Юргенса конституциональная тромбопатия См. также Гемофилия, Недостаточность плазменных факторов свёртывания

МКБ. D68.0 Болезнь Вйлпебранда

МШ. Болезнь фон Виллебранда(т&20,193400, 277480, 314560) Литература. Ruggeri ZM: von Willebrand factor. J. Clin. Invest. 99: 559-564, 1997; Ruggeri ZM: von Willebrand factor. / Clin. Invest. 99: 559-564, 1997. Sadler JE, Ginsburg D: A database of polymorphisms in the von Willebrand factor gene and pseudogene. Thromb. Haemost. 69: 185-191, 1993; Schneppenheim R et al: Defective dimerization of von Willebrand factor subunits due to a cys-to-arg mutation in type I1D von Willebrand disease. PNAS 93: 3581-3586, 1996; von Willebrand EA, Jurgens R: Ueber eine neue Bluterkrankheit: die konstitutionelle Thrombopathie. Klin. Wschr. 12: 414-417, 1933; von Willebrand EA: Hereditar pseudohemofili. Finska Lakar. Hand. 68: 87-112, 1926

БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА

Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) - врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникает значительное расширение и удлинение про-ксимальной части кишки.

Частота. 1:5 000 новорождённых. Преобладающий пол - мужской (4-5:1). Генетические аспекты

  Мутации:   Онкоген RET( 164761, 10qll.2, R)   Ген эндотелиново-го рецептора типа В (131244, 13q22, EDNRB, р) с неполной пенет-рантностью (возможно, существует генетический модификатор болезни в локусе 21q22 [600156])  Ген нейрогенной кишечной псевдонепроходимости (300048, Xq28, СПРХ, N), может представлять дополнительный локус восприимчивости.

   Нарушения, при которых врождённый аганглиоз кишечника - составная часть заболевания  Трисомия 21 (синдромДауна)   Варденбур-га синдром   Синдром Смита-Лемли-Опитца II типа   Семейный полиэндокринный аденоматоз II типа.

  Устойчивые наследуемые сочетания болезни Хиршспрунга с другими аномалиями.

   Болезнь Хиршспрунга, микроцефалия и колобома радужки (235730, р). Дополнительно: гипертелоризм, расщепление нёба, птоз, мышечная гипотония, карликовость и умственная отсталость.   Болезнь Хиршспрунга, ульнарная полидактилия, полисиндактилия больших пальцев и дефект межжелудочковой перегородки (235750, р).

  Болезнь Хиршспрунга, гипоплазия ногтей и дисплазия лица (235760, р).

  Болезнь Хиршспрунга, брахидактилия типа D (306980, 8).

  Хиршспрунга болезнь в сочетании с полидактилией, агенезией почек и глухотой (235740, р).

Факторы риска. Риск рождения ребёнка с болезнью Хиршспрунга, если у одного из родителей выявлен короткий аганглионарный сегмент - 2%; если у одного из родителей длинный аганглионарный сегмент - до 50%.

Патогенез. Доминирующее значение получила аганглионарная теория. Основные положения:  Нервные клетки узлов ауэрбаховского (парасимпатического) сплетения отсутствуют в дистальной суженной части толстой кишки  В проксимальной расширенной части, а также в месте перехода расширенной части кишки в узкую узлы ауэрбаховского сплетения не изменены  Параллельно с изменениями в ауэр-баховском нервном сплетении наблюдают аналогичные изменения в майсснеровском (симпатическом) сплетении  Врождённое отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных сплетений кишки означает истинную двигательную денервацию и ведёт к полному или частичному выключению дистальных отделов толстой кишки из перистальтики. Отсутствие перистальтики в дистальной аганглионарной зоне кишки вызывает застой каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего появляются расширение проксимальной части кишки и её удлинение.

Клиническая картина

  Дети    Ранние симптомы: запор, метеоризм, увеличение окружности живота (лягушачий живот)   Поздние: анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни    Осложнения: рвота, боли в животе, парадоксальная диарея.

  Взрослые  Отсутствие самостоятельного стула с детства   Отсутствие позыва на дефекацию  Метеоризм  Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

  Стадии:

  Компенсированная - запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его купируют на протяжении длительного времени.

  Субкомпенсированная - постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения.

  Декомпенсированная - очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость в виде копростаза или заворота. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

Анамнез  Для болезни Хиршспрунга, в отличие от других форм мегаколона (опухолевых, мегаколон на фоне атонических запоров у пожилых, токсический мегаколон при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства

  Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.

Данные объективного исследования  При осмотре больного выявляют умеренную гипотрофию, растянутый живот, иногда видимую на глаз перистальтику  Заболевание может сопровождаться дру-

гими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба  В некоторых случаях при пальпации живота удаётся обнаружить каловые камни  При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем протяжённее аганглионарная зона, тем отчётливее проявляется этот признак. Специальные исследования

  Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дисталь-ные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или Каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.

  Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.

  Ирригография:   Расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более  Наибольшие изменения определяют в сигмовидном и нисходящем отделах ободочной кишки: гаустры в расширенных отделах не определяют, слизистая оболочка имеет грубую складчатость, напоминающую таковую в желудке, иногда обнаруживают дополнительное петлеобразование. Правая половина обычно не изменена   Аганглионарная прямая кишка теряет характерную для неё ампу-лярность, приобретает цилиндрическую форму; аналогичные процессы происходят и в ректосигмоидном отделе    Переход из аганглионарной зоны в расширенную часть кишки всегда конусовидный и резкий (имеет форму воронки).

  Пассаж бариевой взвеси по ЖКТ   Нормальное прохождение контраста по верхним отделам ЖКТ (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут) не эвакуируется   В отличие от других форм мегаколона, бариевая взвесь не доходит до дистальных отделов толстой кишки и скапливается над агангли-онарной зоной.

  Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.

  Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону - иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3-4 см выше зубчатой линии для патоморфологического исследования  Отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки  Гипертрофия мышечного слоя с развитием выраженного дегенеративного рубцового процесса   Склероз подслизис-той оболочки   Нижняя граница аганглионарного сегмента всегда совпадает с верхней границей анального канала.

  Ректальный аганглиоз у детей наблюдают в 25% случаев, ректосиг-моидный - в 70%, сегментарный - в 1,5%, субтотальный -в 3%, тотальный - в 0,5% случаев. Аганглионарная зона у взрослых чаще расположена только в прямой кишке (86% случаев).

  Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон собственной пластинки слизистой оболочки.

Дифференциальный диагноз  Мекониевая пробка иногда частично или полностью закрывает просвет прямой кишки, обусловливая задержку стула и газов у новорождённого; после очистительной клизмы явления кишечной непроходимости ликвидируются и больше не повторяются  Стеноз терминального отдела подвздошной кишки клинически имеет много общего с болезнью Хйршспрунга не только в период новорождённости, но и в более старшем возрасте  Функциональная (динамическая) непроходимость кишечника у новорождён-

ных  Вторичный мегаколон вследствие болезни Шагаса  Привычные запоры и различные психогенные факторы, приводящие к нарушению нормального акта дефекации  Эндокринные нарушения, в частности при гипертиреозе, феохромоцитоме, могут сопровождаться длительными запорами, приводящими к расширению толстой кишки

  Гиповитаминоз В, может стать причиной поражения узлов парасимпатического сплетения в толстой кишке  Неспецифический язвенный колит, дизентерия в токсической молниеносной форме могут сопровождаться разрушением интрамуральных нервных клеток с развитием мегаколона  Некоторые медикаменты, в частности ганлиоблокаторы, оказывают угнетающее действие на историку толстой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. Раннее стационарное обследование. Госпитализация в специализированное отделение (колопроктологии) для хирургического лечения.

Консервативное лечение болезни Хйршспрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению  Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, га-зонеобразующие продукты  Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами  Применение очистительных клизм  Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов

  Витаминотерапия.

Хирургическое лечение. Постановка диагноза болезни Хйршспрунга - показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) - по возможности полное удаление аганглионарной зоны, декомпенсированных расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде невозможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

  Операция Суонсона заключается в резекции большей части аганглионарной зоны, при этом удаляют расширенные декомпенсированные отделы ободочной кишки, а колоректальный анастомоз создают со стороны промежности после эвагина-ции оставшейся части прямой кишки, затем анастомоз погружают в полость малого таза за анальный канал.

  Операция Соаве подразумевает низведение ободочной кишки через демукозированную дистальную часть прямой кишки.

  Наиболее адекватной для лечения болезни Хйршспрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

  У ослабленных, истощённых больных, а также при выраженном расширении всей ободочной кишки целесообразно операцию разделить на 2 или 3 этапа   Формируют двуствольную колостому на функционирующем отделе толстой кишки   Выполняют радикальную операцию, стому оставляют   Ликвидируют стому; иногда можно совместить 2 и 3 этапы.

Возможные осложнения  Острая обтурационная толстокишечная непроходимость  Толстокишечное кровотечение, перфорация стенки кишки с разлитым каловым перитонитом.

Прогноз относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений.

Сопутствующая патология. В 22% случаях - сочетание с неврологическими, сердечно-сосудистыми, урологическими или желудочно-кишечными аномалиями (синдром Дауна, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, тетрада Фамб, атрезия заднего прохода и прямой кишки, незавершённый поворот толстой кишки, незаращение мягкого нёба и др.).

Возрастные особенности. При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1-3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.

Синонимы  Аганглионарный мегаколон  Врождённый мегаколон    Аганглиоз толстой кишки  Гигантизм толстой кишки См. также Запор, Аденоматоз полиэндокринный МКБ. Q43.1 Болезнь Гйршпрунга

MIM  131244 Ген эндотелинового рецептора типа В  142623 Болезнь Хйршспрунга  164761 Онкоген RET  235730 Болезнь Хйрш-спрунга, микроцефалия и колобома радужки  235740 Хйршспрунга болезнь в сочетании с полидактилией, агенезией почек и глухотой    235750 Болезнь Хйршспрунга, ульнарная полидактилия, полисиндактилия больших пальцев и дефект межжелудочковой перегородки

  235760 Болезнь Хйршспрунга, гипоплазия ногтей и дисплазия лица

  300048 Ген нейрогенной кишечной псевдонепроходимости

  306980 Болезнь Хйршспрунга, брахидактилия типа D Примечание. Активность тканевой ацетилхолинэстеразы оценивают по методике, предложенной ЮФ Исаковым и соавт. (1985). Литература. Hirshsprung H: Stuhltragheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahrb, Kinderheilk. 27: 1-7, 1888; Hofstra RMW et al.: Mutations in Hirshsprung desease when does a mutation contribute to the phenotype? Europ. J. Hum. Genet. 5: 180-185, 1997; Исаков ЮФ с соавт.: Дооперационная диагностика болезни Гйршпрунга у детей. Хирургия. 2, 78-82, 1988; Фёдоров БД, Дульцев ЮВ, Проктология. М.: Медицина, 1984; Клиническая оперативная колопроктология: Руководство для врачей. Под ред. Фёдорова ВД, Воробьёва ГИ, Ривкина ВЛ, М.: ГНЦ проктологии, 1994

БОЛЕЗНИ ХРОМОСОМНЫЕ

Хромосомные болезни - большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при хромосомных болезнях включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала ДНК. Классификация

  Геномные аберрации (аномальное количество хромосом, кратное гап-лоидному набору [23п])  Триплоидия (у живорождённых) - см. Трип-лоидия (п1)  Тетраплоидии (спонтанное прерывание беременности).

  Числовые аномалии (аномальное количество хромосом, некратное гаплоидному набору) возникают вследствие нарушения расхождения хромосом при мейозе (как правило, у лиц со структурно повреждёнными хромосомами). С увеличением возраста женщины риск рождения у неё ребёнка с числовыми аберрациями увеличивается (особенно резко риск возрастает после 35 лет)  Моносомии ауто-сомные (наблюдают крайне редко)  Трисомии аутосомные  Синдром Дауна (трисомия 21)  Болезнь Эдвардса (трисомия 18)  Болезнь Петау (трисомия 13)  Трисомия 8 - наиболее типичны аномалии опорно-двигательного аппарата и лица: асимметрия,

выступающий лоб, широкая спинка носа, гипертелоризм, косоглазие, вывернутая нижняя губа, высокое нёбо или расщелина нёба, оттопыренные ушные раковины, макроцефалия, длинное туловище и конечности, длинные и тонкие пальцы кистей и стоп, множественные контрактуры суставов, добавочные рёбра и позвонки, аплазия/ гипоплазия надколенника, пороки развития сердца и мочевыводящей системы, снижение интеллекта, умеренная задержка моторного и речевого развития; в отличие от большинства других хромосомных синдромов, длина и масса тела при рождении часто нормальны. Преобладающий пол - мужской (3:1)   Моносомии по половым хромосомам  Синдром Тернера (45Х)  Моносомии по Y хромосоме не бывает   Трисомии (и полисемии) по половым хромосомам  Трисомия и полисемия X (47ХХХ)  Синдром Кляйнфёлтера (47XXY)  Поли-Y синдром - случайная находка, не имеющая клинического значения.

  Структурные аномалии (нормальное количество хромосом со структурными изменениями хотя бы в одной из них). Все виды структурных аномалий, проявляющихся клинически (кроме нарушений репродуктивной функции), могут быть охарактеризованы как частичные моносомии, частичные трисомии или их сочетания. Виды структурных аномалий, не ведущие к утрате или избытку хромосомного материала, считают сбалансированными, однако они могут вызывать аномальное расхождение хромосом в мейозе и приводить к нарушению репродуктивной функции.

  Делеции (потери хромосомного материала) приводят к частичным моносомиям  Синдром кошачьего крика  Синдром Вмьфа-Хирш-хорна  Синдром делеции короткого плеча 9 хромосомы - всего описано около 70 случаев. Отмечают тригоноцефалию, остальные признаки напоминают синдром Дауна. Прогноз для жизни благоприятный  Синдром Приделеция короткого плеча хромосомы 11, особенно участка 11р13; проявляется врождённым отсутствием радужки (аниридия) и часто сочетается с опухолью Вйльмса  Синдром 13q- - делеция длинного плеча хромосомы 13; помимо множественных аномалий развития, сопровождается ретинобластомой, вызванной утратой гена-супрессора  Другие синдромы делеции: описаны делеции как коротких, так и длинных плеч хромосомы 18, приводящие к различным степеням задержки умственного развития и черепно-лицевым аномалиям. Утрата материала хромосом 19, 20, 21 и 22 обычно связана с образованием кольцевых хромосом. Синдромы, связанные с 21q- и 22q-, наиболее часты и могут иметь сходство с синдромом Дауна.

  Дупликация (вставка) - синдромы частичных трисомии вследствие вставки нового хромосомного материала.

  Инверсия и транслокация. Как инверсии, так и транслокации представляют собой перенос генетического материала с одного места на другое; в первом случае этот перенос касается только одной хромосомы, а во втором задействованы 2 или более хромосом  Сбалансированная транслокация (полный перенос) не сопровождается утратой или приобретением нового материала и не имеет клинического значения  Несбалансированная транслокация (частичный перенос), например синдром Дауна, проявляется клинически.

МКБ. Q90-Q99 Хромосомные аномалии, неклассифицированные в

других рубриках

Литература. Alfi О. et al: The 9p- syndrome Ann. Genet. 19: 11-16, 1976

БОЛЕЗНЬ ШАРКО-МАРИ-ТУТА

Болезнь Шарко-Мари-Тута - наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболеваниями (например, с атаксией Фрйдрайха).

Генетические аспекты и классификация- см. МШ(ниже) и Приложение 2.

Патоморфология  Болезнь Шаркд-Мари- Тута I типа - гистологически определяется сегментарная демиелинизация и ремиелини-зация, концентрический рост шванновских клеток (гипертрофическая невропатия)  Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа - гистологически определяется уолаеровская дегенерация.

Клиническая картина  Болезнь Шарко-Мари- Тута I типа   Начало в среднем детском возрасте  Слабость разгибателей стопы (свисающая стопа)   Медленно прогрессирующая атрофия дистальных групп мышц ног (ноги аиста)   Атрофия мышц кистей развивается позже   Снижение вибрационной, болевой и температурной чувствительности по типу чулок    Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают   Утолщённые нервы иногда доступны пальпации   Аномальное увеличение свода стопы (pes cavus) часто бывает единственным признаком у гетерозиготных носителей дефектного гена   Течение медленно прогрессирующее, заболевание практически не оказывает влияния на продолжительность жизни.  Болезнь Шаркд-Мари-Тута II типа   Начало мышечной слабости в возрасте 16-30 лет   Заболевание прогрессирует медленнее, чем болезнь Шаркд-Мари-Ту та I типа.

Лабораторные исследования   Болезнь Шарко-Марй-Тута\ типа   Снижение скорости проведения по нервам   Удлинение дистальной латентности  Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа  Скорость проведения по нервам обычно нормальная  Снижение амплитуды вызванных потенциалов.

Лечение  Специфическое лечение отсутствует  Выбор профессии должен осуществляться с учётом медленного прогрес-сирования заболевания  Фиксаторы применяют при свисающей стопе  Ортопедическая коррекция стопы.

Синонимы    Шаркб-Мари мышечная атрофия   Мышечная атрофия перонеального типа   Амиотрофия наследственная невральная См также Амиотрофия, Нейрофиброматоз, Атаксия Фридрайха МКБ G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия МШ   тип 1А (118220)  тип 1В (118200)  тип 1C (601098)  тип 2А (118210)  тип 2В (600882)  тип 2С (158580)  тип 2D (601472)

  тип X (302800)  тип Х2 (302801)  тип 4 (214400)  тип 5 (600361)   с аплазией кожи (302803)  с ладонно-подошвенной ке-ратодермией и дистрофией ногтей (148360)  синдром Коучока (310490)  с атаксией Фридрайха (302900)  с глухотой (118300, 214370)  с тремором (214380)  с птозом и паркинсонизмом (118301)

БОЛЕЗНЬ ШТАРГАРДТА

Болезнь Штаргардта - одна из наиболее частых причин дегенерации жёлтого пятна в детстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерация жёлтого пятна, центральный пигментный ретинит, снижение зрения с развитием центральной скотомы, начало от 7 до 12 лет жизни.

Дифференциальный диагноз

  Ретинопатия перицентральная пигментная (268060, р) -дополнительно косоглазие, астигматизм, дальнозоркость.

  Дистрофия палочек и колбочек (#120970, 19ql3.1-ql3.2, дефект гена CRX, R) - дистрофия сетчатки, быстро приводящая к полной слепоте. Начало заболевания - потеря

цветового зрения, затем появляется ночная слепота и сужение полей зрения. Эти симптомы сопровождаются пигментной дегенерацией сетчатки с утратой палочек и колбочек.

  Болезнь Веста - см. п2.

  Атрофия хориоретинальная прогрессирующая (*600790, 6q, дефект гена CRAPB, R) - врождённая прогрессирующая атрофия жёлтого пятна и носовой области сетчатки, нистагм, миопия, снижение зрения, отслойка сетчатки.

См. также Дистрофия фоторецепторов (nl), Дегенерация возрастная макулярная

Литература. Stargardt К: Uber familiare, progressive Degeneration in der Makulagegend des Auges. Albrecht van Graefes Arch. Klin. Exp. Ophthal. 71: 534-549, 1909; Weleber RG: Stargardt's macular dystrophy. Arch. Ophthal. 112: 752-754, 1994; 217: 116-118

БОЛЕЗНЬ ЯЗВЕННАЯ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Локализация  Большая часть язв двенадцатиперстной кишки располагается в начальной её части (в луковице); их частота одинакова как на передней, так и на задней стенке  Примерно 5% язв двенадцатиперстной кишки расположено постбуль-барно  Язвы пилорического канала следует лечить как дуоденальные, хотя анатомически они располагаются в желудке. Нередко эти язвы не поддаются медикаментозной терапии и требуют оперативного лечения (преимущественно по поводу развивающегося стеноза выходного отдела желудка)

Клиническая картина  Боль - преобладающий симптом у 75% больных. Боли возникают через 1,5-3 ч после приёма пищи (поздние), натощак (голодные) и ночью (ночные). Субъективно боль воспринимается как чувство жжения в эпигастральной области. Приём пищи улучшает состояние  Рвота на высоте боли, приносящая облегчение (уменьшение болей)  Неопределённые диспепсические жалобы - отрыжка, изжога (раннее и наиболее частое проявление), вздутие живота, непереносимость пищи - в 40-70%  Частые запоры  При пальпации определяется болезненность в эпигастральной области, иногда некоторая резистентность мышц брюшного пресса  Астеновегетативный синдром  Отмечают периоды ремиссии и обострения, последние продолжаются несколько недель. Существует сезонность заболевания (весна и осень). .

Лабораторные исследования  Анализ периферической крови при неосложнённом течении - неизменный  Анализ кала на скрытую кровь - реакция Грегерсёна. Положительная реакция может служить одним из косвенных признаков обострения процесса  Уровень сывороточного гастрина следует определять у пациентов с рецидивирующими язвами, при неудаче консервативного лечения и при подозрении на наличие эндокринных нарушений (например, на синдром Золлингера-Эллисона). Нормальный уровень сывороточного гастрина - менее 200 пг/мл.

Специальные исследования  Выявление Н. pylori  Исследование желудочной секреции - повышение рН желудочного сока натощак, при применении специфических раздражителей (капустный отвар, гистамин), повышение содержания пепсина (в 1,5-2 раза по сравнению с нормой)  Рентгенологическое исследование с бариевой взвесью; для большей точности используют метод двойного контрастирования - бариевая взвесь  воздух  Прямые признаки  симптом

ниши с радиарной конвергенцией складок  типичная деформация луковицы - может затруднять интерпретацию рентгенограмм в период рецидива болезни   Косвенные признаки  спазм привратника  дискинезия луковицы  зубчатость контуров слизистой оболочки луковицы  гиперсекреция желудка  Эндоскопическое исследование - самый надёжный метод диагностики язвенной болезни; показано пациентам с типичной клинической картиной, когда при рентгеноскопии не обнаружена язва двенадцатиперстной кишки (точность >95%); позволяет обнаружить картину гастрита типа В, часто сопровождающего данный тип язвы.

Дифференциальный диагноз  Неязвенная диспепсия  Болезнь Крона  Язвенная болезнь желудка  Симптоматические язвы  Синдром Золлингера-Эллисона.

Сопутствующая патология  Семейный полиэндокринный аденоматоз I типа (СПЭАI) часто сопровождается развитием гастринсекретирующих опухолей с образованием язв  Цирроз печени и ХПН нередко осложняются язвами двенадцатиперстной кишки  Синдром Золлингера-Эллисона  Поражения органов ЖКТ - хронический холецистит (25,6%), реактивный панкреатит и др.

См. также Гастрит, Болезнь язвенная пептическая, Болезнь язвенная желудка, Синдром Золлингера-Эллисона МКБ. К26 Язва двенадцатиперстной кишки Литература. Язвенная болезнь. Малов ЮС, Дударенко СВ, Оникиенко СБ. СПб.: 1994

БОЛЕЗНЬ ЯЗВЕННАЯ ЖЕЛУДКА

Классификация

  Тип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) - т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом.

  Тип II. Язвы желудка, возникающие вместе с язвой двенадцатиперстной кишки.

  Тип III. Язвы пилорического канала. По своему течению и клиническим проявлениям они больше похожи на язвы двенадцатиперстной кишки, чем желудка.

  Тип IV. Высокие язвы, локализующиеся около пищеводно-желудочного перехода на малой кривизне желудка. Несмотря на то, что они протекают как язвы I типа, их выделяют в отдельную группу, т.к. они склонны к малигнизации. Их оперативное лечение имеет свои особенности,

Клиническая картина  Боль в эпигастральной области   При язвах кардиальной области и задней стенки желудка -появляется сразу после приёма пищи, локализуется за грудиной, может иррадиировать в левое плечо   При язвах малой кривизны боли возникают через 15-60 мин после еды  Диспепсические явления - отрыжка воздухом, пищей, тошнота, изжога, запоры  Астеновегетативный синдром  Умеренная локальная болезненность и мышечная защита в области эпигастрия

  Язвы, индуцированные приёмом НПВС, часто бывают бессимптомными; они могут дебютировать перфорацией или кровотечением.

Лабораторные исследования  Анализ периферической крови при неосложнённом течении без изменений  Анализ кала на скрытую кровь - реакция Грегерсена. Положительная реакция может служить одним из косвенных признаков обострения процесса. Специальные исследования

  При исследовании желудочной секреции обычна нормо- или гипо-хлоргидрия, гиперхлоргидрию отмечают редко. Анализ желудочно-

го сока помогает дифференцировать доброкачественные и злокачественные язвы. Редкость находок доброкачественных язв на фоне ахлоргидрии требует проведения в подобных случаях цитологического исследования биоптатов. Язвы желудка при ахлоргидрии почти всегда злокачественные; тем не менее большинство злокачественных язв желудка обнаруживают при нормоацидных состояниях.   Базальная секреция соляной кислоты за 1 ч:  Менее 2 мЭкв -норма, язва желудка, рак желудка  2-5 мЭкв - норма, язва желудка или двенадцатиперстной кишки  Более 5 мЭкв - обычно язва двенадцатиперстной кишки  20 мЭкв и более - синдром Здмингера- Эллисона.

  Стимулированное выделение соляной кислоты в час (максимальный гистаминовый тест):  0 мЭкв - истинная ахлоргидрия, атрофический гастрит или рак желудка  1-20 мЭкв - норма, язва желудка, рак желудка    20-35 мЭкв - обычно язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки  35-60 мЭкв - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, возможен синдром Золлингера-Эллисона  Более 60 мЭкв - синдром Золлингера-Эллисона.   Соотношение базальной к стимулированной секреции:  Менее 20% - норма, язва желудка, рак  20-40% - язва желудка или двенадцатиперстной кишки  40-60% - язва двенадцатиперстной кишки или синдром Золлингера-Эллисона  Более 60% -синдром Золлингера-Эллисона.

  Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ позволяет обнаружить язву желудка примерно в 70% случаев. Диагностическую точность повышает метод двойного контрастирования. Язвы желудка, в отличие от язв двенадцатиперстной кишки, могут быть злокачественными. Рентгенологические критерии доброкачественных язв желудка:   Кратер язвы (ниша) в виде углубления на контуре стенки желудка или стойкого контрастного пятна   Складки желудка конвергируют к основанию язвы  Основание язвы окружает широкий валик отёчности (линия Хёмптона)    Кратер язвы гладкий, округлый или овальный  Стенка желудка в области язвы смещаема и нормально растяжима.

  Эндоскопическое исследование - самый надёжный метод диагностики язвенной болезни. Обязательно проведение цитологического исследования биоптатов для исключения злокачественных язв. Необходимо повторное исследование через 8 нед, т.к. существует

. опасность малигиизации язвы. Преимущества метода:  Подтверждает или отвергает диагноз  Выявляет патологию слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта, недоступную для рентгенологического метода (например, линейные эрозии при синдроме Мэллори-Вейсс)  Возможна прицельная биопсия  Возможно местное лечение язвенного дефекта  Контроль регенерации слизистой оболочки или формирования рубца   Источник кровотечения из верхних отделов ЖКТ находят в 92-98% случаев.

  Как комплексный вариант существует специальная диагностическая программа   Исследование желудочной секреции с пентагаст-рином и внутрижелудочная рН-метрия  Рентгенологическое исследование с изучением моторно-эвакуаторной функции желудка   ФЭГДС с биопсией  Электрогастроэнтерография. Дифференциальный диагноз  Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки  Рак желудка  Неязвенная диспепсия  Симптоматические язвы  Атрофический гастрит  Желудочно-пищеводный рефлюкс (с эзофагитом или без него)  ИБС  Остеохондроз грудного отдела позвоночника  Межрёберная невралгия.

Сопутствующая патология  Антральный атрофический гастрит сочетается с высокой частотой язв желудка; может возникнуть в результате заброса жёлчи через привратник  Ревматоидный артрит повышает риск возникновения симптоматических язв желудка, что объясняют ульцерогенным эффектом НПВС  ХОЗЛ.

См. также Болезнь язвенная пептическая, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки, Синдром Золлингера-Эллисона, Гастрит, Язвы симптоматические МКБ. К25 Язва желудка

Литература. Язвенная болезнь. Малов ЮС, Дударенко СВ, Оники-енко СБ. СПб.: 1994

БОЛЕЗНЬ ЯЗВЕННАЯ ПЕПТИЧЕСКАЯ

Термины язва, язвенная болезнь, пептическая язвенная болезнь применяют по отношению к группе заболеваний ЖКТ, характеризующихся образованием участков деструкции слизистой оболочки органов ЖКТ под действием соляной кислоты и пепсина. Пептические язвы чаще обнаруживают в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки, иногда в дистальной части пищевода и редко в тонком кишечнике (обычно сочетаются с дивертикулом Мёккеля, содержащим фрагменты слизистой оболочки желудочного типа). Синдром Замингера-Эллисона также можно рассматривать как разновидность язвенной болезни. Главное значение в язвенном процессе имеют повреждение защитного барьера слизистой оболочки желудка, а также нарушения регуляции кислотообразующей, кислотонейтрализирующей, эвакуаторной функций желудка и двенадцатиперстной кишки; генетический, бактериальный и другие факторы.

Частота, преобладающие возраст и пол  Язвенной болезнью страдает до 5% взрослого населения (при массовых профилактических осмотрах язвы и рубцовые изменения стенки желудка и двенадцатиперстной кишки обнаруживают у 10-20% обследованных)  У мужчин язвенная болезнь развивается чаще, преимущественно в возрасте дв 50 лет  Дуоденальные язвы преобладают над желудочными в пропорции 3:1 (в молодом возрасте - 10:1)  Дети. В возрасте до 6 лет пептическую язву обнаруживают с равной частотой у девочек и мальчиков (с одинаковой локализацией в двенадцатиперстной кишке и желудке). У детей старше 6 лет язвы чаще регистрируют у мальчиков с преимущественной локализацией в двенадцатиперстной кишке. Причины

  Социальные факторы   Длительные стрессы    Курение увеличивает риск развития заболевания и снижает вероятность заживления пептических язв    Алкоголь непосредственно раздражает слизистую оболочку и стимулирует желудочную секрецию.

  Физиологические факторы  Желудочная кислотность имеет существенное значение; однако у большинства больных находят нормо- или гипоацидность, связанную с увеличением обратной диффузии ионов водорода (Н+) в стенку желудка. При язве двенадцатиперстной кишки базальная или стимулированная секреция, как правило, отличается повышенной кислотностью   Гастрин. При дуоденальной язве концентрация гастрина крови натощак находится в пределах нормы и возрастает после приёма пищи. У больных с язвой желудка содержание гастрина повышено как натощак, так и после еды   Рефлюкс жёлчи в желудок имеет важное значение в снижении защитного барьера слизистой оболочки. Повреждение защитного барьера позволяет кислому желудочному содержимому вступать в контакт с раздражённой слизистой оболочкой и повреждать её.

  Генетические факторы  Известна ассоциация болезни с группой крови 0(1) - вероятность развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки выше на 30-40%; некоторыми гаплотипами системы HLA (В12, В5, Bw35)   Известнымен-делирующие заболевания, повышающие риск развития язвенной болезни желудка:  Семейный полиэндокринный аде-номатоз I типа (СПЭА I) часто сопровождается развитием гастринсекретирующих опухолей  Ревматоидный артрит повышает риск возникновения симптоматических язв желудка, что объясняют ульцерогенным эффектом НПВС  ХОЗЛ, в т.ч. генетически обусловленные  У ближайших родственников риск возникновения заболевания выше в 10 раз.

  Инфекция - обнаружена этиологическая роль Н. pylori в развитии рецидивирующих язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот микроорганизм выделяют у 90% больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки или антраль-ным гастритом типа В и у 60-70% пациентов, страдающих язвенной болезнью желудка.

  Патологические импульсы из поражённых внутренних органов при хроническом аппендиците, хроническом холецистите, желчнокаменной болезни и др.

Патоморфология  Язвенный дефект обычно круглой или овальной формы, слизистая оболочка на расстоянии 1-3 мм гиперемиро-вана. Язвы проникают в подслизистую или мышечную оболочку (в отличие от стрессовой язвы). Основание кратера обычно покрыто тонким слоем серого или белого экссудата  При заживлении фибринозная ткань стягивает язву в основании и деформирует окружающие ткани  Язвы двенадцатиперстной кишки почти всегда доброкачественные; язвы желудка могут малигнизироваться  Язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки часто сопровождает гастрит типа В (вызванный Н. pylori).

Клиническая картина (см. Болезнь язвенная желудка, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки)

Осложнения язвенной болезни могут быть показаниями для оперативного вмешательства.

  Кровотечения - см. Кровотечение желудочно-кишечное

  Перфорация. Перфоративная язва чаще расположена в двенадцатиперстной кишке (75%), чаще возникает у мужчин 20-40 лет с кратким язвенным анамнезом (до 3 лет), у 25% без жалоб в прошлом, чаще в осенний и весенний периоды года. 10% перфоративных язв сопровождает кровотечение.   Классификация. Типична перфорация в свободную брюшную полость, значительно реже происходят прикрытые перфорации (в изолированную спайками полость, в малый сальник, забрюшинное пространство). Фазы развития:  Абдоминальный шок - до 6 ч после перфорации   Мнимое благополучие - 6-12 ч  Разлитой перитонит - после 12 ч.    Диагностика

  Боли. Для перфорации в свободную брюшную полость характерна острая (кинжальная) боль в эпигастрии. При прикрытой перфорации острые боли быстро стихают. Для перфорации в малый сальник характерны локализованные боли, не имеющие тенденции к распространению. Сочетание перфорации с кровотечением проявляется сильным болевым синдромом и кровавой рвотой. При забрюшинной перфорации - поясничные боли (забрюшинная флегмона). В фазе мнимого благополучия боли стихают.

  Объективно. Степень выраженности симптоматики зависит от срока с момента перфорации (фазы развития). - Первая фаза. Вынужденное положение на правом боку с поджатыми к животу ногами, холодный пот, поверхностное дыхание, втянутый и неподвижный живот, резкое напряжение мышц живота (доскообразный живот), крайне резкая его болезненность. Симптом

Щёткина-Блюмберга резко положителен. Перкутор-но над печенью - тимпанический оттенок звука.

- Вторая и третья фазы. С нарастанием интоксикации наблюдают заострённые черты лица (маска Гиппократа), сухой язык, тахикардию, вздутие живота, отсутствие перистальтических шумов, положительный симптом Куленкампфа. При прикрытой перфорации напряжение мышц уменьшается, сохраняется болезненность в правом подреберье. Перфорация в сочетании с кровотечением проявляется картиной перитонита и нарастающей анемией (тахикардия, падение АД, Hb, Ht, ОЦК).  Вспомогательные методы исследования

- В периферической крови прогрессивно нарастает лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, токсическая зернистость.

- В моче появляются белок, цилиндры, лейкоциты.

- При рентгенологическом исследовании в вертикальном положении больного под диафрагмой находят газ.

- Для диагностики прикрытой перфорации производят пневмогастрографию. По зонду из желудка удаляют содержимое, а затем при положении больного на левом боку в желудок вводят 500-700 мл воздуха. Подтверждение диагноза перфорации - обнаружение газа под диафрагмой (симптом серпа).

  Тактика до операции. Больные подлежат немедленной госпитализации в хирургическое отделение и экстренной операции. При невозможности выполнить операцию может быть применён метод консервативного лечения по Тейлору: положение Фаулера, постоянная зондовая аспирация желудочного содержимого, дезинтоксикационная терапия, антибиотики, холод на живот. Операция может быть выполнена лапароскопическим (первые 3-4 ч) и лапарото-мическим методом.

  Выбор метода операции. Вид и объём вмешательства определяют строго индивидуально. Различают паллиативные операции (ушивание прободного отверстия) и радикальные (резекция желудка, ваготомия с экономной резекцией или без неё).

  Обструкция выходного отдела желудка развивается примерно у 5-10% больных с язвой. 80% случаев обусловлено рецидивами язвенной болезни двенадцатиперстной кишки (реже при язвах препилорического и пилорического отделов). Снижение массы тела, ощущение раннего насыщения, полноты в эпигастрии, тошнота и рвота непереваренной пищей (часто принятой за несколько часов) предполагают наличие обструкции. Физикальное обследование может выявить плеск желудочного содержимого. Диагноз подтверждают аспирацией более 300 мл желудочного содержимого через 3-5 ч после приёма пищи. Лечение основано на применении назогастраль-ной аспирации (не менее 72 ч) с контролем содержания ионов Н+, Na+, Cl~, К  . Примерно 25-40% случаев требует хирургического вмешательства, т.к. у 20-40% больных, получавших медикаментозное лечение, возникают рецидивы.

  Пенетрация в смежный орган - осложнение дуоденальных язв задней стенки, пенетрирующих в поджелудочную железу. Боль обычно возникает внезапно, иррадиирует в спину. Часто отмечают увеличение содержания амилазы и липазы сыворотки. Лечение - хирургическое.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение язв пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки мало различается и показано сразу после их обнаружения. В течение 12-15 нед большая часть (до 80%) желудочных язв заживает.

  Диета:   период обострения   1-2 нед - диета № 1а   3-4 нед - диета № 16   период ремиссии - диета № 1. Доказательства прямого влияния лечебной диеты на скорость заживления пептических язв отсутствуют. Молочные продукты увеличивают секрецию кислоты желудком, возможно, за счёт стимуляции высвобождения гастрина кальцием и белком. Кофеин и алкоголь также оказывают стимулирующее влияние на секрецию и противопоказаны в острых случаях. Необходимо прекратить курение.

  Средства, воздействующие на кислотно-пептический фактор  Антагонисты гистаминовых Н2-рецепторов (циметидин, рани-тидин, фамотидин) снижают кислотность на длительный промежуток времени и стимулируют заживление и уменьшают частоту рецидивов    Селективные блокаторы периферических М|-холинорецепторов - гастроцепин (пиренцепин)   Блокаторы гастриновых рецепторов - проглумид  Ингибиторы Н  ,К+-АТФ-азы - омепразол применяют для кратковременного лечения рефлюкс-эзофагита и язв двенадцатиперстной кишки.

  Антихеликобактерная терапия (см. Гастрит). Считают, что при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки инфици-рованность составляет 96%, а при язвенной болезни желудка - около 80%. После эрадикации частота рецидива инфекции - 3%.

  Антациды (например, альфогель, фосфалюгель).

  Протективные средства

  Препараты коллоидного висмута (способствуют заживлению язвы, инактивации пепсина, элиминации Н. pylori, но не уменьшают выработку кислоты). Не следует принимать молоко, молочные продукты и антациды в течение 1 ч до и после приёма препаратов висмута.

  Сукралфат оказывает антацидное, адсорбирующее и обволакивающее действие.

  Мизопростол - аналог простагландина Е2 - эффективное средство лечения язвенной болезни, разрешённое для профилактики язв желудка на фоне приёма НПВС. Основные побочные эффекты - диарея и тошнота.

  Карбеноксолон натрия - биогастрон по 100 мг 3 р/сут в 1 нед и по 50 мг 3 р/сут в последующие 6-8 нед; способствует заживлению пептических язв (у 69-75% пациентов в течение 7-8 нед), но менее эффективен, чем антагонисты Н2-рецепторов; снижает проницаемость слизистой оболочки желудка для ионов Н+, уменьшает пептическую активность желудочного сока. Основной недостаток - альдос-тероноподобная задержка ионов Na+ и воды.

  Даларгин по 1-2 мг в/м 2 р/сут или 1 мг в/в 1 р/сут.

  Лучевая терапия желудка ингибирует выработку кислоты (до 1 года); применяют при рецидивирующем течении язвенной болезни у пожилых больных с противопоказаниями к приёму ЛС или оперативному вмешательству. Хирургическое лечение значительно снижает частоту рецидивов. Показания:

  Абсолютные  Неотложные:  перфорация  профузные кровотечения    Плановые:  малигнизация  стенозы.

  Условно абсолютные:    Большие каллёзные язвы с подозрением на малигнизацию    Пенетрация язвы   Рецидивирующее кровотечение  Множественные язвы    Рецидив язвы.

  Относительные. Неэффективность комплексной консервативной терапии с частыми рецидивами и краткосрочными ремиссиями при длительности заболевания язвой желудка до 1 года, язвой двенадцатиперстной кишки - 3-5 лет. Задачи операции  Радикальная  Устранение агрессивного кислотно-пептического фактора (резекции желудка, ваготомии)   Удаление язвы или выведение её за пределы желудка или двенадцатиперстной кишки (экстрадуоденизация)   Восстановление пассажа пищи из желудка в кишечник, коррекция дуо-деностаза  Паллиативная. Устранение осложнения язвы -стеноза, перфорации, кровотечения. Виды операций

   Резекция не менее 2/3 желудка (50-60% по рекомендациям зарубежных хирургов) вместе с язвой   При наличии технических возможностей непрерывность ЖКТ восстанавливают путём наложения анастомоза по Бимьрот-1   Если двенадцатиперстную кишку невозможно мобилизовать для того, чтобы наложить прямой желудочно-двенадцатиперстнокишечный анастомоз без натяжения тканей, выполняют резекцию желудка с анастомозом по Би/шрот-И   При наличии сопутствующего дуоденостаза наилучшие отдалённые результаты даёт наложение Y-образного анастомоза по Ру.

  Из органосохраняющих операций широко применяется и даёт лучшие функциональные результаты селективная проксимальная ваго-томия, но она имеет значительную частоту рецидивов. Более радикальна стволовая ваготомия с антрумэктомией (экономной резекцией желудка). Однако ей присущи все недостатки классической резекции - утрата привратника и части резервуара. Выполнение ваготомии показано при дуоденальной локализации, а также у пациентов с II и III типами язв желудка. Примечание. При осложнённой язвенной болезни чаще применяют ваготомию с дренирующей желудок операцией (В+Д) и ваготомию с антрумэктомией (В+А). При В+Д отмечают более высокую частоту рецидивирования (около 7-15% по сравнению с 3% при В+А), но она сопровождается менее выраженной потерей массы тела и меньшей частотой развития болезни оперированного желудка, чем вариант В+А.

  Летальность после оперативного лечения составляет при плановых резекциях желудка до 5%, при ваготомии - около 0,5%.

  Частота рецидивов заболевания после резекции органа - менее 1%. Высокая частота послеоперационных осложнений (независимо от типа операции) ограничивает применение хирургической коррекции в неосложнённых случаях.

Послеоперационные осложнения

  Изъязвление слизистой оболочки после операции может указывать на нераспознанное состояние гиперсекреции (например, синдром Зомингера-Эмисона, неполная ваготомия). Оптимальный диагностический метод - эндоскопия. Лечение - длительное применение антагонистов Н2-рецеп-торов; иногда - повторная операция.

  Синдром приводящей петли - редкое осложнение, характеризующееся жалобами на вздутие живота, рвоту примерно через 30-60 мин после еды. Наличие этой патологии можно предположить при затруднённом прохождении бария в петлю или задержке внутри петли меченой технецием иминоди-уксусной кислоты, выводимой после внутривенной инъекции печенью и желчевыводящей системой, но не через ЖКТ. Состояние часто осложняют бурный бактериальный рост и необходимость хирургической ревизии приводящей петли.

  Щелочной гастрит часто выявляют при эндоскопии больных после антрумэктомии или субтотальной гастрэктомии в анамнезе. Гастрит вторичный - часто бессимптомный, но может быть причиной тошноты, рвоты, снижения массы тела и боли в эпигастрии. Диагностику облегчает определение количества жёлчи, содержащей меченую технецием иминодиуксус-ную кислоту, затекающей в желудок. Состояние опосредует рефлкжс дуоденального содержимого в желудок, часто требующий наложения хирургического Y-образного анастомоза, отводящего секрет в нижние отделы ЖКТ. В некоторых случаях эффективны препараты, связывающие жёлчные кислоты (например, алюминий-содержащие антациды и холес-тирамин), или сукралфат.

  Демпинг-синдром - неспецифический термин, обозначающий различные симптомы, появляющиеся после еды (см. Демпинг-синдром).

  Нарушения питания  Анемия развивается примерно у 25% больных, оперированных по поводу язвенной болезни. К факторам, вызывающим развитие дефицита железа, относят пост-гастрэктомический гастрит и связанные с ним местные кровотечения; недостаток соляной кислоты, конвертирующей железо в форму, благоприятную для ассимиляции (Fe3+). Обширная резекция желудка приводит к недостатку внутреннего фактора Касла и дефициту витамина В|2  Уменьшение массы тела характерно для 50% послеоперационных больных и обычно не бывает тяжёлой (исключая обширные резекции желудка)   Значительная стеаторея обычно указывает на вторичное нарушение (например, чрезмерный рост бактерий и целиакию), хотя у 50% больных увеличение содержания жира в кале возникает вторично, при быстрой эвакуации и плохом перемешивании пищи с солями жёлчных кислот и ферментами поджелудочной железы   Остеопороз обусловлен ухудшением всасывания витамина D и кальция.

  Рак культи желудка возникает в 2-4 раза чаще после оперативного лечения язвы (особенно через 10-20 лет после резекции желудка по Бимьрот-ll) по сравнению с больными, получавшими медикаментозное лечение.

Течение и прогноз  В течение 1 года около 80% страдающих дуоденальными язвами отмечают обострение заболевания, а у 33% больных с язвой желудка позднее развиваются язвы двенадцатиперстной кишки  Существует высокая вероятность развития рецидива - GO-80% в первый год при прекращении противорецидивного лечения  Существует 2 медикаментозные схемы профилактики:   Лечат только симптоматический рецидив в течение 6 нед (у 80-90% пациентов язва заживает, но у 60-80% возникает рецидив в течение 1-2 лет)   Поддерживающая терапия после рецидива - например, циметидин по 400 мг на ночь (в 30-50% случаев рецидив - в течение 1 года, 50-60% - в течение 2 лет; но реже наблюдают кровотечения и отсутствие болевого синдрома).

Возрастные особенности  У новорождённых кровотечение и перфорация - первые симптомы язвы желудка  У детей раннего возраста при язве наблюдают плохой аппетит и рвоту, кровотечение возникает довольно часто как при первичной (идиопатической), так и при вторичной (стрессовой) язве  У детей старшего возраста боль -ведущий симптом. Скрытое или явное кровотечение наблюдают у половины страдающих язвенной болезнью детей школьного возраста.

См. также Болезнь язвенная желудка, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки МКБ. К25-К28 Пептическая язва

БОЛЬ ГОЛОВНАЯ

Головная боль - один из наиболее частых симптомов в клинической практике. Термин головная боль включает все типы боли и дискомфорта, локализованные в области головы, но в быту его чаще используют для обозначения неприятных ощущений в области черепа. Этиология, патогенез, классификация

  Структуры, непосредственно обеспечивающие болевую рецепцию (но-цицепцию), - базальиые отделы твёрдой мозговой оболочки, стенки венозных пазух, сосуды артериального круга большого мозга и экстракраниальные артерии; ткани, покрывающие кости черепа, V, IX, X черепные нервы, верхние шейные корешки, глаза, уши, зубы, глотка, слизистая оболочка носовой полости, вегетативные ганглии.

  Индивидуальная реакция на болевое раздражение зависит от активности ноцицептивных и антиноцицептивных систем.

  Различают 4 основных типа головной боли.

  Сосудистая - обычно пульсирующая; возникает во всех случаях несоответствия тонического сопротивления сосудистой стенки усилению пульсового объёма крови.

   Мышечного напряжения - возникает при длительном напряжении или сдавливании мягких тканей головы.

  Ликвородинамическая - делится на 2 вида, каждый из которых связан с натяжением оболочек сосудов  При внутричерепной ги-пертёнзии - распирающая, усиливается при кашле, натуживании, зависит от положения тела  При внутричерепной гипотёнзии утрачивается ликворная подушка мозга; боль усиливается в положении стоя, уменьшается при сгибании головы.

  Невралгическая - острая, режущая. Для неё характерны пароксиз-мальность, существование триггерных зон, иррадиация боли в соседние или отдалённые участки.

  Выделяют два дополнительных типа  Смешанная - при сочетании патогенетических механизмов   Психалгия (центральная, ипохондрическая), когда не удаётся объективизировать перечисленные выше факторы.

Клиническая картина

  Объёмные процессы вызывают головную боль, постепенно прогрессирующую.

  Боль при интракраниальном объёмном процессе - характерный, но не специфичный симптом.

  Боль может быть как пульсирующей, так и непульсирующей, глубинной, тупой, раскалывающей. Провоцируется физической нагрузкой, изменением положения головы.

   Типично пробуждение ночью из-за боли.

  Внезапная сильная рвота (мозговая рвота) характерна для последних стадий заболевания.

   При одностороннем характере боли у 9 из 10 больных она возникает на той же стороне, что и объёмный процесс.

   При неврологическом обследовании у больного, как правило, выявляют очаговую мозговую симптоматику.

  Субарахноидальное кровоизлияние вызывает апоплексиформ-ное начало головной боли (удар в голову) у ранее здорового человека; иногда неожиданно начавшаяся боль значительно отличается от привычной боли у страдающего хроническими головными болями пациента  Острота развития боли на фоне физической нагрузки, подъёма АД определяет вероятность того, что головная боль возникла вследствие субарахнои-дального кровоизлияния   Возможно отсутствие неврологической симптоматики, кроме симптомов раздражения мозговых оболочек, общей гиперестезии или болей в шее, поясни-

це   В установлении диагноза субарахноидального кровоизлияния помогают ликворологическое обследование, КТ, МРТ.

  Височный (гигантоклеточный) артериит  Гигантоклеточный артериит следует подозревать у пациентов старше 50 лет, жалующихся на головную боль с односторонней локализацией в височной области  Болезненность при пальпации височной артерии, её уплотнение   Сопутствующая симптоматика: зрительные нарушения, лихорадка, артралгии и миалгии; ревматическая полимиалгия (примерно у 50% больных, страдающих гигантоклеточным артериитом)   СОЭ, как правило, превышает 40 мм/ч   Биопсия височной артерии подтверждает диагноз  Лечение глюкокортикоидами быстро приводит к улучшению.

  Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия - клинический синдром с симптомами повышения ВЧД без признаков органического поражения ЦНС или гидроцефалии   В основе гипертёнзии, по-видимому, лежит гиперсекреция ликвора на фоне нарушения его резорбции   Постоянная и нарастающая, разлитая головная боль с максимальной выраженностью в лобной области   Отёк диска зрительного нерва   Усиление головной боли ночью или в утренние часы, а также при чихании, кашле   Головной боли могут сопутствовать тошнота, головокружение, нарушения зрения   КТ и МРТ - возможно уменьшение размеров желудочков. Повышение давления СМЖ (более 200 мм вод.ст.) подтверждает диагноз   Может сочетаться с ожирением, беременностью, СКВ, приёмом пероральных контрацептивов  Возможно улучшение состояния больного после повторных люмбальных пункций    Показаны дегидратационная терапия (фуросемид и др.), глюкокортикоиды  В резидентных случаях проводят люмбоперитонеальное шунтирование СМЖ или фенестра-цию оболочки зрительного нерва.

  Синдром позвоночной артерии (заднешейный симпатический синдром, шейная мигрень). Возникает при раздражении сплетений позвоночной артерии, как правило, у лиц с дегенеративно-дистрофическими изменениями в шейном отделе позвоночника   Гемикраниальные боли начинаются в шейно-затылочной области; характер болей: тупые и распирающие, колющие и стреляющие; возможна иррадиация боли в глазницу   Характерен жест снимания шлема, которым больные описывают распространение боли  Часто возникают системное и несистемное головокружение, шум, звон в ушах, парестезии в области шейных сегментов  Боль приступообразно усиливается на период от 20 с до нескольких часов  Эффективны сосудорасширяющие средства (препараты никотиновой кислоты, эуфиллин), новокаиновая блокада точки позвоночной артерии, лечение шейной вертебральной патологии.

> Индометацин-чувствительные головные боли характеризуются тяжёлыми односторонними приступами, купируемыми индо-метацином   Хроническая пароксизмальная гемикранйя -высокой интенсивности частые болевые приступы (до 40 в день) длительностью от 2 мин до 2 ч. Характерно сочетание с симптомами нарушения функций вегетативной нервной системы. Алкоголь провоцирует приступ   Эпизодическая пароксизмальная гемикранйя характеризуется частыми болевыми приступами (от 6 до 30 в день) длительностью до 30 мин. Возможна ремиссия продолжительностью в несколько месяцев или лет.

Лечение головной боли  Лечение основного заболевания

  Психотерапия (гипнотерапия, релаксация)  Ненаркотические анальгетики (ацетилсалициловая кислота по 300-600 мг внутрь каждые 4 ч) в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) по 325 мг и кофеином или фенобарбиталом  ТАД (амитри-птилин по 50-125 мг/сут)  Транквилизаторы (диазепам по 2-5 мг 4 р/сут)  Иглорефлексотерапия  Физиотерапия.

Синоним. Цефалгия

См. также Боль головная напряжения, Боль головная пучковая

МКБ R51 Головная боль

Литература. 34: 714-718

БОЛЬ ГОЛОВНАЯ НАПРЯЖЕНИЯ

Головная боль напряжения (ГБН) - наиболее часто встречающаяся форма головной боли. Около трети населения страдает ГБН. Частота  У 60% пациентов впервые появляется после 20 лет

  Начало после 50 лет нетипично  Чаще возникает у женщин. Классификация

  Эпизодическая - обычно связана со стрессовыми ситуациями умеренной интенсивности, проходит самостоятельно и, как правило, снимается широко используемыми препаратами. Длительность приступов - от нескольких минут до нескольких дней.

  Хроническая - ежедневная, двусторонняя, обычно затылочно-лоб-

ной локализации, связана со спазмом мышц головы и шеи. Этиология и патогенез  Сочетание хронического эмоционального стресса и мышечно-тонического фактора в условиях дисбаланса ноци-и антиноцицептивных взаимоотношений  Неудобная поза, неправильная осанка  Частые или продолжительные стрессовые ситуации, связанные с тревогой и беспокойством  Депрессия (у 70% пациентов с хронической ГБН)  Патология шейного отдела позвоночника (остеохондроз).

Генетические аспекты. У 40% пациентов - положительный семейный анамнез.

Факторы риска  Обструктивное апноэ во время сна  ЛС  Приём большого количества кофеина.

Клиническая картина  Головная боль появляется постепенно, при эмоциональном напряжении может возникнуть резко, проходит в течение нескольких дней или часов    Характеристика головной боли - двусторонняя, локализована в лобно-затылочной области, обеих лобных долях или диффузная, имеет тупой сжимающий характер. Обычно пациенты описывают свои ощущения образно (сдавливает, как обручем), причём на фоне постоянного ощущения сжатия или сдавления возникают продолжительные эпизоды тупой неинтенсивной боли. Пациент испытывает неприятные ощущения при расчесывании волос, ношении головного убора  Боль не прекращается даже ночью  Бессонница, затруднение концентрации внимания  Боль не усугубляется физической активностью  При пальпации мышц возможно обнаружение мышечных уплотнений.

Специальные исследования  Рентгенография шейного отдела позвоночника  МРТ или КГ головы при изменениях в характере головной боли или выявлении патологических изменений при неврологическом обследовании.

Дифференциальный диагноз  Патология опорно-двигательного аппарата головы и шеи   Шейный спондилёз (возможно одно-

временное наличие ГБН)   Нарушение функции височно-нижнече-люстного сустава  Черепно-мозговая травма  Заболевания зубов

  Объёмные образования головного мозга  Патология глаз (аномалии рефракции)  Патология придаточных пазух носа, среднего уха

  Гигантоклеточный артериит  Системные состояния   Кофеиновая зависимость    Злоупотребление приёмом ненаркотических анальгетиков  Тяжёлая анемия или полицитемия  Уремия, нарушения функций печени  Побочные эффекты ЛС   Воздействие сильнопахнущих веществ    Артериальная гипертёнзия    Гипоксические состояния.

ЛЕЧЕНИЕ Общие принципы

  Способы ослабления интенсивности головной боли    Отдых с влажным полотенцем на глазах в тёмной комнате с хорошей звукоизоляцией, тёплый душ или ванна, массаж задне-шейной и височной областей   Обучение методике аутотренинга    Психотерапия, гипноз    Постизометрическая миоре-лаксация, акупунктура.

  Необходимо попытаться изменить стиль жизни, исключить частые либо продолжительные стрессовые ситуации.

  Выполнение расслабляющих упражнений, аэробика, регулярные тренировки. Лекарственная терапия

  При остром приступе - НПВС   Напроксен по 500 мг/сут в 2 приёма   Ибупрофен по 400 мг/сут в 3 приёма    Кето-профен по 50 мг/сут в 2 приёма.

  Для профилактики хронической ГБН - ТАД   Амитрипти-лин по 50-100 мг/сут  Дезипрамин по 50-100 мг/сут  Ими-прамин в дозе 50-100 мг/сут.

  В-Адреноблокаторы (с целью профилактики хронической ГБН)    Пропранолол (анаприлин) по 80 мг ежедневно    Надолол по 40 мг ежедневно   Атенолол по 50-100 мг ежедневно.

Течение и прогноз  При наличии неустранимой продолжительной стрессовой ситуации происходит хронизация процесса  Большинство случаев заболевания имеет эпизодический характер, существенно не мешает работе и не влияет на качество жизни.

Синонимы  Головная боль мышечного сокращения  Цефалгия напряжения  Стрессовая головная боль  Ординарная головная боль

  Идиопатическая головная боль  Психогенная головная боль  Головная боль мышечного напряжения См. также Боль головная, Боль головная пучковая Сокращение. ГБН - головная боль напряжения МКБ. G44.2 Головная боль напряжения

БОЛЬ ГОЛОВНАЯ ПУЧКОВАЯ

Пучковая головная боль - приступы односторонней крайне интенсивной головной боли. Приступы продолжаются от 10-15 мин до 3 ч и повторяются несколько раз в сутки обычно в одно и то же время. Появляются сериями (пучками), длящимися в течение недель или месяцев (кластерный период) с последующими ремиссиями (месяцы, годы). Частота, возрастные и половые особенности  Частота -69:100000 населения  Средний возраст начала заболевания - 30 лет у мужчин и несколько позже у женщин  У мужчин отмечают чаще, чем у женщин (6:1).

Этиология и патогенез  Нарушение тонуса мозговых артерий  Нарушение циркадных ритмов гипоталамуса  Нарушение метаболизма или передачи в синапсах ЦНС серотонина  Изменения содержания гистамина или его рецепторов.

Клиническая картина  Внезапное начало головной боли, нарастающей в течение 15 мин  Боль односторонняя, височ-но-глазной