Медицина и здоровье
zdor.org.ua

ЭКЗАНТЕМА ВНЕЗАПНАЯ

Внезапная экзантема - острая вирусная инфекция младенцев или детей раннего возраста, обычно первоначально проявляется высокой лихорадкой с последующим появлением пятнисто-папулёзной сыпи одновременно с повышением температуры тела или после её нормализации. Возбудитель-неклассифицированный вирус герпеса типа 6. Эпидемиология. Широко распространённая детская инфекция, поражающая до 30% всех детей от 6 нес до 3 лет. Механизм передачи плохо изучен, предположительно, воздушно-капельный. Пик заболеваемости - весна и осень. Инкубационный период - 5-15 дней.

Клиническая картина. Заболевание начинается остро с внезапным подъёмом температуры тела до 39-40,5 "С. Температурный период продолжается 3-5 сут. Температура падает литически, после исчезновения лихорадки появляются розовые пятнисто-папулёзные высыпания на коже (сохраняются от нескольких часов до нескольких дней). Высыпания слегка приподняты над поверхностью кожи, появляются в большом количестве на туловище, руках и шее, более умеренны на лице и ногах. Также характерны анорексия, раздражительность, вялость и увеличение шейных и задних ушных лимфатических узлов. В редких случаях возможно увеличение печени и селезёнки.

Методы исследования  Анализ крови: лейкопения с относительным лимфоцитозом  Серологические реакции: выявление IgM, IgG к ВПГ типа 6 (ЯйУ-6)  ПЦР сыворотки на ЯЯК-6. Дифференциальный диагноз  Сепсис  Инфекции мочевых путей

  Краснуха  Корь  Инфекционная эритема  Энтеровирусные инфекции

  Отиты  Менингиты  Бактериальная пневмония  Реакции на ЛС.

Лечение. Препараты выбора   Жаропонижающие средства, например парацетамол, - по показаниям. Аспирин не рекомендован в связи с опасностью развития синдрома Рея   Фенобарбитал - для купирования судорожных приступов. Диета. Увеличение потребления жидкости (соки, компоты).

Осложнения  Судорожные приступы на фоне высокой температуры тела  Энцефалит (редко)  Менингит.

Течение и прогноз. Течение острое доброкачественное, полное восстановление без осложнений. Однократно перенесённое заболевание обусловливает постоянный иммунитет.

Синонимы  Внезапная экзантема  Псевдокраснуха  Шестая болезнь МКБ. В08.2 Экзантема внезапная (шестая болезнь)

ЭКЗЕМА

Экзема - хроническое рецидивирующее заболевание с островоспалительными симптомами, обусловленными серозным воспалением кожи, и полиморфизмом элементов сыпи; возникает в любом возрасте.

Клиническая картина и классификация

  Истинная (идиопатическая) экзема сопровождается островоспалительной отёчной эритемой с высыпанием группы мельчайших серопапул или пузырьков, мокнутием и образованием корок.

  Микробная экзема развивается на месте хронических очагов инфекции, образуя островоспалительные, резко ограниченные крупнофестончатые очаги.

  Себорейная экзема развивается у больных себореей на участках кожи (т.н. себорейные участки), богатых сальными железами (волосистая часть головы, ушные раковины и т.п.), в виде эритематозно-шелушащихся пятен со сливными папулами желтовато-буроватого цвета.

  Профессиональная экзема возникает преимущественно на открытых участках кожи в результате воздействия профессиональных вредностей.

  Экзема у детей отличается выраженностью экссудативного компонента, обилием высыпаний, склонностью к осложнению вторичной инфекцией.

Дифференциальный диагноз  Атонический дерматит  Герпети-формный дерматит Дюринга  Пиодермия  Экзематизированная эпи-дермофития.

Лечение

  Антигистаминные препараты (задитен [кетотифен] по 1 мг утром и вечером, ципрогепатдин)   Детоксикационные средства (гемодез)   Иммуномодуляторы (продигиозан, тактивин)   При варикозном симптомокомплексе - пентоксифиллин, дипрофен, пармидин  При упорном тяжёлом течении - глюкокортикоиды, глицирам   Детям показаны лактобактерин, бификол, колибактерин, антибактериальная терапия, витамины.

  Местно    Влажно-высыхающие повязки с противовоспалительными, антибактериальными, вяжущими р-рами   Мази, содержащие ихтиол, АСД (5%)   Глкжокортикоиды (синаф-лан, деперзолон)  При импетигинизации - глюкокортико-идные мази с антибиотиками (синалар-Н, локакортен-Н)    При хронических формах - лазеротерапия, рефлекторная физиотерапия.

  Рациональная гипосенсибилизирующая диета.

Прогноз благоприятный.

Профилактика. Устранение вредных профессиональных и бытовых воздействий. Важны соблюдение гигиенического режима, санация очагов фокальной инфекции, лечение микотических поражений стоп. Рациональные режим жизни и питание.

МКБ. L20-L30 Дерматит и экзема

ЭКЛАМПСИЯ

Эклампсия - максимальная степень тяжести гестоза; основное клиническое проявление - судороги с потерей сознания, не связанные с какой-либо другой церебральной патологией (например, эпилепсией или кровоизлиянием в головной мозг). Эклампсия сопровождается нарушением сознания, артериальной гипертёнзией, отёками, протеинурией. Обычно эклампсия развивается в III триместре беременности или в течение 24 ч после родоразрешения. Если судороги появились более чем через 48 ч после родов, эклампсия маловероятна (необходимо исключить патологию ЦНС).

Преобладающий возраст. Чаще возникает у юных первородящих и первородящих старше 40 лет.

Этиология  См. Прежлампсия  Возможно, сильная вазоконстрикция сосудов головного мозга приводит к судорогам  Кровоизлияния в ЦНС возникают в результате увеличения давления крови в капиллярах, приводящего к их разрыву  Существует мнение о возможном участии в патогенезе вазоспазма ткани трофобласта.

Факторы риска  Критический возраст первородящей (юный и старше 35 лет)  Многоплодная беременность, трофобластическая болезнь

  Артериальная гипертёнзия и заболевания почек  Эклампсия и/или преэклампсйя в анамнезе  Эклампсия и/или преэклампсйя у близких родственниц   Невнимательное ведение беременной (ранняя диагностика и лечение гестоза и преэклампсйи существенно уменьшают риск развития эклампсии),

Патоморфология. Отёк мозга, полнокровие, тромбозы, кровоизлияния; поражения головного мозга - причина 20% летальных исходов при эклампсии.

Клиническая картина

  Судороги (локальные и генерзлизованные)   Предвестники судорог: устойчивое повышение диастолического АД, головная боль, нарушения зрения, боль в эпигастральной области или правом верхнем .квадранте живота. См. Преэклампсйя

  Каждый припадок эклампсии продолжается 1-2 мин и состоит из четырёх периодов: предсудорожного, тонических судорог, клонических судорог и разрешения припадка

  Возможны судороги на фоне нормального АД.

  Потеря сознания, цианоз (не всегда).

  Протеинурия (80%), отёки (70%), артериальная гипертёнзия.    Возможны ДВС, тромбоцитопения, нарушение функций печени, почечная недостаточность.

  Предрасположенность к отёку лёгких и головного мозга при проведении инфузионной терапии. Увеличение объёма внеклеточной жидкости, неадекватно распределённой во внеклеточных пространствах, и уменьшение ОЦК (сгущение крови).

Лабораторные исследования  Анализ периферической крови -концентрация Нb чаще всего не изменена, Ht 34-38%  Содержание общего белка часто снижено, причём не всегда только за счёт альбумина  Остаточный азот крови - возможно понижение, во время судорожного припадка нередко увеличивается  Анализ мочи. Удельный вес при нормальной беременности - 1020-1025, при позднем токсикозе - 1015-1020  Азот мочевины: при нормальном течении беременности - 780-1 000 мг%, при гестозе - 480-500 мг%

  Клиренс мочевины при нормальном течении беременности -120-125, при гестозе - 51-60  Клиренс креатинина при нормальном течении беременности - 170 мл/мин, при гестозе - 60-200 мл/мин. Специальные исследования  КТ или МРТ для выявления объёмных образований и кровоизлияний проводят при появлении очаговой неврологической симптоматики либо нехарактерных симптомов  Исследование СМЖ для исключения менингита, энцефалита. Дифференциальный диагноз  Эпилепсия  Опухоль головного мозга  Разрыв аневризмы сосуда головного мозга  До выявления другой причины всем беременным с наличием судорог ставят диагноз эклампсии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Бессолевая диета. При тяжёлом состоянии - парентеральное питание. Тактика ведения

  Купирование судорог. При потере сознания и коматозном состоянии необходима консультация невропатолога.

  Постоянное наблюдение за гемодинамическими показателями матери и плода, частотой дыхания, выраженностью рефлексов (определение каждые 15 мин); определение почасового диуреза.

  Немедленное родоразрешение! При отсутствии условий для его проведения - кесарево сечение. В последовом и послеродовом периодах необходимо полностью восполнить кровопотерю.

  Инфузионная терапия - р-р Рингера с лактатом и 5% р-р глюкозы со скоростью 60-120 мл/ч под постоянным контролем ОЦК и Ht. Объём инфузионной терапии - 300-1 500 мл, при родоразрешении путём операции кесарева сечения - до 2 500-3 000 мл.

  Глюкокортикоиды, а также средства, улучшающие мозговое кровообращение (кавинтон, ноотропил и т.д.).

  Интенсивную терапию гестоза продолжают до трёх суток.

  Антигипертензивную терапию при необходимости продолжа--ют до выписки родильницы.

  Профилактика гнойно-воспалительных осложнений. Наблюдение у терапевта в течение 1 года. Купирование судорог

  Фиксированное положение пациентки во избежание травм, приписывания и западения языка.

  Аспирация слизи изо рта и верхних дыхательных путей.

  Увлажнённый кислород или ИВЛ. Показания к ИВЛ:   неэффективность проводимых мероприятий (приступ эклампсии продолжается)   нарушение сознания вне приступа  судорожная готовность  остановка сердечной деятельности - в этом случае необходима комбинация ИВЛ с кардиореанимационными мероприятиями.

  Лекарственная терапия   Сульфат магния  20 мл 25% р-ра в/в  Затем через каждые 4 ч 50% р-р (5 г) в/и  Введение сульфата магния безопасно при следующих условиях (проверяют перед каждым введением): сохранён коленный рефлекс, дыхание не угнетено, диурез не менее 25 мл/ч   Диазепам (сибазон) 2 мл 0,5% р-ра в/в (2 мг/мин) до купирования симптомов или достижения общей дозы 20 мг  Промедол - 1 мл 2% р-ра в/в    Дипразин - 0,025 г  Меры предосторожности  При снижении ОЦК диуретики противопоказаны    Гиперос-молярные препараты могут вызвать пропотевание жидкой части крови через капилляры  Лекарственное взаимодействие. Сочетания назначаемых препаратов могут вызвать угнетение дыхания. При развитии этого осложнения применяют кальция хлорид (10 мл 10% р-ра в/в медленно).

Осложнения  У 56% пациенток наблюдают преходящие неврологические нарушения, включая корковую слепоту

  У большинства женщин не наблюдают длительных последствий эклампсии  Гибель плода.

Течение и прогноз  У 25% женщин с эклампсией при следующей беременности возникает артериальная гипертёнзия, у 5% - артериальная гипертёнзия тяжёлой степени, у 2% - эклампсия  Уже рожавших женщин с эклампсией относят к группе высокого риска развития эссенциальной артериальной гипертёнзии  У рожавших женщин с эклампсией смертность выше, чем у первородящих. Профилактика  Тщательное наблюдение за беременными  Частое определение АД у беременных, имеющих артериальную гипертёнзию

  Выявление и лечение преэклампсйи.

См. также Гестозы. Гипертёнзия артериальная при беременности, Преэклампсйя МКБ О15 Эклампсия

Примечания. Эклампсия без судорог - вариант эклампсии с расстройством сознания, артериальной гипертёнзией, отёками и значительной протеинурией при отсутствии судорожных припадков  Послеродовая эклампсия - судороги и коматозное состояние, сопровождающиеся артериальной гипертёнзией, отёками и протеинурией, развившиеся в течение 48 ч после родов.

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ

Экстрасистола - преждевременная деполяризация и сокращение сердца или отдельных его камер, наиболее часто регистрируемый вид аритмий. Экстрасистолы можно обнаружить у 60-70% людей. В основном они носят функциональный (нейрогенный) характер, их появление провоцируют стресс, курение, алкоголь, крепкий чай и особенно кофе. Экстрасистолы органического происхождения возникают при повреждении миокарда (ИБС, кардиосклероз, дистрофия, воспаление). Внеочередной импульс может исходить из предсердий, предсерд-но-желудочкового соединения и желудочков. Возникновение экстрасистол объясняют появлением эктопического очага триггерной активности, а также существованием механизма reentry. Временные взаимоотношения внеочередного и нормального комплексов характеризует интервал сцепления.

  Классификация  Монотонные (мономорфные, однофокусные) экстрасистолы - один источник возникновения, постоянный (фиксированный) интервал сцепления в одном и том же отведении ЭКГ (даже при разной продолжительности комплекса QRS)   Политопные экстрасистолы - из нескольких эктопических очагов, различные интервалы сцепления в одном и том же отведении ЭКГ (различия составляют более 0,02-0,04 с)  Неустойчивая пароксизмальная тахикардия -три и более следующих друг за другом экстрасистол (ранее обозначались как групповые, или залповые, экстрасистолы). Так же как и политопные экстрасистолы, свидетельствуют о выраженной электрической нестабильности миокарда.

  Компенсаторная пауза - продолжительность периода электрической диастолы после экстрасистолы. Делят на полную и неполную    Полная - суммарная продолжительность укороченной диастолической паузы до и удлинённой диастолической паузы после экстрасистолы равна продолжительности двух нормальных сердечных циклов. Возникает при отсутствии распространения импульса в ретроградном направлении до синусно-предсердного узла (не происходит его разряжения)   Неполная - суммарная продолжительность укороченной диастолической паузы до и удлинённой диастолической паузы после экстрасистолы меньше продолжительности двух нормальных сердечных циклов. Обычно неполная компенсаторная пауза равна продолжительности нормального сердечного цикла. Возникает при условии разрядки синусно-предсердного узла. Удлинения постэктопического интервала не происходит при интерполированных (вставочных) экстрасистолах, а также поздних замещающих экстрасистолах. Градация желудочковых экстрасистол  I до 30 экстрасистол за любой час мониторирования    II - свыше 30 экстрасистол за любой час мониторирования    III - полиморфные экстрасистолы

  IVa - мономорфные парные экстрасистолы  IVb - полиморфные парные экстрасистолы   V - три и более экстрасистолы подряд с частотой эктопического ритма больше 100 в мин. Частота (за 100% принято общее количество экстрасистол)  Синусовые экстрасистолы - 0,2%  Предсердные экстрасистолы - 25%

  Экстрасистолы из предсердно-желудочкового соединения - 2%

  Желудочковые экстрасистолы - 62,6%  Различные сочетания экстрасистол - 10,2%. Этиология  Острая и хроническая сердечная недостаточность   ИБС

  Острая дыхательная недостаточность   Хронические обструктивные заболевания лёгких  Остеохондроз шейного и грудного отделов позвоночника  Висцерокардиальные рефлексы (заболевания лёгких, плевры, органов брюшной полости)  Интоксикация сердечными гли-козидами, эуфиллином, адреномиметическими препаратами  Приём ТАД, В-адреномиметиков  Физический и психический стресс  Очаговые инфекции  Кофеин, никотин  Электролитный дисбаланс (особенно гипокалиемия).

Клиническая картина

  Проявления обычно отсутствуют, особенно при органическом происхождении экстрасистол.

  Жалобы на толчки и сильные удары сердца, обусловленные энергичной систолой желудочков после компенсаторной паузы, чувство замирания в груди, ощущение остановившегося сердца.

  Симптомы невроза и дисфункции вегетативной нервной системы (более характерны для экстрасистол функционального происхождения): тревога, бледность, потливость, страх, чувство нехватки воздуха.

  Частые (особенно ранние и групповые) экстрасистолы приводят к снижению сердечного выброса, уменьшению мозгового, коронарного и почечного кровотока на 8-25%. При стенозирующем атеросклерозе церебральных и коронарных сосудов могут возникать преходящие нарушения мозгового кровообращения (парезы, афазия, обмороки), приступы стенокардии.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Устранение провоцирующих факторов, лечение основного заболевания.

  Единичные экстрасистолы без клинических проявлений не корригируют.

  Лечение нейрогенных экстрасистол  Соблюдение режима труда и отдыха   Диетические рекомендации   Регулярные занятия спортом   Психотерапия   Транквилизаторы или седативные средства (например, диазепам, настойка валерианы).

  Показания к лечению специфическими противоаритмическими препаратами   Выраженные субъективные ощущения (перебои, чувство замирания сердца и др.), нарушения сна    Экстрасистолическая аллоритмия    Ранние желудочковые экстрасистолы, наслаивающиеся на зубец Т предыдущего сердечного цикла   Частые одиночные экстрасистолы (более 5 в мин)   Групповые и политопные экстрасистолы   Экстрасистолы в остром периоде ИМ, а также у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом.

См. также Аритмии сердца, Экстрасистолия, Экстрасистолия желудочковая, Экстрасистолия предсердная, Экстрасистолия из предсердно-желудочкового узла

МКБ  149.3 Преждевременная деполяризация желудочков  149.1 Преждевременная деполяризация предсердий

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ

Желудочковая Экстрасистолия - преждевременное возбуждение и сокращение желудочков, обусловленное гетеротоп-ным очагом автоматизма в миокарде одного из них. В основе желудочковой экстрасистолии лежат механизмы re-entry и постдеполяризации в эктопических очагах ветвей пучка Хйса и волокон Пуркинье.

Этиология. Физический и психический стресс, интоксикация ЛС (сердечные гликозиды, аминофиллин, ТАД, B-адреномиметики [изопротеренол] или дофамин, кофеин, никотин), электролитный дисбаланс (особенно гипокалиемия).

ЭКГ-идентификация

  Комплекс QRS уширен и деформирован, продолжительность >0,12с.

  Укороченный сегмент S-T и зубец Т расположены дискордантно по отношению к главному зубцу комплекса QRS.

  Полная компенсаторная пауза.

  Локализацию эктопического очага определяют по форме экстрасистол в грудных отведениях V,_2 и V5_6.   Левожелудочковые экстрасистолы - картина полной блокады правой ножки пучка Хйса (см. Блокада внутрижелудочковая)   Уширение комплекса QRS >0,12 с во всех отведениях  Деформация комплекса QRS с появлением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в правых грудных отведениях  Увеличение амплитуды зубцов комплекса QRS в правых грудных отведениях  Дискордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в правых грудных отведениях  Отклонение ЭОС вправо (необязательно).

   Правожелудочковые экстрасистолы - картина полной блокады левой ножки пучка Хйса (см. Блокада внутрижелудочковая)  Уширение комплекса QRS>0,12 с во всех отведениях  Деформация комплекса QRS с появлением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в левых грудных отведениях  Увеличение амплитуды зубцов комплекса QRS в левых грудных отведениях  Дискордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в левых грудных отведениях  Отклонение ЭОС влево (необязательно).

Лечение

  Лечение основного заболевания.

  Показания к лекарственной терапии - см. Экстрасистолия.

  Препараты, содержащие калий (калия хлорид, панангин, аспаркам), - при гипокалиемии, в т.ч. вызванной препаратами наперстянки.

  При ИМ - лидокаин 400-600 мг в/м или 50-100 мг в/в болюсом в течение 3-4 мин с продолжением капельной инфузии со скоростью 1-4 мг/мин, на фоне которой через 5 мин после первого болюса можно ввести повторный болюс в той же или половинной дозе. Противопоказан при АВ блокаде II-II1 степеней, гиперчувствительности, синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдроме слабости синусового узла.

  Пропранолол (анаприлин) 10-30 мг 3-4 р/сут.

  В отдельных случаях - новокаинамид внутрь, e/м или в/в, дизопирамид, пропафенон или соталол 80 мг 2 р/сут (до 240-320 мг/сут). Соталол следует отменять постепенно из-за риска развития синдрома отмены; препарат взаимодействует с другими антиаритмическими, гипогликемическими препаратами, клофелином, резерпином, ТАД.

  Амиодарон по 800-1 600 мг/сут в течение 1-3 нед до достижения эффекта, поддерживающая доза - обычно 400 мг/сут.

  Антиаритмические средства I класса при длительном приёме повышают летальность.

См. также Блокады внутрижелудочкоеые, Экстрасистолия МКБ. 149.3 Преждевременная деполяризация желудочков

ЗКСТРАСИСТОЛИЯ ИЗ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО УЗЛА

Предсердно-желудочковые экстрасистолы - внеочередные желудочковые комплексы, обусловленные преждевременным возбуждением гетеротопного очага автоматизма в предсерд-но-желудочковом соединении.

Классификация. При возникновении возбуждения в предсердно-желудочковом соединении возникает ретроградная активация предсердий, опережающая деполяризацию желудочков (редко), совпадающая с ней или запаздывающая по отношению к ней  Предсердно-желудочковая экстрасистола с предшествующим возбуждением предсердий (ранее использовали термин верхнеузловая экстрасистола) - комплексу QRS экстрасистолы предшествует ретроградно проведённый отрицательный зубец Р во II, III отведениях, aVF с интервалом P-Q <0,12 с  Предсердно-желудочковая экстрасистола с последующим возбуждением предсердий (ранее использовали термин нижнеузловая экстрасистола) - инвертированные зубцы Р расположены после комплекса QRS  Предсердно-желудочковая экстрасистола с одновременным возбуждением предсердий и желудочков -отсутствие зубца Р рядом с желудочковым комплексом экстрасистолы (возможно его наложение на комплекс QRS).

Клиническая картина зависит от степени нарушения ге-модинамики. Предсердно-желудочковые экстрасистолы иногда предшествуют более серьёзным нарушениям ритма: фиб-рилляции предсердий, наджелудочковой тахикардии. Появление предсердно-желудочковых экстрасистол на фоне терапии сердечными гликозидами свидетельствует о развитии токсического эффекта.

Дифференциальный диагноз. Блокированные в антеро- и ретроградном направлениях Предсердно-желудочковые экстрасистолы (скрытые, спрятанные) могут имитировать транзиторную АВ блокаду I или II степени, нарушая проведение очередного импульса через предсерд-но-желудочковое соединение.

Лечение - см. Экстрасистолия предсердная

Синоним. Экстрасистола атриовентрикулярная

См. также Экстрасистолия, Экстрасистолия предсердная

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ ПРЕДСЕРДНАЯ

Предсердная Экстрасистолия - Экстрасистолия, обусловленная преждевременным возникновением возбуждения в очаге гетеротопного автоматизма, расположенного в одном из предсердий. Частые предсердные экстрасистолы могут быть предвестниками фибрилляции предсердий или предсердной паро-ксизмальной тахикардии, сопровождая перегрузку или изменения миокарда предсердий.

ЭКГ-идентификация.

  Изменения зубца Р при внеочередном сокращении отсутствуют, комплекс QRS не изменён, компенсаторная пауза неполная.

  Зубец Р может наслаиваться на предшествующий зубец Т.

  Особенности экстрасистол в зависимости от места возникновения   Экстрасистолы из левого предсердия распознают по отрицательному зубцу Р в стандартных отведениях ЭКГ

и грудных отведениях V5_6  Экстрасистолы из нижних и средних отделов правого предсердия регистрируют с отрицательным зубцом Р' в отведениях И, III, aVF, но положительным Р' в I стандартном отведении.

  В 10-15% случаев экстрасистолу предсердий сопровождает функциональное нарушение проводимости в ножках пучка Хйса и деформированный комплекс QRS. Дифференциальный диагноз  Нижнепредсердные экстрасистолы необходимо дифференцировать от предсердиежелудочковых экстрасистол с предшествующим возбуждением предсердий (см. Экстра-систолия из предсердно-желудочкового узла)  Обычно имитирует синусовую аритмию. Отличительный признак - постоянство интервала сцепления (расстояние Р-Р'). Более информативна дифференцированная усиленная электрокардиография.

ЛЕЧЕНИЕ

  Дизопирамид 200-300 мг/сут внутрь.

  При ИБС, гипертиреоидных состояниях можно назначить верапамил 240-480 мг/сут в 3-4 приёма (риск фармакокинетического взаимодействия у дигитализированных больных) или дилтиазем 270-360 мг/сут внутрь (осторожно при вариантной стенокардии из-за риска асистолии).

  Брадикардия значительно затрудняет лечение наджелудочковой экстрасистолии, в этих случаях показано применение холинолитических средств (беллоид, беллатаминал). Противопоказания  Дизопирамид - при блокаде сердца, тяжёлой некомпенсированной сердечной недостаточности, слабости синусового узла, глаукоме, задержке мочеотделения  Верапамил и дилтиазем - при артериальной гипотёнзии, выраженной брадикардии, блокаде сердца II-1II степеней, синоатриальной блокаде, синдроме слабости синусно-предсердного узла, некомпенсированной сердечной недостаточности, выраженном нарушении функций печени и почек. Лекарственное взаимодействие  Дизопирамид взаимодействует с B-адреноблокаторами, алкоголем, диуретиками, индукторами ферментов печени, антихолинергическими препаратами,антикоагулянтами, противодиабетическими средствами и не влияет на концентрацию дигоксина в крови  Дизопирамид не следует назначать в течение 48 ч до и после окончания применения верапамила  Не следует сочетать верапамил и дилтиаземом с хинидином  Верапамил и дилтиазем повышают концентрацию дигоксина в крови, усиливают действие ан-тигипертензивных средств  Эффект верапамила и дилтиазема потенцируют дигоксин, пропранолол (повышает также риск нарушения предсердно-желудочковой проводимости)  Рифампицин полностью снижает биодоступность верапамила и дилтиазема, принятых внутрь.

Синоним. Экстрасистола наджелудочковая

См. также Экстрасистолия

МКБ. 149.1 Преждевременная деполяризация предсердий

ЭКТРОПИОН И ИСТИННАЯ ЭРОЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ

Эктропион - выворот слизистой оболочки шейки матки, обычно возникает при беременности, а также при приёме пероральных контрацептивов.

Истинная эрозия шейки матки - дефект эпителия, выстилающего влагалищную часть шейки матки, возникает вследствие травмы (например, при неосторожном введении зеркал); заживление истинной эрозии обычно происходит через 10-14 дней.

Этиология  Так как эктропион возникает при приёме пероральных контрацептивов и во время беременности, предположительная причина его возникновения - влияние прогестерона  Истинная эрозия -механическое повреждение эпителия.

Факторы риска  Эктропион: беременность, приём пероральных контрацептивов  Истинная эрозия: недостаточность эстрогенов, а также любые манипуляции, способные привести к десквамации эпителия. Патоморфология  Эктропион - косые борозды и валики (остатки складок слизистой оболочки канала шейки матки), возможна эпителиально-плоскоклеточная метаплазия цилиндрического эпителия  Истинная эрозия - чётко ограниченные края язвы, отсутствие эпителия.

Клиническая картина

  Эктропион   При осмотре в зеркалах шейка матки вокруг маточного зева красного цвета (нормальный цвет цилиндрического эпителия).

  Истинная эрозия   Необильные кровянистые выделения (например, после полового акта)   Чётко ограниченный дефект слизистой оболочки на шейке матки, имеющий ярко-красный цвет, кровоточащий при минимальном физическом воздействии.

Лабораторные исследования  Исключение заболеваний, передающихся половым путём  Исследование влагалищного мазка, окрашенного по Грому  Посев содержимого влагалища и канала шейки матки на питательные среды  Исследование нативных препаратов влагалищного содержимого, приготовленных на 0,9% р-ре NaCl (исключение трихомониаза)  Приготовление мазков из влагалища и канала шейки матки в растворе гидрооксида калия (исключение гарднереллёза)

  Мазки по Папаниколау. При эрозии обнаруживают клетки глубоких слоев многослойного плоского эпителия и лейкоциты (в отличие от результатов исследования при дисплазии шейки матки, выявляющих клетки цилиндрического эпителия). Специальные исследования  Осмотр шейки матки в зеркалах

  Кольпоскопия.

Дифференциальный диагноз  Дисплазия шейки матки  Цервицит

  Рак шейки матки.

ЛЕЧЕНИЕ

Препараты выбора  Истинная эрозия   Спринцевания 2% р-ром натрия гидрокарбоната  При подозрении на инфекционный процесс - внутривлагалищное введение суппозиториев или тампонов с антибиотиками  При атрофии слизистой оболочки, обусловленной гормональными изменениями, назначают эстрогены в виде вагинального крема (мази) ежедневно в течение 2 нед с последующей заместительной терапией эстрогенами  Меры предосторожности. При назначении эстрогенов необходимо соблюдать особую осторожность при наличии в анамнезе эстрогензависимого новообразования и склонности к тромбозам. Наблюдение. Повторное посещение врача через месяц.

Осложнения  Воспалительные процессы при присоединении инфекции

  Тяжёлые воспалительные изменения могут привести к возникновению остроконечных кондилом и рака шейки матки. Течение и прогноз  Эктропион - спонтанное выздоровление после родов или прекращения приёма пероральных контрацептивов

  Истинная эрозия - спонтанное выздоровление или покрытие дефекта цилиндрическим эпителием с образованием псевдоэрозии. Профилактика. По возможности избегать манипуляций, травмирующих слизистую оболочку шейки матки.

См. также Дисплазия шейки матки, Инфекция гонококковая, Рак шейки матки, Трихомониаз, Хламидиоз урогенитальный, Цервицит МКБ. N86 Эрозия и эктропион шейки матки

ЭЛЛИПТОЦИТОЗ НАСЛЕДУЕМЫЙ

Наследуемый эллиптоцитоз - относительно редкая наследственная аномалия кроветворения, при которой 50-90% эритроцитов представлены эллиптоцитами, часто с сопутствующей гемолитической анемией.

Генетические аспекты  К заболеванию приводят мутации нескольких генов: эритроцитарного белка 4.1 (* 130500,1р36.2-р34, ген ЕРВ41, R),а-спектрина (182860, 1q21, ген SPTA, R), р-спектрина ("182870, 14q23-q24.2, ген SPTB, R), эритроцитарного белка 3 (* 109270, пал-лидин, 17q21-q22, ген BND3, R); известна также атипичная форма (#225450, р)  Эллиптоцитоз также входит в клиническую картину наследственного пиропойкилоцитоза (#266140, р), вызванного мутациями в генах эритроцитарного белка 4.1 (130500) и а-спектрина (182860). Клинически: пиропойкилоцитоз, гемолитическая анемия, микросфероцитоз, пойкилоцитоз, эллиптоцитоз.

Клиническая картина. Только у 10-15% пациентов наблюдают хроническую неполитическую анемию (снижена осмотическая резистентность эритроцитов). У новорождённых может возникнуть желтуха; в мазках периферической крови обнаруживают уродливые и фрагментированные формы эритроцитов, а также характерные овоидные клетки (эллиптоциты). Постепенно эллиптоцитоз прогрессирует.

Лечение. При бессимптомном течении необходимости в лечении нет. Показана спленэктомия по достижении 6-летнего возраста.

Синоним. Овалоцитоз наследуемый

См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Недостаточность

ферментов

МКБ. D58.1 Наследственный эллиптоцитоз

MIM. Эллиптоцитоз наследственный (130500, 182860, 182870,

109270, 225450)

Литература. Conboy JG: Structure, function, and molecular genetics

of erythroid membrane skeletal protein 4.1 in normal and abnormal red

blood cells. Seminars Hemat. 30: 58-73, 1993

ЭМПИЕМА ПЛЕВРЫ

Эмпиема плевры - скопление гнойного экссудата в полости плевры с вторичной компрессией лёгочной ткани при плеврите. Классификация   По локализации  Односторонняя или двусторонняя  Ограниченная (локализованная в какой-либо части плевральной полости, окружённой плевральными сращениями) и тотальная (гнойный экссудат заполняет всю плевральную полость)    Назальная или пара-медиастинальная  По причине   Метапневмоническая, развившаяся в исходе пневмонии  Парапневмоническая, возникшая одновременно с пневмонией   Послеоперационная, возникшая как осложнение хирургической операции на органах грудной или верхнего отдела брюшной полости  По течению    Острая (длительность заболевания - до 8 нед)  Хроническая (длительность - более 8 нед). Этиология  Возбудители:  стафилококки   пневмококки  факультативные и облигатные анаэробы  Прямой путь проникновения инфекции   Травма лёгкого  Ранения грудной клетки  Разрыв пищевода   Пневмония  Туберкулёз   Прогрессирование бактериального поражения лёгких (абсцесса или бактериальной деструкции)    Бронхоэктазы  Резекция лёгких  Пневмоторакс  Непрямой путь проникновения инфекции   Поддиафрагмальный абсцесс   Острый панкреатит   Абсцессы печени   Воспаление мягких тканей и костного каркаса грудной стенки  Идиопатическая эмпиема.

Патогенез  Острая (серозная) фаза (до 7 сут). Первичное образование плеврального выпота  Фибринозно-гнойная фаза (7-21 сут). Жидкость занимает нижние отделы плевральной полости. При отсутствии адекватного дренирования образуется многокамерная эмпиема

  Хроническая фаза (после 21 сут). В результате отложения фибрина утолщается плевра по границе плеврального выпота. Возникают абсцессы в соседних областях.

Патоморфология  Гиперемия и лейкоцитарная инфильтрация плевры  Отложение фибрина  Накопление жидкости в плевральной полости  Утолщение плевры, образование шварт  Организация эмпиемы, формирование соединительной ткани.

Клиническая картина

  Острая эмпиема плевры   Кашель с выделением мокроты. Длительные и частые приступы кашля с отделением большого количества мокроты свидетельствуют о наличии бронхоплеврального свища   Боль в грудной клетке минимально выражена при спокойном дыхании, резко усиливается во время полного глубокого вдоха  Одышка  Нарушение голосового дрожания или отчётливая эгофония   Тупой или притуплённый перкуторный звук на стороне поражения, верхняя граница тупости соответствует линии Эмиса-Дамуазо-Соколова   Ослабление или отсутствие дыхания при аускультации над областью выпота   Бронхиальное дыхание над прилежащим к выпоту сдавленным лёгким   Покраснение кожи возникает только при прорыве гноя из полости эмпиемы под кожу  Общее состояние прогрессивно ухудшается: слабость, потеря аппетита, похудание, гектическая температура тела, частый пульс.

  Хроническая эмпиема плевры   Температура тела может быть субфебрильной или нормальной, при нарушении оттока гноя становится гектической   Кашель с отхождением гнойной мокроты   Деформация грудной клетки на стороне поражения из-за сужения межрёберных промежутков. У детей развивается сколиоз   Перкуторные данные зависят от степени наполнения полости гноем, дыхательные шумы над полостью не выслушиваются.

Лабораторные исследования   Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипо- и диспротеинемия, увеличение СОЭ  Анализ плевральной жидкости - экссудат (относительная плотность выше 1,015, белок свыше 30 г/л, отношение альбумины/глобулины -0,5-2,0. проба Ривальта положительна, лейкоциты выше 15). Специальные исследования  Торакоцентез - плевральная жидкость мутная, густая, постепенно превращающаяся в истинный гной, имеет специфический неприятный запах  Лабораторное исследование аспирированной жидкости   Бактериоскопия мазка с окраской по Грому   Бактериологическое исследование (часто результаты этих методов расходятся)    Определение рН - при эмпиеме рН менее 7,2

  Рентгенологическое исследование   Средостение смещено в сторону, противоположную стороне накопления выпота  Базальное затемнение с горизонтальным уровнем при гнилостной инфекции или бронхоплевральном свище.

Дифференциальная диагностика  Перелом ребра  Рёберный хондрит  Компрессия межрёберного нерва  Опоясывающий лишай

  Острый бронхит  Патология ССС и пищевода.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие принципы  Раннее полное удаление экссудата из

плевральной полости с помощью пункции или при дренировании

  Расправление лёгкого применением постоянной аспирации, ЛФК  Рациональная антибиотикотерапия.

Консервативная терапия  Ранние острые эмпиемы - необходимы повторные плевральные пункции с аспирацией гнойного экссудата и адекватной антибиотикотерапией  Сформировавшиеся эмпиемы с густым гнойным экссудатом - показание к длительному закрытому дренированию. Хирургическое лечение

  Острые эмпиемы   Свободные эмпиемы плевры - постоянное промывание плевральной полости через две трубки, через 2-3 дня отсасывают содержимое через обе трубки и добиваются полного расправления лёгкого   Широкая торакотомия с резекцией рёбер, туалетом плевральной полости и последующим дренированием показана при наличии больших секвестров и сгустков в плевральной полости   При неэффективности вышеперечисленных мероприятий показана ранняя декортикация лёгкого.

  Хроническая эмпиема  Дренирование плевральной полости с активной аспирацией и промыванием полости антисептическими препаратами. Одновременно проводят. ЛФК    При неэффективности этих мероприятий показана декортикация лёгкого или торакопластика с тампонадой полости мышечным лоскутом    При бронхоплевральном свище применяют тампонаду бронха мышцей на ножке.

Осложнения  Перфорация  В лёгочную паренхиму с образованием бронхоплевральных свищей   Через грудную клетку со скоплением гноя в мягких тканях грудной стенки  Септикопиемия. Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Синонимы  Гнойный плеврит  Пиоторакс.

См. также Плеврит

МКБ J86 Пиоторакс

Литература. Лечение острых эмпием плевры. Шойхет ЯН, Цей-

мах ЕА. Барнаул, 1996

ЭМПИЕМА СУБДУРАЛЬНАЯ

Субдуральная эмпиема - объёмное скопление гноя под твёрдой мозговой оболочкой, возникающее вторично. Этиология и патогенез  Наиболее частый возбудитель - стафилококк  Воспаление придаточных пазух носа (особенно при фронтитах и этмоидитах), средние и внутренние отиты, мастоидиты  Проникающая ЧМТ или нейрохирургическая операция, нагноение подострой или хронической субдуральной гематомы, посттравматический остеомиелит  Бактериемия при инфекционных поражениях (чаще всего лёгких)  У детей младше 5 лет наиболее частая причина субдуральной эмпиемы - бактериальный менингит (например, у новорождённых менингит наиболее часто обусловлен Hemophilus influenzae и грамотрицательными бактериями)  Патогенез имеет общие черты с абсцессом головного мозга.

Клиническая картина существенно не отличается от таковой при абсцессе головного мозга  Интоксикационный синдром (общее тяжёлое состояние, лихорадка, озноб)  Менингеальный синдром  Общемозговая симптоматика (вследствие повышения ВЧД)  Очаговые неврологические симптомы (в зависимости от локализации)  Угнетение сознания и иногда психопатологическая симптоматика (делирий, психомоторное возбуждение).

Диагностика  Изменения периферической крови, свидетельствующие о воспалительном процессе  Поясничная пункция - плеоцитоз (повышенное содержание клеточных элементов)  Субдуральная пункция для установления диагноза у новорождённых  КТ и МРТ - зона пониженной плотности соответствующих локализации и объёма.

Лечение

  Основной метод - хирургический в сочетании с антибактериальной терапией.

  Удаление эмпиемы с последующим дренированием (в т.ч. подлежащих воздухоносных пазух во избежание повторного развития).

  Консервативное лечение (подробнее см. Абсцесс головного мозга]  Антибактериальная терапия  Мероприятия для снижения интракраниального давления: маннитол (маннит), фуросемид, при необходимости ИВЛ в режиме гипервентиляции   Дезинтоксикационная терапия   Симптоматическая терапия.

Синоним. Абсцесс субдуральный

См. также Абсцесс головного мозга, Гематома Субдуральная, Менингит бактериальный, Травма черепно-мозговая МКБ. G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулёма

ЭНДАРТЕРИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ

Облитерирующий эндартериит - воспаление внутренних оболочек артерий, чаще - нижних конечностей, проявляющееся сужением просвета артерий, тромбозом и нарушениями периферического кровообращения вплоть до развития ишемического некроза. Заболевание возникает преимущественно в возрасте 20-40 лет, но может наблюдаться в 15-16 лет, а также в пожилом возрасте. Болеют почти исключительно мужчины. Процесс локализуется в основном в дистальных артериях стопы и голени. Поражение, как правило, симметричное. Этиология. Существуют различные теории: аллергическая, нервная, эндокринная,гормональная.

Факторы риска  Гиперчувствительность к никотину (однако среди больных есть и некурящие). Прекращение курения - необходимое условие лечения  Длительное повторное охлаждение, особенно при высокой влажности.

Патогенез  Изменения гемодинамики в результате постепенного сужения и облитерации просвета средних и крупных артерий. Характерны разрастания внутренней оболочки артерий и последующий тромбоз  Чаще поражение распространяется в проксимальном направлении. Тромбоз нередко возникает и в венах, сопровождающих артерию (болезнь Бюргера)  Нервные стволы поражаются вторичным ишемическим невритом. Вокруг сосудов образуются плотные рубцы. Протяжённость облитерированных участков может значительно варьировать (от 2 до 20 см). В обход места окклюзии развиваются коллатеральные пути. Возможен спазм магистральных и коллатеральных сосудов.

Классификация хронической ишемии нижних конечностей основана на выраженности болевого синдрома  Стадия I - боль в икроножных мышцах появляется при спокойной ходьбе на дистанцию 1 км

  ПА - пациент до появления болей может пройти более 200 м

  ИБ - пациент до появления болей может пройти менее 200 м обычным шагом  III - боли возникают в покое и при ходьбе до 25 м   IV - появляются язвенно-некротические изменения нижних конечностей.

Клиническая картина  Перемежающаяся хромота (наиболее частый симптом). Возможны возникновение болей в покое и некроз тканей с появлением незаживающих язв

  Отсутствие пульсации на магистральных артериях нижних конечностей  Другие симптомы: выпадение волос, изменение ногтевых пластинок, атрофия мышц поражённой ноги, побледнение кожи нижней конечности в поднятом состоянии и застойная гиперемия в опущенном положении.

Методы исследования  Электротермометрия  Реовазография

  Артериальная осциллография  Капилляроскопия и капиллярография

  Объёмная сфигмография  Ультразвуковая допплерография  Аорто-артериография  Артериальная ангиография с цифровой обработкой

изображения.

Дифференциальный диагноз - см. Хромота перемежающаяся.

ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение  Показания к операции: боли в покое и язвенно-некротическая стадия ишемии нижних конечностей, а также выраженная перемежающаяся хромота при ПБ степени  Противопоказания к операции: ИМ давностью менее 3 мес, недостаточность кровообращения III степени, выраженная лёгочная недостаточность, почечно-печёночная недостаточность. Возраст больного не может служить противопоказанием  Реконструктивные операции на сосудах (например, шунтирование) при облитерирующем эндартериите применяют относительно редко. Чаще выполняют поясничную симпа-тэктомию, иногда регионарную периартериальную симпатэктомию. При развитии гангрены показана ампутация меньшего или большего сегмента конечности (зависит от уровня полной окклюзии сосудов). Консервативное лечение

  Лекарственная терапия  Спазмолитические средства (папаверин, но-шпа, галидор [бенциклан], андекалин, пентоксифиллин)    Ганглиоблокаторы (бензогексоний, димеколин)   Антиагреганты (например, дипиридамол)  Никотиновая кислота   Витамины группы В, витамин Е, аскорбиновая кислота   Антигистаминные средства (дипразин, супрастин, тавегил).

  Физиотерапия (диадинамические токи, диатермия поясничной области, баротерапия, бальнеотерапия).

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятен. Через несколько лет после появления первых признаков ишемии нижних конечностей больные подлежат хирургическому лечению - ампутации конечности. Комплексное лечение часто замедляет, но не исключает дальнейшего прогрессирования патологического процесса.

Синонимы  Артериоз надпочечниковый  Винивартера болезнь

  Гангрена спонтанная  Тромбангиоз облитерирующий  Фридлендера болезнь

См. также Атеросклероз периферических артерий, Хромота перемежающаяся МКБ 170 Атеросклероз

ЭНДОКАРДИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ

Инфекционный эндокардит (ИЭ) - воспалительное заболевание эндокарда (клапанов, реже пристеночного) в результате инфицирования микроорганизмами (бактерии, грибы и риккетсии).

Частота - 0,03-0,3% всех госпитализированных больных. Классификация. Выделяют острый и подострый ИЭ. Этиология. Описано около 120 возбудителей ИЭ, более половины -грамотрицательные бактерии  Острый ИЭ чаще вызывают: золотистый стафилококк, пиогенный стрептококк, грамотрицательные бактерии; выделяют и L-формы кокковой группы микробов  Подострый ИЭ обычно связан с зеленящим стрептококком, энтерококками, инфицирование клапанов чаще вызывает золотистый стафилококк

  При ИЭ наркоманов - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeru-ginosa, другие грамотрицательные палочки, энтерококки, грибы рода Candida   При ИЭ искусственных клапанов наиболее распространённые этиологические агенты - золотистый стафилококк, Staphylococcus epidermidis, а-гемолитические стрептококки, грамотрицательные палочки, грибы рода Candida, аспергиллы.

Факторы риска  Искусственные клапаны сердца  ВПС  Ревматические и другие приобретённые поражения клапанов  Гипертрофическая кардиомиопатия  Пролапс митрального клапана с клапанной регургитацией  Любые диагностические и лечебные процедуры с применением катетеров, эндоскопических инструментов  Стоматологические процедуры  Операции, затрагивающие слизистую оболочку дыхательных путей, ЖКТ, мочевых путей при наличии инфекции данных органов  Физиологические роды при наличии инфекции родовых путей  Наркомания.

Патоморфология  Вегетации эндокарда представлены организованным фибрином, осевшими тромбоцитами, колониями микроорганизмов  Часто поражён аортальный клапан, реже митральный (деструкция клапана - перфорация, отрыв створок, разрыв сухожильных хорд)

  Характерны микотические аневризмы как результат прямой инвазии микроорганизмами стенки аорты, сосудов внутренних органов, нервной системы  Инфаркты, абсцессы и микроабсцессы обнаруживают в сердце и в различных органах.

Клиническая картина проявляется неспецифическим вариабельным токсико-инфекционным синдромом.

  Жалобы   Температура тела - от нормальных до фебрильных значений. Иногда лихорадка - единственный симптом ИЭ искусственных клапанов сердца    Ознобы и выраженная потливость   Мышечная слабость, онемение, похолодание конечностей, боли в мышцах  Анорексия, потеря массы тела   Головная боль   Боль в области грудной клетки, кашель.

  Осмотр

   Кожные покровы цвета кофе с молоком (за счёт анемизации и интоксикации).

  Кровоизлияния в конъюнктиву, геморрагическая сыпь, пятна Рота (на сетчатке глаза), узелки Ослера (на коже), симптом Джэйнуэя (красные пятна на подошвах и ладонях).

  Аускультативная картина вариабельна и зависит от сопутствующей сердечной патологии  Систолический шум от функционального до голосистолического  Звуковые феномены - систолические щелчки  Сердечные аритмии  Шум трения перикарда  Шум трения плевры  Эмболические поражения - почек (инфаркт почки с развитием почечной недостаточности), надпочечников (от транзитор-ных сосудистых нарушений до фатальной ОПН), головного мозга (внутричерепные кровоизлияния с выраженными неврологическими нарушениями), кишечника (с язвенным энтероколитом).

Лабораторные исследования  Посев крови на гемокультуру - положительные неоднократные высевы возбудителя (не менее 2 высевов)

  Увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (при остром ИЭ), лейкопения (при подостром течении), анемия,

тромбоцитопения, повышение СРВ и серомукоида, обнаружение РФ

  Иммунологическое обследование - ЦИК, положительный тест с AT против IgM и IgG  Микро- или макрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия.

Специальные исследования   ЭКГ - нарушение ритма: тахикардия или брадикардия, экстрасистолия, нарушение предсердно-желудочковой проводимости, возможны признаки ИМ, субэндокардиальной ишемии и кардиосклероза  Эхокардиография - увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, признаки поражения клапанов или пристеночного эндокарда, наличие вегетации; позволяет выявить характер порока сердца  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки наиболее информативно при экссудативном перикардите  Транспищеводная Эхокардиография при протезированных клапанах  Катетеризация сердца при невыясненной степени деструкции клапана.

Дифференциальный диагноз   Абсцессы головного мозга  Эмболия сосудов мозга, лёгочных и сонных артерий  Диффузные заболевания соединительной ткани  Иммунодефицитные состояния

  Гломерулонефрит  Менингит  ИМ  Остеомиелит  Перикардит

  Сальмонеллёз  Туберкулёз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. С момента постановки диагноза - немедленная госпитализация, по мере улучшения состояния регулярное амбулаторное наблюдение. Лечение основного заболевания. Посиндромная терапия. Лекарственная терапия

  Препараты выбора

  При ИЭ, вызванном пенициллин-чувствительными вирулентными стрептококками или Streptococcus bovis  Бензилпе-нициллина натриевая соль 10-20 млн ЕД/сут в/в каждые 4-6 ч и гентамицин 1 мг/кг (до 80 мг) в/и каждые 8ч -в течение 2 нед (6 нед при ИЭ искусственных клапанов)  Бензилпенициллина натриевая соль 10-20 млн ЕД/сут в/в каждые 4-6 ч в течение 4 нед - пациентам старше 65 лет, при поражении VIII черепных нервов, при нарушении функций почек.

  При ИЭ, вызванном энтерококками, - бензилпенициллина натриевая соль 20-40 млн ЕД/сут в/в каждые 4 ч в сочетании с гентамицином 1 мг/кг (до 80 мг) в/в или в/и каждые 8 ч в течение 4-6 нед (6 нед при ИЭ искусственных клапанов). Рекомендовано определение чувствительности возбудителя к гентамицину и стрептомицину in vitro (минимальная ингибирующая концентрация >2 000 мкг/мл). При резистентности только к гентамицину вместо него назначают стрептомицин 7,5 мг/кг (до 500 мг) в/и 2 р/сут.

   При ИЭ, вызванном золотистыми стафилококками, - оксациллин 2 г в/в каждые 4 ч в течение 6 нед. В течение первых 3-5 дней можно сочетать с гентамицином 1 мг/кг (до 80 мг) в/в или в/и каждые 8 ч.

  При ИЭ искусственных клапанов, вызванном стафилококками, - ванкомицин по 15 мг/кг (обычно по 1 г) в виде инфузии в/в в течение 1 ч каждые 12 ч и рифампин (рифам-пицин) по 300 мг каждые 8 ч внутрь в течение 6 нед; в течение первых 2 нед сочетают с гентамицином 1 мг/кг (до 80 мг) в/в или в/м каждые 8 ч.

  Меры предосторожности   При сочетании ванкомицина и гентамицина повышается вероятность нефротоксического действия   При применении гентамицина более 5 дней или при нарушении функций почек рекомендовано периодическое определение концентрации препарата в крови (максимальная - около 3 мкг/мл, сред-

няя терапевтическая - возможно снижение не более чем на 1 мкг/мл)  При нарушении функций почек рекомендовано периодическое определение концентрации ванкомицина в крови (максимальная - 30-45 мкг/мл, возможно снижение не более чем на 10 мкг/мл)  При применении гентамицина следует 2 р/нед определять содержание мочевины и креатинина в крови   В связи с ототоксическим действием аминогликозидов необходимо проведение аудиометрии в начале и во время лечения.

  Препараты второго ряда назначают при аллергии на пенициллин.

   При ИЭ, вызванном пенициллин-чувствительными вирулент ными стрептококками или Streptococcus bovis, - цефазолин 1 г в/и каждые 8 ч, цефтриаксон 2 г в/и или в/в каждые 24 ч (не применяют при аллергической реакции немедленного типа на пенициллин) или ванкомицин 15 мг/кг (обычно 1 г) в виде внутривенной инфузии в течение 1 ч каждые 12 ч в течение 4 нед (6 нед при ИЭ искусственных клапанов).

   При ИЭ, вызванном энтерококками, рекомендованы проведение десенсибилизации к пенициллину или назначение ванкомицина 15 мг/кг (обычно 1 г) в виде внутривенной инфузии в течение 1 ч каждые 12 ч и гентамицина 1 мг/кг (до 80 мг) каждые 8 ч в течение 4-6 нед (6 нед при ИЭ искусственных клапанов).

   При ИЭ, вызванном золотистым стафилококком, - цефазолин 2 г в/в каждые 8 ч (не применяют при аллергической реакции немедленного типа на пенициллин) или ванкомицин 15 мг/кг (обычно 1 г) в виде внутривенной инфузии в течение 1 ч каждые 12 ч; длительность лечения -6 нед (в т.ч. при ИЭ искусственных клапанов). Хирургическое лечение. Операцию на сердце по восстановлению инфицированного клапана проводят до завершения курса антибиотикотерапии при наличии показаний:  Застойная сердечная недостаточность вследствие клапанной недостаточности  Развитие множественных обширных системных эмболии  При ИЭ, вызванном антибиотикоустойчивыми микроорганизмами (грибами, Pseudomonas aeruginosa)  Трещина инфицированного искусственного клапана  Рецидив ИЭ искусственного клапана  Персистирующая бактериемия, несмотря на проводимую антибиотикотерапию.

Осложнения  Сердечная недостаточность  Разрыв створок клапана сердца  Эмболия сосудов головного мозга, лёгких, сонных артерий

  Аневризма синуса Валъсальвы  Абсцессы устья аорты  Абсцессу миокарда, головного мозга  ИМ  Перикардит  Нарушение ритма

  Менингит  Разрывы микотической аневризмы  Септические инфаркты и абсцессы лёгких  Инфаркты селезёнки  Гломерулонефрит    ОПН.

Течение и прогноз зависят от вида возбудителя ИЭ, сопутствующих заболеваний и тяжести осложнений  При стафилококковых ИЭ лихорадка и положительные результаты посева гемокультур сохраняются в течение 10 дней после начала лечения  При стрептококковых ИЭ ответная реакция на проведение антибиотикотерапии возникает в течение 48 ч, после начала лечения результаты посева гемокультур должны быть отрицательными  При отсутствии лечения - летальный исход.

Профилактика показана всем пациентам группы риска (см. Факторы риска). После проведения лечения ИЭ - регулярная санация зубов, при необходимости - медикаментозная профилактика.

  Профилактическая антибиотикотерапия при стоматологических и хирургических вмешательствах, вызывающих транзиторную бактериемию (в т.ч. пациентам с искусственными клапанами).

  При вмешательствах в ротовой полости или в области верхних дыхательных путей  Амоксициллин 3 г внутрь за 1 ч до проведения процедуры, затем 1,5 г через 6 ч после первого приёма  При аллергии на пенициллин - эритромицин 1 г внутрь за 2 ч до проведения процедуры, затем 500 мг через 6 ч после первого приёма; или клиндамицин 300 мг внутрь за 1 ч до проведения процедуры и 150 мг через 6 ч после первого приёма.

  Альтернативные режимы антибиотикотерапии при вмешательствах в ротовой полости или в области верхних дыхательных путей  При невозможности перорального приёма препаратов внутрь - ампициллин 2 г в/в (или в/и) за 30 мин до проведения процедуры, затем через 6 ч 1 г в/в (или в/и)  При аллергии на пенициллин - клиндамицин 300 мг в/в за 30 мин до проведения процедуры и 150 мг в/ в (или перорально) через 6 ч.

  При вмешательствах в области ЖКТ или мочеполовой системы  Ампициллин 2 г в/в (или в/и) и гентамицин 1,5 мг/кг в/в (или в/и) (не более 80 мг) за 30 мин до проведения процедуры, затем амоксициллин 1,5 г внутрь через 6 ч (или повторное парентеральное введение препаратов через 8 ч)  При аллергии на пенициллин - ванкомицин 1 г в/в в виде инфузии в течение 1 ч и гентамицин 1,5 мг/кг в/в (или в/и) (не более 80 мг) за 1 ч до проведения процедуры и при необходимости повторно через 8 ч.

  Альтернативный режим антибиотикотерапии пациентов группы низкого риска при вмешательствах в области ЖКТ или мочеполовой системы: амоксициллин 3 г внутрь за 1 ч до проведения процедуры, затем 1,5 г через 6 ч.

Синоним. Бактериальный эндокардит

См. также Аритмии сердца, Аневризма, Недостаточность сердечная, Пролапс митрального клапана Сокращение. ИЭ - инфекционный эндокардит МКБ  138 Эндокардит, клапан не уточнён  139  Эндокардит и поражение клапанов сердца при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЭНДОМЕТРИОЗ

Эндометриоз - гормонозависимый патологический процесс, характеризующийся образованием эктопических очагов функционирующей ткани эндометрия (железы и строма). В первую очередь поражаются органы малого таза: яичники, фаллопиевы трубы, прямокишечно-маточные связки, ректосигмоидный отдел толстой кишки и мочевой пузырь. При гематогенном распространении крайне редко могут поражаться другие органы (почки, лёгкие, конъюнктива). Эндометриоз - доброкачественное заболевание, обычно возникающее у женщин детородного возраста.

Частота. В 1996 г. в России заболеваемость эндометриозом составила 55,6; заболеваемость на 100000 женского населения старше 18 лет - 152,0. В структуре гинекологической заболеваемости эндометриоз стоит на 3 месте после воспалительных заболеваний половых органов и миомы матки.

Этиология и патогенез  Ретроградное поступление менструальной крови - проникновение клеток эндометрия в полость таза, имплантация в различные органы  Распространение по сосудам - перенос фрагментов эндометрия по кровеносным или лимфатическим сосудам (экстрагенитальный Эндометриоз)  Относительный риск эндометриоза составляет 7% среди сибсов по сравнению с 1 % в общей популяции. В патогенезе эндометриоза вероятны также повреждения

иммунной системы. Возможна генетическая предрасположенность -наследование дефектов иммунной системы. Классификация. Единая классификация отсутствует.

  Эндометриоз половых органов

  Внутренний Эндометриоз - процесс развивается в миометрии (аде-номибз). Возникает наиболее часто  1 степень - прорастание на глубину 1 см  2 степень - прорастание в миометрии  3 степень -в патологический процесс вовлечён Весь миометрии  4 степень -вовлечение париетальной брюшины и соседних органов.

  Наружный Эндометриоз - эндометриоз яичников (2 место по частоте), маточных труб, прямокишечно-маточных и широких маточных связок, брюшины дугласова пространства. Классификация наружного эндометриоза по распространённости  Малые формы наружного эндометриоза: единичные очаги на брюшине, единичные очаги на яичниках без спаек и рубцов  Наружный эндометриоз средней тяжести: очаги на поверхности одного или обоих яичников с образованием мелких кист, нерезко выраженный периовариаль-ный или околотрубный спаечный процесс, очаги на брюшине дугласова пространства с образованием рубцов и смещением матки, но без вовлечения в процесс толстой кишки  Тяжёлая форма наружного эндометриоза: эндометриоз одного или обоих яичников с образованием кист диаметром >2 см, поражение яичников с выраженным периовариальным и/или околотрубным процессом, поражение маточных труб с деформацией, рубцеванием, нарушением проходимости, поражение брюшины с облитерацией дугласова пространства, поражение прямокишечно-маточных связок и брюшины дугласова пространства с его облитерацией, вовлечение в процесс мочевыводящих путей и/или кишечника.

  Экстрагенитальный эндометриоз - эндометриоз мочевого пузыря, кишечника, послеоперационного рубца на передней брюшной стенке, почек, лёгких, конъюнктивы и др.

Клиническая картина. Во всех случаях женского бесплодия, особенно сопровождающегося дисменореей и диспареунией, необходимо исключить эндометриоз.

  У многих женщин эндометриоз протекает бессимптомно.

  Боли в низу живота (алъгоменорея). Боль может быть разлитой или локализованной (часто в области прямой кишки). Между степенью эндометриоза и выраженностью болевых ощущений нет прямой зависимости.

  Диспареуния. Боли при половом акте могут возникать по следующим причинам:    Очаги эндометриоза, расположенные на прямокишечно-маточных связках  Эндометриоидная опухоль яичника   Фиксированное смещение матки кзади вследствие эндометриоза.

  Бесплодие (10-30%). Причины    Эндометриомы, локализованные около маточных труб и яичников, секретирующие значительное количество простагландинов    Нарушение проходимости маточных труб вследствие спаечного процесса    При эндометриозе нередко возникает синдром лютеиниза-ции неовулировавшего фолликула (яйцеклетка не высвобождается из фолликула). Очевидно, причиной бывает ранний подъём уровня ЛГ: яйцеклетка не успевает созреть к этому времени, происходит лютеинизация до овуляции.

  Особенности клиники эндометриоза в зависимости от локализации процесса

   Внутренний эндометриоз - длительные и обильные менструации, боли в нижних отделах живота незадолго и в первые дни менструации, увеличение матки.   Эндометриоз яичников может быть бессимптомным. В последующем происходят микроперфорации камер и в процесс

вовлекаются окружающие ткани и брюшина таза - возникают тупые боли ноющего характера в низу живота и в пояснице, усиливающиеся во время месячных или после их окончания.

   Нерегулярный менструальный цикл, циклические боли или кровотечения из прямой кишки при эндометриозе прямой кишки, гематурия при эндометриозе мочевого пузыря, кровохарканье при эндометриозе лёгких.

Диагностика  Обследование органов малого таза  Узловатость и болезненность прямокишечно-маточных связок  Эндометриоидные опухоли, или шоколадные кисты яичников, в виде объёмных образований придатков, часто фиксированных к латеральным стенкам таза или сзади к широкой связке матки. На ранних стадиях эндометриоид-ные очаги располагаются на поверхности яичника, затем постепенно увеличиваются в размерах с образованием кист диаметром 2-3 см, сливающихся между собой, - возникают полости с геморрагическим содержимым. Эндометриоидная киста образует сращения с окружающими тканями, особенно с задней поверхностью матки и широкой связкой матки  Матка часто бывает фиксирована кзади  Проба СА-125 основана на выявлении специфичного для эндометриоидных клеток маркёра   При эндометриозе повышено содержание СА-125 в сыворотке крови   Титр СА-125 коррелирует со степенью заболевания

  Положительная проба - маркёр рецидива эндометриоза  Лапароскопия - увеличение яичников и узлы, определяемые в прямокишечно-маточном пространстве, могут быть следствием метастатической карциномы яичников, рака кишечника или кальцифицированной мезотелиомы  Патоморфология эктопического очага эндометрия. Трубчатые, ветвящиеся, кистеобразно расширенные железы, выстланные однослойным цилиндрическим эпителием. Часть клеток имеет реснички (мерцательный эпителий), некоторые - секреторные гранулы. Синхронно со слизистой оболочкой матки в эктопических очагах возникают циклические изменения, однако десквамации не происходит (отсутствуют условия для выделения десквамированного эпителия). При беременности в атонических очагах эндометрия возникают децидуальные изменения.

Дифференциальный диагноз острый живот: осложнения эктопической беременности, инфекции мочевых путей, синдром раздражённой кишки, язвенный колит, болезнь Крона, спайки тазовой области, острый сальпингит, разрыв кисты яичника и другие состояния; при эндометриозе матки - миома матки, рак матки.

ЛЕЧЕНИЕ

Выжидательная тактика лечения. Лечение молодых женщин с непродолжительным бесплодием считают нецелесообразным. В течение 1 года беременность наступает у 72% пациенток, не получавших лечения, и у 76% женщин, прошедших курс терапии.

Медикаментозная терапия направлена на гормональное подавление менструации. Препараты выбора

  Агонисты гонадолиберина. При длительном приёме вызывают медикаментозную гипофизэктомию.   Нафарелина ацетат 400 мкг/сут интраназально утром и вечером по 200 мкг. Если после 2 мес лечения гормонального подавления менструаций не происходит, можно повысить дозу до 800 мкг/сут.

  Лейпролида ацетат 0,5-1,0 мг/сут или 3,75-7,5 мг/мес.    Госерелина ацетат в виде депо-инъекций 3,6 мг л/к каждые

28 дней в течение 6 мес.

   Поддерживающее лечение  После 6-9 мес лечения возможно наступление желаемой беременности. При её отсутствии

следует продолжить лечение приёмом пероральных контрацептивов с высоким содержанием прогестинов непрерывно в течение 9 мес. Длительное применение комбинации эстрогенов и прогестинов способствует развитию псевдобеременности, вызывающей отторжение, некроз и резорбцию эктопического эндометрия <> Кальций (препараты кальция) в дозе 1000-1500 мг/сут рекомендован при приёме агонистов гонадолиберина для предупреждения гипокальциемии вследствие гипоэстрогенемии. Альтернативные препараты

  Даназол 400-800 мг/сут в течение 6-9 мес вызывает псевдоменопаузу, временно снижается синтез стероидов в яичниках, в результате атрофируется ткань эндометрия, включая эктопическую.

  Медроксипрогестерона ацетат по 100-200 мг/мес в течение 6-9 мес угнетает гипоталамо-гипофизарную гонадотропную функцию, что приводит к аменорее.

  Пероральные контрацептивы с высоким содержанием прогестинов (1-3 таблетки/сут) в течение 9 мес до момента планирования беременности - в лёгких случаях эндометриоза, без выраженных нарушений анатомии таза. Длительное непрерывное применение препаратов способствует развитию псевдобеременности с аменореей. Псевдобеременность вызывает отторжение, некроз и резорбцию эктопического эндометрия.

  НПВС - при лечении дисменореи, обусловленной эндометриозом.

Меры предосторожности  При применении агонистов гонадолиберина вследствие гипоэстрогенемии возможно увеличение выведения из организма ионов кальция  Вследствие гипоэстрогенемии возникают также симптомы, характерные для менопаузы (например, приливы жара, снижение либидо, атрофический вагинит)  Сексуально активным женщинам при лечении агонистами гонадолиберина рекомендовано применение контрацепции, т.к. у них даже после подавления менструаций может возникнуть овуляция  Побочные эффекты даназола обусловлены развитием гипоэстрогенного состояния, а также андрогенными свойствами препарата (вызывает прибавку массы тела, акне, сальность кожи, огрубение голоса, рост волос на лице).

Хирургическое лечение проводят при среднетяжёлой форме заболевания, выраженных тубоовариальных спайках или больших эндометриоидных опухолях, когда гормональная терапия не даёт положительных результатов  Щадящее хирургическое лечение - иссечение, фульгурация или лазерная вапоризация эндометрия, иссечение кист яичников и резекция глубоко поражённых органов малого таза с сохранением матки и хотя бы одной трубы и яичника  Радикальное хирургическое лечение (экстирпация матки и придатков) проводят женщинам зрелого возраста, имеющим детей, а также при тяжёлом эндометриозе, исключающем любую попытку реконструктивной операции. После менее радикальной операции возможен рецидив. После радикального хирургического лечения эндометриоза (с удалением яичников) женщинам репродуктивного возраста необходима заместительная терапия эстрогенами для предотвращения декальцификации костей, атрофических изменений органов малого таза, особенно влагалища, и преждевременного старения ССС.

Осложнения  Бесплодие  Хронический болевой синдром тазовой области.

Беременность  У 30-40% женщин с эндометриозом регистрируют бесплодие, у 15-20% женщин при бесплодии находят эндометриоз с помощью лапароскопии  После лечения пероральными контрацептивами беременность наступает у 25-50% женщин  После хирургического лечения частота зачатия составляет 62% у женщин с лёгкой формой заболевания, 55% - при средней форме и 50% - при тяжёлой форме заболевания.

Синоним. Гетеротопия эндометриоидная См. также Аппендицит острый, Беременность эктопическая МКБ  N80 Эндометриоз  N80.0 Эндометриоз матки   N80.3 Эндометриоз тазовой брюшины

ЭНКОПРЕЗ

Энкопрез - недержание кала, неспособность контролировать акт дефекации. Наблюдают, как правило, у детей. У взрослых энкопрез обычно имеет органическую природу (травма, опухоль, выпадение прямой кишки). Энкопрезу часто предшествует задержка стула.

Частота - 1,3% среди детей старше 4 лет. Преобладающий возраст: у 70% пациентов заболевание начинается до 5 лет. Преобладающий пол - мужской (1,5:1).

Этиология    Психологические причины   Несвоевременное привитие гигиенических навыков  Необходимость пользоваться туалетом в непривычном месте (в школе, летнем лагере)  Органические причины

  Трещина прямой кишки или болезненность акта дефекации другого происхождения  Мышечная гипотония  Недостаточная перистальтика

  Болезнь Хйршспрунга    Повреждение спинного мозга    Стеноз заднего прохода   Смещение заднего прохода кпереди: аногенитальный индекс >0,34 у девочек и >0,45 у мальчиков    Послеоперационные стриктуры заднего прохода или прямой кишки   Объёмное образование в тазовой области  Нейрофиброматоз  Диетические или метаболические причины  Недостаточное количество клетчатки в пище  Чрезмерное употребление молока или мяса   Недостаточный приём жидкости  Гипотиреоз. Факторы риска  Мужской пол  Задержка стула, копростаз.

Клиническая картина  При абдоминальном, тазовом или ректальном исследовании выявляют большое количество каловых масс в кишечнике  Стул тестоватой консистенции

  Каловый или гнилостный запах, исходящий от пациента

  Периодически возникающая боль в околопупковой области

  Иногда выделение большого количества каловых масс

  Больные дети иногда выглядят нерешительными и угнетёнными, иногда склонны к скрытности или агрессивному поведению

  Возможны рецидивирующие инфекции мочевых путей.

Лабораторные исследования  Общий анализ и посев мочи (для выявления инфекции мочевых путей)  Исследование функций щитовидной железы.

Специальные исследования  Рентгенография органов брюшной полости при подозрении на копростаз, не выявляемый при пальпации и ректальном исследовании  Детальный анамнез и полный физикальный осмотр, неврологическое обследование (включая исследование нижних конечностей и половой области), ректальное исследование

  Длительная задержка стула на первом месяце жизни - признак аганглиоза кишечника. В этом случае показана рентгенография органов брюшной полости с контрастированием барием и/или биопсия прямой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диета   Увеличение содержания растительной клетчатки в пище   Уменьшение количества молока,

бананов, яблок и продуктов, содержащих желатин  Раннее привитие гигиенических навыков  До начала поддерживающего лечения - устранение копростаза  Предупреждение повторного развития копростаза  Необходимо избегать частого проведения пальцевых ректальных исследований, применения клизм и суппозиториев  Хирургическое лечение (при наличии органической патологии). Наблюдение  Поддерживающее лечение в течение0,5-2 лет

  Осмотры каждые 4-10 нед   Консультация детского психолога. Лекарственная терапия

  Препараты выбора (до начала поддерживающей терапии)   В первый день лечения 2 ст.л. вазелинового масла внутрь  На следующий день 1-3 клизмы (при необходимости процедуру повторяют в течение двух последующих дней) до полного очищения кишечника в нижеприведённой последовательности:  Вазелиновое масло  Натрия гипофосфат 3 г/кг или натрия гидрокарбонат (2 ст.л. на 1 л воды комнатной температуры, 60 мл/год жизни, но не более 480 мл)   Можно назначить суппозитории с бисакодилом для облегчения эвакуации кишечного содержимого   Альтернативная схема: 30% р-р полиэтиленоксида 400 мл внутрь из расчёта 20 мл/кг/ч в течение 4 ч (2 дня подряд).

  Поддерживающая терапия - в течение не менее 6 мес (до тех пор, пока акт дефекации не станет регулярным, а фекальные массы мягкими)   Вазелиновое масло по 2 ст.л. в день (можно смешать с прохладным соком)  Препараты, размягчающие стул и увеличивающие его объём (лактулоза, псилиум [трава блошная], морская капуста)  Поливитамины ежедневно внутрь; не следует принимать одновременно с вазелиновым маслом, нарушающим всасывание жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К).

Осложнения  Частое применение клизм и суппозиториев может вызвать колит  Перианальный дерматит  Трещина анального отверстия. Течение и прогноз  Обычно хорошо поддаётся лечению, хотя возможны рецидивы  Энкопрез, имеющий психологические причины, хуже поддаётся лечению.

Профилактика  Подбор оптимальной диеты  Рекомендации по формированию навыков акта дефекации  Лечение перианального дерматита для предотвращения болезненности при акте дефекации  Профилактика психологических и диетических причин энкопреза.

См. также Запор

МКБ  F98.1 Энкопрез неорганической природы  R15 Недержание

кала

ЭНТЕРОБИОЗ

Энтеробиоз - гельминтоз (нематодоз), проявляющийся зудом в перианальной области и симптомами поражения ЖКТ. Частота - 20% детей в возрасте 5-10 лет и 50-90% школьников. Преобладающий возраст - 5-14 лет.

Этиология. Возбудитель - мелкий круглый червь (нематода) Entembius (Oxyuris) vermicularis  Самки длиной 5-10 мм (составляют до 90% популяции), самцы - 3 мм. На переднем конце тела у женских особей - небольшое вздутие (головная везикула), концевой отдел заострён (отсюда произошло название острица), -сквозь тело просвечивает матка, заполненная яйцами. У мужских особей хвостовой конец закручен, на его конце расположены половые сосочки. Продолжительность жизни паразита - 1-2 мес. Взрослые особи обитают в толстой и нижних

отделах тонкой кишки, прикрепляясь передним концом к кишечной стенке. Яйца бесцветные, прозрачные, с хорошо выраженной оболочкой, форма асимметричная, овальная, одна сторона выпуклая, другая -уплощенная. В яйцах хорошо видны личинки.

Эпидемиология. Заболевание регистрируют повсеместно. Резервуар и источник инвазий - больной человек. Механизм передачи -фекально-оральный, основные пути заражения - пищевой и бытовой. Личинки в яйцах созревают в течение 4-5 ч, после чего становятся инвазивными. При расчёсах кожи яйца попадают под ногти, на бельё, а затем на посуду, игрушки, заносятся в рот и заглатываются. В кишечнике личинки выходят из яиц и развиваются во взрослые особи. Оплодотворённые самки выползают через задний проход (чаще во время сна) и откладывают 5 000-15 000 яиц на коже перианальной области и промежности. Миграция самок сопровождается зудом. Яйца могут попадать на руки при расчесывании кожи вокруг анального отверстия. В организованных коллективах заражённость детей может достигать 20-30%. Заражённые лица опасны через 12-14 сут после инфицирования. Выделение яиц паразитом сохраняется до полного излечения.

Клиническая картина  Инкубационный период - 2-4 нед

  Большая часть случаев протекает бессимптомно  Характерны перианальный зуд (обычно вечером и ночью), местное раздражение кожи, нарушение сна и повышенная утомляемость

  Массированные инвазии приводят к появлению болей в животе, потере аппетита, бессоннице, что обусловлено механическим воздействием паразита на стенку кишечника, интоксикацией, аллергизацией организма метаболитами гельминтов, нарушением микробного ценоза кишечника  Нередко острицы проникают в женские половые пути, вызывая вагинит, эндометрит, сальпингит  Часто гельминтов обнаруживают в червеобразном отростке.

Метод исследования  Выявление яиц микроскопией материала, полученного соскобом со слизистой оболочки прямой кишки и кожи перианальной области  Соскобы проводят сразу после пробуждения. При отрицательном результате и для увеличения достоверности диагностики процедуру проводят не менее 3 раз с интервалом 2-3 сут   Эффективность метода при однократном исследовании не превышает 50% случаев, при трёхкратном - 90%, пятикратном - 99%. Дифференциальный диагноз  Аллергический дерматит  Плоский лишай  Псориаз  Контактный дерматит  Папилломавирусная инфекция  Простой герпес  Чесотка  Эритразма  Микозы.

Лечение  Пирантел памоат 10 мг/кг (не более 1 г) однократно (после завтрака). Следует применять с осторожностью у детей до 2 лет. В отдельных случаях возможны тошнота, рвота, диарея, головокружение  Мебендазол 100 мг однократно (детям от 2 до 10 лет - 2,5-3 мг/кг). При повторной инвазии лечение повторяют через 2-4 нед  Препараты противопоказаны при беременности  Рекомендовано профилактическое Лечение всех членов семьи больного  Эффективность лечения определяют в течение 3 нед, начиная с 14 сут после окончания лечения. Выздоровление подтверждают отрицательными результатами трёхкратных исследований перианальных соскобов, проведённых с интервалом в 1 -2 дня.

Профилактика. Обследование детей, персонала дошкольных учреждений и школьников младших классов не реже 1 р/год  Строгий санитарный и дезинфекционный режим в дошкольных учреждениях    Обследование каждого вновь поступившего ребёнка и лечение при необходимости  Обследование работников питания и приравненных к ним лиц  При выявлении энтеробиоза рекомендуют проводить ежедневный утренний и вечерний туалет перианальной области водой с мылом и носить закрытые трусы. Нательное бельё больного ежедневно кипятят и проглаживают горячим утюгом. Постельное бельё раз в 2-3 дня проглаживают горячим утюгом. В помещении, где находится больной, проводят влажную уборку. Посуду, ночные горшки и детские игрушки периодически ошпаривают кипятком  Диспансерное наблюдение за переболевшим - 1,5 мес.

Синоним. Оксиуроз МКБ. В80 Энтеробиоз Литература. 129: 296-297

ЭНУРЕЗ

Энурез - непроизвольное мочеиспускание во время сна. Во врачебной практике под термином энурез обычно подразумевают непроизвольное мочеиспускание во сне чаще 1 р/мес у девочек старше 5 лет и у мальчиков старше 6 лет. Частота - 40% детей в возрасте 3 лет, 10% в возрасте 6 лет, 3% в возрасте 12 лет и 1% в возрасте 18 лет.

Этиология   Первичный энурез. У здоровых детей к 1,5-2 годам формируется условнорефлекторная связь: позыв к мочеиспусканию приводит к пробуждению. Если формирование этой связи задерживается, говорят о первичном энурезе   Энурез обычно не связан с психиатрическими, неврологическими и анатомическими нарушениями

  Одной из причин энуреза считают недостаточный уровень физиологической зрелости  Недостаточная ёмкость мочевого пузыря (обычно функциональная)    Психологические факторы    Предполагают связь энуреза с нарушением цикла секреции АДГ; у детей, страдающих эну-резом, утреннее содержание вазопрессина уменьшено   Одна из возможных причин - расстройство сна  Вторичный энурез. К вторичному энурезу приводит нарушение уже сформировавшегося условного рефлекса  Соматические заболевания: сахарный диабет, инфекции мочевых путей  Стрессовая ситуация.

Генетические аспекты. Энурез носит семейный характер и часто сочетается с расстройствами психики. Ночной энурез, тип 1 (*600631, 13ql3-ql4.3, генЈМШ, R), ночной энурез, тип 2 (*600808, 12ql3-q21,reHЈM  2, 9{).

Факторы риска  Наследственность   Если один из родителей страдал энурезом, частота развития заболевания составляет у ребёнка 44%

  Если оба родителя страдали энурезом, частота развития - 77%  Чаще страдают дети от первых родов.

Лабораторные исследования. Общий анализ мочи: при присоединении вторичной инфекции появляются характерные изменения. Специальные исследования  Определение размеров мочевого пузыря: ребёнок удерживает мочу до появления постоянных позывов на мочеиспускание, затем измеряют объём выделенной мочи  Урофлоуметрия  УЗИ почек  Цистоскопия - по показаниям  Внутривенная пиелография - по показаниям  Рентгенография позвоночника -по показаниям для дифференциальной диагностики. Дифференциальный диагноз  Порок развития мочеполовых органов (например, эписпадия)  Травма мочевых путей или спинного мозга  Мальформации или опухоли пояснично-крестцового отдела спинного мозга  Опухоли органов малого таза  Несахарный диабет

  Сахарный диабет  Тубулопатии  Серповидноклеточная анемия  Хронический запор.

Лечение

  Мотивационное лечение   Желательно поощрение за сухие ночи  Нельзя наказывать ребёнка за мокрые ночи f Прекращение приёма жидкости за 2 ч до сна.

  Использование специализированных будильников. Полное излечение происходит в 70% случаев. Будильник подаёт звуковой сигнал при выделении первых капель мочи - формируется условно-рефлекторная связь, ребёнок начинает просыпаться при позыве на мочеиспускание. Для закрепления рефлекса будильник необходимо использовать ещё в течение 3 нед после последнего эпизода энуреза.

  Лекарственная терапия. У большинства детей без лечения энурез проходит к 6-10 годам, поэтому рекомендуют по возможности избегать применения ЛС во избежание нежелательных побочных эффектов.

  Имипрамин 1-2 мг/кг (до 50 мг) за час до сна, амитриптилин 50 мг на ночь. Препараты эффективны, но у 60% больных после отмены препарата возникает рецидив. Меры предосторожности  Имипрамин может вызывать аритмии или блокады проводящей системы, поэтому перед назначением показана ЭКГ  Передозировка имипрамина - одна из ведущих причин детской смертности, обусловленной приёмом ЛС, в США.

  Десмопрессин (адиуретин СД) - аналог вазопрессина, назначают детям старше 6 лет в начальной дозе 20 мкг (до 40 мкг) интраназально на ночь. Препарат эффективен, но возможны рецидивы после его отмены.

Осложнения   Инфекции мочевых путей  Невротические нарушения.

Синонимы  Ночное недержание мочи  Ночной энурез

См. также Недержание мочи у женщин

МКБ  F98.0 Энурез неорганической природы  R32 Недержание

мочи неуточнённое

ЭНЦЕФАЛИТ ВИРУСНЫЙ

Вирусный энцефалит - острое инфекционное воспаление головного мозга, вызванное непосредственным действием возбудителя (первичный энцефалит) либо воспалительной реакцией, развивающейся в ответ на проникновение вируса в организм (вторичный энцефалит). Заболевание сопровождают поражения мозговых оболочек, спинного мозга и периферических нервов. В большинстве случаев первичный вирусный энцефалит - редкое осложнение генерализованной вирусной инфекции (герпетической, энтеровирусной, эпидемического паротита). Вторичные энцефалиты обычно обусловлены иммунологическими механизмами (реакция гиперчувствительности) и развиваются через 2-12 сут после первичного вирусного инфицирования.

Этиология. Возбудители - ВПГ 1 и 2-го типа, вирус Эпстайна-Барр, вирус Herpes zoster, вирус гриппа, аденовирусы, вирус эпидемического паротита, энтеровирусы (чаще вирусы Коксаки группы В), цитомегаловирус, вирус кори, вирус краснухи, БИЧ, вирус Дёнге, вирус калифорнийского энцефалита, вирус японского энцефалита В, вирус клещевого энцефалита (тогавирус), вирус энцефалита долины Мюррей, арбовирусы, вирус бешенства.

Эпидемиология. В зависимости от биологии возбудителя резервуар и переносчики - больные люди, различные членистоногие. Эпидемиология трансмиссивных инфекций включает дополнительный резервуар - животных и птиц. Заражение человека происходит воздушно-капельным, контактным, фекально-оральным, половым путями, транс-миссивно или при употреблении в пищу контаминированного молока.

Пик трансмиссивных энцефалитов - весна, лето; пик энтеровирусных инфекций - вторая половина лета. Энцефалиты, вызванные вирусами эпидемического паротита и ветряной оспы, наиболее часто наблюдают весной. У большинства остальных вирусных энцефалитов сезонность не выражена. Патоморфология  Чаще преобладает периваскулярное воспаление

  Набухание и дегенеративные изменения нервных элементов

  Патоморфологические находки варьируют в зависимости от этиологии   При герпетическом энцефалите выявляют тельца Коудри типа А  При поражении ВПГ-2 некрозы в сером и белом веществе головного мозга, преимущественно в коре височных долей   При цитомегаловирусной этиологии сначала возникают воспаление и очаговые некрозы, затем фиброз и кальцификация. Области локализации в головном мозге -эпендима и субэпендимальная зона желудочков. Иногда выявляют па-тогномоннчные гигантские клетки с ядерными включениями (клетка совиный глаз), чаще их находят в эпителиальной ткани  При бешенстве в головном мозге, конъюнктиве, коже основания шеи обнаруживают тельца Негри.

Клиническая картина

  Неспецифические симптомы (недомогание, повышение температуры тела, насморк) могут предшествовать появлению неврологических симптомов.

  Затем присоединяются головная боль, тошнота и рвота, фотофобия, расстройства сознания (кома), судороги, очаговая неврологическая симптоматика.

  Прогрессирование заболевания вариабельно (от молниеносного до достаточно медленного). Вовлечение мозговых оболочек проявляется головной болью и менингеальными симптомами (ригидность затылочных мышц, положительные симптомы Кёрнига и Брудзйньского).

  При внутриутробном инфицировании нередко вовлечены другие органы (лёгкие, печень, почки).

  Симптомы варьируют в зависимости от этиологии  При ветряночном энцефалите типичны мозжечковые и вестибулярные нарушения: шаткая походка, дрожание головы, нистагм, скандированная речь, интенционный тремор, затруднение выполнения координационных проб; симптоматика может быть одно-и двусторонней  При клещевом, эпидемическом энцефалитах и поражении ВПГ-1 часто вовлечены черепные нервы. Лабораторные исследования  В общем и биохимическом анализах крови специфических изменений не выявляют    Исследование СМЖ (поясничная пункция)   Количество лейкоцитов обычно увеличено (0,01-0,1х109/л), но может быть нормальным, особенно при нарушениях иммунитета; на ранних стадиях преобладают нейтрофилы, затем лимфоциты   Увеличение количества эритроцитов отмечают при герпетическом энцефалите  Содержание белка в норме или умеренно повышено   Концентрация глюкозы в норме или умеренно снижена   Возможно опалесцирование СМЖ  Терапия глюкокортикоидными гормонами может искажать результаты исследования СМЖ 4 У пациентов со снижением иммунитета результаты исследования СМЖ могут быть в пределах нормы.

Специальные исследования  ЭЭГ  Угнетение а-ритма, наличие медленных и 5-волн, острые пик-волны быстрого диапазона  Неблагоприятны длительные периоды мотания  Периодические эпилепти-формные разряды в височных долях - косвенный признак герпетического энцефалита  Специфическая диагностика большинства вирусных энцефалитов,- определение уровня AT в сыворотке к конкретному Аг. Исследование проводят в острый период и период реконвалесценции (через 2-3 нед). Диагностическую ценность имеет увеличение титра AT в 4 раза и больше  Определение индекса AT в

СМЖ проводят для подтверждения инфекционной этиологии энцефалита. Определяют содержание иммуноглобулинов и альбумина в СМЖ и сыворотке крови. Об инфекционном генезе заболевания свидетельствует более высокое отношение глобулины/альбумины в СМЖ, чем в сыворотке    Выявление конкретных Аг в СМЖ при помощи ПЦР возможно при энтеровирусной и герпетической инфекциях  В 60% случаев энтеровирусную инфекцию диагностируют по результатам посева СМЖ. При другой этиологии возбудитель присутствует в СМЖ в настолько низкой концентрации, что этот метод не приемлем для диагностики  На ранних стадиях заболевания результаты рентгенологических исследований, КГ, МРТ и сканирования головного мозга могут быть в пределах нормы, позже выявляют неспецифические нарушения. При герпетическом энцефалите регистрируют уменьшение плотности ткани в височных долях, расширение желудочков, смещение центральных структур головного мозга в сторону большего поражения. Дифференциальный диагноз  Бактериальные менингиты

  Абсцесс головного мозга  Туберкулёз  Болезнь кошачьих царапин

  Пятнистая лихорадка  Скалистых Гор  Эрлихиоз  Сифилис

  Лаймская болезнь  Лептоспироз  Амёбные энцефалиты (вызванные видами Naegleria и Acanthamoeba)  Токсоплазмоз  Инсульт

  Субарахноидальное кровоизлияние  Опухоль ЦНС  Травма головного мозга  СКВ  Отравление  Гипогликемия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Поддержание функций дыхания и кровообращения  Купирование отёка мозга при его развитии (гипервентиляция, осмотические диуретики)  Противосудорожные средства - по показаниям  Своевременное выявление возможного синдрома неадекватной секреции АДГ. Лекарственная терапия

  Препараты выбора

   Ацикловир (в/в капельно взрослым по 10 мг/кг каждые 8 ч, детям от 3 мес до 12 лет по 5 мг/кг/сут [250 мг/м2 поверхности тела/сут]) в течение не менее 10 дней - при герпетической инфекции. Лечение следует начать на ранних стадиях заболевания.

   Рибавирин (рибамидил) в/в 2 г, затем по 1 г каждые 6 ч в течение 4 дней, затем по 0,5 г каждые 8 ч в течение 6 дней -при арбовирусах.

  При энцефалитах другой этиологии специфическое противовирусное лечение не разработано.

   Поддерживающая терапия.

  Меры предосторожности   Ацикловир может вызвать нарушение функций печени, угнетение костномозгового кроветворения, почечную недостаточность, флебиты в месте инъекции, кожную сыпь  Для предупреждения нефротоксического действия ацикловир следует вводить внутривенной инфузией в течение 1 ч. При нарушении функций почек дозу ацикловира снижают    Основной побочный эффект рибавирина - гемолиз эритроцитов.

  Лекарственное взаимодействие. Сочетание ацикловира с ЛС, оказывающими нефротоксическое действие, повышает риск поражения почек.

Осложнения варьируют в зависимости от этиологии. Среди всех вирусных энцефалитов наибольшую заболеваемость и летальность регистрируют при герпетических энцефалитах (без лечения летальность составляет 70%, менее чем у 5% выживших больных нет отклонений в неврологическом статусе).

Прогноз заболевания часто трудно предсказуем, зависит от этиологического агента (тяжёлый при поражении ВПГ, более благоприятный при ветряночном энцефалите). При герпетической инфекции прогноз зависит от времени начала лечения (терапия более эффективна, если начата до развития комы).

Возрастные особенности  Дети  У детей при арбовирусных энцефалитах клиническая симптоматика выражена ярче, чем у взрослых    Новорождённых относят к группе высокого риска развития тяжёлых форм заболеваний, вызванных ВПГ или энтеровирусами  Пожилые. Также высок риск развития тяжёлых форм энцефалита. Беременность. Риск инфицирования новорождённого во время родов через естественные пути при первичном поражении беременной ВПГ-2 составляет 40%; риск снижается до 3-5% при рецидиве генитального герпеса. Возможно внутриутробное инфицирование плода энтеровирусами.

Профилактика. Использование соответствующих репеллентов. Предоставление информации о заболеваниях и путях их передачи людям, направляющимся в эндемичные очаги.

См. также Инфекция аденовирусная, Герпес простой, Менингит бактериальный

МКБ  А83 Комариный вирусный энцефалит  А84 Клещевой вирусный энцефалит  А85 Другие вирусные энцефалиты, не классифицированные в других рубриках  А87 Вирусный менингит неуточнённый Литература. 129: 300-303

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ

Энцефалопатия Вёрнике - острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина В,. Причиной дефицита служат нарушения диеты, обусловленные алкоголизмом, авитаминозами, гастроинтестинальны-ми заболеваниями, неукротимой рвотой беременных, рвотой при отравлении препаратами наперстянки. Наблюдают и при хроническом гемодиализе. Относят к органическо-токсическим психозам, часто сочетается с синдромом Корсакова. Протекает остро, подостро или хронически. Патогенез. Характеризуется уменьшением числа нейронов, демиелинизацией и глиозом области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, сосцевидных тел, червь мозжечка и ядра III, VI и VIII черепных нервов.

Клиническая картина. Характерны значительная динамичность и нестабильность симптоматики; может сопровождаться амнезией органического генеза и различными полиневропатиями.

  Классический симптомокомплекс - триада симптомов: офтальмоплегия, атаксия, нарушение психики.

  Наиболее частые симптомы: нистагм, парез VI черепных нервов и горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный парез взора.

  Более редкие симптомы: зрачковые нарушения (косоглазие, миоз, анизокория), гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, миоклонии, хореоатетоз), изменение мышечного тонуса (дистония), вегетативные расстройства (понижение температуры тела, тахикардия, гипергидроз и др.). Возможно развитие нарушений бодрствования и сознания с прогрессиро-ванием до комы.

Лабораторные исследования  В периферической крови - мак-роцитарная анемия  В СМЖ - лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%)  КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

  Витамин В, (тиамин) 50-100 мг в/м или в/в 2 р/сут до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении витамина В,.

  Другие витамины, например витамины В|2, В6, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды.

  Магния сульфат по 2-4 мл 25% р-ра в/м - для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу Вг

  Терапия основного заболевания.

Синонимы  Ёёрнике болезнь  Вёрнике верхний острый геморрагический полиоэнцефалит  Гайе-Вёрнике синдром МКБ. Е51.2 Энцефалопатия Вёрнике

ЭПЕНДИМОМА

Эпендимома - чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимой с синдромом Тюрко, I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофи-броматозом II типа.

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана. Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет). Возрастные особенности  70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% - в боковых желудочках и 10% - в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет  У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию СМЖ. Быстрота клинической манифестации (гипертен-зионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро  Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты  Эпендимома - наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей СМЖ, возможна малигнизация  Миксопапиллярная эпендимома - вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный  Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная)

- злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям СМЖ

  Субэпендимома - фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость - более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Клиническая картина, диагностика, лечение - см. Опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга.

Синонимы  Глиома эпендимальная  Нейроэпителиома  Эпендимоглиома

См. также Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга МКБ  С71 Злокачественное новообразование головного мозга;  С72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы  D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

эпидидимит

Эпидидимит - воспаление придатка яичка. Может возникать как изолированно, так и в сочетании с воспалением яичка -орхоэпидидимит. Классификация

  Неспецифический  Инфекционный  Бактериальный  Вирусный

   Микоплазменный  Хламидиозный  Некротически-инфекционный

   Перекрут и некроз гидатид  Неполный перекрут яичка  Гранулематозный  Травматический  Застойный.

  Специфический  Гонорейный  Трихомонозный  Туберкулёзный. Факторы риска  Уретрит и простатит  Сексуальные эксцессы

  Упорные запоры  Геморрой  Травма мошонки.

Клиническая картина зависит от течения заболевания.

  Острое   Внезапно возникает боль в яичке; придаток увеличен, напряжён, резко болезнен. При абсцедировании определяют очаг размягчения  Повышение температуры тела до 40 °С.

  Хроническое    Непостоянные ноющие боли в яичке, усиливающиеся при физической нагрузке  Придаток умеренно увеличен, незначительно болезнен.

Лабораторные исследования    Общий анализ крови - при остром эпидидимите: лейкоцитоз; сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ  Общий анализ мочи - лейкоцитурйя, гематурия, истинная бактериурия.

Специальные исследования  УЗИ мошонки   Увеличение придатка яичка   Выявление абсцессов  Биопсия придатка яичка.  Дифференциальный диагноз  Сифилитическое поражение придатка яичка (чаще одностороннее поражение придатка при третичном сифилисе)  Новообразования придатка яичка.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Острый эпидидимит  Постельный режим  При инфекционном эпидидимите - этиотропная терапия  При хламидиозном эпидидимите (обычно у мужчин до 35 лет) - доксициклин по 100 мг 2 р/сут или тетрациклин по 500 мг 4 р/сут внутрь в течение 10 дней    При бактериальном эпидидимите - ко-тримоксазол по 1 таблетке 2 р/сут или ципрофлоксацин по 500 мг 2 р/сут в течение 10-14 дней  При подозрении на сепсис (до получения результатов бактериологического исследования) -цефалоспорины 3-го поколения (например, цефтриаксон по 1,0-2,0 г в/в или в/м каждые 24 ч) или аминогликозиды (например гентамицин 2 мг/кг, затем по 1 мг/кг в/в или в/м каждые 8 ч; дозу корригируют в зависимости от функций почек)  Для снятия боли - НПВС (например; напроксен или ибупрофен), ацетаминофен (парацетамол) с кодеином, новокаиновые блокады семенного канатика через день.

  Хронический эпидидимит  Воздержание от половых контактов

  Ношение суспензория  Антибактериальная терапия. Хирургическое лечение  Дренирование абсцесса придатка яичка  Эпидидимэктомия при:    тотальном остром гнойном эпидидимите  упорном хроническом течении у лиц пожилого возраста.

Осложнения  Сепсис  Орхит  Бесплодие. Прогноз благоприятный.

См. также Уретрит, Туберкулёз

МКБ. N45 Орхйт и эпидидимит. При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (В95-В97)

ЭПИДУРИТ ГНОЙНЫЙ

Гнойный эпидурит - быстро развивающееся воспаление эпидуральной клетчатки позвоночного канала с образованием гнойного экссудата, возникающее вторично при наличии очагов инфекции в организме. Часто сопровождается спинальным менингитом.

Этиология - гематогетюе распространение инфекции (чаще всего стафилококк).

Клиническая картина  Интоксикационный синдром (высокая лихорадка, общее тяжёлое состояние)  Интенсивные корешковые боли в зоне иннервации соответствующих спинномозговых нервов  Локальная болезненность, усиливающаяся при пальпации и перкуссии    Менингеальный синдром (см. Менингит бактериальный)  Признаки нарастающего сдавления спинного мозга (параличи или парезы конечностей, нарушения чувствительности ниже уровня компрессии и функций тазовых органов).

Методы исследования  Лабораторные исследования: подтверждают наличие воспаления (нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ)  Получение гноя при пункции эпидурального пространства на уровне поражения  Поясничная пункция обнаруживает ту или иную степень блокады субарахноидального пространства (нарушения циркуляции СМЖ) и повышение содержания белка в СМЖ  МРТ и КТ наиболее информативны. Дифференциальный диагноз  Другие заболевания, вызывающие компрессию спинного мозга (опухоли, травмы)  Поперечный миелит.

Лечение  Консервативное: антибиотики широкого спектра действия  При неэффективности консервативной терапии показана операция - ламинэктомия (вскрытие позвоночного канала путём удаления дуг позвонков), удаление гнойника, последующее дренирование эпидурального пространства.

Осложнения   Образование спинального эпидурального абсцесса

  Развитие гнойного менингита после поясничной пункции при пояснично-крестцовой локализации эпидурита (занесение инфекции в субарахноидальное пространство).

Синоним. Пахименингит наружный

См. также Абсцесс спиналъный эпидуральный, Менингит бактериальный, Опухоли спинного мозга, Травма позвоночно-спинномозговая МКБ  GOO Бактериальный менингит, не классифицированный в других рубриках  G03 Менингит, обусловленный другими и пеуточнёнными причинами

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активйости группы нейронов головного мозга. Этиология

  Идиопатическая(первичная,эссенциальная, криптогенная)эпилепсия - наблюдают у 75% больных.

  Симптоматическая(вторичная)эпилепсия

  Метаболические нарушения  Гипогликемия  Гипопаратиреоидизм  Фенилкетонурия.

  Заболевания сосудов и инсульт  Инфаркт головного мозга  Сосудистая мальформация  Васкулит  Внутримозговые кровоизлияния.

  Объёмные процессы в головном мозге  Новообразования  Внутричерепные кровоизлияния  Гематомы.

  Врождённые дефекты мозга.

  Травмы головного мозга  Перелом черепа  Родовая травма.   Гипоксия головного мозга  Синдром Адамса- Стокса  Наркоз

   Отравление угарным газом  Задержка дыхания.    Инфекция ЦНС  Менингит  ВИЧ-инфекция  Абсцесс мозга

   Энцефалит  Нейросифилис  Бешенство  Столбняк  Злокачественная малярия  Токсоплазмоз  Цистицеркоз мозга.

  ЛС и токсические агенты  Камфора  Хингамин  Коразол  Стрихнин  Пикротоксин  Свинец  Алкоголь  Кокаин.

  Анафилактическая реакция.

  Абстинентный синдром после  Противосудорожной терапии  Приёма транквилизаторы <> Длительного приёма алкоголя.

  Отёк мозга  Гипертензивная энцефалопатия  Эклампсия.

  Гиперпирексия  Острые инфекции  Тепловой удар. Генетические аспекты- см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.

Классификация.

  Парциальные (фокальные, локальные) припадки   Простые парциальные припадки (сознание сохранено) VC двигательными нарушениями (включая джёксоновскую эпилепсию) -tr С соматосенсорными и специфическими сенсорными симптомами (галлюцинозом)  С вегетативными признаками  С психическими симптомами (дисфазический, дисмнезический, познавательный и аффективный симптомы). .    Сложные парциальные припадки    Простые парциальные припадки, за которыми следуют нарушения сознания  Только нарушение сознания.

  Генерализованные припадки (сознание нарушено)   Абсансы (petit mal - малый эпилептический припадок)

   Только с нарушением сознания  С клоническим компонентом    С атоническим компонентом  С тоническим компонентом  С автоматизмами    С вегетативным компонентом.

  Миоклонические припадки.

  Клонические припадки.

  Тонические припадки.

   Тонико-клонические припадки (grand mal- большой судорожный припадок).

  Атонические припадки.

  Фебрильные припадки (судороги) - Генерализованные судороги, возникающие в возрасте от 3 мес до 5 лет на фоне повышения температуры тела и не обусловленные какими-либо другими причинами.

  Эпилептический статус.

  Неклассифицируемые припадки.

Клиническая картина

  Общие симптомы    Припадки часто обусловлены инфекционным заболеванием,

клинически проявляющейся лихорадкой.   Очаговая неврологическая симптоматика характерна для опухолей головного мозга или любого другого локализовав кого поражения.

  Отёк диска зрительного нерва указывает на повышение ВЧД.

  Очаги кровоизлияний на глазном дне характерны для артериальной гипертёнзии.

  Менингеальный синдром - результат раздражения оболочек головного мозга (в т.ч. при менингите).

  Головная боль.

  Генерализованный припадок всегда сопровождается нарушением сознания. Выделяют первично-генёрализованные (двустороннее вовлечение коры головного мозга) и вторично-генерализованные (локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением) припадки.

  Абсансы (petit mat) - первично-генёрализованные бессудорожные припадки в виде кратковременной потери сознания продолжительностью от 10 до 30 с с минимальной двигательной активностью (мигание, миоклонические подёргивания с частотой 3 Гц)  Пациент неожиданно прекращает свою активность на время атаки и возобновляет её сразу же после припадка  Абсансы могут возникать несколько раз в день, часто в те моменты, когда пациент спокойно сидит. Редко припадки возникают во время физических упражнений  Абсансы генетически детерминированы, их наблюдают преимущественно у детей, они никогда не начинаются после 20 лет  В интервалах между припадками пациенты абсолютно нормальны.

  Клоникотонические припадки (grand mat, большие судорожные припадки) - классические эпилептические конвульсии  Судороги могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные и слуховые галлюцинации и т.д.), за которой следуют выкрик, потеря сознания и падение пациента  За короткой фазой тонических сокращений следует фаза клонических судорог, охватывающих мышцы конечностей, туловища и головы  Могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация  ЭЭГ: генерализованная эпиактивность или спайки и медленные волны  Длительность припадка - 2-5 мин  Припадку могут предшествовать продромальные изменения настроения   Послеприпадочное состояние нередко проявляется спутанностью сознания, глубоким сном, головной и мышечной болью  Припадки могут возникнуть в любом возрасте.

  Миоклонические припадки сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей или туловища; как правило, наблюдают при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах.

  Атонические и акинетические эпилептические припадки первично-генёрализованные кратковременные припадки, наблюдаемые у детей и характеризующиеся резкой потерей сознания и мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает. Внезапное падение нередко приводит к травме.

   Сшшамовы припадки (кивательные судороги, судороги приветствия) - первично-генёрализованные припадки, проявляющиеся в резком сгибании рук, туловища и разгибании ног  Припадки продолжаются несколько секунд, но могут повторяться несколько раз в день  Наблюдаются в первые 3 года жизни, после чего часто замещаются другими формами припадков  В качестве причины припадков обычно чётко выявляют повреждение мозга.

  Парциальный припадок

   Простые парциальные припадки начинаются со специфических фокальных моторных, сенсорных или психомоторных явлений без нарушения сознания  Проявляются изолированной тонической или клонической активностью или преходящими сенсорными нарушениями  Эпилептическая активность может последовательно вовлекать участки тела -джёксоновскт припадок (например, начинаясь на лице, вовлекать руку, затем ногу) или иметь постоянные локальные проявления, а затем генерализоваться (Кожевникове-коя эпилепсия)  Часто предшествуют сложным или генерализованным припадкам  ЭЭГ: фокальная эпиактивность - спайки, ассоциированные с медленными волнами, во время припадка, а иногда и в межприступном периоде.

  Сложный парциальный (психомоторный) припадок может возникнуть в любом возрасте и обычно связан с органическими изменениями  Припадку часто предшествует аура, вслед за которой следует нарушение сознания. Аура включает галлюцинации (обонятельные, вкусовые, слуховые, зрительные) или сложные иллюзии (типа deja vu - уже виденное, jamais vu - никогда не виденное). Нередко припадок протекает без ауры  В начале припадка пациент может пошатываться, совершать автоматические бесполезные движения, издавать нечленораздельные звуки; он не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой .помощи  Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими  Тошнота или рвота, локальные сенсорные или моторные проявления обычно сопровождают сложные припадки    Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка  У некоторых пациентов развивается психомоторный эпилептический статус - больной находится в состоянии спутанного или заторможённого сознания на протяжении часов или дней  ЭЭГ: эпиактивность в височной или лобно-височной областях.

  Фебрильная судорога    Проявляется в возрасте от 3 мес до 5 лет   Припадки возникают на фоне лихорадки   Страдает до 4% детей, определена генетическая предрасположенность   Доброкачественные (простые) припадки - короткие, единичные, генерализованные; осложнённые - либо фокальные, длящиеся более 15 мин, либо возникающие 2 или более раз в течение 24 ч   У 2% детей позднее развивается эпилепсия, вероятность возникновения эпилепсии выше у детей с.осложнёнными фебрильными припадками.

  Эпилептический статус (непрерывный эпилептический при  падок)  Моторные, сенсорные и психические припадки следуют друг за другом, сознание в промежутках между припадками полностью не восстанавливается    Клонико-тонический эпилептический статус может длиться часами или днями, часто заканчивается смертельным исходом. Возникает спонтанно или в результате слишком быстрой отмены противосудорожных препаратов   Парциальная продолжительная эпилепсия - форма редких фокальных (обычно в руках или лице) моторных припадков, повторяющихся с интервалами в несколько секунд или минут, длящихся дни и недели.

  Эпилептические психозы  Могут возникать остро после одного или серии припадков или постепенно при отсутствии связи с припадками   В клинической картине наблюдают весь спектр психотических расстройств: галлюцинаторно-параноидные, аффективно-параноидные, кататонические и другие синдромы  Характерны эмоциональная насыщенность переживаний, ярость, экстаз   Бред, как правило, грандиозен по содержанию (больные считают себя великими миссионерами, властелинами космоса, или, наоборот, великими грешниками)  Часто наблюдают эпизоды выраженного психомоторного возбуждения с агрессией и разрушительными действиями   Часто клиническая картина напоминает приступ шизофрении  Длительность варьирует от нескольких недель до нескольких лет.

  Хронические изменения личности при эпилепсии    Выражены тем сильнее, чем раньше началось заболевание   Характерны чрезмерная сентиментальность, подобострастное отношение к лицам, от которых зависят больные, подозрительность, злопамятность, излишние педантизм и стремление к порядку, в тяжёлых случаях - мстительность, жестокость, вспышки гнева по незначительным поводам  Речь замедленная, стереотипная, обстоятельная, больные с трудом переключаются с одной темы разговора на другую  При злокачественном течении эпилепсии развивается слабоумие: снижение интеллекта, ограничение круга интересов своим здоровьем и потребностям, избирательное снижение памяти (хорошо помнят только то, что касается их личности), в тяжёлых случаях - отсутствие критики, нелепое поведение, расторможённость инстинктов, жестокость, агрессивность.

Лабораторные исследования  Анализ периферической крови   Изменения, характерные для острого инфекционного процесса   Признаки метаболических нарушений - изменение содержания глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, мочевины и др.

  Определение содержания в плазме крови ЛС (в т.ч. противосудорожных препаратов) и токсических веществ (чаще алкоголя). Специальные исследования  ЭЭГ - чувствительность, специфичность и объём исследований зависят от факторов, лежащих в основе заболеваний, и анатомической локализации очага припадка

  24-часовую ЭЭГ используют для продолжительного наблюдения за активностью коры головного мозга  МРТ и КТ головного мозга позволяют определить наличие очаговых изменений вещества головного мозга. При локализации очага в лобной и височной долях часто возникают генерализованные судороги  Препараты, влияющие на результаты    Противосудорожная терапия может изменять результаты ЭЭГ   Концентрация в крови антиконвульсантов может изменяться в результате приёма таких препаратов, как эритромицин, сульфанила-миды, варфарин, циметидин, а также при употреблении алкоголя. Дифференциальный диагноз подразумевает выяснение причины эпилептического припадка (см. Этиология) и других сходных по клиническим проявлениям заболеваний  Нарколепсия  Мигрень

  Обморок   Симуляция эпилептического приступа   Невралгия тройничного нерва и другие невралгические синдромы  Шизофрения (при эпилептических психозах)  Деменция.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим амбулаторный, за исключением эпилептического

статуса.

Тактика ведения

  Купирование эпилептического припадка с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка и защиты больного от травм.

  Профилактическое лечение    Коррекция обратимых расстройств (метаболических нарушений, артериальной гипертёнзии, лихорадки, абстинентного синдрома)  Выбор противосудорожного средства зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов   Следует назначать наименьшее количество ЛС в наиболее упрощённой схеме приёма   Профилактически противосудорожные средства принимают также при стрессовых ситуациях   Содержание противосудорожного препарата в крови определяют:  при первичном назначении (через 2 нед)  при назначение ЛС, вступающих в лекарственное взаимодействие    при неэффективности лечения  при появлении симптомов интоксикации.    При необходимости показано хирургическое лечение.

  Фебрильные припадки   Снижение температуры тела   При частых фебрильных припадках возможно профилактическое введение диазепама - 0,33 мг/кг каждые 8 ч сразу после повышения температуры тела, приём следует продолжать в течение 24 ч после нормализации температуры тела. Хирургическое лечение. Резекция височной доли, иссечение кортикального эпилептического очага и рассечение мозолистого тела могут уменьшить частоту и выраженность припадков у некоторых пациентов. Препараты выбора

  Генерализованные припадки.

  Клонико-тонические припадки (grand mat)  Фенитоин (дифенин) 200-400 мг/сут в 1-3 приёма (терапевтическая концентрация в крови - 10-20 мкг/мл)  Фенобарбитал 100-200 мг/сут в 1-2 приёма (10-30 мкг/мл)  Карбамазепин 600-1 200 мг/сут в 2-4 приёма (4-12 мкг/мл) а Вальпроевая кислота 750-1 000 мг/сут в 1-3 приёма; начинают с 15 мг/кг/сут, повышают дозу в течение недели на 5-10 мг/кг/сут до 60 мг/кг/сут (50-150 мкг/мл).

  Абсансы  Этосуксимид 500-1 500 мг/сут в 1-2 приёма (терапевтическая концентрация в крови - 40-100 мкг/мл)  Вальпроевая кислота  Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут с постепенным повышением до 0,1-0,2 мг/кг/сут (до 20 мг/сут) в 2-3 приёма (20-80 нг/мл)  Оксазолидиндионы (триметадион [триметин]) назначают лишь при неэффективности или противопоказаниях к применению других препаратов.

  Миоклонические припадки  Вальпроевая кислота  Клоназепам.

  Абстинентные эпилептические припадки (синдром отмены барбитуратов или алкоголя)  Фенитоин (дифенин) для купирования острого приступа  Препараты магния для предупреждения припадков при алкогольной абстиненции.

  Парциальные припадки  Фенитоин  Карбамазепин.

  При психозе (в зависимости от ведущего клинического синдрома) - нейролептики, антидепрессанты, препараты лития, транквилизаторы.

  При эпилептическом статусе   Витамин В, 100мг в/в   Глюкоза 25-50 г в/в струйно (детям 1 г/кг)   Диазепам 10-20 мг в/в или 10мг в/в каждые 15 мин в течение 1 ч (детям - до 0,3 мг/кг в/в)  Для предупреждения повторных приступов вводят дифенин 500 мг в/в со скоростью 50мг/мин, затем 500мг по 100мг в течение 30 мин (детям - по 10 мг/кг в/в дважды через 30 мин)   При неэффективности дифенина - фенобарбитал 90-120 мгв/e, можно повторно каждые 10-15 мин до 1000мг (детям -10 мг/кг, повторно - до 25 мг/кг) или тиопентал 2-4 мг/кг в/в, затем постоянная инфузия со скоростью 2-8 мг/кг/ч

  Диазепам, барбитураты вводят при возможности интубации трахеи.

  Меры предосторожности    При приёме противосудорожных препаратов необходимо регулярное проведение анализа крови    Отмену препаратов производят в течение нескольких недель   При беременности абсолютно противопоказаны триметин и вальпроевая кислота  Дифенин  Нистагм при взгляде в стороны - признак того, что больной принимает препарат  Атаксия при ходьбе и сонливость - частые клинические проявления токсического действия  При возникновении кореподобной сыпи рекомендовано назначение другого препарата  Побочные эффекты: гирсутизм, гипертрофия дёсен, мегалобластическая анемия, остеомаляция, лимфаденопатия, волчаночноподобный синдром    Карбамазепин  Побочные эффекты: лейкопения, нарушение функций печени, сыпь    Вальпроевая кислота    Побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особенно при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функций печени, тромбоцитопения.

  Лекарственное взаимодействие   Дифенин  Варфарин, изониазид усиливают действие дифенина  При длительном приёме барбитуратов концентрация дифенина в крови снижается  Вальпроевая кислота  Повышает концентрацию фенобарбитала и изменяет концентрацию дифенина в крови.

Течение и прогноз  Идиопатическая эпилепсия - прогноз относительно благоприятный, частота приступов с возрастом уменьшается. Припадки относительно легко поддаются противосудорожной терапии  Симптоматическая эпилепсия - прогноз менее благоприятен. Припадки гораздо труднее поддаются лечению. При сложных парциальных припадках в межприступный период довольно часто возникают расстройства психики, не зависящие от частоты припадков

  При эпилептическом статусе смертность составляет 6-18% (3-6% у детей) случаев. Прогноз ухудшается с удлинением припадков. Смертность при припадках, длящихся более 12 ч, составляет 80%  При отсутствии припадков более 2 лет можно постепенно прекратить приём противосудорожных препаратов. Возобновление припадков через 3 года после отмены препаратов отмечают у 33% больных. Наблюдение  Регулярный контроль за концентрацией в крови противосудорожных препаратов (см. Тактика ведения)  Наблюдение за возможным побочным действием ЛС и их профилактика. Беременность   Риск врождённых аномалий увеличивается в 2 раза при приёме беременной противосудорожных препаратов, поэтому на весь период беременности, а особенно в I триместре, рекомендуют снизить их дозу  Если при снижении дозы противосудорожных препаратов возник приступ, особенно большой эпилептический припадок, дозу необходимо немедленно увеличить  Для уменьшения риска врождённых аномалий на фоне противосудорожной терапии рекомендован приём фолиевой кислоты  Грудное вскармливание при приёме матерью противосудорожных средств не противопоказано, но необходимо следить за концентрацией препарата в крови матери. Возрастные особенности  Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте 2-14 лет  Припадки в возрасте до 2 лет обычно связаны с дефектами развития, родовой травмой или метаболическими нарушениями  В возрасте после 25 лет обычно возникает симптоматическая эпилепсия вследствие травмы, опухоли или другой органической патологии головного мозга.

МКБ  G40 Эпилепсия  G41 Эпилептический статус Примечание. Термин самшмовы припадки происходит от арабского salam - восточное церемониальное приветствие в виде низкого поклона.

ЭПИСПАДИЯ

Эписпадия - порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей. Частота - 1/50 000 новорождённых.

Этиология  Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны  В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком  Половые складки не срастаются.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

  Эписпадия головки полового члена  Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности    Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде   Мочеиспускание не нарушено    При эрекции незначительное искривление полового члена кверху - половой акт возможен.

  Эписпадия полового члена   Половой член уплощен, укорочен, искривлён кверху  Крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует    Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена   Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса  Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции - затруднение или невозможность полового акта.

  Тотальная эписпадия - отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря    Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу   Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена  Истинное недержание мочи - мацерация кожи промежности и бёдер    Расхождение костей лобкового сочленения - утиная походка, распластанный живот   Половой акт невозможен.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена  Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет  Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Хирургическое лечение. Выполняют либо закрытие дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, либо удаление органа с дальнейшим выведением мочеточников в сигмовидную кишку или на кожу.

Синонимы  Незаращение мочеиспускательного канала верхнее

  Расщелина мочеиспускательного канала верхняя

МКБ. Q64.0 Эписпадия

Примечание. Эписпадия может развиваться у девочек - возможно расщепление клитора либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.

ЭРИТЕМА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЦЕНТРОБЕЖНАЯ ДАРЬЕ

Кольцевидная центробежная эритема Дарье - эритематозное кожное заболевание с рецидивирующим течением. Заболевание чаще отмечают у мужчин среднего возраста.

Клиническая картина  Появление на коже туловища, конечностей многочисленных монетовидных нешелушащихся отёчных пятен розовато-красноватого цвета, склонных к эксцентрическому росту, слиянию с образованием причудливых полициклических фигур, колец, гирлянд, окаймлённых валикообразным отёчным плотноватым краем в виде заложенного в толще кожи шнура. Внутри колец могут появиться аналогичные кольцевидные пятнистые образования (кольца в коль цах). Центральная зона кожи несколько запавшая, слегка цианотичная  У части больных наблюдают атипичные разновидности - везикулёзные, пурпурозные высыпания, телеангиэктазии и др.  Субъективные расстройства не выражены, отмечают небольшой зуд и жжение  Течение заболевания приступообразное: на смену одним, бесследно исчезающим высыпаниям через 2-3 нед появляются другие. Через несколько месяцев или лет может наступить спонтанная ремиссия. Эритема часто рецидивирует.

Методы исследования  Биопсия кожи  Серологические исследования для исключения сифилиса  Проводят всестороннее клинико-лабораторное обследование с целью выявления и лечения заболеваний внутренних органов.

Дифференциальный диагноз  Себорейная экзема  Розовый лишай Жибера  Многоформная экссудативная эритема  Герпетиформ-ный дерматит Дюринга  Кольцевидная гранулёма  Третичная сифилитическая розеола  Саркоидоз.

Лечение  Антибиотикотерапия  Витамины А, Е, группы В

  Кетотифен  Пентоксифиллин  В упорных случаях - глюкокортикоиды.

Прогноз благоприятный.

Синоним. Стойкая эритема

МКБ. L53.1 Эритема кольцевидная центробежная

ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ

Многоформная экссудативная эритема - остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз-ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота - 0,3-0,5:100000 населения/год, тяжёлые формы отмечают в 2-3 раза чаще у мужчин.

Классификация  Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам  Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС  Экссудативная злокачественная форма (синдром Стивенса-Джонсона)  Ревматическая эритема -округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке.

Клиническая картина

  Местные симптомы  На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие 2 зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания])  На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом.

  Общие симптомы   Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов  Лихорадка   Головная боль и боль в суставах.

  Наиболее тяжёлое проявление - синдром Стивенса-Джонсона   Крупные пузыри на коже и слизистых оболочках, после их вскрытия образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги. Губы и дёсны красные, опухшие, с кровянистыми корками   При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, потеря зрения   В процесс могут вовлекаться внутренние органы    Нередко высыпания появляются на половых органах.

  При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний.

Методы исследования  Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса - серологические реакции, исследования на бледную трепонему  Симптомы Никольского, Асбо-Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток  При гис-топатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме - отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты. Дифференциальный диагноз  Ветряная оспа  Буллёзный пем-фигоид  Герпетиформный дерматит Дюринга  Опоясывающий герпес  Сифилитические папулёзные высыпания.

Лекарственная терапия

  При лёгком течении - антигистаминные и десенсибилизирующие средства.

  При пузырях и эрозиях на коже - мази с глюкокортикоидами и антибиотиками (например, гиоксизон).

  При поражении слизистой оболочки рта - тёплые полоскания 10% р-ром натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% лидокаин), а также глюкокортикоидами: эликсир дексаметазона (0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проматыванием.

  В более тяжёлых случаях и при распространённых буллёзных формах - антибиотики (внутрь или парентерально), глюкокортикоиды (например, преднизолон 1-2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолити-ческих ферментов (трасилол). При синдроме Стивенса-Джонсона показаны дезинтоксикационные средства (гемодез, полиглюкин).

Прогноз. Исход заболевания в неосложнённых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса-Джонсона летальность - 10-30%.

Синоним. Мультиформная эритема

См. также Синдром Стивенса-Джонсона (п1),/шс. 3-30

МКБ. L51 Эритема многоформная

ЭРИТЕМА УЗЛОВАТАЯ

Эритема узловатая - дерматоз неясной этиологии, характеризующийся поражением сосудов кожи; проявляется возникновением в дерме или подкожной клетчатке на голенях и бедрах плотных болезненных узлов. Чаще страдают женщины 20-30 лет. Генетические аспекты. Наследуемая форма (MIM 132990,91, эритема узловатая семейная). Факторы риска  Инфекционные заболевания  Глубокие микозы

  Саркоидоз  Приём ЛС (сульфаниламиды, пероральные контрацептивы, бромиды)  Язвенный колит  Болезнь Крона.

Клиническая картина  Приподнятые, плотные, ярко-красные (с последующим изменением цвета до фиолетово-жёлтого) узлы диаметром 1-1,5 см, обычно локализованные на передних поверхностях голеней, но способные располагаться практически на любом участке тела  Повышение температуры тела, недомогание, озноб  Суставные боли  Аденопатия прикорневых лимфатических узлов лёгких  Возможны эписклеральные высыпания.

Методы исследования  Анализ крови: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз  Кожный тест на микобактерии по показаниям

  Рентгенография органов грудной клетки на наличие прикорневой лимфаденопатии или инфильтратов  Глубокая биопсия кожи (показана редко).

Дифференциальный диагноз  Тромбофлебит  Целлюлит  Узелковый васкулит  Болезнь Вебера-Крисчена  СКВ  Гранулематозный саркоидоз  Лимфома.

Лечение

  НПВС   Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 325 мг до 8-12 р/сут. Рекомендовано систематическое определение содержания препарата в сыворотке крови (побочные эффекты чаще возникают при концентрации 30 мг% и выше)   Индометацин 75-150 мг/сут в 3 приёма    Напроксен 500-1 000 мг/сут в 2 приёма    НПВС могут вызывать дис-пептические явления, желудочно-кишечные кровотечения, задержку жидкости в организме, противопоказаны при язвенной болезни желудка в стадии обострения, с осторожностью применяют при заболеваниях почек, сахарном диабете, сердечной недостаточности.

  При подозрении на стрептококковую инфекцию - длительная антибиотикотерапия.

  Калия йодид 40-900 мг ежедневно в 2-3 приёма.

  При единичных узлах - введение триамцинолона ацетонида (2,5-5 мг/мл) в область поражения.

  Глюкокортикоиды - только при очень тяжёлом течении.

Течение и прогноз. Длительность заболевания - 6-12 нед. В12-14% случаев течение рецидивирующее, с ремиссиями продолжительностью в несколько лет. Рецидивы обычно связаны со стрептококковой инфекцией, беременностью, приёмом пероральных контрацептивов.

Синоним. Эритема нодозная МКБ L52 Эритема узловая

ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА

Эритробластоз плода (ЭП) - гемолитическая анемия плода и новорождённого, возникающая в результате трансплацентарной передачи материнских AT на фоне несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору (80-85% случаев) или по группам крови системы АВО (15-20% случаев), а также по редким факторам крови. Термин эритробластоз связан с наличием в периферической крови незрелых эритроцитов вследствие усиленного гемопоэза.

Частота  Rh-положительный плод у Rh-негативной матери наблюдают в 9% случаев от числа всех беременностей  У детей с группой крови А(И) эритробластоз возникает в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В(Ш).

Генетические аспекты  Возникает при наследовании плодом Аг группы крови отца, отсутствующих у матери  Наиболее часто задействован Rh-D Ar  При АВО-конфликте агглютиноген А или В содержится в эритроцитах ребёнка и отсутствует у матери. Причины - в основном изоиммунизация беременной Аг системы Rh и АВО, реже вследствие несовместимости по другим эритроцитарным Аг (Kell, Duffy, Kidd, M, S, Diego), очень редко несовместимость групп крови по другим системам (С, Е), врождённая недостаточность ферментов эритроцитов, патология мембран эритроцитов, инфекция или дефицит витаминов (витамина Е и др.)  Rh-изоиммунизация -гуморальный иммунный ответ на эритроцитарные Аг плода Rh-rpynпы. Сенсибилизация к Rh-Ar происходит либо при трансфузии Rh-положительной крови, либо в течение предыдущих или текущей беременности. Под влиянием материнских AT (IgG анти-D) происходят гемолиз Rh-положительных эритроцитов плода и распад Нb, образование большого количества билирубина, развитие анемии. При преобладании гемолиза над гемопоэзом возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезёнке и других органах. Развивается обструкция воротной и пупочной вен, портальная гипертёнзия, нарушение функций печени, снижение онкотического давления крови, вызывающее отёк тканей  АВО-несовместимость смягчает течение беременности при Rh-конфликте. Rh-конфликт чаще возникает, если беременная и плод имеют одинаковые или совместимые по системе АВО группы крови. При несовместимости по системе АВО эритроциты плода, попадая в организм беременной, быстро разрушаются, поэтому анти-Rh AT не успевают синтезироваться. Факторы риска  Предшествующие трансфузии несовместимой крови

  Беременность Rh-положительным плодом у Rh-отрицательной женщины  Риск сенсибилизации составляет:  Без проведения профилактической иммунотерапии во время беременности - 16%   При спонтанных абортах - около 3%  При хирургических абортах - 5-6%

  Сенсибилизация кровью плода возникает при эктопической беременности, амниоцентезе, исследовании ворсин хориона, манипуляциях на плаценте.

Варианты

  По степени тяжести

  Лёгкая - наиболее часто. Уровень Нb пуповинной крови составляет 120-150 г/л (норма при доношенной беременности - 160-180 г/л), концентрация билирубина пуповинной крови - менее 3,5 мг% (норма - менее 2 мг%). В неона-тальном периоде уровень непрямого билирубина в плазме не превышает 20 мг%, а концентрация Нb не ниже 80 г/л.

  Средняя - 25-30% случаев. Анемия средней степени тяжести с уровнем Нb 70-120 г/л. Увеличение количества непрямого билирубина в крови. Поражение ЦНС - билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).

  Тяжёлая - 20-25%. Характерны выраженная анемия, снижение Нb менее 70 г/л, внутриутробный генерализованный отёк - водянка плода (отёк подкожной клетчатки головы, конечностей, плевральный и перикардиальный выпот,

асцит). Гепатоспленомегалия, портальная гипертёнзия, хроническая сердечная недостаточность.

  Клинические варианты

  Отёчная форма - наиболее тяжёлая, дети часто рождаются мёртвыми или погибают в первые часы жизни  Восковидная бледность, лёгкая желтушность или цианотичность кожных покровов  Отёк подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной)  Геморрагический синдром (кровоподтёки, петехии, кровотечения)   Гепатоспленомегалия.  

  Желтушная форма - от лёгких форм до тяжёлых  Желтушность появляется сразу после рождения или в первые дни жизни    Околоплодные воды и первородная смазка окрашены в жёлтый цвет  Гепатоспленомегалия  Аускультация -тоны сердца приглушены  Явления внутричерепной гипертензии (запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей)  Симптом заходящего солнца, монотонный крик  При стволовых расстройствах - брадикардия, брадипноэ.

   Анемическая форма - наиболее лёгкая форма  Бледность кожи возникает к 7-10 дню после рождения    Умеренное увеличение печени и селезёнки.

Лабораторные исследования  Отёчная форма: Нb - менее 100 г/л, эритроциты - 1,5-1,7х1012/л и менее, ретикулоцитоз, эрит-робластоз, лейкоцитоз, миелоциты  Желтушная форма: Нb -150-160 г/л, билирубин - свыше 52 мкмоль/л, в периферической крови анемия, макроцитоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритроблас-тоз, миелобласты и миелоциты, умеренное увеличение СОЭ. Содержание прямого билирубина в пуповинной крови -60-171 мкмоль/л, почасовой прирост - свыше 6 мкмоль/л. Содержание прямого билирубина в крови свыше 324 мкмоль/л у доношенных детей считают токсичным для ЦНС. Прямая и непрямая реакции ван дер Берга положительные. Анализ мочи - моча тёмного цвета, проба Гмелина положительная  Анемическая форма - незначительное снижение количества Нb и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, не всегда присутствуют эритробластоз, полихромазия. Цветовой показатель - 1. Небольшой ядерный сдвиг в лейкоцитарной формуле влево

  У всех новорождённых с эритробластозом при исследовании крови, взятой из пуповины, определяют положительную прямую пробу Кумбса (может быть положительной на доклиническом этапе). Специальные исследования  УЗИ плода: проводят специальные измерения - диаметр вен пуповины, вертикальный размер печени (более 45 мм - патологический показатель), толщину плаценты, скорость кровотока в нисходящей части аорты плода (скорость обратно пропорциональна содержанию Нb у плода), выявляет гепатомегалию, асцит, признаки водянки  Амниоцентез: определяют тяжесть анемии у плода

  Кордоцентез - взятие крови из пуповины плода через переднюю брюшную стенку беременной: проводят анализ крови плода с определением ряда показателей (Нb и Ht, группа крови и Rh-фактор, содержание билирубина, сывороточного белка, количество ретикулоцитов). Дифференциальный диагноз   Анемия плода, связанная с кровопотерей  Трансфузия между разнояйцовой двойней  Артериовенозные или сердечные мальформации плода  Врождённая гемолитическая анемия  Гемолитическая анемия, вызванная различными ЛС

  Неиммунная водянка плода.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Определение титра AT каждые несколько недель во время беременности. Титр 1:16 и выше обусловливает необходимость дальнейшего исследования.

  Периодическое проведение амниоцентеза для определения уровня билирубина в амниотической жидкости у беременных с повышенным титром AT. Результаты определяют выраженность гемолиза у плода и необходимость в исследовании пуповинной крови.

  Чрескожное исследование пуповинной крови (кордоцентез) для определения группы крови плода, Ht, количества ретикулоцитов, наличия эритробластов.

  Контрольное определение ЧСС плода.

  Внутриутробные трансфузии - если срок беременности менее 34 нед, необходима внутриматочная трансфузия (можно проводить с 18 нед беременности).

  Вопрос о родоразрешении можно рассматривать, если риск, связанный с преждевременными родами, не превышает риск, обусловленный внутриутробной трансфузией (не раньше 34 нед беременности).

  Обменное переливание крови новорождённому.

  Абсолютные показания  Повышение содержания билирубина более 342 мкмоль/л а Темп нарастания билирубина больше 6 мкмоль/л/ч  Концентрация билирубина в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л  Анемия с содержанием Нb менее 130 г/л (первый день жизни)  Ретикулоцитоз выше 3%, нормобластоз, эритробластоз  Содержание непрямого билирубина выше 171 мкмоль/л.

   Относительные показания - бактериальный или вирусный сепсис. В этом случае, кроме содержания билирубина в крови, следует учитывать клиническую картину. :

  Фототерапия при желтушной и анемической формах. Медикаментозное лечение - фенобарбитал в дозе 10 мг/кг/сут, магния сульфат, викасол, диуретики, кардиотонические средства, лечение анемии.

Осложнения  Дистресс-синдром у плода, связанный с экстренными родами  Внутриутробная смерть плода  ДВС  Выкидыш, связанный с забором крови пупочного канатика  Выкидыш, связанный с внутриутробной трансфузией  Асфиксия    Анемия новорождённого, связанная с супрессией гемопоэза после внутриутробной трансфузии  Отёк лёгких

  Хроническая сердечная недостаточность    Ядерная желтуха. Течение и прогноз. Титр AT у матери и акушерский анамнез помогают прогнозировать тяжесть ЭП во время беременности в 62% случаях. Точность увеличивается до 89% при амниоцентезе и УЗИ. При титре анти-Rh-AT более 1:16 риск внутриутробной гибели плода достигает 10%. При низком титре (1:2, 1:4) одинаково часто возникают и лёгкие, и тяжёлые формы гемолитической болезни новорождённого. В то же время при высоком титре AT лёгкие формы не возникают.. Профилактика  Введение Rh-отрицательной беременной при Rh-положительном плоде препаратов антирезусного у-глобулина на 28-32 нед гестации (при отсутствии признаков сенсибилизации по результатам серологического исследования), в родах, а также в первые 72 ч после родов (одновременное введение AT и Аг предотвращает развитие иммунного ответа)  Искусственное оплодотворение сяермой Ar-отрицательного донора изоиммунизированной женщины,- вышедшей замуж за Аг-положительного мужчину  Роды необходимо принимать в клинике с оснащением для обменного переливания крови (даже если прогнозируют поражение плода лёгкой степени).

Синонимы  Эритробластоз новорождённых  Гемолитическая болезнь новорождённых  Врождённая анемия новорождённых  Иммунная водянка плода  Злокачественная желтуха новорождённых См. также Резус-конфликт, Анемия геополитическая аутоиммунная

Сокращение. ЭП - эритробластоз плода

МКБ  Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого  Р55.0 Резусизоиммунизация плода и новорождённого  Р55.1 АВО-изоиммунизация плода и новорождённого  Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорождённого  Р56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью  Р57 Ядерная желтуха

ЭРИТРОДЕРМИЯ

Эритродермия - общий термин, относящийся ко многим поражениям кожи (в т.ч. эритродерма - вариант Т-клеточной лимфомы); характерно генерализованное покраснение кожи с выраженным крупнопластинчатым шелушением. Частота - 1 % всех госпитализаций по поводу кожных заболеваний, болеют чаще мужчины (2:1) старше 40 лет. Этиология и факторы риска  Токсикодермии  Лимфомы  Контактный дерматит  Атонический дерматит  Рак толстой кишки

  Грибковые заболевания  ВИЧ-инфекция  Ихтиозоформные дерматозы    Лейкоз  Плоский лишай  Рак лёгких  Миелома  Листовидная пузырчатка  Фотодерматиты  Лишай красный волосяной  Псориаз

  Пиодермия  Синдром Райтера  Чесотка  Себорейный дерматит

  Синдром Сезарй   Болезнь Лайла   Застойный дерматит  СКВ   Токсический эпидермальный некролиз.

Генетические аспекты. К настоящему времени идентифицировано 2 наследуемые формы (173200, ЭД, pityriasis rubra pilaris; 270300, р, врождённый эксфолиативный кератоз).

Клиническая картина

  В начальных стадиях   При остром начале или развитии заболевания на фоне экссудативного дерматита - истончение эпидермиса, эритема, экссудация с последующим образованием корочек   Обострение сопутствующего заболевания, затем мелкопластинчатое генерализованное шелушение с незначительной эритемой и лихенификацией кожных покровов    При отсутствии сопутствующего заболевания - преимущественное поражение кожи туловища, промежности и головы, затем - генерализация поражений.

  В последующем  Сильный зуд, ощущение утолщения кожи, сухость слизистых оболочек, дистрофия ногтей, облысение   Недомогание, тахикардия, озноб, повышение температуры тела  Лимфаденопатия  Увеличение печени, увеличение селезёнки (при наличии сопутствующей лимфомы или лейкоза)   Гинекомастия  Стеаторея.

Методы исследования  Анализ крови: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, микро- и макроцитарная анемия, увеличение СОЭ, гипоальбуминемия, электролитные нарушения  Биопсия кожи, лимфатических узлов и костного мозга для выявления сопутствующего заболевания. Дифференциальный диагноз. Острые дерматозы, например контактный дерматит и токсидермии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Отмена препаратов, вызывающих обострение кожного процесса  Лечение сопутствующих заболеваний, антибиотики или противогрибковые средства - при суперинфекции  При невыясненной этиологии - симптоматическая терапия; возможно спонтанное излечение. Лекарственная терапия

  Глюкокортикоиды, например преднизолон 40 мг/сут внутрь, при отсутствии эффекта дозу увеличивают на 20 мг/сут каж-

дые 3-4 дня (не более 100 мг/сут). В дальнейшем дозу снижают до поддерживающей  Глюкокортикоиды местно - при локализованных поражениях  Глюкокортикоиды следует применять с осторожностью при эксфолиативном дерматите, вызванном атоническим или себорейным дерматитом  Противопоказания - эксфолиативный дерматит при псориазе.

  Антигистаминные средства - для снятия зуда.

  При эритродермии вследствие псориаза - метотрексат, этретинат, фототерапия и другие специфические методы лечения.

  При эритродермии, вызванной грибовидным микозом, -фотохимиотерапия.

  При эритродермии, обусловленной красным волосяным лишаем, - изотретиноин.

Осложнения  Бактериальная, грибковая суперинфекция   Дегидратация, электролитные нарушения  Сердечная недостаточность. Прогноз у пациентов с идиопатическим эксфолиативным дерматитом - неблагоприятный.

Синоним. Эксфолиативный дерматит МКБ. L26 Эксфолиативный дерматит

ЭХИНОКОККОЗ ПЕЧЕНИ

Эхинококкоз - глистная инвазия, протекающая с развитием эхинококковых кист в различных органах. Этиология. Возбудитель - плоский червь (цестода) Echinococcus granulosus типа Plathelminthes.

Эпидемиология. Заражение происходит при несоблюдении правил личной гигиены (употреблении пищи, обсеменённой яйцами паразита или при заносе их в рот грязными руками) и контактах с больными животными. Выделяют сельскую и охотничью формы болезни. Наиболее распространён сельский эхинококкоз, регистрируемый в Австралии, Новой Зеландии, Африке, США, Центральной и Южной Америке, Европе и на Ближнем Востоке. Основной резервуар - собаки. Промежуточные хозяева - крупный и мелкий рогатый скот, овцы, верблюды, козы. Охотничий (дикий) эхинококкоз распространён значительно меньше, наблюдают на Аляске и в Канаде, единичные случаи регистрируют в Калифорнии и на Севере России. Основной хозяин - волк, промежуточные - грызуны и северные олени. Для всех форм человек - факультативный промежуточный хозяин.

Патогенез. При заражении человека онкосферы возбудителя (яйца в особой оболочке) достигают двенадцатиперстной кишки, где освобождаются от оболочек и при помощи крючьев, раздвигая клетки слизистой оболочки, проникают в глубь кишечной стенки. Затем с кровотоком портальной системы заносятся в печень, где большинство оседает в мелких капиллярах. Меньшая часть минует печёночный барьер и депонируется в лёгких или других органах. Под воздействием защитных сил организма личинки в большом количестве погибают, а проникшие в органы начинают постепенно расти, образуя пузыри (цисты) до 10-20 см в диаметре. Эхинококковый пузырь имеет двойную оболочку, заполнен прозрачной и бесцветной жидкостью, содержит эхинококковый песок (скопления зародышей-сколексов) и часто много дочерних пузырей. Последние размножаются бесполым путём внутри материнского пузыря. Эхинококковые цисты склонны к медленному прогрессивному росту и прорыву в паренхиму печени, жёлчные протоки или свободную брюшную полость. До появления симптомов киста растёт в течение 10-20 лет после первичного инфицирования.

Клиническая картина

  Эхинококкоз часто протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при случайном обследовании. Эхинококковые пузыри чаще формируются в печени (50-70%), лёгких (20-30%), реже - в головном мозге или костях.

  При эхинококкозе печени кисты располагаются в правой доле. Наиболее ранний симптом: чувство тяжести и боли в эпигастрии и области правого подреберья. Нагноение пузыря приводит к развитию клинической картины абсцесса печени. При вскрытии абсцесса возможны гнойный плеврит или перитонит. Прорыв абсцесса в жёлчные протоки - причина гнойного холангита. Разрыв неинфицированного пузыря сопровождает комплекс аллергических реакций, вплоть до развития анафилактического шока.

  При эхинококкозе лёгкого эхинококковая киста чаще локализована в нижней доле правого лёгкого. Основные симптомы: боль в груди, кашель, одышка, иногда кровохарканье.

  При эхинококкозе почек клиническая симптоматика напоминает гипернефрому.

  При локализации цисты в головном мозге возникают пара- и гемиплегии, парезы и параличи.

  При инвазии в костные ткани возможны патологические переломы в местах локализации паразита.

Методы исследования  Рентгенологическое исследование  УЗИ при эхинококкозе брюшной полости  Радиоизотопное сканирование при подозрении на поражение печени, селезёнки, почек  Серологические реакции (РСК, РИГА, РГА, ИФА) положительны в 60% случаев поражения лёгких и в 90% случаев поражения печени  При недоступности других методов диагностики проводят пункцию эхинококковых кист.

Лечение  Хирургическое удаление пузырей  При невозможности хирургического лечения - мебендазол по 200 мг каждые 3 ч в течение 6 дней.

Профилактика. Своевременное выявление и лечение заражённых людей. Периодическое обследование собак и их дегельминтизация.

Синонимы  Эхинококкоз гидатидный  Эхинококкоз однокамерный См. также Алъвеококкоз МКБ В67 Эхинококкоз Литература. 129: 308-310

ЭШЕРИХИОЗЫ

Эшерихиозы - группа инфекционных болезней, вызываемых условно-патогенными или патогенными серотипами кишечной палочки, протекающие с интоксикацией, лихорадкой, преимущественным поражением ЖКТ, реже - мочевыводящих, жел-чевыводящих путей, других органов или с развитием сепсиса, наблюдают чаще у детей раннего возраста. Этиология и патогенез. Большинство инфекций вызывает Escherichia coli, реже - Escherichia fergusonii, Eschertchia hermanni и Escherichia vulneris. Кишечная палочка - типичный представитель нормальной аэробной микрофлоры толстой кишки. Патогенные свойства контролируются плазмидами и связаны со способностью Escherichia coli выделять токсины, их способностью к адгезии и инвазии в клетки слизистой оболочки кишечника. Морфологические различия между патогенными и непатогенными кишечными палочками отсутствуют. Их дифференцировка основана на различиях в структуре

поверхностных Аг, среди которых выделяют липополисахаридные (О), жгутиковые (Н-) и капсульные, полисахаридные Аг (К-Аг). Серовары, ответственные за развитие восходящей инфекции мочевыводящих путей и внекишечные поражения, имеют К-Аг. По структуре О- и Н-Аг выделяют пять основных групп диареегенных эшерихий.

  Энтеропатогенная группа представлена сероварами 018, 026, 044, 055, 086, 011 lab, 0112, 0114, 0119, 0125ас, 0127, 0128аЬ, 0142, 0158, не продуцирующими энтеротоксин и не обладающими инва-зивными свойствами. Основные возбудители диарей у детей. Патогенез поражений обусловлен адгезией бактерии на эпителии кишечника и повреждением микроворсинок, но не инвазией в клетки. Практически все серотипы имеют плазмиду, кодирующую синтез фактора адгезивности энтеропатогенных Escherichia coli; незначительную группу бактерий, лишённых фактора адгезивности, предложено выделить в отдельную подгруппу. Бактерии экспрессируют ген еае, обусловливающий выделение продуктов, изменяющих архитектонику слизистой оболочки кишечника.

   Энтероинвазивная группа представлена сероварами 028ас, 029, 0112ас, 0115, 0124, 0135, 0136, 0143, 0144, 0152, 0164, 0167. Обладают инвазивными свойствами и вызывают развитие воспалительных изменений в слизистой оболочке толстой кишки. По морфологическим и культуральным свойствам сходны с шигеллами и вызывают диарею, напоминающую шигеллёзы. Подобно шигеллам, энтероинвазивные кишечные палочки способны проникать и размножаться в клетках эпителия кишечника, что обусловлено наличием плазмиды, кодирующей синтез определённых поверхностных белков, схожих (но не идентичных) с аналогичными белками шигелл (могут давать перекрёстные реакции).

  Энтеротоксигенная группа представлена сероварами 06, 08, 011, 015,020,025,027,063, 078, 080,085, 0114, 0115, 0126,0128ас, 0139, 0148, 0153, 0159, 0166, 0167. Основные возбудители диарей путешественников и детских диарей в развивающихся странах. Факторы патогенности - ворсинки или фимбриальные факторы, облегчающие адгезию на эпителии, способствующие колонизации нижних отделов тонкой кишки и определяющие способность к образованию термолабильного и/или термостабильного энтеротоксинов (передаются бактериофагами). Низкомолекулярный термостабильный токсин нарушает транспорт Fe2+ и выход жидкости. Действие высокомолекулярного термолабильного токсина аналогично действию токсина холерного вибриона.

  Энтерогеморрагическая группа представлена сероварами 026, 0111, 0157. Образуют цитотоксин (образование кодирует ген, переносимый бактериофагом), шигаподобный токсин 1 (веротоксин 1), аналогичный токсину Shigella dysentheriae типа 1, и шигаподобный цитотоксин 2 (веротоксин 2). Ещё один фактор патогенности - плазмиды, кодирующие образование фимбрий, облегчающих адгезию бактерий на эпителии.

   Энтероадгезивные кишечные палочки не образуют цитотоксины, не инвазируют в клетки эпителия и не имеют плазмидный фактор адгезии, присутствующий у энтеропатогенных эшерихий. Эпидемиология  Основной механизм распространения диареегенных эшерихий - фекально-оральный. Наиболее часто человек заражается при употреблении загрязнённой пищи и воды. В стационарах и закрытых коллективах для всех типов большее значение имеет контактный путь передачи, В странах с умеренным климатом большинство заражений, в т.ч. вызванных энтерогеморрагической кишечной палочкой, наблюдают в тёплый сезон. В тропиках, где доминируют инфекции, вызванные энтеротоксигенной и энтеропатогенной кишечными палочками, пик заболеваемости наблюдают в сезоны дождей. Поскольку эшерихий Обитают в кишечнике большого числа животных, то установить природный резервуар патогенных типов не представляется возможным. Установлен факт циркуляции энтерогеморрагической кишечной палочки 0157:Н7 у крупного рогатого скота, что коррелирует со случаями геморрагического колита, развивающегося после употребления в пищу плохо термически обработанной говядины

  Инфекции мочевыводящих путей. Возбудители обычно происходят из микрофлоры кишечника. Бактерии проникают в мочеиспускательный канал, затем в мочевой пузырь, прикрепляются к переходному эпителию и активно размножаются. Определённую роль играют анатомические и физиологические аномалии, затрудняющие нормальную эвакуацию мочи, например стенозы мочеиспускательного канала или пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Часто риск развития поражений зависит от возраста и пола: среди новорождённых и детей первых 3 мес жизни они преобладают у мальчиков, в подростковый период -у девочек  Бактериемия. Ранее Escherichia coli редко выделяли из крови пациентов и подобные случаи рассматривали как казуистику. Однако они постепенно вытеснили грамположительные бактерии и на сегодняшний день составляют основную причину бактериемии у детей и взрослых. У новорождённых источник инфекции обычно остаётся неизвестным, но у 15-20% эшерихиозы обусловлены манипуляциями на мочевыводящих путях. Факторы риска - преждевременные роды, преждевременные разрывы плодного пузыря, заболевания у беременных в III триместре, родовые травмы, гипоксии и низкая масса плода. Более поздние поражения обусловлены недостаточным функционированием защитных факторов и снижением содержания лакто-феррина и трансферрина в сыворотке (последние связывают железо, способствующее размножению Escherichia coli). У взрослых первичные источники инфекции - мочевыводящие пути (40-60%) и кишечник (25-30%), в 25% случаев установить источник инфекции не удаётся. Риск развития поражений возрастает при наличии сопутствующей патологии, при проведении инвазивных урологических процедур или после оперативных вмешательств  Менингит. Escherichia coli -частый возбудитель менингитов у новорождённых (1:1 000, чаще у мальчиков). У взрослых менингит наблюдают редко (обычно после травмы или трепанации черепа). В большинстве случаев менингиты

  осложнения бактериемии и развиваются у 10-40% новорождённых с подобной патологией. Основная группа риска - новорождённые со сниженной массой тела (менее 2 500 г).

Клиническая картина

  Кишечные инфекции (коли-инфекция)   Энтеропатогенные эшерихии вызывают развитие воспалительного процесса преимущественно в тонкой кишке с развитием симптоматики острой кишечной инфекции у детей первого года жизни, в т.ч. у новорождённых. Эшерихии ответственны за развитие вспышек диарейных заболеваний в родовспомогательных учреждениях. Поражения характеризуются выраженными болями в животе, рвотой, водянистым стулом без примеси крови. Среди прочих дизентерий эти заболевания протекают наиболее тяжело и могут продолжаться 2 нед и более   Энтероинвазивные кишечные палочки. Поражения (преимущественно дистальный колит) характеризуются выраженными болями в животе, профузной водянистой диареей с примесью крови. На инвазивность микроорганизмов указывает большое количество полиморфноклеточных нейрофилов в испражнениях   Энтеротоксигенные кишечные палочки вызывают развитие холероподобных форм кишечных инфекций у взрослых и детей   Энтерогеморрагические эшерихии вызывают диарею с примесью крови (геморрагический колит) при полном отсутствии лейкоцитов в испражнениях и признаков лихорадки, гемолитикоуремический синдром и тромбоцитопеническую пурпуру  Энтероадгезивные эшерихии. Согласно имеющим-

ся .единичным описаниям, клиника поражений аналогична симптомокомплексу сравнительно умеренных шигеллёзов  П-ри всех клинических вариантах коли-инфекции наблюдают синдром интоксикации, соответствующий аналогичным проявлениям при бактериальных кишечных инфекциях, его выраженность определяет тяжесть состояния больного.

  Инфекции мочевыводящих путей - полиморфная группа поражений, включающая бессимптомную бактериурию, циститы и острый пиелонефрит. Клинически проявляются дизурией, частыми позывами на мочеиспускание, болями в боковых и нижних отделах живота, лихорадкой, реже тошнотой и рвотой. Уропатогенные эшерихии вызывают более 30% госпитальных поражений, обычно происходят из микрофлоры кишечника.

  Клинически бактериемии, вызванные Escherichia coli, не имеют особых патогномоничных признаков. У новорождённых наиболее часто отмечают нарушения терморегуляции, анорексию, респираторный дистресссиндром, апноэ, рвоту, диарею, желтуху, увеличение печени и селезёнки. У взрослых - лихорадку, спутанность сознания, судороги, артериальную гипотёнзию, олиго- и анурию, респираторный дистресс-синдром.

  Менингит. Клинические проявления: лихорадка, сонливость, рвота, диарея, респираторный дистресс-синдром, желтуха и менингеальные симптомы. Летальность достигает 12% у новорождённых, родившихся после физиологических родов, и 35% у новорождённых, относящихся к группе риска. У 20-50% выживших отмечают остаточные неврологические расстройства.

  Инфекции респираторного тракта (пневмония, плеврит, абсцесс лёгкого). Возбудители могут относиться как к патогенным, так и непатогенными штаммам кишечной палочки. Практически всегда носят оппортунистический характер и развиваются лишь у пациентов с иммунодефицитными состояниями.

  У новорождённых (в первую очередь, недоношенных) и детей первых месяцев жизни возможно развитие колибациллярного сепсиса с симптоматикой инфекционно-токсического шока или множественных очагов воспаления в различных органах (пневмония, менингит, инфекция мочевыводящих путей, эндокардит, артрит, остеомиелит и т.д.). Прогноз болезни, даже при современных методах лечения, серьёзный (летальность - 50-85%).

Методы исследования  Выделение возбудителя и его токсинов

  Материал для исследования - кал, рвотные массы, промывные воды желудка, при внекишечной локализации - кровь, СМЖ, моча, мокрота. Бактериологический анализ основан на определении антигенных свойств   Идентификация диареегенных типов. У энтеротоксических кишечных палочек выявляют токсины - термостабильный на мышатах-сосунках; термолабильный на культурах клеток Y1 надпочечников. Энтероинвазивные эшерихии определяют по развитию конъюнктивита у морских свинок при внесении бактерий в конъюнкти-вальный мешок (тест Сёрени) или по способности инвазировать клетки HeLa и НЕр-2. Энтерогеморрагические кишечные палочки идентифицируют посевом на среды с сорбитом  Энтеротоксин энтеротоксигенных эшерихии обнаруживают в реакциях коагглютинации и преципитации в агаре  Токсин энтерогеморрагических кишечных палочек выявляют методом ИФА  Серологические методы обычно не проводят из-за большого числа перекрёстных реакций с Аг различных серотипов Escherichia coli.

Дифференциальный диагноз с другими инфекционными заболеваниями со сходной клинической картиной проводят только на основе результатов специального лабораторного обследования.

Лечение

  Диета. Адекватное увеличение потребления жидкости.

  Этиотропная терапия - ампициллин, карбенициллин, цефалоспорины II и III поколений, ко-тримоксазол или сочетание одного из препаратов с аминогликозидами   При менингитах - ампициллин и аминогликозиды  При почечной недостаточности аминогликозиды заменяют цефалоспоринами III поколения (например, цефотаксимом или цефтриаксоном)    При диссеминированных формах антибактериальные средства вводят парентерально    Применение антибиотиков не снижает частоту развития гемолитико-уремического синдрома при эшерихиозах, вызванных Escherichia coli 0157:H7.

  Патогенетическая терапия: регидратация при обезвоживании, глюкокортикоиды и адреномиметические средства при инфекционно-токсическом шоке, гемотрансфузии при анемии и тромбоцитопении и т.п.

Осложнения. Специфическое осложнение эшерихиозов, вызванных энтерогеморрагической кишечной палочкой, - гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера), регистрируемый у 5-10% заболевших. Симптомы: микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и ООН. Синдром проявляется чаще всего к концу первой недели с момента возникновения первых симптомов дисфункции кишечника. У взрослых пациентов возможно развитие тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Профилактика  Больные с коли-инфекцией подлежат немедленной и обязательной изоляции (диссеминированные формы эшерихиозов представляют меньшую эпидемическую опасность)  Санитарный контроль медицинского персонала детских и реанимационных отделений, а также родовспомогательных учреждений  После изоляции заболевшего в отделении проводят заключительную дезинфекцию.

МКБ. А04 Другие бактериальные кишечные инфекции



Большой справочник по болезням

Большая семейная энциклопедия здоровья

Домашний доктор

Ребенок и лекарство

Лекарственные растения

Справочник терапевта

Большой справочник по болезням

Секреты гастроэнтерологии

Секреты дерматологии

Руководство по инфекционным болезням

Секреты ревматологии

Секреты эндокринологии

Словари