Медицина и здоровье
zdor.org.ua

ГАНГЛИОЗИДОЗЫ

Ганглиозидоз - любая болезнь, характеризующаяся патологическим накоплением (особенно в нервной системе) ганглиозидов.

Классификация  Ганглиозидоз GM1 (вероятно, р). Причина: в установленных случая - недостаточность Ом2-р-галактозидазы, характеризуется накоплением моносиалоганглиозида GM1; заболевание похоже на болезнь Тэя- Сакса, в отличие от которой наблюдается гене-рализованный мукополисахаридоз; различают три формы: генерализованная детская, ювенильная, взрослая    генерализованный ганглиозидоз  Ганглиозидоз 0М2 (недостаточность гексозаминидаз) ранее именовали болезнью Тэя-Сакса  Ганглиозидоз Gno (305650. От(3)-УДФ-М-ацетил-галактозаминил трансферазы недостаточность, КФ 2.4.1.88).

  Ганглиозидоз генерализованный, тип I (*230500). К нему также относят мукополисахаридоз IVB (230500, синдром Мбркио). Клинически: карликовость; гипертрихоз, характерные черты лица, короткая шея, гепато- и спленомегалия, грыжи, умственная отсталость; вакуолизация эпителия почечных канальцев, диффузная ангиокератома, гипоплазия тел позвонков, кифоз, сколиоз. Смерть в раннем детстве.

  Ганглиозидоз генерализованный, тип II (ювенильный, #230600). Симптоматика проявляется со 2 года жизни, смерть к 10 годам.

  Ганглиозидоз генерализованный, тип III (взрослый, #230650).

  Ганглиозидозы GM2.

См. также Ганглиозидоз Ою Сфинголипидозы церебральные, Липо-фусцинозы. Болезнь Ниманна-Пика, Болезнь Краббе, Мукополиса-харидозы

Литература. Hahn CN et al: Generalized CNS disease and massive G(Ml)-ganglioside accumulation in mice defective in lysosomal acid p-galactosidase. Hum. Molec. Genet. 6: 205-211, 1997; Morrone A et al: Insertion of a T next to the donor splice site of intron 1 causes aberrantly spliced mRNA in a case of infantile GMl-gangliosidosis. Hum. Mutat. 3: 112-120, 1994; Suzuki Y, Oshima A: A p-galactosidase gene mutation identified in both Morquio В disease and infantile G(M1) gangliosidosis. Hum. Genet. 91: 407, 1993

ГАНГЛИОЗИДОЗ GM2

Ганглиозидоз GM2 - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание из группы ганглиозидозов, которое в классической инфантильной форме обычно приводит к смерти в возрасте 2-3 года; причина: недостаточность гексоаминидазы А и/или В, а также фактора активации гексоаминидаз. Частота заболевания намного выше среди евреев Ашкенази (восточноевропейские).

  Вариант 0 (268800, р) - болезнь Сэндхоффа. Клинически: слабость, атрофия мышц, реакция вздрагивания на звук, прогрессирующее психомоторное ухудшение, мозжечковая атаксия, дизартрия, фасцикуляции, пирамидная недостаточность, повышение рефлексов, ортостатическая гипотёнзия, макроцефалия,   кукольное   лицо, ранняя слепота, вишнёво-красное пятно на глазном дне, макроглоссия, кардиомега-лия, высокий поясничный горб, хроническая диарея, эпизодическая боль в животе, гепатоспленомегалия, нарушенное потоотделение, недержание мочи.

  Вариант В (*272800, р) - болезнь Тэя-Сакса типа 1. Клинически: реакция на звук в виде вздрагиваний; мышечная гипотония, позже переходящая в гипертонус, апатия, психомоторная задержка, судорожные приступы, паралич, деменция, вишнёво-красное пятно на глазном дне, окружённое светло-серой областью; слепота, начало в раннем детстве, смерть до 5-летнего возраста.

  Вариант АВ (*272750, р) - болезнь Тэя-Сакса типа 2.

  Вариант А(М)В (230710, р) - болезнь Тэя-Сакса ювенильная. Начало в возрасте 2 года, смерть к 8 годам, задержка моторных функций, психического развития, атрофия мышц, спастичность, задержка речевого развития.

См. также Ганглиозидозы

Литература. Akli S et al: A null allele frequent in non-Jewish Tay-Sachs patients. Hum. Genet. 90: 614-620, 1993; De Gasperi R et al: Late-onset G(m2)-gangliosidosis. Neurology 47: 547-552, 1996; Fernandes MJG et al: A chronic GM(2) gangliosidosis variant with a HEXA splicing defect: quantitation of HEXA mRNAs in normal and mutant fibroblasts. Europ. ). Hum. Genet. 5: 129-136, 1997.

ГАСТРИТ

Гастрит - поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае хронического течения.

Частота. 248,0 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленном впервые в жизни) и 1 851,2 (зарегистрировано больных) на 100 000 взрослых 18 лет и старше. 893,9 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленном впервые в жизни) и 3 742,5 (зарегистрировано больных) на 100 000 подростков 15-17 лет. 741,6 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленном впервые в жизни) и 1 941,3 (зарегистрировано больных) на 100 000 детей до 14 лет. Классификация  Острый гастрит  Диффузный   Локальный   Острый стрессорный гастрит  Хронический гастрит  Хронический гастрит типа А  Хронический гастрит типа В  Рефлюкс-гастрит (тип С)

  Особые формы  Инфекционный гастрит  Гранулематозный гастрит   Эозинофильный гастрит  Лимфоцитарный гастрит  Постгастрэкто-мический гастрит  Флегмонозный гастрит. Этиология  Острый гастрит   Длительный приём алкоголя, НПВС

  Случайный приём сильной щёлочи или кислоты (соляной или серной), денатурирующих веществ (например, формальдегида и тринит-рофенола)  Стрессовые реакции на тяжёлое заболевание  Хронический гастрит    Неизлеченый острый гастрит  Инфицироваиие Helicobacterpylori  Длительный приём алкоголя, НПВС  Радиационные и термические поражения   Пищевая аллергия   Аутоиммунные процессы  Заброс дуоденального содержимого (жёлчь и панкреатические ферменты)  Пернициозная анемия.

Клиническая картина

  Гиперхлоргидрия - изжога, отрыжка кислым, тяжесть и тупые ноющие боли в эпигастральной области после еды, иногда голодные или ночные боли, запоры.

  Гипо- или ахлоргидрия - тяжесть в подложечной области, тошнота, анорексия, отрыжка тухлым, вздутие живота, диарея.

  Острый гастрит   Симптомы отсутствуют у 30% пациентов   Диспептические расстройства - жжение и боль в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка, срыгивание, неприятный вкус во рту   Желудочно-кишечное кровотече-

ние при стрессовых эрозиях слизистой оболочки может сопровождаться кровавой рвотой и шоком.

  Хронический гастрит  Боль в эпигастральной области выра-жена слабо, локализована нечётко, не влияет на общее состояние пациентов  Диспепсия желудка: распирание в эпигастральной области, связанное с приёмом пищи; отрыжка, тошнота, рвота, нарушения аппетита   Диспепсия кишечника: вздутие живота, урчание, метеоризм, неустойчивость стула Астеновегетативный синдром: слабость, повышенная утомляемость, раздражительность и перепады настроения.

  Хронический гастрит типа А  Гипо- или ахлоргидрия  При-знаки пернициозной анемии   Сопутствующие тиреоидит, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа, витилиго.

  Хронический гастрит типа В  Боль в эпигастральной области, смещённая к правой подрёберной области (возникает не всегда)  На поздних стадиях (через 10-20 лет у 50% пациентов) - признаки гипо- или ахлоргидрии.  Постгастрэктомический гастрит  Нарушение выработки внулуреннегр фактора Пасла (недостаточность витамина В12)  Прогрессирование изменений до выраженной атрофии с развитием ахлоргидрии.

  Флегмонозный гастрит   Острое развитие с ознобом, повы-

  домнем температуры тела, резкой слабостью   Боль в верхние половине живота, вздутие, тошнота и рвота; сухость языка

  Отказ от еды и питья, быстрое истощение, изменение черт лица (лицо Гиппократа).

 

Методы исследования  Общий анализ крови: пернициозная анемия при хроническом гастрите типа А  Анализ кала: возможно наличие скрытой крови, а также непереваренных остатков пищи при пониженной кислотности  Биохимический анализ крови: снижение содержания общего белка, воспалительные изменения разной степени выраженности (максимальные при флегмонозном гастрите)  Исследование желудочной секреции: снижение или повышение рН желудочного сока натощак при применении специфических раздражителей (капустный отвар, гистамин), определение содержания пепсина

  ФЭГДС с прицельной биопсией: слизистой оболочки (отёк, очаги Гиперемии, петехии, разрыхление и поверхностное изъязвление, увеличение складок при гиперхлоргидрии; бледность и атрофичность при гипо- или ахлоргидрии; свободное поступление жёлчи в культю желуди при рефлюкс-гастрите)  Рентгеноскопия желудка: нарушения Историки, эвакуации; необходима при дифференциальной диагностике с диффузным раком желудка  Выявление Helicobacter pylori. Дифференциальный диагноз  Сальмонеллёз  Язвенная болезнь жэлудка и двенадцатиперстной кишки  Рак желудка  Диспепсия функциональная  Рефлюкс желудочно-пищеводный  Заболевания поджелудочной железы, печени, двенадцатиперстной кишки.

ЛЕЧЕНИЕ Острый гастрит

 Диета - полное голодание 12-24 ч, диета 0 первые 4 дня, далее диета ,1 не менее 6-10 дней.

  При болевом синдроме - атропина сульфат (0,5-1 мл 0,1 % р-ра п/к), платифиллина гидротартрат (1 мл 0,2% р-ра n/к), папаверина гидрохлорид (1мл 2% р-ра п/к).

  Инфузионная терапия при эксикозе.

  При кровотечении - лаваж ледяной водой, введение левартеренола (норадреналина гидротартрат) в желудок, эндоскопическая коагуляция.

  При флегмонозном гастрите - массивная антибиотикотерапия и хирургическое вмешательство.

  Консервативное лечение стрессовых эрозий: лечение причины, вызвавшей их образование (например, сепсиса) и массированное применение антацидов.

Хронический гастрит

  Диета. В зависимости от типа секреции различают 2 варианта лечебного питания  При гипо- и ахлоргидрии в острой фазе назначают диету № 1а, далее - диета № 2, после окончания курса лечения - полноценное питание    При гиперацидных состояниях - длительная диета № 1.

  Коррекция нарушений желудочной секреции   При гипо- и ахлоргидрии - настойка полыни, настой корня одуванчика, натуральный желудочный сок по 1 ст. л. на полстакана воды небольшими глотками во время еды; полиферментные препараты (фестал, дигестал, панзинорм-форте, мезим-форте) по 1 таблетке во время еды; хлоридные и хлоридно-гидрокарбонатные натриевые минеральные воды   При гиперацидном состоянии - антацидные, адсорбирующие и обволакивающие средства; блокаторы гистаминовых Н2 рецепторов (только при сочетании высокой продукции соляной кислоты с эрозиями).

  При гастрите, вызванном Helicobacter pylori, - эрадикация (курс терапии - 1-2 нед)   Тройная терапия  де-нол 120 мг 4 р/сут в течение 28 дней  метронидазол 200 мг 4 р/сут в течение 10-14 дней  тетрациклин 500 мг 4 р/сут в течение 10-14 дней   Квадра-терапия   омепразол 20мг 2 р/сут

   де-нол 120мг 4 р/сут  тетрациклин 500мг 4 р/сут

   метронидазол 500 мг 3 р/сут.

  Коррекция нарушений моторной функции желудка - миотропные спазмолитики (папаверина гидрохлорид, но-шпа), М-холиноблокаторы (атропина сульфат, платифиллина гидротартрат).

  При необходимости приёма НПВС препараты выбора - избирательные ингибиторы циклооксигеназы 2 типа (мовалис).

  Лечение сопутствующих заболеваний.

  В период ремиссии - санаторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение проводят при стрессовых эрозиях (летальность после операций очень высока; вариант - гастрэктомия), флегмонозном гастрите, рефлюкс-гастрите (реконструктивная операция, при которой резекцию желудка по Бимьрот-1 или Бимьрот-11 переводят в Y-образный анастомоз по Ру).

Осложнения  При остром гастрите  Профузное кровотечение  Перфорация стенки желудка (возможны перитонит или пенетрация)  При флегмонозном гастрите - медиастенит, гнойный плеврит, поддиафрагмальный абсцесс, тромбофлебит крупных вен, абсцесс печени  При хронических гастритах типа В и А повышен риск развития карциномы и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

См. также Болезнь язвенная пептическая, Гастрит гипертрофический гигантский (nl), Гастрит эозшофильный (п1) МКБ  К29 Гастрит и дуоденит    К29.0 Острый геморрагический гастрит  К29.1 Другие острые гастриты  К29.2 Алкогольный гастрит  К29.3 Хронический поверхностный гастрит  К29.4 Хронический атрофический гастрит  К29.5 Хронический гастрит неуточнённый  К29.6 Другие гастриты  К29.7 Гастрит неуточнённый  К29.9 Гастродуоденит неуточнённый Литература. 336: 349-350

ГЕМАТОМА СУБДУРАЛЬНАЯ

Гематома субдуральная - травматическое кровоизлияние, скопление крови между твёрдой и паутинной мозговыми оболочками, вызывающее местное или общее сдавление головного мозга.

Частота. 10-15% больных с тяжёлой ЧМТ. Классификация  В зависимости от времени с момента травмы до появления симптомов    Острая (<48 ч после ЧМТ)  Подострая (от 48ч до 12 дней)   Хроническая (>12 дней)  Варианты течения

  Классический вариант с характерным трёхфазным изменением сознания (первичная утрата сознания в момент травмы, развёрнутый светлый промежуток и вторичное выключение сознания)  Вариант со стёртым светлым промежутком, первичная утрата сознания до комы или сопора, выраженная очаговая и стволовая симптоматика, обусловленная первичным повреждением вещества мозга; максимальное просветление не выходит за пределы глубокого оглушения

  Вариант без светлого промежутка сопутствует тяжёлой ЧМТ, кома или сопор с момента травмы до операции или гибели больного не претерпевают какой-либо существенной положительной динамики   Вариант без первичной потери сознания более характерен для хронических субдуральных гематом, реже возникает при подострых.

Клиническая картина

  Классическая триада симптомов   Первичная утрата сознания в момент травмы   Наличие светлого промежутка. Чем тяжелее ЧМТ, тем менее он выражен   Вторичная потеря сознания, развитие расстройств дыхания и гемодинамики. Подробнее см. Сдавление головного мозга.

  В зависимости от возраста гематомы (продолжительность светлого промежутка)   Острая. Часто наблюдают вариант без светлого промежутка, реже - со стёртым светлым промежутком и классический вариант   Подострая. Характеризуется сравнительно медленным развёртыванием компрессионного синдрома (головная боль, заторможенность с последующим угнетением сознания). Трёхфазность в изменении сознания характерна. Стволовые симптомы отмечают реже. Возможны нарушения психики (снижение критики, дезориентация, эйфория, апатия)  Хроническая. Часто наблюдают у пациентов старше 50 лет и у алкоголиков, причём травма может быть весьма незначительной, и иногда сами пациенты забывают о ней. Типичны усиливающаяся день ото дня головная боль, меняющиеся по выраженности сонливость и беспокойство, нарастающий гемипарез. У новорождённых хронические субдуральные гематомы могут вызывать увеличение окружности головы, симулируя тем самым гидроцефалию.

Диагностика  КТ и МРТ  Церебральная ангиография: серпообразная бессосудистая зона на снимках в прямой проекции, смещение пробега сосудов  Нейроофтальмологическое исследование: расширение вен глазного дна  Выполнение поясничной пункции опасно (риск дислокации и вклинения мозга)  Поисковые фрезевые отверстия (при отсутствии возможностей инструментального подтверждения или исключения субдуральной гематомы).

Лечение - хирургическое  Показания: тяжёлые или прогрессирующие неврологические расстройства, агрессивное поведение гематомы (нарастающее сдавление)  Суть вмешательства - ликвидация сдавления головного мозга  Костнопластическая или резекционная трепанация черепа, вскрытие твёрдой мозговой оболочки, удаление гематомы, гемостаз - классическое пособие при острых гематомах  Удаление подострых субдуральных гематом возможно с использованием эндоскопической техники после выполнения малой костнопластической трепанации  Хронические субдуральные гематомы обычно удаляют с помощью наложения двух фрезевых отверстий, вскрытием капсулы и промыванием полости гематомы.

Прогноз относительно благоприятный. Зависит от сочетания субдуральной гематомы с очагами размозжения мозга, её объёма, возраста и соматической отягощённое™ пострадавших, сроков хирургического вмешательства и клинической фазы, в которой оперирован пострадавший.

См. также Отек головного мозга, Сдавление головного мозга, Травма черепно-мозговая, Ушиб головного мозга МКБ 161 Внутримозговое кровоизлияние

ГЕМАТОМА ЭПИДУРААЬНАЯ

Эпидуральная гематома (ЭГ) - травматическое кровоизлияние, возникающее между внутренней поверхностью костей черепа и твёрдой мозговой оболочкой и вызывающее сдавление головного мозга; сопутствует ЧМТ. Частота. 0,5-0,8% всех ЧМТ.

Патогенез  Повреждение черепа и разрыв средней оболочечной артерии или её ветвей (наиболее частый источник кровотечения). Более редкие источники кровотечения - оболочечные вены, синусы твёрдой мозговой оболочки и диплоические сосуды  Локализация - проекция одной или двух долей мозга; чаще двояковыпуклая форма; границы - места прикрепления твёрдой мозговой оболочки к черепным швам  Сдавление головного мозга.

Клиническая картина. Характерно наличие светлого промежутка (относительно благополучное состояние в течение некоторого времени после травмы, сменяющееся резким ухудшением). ЭГ по продолжительности светлого промежутка разделяют на острые (минуты, часы), подострые (до 14 сут) и хронические (больше 2 нед). Острые ЭГ

   Классический вариант с отчётливым светлым промежутком наблюдают наиболее часто   Непродолжительная потеря сознания после ЧМТ (обычно ушиб головного мозга лёгкой или средней степени тяжести), сопровождаемая полным его восстановлением с остаточным умеренным оглушением. Пострадавший отмечает неинтенсивную головную боль, общую слабость, головокружение. Характерна кон- и ретроградная амнезия, возможны очаговые неврологические симптомы, спонтанный нистагм и умеренно выраженные менингеальные симптомы  После светлого промежутка неожиданно: головные боли, психомоторное возбуждение, рвота (иногда повторная), гиперемия лица  Нарушения сознания: последовательно сонливость, глубокое оглушение, сопор и кома (иногда развивается стремительно - промежуточные степени нарушения сознания проследить не удаётся)  Очаговая неврологическая симптоматика (появляется в период частичного угнетения сознания): контрлатеральный брахио-фациальный гемипарез (до степени глубокого пареза)  Стволовая симптоматика: знизокория, первоначально с умеренным расширением зрачка на стороне ЭГ, а затем с предельным мидриазом и отсутствием реакции зрачка на свет; брадикардия, тенденция к повышению АД (рефлекс Кушинга); угнетение дыхания; кома  Иногда очаговая неврологическая симптоматика опережает общемозговую.  Вариант со стёртым светлым промежутком  Обычно возникает после тяжёлой ЧМТ, первичная утрата сознания достигает степени

комы. Грубая очаговая неврологическая симптоматика, нарушения жииенно важных функций   Фазность классического течения ЭГ сохраняется, но есть отличия. Смена коматозного состояния сопором или глубоким оглушением через несколько часов после травмы с возможностью словесного контакта с пациентом, однако полного восстановления сознания не происходит. Повторное углубление нарушения сознания (оглушение переходит в сопор, сопор - в кому). Продолжительность светлого промежутка - минуты, часы, иногда сутки. Нарастание двигательного возбуждения, рвота, расстройства жизненно важных функций. Усиливается очаговая неврологическая симптоматика: углубляется гемипарез вплоть до паралича, одностороннее расширение зрачка.

  Вариант без светлого промежутка наблюдают редко    Возникает при ЧМТ тяжёлой степени с сопутствующими ЭГ множественными повреждениями костей черепа и мозга  Сопорозное или коматозное Состояние с момента травмы без какого-либо улучшения состояния и фазности течения.

Подострые ЭГ   Клиническая картина в период, следующий непосредственно после травмы, аналогична таковой при классическом варианте острых ЭГ  Состояние больного обычно стабильно, возможна тенденция к брадикардии и повышению АД   Очаговая симптоматика выражена не ярко, сознание ясное, возможно умеренное оглушение  В дальнейшем характерно постепенное развитие расстройства сознания (порой с волнообразными изменениями от глубокого оглушения до сравнительно быстрого восстановления спонтанно или под влиянием дегидратационной терапии). Нарушению сознания обычно предшествуют усиление головной боли и психомоторное возбуждение  Объективный признак внутричерепной гипертензии: венозный застой в сосудах глазного дна. Хронические ЭГ не вызывают значительного сдавления головного мозга.

Диагностика  Триада симптомов: светлый промежуток, гомолатеральный мидрйаз, контрлатеральный гемипарез  Каротидная ангиография: бессосудистая зона  Эхоэнцефалография: смещение срединных структур головного мозга  КТ/МРТ  Поисковые фрезевые отверстия при отсутствии информативных инструментальных методов прежде всего в местах типичного расположения ЭГ.

Лечение  При установлении диагноза показано неотложное хирургическое вмешательство. Метод лечения - костнопластическая или резекционная трепанация черепа. Суть операции:.удаление жидкой крови и сгустков, остановка кровотечения  При небольших по объёму ЭГ (до 30 мл), отсутствии выраженных дислокационных явлений и наличии КТ-контроля допустимо воздержаться от хирургического вмешательства   .Хронические ЭГ - консервативная терапия: см. Травма черепно-мозговая.

Прогноз наиболее благоприятный при хирургическом удалении изолированных ЭГ до развития угрожающего жизни состояния. При осушествлении хирургического лечения в фазе грубой клинической декомпенсации исход значительно хуже, летальность - 30-40%. При консервативном лечении (по строгим показаниям!) через 3-4 нед происходит рассасывание ЭГ, прогноз благоприятный.

Синонимы  Гематома экстрадуральная  Гематома внутричерепная надоболочечная

См. также Отёк головного мозга, Сдавление головного мозга, Травма черепно-мозговая, Ушиб головного мозга Сокращение. ЭГ - эпидуральная гематома МКБ 161 Внутримозговое кровоизлияние

ГЕМАТОМИЕЛИЯ

Гематомиелия - кровоизлияние в серое вещество спинного мозга трубчатой или шаровидной формы на протяжении нескольких спинномозговых сегментов; чаще возникает при закрытой позвоночно-спинномозговой травме. Патогенез  Излившаяся кровь распространяется от центрального канала в поперечном направлении, разрушая переднюю и заднюю серые спайки, передние и задние рога спинного мозга, вызывая сдавление проводящих путей в белом веществе  В месте кровоизлияния нервная ткань погибает, после рассасывания крови отмечают разрастание глиальной ткани и образование кист  Наиболее частая локализация - шейное или поясничное утолщение.

Клиническая картина зависит от величины кровоизлияния, степени сопутствующего ушиба спинного мозга  Синдром полного или частичного нарушения проводимости спинного мозга (проводниковые расстройства чувствительности), иногда несимметричный, со спастическим парапарезом, нарушением мочеиспускания  Спинальный шок: см. Травма позвоночно-спинномозговая  По миновании стадии спиналь-ного шока происходит восстановление проводниковых функций, выявляют парез мышц в зоне поражённых сегментов спинного мозга и очаг диссоциированного расстройства чувствительности    Расстройства болевой и температурной чувствительности вследствие поражения латерального спинота-ламического тракта  Сохранность тактильной и глубокой чувствительности в результате интактности задних столбов  Гематомиелия на уровне C8-Th, вследствие поражения цилиоспинального центра вызывает синдром Хорнера (птоз, миоз, энофтальм)  При повреждении на уровне С4 сегмента вследствие поражения клеток, иннервирующих диафрагму, может возникнуть её паралич с нарушением дыхания  При гематомиелии иногда наблюдают сравнительно быстрое восстановление тазовых функций и движений.

Методы исследования - МРТ и КГ.

Лечение  Строгий постельный режим  Гемостатические средства, локальная гипотермия  В дальнейшем показаны мероприятия, направленные на восстановление функций спинного мозга. Подробнее см. Травма позвоночно-спинномозговая.

Осложнения  Восходящий отёк продолговатого мозга  Висцеральные: образование камней в почках, пиелонефрит, почечная недостаточность, бронхопневмония  Образование пролежней  Мышечные спазмы, суставные контрактуры  Тромбоз глубоких вен, риск тромбоэмболии.

Прогноз благоприятный. При локализации в шейном отделе возможны летальные исходы.

См. также Травма позвоночно-спинномозговая, Ушиб спинного мозга МКБ. Т14.4 Травма нерва (нервов) неуточнённой области тела

ГЕМОРРОЙ

Геморрой - заболевание, обусловленное варикозным расширением и гиперплазией кавернозных телец дистального отдела ампулы прямой кишки и анального канала. Гиперпластические изменения кавернозной ткани обусловлены усиленным притоком артериальной крови в кавернозные тельца

по мелким извитым артериям и затруднённым оттоком по отводящим венам.

Частота. Более 10% взрослого населения; 40% случаев среди болезней прямой кишки; чаще регистрируют у мужчин 30-50 лет (3-4:1). Классификация  По этиологии  Врождённый или наследственный   Приобретённый: первичный или вторичный (симптоматический)  По локализации   Внутренний (подслизистый)   Наружный (подкожный)   Межуточный (под переходной складкой, т.е. под белой линией Хилтона)  По клиническому течению  Острый   Хронический. Этиология  Нарушение оттока крови по венулам от кавернозных телец (субстрат геморроидального узла), располагающихся в стенке прямой кишки  Наличие развитых кавернозных телец  Врождённая функциональная недостаточность соединительной ткани  Нарушение нервной регуляции тонуса венозной стенки. Факторы риска  Повышение венозного давления вследствие запоров, длительной работы в положении стоя или сидя, тяжёлого физического труда, беременности  Злоупотребление алкоголем и острой пищей  Злокачественные опухоли прямой кишки  Цирроз печени с портальной гипертензией  Ожирение  Анальный секс. Патоморфология Зрелая кавернозная ткань представлена сообщающимися между собой лакунами и отдельными сосудами венозного типа со складчатыми стенками, что позволяет ей легко менять объём.

Клиническая картина

  Острый геморрой (синонимы: ущемлённый геморрой, острый геморроидальный тромбофлебит, тромбоз геморроидальных узлов). Различают 3 степени тяжести острого геморроя   I степень - наружные геморроидальные узлы небольшой величины, тугоэластической консистенции, располагаются ниже зубчатой линии, болезненны при пальпации. Перианальная кожа слегка гиперемирована. Характерные жалобы - чувство жжения и зуд, усиливающиеся при дефекации  II степень - более выраженный отёк большей части пери-анальной области, гиперемия. Пальпация этой области и пальцевое исследование прямой кишки резко болезненны. Жалобы на сильные боли в области заднего прохода, особенно при ходьбе и в положении сидя  III степень - вся окружность заднего прохода занята воспалительной опухолью. Пальпация её резко болезненна, пальцевое исследование по этой причине невозможно. В области заднего прохода видны синюшно-багровые внутренние геморроидальные узлы, выпавшие из просвета заднепроходного канала. При отсутствии своевременного лечения может наступить некроз узлов, развиться пара-проктит  При II-III степени следует отказаться от каких бы то ни было диагностических инструментальных исследований. Вправлять выпавшие геморроидальные узлы не следует,

  Хронический геморрой   Боль не считают характерным симптомом хронического геморроя, она возникает при присоединении воспаления, тромбоза или изъязвления геморроидальных узлов  Интермиттирующие кровотечения: капельное или струйное выделение алой крови в момент дефекации или тотчас после неё. При этом кал не перемешан с кровью, она покрывает его сверху   Выпадение внутренних геморроидальных узлов. Различают 3 стадии выпадения: I стадия (узлы пролабируют из заднего прохода во время дефекации и самостоятельно вправляются), II стадия (необходимость вправления выпадающих узлов), III стадия (узлы выпадают при малейшей физической нагрузке)   Анальный зуд или чувство жжения, саднения, мокнутие в области заднего прохода   Характерна смена периодов ремиссий и обострений. В период ремиссий никаких жалоб больные не предъявляют. Погрешности в диете (приём алкоголя, острой пищи), физическое перенапряжение приводят к появлению клинической симптоматики.

Методы исследования  При развитии гнойных осложнений острого геморроя - сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ

  При геморроидальных кровотечениях возможна анемия  Осмотр в ректальных зеркалах  Ректороманоскопия  Сфинктерометрия.

Дифференциальный диагноз  Анальная трещина  Полип

  Гипертрофированный анальный сосочек  Парапроктит  Ворсинчатая опухоль  Рак прямой кишки  Выпадение слизистой оболочки прямой кишки  Выпадение прямой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При неосложнённом наружном и внутреннем геморрое с редкими кровотечениями проводят консервативное лечение, направленное на ликвидацию воспалительных изменений, нормализацию кровообращения в области прямой кишки, регуляцию стула. Лечебный эффект при остром геморрое обычно сохраняется в течение короткого периода после терапии. Погрешности в диете, тяжёлые физические нагрузки, как правило, обусловливают очередное обострение

  При частых повторных обострениях, осложнённом течении заболевания (тромбозах, кровотечениях, выпадении внутренних геморроидальных узлов) показано хирургическое лечение после предварительной (в течение 5-6 дней) противовоспалительной терапии  Начальные стадии - консервативное лечение в амбулаторных условиях  Физические нагрузки ограничивают в период обострения  Диета - повышенное содержание продуктов, обладающих послабляющим действием, в т.ч. овощи и фрукты. Консервативная терапия

  Сидячие ванночки со слабым р-ром калия перманганата.

  Новокаиновые параректальные блокады по АВ Вишневскому с наложением масляно-бальзамических повязок-компрессов.

  Свечи и мазь с гепарином и протеолитическими ферментами.

  Никотиновая кислота в/в.

  При остром геморрое - детралекс 6 таблеток/сут в первые 4 дня, затем по 4 таблетки/сут в последующие 3 дня. Противопоказан при лактации.

  Микроклизмы с облепиховым маслом, маслом шиповника и мазью Вишневского.

  Физиотерапия - УВЧ, ультрафиолетовое облучение кварцевой лампой.

  Слабительные средства, например агиолакс - по показаниям.

  Для купирования боли - местноанестезирующие средства в виде суппозиториев или мазей, например анестезин, свечи с проктоседилом, ультрапроктом.

  При зуде - мазь с гидрокортизоном, свечи с проктоседилом утром и вечером.

  При кровотечении   Викасол   Дицинон (этамзилат) 250-500 мг (2-4 мл) в/в или в/м или по 1-2 таблетки 3 р/сут    Свечи с метилурацилом   Мазь ультрапрокт 2 р/сут; противопоказана в I триместре беременности.

  При тромбозе геморроидальных узлов - мазь гепатромбин,

гепариновая мазь. Хирургическое лечение

  Склерозирующие инъекции приводят к замещению сосудистых элементов узла соединительной тканью. При хроническом геморрое, проявляющемся только кровотечением, без выраженного увеличения и выпадения внутренних узлов -5% р-р хинина и гидрохлорид мочевины или 5% р-р фенола в растительном масле.

  Лигирование латексными кольцами с помощью специального аппарата (излечение не радикально). Показания   Тяжёлое общее состояние пациента, препятствующее проведению оперативного вмешательства, в сочетании с выраженными

воспалительными изменениями (противопоказание для склерозирующей терапии)  Выпадение внутренних геморроидальных узлов у соматически ослабленных больных.

  Хирургическое лечение   Показания - хронический геморрой, осложнённый выпадением узлов или кровотечениями; неэффективность консервативного лечения    Операция Миллагана-Моргана: удаление снаружи внутрь трёх основных коллекторов кавернозной ткани с перевязкой сосудистых ножек. Длительность заживления неушитых ран стенок анального канала, достигающая 2 мес, обусловила появление ряда модификаций этой операции: раны стенок анального канала ушивают частично с оставлением узких полосок, обеспечивающих их дренирование (применяют в основном при остром геморрое); ушивание послеоперационных ран мглухо (выполняют при хроническом геморрое).

Осложнения  Тромбоз геморроидальных узлов  Невправимость выпавших геморроидальных узлов  Ущемление выпавших геморроидальных узлов  Некроз поверхностный и глубокий ущемлённых геморроидальных узлов Парапроктит  Флегмона таза  Сепсис  Недержание каловых масс и газов  Анемия  Анальный зуд. Течение и прогноз  Спонтанное разрешение заболевания  Рецидивирующий тип течения заболевания  Излечение  Прогноз благоприятный при своевременном обращении к колопроктологу.

Профилактика  Лечение запоров и диарей  Отказ от употребления спиртных напитков  Привитие гигиенических навыков с детства. Тщательный туалет анальной области после каждой дефекации

  Лицам с начальными признаками геморроя тяжёлый труд необходимо заменить более лёгкой работой  Беременным с целью уменьшения венозного застоя в органах малого таза рекомендуют ежедневную иамастику, прогулки пешком, рациональную диету, запрет на ношение тугих поясов  Лица, ведущие сидячий образ жизни, должны заниматься гимнастикой, рекомендуют прогулки пешком, плавание.

Си. также Рак ободочной и прямой кишок, Гипертёнзия портальная МКБ. 184 Геморрой

ГЕМОТОРАКС

Гемоторакс - скопление крови в плевральной полости. Этиология - кровотечение в плевральную полость  Открытые и закрытые травмы грудной клетки  Гематологические заболевания. Патогенез  Быстрое накопление большого объёма крови в плевральной полости сопровождается нарушением вентиляции лёгких (из-за компрессионного воздействия на органы грудной полости) и гиповолемическим шоком  Плевральная жидкость, действуя как антикоагулянт, препятствует сворачиванию крови  Позднее плевральная жидкость инактивируется, поэтому кровь сворачивается, т.е. образуется свернувшийся гемоторакс.

Клиническая картина

  Малый гемоторакс (кровь в синусах плевральной полости) - нарушения функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем минимальны или отсутствуют.

  Средний гемоторакс (кровь до уровня середины лопатки)   Общая слабость   Боль в груди   Одышка   Цианоз

  Холодный пот   Учащение дыхания   Падение АД; малый, частый пульс  Притупление перкуторного звука на стороне поражения, соответствующее уровню жидкости в плевральной полости  Ослабление дыхательных шумов и голосового дрожания.

  Большой гемоторакс (уровень крови выше середины лопатки) - симптоматика среднего гемоторакса, выраженная более отчётливо.

Лабораторные исследования - общий анализ крови: уменьшение числа эритроцитов, Нb, Ш.

Специальные исследования  Обзорная рентгенография органов грудной клетки: коллапс лёгкого, горизонтальный уровень жидкости, смещение (флотация) средостения в здоровую сторону  Пункция плевральной полости: кровь; при продолжающемся кровотечении полученная при пункции кровь сворачивается (положительная проба Ривилуа-Грегуара).

Лечение  Пункция плевральной полости  Дренирование плевральной полости  Торакотомия при продолжающемся кровотечении. Показания к экстренной торакотомии  Одномоментное удаление через дренаж 1 000 мл крови и более    Кровотечение, продолжающееся более 4ч с кровопотерей 200 мл/ч

  Катетеризация вен и восстановление ОЦК  Кровоостанавливающая терапия  Вагосимпатическая новокаиновая блокада по АВ Вишневскому  Реинфузия крови, излившейся в плевральную полость.

Исход  Рассасывание крови полное или частичное  Нагноение.

См. также Эмпиема плевры МКБ. J94.2 Гемоторакс

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в раннем детском возрасте (чаще на первом году жизни).

Частота  Гемофилия А - 10/100000 мужчин  Гемофилия В -2/100000 мужчин  Рождение больных девочек теоретически возможно при браке мужчины, больного гемофилией, с женщиной-носителем патологического гена или, что крайне редко, женщиной с инак-тивированной одной из половых хромосом.

Генетические аспекты  Гемофилия А (306700, Xq28, дефекты генов FSC)  Гемофилия А с сосудистыми аномалиями (306800, К) сочетается с ломкостью капилляров  Аутосомная гемофилия А (134500, R), вариант болезни фон Вйллебранда, с нормальным временем кровотечения   Гемофилия В (болезнь Кристмаса, 306900, Xq27.1-q27.2, дефекты генов F9, HEMS}.

Тяжесть заболевания зависит от активности факторов свёртывания в крови  Активность менее 2% - тяжёлая форма гемофилии

  Активность 2-5% - среднетяжёлое течение  Активность 6-25%

  лёгкая степень гемофилии  Активность более 25% клинически редко себя проявляет; возможны кровотечения при обширных травмах и операциях.

Клиническая картина

  Характерны спонтанные или посттравматические кровотечения (наружные или внутренние, например почечные)  У грудных детей кровотечение возникает при обрезании, прорезывании зубов  Когда ребёнок начинает ходить, возможны кровоизлияния в мягкие ткани (подкожные гематомы), крупные суставы (локтевые, коленные, голеностопные)  Длительность кровотечений зависит от тяжести заболевания.

  Смешанный тип кровоточивости (образование гематом и кровотечения из слизистых оболочек).

  Поражение суставов   Вовлекаются крупные суставы   Сустав отёчный, гиперемированный, резко болезненный    Пункция сустава - обнаруживают жидкую кровь   Рецидивы гемартроза приводят к образованию хронических артритов, сопровождающихся контрактурами и приводящих к анкилозам.

Лабораторные исследования  Содержание факторов (V1H или IX) свёртываемости крови ниже 50%  ЧТВ повышено при нормальных количестве тромбоцитов и ПВ  Время кровотечения удлинено -более 10 мин  Нормализация ЧТВ при добавлении к сыворотке больного нормальной плазмы.

Препараты, влияющие на результаты исследований  Приём аспирина может увеличить время кровотечения  Применение по экстренным показаниям компонентов крови (свежезамороженная плазма, криопреципитат) до постановки диагноза, приём гемостатиков, ангиопротекторов может привести к ошибочным результатам коагуляционных тестов (уровень факторов свёртывания может быть нормальным).

Специальные методы исследования  Рентгенография коленных суставов  Патоморфологическое исследование тканей сустава (не входит в перечень обязательных диагностических процедур)  Синовиальный гемосидероз  Дегенерация суставного хряща  Утолщение пе-риартикулярного хряща.

Дифференциальный диагноз  Болезнь фон Вйллебранда  Гиповитаминоз К (фактор IX - витамин К-зависимый)  Другие нарушения гемостаза - дефицит других факторов (например, афибриногенемия)  Патология тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатия).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Женщин-носителей патологического гена до беременности следует предупредить о возможном рождении мальчика, больного гемофилией  При рождении мальчика в семье с отягощённой наследственностью по гемофилии со стороны матери - исследование гемостаза в первом полугодии жизни  При установке диагноза гемофилии больному ребёнку проводят вакцинацию против сывороточного гепатита

  Для профилактики гемартрозов в период, когда ребёнок, больной гемофилией, начинает ходить, рекомендуют применение мягких наколенников  Все ЛС, в т.ч. профилактические прививки, принимают внутрь или вводят в/в  Хирургические вмешательства проводят по строгим показаниям на фоне заместительной терапии (свежезамороженная плазма, криопреципитат, препараты факторов)  Экстракцию зуба проводят в условиях стационара  Противопоказано применение ацетил-салициловой кислоты  Ранняя ортопедическая коррекция при хронических гемартрозах  Родителям больного ребёнка необходимо всегда иметь в запасе препарат дефицитного фактора. Детям с тяжёлым течением заболевания (спонтанные гемартрозы, почечные кровотечения) возможно профилактическое введение препаратов дефицитного фактора  Исключить занятия физкультурой  Динамическое наблюдение гематолога, ортопеда. Контроль общего анализа крови (выявление признаков скрытого кровотечения), биохимического (функциональные пробы печени)  Детям, больным гемофилией, необходимо всегда иметь при себе паспорт гемофилика, где указан тип гемофилии, группа и Rh-принадлежность крови больного и меры первой неотложной помощи.

Лечение при кровотечениях

  Режим постельный

  Лекарственная терапия

  Препараты факторов (VIII или IX) в/в. Расчёт необходимой дозы - 1 ЕД фактора (количество фактора VIII в 1 мл плазмы) повышает его содержание в плазме пациента на 2% на кг массы тела. Период полувыведения фактора VIII - 8-12 ч, поэтому введение фактора следует проводить 2-3 р/сут.

  Свежезамороженная плазма в/в из расчёта 10 мл/кг каждые 6 ч до остановки кровотечения.

  Криопреципитат в/в при гемофилии А.

   При умеренных и сильных кровотечениях, а также при подготовке к операции - протромбиновый комплекс (1 ЕД/кг комплекса повышает содержание факторов в плазме пациента на 1 %). При повторных переливаниях протромбиново-го комплекса повышается вероятность тромбоза, поэтому в предоперационном периоде, как правило, содержание фактора IX в плазме повышают не до 100%, а на 30-60%, а к концентрату факторов добавляют гепарин из расчёта 5-10 ЕД на 1 мл.

  Ангиопротекторы, гемостатики - дицинон [этамзилат], кислота аминокапроновая внутрь или в/в.

  Глюкокортикоиды (преднизолон) при гемартрозах, почечных кровотечениях.

  При кровотечениях из слизистых оболочек - гемостатическая губка (местно).

  Физиотерапия - электрофорез на область поражённого сустава или гематомы с аминокапроновой кислотой №10 с гемостатической целью, далее с лидазой №10 (профилактика контрактур).

Осложнения терапии  Инфицирование вирусном гепатита и ВИЧ при применении компонентов крови  Формирование ингибиторной формы гемофилии - образование в крови больного ингибиторов к переливаемым факторам - делает заместительную терапию неэффективной.

Осложнения заболевания. Формирование деформирующих гемартрозов, контрактур, приводящих к стойкой инвалидизации. Течение и прогноз  Геморрагический синдром отмечают в течение всей жизни больного  При тяжёлом течении характерны спонтанные кровотечения  При лёгком течении продолжительность жизни не уменьшена  Смертность при гемофилии увеличивается за счёт неостанавливающихся тяжёлых кровотечений при операциях, травмах. Профилактика. Генетическое консультирование.

Синонимы  Гемофилия А - классическая гемофилия  Гемофилия В - болезнь Крйстмаса

См. также Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая, Пурпура Шёнлайна-Геноха, Болезнь фон Вйшебранда, Недостаточность плазменных факторов свёртывания, Тромбоцитопения, Тромбоцитопатия

МКБ  D66 Наследственный дефицит фактора VIII  D67 Наследственный дефицит фактора IX MIM  134500 Аутосомная гемофилия А  306700 Гемофилия А

  306800 Гемофилия А с сосудистыми аномалиями  306900 Гемофилия В

Литература. Veltkamp JJ, Van Tilburg NH: 'Autosomal haemophilia': a variant of von Willebrand's disease. Brit. J. Haemal. 26: 141-152, 1974

Примечания  Рекомбинантный фактор VIII - дорогой препарат, биологически активный и высокоэффективный. При введении препата риск инфицирования вирусами гепатита и иммунодефицита человека отсутствует  Проведён (Gill P et al: identification of the remains of,the Romanov family by DNA analysis. Nature Genet. 6: 130-135, 1994) анализ ДНК  останков 9 человек, найденных под Екатеринбургом в июле 1991 и предположительно идентифицированных как принадлежащих Николаю Н, Царице, принцессам, врачу царской фамилии и слугам. Установлено, что ДНК первых пяти останков относится к ЙШОЙ семье и что состав митохондриальной ДНК практически идентичен у останков женского пола (принадлежащих одной семье) и у истых родственников семьи по женской линии. Останки одной из вринцесс и царевича Алексея не обнаружены.

ГЕМОХРОМАТОЗ

Гемохроматоз - наследственное заболевание (*235200, 6р21.3, ген HFE, р), сопровождающееся усиленным поглощением тонкий кишкой железа и накоплением его в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. Различают

  Врождённый гемохроматоз  Приобретённый гемохроматоз, чаще на фоне талассемии или сидеробластической анемии. Частота. В Европе распространённость гена, ответственного за гемохроматоз, - 5%, гомозиготы - 0,3%, гетерозиготы - 10%. Преобладающий возраст - 50-60 лет. Преобладающий пол - муж-ской(8:1).

Этиология    Механизм усиления всасывания железа при врождённом гемохроматозе неизвестен  Увеличение количества железа в крови может возникнуть при талассемиях, сидеробластической анемии, кожной порфирии, избыточном поступлении железа (например, вследствие приготовления алкогольных напитков в железных сосудах), повторных переливаниях крови.

факторы риска  Употребление большого количества витамина С, усиливающего всасывание железа  Алкоголь увеличивает всасывание железа (41% больных гемохроматозом - алкоголики)  Потеря крови и усиленный расход организмом железа задерживает развитие заболевания (например, менструации и беременность). Патоморфология  Эпидермис истончён, в клетках увеличено содержание мелатонина    Отложения железа в поджелудочной железе, сердце, гипофизе, суставах  Печень   Железо, откладывающееся в паренхиме печени, обнаруживают в форме ферритина и гемосидери-на. На ранних стадиях - отложения в перипортальных зонах, на поздних стадиях - в эпителии жёлчных протоков, в купферовских клетках, фиброзных перегородках   Макронодулярный или смешанный цирроз печени.

Клиническая картина

  Гиперпигментация кожи.

  Астеновегетативный синдром - слабость.

  Поражение печени (вплоть до цирроза)  Увеличение печени   Выпадение волос на теле   Увеличение селезёнки   Желтуха  Гинекомастия   Асцит.

  Поражение поджелудочной железы   Боли в животе   Экзокринная недостаточность, диарея  Сахарный диабет.

  Поражение сердца - рестриктивная кардиомиопатия   Сердечная недостаточность, отёки  Нарушения ритма, проводимости.

  Поражение суставов    Чаще поражаются мелкие суставы кистей, коленные и тазобедренные суставы    В 50% суставного синдрома выявляют псевдоподагру - отложения пирофосфата кальция.

  Нарушения репродуктивной функции вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы и нарушения обмена половых гормонов на фоне поражения печени   Снижение либидо и потенции (38%)  Атрофия яичек   Аменорея (22%).

Лабораторные исследования  Показатели накопления железа   Насыщение трансферрина (сывороточная концентрация железа, делённая на ОЖСС; выражают в процентах) превышает 70%

  Сывороточный ферритин: более 300 мг/л для мужчин и 120 мкг/л для женщин   Сывороточное железо - концентрация повышена. Кроме гемохроматоза, повышение сывороточного железа может встретиться при опухолях (например, остром гранулоцитарном лейкозе), частых гемотрансфузиях незадолго до проведения анализа, длительном бесконтрольном приёме препаратов железа  Гипергликемия -тест на толерантность к глюкозе  Половые гормоны   Снижение содержания ФСГ  Снижение содержания ЛГ  Уменьшение концентрации тестостерона  Цитолитический синдром - повышение ACT, АЛТ  Гипоальбуминемия  Синовиальная жидкость - признаки воспаления отсутствуют.

Специальные методы исследования  Рентгенография суставов    Сужение суставной щели   Субхондральные кисты   Остеофиты   При сопутствующей пирофосфатной артропатии - тени отложения пирофосфата кальция в хряще  Эхокардиография для исключения кардиомиопатии  МРТ позволяет определить степень накопления железа в тканях  Биопсия печени с определением ферритина и гемосидерина - решающее значение в верификации диагноза гемохроматоза.

Дифференциальный диагноз  Наследственные анемии с нарушением эритропоэза  Циррозы печени другой этиологии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диета (исключение продуктов, содержащих большое количество железа, исключение употребления алкоголя, нежелательно употребление витамина С)  Выведение железа из организма - кровопускания по 500 мл 1-2 р/нед в течение 2-3 лет   Контроль лечения  Определение Ш перед каждым кровопусканием (если Ш меньше 36% - кровопускание не рекомендовано; если Ш больше 40% - запланировать дополнительное кровопускание)    Насыщение трансферрина  Сывороточный ферритин  Сывороточное железо    При нормализации содержания сывороточного железа, ферритина, насыщения трансферрина кровопускания проводят 1 р/3 мес или чаще, если хотя бы один из этих показателей реаккумуляции железа вновь начинает превышать норму  Лечение вторичных поражений (коррекция гормональных нарушений, НПВС - при поражениях суставов и т.д.). Лекарственная терапия

  Десферал (дефероксамин) - менее эффективен, чем кровопускания, но предпочтительнее при гипопротеинемии. Стартовая доза - 1 г/сут, поддерживающая (по мере снижения показателей аккумуляции железа) - 0,5 г/сут в/м или в/в капельно (не более 15 мг/ч). При длительном применении препарата необходимо до и во время лечения .проведение офтальмологического обследования.

Хирургическое лечение  Протезирование суставов.

Осложнение - рак печени, особенно на фоне цирроза печени. Течение и прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы

  Цирроз печени  Сахарный диабет  Лечение кровопусканиями в течение более 18 мес до нормализации содержания железа в крови.

Профилактика. Кровопускания членам семьи больного гемохрома-тозом, если у них обнаруживают лабораторные признаки аккумуляции железа.

Синонимы  Гемомеланоз  Диабет бронзовый  Сидерофилия  Синдром Труазье-Ано-Шоффара  Цирроз пигментный См. также Цирроз печени. Панкреатит хронический. Диабет сахарный, Псевдоподагра МКБ. Е83.1 Нарушение обмена железа

ГЕПАТИТ ВИРУСНЫЙ ОСТРЫЙ

Острые вирусные гепатиты (ОВГ) - группа острых вирусных заболеваний, протекающих с диффузным воспалением печени.

Этиология  Вирусы гепатитов A (HAV), В (HBV), С (HCV), D (HDV), Е (HEV), F (HFV), G (HGV). Возбудители устойчивы во внешней среде. Геном большинства гепатотропных вирусов представлен РНК (кроме HBV, содержащего ДНК)  Другие вирусы -возбудители инфекционных заболеваний (например, жёлтая лихорадка, простой и опоясывающий герпес, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция).

Механизмы передачи  Парентеральный механизм передачи (вирусные гепатиты В, С, D, G). Характерны хроническое течение и феномен носительства  Трансфузии крови и её препаратов, гемодиализ, инъекции, оперативное и стоматологическое лечение в течение предыдущих 6 мес   Половые контакты с лицом, инфицированным вирусами гепатитов В, С, D   Дети, рождённые от матерей, инфицированных HBV, HCV, HDV, HGV  Тесный бытовой контакт с членом семьи, инфицированным HBV, HCV, HDV, HGV

  Энтеральный (фекально-оральный) механизм передачи (вирусные гепатиты А, Е). Характерны сезонность (осенне-зимняя) и преимущественное поражение детей и пациентов молодого возраста. Заболевания всегда острые, благоприятно протекающие, не формирующие носительства вируса   Контакт с больным за 15-60 дней до начала заболевания   Проживание в эпидемиологически неблагополучном районе  Групповая заболеваемость с формированием эпидемических очагов в детских и молодёжных коллективах.

Клиническая картина

  Инкубационный период   При ОВГ А - 15-45 дней    При ОВГ В - 30-180 дней    При ОВГ С - 20-90 дней    При ОВГ D - 30-50 дней    При ОВГ Е - 15-60 дней    При ОВГ G и F продолжительность периода достоверно не определена.

  Преджелтушный период; продолжительность 3-15сут   Диспептический синдром (тошнота, рвота, метеоризм, запор, диарея) характерен преимущественно для ОВГ А и Е   Синдром интоксикации (лихорадка, общая слабость, вялость, апатия, раздражительность, нарушение сна, снижение аппетита)   Катаральный синдром (заложенность носа, гиперемия, зернистость слизистой оболочки задней стенки глотки) характерен при ОВГ А и Е   Суставные и мышечные боли характерны для ОВГ В, С, D   Кожная сыпь (пятнистая, пятнисто-папулёзная, уртикарная) характерна только для ОВГ В   Боли в правой подрёберной области и/или в эпигастрии; возможно мышечное напряжение в проекции печени, болезненность при пальпации по ходу толстой кишки   Увеличение печени, её болезненность при пальпации   Увеличение селезёнки   Обесцвечивание кала и потемнение мочи в последние 1 -2 дня периода.

  Желтушный период (период разгара); продолжительность колеблется от 7-10 (часто) до 30-40 (редко) дней  Желтуха. Появление желтушного окрашивания сначала слизистых оболочек, затем кожи (иктеричность слизистых оболочек всегда выражена ярче и сохраняется дольше, чем желтушность кожи). При холестатической форме ОВГ желтуха интенсивная, длительная, часто сопровождается кожным зудом. Синдром не наблюдают при безжелтушных и субклинических вариантах ОВГ  Гепатомегалия: печень увеличена, уплотнена, край закруглён, поверхность ровная, умеренно болезненная при пальпации; обычно левая доля увеличена несколько больше правой    Увеличение селезёнки в 30-50% случаев всех ОВГ  Симптомы ваготонии (брадикардия, снижение АД, расширение границ сердца, приглушённость тонов сердца, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, акцент и расщепление II тона над лёгочной артерии, экстрасистолы)   Признаки среднетяжё-лого и тяжёлого течения: диспептический синдром (боли в правой подрёберной области и/или в эпигастрии, изжога, отрыжка, тошнота, рвота, диарея), синдром интоксикации (лихорадка, недомогание, слабость, сонливость, снижение настроения, снижение аппетита)   Маркёры тяжёлого течения: геморрагический синдром (геморрагии на коже и слизистых оболочках; микрогематурия; маточные, носовые и кишечные кровотечения, кровотечения из дёсен), энцефалопатия (психомоторное возбуждение, делирий, угнетения сознания в виде сомноленции, сопора, комы).

  Период реконвалесценции, определяемый с момента исчезновения желтухи до полного клинико-лабораторного разрешения болезни.

Особенности течения типичных форм ОВГ

  Желтуха - признак типичности ОВГ.

  ОВГ А   Преджелтушный период непродолжительный (5-7 дней). Начало заболевания острое. Характерно преобладание синдрома интоксикации с. лихорадкой в преджел-тушном периоде, катаральный синдром, диспепсические и астеновегетативные расстройства   С появлением желтухи отмечают уменьшение интоксикации и улучшение самочувствия   Желтушный период продолжается около 2-3 нед; часто наблюдают увеличение селезёнки.

  ОВГ В   Преджелтушный период продолжительный (в среднем 14 дней). Начало заболевания постепенное. Характерны умеренная интоксикация, боли в суставах и кожная сыпь  С появлением желтухи возможно усиление интоксикации, ухудшение самочувствия, что связано с большей частотой развития среднетяжёлых и тяжёлых форм   Желтушный период длительный (4-6 нед) с постепенным нарастанием и медленным разрешением желтухи.

  ОВГ С   Преджелтушный период стёртый с незначительными симптомами интоксикации и диспептического синдрома   Желтушный период кратковременный (5-7 дней); отмечают у 50% больных; желтуха незначительная; интоксикация умеренная   Протекает гораздо легче, чем ОВГ В и ОВГ А.

  ОВГ D регистрируют только у лиц, инфицированных HBV, протекает в двух вариантах   Коинфекция (одновременное заражение HBV и HDV). Признаки: короткий продромальный период с выраженной лихорадкой, мигрирующие боли в

1 крупных суставах, нарастание интоксикации в желтушном периоде, боль в проекции печени и/или эпигастрии, возник-

"Новёние через 2-3 нед от начала заболевания лабораторного или клинико-лабораторного обострения, длительный период реконвалесценции, доброкачественное течение  Супер-

..инфекция (заражение HDV лица, инфицированного HBV). Признаки: короткий инкубационный период; короткий преджелтушный период (3-5 дней) с выраженной лихорадкой, интоксикацией, повторной рвотой, болями в суставах; выраженная желтуха; развитие отёков и асцита; значительное увеличение печени и селезёнки; повторные клиниколабора-торные обострения; возможно развитие злокачественной формы с летальным исходом.

  ОВГ Е  Клиническая картина напоминает ОВГ А; преджелтушный период стёртый, с преобладанием диспептического синдрома  Желтушный период короткий (2 нед), возможно развитие холестатических вариантов ОВГ   Неблагоприятное течение отмечают у беременных (при инфицировании во второй половине беременности) с развитием острой печёночно-почечной недостаточности и тромбогеморрагического синдрома.

Особенности течения атипичных форм ОВГ  Стёртая форма: незначительная и кратковременная (несколько дней) желтуха; протекает всегда легко  Безжелтушная форма: желтушный период отсутствует; протекает легко  Субклиническая форма: регистрируют только лабораторные признаки гепатита (синдром цитолиза, обычно не более 1 нед). Клинические симптомы отсутствуют.

Методы исследования

  Биохимический анализ крови  Синдром цитолиза: повышение содержания АЛТ, ACT; характерен для всех клинических вариантов ОВГ   Синдром холестаза: повышение содержания общего билирубина (за счёт связанного билирубина), холестерина, ЩФ, у-глутамил-транспептидазы; наблюдают только при желтушных формах  Синдром мезенхимального воспаления: повышение содержания Ig, повышение тимоловой пробы, снижение сулемовой пробы; характерен для всех клинических вариантов ОВГ  Гепатодепрессивный синдром: снижение ПТИ, концентрации альбуминов сыворотки крови; регистрируют только при тяжёлых формах.

t Общий анализ крови   Лейкопения; регистрируют часто; при тяжёлых, злокачественных и осложнённых формах отмечают лейкоцитоз   Лимфоцитов; типичен для лёгких и среднетяжёлых форм; при тяжёлых, злокачественных и осложнённых формах регистрируют нейтрофилёз.

  Общий анализ мочи   Жёлчные пигменты (преимущественно прямой билирубин) регистрируют при типичных формах ОВГ; отсутствуют в норме и при безжелтушных формах  Уробилин (отсутствует при полном прекращении поступления жёлчи в ЖКТ); характерен для типичных форм ОВГ; в норме не определяют.

  Анализ кала  Снижение или отсутствие стеркобилина из-за прекращения поступления жёлчи в кишечник; определяют в норме; появление стеркобилина в кале в желтушный период ОВГ - свидетельство разрешения желтухи (прогностически благоприятный признак).

Специфические маркёры

   ОВГ А  HAV Ag (РИФ). Аг вируса может быть выявлен в фекалиях; диагностически малоспецифичен, т.к. пик его экскреции приходится на инкубационный и начало желтушного периодов; используют для эпидемиологического обследования контактных лиц

  Анти-HAV IgM (ИФА). AT класса М к вирусу указывают на острую инфекцию   Анти-HAV IgG (ИФА). AT класса G к вирусу указывают на перенесённую инфекцию, сохраняются в крови пожизненно   PHK-HAV (ПЦР, молекулярной гибридизации). РНК вируса выявляют с первых дней болезни, в желтушном периоде не регистрируют.

  ОВГ В   HBsAg (ИФА, РПГА). Поверхностный Аг вируса маркирует инфицированность вирусом; появляется через 1,5 мес после инфицирования и сохраняется в течение всего заболевания до периода реконвалесценции  Анти-HBJgM (ИФА). AT класса М к ядерному Аг вируса; при отсутствии HBs Ag маркирует острый процесс; выявляют с первых дней болезни, могут сохраняться в течение нескольких месяцев   Анти-HBJgG (ИФА). AT класса G к ядерному Аг вируса свидетельствуют о ранее перенесённой HBV-инфек-ции; определяют при дифференциальной диагностике и оценке завершённости вирусного процесса   ДНК-НВУ (ПЦР, молекулярной гибридизации). ДНК вируса появляется в сыворотке одновременно с другими Аг HBV; исчезает из кровотока в начале 2 нед ОВГ; длительное персистирование - свидетельство хронической HBV-инфекции; в диагностике ОВГ В используют редко.

  ОВГ С    PHK-HCV (ПЦР). РНК вируса выявляют в сыворотке через 1-2 нед после заражения  Анти-HCV (ИФА, иммуноблоттинг). AT к вирусным белкам, кодируемым как структурной (С-100-3, 5-1-1), так и неструктурной (С-22, С-ЗЗс, E2/NS1 и NS5) частью генома PHK-HCV; в тест-системах определяют IgM (маркёры активности) и IgG; референс-тест - ШВА (иммуноблоттинг).

  ОВГ D   PHK-HDV (ПЦР). РНК вируса - маркёр активной репликации возбудителя  HDAg (ИФА, РИА). 5-Аг при коинфекции выявляют в сыворотке на 4-7 день желтухи, сохраняется в течение 1-2 нед; при суперинфекции обнаруживают не всегда  Анти-HDV IgM (ИФА). AT к 5-Аг класса М выявляют с первых дней желтухи; маркёр активной репликации возбудителя  Анти-HDV IgG (ИФА). AT к 8-Аг класса G маркируют период реконвалесценции коинфекции ОВГ D; при суперинфекции выявляют в высоких титрах в период разгара болезни (лабораторный критерий дифференциации двух вариантов инфекции).

  ОВГ Е  PHK-HEV (ПЦР, молекулярной гибридизации). РНК вируса выявляют с первых дней болезни; в желтушном периоде не регистрируют  Анти-HDV IgM (ИФА). AT к Аг вируса класса М регистрируют с 10-12 дня болезни, они сохраняются в течение 1-2 мес   Анти-HDV IgG (ИФА). AT к Аг вируса класса М появляются через месяц после перенесённого заболевания.

Дифференциальный диагноз см. Гепатиты вирусные хронические

Лечение  Обязательная госпитализация. Критерий выписки из стационара - исчезновение клинических признаков заболевания и нормализация лабораторных показателей

  Диеты № 5, 5а  Постельный режим - при интоксикации и выраженной желтухе  Не следует одновременно назначать много ЛС или лечебных процедур  При холестазе -урсофальк, урсосан, гепатофальк планта, адеметионин  При тяжёлых формах - дезинтоксикационная инфузионная терапия, ингибиторы протеаз, антибиотики  При острой печёночной недостаточности - экстракорпоральные методы детоксикации.

Осложнения  Острая печёночная недостаточность  Воспалительные процессы в желчевыводящих путях  Цирроз печени  Гепатоцеллюлярная карцинома.

Течение и прогноз. Большинство гепатитов излечивается спонтанно через 1-2 мес. 5-10% ОВГ В переходит в хроническую форму. Летальность при ОВГ В у пожилых и после гемотрансфузии достигает 15%. Для гепатита С характерно волнообразное течение; вероятность перехода в хроническую форму - 50%.

Профилактика  Пассивная иммунизация детей, родившихся от НВ5Аё-позитивных (особенно НВеА0-позитивных) матерей, - иммуноглобулин (IgHB) совместно с вакцинацией  Активная профилактика - инактивированные (Havrix-A) и искусственные вакцины (Engerix-B, H-B-VAX II) - для предупреждения HBV- и HAV-инфекции. Профилактика гепатита А - двукратное парентеральное введение вакцины с интервалом 1 мес. Профилактика гепатита В -трёхкратное введение вакцины (через 1 и 5 мес после первой инъекции). При вакцинации новорождённых - повторное введение вакцины (первую дозу вводят в первый день жизни) - через 1, 2 и 12 мес  Мероприятия по профилактике ОВГ с парентеральным механизмом передачи: использование разового медицинского инструментария, тестирование препаратов крови на наличие маркёров вирусных гепатитов, система жёсткого контроля очистки и стерилизации медицинских инструментов повторного использования, вакцинация  Мероприятия по профилактике ОВГ с фекально-ораль-ным механизмом передачи: ранняя изоляция заболевших, контроль за системой водоснабжения и общественного питания, вакцинация.

См. также Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени. Желтуха,

рис. 4-4

МКБ. В15-В19 Вирусный гепатит

Сокращение. ОВГ - острый вирусный гепатит

Литература    34: 297-302 . 129: 57-65

ГЕПАТИТ ВИРУСНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронические вирусные гепатиты (ХВГ) - хронические инфекционные заболевания, вызываемые гепатотропными вирусами; характеризуются клинико-морфологической картиной диффузного воспаления печени (продолжительностью более 6 мес) и симптомокомплексом внепечёночных поражений. Этиология и эпидемиология  ХВГ В (HBV-инфекция). Возбудитель - ДНК-вирус (вирус гепатита В [HBV]). Основной путь передачи - парентеральный, а также через повреждённые слизистые оболочки и кожный покров (перинатально, при половых контактах, тесном бытовом контакте [общий бритвенный прибор, зубная щётка и др.]). В группе риска - наркоманы, вводящие наркотики в/в, мужчины-гомосексуалисты и лица, контактирующие с кровью и её препаратами (например, больные и медицинский персонал в отделениях хирургии, гематологии и центрах гемодиализа). Инкубационный период -1-6 мес. Примерно у 10% больных наблюдают хроническое течение или длительное носительство  ХВГ С (HCV-инфекция). Ранее этот гепатит обозначали термином гепатит ни-А ни-В, передающийся парентеральным путём. Возбудитель - РНК-вирус (вирус гепатита С (HCVJ); выделяют в 50-90% случаев посттрансфузионного гепатита. Пути передачи (парентеральный, половой и, возможно, перинатальный) аналогичны таковым при ХВГ В. Инкубационный период -от 2 нед до 6 мес. Хронический вариант наблюдают у 30-50% и даже 75% больных (примерно 50% страдают хроническим активным гепатитом), у значительной части пациентов развивается цирроз печени  ХВГ D (HDV-инфекция). Возбудитель - маленький дефектный РНК-вирус (вирус гепатита D [HDV], 8-вирус); контагиозен лишь при инфицировании вирусом гепатита В (т.к. в силу неполного генома для репликации использует белки вируса гепатита В). Основной путь передачи - парентеральный (лечебно-диагностические манипуляции), а также половой и перинатальный. Эпидемиологическое значение 5-инфекции велико в эндемичных по носительству анти-6 и HBs-Ar регионах. 6-Инфекция существует в форме острой инфекции с одновременным заражением вирусом гепатита В и 8-вирусом (коинфекция) и острой инфекции с заражением b-вирусом носителей вируса гепатита В или больных ХВГ В (суперинфекция). Для ХВГ D характерно хроническое, тяжёлое течение  ХВГ Е. Возбудитель - ма-

ленький РНК-вирус, выделенный у больных острым гепатитом в Мексике, Азии и Африке; наблюдают вспышки в СНГ. Основной путь передачи - фекально-оральный, ведущий фактор передачи - инфицированная вода. Болеют лица в возрасте 15-40 лет. Инкубационный период - 15-45 сут (в среднем 40 сут). Фульминантную (молниеносную) форму гепатита часто регистрируют во II-III триместре беременности. Летальность среди беременных женщин может достигать 10-20%  ХВГ F - предполагаемая новая форма вирусного заболевания печени; предположение о существовании этой формы основано на наблюдении больных, перенёсших посттрансфузионный гепатит, с отрицательным тестом на серологические маркёры ХВГ В и С. В группе лиц с высоким риском заражения посттрансфузионным гепатитом (наркоманы, больные гемофилией) наблюдают повторные заболевания желтухой, не связанные с вирусами гепатитов А, В, С, D и Е  ХВГ G относят к числу гепатитов, передающихся парентеральным путём; заболевание передаётся после переливания крови или пересадки органов, среди заболевших большинство - взрослые. В печени обнаруживают гигантские многоядерные клетки (синцитиальный гигантоклеточный гепатит). Вирус из биоптатов печени не выделен. Гепатит G пока относят к гепатиту ни-А, ни-В, ни-С.

Группы риска  Медицинские работники  Наркоманы  Реципиенты крови и её препаратов (в т.ч. больные с онкологической патологией и иммунодефицитными состояниями)  Новорождённые от инфицированных HBV и HCV матерей    Члены семей лиц, инфицированных HBV и HCV  Больные, находящиеся на гемодиализе.

Клиническая картина

  Признаки поражения печени  Активный процесс -печень увеличена, плотная, край заострён, пальпация болезненна. При снижении активности - уменьшение размеров печени, пальпация менее болезненна (консистенция при этом существенно не меняется). Гепатомегалия отсутствует у больных с циррозом печени   Боль в области печени (постоянная, ноющая, иногда интенсивная, усиливается после физической нагрузки) при активном процессе, при стихании воспалительных явлений - уменьшение интенсивности болевого синдрома   Желтуха (паренхиматозная и вторичная механическая) часто сопровождается кожным зудом, на коже обнаруживают расчёсы. Иногда ХВГ протекает без желтухи   Телеангиэктазии и пальмарная эритема обусловлены повышением концентрации эстрогенов и изменением чувствительности сосудистых рецепторов (открытие и расширение артериовенозных шунтов). Их выраженность коррелирует с активностью процесса и не указывает на цирроз печени. Улучшение функционального состояния печени сопровождается уменьшением количества сосудистых звёздочек или их исчезновением, гиперемия ладоней остаётся значительно дольше (часто до биохимической ремиссии)    Спленомегалия - при циррозе печени   Диспепсический синдром (нарушение дезинтоксикационной функции печени, изменения двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы): тошнота, усиливающаяся после еды и приёма ЛС, рвота, горечь во рту, отрыжка, диарея. Также независимо от приёма пищи наблюдают чувство тяжести, переполнения в правой подрёберной и эпигастральной областях   Астенический синдром: слабость, утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, снижение настроения   Аменорея, гинекомастия, снижение полового влечения, связанные с нарушением метаболизма половых гормонов в печени   Лакированный язык    Синдром малой

печёночной недостаточности: сонливость, тромбогеморрагический синдром (кровоизлияния и кровоподтёки на коже, .(Кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, гематурия, маточные кровотечения и т.д.), преходящая желтуха и асцит; характерен для активного воспалительного процесса в печени   Снижение массы тела   Повышение температуры тела до субфебрильных значений.

  Внепечёночные проявления   Артриты, артралгии, полимиалгии  Узелковый периартериит  Кардиты  Поражения лёгких: фиброзирующий альвеолит, васкулит лёгочных сосудов, гра-нулематоз  Панкреатит   Синдром Шёгрена  Поражение почек: гломерулонефрит   Поражение кожи: поздняя кожная порфирия, папулёзный акродерматит (синдром Джанотти-Крости)   Поражения эндокринной системы: аутоиммунный тиреоидит, дисфункция яичников   Синдром Рейт  Поражение нервной системы: полиневропатия, синдром Гийёна-Барре   Вторичная смешанная криоглобулинемия  Гипопластическая или апластическая анемия.

Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови: увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (повышение содержания у-глобулинов, увеличение показателей тимоловой пробы, снижение содержания альбуминов крови, уменьшение показателей сулемовой пробы), повышение активности АЛТ и ACT, увеличение содержания связанного (прямого) билирубина. Серологические исследования

  Определение маркёров ХВГ с установлением активности репликации вируса (в реакциях ИФА, ДНК-гибридизации, ПЦР).

  HBV-инфекция  HBs-Ag (поверхностный (австралийский) Аг вируса гепатита В) маркирует инфицированность вирусом; появляется в крови через 1,5мес после инфицирования   Аг Pre-S региона HBs (Pre-S 1 и Pre-S2) появляются одновременно или несколько ранее HBsAg; маркируют активно протекающую инфекцию  HBc-Ag (ядерный с-Аг) маркирует репликацию вируса в гепатоцитах; обнаруживают только при морфологическом исследовании биоптатов или аутопсийного материала печени; в крови в свободном виде не определяется  HBe-Ag ядерный е-Аг (секреторная часть HBc-Ag) указывает на репликацию вируса в гепатоцитах; появляется в сыворотке практически одновременно с HBs-Ag; может отсутствовать при HBV-инфекции, вызванной мутантным штаммом вируса   Анти-НВс (AT к ядерному Аг) - важный диагностический маркёр инфицирования, особенно при отрицательных результатах индикации HBs-Ag

  Анти-НВс IgM (АТ-иммуноглобулины класса М к ядерному Аг) -один из наиболее ранних сывороточных маркёров ХВГ В; самый чувствительный маркёр HBV-инфекции; маркирует репликацию вируса и активность процесса в печени; его исчезновение служит показателем либо санации организма от возбудителя, либо развития интегративной фазы HBV-инфекции  Анти-НВс IgG (АТ-иммуноглобулины класса О к ядерному Аг) сохраняются многие годы; свидетельствуют об имеющейся или ранее перенесённой инфекции   Анти-НВе (AT к е-Аг) - серологический маркёр интеграции вируса; в комплексе с анти-НВс IgG и анти-HBs свидетельствуют о полном завершении инфекционного процесса   Анти-HBs (протектив-ные AT к поверхностному Аг) указывают на защиту от инфекции; формируются при вакцинальном процессе; могут свидетельствовать о завершении вирусной инфекции   Анти-Рге-S (AT к Pre-S lAg и Pre-S2Ag) свидетельствуют о развитии защитного иммунитета при завершении инфекционного процесса; анти-PreSl регистрируют одновременно с анти-НВс, а анти-Рге52 - в периоде реконвалесцен-ции (свидетельство выздоровления)  HBV-ДНК (ДНК вируса гепатита В) и ДНК-полимераза - диагностические маркёры репликации вируса   Маркёры репликации HBV - HBe-Ag, анти-HBeAg IgM, HBV-ДНК, HBV-ДНКполимеразы.

  HCV-инфекция  Анти-HCV (AT к вирусу гепатита С) появляются в крови в течение 6 мес после инфицирования (в среднем через 3 мес); свидетельствуют о возможной инфицированности вирусом или перенесённой инфекции   HCV-PHK (РНК вируса гепатита С) - диагностический маркёр репликации вируса   Маркёры репликации HCV- анти-HCVIgM и HCV-PHK.

  HDV-инфекция    HDV-Ag (Аг вируса гепатита D) - появляется в крови через 3 нед после инфицирования; маркирует репликацию вируса   Анти-HDV IgM (AT класса М к вирусу гепатита D) считают более надёжным маркёром HDV-инфекции, чем HDV-Ag; указывают на репликацию вируса; с высокой частотой регистрируют при суперинфекции HDV как наиболее частой причины ХВГ D   HDV-PHK (РНК вируса гепатита D) - диагностический маркёр репликации вируса  Маркёры репликации HDV - анти-HDV IgM, HDV-PHK. Специальные методы  УЗИ печени и селезёнки: повышение эхогенности паренхимы, уплотнения по ходу сосудов печени, при циррозе печени - спленомегалия  Радиоизотопное исследование печени: значительное увеличение кардиопортального времени (время между пиками активности над сердцем и над печенью), увеличение печени, неравномерное накопление РФП по краям (нечёткие контуры)

  Лапароскопия: большая уплотнённая белая или пёстрая печень с заострённым краем и нечётким рисунком долек, усиленный рисунок поверхностных сосудов  Пункционная биопсия печени: дистрофия и некроз гепатоцитов, лимфомакрофагальная инфильтрация и разрастание соединительной ткани в печёночных дольках. Изменения оценивают полуколичественными методами (индекс гистологической активности по R.G. Knodell et alи степени фиброза по V.J. Desmet et at.). Данные лапароскопии и пункционной биопсии печени коррелируют друг с другом.

Дифференциальный диагноз  Аутоиммунный гепатит  Хронический лекарственный гепатит  Первичный билиарный цирроз

  Первичный склерозирующий холангит  Инфекционный мононуклеоз  Первичные и вторичные опухоли печени  Ишемический гепатит  Хронический алкогольный гепатит  Болезнь Уилсона.

Лечение

  Этиотропное: препараты интерферона (парентеральные формы природных и/или рекомбинантных а- и В-интерферонов) - при высокой степени активности инфекционного процесса (наличие маркёров репликации), а также при внепечёночных поражениях. Эффективность лечения -20-60%.

  Критерии эффективности лечения интерфероном   исчезновение маркёров репликации HBV, HCV, HDV   нормализация показателей АЛТ и ACT   улучшение гистологической картины печени   уменьшение или исчезновение симптомов внепечёночных поражений.

  При хронической HBV-инфекции интерферон наиболее эффективен при наличии следующих признаков  молодой возраст   женский пол   начало заболевания в зрелом возрасте   длительность заболевания до года  желтушная форма ма-нифестного проявления заболевания   высокое содержание АЛТ и ACT в сыворотке крови    низкий уровень HBV-ДНК (менее 200 пг/мл)  отсутствие супер- и коинфекции вирусами гепатита С, D, G, ВИЧ-инфекции, иммуносупрессивной терапии, почечной недостаточности, признаков цирроза.

  При хронической HCV-инфекции интерферон наиболее эффективен при наличии следующих признаков   молодой возраст    парентеральный путь инфицирования    низкая концентрация HCV-PHK    HCV-генотип 2а, 3, 4 (не 1Ь)    нормальное содержание железа в ткани печени и сыворотке

крови    сравнительно небольшая длительность заболевания    слабо выраженный аутоиммунный компонент воспаления   отсутствие признаков цирроза, холестаза.

  Хроническая HDV-инфекция резистентна к терапии интерферонами.

  Схемы терапии препаратами интерферона

  При HBV-инфекции    Рекомбинантный а-интерферон (например, интрон-А) - по 2,5-5 млн МЕ/м2 ежедневно или 3 р/нед и/к или в/м в течение 6 мес    Природный а-интерферон (вэллферон) 10 ME 3 р/нед (детям - до 10 МЕ/м2) в течение 12 нед.

  При HCV-инфекции  Интрон-А по 3 млн МЕ/м2 3 р/нед в течение 12-18 мес    Вэллферон 3-5 МЕЗ р/нед в течение 48 нед.

  При HDV-инфекции рекомендуют интрон-А по 5 млн ME ежедневно или 9-10 млн ME 3 р/нед в течение 12 мес.

  Способы повышения эффективности лечения препаратами интерферона   Сочетание с противовирусными препаратами с другим механизмом действия (например, рибавирином [рибамидил])   При низкой активности процесса репликации HBV - предварительное лечение преднизолоном (например, по 30 мг/сут в течение 3 нед, затем по 15 мг/сут в течение 1 нед, затем через 2 недели лечение интерфероном)   При холестазе назначают урзофалк   При повышении содержания железа в ткани печени - кровопускание, антиоксиданты.

Противопоказания  Интрон-А - при гиперчувствительности, кормлении грудью; при беременности применяют только по жизненным показаниям  Вэллферон - при гиперчувствительности, беременности, кормлении грудью (при хронической HBV-инфекции), при выраженном нарушении функций печени.

Меры предосторожности  Возможные побочные эффекты ин-трона-А: тошнота, головокружение, повышение температуры тела, диарея, миалгия, артериальная гипотёнзия, при курсовом применении - гранулоцитопения, тромбоцитопения, нарушение функций печени, стоматит  Следует соблюдать особую осторожность при применении интрона-А у детей  Побочные эффекты вэллферона: повышение температуры тела, головная боль, миалгия, тошнота, головокружение, миалгия, апатия,судороги, гипер- или артериальная гипотёнзия, диарея и др.; при курсовом применении - гранулоцитопения, тромбоцитопения, нарушение функций печени  При применении вэллферона необходим регулярный контроль за показателями периферической крови; с осторожностью назначают при заболеваниях почек, сердечно-сосудистой системы, ЦНС, тяжёлом нарушении функций печени  Не следует сочетать с ЛС, оказывающими иммуносупрессивное действие.

Лекарственное взаимодействие  Вэллферон угнетает активность микросомальных ферментов печени и замедляет метаболизм многих ЛС, например циметидина, теофиллина, дифенина, диазепама, ана-прилина  Вэллферон усиливает или извращает действие ЛС, влияющих на ЦНС.

Профилактика  Предупреждение распространения инфекций, передающихся парентеральным путём (контроль биологических препаратов на наличие маркёров репликации вируса, использование разового медицинского инструментария и т.п.).

Сокращения  РФП - радиофармпрепарат  ХВГ - хронический

вирусный гепатит

См. также Гепатит хронический, Желтуха

МКБ. В15-В19 Вирусный гепатит

ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический гепатит (ХГ) - диффузный воспалительный процесс в печени продолжительностью не менее 6 мес без улучшения. Диагноз ХГ может быть установлен в более ранние сроки (например, при аутоиммунном ХГ). Классификация по этиологии  Аутоиммунный ХГ  Вирусный ХГ В (HBV-инфекция)  Вирусный ХГ D (HDV-инфекция)  Вирусный ХГ С (HCV-инфекция)  Вирусный ХГ неуточнённый  ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный  Лекарственный ХГ  ХГ вследствие первичного билиарного цирроза  ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита  ХГ вследствие болезни Уйлсона-Коновалова  ХГ вследствие недостаточности а-антитрипсина.

Примечание. Все формы ХГ активны, поэтому в настоящее время классификацию ХГ на персистирующие, активные (агрессивные) и лобулярные не применяют. Классификация по степени активности процесса

  Оценка индекса гистологической активности по R.G.Knodell et al (1984)   Перипортальный некроз гепатоцитов, включая мостовид-ный - 0-10 баллов    Внутридольковый фокальный некроз и дистрофия гепатоцитов - 0-4  Воспалительные инфильтраты в портальных трактах - 0-4   Фиброз - 0-4.

  Оценка индекса гистологической активности по V.J.Desmet et at    минимальный ХГ - 1-3 балла    мягкий ХГ - 4-8   умеренный ХГ - 9-12   тяжёлый ХГ - 13-18.

Классификация по стадиям  Портальный фиброз  Перипортальный фиброз  Перигепатоцеллюлярный фиброз. Патоморфология  Дистрофия и некроз гепатоцитов различной величины и локализации  Лимфомакрофагальная инфильтрация  Фиброз печени.

Клиническая картина - см. Гепатит вирусный хронический Методы исследования - см. Гепатит вирусный хронический

Диагностика  Биопсия печени  Второстепенные признаки    повышение активности АЛТ и ACT    результаты специальных и биохимических исследований   желтуха, кожный зуд, увеличение печени и селезёнки, астеновегетативные расстройства, пальмарная эритема, телеангиэктазии. Дифференциальный диагноз  Первичный билиарный цирроз

  Первичный склерозирующий холангит  Инфекционный моно-нуклеоз  Первичные и вторичные опухоли печени  Ишемичес-кий гепатит.

Тактики лечения  Строгая диета и ограничение двигательной активности неэффективны. Безусловное требование - полное исключение алкоголя  Терапия основного заболевания (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоиммунном ХГ, пени-цилламин при болезни Уйлсона-Коновалова)  Симптоматическая терапия (например противорвотные, антигиста-минные, холеретические, холекинетические средства)

  Поливитамины и гепатопротекторные средства (например, карсил [легален])  Альтернативный вариант лечения

  трансплантация печени.

Осложнения  Цирроз печени  Гепатоцеллюлярная карцинома.

См. также Гепатит хронический, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени

МКБ. К73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках

ГЕПАТОМА

Гепатома - первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет. Этнология  Цирроз - 60-80% случаев  Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов  Гепатит С у 50-70% пациентов  Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) - метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.

Факторы риска   Применение пероральных контрацептивов  Гемо-хроматоз  Недостаток а,-антитрипсина  Первичный билиарный цирроз  Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика  Жёлчные камни    Кисты общего жёлчного протока. Патоморфология  Узловая гепатома - 75% (при циррозе печени)

  Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)  Диффузная гепатома - поражена большая часть печени  Гепатоцеллюлярная гепатома  Растёт мультицентрично  Хорошо дифференцируется  Накладывается на существующий цирроз  Клетки опухоли секретируют жёлчь  Анаплас-тическая гепатома   Трудно определить источник опухоли   Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей  Фиброплас-тическая гепатома  Представлена единичным узлом  Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно  Обширная фиброзная строма  Холангиокарцинома   Мультицентрична   Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами  Ангиосаркома.

Клиническая картина

  Возраст от 2 до 6 лет   Боли в животе   Неравномерное увеличение печени - большая часть полости живота занята увеличенной печенью.

  У взрослых    Выраженные клинические симптомы цирроза - 80%   Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени   Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных   Гепатомегалия - 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации   Похудание - 30%   Шум над печёночными артериями - 30%   Тошнота, рвота   Интермиттирующая лихорадка - 10-50%    Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)  Геморрагический асцит   Синдром Бадда-Kudpu    Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.

Возрастные особенности  Может появиться в любом возрасте

  Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после

опухоли Вйлъмса.

Лабораторные исследования  Анализ крови   Эритроцитоз   Повышение концентрации кальция    Низкая концентрация глюкозы сыворотки  Опухолевые маркёры  а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП   Дес-у-карбоксипротромбин   у-Глутамилтрансфераза   Эмбриокарциноидный Аг    Вариантная ЩФ

  Изоферритин.

Препараты, влияющие на результаты  Гипогликемические препараты  Кальцитонин  Витамин D.

Заболевания, влияющие щ результаты  Острый или хронический гепатит  Герминативные опухоли  Беременность. Специальные исследования  Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости  УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре  КТ - определение экстрапечёночного распространения заболевания  МРТ - определение прорастания опухоли в сосуды  Печёночная артериография

  Ангиография и КТ с липиодалом  Радиоизотопное сканирование с 6TGa  Биопсия печени  Аспирация тонкой иглой - под контролем УЗИ  Лапароскопия  Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика  При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):    цирроз печени    хронический гепатит   доброкачественные опухоли печени  гамартома печени  гемангиома печени  метастазы аденокарциномы  жёлчные камни  полипы жёлчного пузыря  На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):   гепатомегалия  кисты печени  аденомы печени  гемангио-мы печени  абсцесс печени  метастатические опухоли печени  активный цирроз    инфаркт печени   жировая инфильтрация    тромбоз печёночных вен   тромбоз нижней полой вены  активный вирусный гепатит  алкогольная болезнь печени  Осложнения, связанные с опухолью, - все причины развития острого живота.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение  Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается   Улучшают прогноз и качество жизни

  Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает  Лобэктомия    Печёночная сегментэктомия  Пересадка печени - выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапия

  Препарат выбора - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.

  Альтернативные препараты  Фторурацил  Циклофосфамид (циклофосфан)  Метотрексат    Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином   131I-липиодол.

Ведение больного - риск рецидива довольно высок

  Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес

  УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес.

Осложнения  Гемоперитонеум  Печёночная недостаточность

  Кахексия  Метастазы в другие органы.

Течение и прогноз  Неоперабельные опухоли   Прогноз неблагоприятный  Чаще всего - летальный исход в течение 6 мес  После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%

  После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов  Операбельные бессимптомные опухоли   Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза  Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более  Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.

Профилактика  Профилактика гепатита В и/или цирроза  Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска   АФП необходимо определять каждые 6 мес   Ежегодное УЗИ   Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии.

Синонимы  Аденома печёночноклеточная  Гепатоаденома  Гепатоцеллюлярная карцинома

См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ  С22.0 Печёночноклеточный рак  D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

ГЕРМИНОМЫ

Яичко. Злокачественные герминогенные опухоли яичка подразделяют на рак in situ и инвазивные карциномы, куда относятся семинома и несеминомные опухоли (карциномы эмбриональные, желточного мешка, хориокарцинома и тератокарцинома). Из опухолей формально доброкачественного течения встречаются тератомы и некоторые опухоли желточного мешка. Яичники. Герминогенные опухоли яичника гомологичны герминомам яичка, но (в отличие от последних, преимущественно злокачественных) эти новообразования яичника чаще доброкачественны. Тератома - наиболее частая опухоль этой группы.

  Мужчины  Рак in situ в составе эпителия извитых семенных канальцев  Семинома (см. Приложение 1: Справочник терминов)  Несеминомные опухоли. К этой группе отнесены все злокачественные герминомы, кроме карциномы in situ и семиномы. Прототипом несеминомных опухолей можно считать тератокарциному  Тератокарцинома  Эмбриональная карцинома. Её клиническое течение не отличается от тератокар-циномы, но клетки опухоли не синтезируют ни АФП, ни ХГТ   Хориокарцинома. В опухоли преобладают пролиферирующие клетки трофобласта (цитотрофобласта и синцитиотрофоблас-та). Маркерный белок опухоли - ХГТ  Карциноид желточного мешка (опухоль энтодермального синуса) чаще встречают у мальчиков в возрасте до 5 лет. Гистологически опухоль содержит преимущественно или исключительно различные элементы желточного мешка, похожа на тератокарциному. Женщины  Тератокарцинома (см. Приложение 1: Справочник терминов)  Тератома (см. Приложение 1. Справочник терминов)  Карцинома эмбриональная. Гистологически выявляют однородные пласты анапластических клеток с обильной светлой цитоплазмой, гиперхроматичными ядрами и многочисленными митотическими фигурами   Средний возраст больных с эмбриональным раком - 15 лет  Опухоль секретирует АФП и ХГТ; повышение содержания ХГТ может вызывать преждевременное половое созревание у девочек в препубертатном периоде   Чаще опухоль односторонняя с тенденцией к быстрому росту, что приводит к возникновению острых болей в животе  Дисгерминома  Опухоль энтодермального синуса (карцинома желточного мешка) сходна с аналогичной опухолью яичка, но эти опухоли яичника всегда злокачественны. Гистологически выявляют клубочкоподобные структуры, напоминающие сосочки энтодермального синуса в плаценте крысы. Эта патогномоничная структура известна как тельце Шиллера-Дюваля   Средний возраст больных с опухолью эн-

тодермального синуса - 19 лет   Первичная опухоль односторонняя в 95% случаев; чаще поражает правый яичник   АФП - маркёр опухоли   Опухоль быстро метастазирует  Гонадобластома  Хориокарцинома.

См. также Опухоли яичек, Опухоли яичка негерминогенные. Опухоли яичника, Опухоли яичника доброкачественные МКБ  CS6 Злокачественное новообразование яичника  С62 Злокачественное новообразование яичка  D27 Доброкачественное новообразование яичника  D29.2 Доброкачественное новообразование яичка

ГЕРПЕС ПРОСТОЙ

Простой герпес - самая распространённая хроническая вирусная инфекция человека, протекающая с пузырьковыми высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Инфекционный процесс контролируется компонентами клеточного звена иммунитета, снижение активности которого приводит к диссеминации возбудителя с поражением нервной системы и внутренних органов.

Этиология. Возбудители - вирусы семейства герпесвирусов (Herpetoviridae). К ним отнесены 8 типов вируса, патогенных для человека. Термин герпетическая инфекция традиционно применяют к инфекционным процессам, вызванным ВПГ (HSV) (обычного герпеса, простого лишая) 1 и 2 типов,

Эпидемиология  Герпетическая инфекция - типичный антропоноз  Источник инфекции - больной (инфицированный) человек  Пути передачи - капельный, контактный (преимущественно для HSV-1), трансплацентарный и половой (преимущественно для HSV-2)  Восприимчивость к инфекции высокая. Инфицированность HSV-1 у лиц старше 4 лет в популяции более 80% (Европейские страны и США). Анамнез  Указание на контакт с больным клинически манифестной формой герпетической инфекции в течение последних 2 нед

  При подозрении на перинатальное инфицирование - сведения о наличии у беременной герпетической инфекции в различной клинической форме (в т.ч. латентной).

Классификация  Локализованная форма  Диссеминированная форма  Латентная форма.

Клиническая картина

  Локализованная форма   Поражение кожи: герпетический дерматит (в т.ч. Herpes nasalis, Herpes labialis); герпетиформная экзема Копоши; зостериформный герпес; язвенно-некротический дерматит    Поражение слизистых оболочек полости рта: гингивостоматит (афтозный, язвенный, язвенно-некротический)  Поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей: катар дыхательных путей (назофарингит), ларингит (в т.ч. язвенно-некротический)   Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, увеит, неврит зрительного нерва   Поражение половых органов: уретрит, баланопостит, вульвоваги-нит, цервицит.

  Диссеминированная (генерализованная, в т.ч. с изменениями на коже и слизистых оболочках) с поражением внутренних органов и систем    Поражение нервной системы: энцефалит, менингоэнцефалит, неврит  Поражение других внутренних органов и систем: гепатит, пневмония, эзофагит, энтероколит, нефрит   Диссеминированные формы у пациентов старше 1,5 мес регистрируют при иммунодефицитных состояниях.

  Латентная форма инфекции без клинически выраженных очагов поражения.

  Учитывая возможность перинатального заражения ребёнка, выделяют особый вариант инфекции - герпетическую инфекцию новорождённого (чаще связан с HSV-2).

  Симптомы приобретённой герпетической инфекции.

  Единичные или множественные (в т.ч. сгруппированные) везикулёзные высыпания -щ гладкой коже, не склонные к подсыпаниям (кроме распространённых форм с появлением новых элементов на других участках кожи). Изменения на коже сопровождаются умеренным зудом и болезненностью поражённых участков. Сыпь может быть в виде единичных или сгруппированных пузырьков, располагающихся беспорядочно или в виде цепочки по ходу чувствительных нервов (зостериформный герпес). При манифестации герпетической инфекции у больных с сопутствующим нейродермитом или экземой сыпь располагается по периферии поражённого кожного участка (лицо, шея), воспалительный аллергический процесс при этом активизируется и приводит к резкому ухудшению состояния больного (герпетиформная экзема Копоши). У больных с нормальным иммунитетом исход местного процесса - образование корочки с последующей эпителизацией дефекта кожи, у лиц с сопутствующим иммунодефицитом - язвенно-некротический процесс с последующим рубцеванием. Возможно вторичное бактериальное инфицирование содержимого пузырьков с трансформацией их в пустулёзные.

  Везикулёзные высыпания на слизистых оболочках полости рта с последующим эрозированием и образованием афт, реже язв (стоматиты); везикулёзно-эрозивные изменения на слизистой оболочке половых органов (вульвовагиниты, цервициты); везикулёзные, некротические изменения на слизистой оболочке дыхательных путей или ЖКТ (диагностируют при эндоскопическом исследовании).

  Острые воспалительные изменения тканей глаза: преобладающая клиническая форма - древовидный кератит с эрозивным поражением роговицы в виде ветки дерева; процесс располагается в зоне оптического центра глаза; повторные рецидивы приводят к помутнению роговицы (образованию бельма); как первичную зону поражения наблюдают редко.

  Энцефалит (менингоэнцефалит) с токсическими, менингеальными, общемозговыми и очаговыми неврологическими симптомами. Герпетический энцефалит - наиболее тяжёлый вариант поражения ЦНС с летальностью 50-80% и высокой частотой резидуальных явлений у выживших пациентов. HSV поражает лобно-височные доли головного мозга с развитием геморрагических и некротических изменений.

  Гепатит регистрируют у пациентов с иммунодефицитными состояниями; часто наблюдают при диссеминированной форме; протекает сравнительно легко.

  Токсико-септическое состояние с генерализованной полиорганной патологией на фоне иммунодефицитного состояния.

  Симптомы перинатальной герпетической инфекции.   Заражение ребёнка происходит в процессе прохождения через инфицированные родовые пути матери (80%) и транс-

плацентарно (15-20%). Риск развития клинически манифестных форм увеличивается при длительном безводном периоде родов и применении различных инструментов для родоразрешения, нарушающих целостность кожных покровов. 70% всей регистрируемой неонатальной герпетической инфекции исходит от матерей с латентной формой инфекции. Наибольшему риску заражения ребёнок подвергается при развитии первичной HSV-2 инфекции матери во время беременности (за месяц до родов).

  Манифестация герпетической инфекции новорождённого происходит в течение первых 2 нед жизни (реже к концу 1 мес)  Тяжёлое диссеминированное заболевание с вовлечением в процесс кожи, слизистых оболочек полости рта и глаз, ЦНС, лёгких, печени с обязательным развитием тромбогеморрагического синдрома. Летальность 50-80%  Распространённые кожно-слизистые изменения (дерматит, стоматит, кератит). Прогноз зависит от тяжести бактериальной суперинфекции (до 30%)    Поражение ЦНС (энцефалит). Летальность 50-80%.

  Возможно развитие субклинического варианта герпетической инфекции новорождённого.

   Внутриутробное инфицирование плода может привести к формированию врождённых уродств, связанных с развитием резидуальных явлений перенесённой герпетической инфекции (микро- и гидроцефалия, порэнцефалия и т.п.).

Методы исследования    Обнаружение вириона, выявление генома вируса и его Аг в содержимом везикул, мазках-отпечатках со слизистых оболочек, соскобах с поражённых слизистых оболочек и биопта-тах органов  Традиционная изоляция вирусов на клеточной культуре

  Ускоренный метод культивирования вируса (в течение 6 ч) с последующим применением моноклональных AT для индикации Ar HSV

  Методы молекулярной гибридизации и ПЦР: обнаружение вирусной ДНК в исследуемых образцах  Реакция иммунофлюоресценции и прямая электронная микроскопия: обнаружение вирусного Аг (вируса) при морфологическом исследовании  Методы цитологические и цитохимические: обнаружение внутриядерных включений в гигантских многоядерных клетках изменённого эпителия    Выявление AT к HSV (возможно перекрёстное реагирование, что требует референс-контро-ля с использованием систем других фирм-изготовителей; учитывают вариант микс-инфекции [HSV 1+HSV 2])  ИФА: обнаружение IgM (маркёр острого процесса) и IgG   Иммуноблоттинг (Western Blot): подтверждение специфичности ИФА и оценка соотношения между различными классами анти-HSV.

Дифференциальный диагноз  Ветряная оспа  Герпетиформный дерматит  Лекарственный дерматит  Язвы половых органов и гингивостоматит другой этиологии  Опоясывающий лишай.

Лечение

  При локализованных формах

   Местно - идоксуридин (при поражении глаз - каждый час в течение дня и каждые 2 ч ночью; может оказать раздражающее действие, вызвать боль, воспаление, отёк век, реже - аллергические реакции, фотофобию) или ацик-ловир (при поражении глаз и при другой локализации) каждые 4ч за исключением ночи в течение 7-10 дней. При стоматите: для уменьшения болезненности - 5 мл 2% р-ра лидокаина или 5 мл р-ра димедрола держать во рту каждые 2-3 ч, полоскание рта 4 р/сут р-ром гидрокарбоната натрия (0,5 чайной ложки на 250 мл воды).

  При тяжёлой первичной инфекции (в т.ч. при впервые выявленном генитальном герпесе), а также при сопутствующем иммунодефиците  Ацикловир по 200 мг 5 р/сут или по 800мг 2 р/сут (за исключением ночи) внутрь в течение 5 дней; при необходимости - 5 мг/кг в/в в течение 1 ч каждые 8 ч в течение 7 дней  Валтрекс по 500 мг 2 р/сут внутрь до 10 дней.    При тяжёлом рецидивирующем течении герпеса  Ацикловир по 200 мг 2-5 р/сут или по 400 мг 2 р/сут в течение 5 дней (при первых признаках заболевания) или по 200 мг 3 р/сут в течение 6 мес (для предупреждения обострений).

   Валтрекс по 500 мг 2 р/сут внутрь в течение 5 дней (при первых признаках заболевания) или по 500 мг 1 р/сут для предупреждения рецидива. 4 В отечественной практике при отдельных формах герпетической инфекции (преимущественно генитальный герпес и поражение глаз) применяют герпетическую вакцину. Последовательное увеличение дозы или повторное введение выбранной терапевтической дозы препарата (существует несколько схем лечения) сокращает продолжительность рецидива и удлиняет период ремиссии.   Новорождённым - видарабин по 30 мг/кг/сут в/вкапельно в течение 12 ч ежедневно в течение 10-14 дней или ацикловир 30 мг/кг/сут каждые 8 ч в течение 10-14 дней в сочетании с поддерживающей терапией (инфузионная терапия, коррекция свёртывания крови, противосудорожные препараты). При кератоконъюнктивите - противовирусные препараты местно.   При присоединении вторичной инфекции - антибиотики

местно (например неомиция) или резорбтивно.  При системных поражениях (энцефалите).   Ацикловир в/в (препарат выбора).   или видарабин - 15 мг/кг/сут в виде внутривенной ин-

фузии в течение 12 ч 10 дней.   Целесообразно назначение цитарабина по 3-5 мг/кг в/в

капельно 1-2 р/сут в течение 3-5 дней.   Поддерживающая терапия (инфузионная терапия, антибиотики).

Осложнения  Сердечно-сосудистая недостаточность  Отёк головного мозга  Тромбогеморрагический синдром  Бактериальные суперинфекции кожи и внутренних органов  Герпетиформная экзема Копоши. Профилактика  Родоразрешение беременных, страдающих герпетической инфекцией половых органов, рекомендовано проводить путём кесарева сечения t Использование презервативов (особенно в период рецидива болезни и наличия воспалительных изменений на слизистых оболочках и коже половых органов).

Синонимы  Лихорадка герпетическая  Лишай пузырьковый МКБ BOO Инфекции, вызванные вирусом герпеса (Herpes simplex) См. также рис. 2-3-2-5, рис. 3-5 Литература. 129: 66-68

ГЕСТОЗЫ

Гестоз - симптомокомплекс, возникающий при патологическом течении беременности; включает триаду симптомов - стойкое повышение АД, протеинурию, возникновение отёков. Гестозы - третья по частоте причина материнской смертности:

Факторы риска  Эссенциальная артериальная гипертёнзия  Заболевания почек  Нейроциркуляторная дистония  Сахарный диабет

  Первые роды в юном и зрелом возрасте (юные и возрастные первородящие)  Ожирение  Гестоз во время предыдущей беременности

  Ревматизм.

Классификация  Доклиническая стадия гестоза - прегестоз

  Водянка беременных - I, II, III степени  ОПГ-гестоз (отёки, проте-инурия, артериальная гипертёнзия - триада Цангенмейстера): лёгкой, средней и тяжёлой степеней  Преэклампсия  Эклампсия. Примечание. Все симптомы можно связывать с беременностью после 20 нед беременности, во время родов и в течение 48 ч после родов.

Диагностика прегестоза  Патологическая прибавка массы тела  Асимметрия АД на обеих руках (не более 10 мм рт.ст.)

  Определение добавочного АД - разница между утренним АД и АД, измеренным через 1,5-2 ч (например, во время обхода): увеличение диастолического АД на 10 мм рт.ст. и более  Измерение АД после изменения положения тела: сначала измеряют АД в положении на левом боку, затем после поворота на спину дважды - сразу же после изменения положения тела и через 5 мин после этого. При увеличении АД на 20 мм рт.ст. можно предполагать наличие прегестоза.

Водянка беременных  I степень - отёки только нижних конечностей  II степень - отёки нижних конечностей и кожи живота  III степень - отёки нижних конечностей, живота и лица  IV степень - анасарка.

Стадии ОПГ-гестоза. Существует 2 альтернативных метода оценки тяжести гестоза.

  Оценка на основании объективного состояния беременной.

  ОПГ-гестоз лёгкой степени тяжести:  АД 130-150/

80-90 мм рт.ст.  пульсовое давление не менее 50 мм рт.ст.

  протеинурия до 1 г/л, почасовой диурез выше 50 мл/ч

   отёки только на нижних конечностях  количество тромбоцитов периферической крови не менее 180х109/л  Ht 36-38%.

  ОПГ-гестоз средней степени тяжести  АД до 170/100 мм рт.ст.  пульсовое давление не менее 40 мм рт.ст.  протеинурия до 3 г/л, могут быть гиалиновые цилиндры  отёки на нижних конечностях и передней брюшной стенке, почасовой диурез не менее 40 мл/ч

   количество тромбоцитов периферической крови 150-180x109/л  Ht39-42%.   ОПГ-гестоз тяжёлой степени  АД выше 170/100 мм рт.ст.

  пульсовое давление меньше 40 мм рт.ст.  протеинурия выше 3 г/л  общий анализ мочи - почечный эпителий и зернистые цилиндры  генерализованные отёки, затруднённое носовое дыхание  почасовой диурез менее 40 мл/ч  количество тромбоцитов периферической крови 120-150x109/л  Ht более 42%.

  Комплексный подход с учётом длительности гестоза, выраженности нарушения состояния беременной и плода. Оценка степени тяжести гестозов по Савельевой ГМ(в баллах).   Протеинурия (г/л): отсутствует (0), 0,033-0,132 (1), 0,132-1,0 (2),

1 и выше (3).   Отёки: отсутствуют (0); на голенях или патологическая прибавка

массы тела (1); на голенях (2); отёк голеней и др. частей тела (3).   Систолическое АД (мм рт.ст.): до 130 (0), 130-150 (1), 150-170

(2), 170 и выше (3).

  Диастолическое АД (мм рт.ст.): до 85 (0), 85-90 (1), 90-110 (2), 110 и выше (3).

  Срок беременности, на котором диагностирован гестоз: гестоз не диагностирован (0); 36-40 нед или в родах (1); 30-35 нед (2); 24 нед (3).

  Гипотрофия плода: отсутствует (0-1); отставание на 1-2 нед (2); отставание на 3 нед и более (3).

  Фоновые заболевания: отсутствуют (0); появились до беременности (1); появились во время беременности (2); появление заболевания вне и во время беременности (3).

Итого:  7 баллов и меньше - лёгкая степень   8-11 баллов -средняя степень  12 баллов и более - тяжёлая степень.

ЛЕЧЕНИЕ. Конечная цель проводимых мероприятий -родоразрешение с наименьшим риском для женщины и плода. Тактика ведения

  Амбулаторное лечение следует проводить только при прегестозе. Рекомендации   Сбалансированная диета, прогулки, сон не менее 9 ч/сут   Лёгкая гимнастика, физиопрофилактические упражнения, электросон   Фитотерапия (корень валерианы, трава пустырника, лист брусники, плоды шиповника и т.д.)   Витамины - гендевит, аскорутин   Компламин (ксантинола никотинат), никотиновая кислота, калия оротат   Ультразвуковые процедуры в импульсном режиме на область почек - 7-10 сеансов.

  При появлении признаков гестоза показана госпитализаций.   Строгий постельный режим; разрешено ходить только до туалета   Каждый день определяют массу тела, содержание белка в моче, АД, уровень креатинина в сыворотке крови и количество тромбоцитов  Регулярно оценивают состояние плода с помощью частого проведения бесстрессового теста, сократительного стрессового теста и УЗИ   Диета: продукты молочно-растительного и животного происхождения; продукты употребляют отварными, умеренно недосоленными; исключают острые, жареные блюда, вызывающие чувство жажды; энергетическая ценность - до 3 000 ккал/сут, количество жидкости - 1 200-1 300 мл/сут; витамины применяют в виде травяных витаминных сборов или в таблетированном виде   Седативная терапия   Снижение АД   Улучшение маточно-плацентарного кровотока   Коррекция нарушений гемостаза.

Лекарственная терапия

  Транквилизаторы, седативные средства, антигистаминные препараты.

  Для ликвидации сосудистого спазма    Спазмолитики   Магния сульфат - см. Гипертёнзия артериальная при беременности    Метилдофа - 0,25 г 3-4 р/сут   Гидралазин (апрессин), начиная с 20-40 мг/сут до 200 мг в/в (при необходимости)    Клофелин 0,075 мг 2-4 р/сут внутрь или 0,5-1,5 мл 1%р-ра в/м или в/в в 20мл 0,9% р-ра NaCl (медленно!)   Анаприлин, лабеталол   Коринфар (нифедипин) 10-20 мг 3-4 р/сут или 300 мг в/в капельно   Пентамин, бензогексоний, пирилен. Следует учесть, что при сочетании с.дроперидолом возможно резкое снижение АД, особенно опасное при сопутствующей кровопотере.

  Для улучшения маточно-плацентарного кровообращения  Ре-ополиглюкин  Белковые препараты  Глюкозо-новокаиновая смесь (глюкоза 20% р-р 150 мл, новокаин 1% р-р 100 мл, инсулин 8 ЕД)   Фенотерол 0,02 мг/кг в 200 мл 10% р-ра глюкозы.

  Коррекция нарушений гемостаза - трентал (пентоксифил-лин), компламин (ксантинола никотинат), витамин Е, аспирин (ацетилсалициловая кислота), кокарбоксилаза, фолиевая кислота.

  Фитотерапия, электросон.

  Лечение инфекции мочевых путей.

Родоразрешение

  Показания к родоразрешению  усиление протеинурии   нарастание артериальной гипертёнзии  нарушения состояния плода (отрицательный результат бесстрессового теста, положительный результат сократительного стрессового теста, изменения биофизического профиля)    продолжительность гестоза лёгкой степени тяжести более 2 нед, средней степени - более 5-7 дней.

  Ведение родов через естественные родовые пути   Обязательно обезболивание родов промедолом, спазмолитиками в сочетании с антигистаминными средствами, новокаином, эпидуральной анестезией   Раннее вскрытие плодного пузыря   Применение окситоцина, простагландинов с целью регуляции родовой деятельности   Продолжение терапии гестоза   В конце I периода родов и в потугах показана управляемая гипотёнзия   Выключение потуг при тяжёлом гестозе   Профилактика гипоксии плода   Профилактика гипотонического кровотечения.

  Отношение лецитин/сфингомиелин (Л/С) - важный показатель зрелости плода. Желательно пролонгирование беременности до тех пор, пока отношение Л/С не станет больше 2, но это может оказаться невозможным при прогрессировании артериальной гипертёнзии. Однако отношение Л/С может достичь достаточного уровня раньше, чем обычно, т.к. любое стрессовое воздействие ускоряет созревание лёгких плода.

  Кесарево сечение - метод родоразрешения при неподготовленной шейке матки (например, при недоношенной беременности).

  Послеродовой период. Обычно после родов наступает быстрое улучшение состояния пациентки, хотя изредка возможно временное ухудшение.

  Эклампсия может развиться в любой момент в течение первых 48 ч после родов.

  Сульфат магния (до или во время родов введение не рекомендуют, т.к. возможно возникновение слабости родовой деятельности), назначают после родов.

  Гипотензивная терапия (например, гидралазин, апрессин) - прерывистые курсы при диастолическом АД 110 мм рт.ст. или выше.

Синоним. Поздний токсикоз беременных

См. также Гипертёнзия артериальная при беременности, Преэклампсия. Эклампсия

Сокращения  ОПГ (от: отёк, протеинурия, гипертёнзия артериальная)  Л/С - отношение лецитина к сфингомиелину МКБ. 010-О16 Отёки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, родов и в послеродовом периоде Примечание  Причины материнской смертности  Аборты, начатые или начавшиеся вне лечебного учреждения, или аборты неустановленной этиологии - 21,5%   Кровотечение во время беременности и родов - 14,1 %   Гестоз - 11,4 %   Внематочная беременность

  9,2%   Сепсис во время родовт или в послеродовом периоде -4,6%   Медицинский аборт - 2,7%   Другие осложнения беременности, родов и послеродового периода - 36,5%.

ГИАРДИОЗ

Гиардиоз - паразитарная инфекция; клинически может проявляться дисфункцией ЖКТ и дискинезией желчевыводящих путей либо оставаться бессимптомной, в форме латентного паразитоносительства.

Этиология. Возбудитель - жгутиковое простейшее Giardia lamblia, паразитирующее в тонкой кишке и желчевыводящих путях млекопитающих (в отечественной практике более распространено устаревшее название паразита Lamblia intestinalis). В организме хозяина существует в вегетативной форме (трофозоиты) и в виде цист, выделяемых наружу с испражнениями.

Эпидемиология. Лямблии распространены повсеместно, особенно в регионах с низкой санитарной культурой и областях, где соблюдение правил гигиены затруднено. Источник инфекции - инвазированный человек или животное. Основной путь заражения - фекально-оральный, через загрязнённые руки, игрушки, пищу и воду. Заболевание регистрируют среди всех возрастных групп, основной контингент - дети дошкольного возраста. Цисты лямблий длительно сохраняются во внешней среде (до 2-3 мес).

Патогенез. Вероятность развития патологических проявлений зависит от вирулентности возбудителя, инфекционной дозы, образования соляной кислоты в желудке и иммунного статуса индивидуума. Лямблиоз развивается после проникновения в кишечник нескольких (до 10) цист; превращение в трофозоиты происходит в тонкой кишке. В организме человека они размножаются в огромном количестве (на 1 смслизистой оболочки кишки может находиться до 1 млн лямблий и более). Вегетативные формы паразитируют на поверхности слизистой оболочки верхнего отдела тонкой кишки, нарушая пристеночное пищеварение. При гиардиозе нарушаются процессы ассимиляции липидов, углеводов и витаминов С и В12. В жёлчных протоках быстро погибают под действием жёлчи. Частое их обнаружение при дуоденальном зондировании связано с попаданием гиардий со стенок двенадцатиперстной кишки. Однако обусловленная ими рефлекторная дискинезия желчевыводящих путей способствует присоединению вторичных бактериальных инфекций.

Патоморфология. Плоская, лёгкая инфильтрация лимфоцитами; трофозоиты на поверхности стенки кишечника.

Клиническая картина  Инкубационный период составляет 1-3 нед. Клинически выраженная форма развивается у 25-50% инфицированных лиц. Течение острое или хроническое  Острая форма. Характерны диарея продолжительностью от 5-7 сут до нескольких недель, уменьшение массы тела и симптомы хронической интоксикации. Стул неоформленный, жирный, зловонный, метеоризм. У подростков чаще доминируют симптомы дискинезии желчевыводящих путей: боли в животе, увеличение печени, запоры и другие симптомы холестаза. У детей раннего возраста быстро формируется синдром мальабсорбции (непереносимость Сахаров, жиров и жирорастворимых витаминов) с присоединением псевдоаллергических реакций. У части больных возможно самоизлечение  Хроническая форма протекает в виде рецидивов, характеризующихся вздутием живота, болями в эпигастрии, диарееподобным синдромом. Хронические формы лямблиоза чаще наблюдают у детей дошкольного возраста. У ВИЧ-инфицированных лямб-лиоз протекает значительно тяжелее, чаще наступают рецидивы и повторное инфицирование (реинфекция).

Диагностика. Лямблиоз следует заподозрить при диареях (особенно у детей), протекающих без выраженных проявлений общей интоксикации, и отсутствии слизи и крови в испражнениях.

Диагностические процедуры. ФЭГДС с биопсией и забором образца кишечного сока, дуоденальное зондирование и микроскопия жёлчи. Лабораторные исследования  Достоверный диагностический критерий - обнаружение лямблий в виде вегетативных форм в дуоденальном содержимом или в жидком стуле. В оформленном стуле обнаруживают цисты. При острых формах выделение паразита начинается с 5-7 дня болезни. При хронических формах выделение цист носит периодический характер, поэтому для подтверждения диагноза рекомендуют проводить исследования испражнений с интервалом в 1 нед в течение 4-5 нед  Микроскопия фекалий: выявляют цисты, а при диарее и трофозоиты. Вегетативные формы наиболее легко обнаружить при дуоденальном исследовании. При хроническом гиардиозе следует проводить еженедельные контрольные обследования  Метод ИФА. Специальные исследования. Можно использовать волоконный тест (энтеропробу): желатиновую капсулу на волокне дают проглотить и оставляют в двенадцатиперстной кишке на ночь, затем микроскопируют.

Дифференциальный диагноз  Диареи другой этиологии (в т.ч. криптоспоридиоз)  Синдром мальабсорбции  Синдром раздражённой толстой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ. В лёгких случаях проводят амбулаторный курс лечения, при выраженной симптоматике больного лучше госпитализировать. Пациентам рекомендована диета с ограниченным содержанием жиров и молочных продуктов. Лекарственная терапия

  Акрихин - в течение 5 дней взрослым по 100 мг 3 р/сут, детям по 2 мг/кг 3 р/сут (до 300 мг/сут). Эффективность 70-95%.

  Метронидазол - в течение 5 дней взрослым по 250 мг 3 р/сут, детям 15 мг/кг/сут в 3 приёма.

  Тинидазол - в течение 7 дней взрослым 2 г/сут однократно, детям 50-60 мг/кг в 3 приёма.

  Фуразолидон - в течение 7-10 дней взрослым по 100мг 4 р/сут, детям 6 мг/кг/сут в 4 приёма.

  Паромомицин - при тяжёлом течении заболевания у беременных.

Противопоказания  Акрихин - при психических заболеваниях, при неврологических нарушениях на фоне приёма препарата в анамнезе, при беременности, кормлении грудью  Метронидазол и тинида-зол - при беременности, кормлении грудью, нарушении кроветворения, заболеваниях ЦНС  Фуразолидон - при гиперчувствительности в анамнезе.

Меры предосторожности  Побочные эффекты акрихина: нарушение функций ЖКТ, психотические состояния (редко). Следует соблюдать особую осторожность при применении препарата на фоне выраженного нарушения функции почек  Побочные эффекты метронидазола: снижение аппетита, сухость и неприятный привкус во рту, тошнота, рвота, диарея, головная боль, крапивница, зуд, кандидоз; возможна лейкопения  Во время лечения метронидазолом или фурозалидоном не следует принимать спиртные напитки в связи с возможностью развития тетурамподобной реакции  До и во время лечения метронидазолом следует исследовать общий анализ крови

  При приёме фуразолидона возможны тошнота, рвота, снижение аппетита. Для уменьшения побочных эффектов рекомендуют запивать препарат большим количеством воды  Фуразолидон ингибиру-ет МАО; при приёме препарата не следует употреблять тираминсо-держащие продукты  После окончания лечения необходимо провести 3 контрольных обследования (каждые 3-4 нед) и при необходимости повторить курс лечения.

Течение и прогноз. Нелеченый гиардиоз протекает хронически. 90% пациентов отвечают на проводимое лечение в течение нескольких

дней. В случаях невосприимчивости и рецидивирующем течении санации достигают повторным курсом лечения с применением другого препарата.

Синонимы  Гиардиаз  Жиардиаз  Лямблиоз МКБ. А07.1 Жиардиаз (лямблиоз) Литература. 129: 145-146

ГИДРАДЕНИТ

Гидраденит - остро возникающее гнойное воспаление апокрин-ных потовых желез; чаще болеют женщины 30-40 лет. Этиология  Закупорка апокриновой железы   Нарушение формирования апокринового протока в эмбриональном периоде   Сдавление протока расширенной секреторной частью железы  Гипергидроз, ссадины, опрелость   Бактериальная инфекция: стафилококки, стрептококки  Гормональная перестройка эндокринной системы периода полового созревания  Часть триады закупорки фолликула  Угри шаровидной формы    Расслаивающий панникулит головы   Гнойный гидраденит.

Факторы риска  Ожирение  Сахарный диабет  Гиперхолестери-немия  Замедленный обмен веществ.

Патоморфология    Острое воспаление  В хронической фазе -фиброзные тяжи свищевых ходов, периодически вскрывающиеся; рецидивы острых абсцессов.

Клиническая картина  Плотный узел (узлы) диаметром 0,5-3 см, расположенный под кожей  Воспаление может захватить несколько потовых желез или переходить с одной железы на другую  Локализация: подмышечная, аногениталь-ная, лобковая, околопупочная области, волосистая часть головы, шея, лицо  Зуд кожи  Локальная боль  Флюктуация при развитии абсцесса  Температура тела повышена  Выздоровление сопровождается рубцеванием, образованием свищевых ходов, комедонов (чёрные угри).

Лабораторные исследования  Нормоцитарная анемия  Лейкоцитоз  Повышение СОЭ.

Специальные исследования - посев культуры из очага: стафилококки, стрептококки, Е. coli, протей, при хроническом течении -анаэробная сапрофитная флора.

Дифференциальный диагноз  Фурункулёз  Специфические инфекции  Побочные реакции на антибиотики  Воспалительные заболевания кишечника с аногенитальными свищами.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Местная обработка дезинфицирующими средствами (бактерицидное мыло), антисептическими препаратами  Устранение местных факторов, вызывающих закупорку фолликула (гигиенические процедуры)  Симптоматическое лечение острых проявлений. Хирургическое лечение  Вскрытие и дренирование очага

  Иссечение поражённых тканей, свищевых ходов  Кюретаж (очищение), электрокоагуляция, углекислый лазер  При затяжном течении и неэффективности терапии показаны иссечение и пересадка кожи со здоровых участков. Лекарственная терапия

  Антибиотики:  Тетрациклин по 250 мг 4 р/сут или по 500 мг 3 р/сут, или   вибрамицин (доксициклина гидрохлорид) в первый день по 100мг 2 р/сут, затем по 100мг 1 р/сут, или   эритромицин по 0,25 г 4 р/сут внутрь в течение 7-14 дней   Клиндамицин 2% р-р в виде примочек   Неомицина

сульфат, рифаксимин в виде мази   Другие антибиотики в зависимости от чувствительности микрофлоры.

  Ретиноиды    Изотретиноин 40-80 мг/сут внутрь в течение 4 мес. Часто вызывает сухость конъюнктивы, слизистых оболочек гениталий. Абсолютно противопоказан при беременности; необходимо применение контрацептивов за 1 мес до начала лечения, во время лечения и в течение 1 мес после применения препарата.

  Пероральные контрацептивы, например марвелон, демулен.

  Глюкокортикоиды   Внутрь - в виде короткого курса   Местно: обкалывание очагов 0,1 мл суспензии триам-цинолона ацетонида (2,5 мг/мл).

  Специфическая иммунотерапия - стафилококковая вакцина, анатоксин, у-глобулин.

Осложнения  Лимфедема  Контрактуры  Плоскоклеточный рак в свищевых ходах  Диссеминация инфекции  Свищи мочеиспускательного канала и прямокишечные свищи  Анемия  Артрит

  Амилоидоз  Интерстициальный кератит. Течение и прогноз  Чаще всего течение длительное рецидивирующее  Спонтанное разрешение - редко    Отдельные очаги рассасываются медленно (10-30 дней)  Прогрессирование рубцевания

  Образование свищевых ходов.

Профилактика  Гигиенические мероприятия: соответствие одежды условиям окружающей среды (температура, влажность), необходимо избегать ношения тесной одежды  Нормализация массы тела при ожирении.

Синоним. Абсцесс туберозный МКБ. L73.2 Гидраденит гнойный

ГИДРОНЕФРОЗ

Гидронефроз - стойкое и прогрессивно нарастающее расширение лоханки и чашечек (нормальная ёмкость 3-10 мл). Частота. Распространённость среди детей - 2% урологической патологии, среди взрослых - 3,8%. Двусторонний гидронефроз наблюдают редко: у 9% больных с урологической патологией. Заболевание регистрируют в любом возрасте, но наибольшая частота - от 25 до 35 лет. До 20 лет частота заболевания среди женщин и мужчин одинакова. В возрасте 20-60 лет гидронефроз в 1,5 раза чаще наблюдают у женщин. В группе больных старше 60 лет преобладают мужчины. Классификация  По генезу   Первичный (врождённый) гидронефроз: развивается вследствие какой-либо аномалии верхних мочевых путей или паренхимы почки; сюда же относят динамические гидронефрозы   Вторичный (приобретённый) гидронефроз как осложнение какого-либо заболевания: мочекаменной болезни, опухолей почки, лоханки, мочеточника, травматического повреждения мочевых путей

  По степени нарушения оттока мочи - открытый, закрытый, интермиттирующий  По присоединению инфекции - асептический и инфицированный  По течению: острый и хронический. Этиология

  Механическая обструкция мочевых путей: внутренняя и наружная.

  Врождённые причины внутренней обструкции  Клапан между лоханкой и мочеточником  Высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки и образуемая при этом шпора  Сегментарная нервно-мышечная аплазия мочеточника в пельвиоуретральной области  Удвоение мочеточника  Уретероцеле.

  Приобретённые причины внутренней обструкции  Мочекаменная болезнь  Опухоли (почки, мочеточников или мочевого пузыря)  Аденома предстательной железы  Папиллонекроз с отхождением сосочка  Травма  Фиброз мочеточника после операции

или облучения  Обтурация сгустком крови  Гранулёма (туберкулёзная)  Фимоз  Стеноз (мочеточника, уретры или мочеточ-никового отверстия)  Полип мочевого пузыря  Шистосомоз (гидронефроз возникает на почве специфического цистита, сопровождаемого пузырно-мочеточниковым рефлюксом)  Грануле-матоз Вегенера (при осложнении - папиллонекрозе).   Причины наружной обструкции  Добавочные сосуды почки, сдавливающие мочеточник  Перегибы мочеточника, фиксированные соединительнотканными тяжами  Сдавление ретроперитонеальными образованиями: опухолью, гематомой, абсцессом, аневризмой брюшной аорты, лимфоцеле  Болезнь Крона  Гинекологические: мочеточник беременных, эндометриоз, воспалительные заболевания таза, абсцесс, киста, ятрогенные повреждения мочеточника во время операций, гинекологические опухоли  Синдром Шёгрена (псевдолимфома).

  Врождённые функциональные нарушения динамики лоханочно-мочеточникового сегмента  Адинамический мочеточник  Пороки развития спинного мозга (например, spina biflda)   Мегауретер   Внепочечное расположение лоханки.

  Приобретённые функциональные нарушения динамики лоханочно-мочеточникового сегмента   Нейрогенный мочевой пузырь    Применение антихолинергических препаратов (циклодол, тропацин и др.)  Тяжёлые инфекции мочевых путей, вызывающие временную атонию мочеточников   Несахарный диабет  Применение диуретиков  Беременность  Пузырно-мочеточниковый рефлюкс  Постобструктивные остаточные явления  Терапия прогестероном. Факторы риска  Воздействие радиации  Гипертрофия или злокачественная опухоль предстательной железы  Мочекаменная болезнь  Длительное применение метисергида (вызывает фибротические изменения в ретроперитонеальных тканях)  Злоупотребление анальгетиками (папиллярный некроз; промежуточноклеточный рак)

  Серповидноклеточная анемия (папиллярный некроз)  Сахарный диабет (папиллярный некроз)  Геморрагический диатез  Применение антихолинергических препаратов.

Патоморфология  Атрофия мозгового вещества  Истончение коркового слоя  Изменения кровеносной системы почки.

Клиническая картина варьирует в зависимости от остроты заболевания и осложнений. Ни один из признаков не специфичен для гидронефроза  Хронический гидронефроз может протекать бессимптомно  Почечная колика (при острой обструкции, обычно камнем); боль иррадиирует в бедро, яичко или вульву  Интермиттирующие изменения в количестве мочи  Дизурические расстройства (задержка мочеиспускания, недержание мочи, императивные позывы, ослабление струи мочи или её прерывание)  Признаки инфекции мочевого тракта (пиурия, лихорадка, тупые боли в поясничной области)  Гематурия  Объёмное образование в брюшной полости (чаще всего у детей при значительных размерах гид-ронефротически изменённой почки)  Никтурия  Жажда

  Необъяснимые изменения со стороны ЖКТ (тошнота, рвота, боли в животе)  АГ (может быть злокачественной)  Отёки

  Острое или хроническое расширение мочевых путей

  Наличие остаточной мочи  Азотемия при обструкции единственной или обеих почек.

Лабораторные исследования  Анализы могут быть полностью нормальными  Азотемия  Гиперкалиемия  Метаболический ацидоз с дефицитом анионов или без него  Гипернатриемия (нефрогенный несахарный диабет)  Анализ мочи: гематурия, кристаллы, бактериурия  Снижение концентрационной способности почек  Полицитемия (редко)  Анемия при хроническом почечном заболевании.

Препараты, влияющие на результаты: нефротоксичные препараты могут вызывать азотемию (например НПВС, иммунодепрессанты, аминогликозиды).

Специальные исследования  УЗИ почек, мочевого пузыря, предстательной железы (позволяет обнаружить увеличение размеров почки, расширение мочеточника, лоханки и чашечек, истончение паренхимы почки, увеличение предстательной железы, остаточную мочу в мочевом пузыре, объёмные образования в прилежащих органах забрюшинного пространства и брюшной полости)  Обзорная рентгенография почек  Экскреторная урография (отображает как выделительную способность больной почки, так и состояние её отводящего аппарата; ценно то, что метод позволяет получить информацию о состоянии второй почки)  Хромоцистоскопия (оценивают состояние шейки мочевого пузыря, форму и функцию устьев мочеточников, скорость выделения индигокармина)  Ретроградная уретеропиелография (определяют причину гидронефроза, уровень локализации препятствия, его протяжённость, степень расширения чашечек и лоханки почки)  Антеградная пиелография показана при сомнительных данных экскреторной урографии и невыполнимости ретроградной пиелографии в связи с непреодолимым препятствием в мочеточнике. Позволяет определить степень увеличения лоханки, уровень расположения препятствия и резорбтивную активность оставшейся паренхимы (при сохранении резорбции через 20 мин после введения контраста в расширенную лоханку удаётся получить экскреторную урограмму с контралатеральной стороны)  Аортография позволяет выявить аберрантные полярные артерии, установить их роль в кровоснабжении почек, оценить изменения в ангиоархитектонике почки (коррелирующие со стадией патологического процесса)

  Изотопная ренография позволяет оценить сосудистую, секреторную и экскреторную функцию почки  КТ/МРТ. Дифференциальный диагноз  Нефроптоз  Неосложнённая мочекаменная болезнь  Опухоль почки  Солитарная киста почки  Кистозные болезни почек  Опухоль органов брюшной полости.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Диета № 7; в зависимости от остроты заболевания диеты № 7а, 76, 7в, 7г.

  При подозрении на гидронефроз показаны госпитализация и тщательное обследование до установления окончательного диагноза и определения лечебной тактики.

  Консервативное лечение допустимо для больных, страдающих небольшими и неосложнёнными гидронефрозами, не нарушающими работоспособности, самочувствия больных и функций почки. Эти больные подлежат систематическому клинико-рентгенологическому контролю.

  В остальных случаях необходимо хирургическое лечение, предупреждающее инфицирование мочевых путей и почечную недостаточность.

  При необходимости срочного отведения мочи (нарушение функций почек, присоединение инфекции, нестерпимые боли)    введение уретрального катетера Фалёя (больным с гипертрофией предстательной железы)  катетеризация мочеточника    перкутанная нефростомия под контролем УЗИ.

  При присоединении инфекции - антибактериальная терапия под контролем бактериологического исследования мочи и чувствительности микрофлоры (см. Пиелонефрит).

  При уремии  фуросемид до 1 г/сут  устранение гиперкалиемии (препараты кальция, р-р глюкозы с инсулином)   при ацидозе - р-р натрия гидрокарбоната (5% 100-200 мл в/в)   при гипокальциемии - глюконат кальция; витамин D до

100 тыс МЕ/сут   при гиперфосфатемии - альмагель по 1-2 ч.л. 4 р/сут  плазмаферез   диализ.

Хирургическое лечение

  Паллиативные операции (временное создание противоестественного пути для отведения мочи):   пиелонефросто-мия  уретеростомия.

  Нефрэктомия (при безвозвратной гибели почечной ткани или при инфицированном гидронефрозе при хорошей функции контралатеральной почки у больных старше 60 лет).

  Органосохраняющие операции    Нефро- и уретеролитотомия  Уретеролизис и резекция суженного отдела мочеточника   Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента   Анастомоз бок в бок между лоханкой и мочеточником   При добавочном сосудистом пучке, идущем к нижнему полюсу почки, выполняют иссечение суженного участка лоханочно-мочеточникового сегмента и антевазальный пиелоуретероанастомоз (резекция добавочных сосудов недопустима, т.к. может вызвать вазоренальную АГ)  Реимплантация мочеточника в мочевой пузырь (при облитерации интрамурального или юкставезикального отдела мочеточника)  Замещение мочеточника выключенным отрезком тонкой кишки   Аденомэктомия или трансуретральная резекция простаты (при гидронефрозе на почве аденомы предстательной железы)   Операции на прилежащих органах при наружной обструкции мочеточника.

Диета

  При остром пиелонефрите - свежие овощи, фрукты, ягоды; до 2 л жидкости/сут (диета № 7А по Пёвзнеру).

  При уремии - ограничение до необходимых величин употребления белка, соли. При клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин и содержании креатинина в крови выше 0,02 г/л целесообразно снизить количество потребляемого белка до 30-40 г/ сут, а при клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин назначают диету с содержанием белка не более 20-24 г/сут. Диета должна быть высококалорийной (около 3 000 ккал/сут) и содержать незаменимые аминокислоты (картофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2~3 г) количеством поваренной соли, а больным с высокой артериальной гипертёнзией - без соли. При отсутствии отёков и наличии умеренной артериальной гипертёнзии больному дают дополнительно 2-3 г поваренной соли для доса-ливания пищи (диета № 7г).

  При мочекаменной болезни - обильное питьё (важно, чтобы моча была мало концентрированной)   При фосфатурии

  ограничение продуктов ощелачивающего действия и богатых кальцием (например, молочные продукты, большинство овощей и фруктов). Преобладание продуктов, изменяющих реакцию мочи в кислую сторону (хлеб и мучные изделия, крупа, мясо, рыба [диета № 14])  При уратурии - исключение продуктов, содержащих много пуринов, щавелевой кислоты (мясо птицы, почки, печень, сыры, кофе). Преимущественно растительная пища (диета № 6)   При оксалурии - исключение продуктов, богатых щавелевой, аскорбиновой кислотами, солями кальция (щавель, бобы, шоколад, молоко и др.). Лекарственная терапия

  Препараты выбора

  При пиелонефрите (антибактериальную терапию проводят не менее 4 нед)  Налидиксовая кислота по 0,5-1 г

4 р/сут не менее 7 дней, затем  фурадонин по 0,15 г 3-4 р/сут 5-8 дней, затем  нитроксолин по 0,1-0,2 г 4 р/сут в течение 2-3 нед.   При наличии почечных камней  При гиперкальциурии и камнях, содержащих оксалат кальция, - гидрохлортиазид 25-50 мг ежедневно (для уменьшения экскреции кальция с мочой).  При фосфатурии - устранение инфекции и подкисле-ние мочи (аскорбиновая кислота); препараты магния (магния окись 0,15 г 3 р/сут).

  При оксалатурии - сочетание 0,3 г оксида магния 3 р/сут и 5% р-ра пиридоксина по 1 мл в/м через день в течение 1,5 мес.

  При уратурии - средства, подщелачивающие мочу (уро-дан по 1 ч.л. в 1/2 стакана воды перед едой 3-4 р/сут в течение 30-40 дней; магурлит 6-8 г/сут в 3 приёма) под контролем рН мочи. При лечении магурлитом при отсутствии сердечной недостаточности рекомендовано обильное питьё (не менее 1,5-2 л/сут). При высокой концентрации мочевой кислоты в крови применяют аллопуринол.

  Альтернативные препараты при инфицированном гидронефрозе.

   Гексаметилентетрамин по 0,5-1 г 3-4 р/сут внутрь или 5-10 мл 40% р-ра в/в ежедневно в течение первых 5-6 дней (особенно при инфекции, резистентной к антибиотикам).

  Антибиотики (в зависимости от чувствительности к ним микрофлоры) со сменой каждые 5-7-10 дней. Применяют с осторожностью при функциональной недостаточности почек.

  Бензилпенициллина натриевая соль по 1-2 млн ЕД/сут;

оксациллин по 2-3 г/сут внутрь или в/м; ампициллин

до 6-10 г/сут внутрь, ампициллина натриевая соль не

менее 2-3 г/сут в/м или в/в.

  Тетрациклин по 0,2-0,3 г 4-6 р/сут внутрь; морфоцик-

лин; метациклин.

  Олететрин по 0,25 г внутрь 4-6 р/сут.  Канамицин по 0,5 г в/м 2-3 р/сут, гентамицин по 0,4 мг/кг

в/м 2-3 р/сут).

  Цефалоридин, цепорин 1,5-2 г/сут в/м или в/в.    Сульфаниламидные препараты: уросульфан или этазол (по 1 г 6 р/сут), сульфапиридазин сульфамонометоксин, сульфадиметоксин.

Противопоказания  Уроантисептики, аллопуринол, гидрохлортиазид противопоказаны при тяжёлой печёночной и почечной недостаточности  Гидрохлортиазид - при тяжёлых формах сахарного диабета  Магурлит - при тяжёлой недостаточности кровообращения (из-за большого количества натрия и калия в препарате).

Осложнения  Инфекция мочевого тракта после инструментальных манипуляций  Пионефроз  Гнойный паранефрит  Уремия  Обструкция фрагментом камня при литотрипсии  Послеоперационное кровотечение  Стриктуры анастомозов.

Течение и прогноз  В большинстве случаев для устранения обструкции мочевых путей необходима операция  Почка, претерпевшая даже большую гидронефротическую трансформацию, сохраняет большие резервные возможности, поэтому при снятии обструкции течение и прогноз обычно хорошие  Присоединение пиелонефрита ускоряет

течение нефросклеротического процесса вплоть до развития почечной недостаточности и нарушения структуры и динамики лоханки и мочеточника  Печёночная недостаточность не является противопоказанием к операции. Первый этап подготовки к операции - перитонеальный диализ или гемодиализ. Затем выполняют нефростомию. В последнюю очередь проводят радикальное вмешательство. Профилактика  При нарушениях динамики лоханочно-мочеточни-кового сегмента избегают длительного применения антихолинергических препаратов  При мочекаменной болезни - соблюдение диеты и лечение инфекции мочевых путей    Курортное лечение (Трускавец, Железноводск)  Своевременные операции по поводу фимоза, аденомы предстательной железы  Осторожность при выполнении гинекологических вмешательств (в сложных случаях профилактически катетеризируют мочеточники до операции)  Лечение шистосомоза.

Синонимы  Гидронефротическая трансформация  Каликоэктазия

  Нефрогидроз  Обструктивная нефропатия  Обструктивная уропа-тия  Обструкция мочевого тракта  Пиелоэктазия  Подпочечная недостаточность  Уретерэктазия  Уронефроз. См. также Болезнь мочекаменная, Недостаточность почечная острая. Недостаточность почечная хроническая, Гиперплазия предстательной железы доброкачественная, Пиелонефрит МКБ  N13 Обструктивная уропатия и рефлюксуропатия  Q62.0 Врождённый гидронефроз

ГИДРОЦЕЛЕ

Гидроцеле - скопление серозной жидкости между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Классификация  Врождённая водянка яичка (сообщающаяся с брюшной полостью через незаращённый влагалищный отросток брюшины)  Острая   Хроническая    Приобретённая водянка яичка (не сообщающаяся с брюшной полостью)  Острая  Хроническая. Этиология и патогенез

  Врождённое гидроцеле. За счёт незаращения влагалищного отростка брюшины остаётся сообщение полости, в которой находится яичко, с брюшной полостью, поэтому возникает скопление жидкости в собственной оболочке яичка или семенного канатика   Обычно сообщающаяся водянка возникает постепенно и незаметно

  По одной из теорий причина возникновения врождённой водянки

  недоразвитие лимфатической системы оболочек яичка   Острая водянка возникает вследствие ущемления узкого незаращённого влагалищного отростка брюшины.

  Приобретённое гидроцеле

  Острая водянка развивается после травмы, при остром воспалении органов мошонки или после перенесённых ОРВИ. В оболочках скапливается экссудат серозно-гнойного или серозно-геморрагического характера.

  Хроническое гидроцеле развивается незаметно, без субъективных ощущений  В основе - слабо выраженный воспалительный процесс серозного или серозно-фибринозного характера в обоих листках собственной влагалищной оболочки яичка  Возможно выраженное утолщение оболочек яичка вследствие склерозирования  Воспалительный процесс обусловливает образование экссудативиого выпота в полость собственной влагалищной оболочки и нарушает всасывательную способность последней.

  Если влагалищный отросток облитерируется не на всём протяжении, а на отдельных участках, образуются полости, наполненные прозрачной жидкостью, располагающиеся по ходу семенного канатика - фуникулоцеле.

Клиническая картина

  Острая водянка яичка - высокая температура тела, резкие боли в яичке и придатке. Кожа соответствующей половины мошонки гиперемирована и отёчна. Размеры мошонки увеличены.

  Хроническая водянка яичка    Увеличение одной, а иногда обеих половин мошонки. Припухлость принимает грушевидную форму. Яичко оттесняется кзади и книзу   По мере увеличения объёма мошонки появляются тянущие боли по ходу семенного канатика, что мешает при ходьбе, при половом акте    При значительном развитии водянки возникает напряжение кожных покровов, пальпация даёт ощущение флюктуации, а при перкуссии слышен тупой звук   При сообщающейся водянке происходит исчезновение припухлости мошонки в горизонтальном положении больного, при лёгком сдавлении мошонки.

Методы исследования  Диафаноскопия - гидроцеле ясно просвечивает в проходящем свете  УЗИ - дифференциальная диагностика сообщающегося гидроцеле с пахово-мошоночной грыжей. Дифференциальный диагноз  Грыжа  Опухоль и гумма яичка.

Лечение. Предпочтителен оперативный метод лечения. Пункционные и инъекционные методы лечения показаны только при наличии противопоказаний к радикальной операции (высокая частота рецидивов и осложнений)  Противопоказания - тяжёлые сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем. При значительной водянке у таких больных приходится прибегать к пункционному методу лечения  Виды операций    Операция Бергмана

  иссечение наружного листка влагалищной оболочки яичка   Метод Винкельмана - метод ушивания оболочек яичка. Оболочки яичка выворачивают и края их сшивают позади придатка яичка   После операции обычно наступает полное выздоровление.

МКБ. N43 Гидроцеле и сперматоцеле

ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Гидроцефалия - избыточное накопление СМЖ в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД  Возникает вследствие дисбаланса между продукцией и абсорбцией СМЖ: абсорбируется меньше, чем продуцируется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже - истинная гиперпродукция СМЖ (при папилломе ворсинчатого сплетения)  Характеризуется избыточным накоплением СМЖ в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением  У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга). Классификация

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

  Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы.   Приобретённая гидроцефалия  Опухоли IV желудочка (медул-лобластома, эпендимома - при этом расширены все желудочки) и сильвиееа водопровода (глиома покрышки среднего мозга -расширены боковые и III желудочки, а размеры IV не изменены)  Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.

  Врождённая гидроцефалия  Стеноз водопровода при наличии перегородки и истинном сужении. При врождённом стенозе характерен малый размер задней черепной ямки  Синдром Дёнди-Уокера - врождённая атрезия отверстий Мажандй и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка  Аневризмы вены Галёна (v.cerebri magna - Galeni) и другие сосудистые мальформации  Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные)  Гидро-цефалия, сцепленная с Х-хромосомой, - редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

  Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции СМЖ дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций.   Приобретённая  Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных)  Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки  Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением паутинной оболочки  Гидроцефалия нормотензивная.   Врождённая  Воспаление арахноидальной оболочки - внутриутробная инфекция  Энцефалоцеле  Агирия - аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена СМЖ.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию. развивающуюся в результате гиперсекреции СМЖ при папилломе ворсинчатого сплетения. Данная опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

Ш преимущественному накоплению СМЖ  Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия - гидроцефалия, характеризующаяся скоплением СМЖ преимущественно в желудочках головного мозга  Наружная гидроцефалия - гидроцефалия со скоплением СМЖ преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) при накоплении СМЖ в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами

  Общая гидроцефалия - гидроцефалия со скоплением СМЖ как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Клиническая картина  Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малоподвижность, плохой аппетит  Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы  Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение, выбухание родничков, отсутствие их пульсации  Симптомы внутричерепной гипертёнзии из-за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко  При значительном повышении ВЧД - симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, наверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх)  Звук, треснутого горшка при перкуссии черепа   Отёк сосков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии  Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже - парез  Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость  Заболевание, возникшее в возрасте после 17-18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертёнзии.

Методы исследования  Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (длительная гипертёнзия), внутричерепные кальцификаты (врождённые инфекции). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие - синдром Ден-ди-Уокера  УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние  КТ помогает  определить размеры желудочков, место обструкции путей СМЖ, позволяет выявить сопутствующие аномалии  МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков  Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии  При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, цитомегалии, а также на Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальный диагноз  Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании)  Рахитическое увеличение головы (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета)  Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

ЛЕЧЕНИЕ преимущественно оперативное. Виды операций

  Удаление причины обструкции путей СМЖ (опухоли мозга, арахноидальные спайки).

  Шунтирование СМЖ в полости тела 4 Показание - прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия  Способы: вентрикулоперитонеаль-ное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриаль-ное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия - менее популярны из-за более частого возникновения осложнений.

  Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством   Показание - несообщающаяся гидроцефалия   Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вен-трикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение  Лекарств для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют диакарб (снижает образование СМЖ) и фуросе-мид - для снижения ВЧД  Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит). Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.

Синоним. Водянка головного мозга

См. также Гидроцефалия нормотензивная (nl), Опухоли головного

мозга

МКБ G91 Гидроцефалия

ГИМЕНОЛЕПИДОЗ

Гименолепидоз - хронический гельминтоз (цестодоз), протекающий с гиповитаминозом и выраженной токсико-аллергиче-ской реакцией.

Этиология. Возбудители - ленточные черви (цестоды) Hymenolepis папа (карликовый цепень), реже Hymenolepis diminuta (крысиный цепень).

Эпидемиология. Большинство случаев вызывает карликовый цепень. Заражение Hymenolepis diminuta происходит при случайном заглатывании промежуточных хозяев (гусеница мельничной огнёвки, мучной хрущак, некоторые виды тараканов). Источник инвазии - больной человек. В районах широкого распространения аскаридоза гименолепидоз не встречают. Наиболее часто регистрируют у детей 4-10 лет.

Чаще инвазия самоограничивается к 15-16 годам. Нередки случаи длительно текущих инвазий (до 20 лет и более).

Клиническая картина. Травматизация слизистой оболочки кишечника крючьями паразитов вызывает боли в животе, диарею, тошноту. Продукты жизнедеятельности паразитов приводят к аллергическим реакциям (сыпь, крапивница, вазомоторный ринит), развитию дисбактериоза и гиповитаминоза. Поражение нервной системы характеризуется головными болями и повышенной возбудимостью. Редко наблюдают увеличение печени.

Методы исследования  Выявление яиц паразита в испражнениях   Для повышения эффективности метода накануне исследования больному вечером назначают фенисал 0,5-1 г. Препарат разрушает стробилу гельминта и способствует выходу большего количества яиц    Рекомендуют проводить трёхкратные обследования с интервалами 5-7 сут, т.к. однократное обследование положительно лишь в 50% случаев вследствие периодичности выделения яиц  Анализ крови: признаки анемии, эозинофилия, увеличение СОЭ.

Лечение

  Препараты выбора

   Празиквантел 25 мг/кг внутрь после еды однократно. При массивной инвазии рекомендован повторный приём препарата через неделю.

   Фенасал - 2-3 г/сут (детям до 2 лет - 0,5 г, от 2 до 5 лет - 1 г, от 5 до 12 лет - 1,5 г, старше 12 лет - 2-3 г) в 4 приёма каждые 2 ч (в 10, 12, 14 и 16 ч) в виде двух курсов по 4 дня с четырёхсуточным интервалом или по 2 дня с интервалом 4-5 сут. В день лечения рекомендована жидкая или полужидкая обезжиренная пища (в 8, 13 и 18 ч).

  Альтернативный препарат - экстракт мужского папоротника.

  В промежутках между циклами дегельминтизации проводят общеукрепляющее лечение (витамины, препараты кальция).

  Для подтверждения элиминации гельминта из организма проводят исследование фекалий через 1 и 3 мес после лечения.

Профилактика  Обследование детей, персонала дошкольных учреждений и школьников (до 4 класса включительно) не реже 1 р/год

  При выявлении гименолепидоза обследованию подлежат все члены семьи  Отстранение заражённых работников пищевых предприятий от работы на период лечения  Соблюдение правил личной гигиены.

МКБ. В71.0 Гименолепидоз Литература. 129: 69-71

ГИНГИВИТ

Гингивит - воспаление тканей десны, сопровождаемое отёком, гиперемией, кровоточивостью, экссудацией. При отёке десны между десной и зубом образуется десневой карман. Выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы гингивита.

Этиология - несоблюдение гигиены полости рта, приводящее к образованию зубной бляшки- колоний микроорганизмов, связанных с поверхностью зуба.

Факторы риска - патология прикуса, зубной камень (кальцифици-рованная зубная бляшка), остатки пищи, неправильно наложенные зубные пломбы, дыхание через рот, эндокринная патология.

Простой гингивит - гиперемия, отёк десневых сосочков, кровоточивость при минимальной травме, боль не характерна.

Гингивит при сахарном диабете возникает в стадии декомпенсации и часто осложняется вторичным инфицированием и возникновением десневых абсцессов. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз. Гингивит беременных. Характерны лёгкое воспаление и гиперплазия десневых сосочков  Опухоль беременных -разрастания на ножках, исходящие из десны. Присутствуют в течение всей беременности и в большинстве случаев исчезают после родов; при иссечении рецидивируют и не исчезают после родов  Пиогенная гранулёма - мягкотканная красного цвета образование, возникающее в области десневых сосочков. Лечение - хирургическое (иссечение). Десквамативный гингивит  Причины - менопауза, буллёзный пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, красный плоский лишай  Клиника - гиперемия, боль, кровоточивость дёсен, пузырьки на слизистой оболочке, затем - десквамация эпителия  Лечение. При гингивите во время менопаузы - последовательно назначают эстрогены и прогестины, при других десквамативных гингивитах - глюкокортикоиды.

Гингивит при лейкозе - гиперплазия, отёчность, болезненность, кровоточивость дёсен. Дёсны могут вторично инфицироваться фузиформными бактериями и спирохетами. Медикаментозный гингивит  Этиология - назначение некоторых ЛС (например, фенитоина [дифенин], циклоспори-на, блокаторов кальциевых каналов) на фоне воспаления десны  Клиника. Фиброзное разрастание десны: в начале заболевания гиперплазируются десневые сосочки, затем десна может покрывать коронки зубов, гиперплазированная десна плотная, кровоточивость незначительная  Лечение - фолиевая кислота по 3 мг/сут, удаление зубных бляшек. Гингивит при гиповитаминозах  Гиповитаминоз С -гипертрофия, кровенаполнение, кровоточивость дёсен, петехии, кровоподтёки. Иногда наблюдают деструкцию надкостницы и тканей пародонта, приводящую к расшатыванию зуба  Пеллагра - кровоточивость дёсен, вторичное инфицирова-ние, губы красные, покрыты корками, жжение в полости рта, гладкий ярко-красный язык, изъязвления на слизистой оболочке рта.

Перикоронит - воспаление вокруг коронки зуба, особенно при неполном прорезывании третьего моляра нижней челюсти. Лечение - промывание антисептическими растворами, при тяжёлой инфекции - антибиотики, например феноксиметил-пенициллин по 500 мг каждые 6 ч в течение 10 сут. После стихания процесса иногда рекомендуют удаление зуба.

Профилактика - ежедневное удаление зубных бляшек с помощью зубной щётки и шёлковой нити, очищение стоматологом каждые 3-6 мес.

См. также: Ангина язвено-пончатая, Глоссит МКБ. К05 Гингивит и болезни пародонта

ГИНЕКОМАСТИЯ

Гинекомастйя - доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин, обычно двустороннее (может быть асимметричным); иногда сопровождается лактацией.

Классификация  Истинная. Возникает при некоторых эндокринных нарушениях и сопровождается гиперплазией стромы, выводных протоков и появлением секреторных отделов. Пальпаторно железа плотная, иногда болезненная  Ложная. Увеличение размеров молочных желез, обусловленное ожирением; не происходит увеличении количества железистой ткани  Лекарственно-обусловленная

  Физиологическая: пубертатная (развивается примерно у половины мальчиков во время полового созревания; исчезает самостоятельно) и у новорождённых (при избытке материнских эстрогенов)

  Старческая (после 65 лет).

Этиология. Нарушения, вызывающие гинекомастию, вызваны увеличением содержания эстрогенов и/или уменьшением концентрации андрогенов (за исключением ложной гинекомастии)  Физиологические причины - у новорождённых и в пубертатном периоде

  При гипогонадизме  Причиной гинекомастии, развивающейся после голодания, считают возобновление секреции ранее ингибиро-ванных гонадотропинов и стероидов и уменьшение инактивации гормонов печенью при голодании  Заболевания печени - частая причина гинекомастии   Содержание эстрогенов увеличено вследствие ускоренного превращения предшественников андрогенов в периферических тканях  Алкоголь ингибирует синтез тестостерона яичками и гонадотропинов гипофизом, а также усиливает метаболизм тестостерона в печени  Заболевания щитовидной железы   При ги-пертиреозе увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что приводит к преобладанию эстрогенов над андрогенами   При первичном гипотиреозе вследствие значительного увеличения концентрации ТТГ возможно содружественное увеличение секреции пролактина    Опухоли, секретирующие эстрогены, гонадотропин и пролактин    Опухоли надпочечников и яичек вызывают гинекомастию за счёт секреции эстрогенов  Тести-кулярные хориокарциномы секретируют гонадотропин, стимулирующий образование эстрогенов в яичках  Другие злокачественные опухоли, способные секретировать гонадотропины  Хроническая почечная недостаточность часто сочетается с гинекомастией, особенно при гемодиализе. Причинами считают феномен возобновления кормления и увеличение доли эстрогенов по сравнению с андрогенами  Приём ЛС   Препараты, содержащие эстрогены, непосредственно стимулируют молочную железу    Спиронолактон, циметидин и препараты наперстянки предположительно ингибируют действие андрогенов  К другими ЛС, вызывающим гинекомастию, относят производные фенотиазина, ТАД, метилдофа, резерпин, изониазид, антибластомные препараты  Марихуана связывается с эстрогеновыми рецепторами и может вызвать гинекомастию  В некоторых случаях причину выяснить не удаётся

  идиопатическая гинекомастия.

Генетические аспекты  См. Приложение 2  См.   Ароматаза   в

Недостаточность ферментов.

Клиническая картина. Увеличение молочных желез (железы); возможно их уплотнение, реже - выделение секрета, гиперемия кожи над железой  Пубертатная гинекомастия появляется в возрасте 12-15 лет   Обычно имеет вид маленького плотного субареолярного узелка, исчезающего в течение 1~2 лет  Возможны болезненность и выделение секрета из протоков  Гинекомастия, обусловленная гипогонадизмом   Выявляют симптомы основного заболевания (например, проявления синдромов Кляйнфёлтера, Уилсона-Тёрнера)    Возможно упоминание в анамнезе о предшествующем периоде голодания. В этом случае гинекомастия бывает преходящей, длится до нескольких месяцев  Признаки поражения печени (чаще алкогольного цирроза)  Симптомы заболевания

щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз)  Проявления злокачественной опухоли, секретирующей гормоны (симптомы зависят от вида опухоли)  Поражение почек, требующее гемодиализа

  При сборе анамнеза необходимо спросить о принимаемых ЛС и исключить употребление марихуаны  У новорождённых часто отмечают транзиторную гинекомастию.

Лабораторные исследования  ХГТ, тестостерон, ЛГ, эстрадиол, пролактин  Функциональные пробы печени  Другие исследования

- по показаниям (исследование функции щитовидной железы, хромосомный анализ, КТ, УЗИ, рентгенография и т.д.)  Заболевания, влияющие на результаты: цирроз печени, тиреотоксикоз, почечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз  Карцинома мужской молочной железы  Липома  Нейрофиброматоз  Ложная гинекомастия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения зависит от причины гинекомастии  Если состояние физиологическое, применяют выжидательную тактику  Лечение основного заболевания  Отмена ЛС, вызвавшего гинекомастию  Если гинекомастия возникла вследствие ожирения, показана диета, способствующая нормализации массы тела  При пубертатной гинекомастии осмотр через 3-6 мес  В других случаях - наблюдение до выздоровления или улучшения состояния (в зависимости от причин). Хирургическое лечение  Биопсия при подозрении на онкологическое поражение  В тяжёлых случаях при неэффективности ЛС и сильном психологическом стрессе показана редукционная маммопластика.

Лекарственная терапия  При пубертатной гинекомастии иногда применяют даназол (для подавления секреции гонадотропинов) или тамоксифен (для уменьшения содержание эстрогенов)  В других случаях выбор препаратов зависит от этиологии заболевания.

Течение и прогноз    Физиологическая гинекомастия проходит без лечения  Отмена препаратов, вызвавших гинекомастию, приводит к уменьшению размеров молочных желез  В других случаях прогноз и исход зависят от этиологии.

МКБ. N62 Гипертрофия молочной железы

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Гиперальдостеронизм - состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Различают первичный и вторичный Гиперальдостеронизм  Первичный. Клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертёнзией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови  Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.

Частота. 0,5-2% всех случаев артериальной гипертёнзии. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - женский. Этиология  Первичный Гиперальдостеронизм    Односторонняя аль-достеронсекретирующая аденома (синдром Кбнна) - наиболее частая причина (60%)   Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) - вторая по частоте причина (34%)  Двусторонняя альдостеронсекретирующая

аденома   Односторонняя альдостеронсекретирующая карцинома коры надпочечника  Вторичный гиперальдостеронизм    Стеноз почечных артерий   Злокачественная артериальная гипертёнзия    Ренинсекретирующие опухоли    Эктопические очаги секреции АКТГ    Синдром Барттера   Приём пероральных контрацептивов  Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах

  Задержка натрия вызывает повышение АД  Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезии, тетании   Гипокалие-мия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам  Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии. Генетические аспекты - см. Приложение 2.

Клиническая картина  Артериальная гипертёнзия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД - доминирующий признак заболевания

  Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией

  Отёки не характерны.

Лабораторные исследования  Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой    Гипернатриемия  Гипохлоре-мия (гипохлоремический алкалоз)  Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы  Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина  Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке)  Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном -высокая    Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адре-ноблокаторы способны изменить секрецию ренина  Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертёнзия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

Специальные исследования  Постуральная проба. Регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч)   У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона    У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона  Пробное лечение верошпиро-ном  КГ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм  Ангиография сосудов надпочечников  Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.

Дифференциальный диагноз  Приём диуретиков  Реноваскулярная артериальная гипертёнзия  Феохромоцитома  Опухоль, секретирующая ренин  Злокачественная артериальная гипертёнзия

  Врождённая гиперплазия коры надпочечников  Опухоль, секретирующая альдостерон  Применение глюкокортикоидов в высоких дозах

  Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки)  Псевдоальдостеронизм (синдром Лйддла).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения  Синдром Конна -односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии верошпироном)  Идиопатический гиперальдостеронизм - длительная лекарственная терапия -калийсберегающие диуретики и другие антигипертензивные препараты, (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков). Наблюдение  Определение АД  Определение уровня калия в сыворотке крови  Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии  Всех пациентов с артериальной гипертёнзией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма. Лекарственная терапия

  Препараты выбора    Спиронолактон 50-300 мг/сут  Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах  При синдроме Барттера - пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом, пропранололом (анаприлин) или индометацином (1-2 мг/кг/сут) обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.

  Альтернативные препараты. Периферические а,-адреноблокаторы (например, терацозин, доксазозин) или гванадрел) показаны при повышении АД во время проведения специальных диагностических исследований.

  Противопоказания. Калийсберегающие диуретики и ингибиторы АПФ - при почечной недостаточности, гиперкалиемии и беременности.

  Меры предосторожности. При приёме спиронолактона возможно развитие гиперкалиемии, особенно при нарушении функций почек. Беременным следует избегать назначения спиронолактона и ингибиторов АПФ.

  Лекарственное взаимодействие  Спиронолактон повышает токсичность препаратов лития  НПВС могут ослабить терапевтический эффект диуретиков и антигипертензивных препаратов.

Осложнения. Сердечные аритмии, связанные с тяжёлой гипокалиемией.

Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостеронсекрети-рующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертёнзии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертёнзия обычно исчезает постепенно в течение 1-4 мес.

Синоним. Альдостеронизм

См. также Гипертёнзия артериальная, Гипокалиемия, Синдром Барттера, Синдром Лйддла (п1)

МКБ  Е26 Гиперальдостеронизм  Ј26.0 Гиперальдостеронизм первичный

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в норме в неонатальном периоде.

Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50-70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных).

Этиология - физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Клиническая картина  Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3-6 дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7-14 дней, у недоношенных возможно сохранение до 21-25 дня)  Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация - 120-150 мг/л (205-255 мкмоль/л) на 3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1 недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.

Методы исследования  Общий анализ крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов

  Определение групп крови матери и ребёнка  Пробы Кумбса (прямая и непрямая)  Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Дифференциальный диагноз  Эритробластоз плода  Кефа-логематома  Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции  Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера)

  Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия)  Бактериальный сепсис  Механическая желтуха  Гепатит новорождённых.

Тактика ведения  Новорождённого ребёнка необходимо поить 5% р-ром глюкозы в течение всего желтушного периода  При содержании сывороточного непрямого билирубина >120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен  При содержании непрямого билирубина >250 мкмоль/л решают вопрос о замен-ном переливании крови или гемосорбции.

Синонимы  Неонатальная желтуха  Неадекватная конъюгация билирубина    Простая желтуха новорождённых    Желтуха физиологическая новорождённых

МКБ. Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами

Примечание  Гипербилирубинемия новорождённых - состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают 2 вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) - физиологическая и патологическая; связанная (конъюгированная) - всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические концентрации свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D

Гипервитаминоз D - поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

Причины  У детей первого года жизни - поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1-4 мес  У взрослых гипервитаминоз D развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипо-паратиреоза.

Патогенез  При гипервитаминозе D активная форма витамина стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз  Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения возникают в почках и печени  Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца.

Клиническая картина  Дети первого года жизни - частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость  Дети старшего возраста - головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже - аритмии, судороги  Характерно нарушение функции почек - снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии

  Передозировка витамина D во время беременности обусловливает повышение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дис-плазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Лабораторные исследования  Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12-16 мг%, увеличение содержания фосфора

  Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак - гиперкальциурия более 2 мкг/кг  Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигирокси-холекальцеферола обычно нормально.

Лечение  Необходима госпитализация  Отмена витамина D  Диета: ограничение продуктов, богатых витамином D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления Са с продуктами (молоко и молочные продукты)  Витамины А, Е  При тяжёлой гиперкальциемии    Глюкокортикоиды   Препараты кальцитонина (5-10 МЕ/кг/сут в/в медленно в 2-4 приёма или капельно в течение 6 ч) под контролем концентрации кальция в крови и моче. При предрасположенности к аллергии перед парентеральным введением рекомендовано провести кожный или внутрикожный тест  Этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут или 7,5 мг/кг/сут в/в капельно в течение 2 ч - 3 сут. Противопоказан при нарушении функций почек, беременности    Форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии.

Осложнения  Дисметаболический пиелонефрит  Нефролитиаз

  Нефрокальциноз  Ангиокальциноз.

Профилактика - частое определение содержания кальция в плазме крови у всех пациентов, получающих большие дозы витамина D.

См. также. Рахит

МКБ. Е67.3 Гипервитаминоз D

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ

Гиперкалиемия - концентрация калия в сыворотке крови более 5,5 мЭкв/л. Псевдогиперкалиемия может быть обусловлена высвобождением калия из разрушенных клеток крови после её забора для анализа. Определение концентрации калия в плазме, а также выявление изменения окраски сыворотки исключает этот артефакт. Этиология  Внепочечные причины  Экзогенный избыток калия

  Дефицит инсулина  Синдром гемолиза клеток   Гиперосмолярность

  Ацидоз  Применение некоторых ЛС без нефротоксического действия (например, В-Адреноблокаторы, препараты наперстянки, аргинина гидрохлорид)  Почечные причины   Тяжёлая почечная недостаточность  Гипоальдостеронизм    Применение нефротоксических ЛС. Генетические аспекты  Гиперкалиемический периодический паралич (* 170500, мутация генов SCN4A, HYP, 17q23.1-q25.3,R)   Наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гипер-хлоремическим ацидозом и гипоренинемией (псевдогипоальдостеро-низм II типа) (* 145260, R).

Клиническая картина  Сердечные нарушения. Аритмии наблюдают при любом повышении содержания калия выше нормы, но, как правило, отмечают только при концентрации калия в сыворотке более 6 мЭкв/л. Изменения на ЭКГ (удлинение интервала P-R, заострённый зубец Т, удлинение интервала QRS, желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков и асистолия)  Нервно-мышечные нарушения. Изменяя трансмембранный электрический потенциал, тяжёлая гиперкалиемия может нарушать функцию мышц или нервно-мышечную передачу, приводя к выраженной слабости или параличу.

Диагностика  Исследование содержания калия в сыворотке

  Исследование содержания калия в моче  Исследование содержания альдостерона и ренина в сыворотке.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При незначительной гиперкалиемии достаточно ограничения приёма калия с пищей и пищевыми добавками или отмены ЛС, повышающих содержание калия (например, калийсберегающих диуретиков, В-Адреноблокаторов, НПВС, ингибиторов АПФ)  При концентрации калия сыворотки >6 мЭкв/л или при сердечных нарушениях необходима неотложная терапия. При острой и хронической почечной недостаточности (особенно при усиленном катаболизме или при травмах) лечение следует начать при концентрации калия сыворотки >5 мЭкв/л. Неотложная терапия

  Кальция глюконат - 10% р-р 10-20 мл в/в в течение 15-30 мин (опасно при лечении препаратами наперстянки!)

- улучшает показатели ЭКГ, но не влияет на концентрацию калия в сыворотке. При выраженных изменениях ЭКГ 5-10 мл препарата вводят в/в в течение 2 мин.

  Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) - 44 мЭкв в/в, при необходимости инъекцию повторяют. Препарат эффективен при гиперкалиемии при почечной недостаточности и сопутствующем ацидозе.

  Глюкоза (40% р-р 100-300 мл) с инсулином (из расчёта 1 ЕД на 3 г глюкозы) - внутривенная инфузия в течение 30 мин

- вызывает снижение содержания калия сыворотки в течение 4-6 ч. При крайней необходимости в/в струйно вводят

15 ЕД инсулина с 10 мл 40% р-ра глюкозы или с последующей внутривенной инфузией 10% р-ра глюкозы.

  Диуретики (фуросемид, буметанид [буфенокс]) усиливают экскрецию калия у лиц с адекватной функцией почек.

  Альдостерон в виде дезоксикортикостерона ацетата (15~20мг/сут в/м) или фторгидрокортизона ацетата (0,2-0,6 мг/сут внутрь) увеличивает экскрецию калия у лиц с дефицитом альдостерона.

  Гемодиализ - после лекарственной терапии при почечной недостаточности или при неэффективности лекарственной терапии. Проведение 4-часового гемодиализа снижает содержание калия в сыворотке примерно на 40-50%. Перитоне-альный диализ менее эффективен, но может быть применён при ацидозе, особенно после введения больших объёмов р-ра натрия гидрокарбоната.

  После неотложных мер по выведению калия гомеостаз калия можно поддержать применением любого из следующих средств    Препараты альдостерона    Диуретики (фуросемид, буметанид и особенно ацетазоламид [диакарб])   Катионо-обменные смолы (полистирена сульфонат натрия 15-30 г в 30-70 мл 70% р-ра сорбитола внутрь ила per rectum каждые 4-6 ч). Препарат связывает калий в ЖКТ (1 г препарата удаляет примерно 1 мЭкв калия). При применении катионо-обменных смол возможна перегрузка натрием.

Осложнения  Аритмии  Гипокалиемия.

Течение и прогноз. При коррекции основного заболевания - полное устранение гиперкалиемии. Содержание калия следует начинать снижать в течение первого часа после установления диагноза.

См. также Гипоальдостеронизм МКБ. Е87.5 Гиперкалиемия

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ

Злокачественные опухоли - наиболее частая причина гиперкальциемии. Частота: 5-10% больных со злокачественными

опухолями.

Факторы риска  Дегидратация  Иммобилизация.

Злокачественные опухоли с метастазами в кости

(например, рак молочной железы, множественная миелома, лимфома) могут привести к гиперкальциемии, возникающей вследствие усиленной резорбции кости, реже - за счёт местного действия гуморальных веществ (например, фактора активации остеокластов), секретируемых метастатической опухолью. Содержание цАМФ в моче снижено, что отражает супрессию синтеза ПТГ возникающей гиперкальциемией. Опухоли без костных метастазов (например, гипернефрома, рак поджелудочной железы, плоскоклеточная карцинома лёгкого, шейки матки и пищевода, опухоли головы и шеи) вызывают гиперкальциемию, в 80% случаев секретируя относящийся к ПТГ пептид (ПТГ-П) - гуморальный фактор, действующий подобно ПТГ и связывающийся с рецепторами ПТГ, но не определяемый с помощью радиоиммунологического исследования ПТГ. ПТГ-П может вызывать биохимические эффекты, аналогичные ПТГ, включая гипофосфатемию и увеличение содержания цАМФ в моче. Обнаружение повышенного

уровня ПТГ-П и нормального или низкого содержания ПТГ позволяет дифференцировать гиперкальциемию при злокачественном заболевании от первичного гиперпаратиреоза.

Клиническая картина определяется гиперкальциемией и опухолевым процессом

Диагностика направлена на выявление локализации опухоли (УЗИ, КГ или МРТ)

Лечение этиотропное (удаление опухоли), патогенетическое и симптоматическое

  Форсированный диурез (1-2 л 0,9% р-ра NaCl в/в в сочетании с фуросемидом 80-100 мг в/в каждые 2-12 ч в течение суток). При необходимости предварительно проводят регидратационную терапию. Для восполнения потери жидкости и профилактики гипокалиемии в/в капельно вводят р-р, содержащий 0,9% NaCl и 5% глюкозы в соотношении 4:1 с добавлением КС1 (20 мЭкв/л).

  При необходимости дополнительного снижения содержания кальция применяют кальцитонин (4-8 ME/кг и/к или в/м каждые 8-12 ч), этидронат, динатрий этидронат 7,5 мг/ кг в/в ежедневно в течение 3-7 дней или памидронат (60-90 мг в/в однократно), пликамицин 25 мкг/кг в 50 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно в течение 3-6 ч.

  Глюкокортикоиды (например, преднизолон 40-60 мг/сут) не снижают концентрацию кальция при солидных опухолях.

  Гемодиализ показан при сопутствующей почечной недостаточности.

Течение и прогноз. Гиперкальциемия у больных со злокачественными опухолями, как правило, предвещает скорый летальный исход. Средняя продолжительность жизни после диагностики опухолевой гиперкальциемии обычно не превышает 30 дней.

См. также Гиперпаратиреоз

Сокращение. ПТГ-П - ПТГ пептид

МКБ. Е83.5 Нарушение обмена кальция

Примечание. Истинную эктопическую продукцию ПТГ наблюдают

исключительно редко.

ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ

Гиперлипидемия - повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол - мужской., Этиология  Первичная (см. ниже)  Вторичная    Ожирение    Сахарный диабет  Беременность   ХПН    Гипотиреоз    Нефроти-ческий синдром    Акромегалия    СКВ   Дисгаммаглобулинемии   Гликогеноз 1 типа  Липодистрофия    Приём некоторых ЛС (перо-ральные контрацептивы, р-блокаторы, диуретики, Глюкокортикоиды). Патоморфология   Атеросклероз   Панкреатит   Инфильтрация внутренних органов, костного мозга и кожи пенистыми клетками -макрофагами, содержащими большое количество липидов (хиломи-кронемический синдром).

Метаболизм липидов. Липиды, поступающие с пищей, транспортируются в жировую ткань в составе ЛОНП и хиломикронов. Липопротеин липаза гидролизует эти липиды до жирных кислот. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов (ТГ). Запасаемые ТГ гидролизуются гормон-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами и транспортируются в печень.

Типы гиперлипопротеинемий

  Приобретённая (спорадическая) развивается как следствие основной болезни (например, гипотиреоза).

  Семейная. Группа заболеваний, характеризующихся изменением концентрации р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов и соответствующих липидов (сюда же включены гиперлипидемии в рамках общей классификации).   IA (*238600, недостаточность липопротеин липазы, 8р22, р, [КФ 3.1.1.34], см. также Недостаточность липаз). В крови много хиломикронов и ТГ при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низкое содержание а- и В-липопротеинов при обычной диете (увеличивается при безжировой диете), снижение постгепариновой липолитической активности плазмы; сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксанто-мами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидо-индуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикроне-мия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера-Грютца синдром.   IB (*207750,19ql3.2, недостаточность аполипопротеина С-П, р, см. также Дефекты аполипопротеинов): панкреатит и гипертриглицеридемия.

  1C (семейная хиломикронемия,  118830, циркуляция в крови ингибитора липопротеин липазы, R): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности липопротеин липазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание аполипопротеина С-П.

  II (144400, Rхарактеризуется повышением в плазме крови содержания р-липопротеинов, холестерина, фосфолипи-дов при нормальном содержании ТГ (тип ПА); атероматоз, тип ИВ - с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.    НА (*143890, ген LDLR, FHC, 19pl3.2-pl3.1, R): ксанто-

мы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.   II типа с глухотой (144300, R).   III. Наследуемая (*107741, дефект аполипопротеина Е, 19ql3.2, р, псевдодоминирование, см. также Дефекты аполипопротеинов), с повышенным содержанием в плазме крови липопротеинов низкой плотности (ЛНП), р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов, холестерина, фосфолипидов и ТГ; гипертриглицеридемия возникает при диете с высоким содержанием углеводов (характерно нарушение толерантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопро-теинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.   IV (*144600, R). В плазме крови при нормальной диете высока концентрация ЛОНП, пре-р-липопротеинов и ТГ; содержание р-липопротеинов, холестерина и фосфолипидов нормально; триглицеридемию наблюдают при повышенном содержании углеводов в диете; возможны нарушение толерантности к глюкозе, ИБС. Синонимы: семейная гиперпребеталипопротеинемия, семейная гипертриглицеридемия.   V (* 144650, R). Сочетанная липемия, обусловленная жирами и углеводами; в плазме крови при нормальной диете

повышена концентрация хиломикронов, ЛОНП, пре-р-ли-попротеинов и ТГ; содержание холестерина несколько увеличено, уровень р-липопротеинов нормален; может сопровождаться приступами болей в животе, гепатоспле-номегалией, развитием атеросклероза, нарушением толерантности к глюкозе. Синонимы: семейная хиломикро-немия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия, смешанная гиперлипемия; также гиперлипидемия типа V (238400, р), иногда наблюдаемая у пациентов с недостаточностью аполипопротеина С-Н (см. также Дефекты аполипопро-теинов).

  VI (238500, р) Возможен умеренный сахарный диабет, эпизоды болей в животе, ксантомы; гиперхиломикронемия, гиперпребеталипопротеинемия, смешанная гиперлипемия (а- и р-липопротеины в норме или ниже нормы). Синонимы: семейная гиперхиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия.

Лабораторные исследования   Исследование липидов плазмы крови натощак  Сыворотка молочного цвета  Синовиальная жидкость при поражении суставов невоспалительного типа (концентрация лейкоцитов <2 000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%)  Мочевая кислота сыворотки крови - возможно увеличение концентрации. Примечания  При панкреатите, обусловленном гипертриглицериде-мией, концентрация амилазы в сыворотке крови или моче может быть нормальной вследствие взаимодействия амилазы с липидами плазмы при проведении анализа  При выраженной гипертриглицеридемии может развиться псевдогипонатриемия.

Рентгенологическое исследование  Рентгенография суставов   остеопороз  кистевидная перестройка костной ткани. Специальные исследования  Определение концентрации холестерина в ЛВП - обратная зависимость с количеством ТГ  Определение содержания аполипопротеина В (помогает выделить группу больных с умеренной гипертриглицеридемией и высоким риском ИБО

  КТ поджелудочной железы для диагностики панкреатита  Доппле-ровское исследование и ангиография для диагностики атеросклероза.

Лечение и профилактика - см. Атеросклероз

Течение и прогноз хорошие при вторичной гиперлипидемии, если устранена основная причина. При первичной гиперлипидемии необходима пожизненная терапия. . Сопутствующая патология. Гиперхолестеринемия.

См. также Атеросклероз, Гиперхолестеринемия. Дефекты аполи-попротеинов, Недостаточность липаз, Панкреатит, Подагра, Болезнь сердца ишешческая

Сокращения  ТГ - триглицериды  ЛОНП - липопротеины очень низкой плотности  ЛНП - липопротеины низкой плотности  ЛВП

- липопротеины высокой плотности

МКБ. Е78 Нарушения обмена липопротеидов и других липидов MIM. IА 238600. IB 207750. 1C 118830. II144400   1IA143890   П 144300  III107741  IV144600  V144650,238400  VI238500 Примечания  ТГ представляют молекулы жиров, состоящих из длии-ноцепочечных жирных кислот и глицерина.

ГИПЕРНАТРИЕМИЯ

Гипернатриемия - концентрация натрия в сыворотке выше 145 мЭкв/л; клинически проявляется, если этот показатель выше 155 мЭкв/л. Гипернатриемия всегда предполагает гипер-тоничность всех жидкостей организма, т.к. повышение осмо-

лярности внеклеточной жидкости вызывает движение воды из внутриклеточного пространства, что приводит к повышению внутриклеточной осмотической активности и дегидратации клеток.

Этиология  Внепочечные причины    Избыточное поступление натрия (как правило, передозировка препаратов натрия)    Снижение потребления воды   Повышение потерь через кожу (гипергидроз, ожоги)   Повышение потерь через ЖКТ (диарея, длительная рвота)

  Почечные причины   Осмотический диурез. Наличие осмолярно активных неабсорбирующихся растворённых веществ в клубочковом фильтрате предупреждает реабсорбцию воды и натрия и приводит к возрастанию потерь воды с почками. Гипергликемия с глюкозурией - частая причина осмотического диуреза. Так как потери воды относительно больше, чем потери натрия, концентрация натрия в сыворотке при осмотическом диурезе прогрессивно увеличивается  Несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

Клиническая картина

  Патология ЦНС. У маленьких детей и у престарелых развивается генерализованное угнетение ЦНС, включая заторможенность, кому и эпилептические припадки. Вследствие разрывов вен могут наблюдаться внутрицеребральные кровоизлияния.

  Сокращение внеклеточного объёма. Хотя 2/3 дефицита воды покрываются за счёт внутриклеточной жидкости, в небольшой степени сокращается и объём внеклеточной жидкости (сухость кожных покровов и слизистых оболочек, жажда).

  Нарушение выделения мочи. Если потери жидкости обусловлены почками (т.е. выделение мочи несоответственно высокое по сравнению с уровнем осмолярности плазмы или объёмом внеклеточной жидкости), то может отмечаться полиурия. Если почки не изменены, и потери жидкости обусловлены внепочечными причинами, объём мочи обычно снижается.

Возрастные особенности  Дети  Гипернатриемия может развиться у новорождённых с низким весом при рождении. Летальность высока    Гипернатриемия может развиться при неправильном приготовлении детского питания  Пожилые. Гипернатриемия может быть вызвана введением петлевых диуретиков.

Лабораторная диагностика  Тест с дегидратацией. Способность к концентрированию мочи можно исследовать после ночной дегидратации для выявления у больного потерь жидкости почками   Ограничение приёма воды начинается в 8 вечера и продолжается 14 ч, после чего осмолярность мочи должна превышать 800 моем/кг. Затем больному подкожно вводят АДГ (5 ЕД водного р-ра вазопрессина). Осмолярность мочи после этой процедуры больше повышаться не должна   Однако если осмолярность мочи после проведения водной деприва-ции ниже 800 моем/кг или если она увеличивается более чем на 15% после введения АДГ, это указывает на наличие в той или иной степени дефицита АДГ   Если осмолярность мочи после водной де-привации не превышает 300 моем/кг, и не-отмечается ее дальнейшего повышения после введения АДГ, то имеется та или иная форма нефрогенного несахарного диабета  Исследование АДГ плазмы. При нефрогенном несахарном диабете осмолярность мочи может не быть истинным отражением высвобождения АДГ, тогда необходимо измерять уровни АДГ в плазме  Оценка осмолярности и состава мочи. Для оценки полиурии информативно исследование состава растворённых веществ в моче. При осмолярности мочи ниже 200 моем/кг предполагают наличие первичного дефекта в сохранении воды. При осмолярности мочи выше 200 моем/кг при полиурии предполагают осмотический диурез. После измерения осмолярности мочи следует проанализировать наличие натрия, глюкозы и мочевины в моче для выявления этиологии диуреза.

Дифференциальный диагноз  Несахарный диабет  Гиперосмолярная некетоацидотическая кома  Злоупотребление солью

  Дегидратация по гипертоническому типу.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ Препараты выбора

  Диета. В зависимости от этиологии заболевания - ограничение поваренной соли, увеличение количества жидкости; при несахарном диабете - диета с ограничением белков и достаточным количеством жиров и углеводов, пищу готовят без соли (больному выдают 5-6 г/сут в кристаллическом виде), рекомендуют овощи, фрукты, соки, молоко и молочнокислые продукты.

  При гиповолемии   0,9% р-р NaCl или р-р Рингера 10-20 мл/кг в/в в течение 1-2 ч. При снижении ОЦК на 10% и более дозу можно повторить   5% р-р глюкозы с 0,5 н р-ром NaCl до нормализации диуреза.

  При гипернатриемии  Гипотонические р-ры (NaCl или глюкозы). Гипернатриемию, продолжающуюся менее 24 ч, корригируют в течение суток; при более длительной гипернатриемии во избежание развития отёка мозга содержание натрия сыворотки уменьшают до нормы в течение 48 ч, т.е. не быстрее 0,5 мЭкв/л/ч {0,5 ммоль/л/ч) или 20 мЭкв/л/сут (20 ммоль/л/сут)  Петлевые диуретики, затем, дополнительно к гидратационной терапии, внутривенная инфузия 5% р-ра глюкозы с добавлением калия хлорида   Для профилактики гипокальциемии в растворы для внутривенного введения добавляют 50 мг/кг кальция в виде 10% р-ра кальция глюконата   При развитии ацидоза в жидкость для инфузии добавляют бикарбонат натрия (натрия гидрокарбонат) 550 мЭкв/л. При сочетании ацидоза и гипокальциемии в первую очередь устраняют недостаток кальция  При необходимости назначают препараты калия и фосфаты.

  При нейрогенном несахарном диабете    При умеренной гипернатриемии - десмопрессин (адиуретин СД) взрослым 10-40 мкг интраназально в 1-3 приёма; детям 5-30 мкг однократно на ночь или в 2 приёма   При тяжёлой гипернатриемии (>155 мЭкв/л) или при поражении ЦНС -адиурехрин 5-10 ЕД п/к.

  При нефрогенном несахарном диабете   Хлоротиазид (гид-рохлортиазид) 10 мг 2 р/сут   Хлорпропамид 100-250 мг каждое утро.

Альтернативные препараты. При нефрогенном несахарном диабете - НПВС.

Меры предосторожности  При быстром устранении гипернатриемии может развиться отёк легких  При несахарном диабете введение больших объёмов 5% р-ра глюкозы приводит к гипергликемии и как следствие - к повышению диуреза  При введении большого объёма жидкости при нейрогенном или нефрогенном несахарном диабете для избежания глюкозурии вместо 5% р-ра можно ввести 2,5% р-р глюкозы.

См. также Диабет несахарный, Кома гиперосмолярная некетоацидотическая МКБ. Е87.0 Гиперосмолярность и гипернатриемия

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Гиперпаратиреоз - заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

  Первичный. Гиперфункция паращитовидных желез вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе.

  Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии.

  Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желез на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.

  Псевдогиперпаратиреоз(эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ.

Частота. 1 случай на 1 000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20-50 лет. Преобладающий пол - женский (2,5:1).

Генетические аспекты  Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, R)  Гиперпаратиреоидизм семейный первичный ("145000, R) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидной железы  Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкаль-циурией (239199, р). Клинически: нефрокальциноз, почечный каналь-цевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ. гиперкальциемия, гиперкальциурия

  Гиперпаратиреоз врождённый семейный (#239200, р или R) - заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желез, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальшшоз, гипотония, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гилофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке, гиперплазия клеток паращитовидных желез.

Факторы риска  Возраст старше 50 лет  Женский пол  Ионизирующее излучение.

Этиология и патогенез  Первичный гиперпаратиреоз    Одиночная аденома паращитовидной железы - 80-90% случаев заболевания, а гиперплазия всех четырёх желез вызывает 10-20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы определяют редко   ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцит-риол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорб-ции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей

  Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая, несмотря на высокий уровень кальция сыворотки, избыточное количество ПТГ и приводя

к первичному гиперпаратиреозу  Вторичный гиперпаратиреоз

  Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желез вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции  Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии  Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии  Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.

Патоморфология  Гиперплазия паращитовидных желез  Аденома паращитовидных желез  Рак паращитовидных желез.

Клиническая картина зависит от концентрации кальция в сыворотке. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11-12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14-20мг% развивается ги-перпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 "С и нарушением сознания. Летальность -50-60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза:

  Почечные   Гиперкальциурия и камни мочевых путей  Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность    Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ.

  Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Рек-лингхаузена).

  Желудочно-кишечные    Анорексия  Похудание    Запоры   Тошнота  Рвота    Боли в животе   Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит.

  Неврологические и психические  Эмоциональная лабильность   Нарушения интеллекта    Быстрая утомляемость   Мышечная слабость.

  Сердечно-сосудистые   Артериальная гипертёнзия   Укорочение интервала Q-T.

  Суставные и околосуставные   Артралгия    Подагра   Псевдоподагра.

  Офтальмологические    Кератопатия   Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве.

  Кожные - зуд.

Сопутствующая патология. Аденоматоз полиэндокринный семейный. Возрастные особенности. У пожилых более вероятно наличие вторичного гиперпаратиреоза.

Дифференциальный диагноз  Опухоли (см. Гиперкальциемия при

злокачественных опухолях)  Саркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии повышенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют tepamioexjuvantibus. В большинстве случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед после назначения глюкокортикоидов (например, 40 мг преднизолона ежедневно), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают

  Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (* 145980, 3q21-q24, мутация генов ННС1, FHH, R). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают редко  Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желез, но субтотальная паратиреои-дэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии    Ключ к диагностике - семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой    Из-за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние следует исключить у больных с первичным гиперпаратирео-зом  Гипервитаминоз D  Молочно-щелочной синдром обусловлен употреблением больших количеств кальция и всасывающихся щелочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при ежедневном употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на Са), что в два раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза  Другие причины гиперкальциемии   Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани  Тиазидные диу-ретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но редко вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают  Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особенно часто возникает у детей, прикованных к постели в течение длительного времени (например, в случае наложения корсета при лечении множественных травматических переломов)   Остеит деформирующий  Выздоровление после ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2-3 дней после повреждения мышц из-за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение обычно возникает спустя 2-3 нед после острого повреждения мышц. Лабораторные данные  Гиперкальциемия - кардинальный признак первичного гиперпаратиреоза  Гипофосфатемия  Соотношение хлоридов к фосфатам сыворотки обычно повышено (>33), что объясняют увеличением содержания С1~ в сыворотке (вследствие ПТГ-ин-дуцированной бикарбонатурии)  Активность ЩФ сыворотки повышена только у больных со значительной костной патологией  Гиперкальциурия, но вследствие Са2+-реабсорбирующего действия ПТГ примерно у одной трети больных содержание кальция в моче нормально  Повышение уровня ПТГ в крови при наличии гиперкальциемии - сильный аргумент в пользу первичного гиперпаратиреоза, т.к. при других причинах повышения кальция наблюдают снижение ПТГ. Однако, в некоторых случаях отрицательный результат теста окончательно не исключает возможность первичного гиперпаратиреоза. Влияние лекарственных препаратов. Препараты лития, тиазид-ные диуретики или витамин D могут повышать содержание сывороточного кальция.

Специальные исследования  УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование - неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желез в 60-80% случаев  Селективная венозная катетеризация - производят забор образцов крови из вен, дренирующих различные области шеи и средостения. Значительное повышение концентрации ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией после безуспешной ревизии области шеи.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. У больных старше 50 лет без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки не выше 11,4-12,0 мг% заболевание часто не прогрессирует в течение 10 лет и более. Больные находятся под наблюдением, оперативное лечение рекомендуют при повышении уровня кальция, развитии у больного поражения почек, скелета или других проявлений, характерных для тяжёлого течения заболевания.

Хирургическое лечение - единственно радикальный и эффективный способ  Предоперационная подготовка    Витамин D за 2-3 дня до операции   При обезвоживании организма - интенсивная регидратация    Санация мочевых путей

  Анестезия - общее обезболивание  Интраоперашонная тактика   В большинстве случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению  Удаляют три железы и часть четвёртой   Удаляют всю ткань паращитовидных желез с пересадкой части ткани в мышцы предплечья    Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы  Послеоперационный период   обычно протекает сравнительно легко   больные выздоравливают в течение нескольких недель

  Послеоперационные осложнения  Повреждение возвратного нерва   Тетания   ОПН    Острый панкреатит   Транзитор-ная гипокальциемия   Синдром голодных костей. Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе больного от операции или её безуспешности  Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке  Фосфаты в дозах 1-2 г в день перорально. Основное осложнение - внекостная кальцификация (возникает очень редко)    Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей.

Неотложная терапия гиперпаратиреоидного гиперкальцие-мического криза.

  Форсированный диурез (до 4 л 0,9% р-ра NaCl в/в в сочетании введением фуросемида в/в).

  Бифосфонаты (памидронат и этидронат) вызывают падение

  уровня кальция сыворотки в течение 1-7 дней  Памидронат 60-90 мг в/в 1 р/сут; при необходимости введение повторяют через 7 дней    Этидронат 7,5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3-7 дней.

  Пликамицин 25 мкг/кге/е в течение 4-6 ч однократно (снижает уровень кальция сыворотки на несколько дней). Обычно применяют при лечении гиперкальциемии, обусловленной злокачественным новообразованием.

  Нитрат галлия 200 мг/м2/сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность.

  Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к каждые 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидронат, но менее токсичен).

  Глюкокортикоиды не влияют на уровень кальция сыворотки больных с гиперпаратиреозом.

Течение и прогноз  Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения (большинство симптомов исчезает)  Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).

Синоним. Гиперпаратиреоидизм

См. также Гиперкальциемия при злокачественных опухолях, Адено-

матоз полиэндокринный семейный

МКБ. ?21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной

железы

MIM  145000 Гиперпаратиреоидизм семейный первичный  145001

Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными осси-

фицирующими фибромами челюсти  145980 Семейная гипокальциу-рическая гиперкальциемия  239199 Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкальциурией  239200 Гиперпаратиреоз врождённый семейный

ГИПЕРПЛАЗИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ

Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ) - заболевание, возникающее вследствие разрастания периуретрального отдела предстательной железы, приводящего к обструкции нижних мочевых путей. Частота. В возрасте 50 лет у 50% мужчин имеются изменения, характерные для ДГПЖ, в возрасте 80 лет - у 90%. Факторы риска  Национальность (итальянцы и японцы болеют реже; немцы, арабы, евреи - чаще)  Сидячий образ жизни. Патогенез  С возрастом увеличивается активность фермента 5-а-редуктазы  Тестостерон под воздействием 5-а-редуктазы превращается в дегидротестостерон  Дегидротестостерон стимулирует рост предстательной железы  Ткань аденомы сдавливает просвет простатического отдела мочеиспускательного канала  Обструкция нижних мочевых путей.

Клиническая картина

   Две группы симптомов    Симптомы обструкции (вялая струя мочи, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, парадоксальная ишурия)    Симптомы раздражения (поллакиурия, никтурия, императивные позывы).

  Клиническая картина зависит от стадии заболевания   I стадия - поллакиурия, никтурия, императивные позывы  II стадия -. наличие остаточной мочи   III стадия - парадоксальная ишурия (задержка мочи, сопровождающаяся непрерывным выделением мочи каплями из переполненного мочевого пузыря).

  Объективное исследование    Пальцевое ректальное исследование предстательной железы (увеличение размеров, туго-эластическая консистенция, междолевая борозда сглажена)    Пальпация живота - определение границ мочевого пузыря при наличии остаточной мочи.

Лабораторные данные  Общий анализ мочи - изменения возникают только при наличии сопутствующей инфекции  Сывороточный креатинин - повышение при развитии ХПН (ранее выявление)

  Простатоспецифический Аг - умеренное повышение характерно для ДГПЖ, резкое повышение - для рака предстательной железы. Специальные исследования  Урофлоуметрия - определение степени обструкции по скорости потока мочи  УЗИ   Трансабдоминальное - определение наличия и количества остаточной мочи и размеров предстательной железы   Трансректальное - выявление очаговых изменений. Дифференциальный диагноз  Рак предстательной железы

  Стриктуры мочеиспускательного канала  Простатит  Рак мочевого пузыря  Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диета: исключают продукты и вещества, раздражающие почки (алкоголь, азотистые экстрактивные вещества, кофе, какао, шоколад, острые и солёные блюда)

  Необходимо динамическое наблюдение мужчин старше 50 лет для раннего выявления ДГПЖ  При I стадии заболевания показана лекарственная терапия  При II и III стадиях -один из методов хирургического лечения  При острой задержке мочи - катетеризация мочевого пузыря, в случае неэффективности - эпицистостомия (пункционная, троакарная, операционная)  При макрогематурии - гемостатические средства, в случае неэффективности - оперативные методы остановки кровотечения  При инфекционных осложнениях - антибактериальная терапия. Лекарственная терапия

  01,-Адреноблокаторы    Доксазозин - 2 мг 1 р/сут, постепенно увеличивая дозу до 4-8 мг/сут. При возникновении выраженной гипотензивной реакции дозу следует уменьшить. С осторожностью назначают при нарушении функций почек, а также пациентам пожилого и старческого возраста   Теразозин (корнам) 1 мг/сут (перед сном), увеличивая дозу до 2-10 мг/сут в течение 4-6 нед. Не рекомендована деятельность требующая концентрации внимания в течение 12ч после первого приёма, после увеличения дозы или перерыва в лечении  Тамсулозин (омник)  Альфузозин (дальфаз).

  Ингибиторы а-редуктазы    Проскар (финастерид) - 5 мг 1 р/сут. При нарушении функций почек дозу следует снизить. При лечении необходим тщательный контроль за возможным развитием обструктивной уропатии   Простагут   Простаплант.

  Гестонорон (депостат) по 2 мл в/в 1 р/нед в течение 2-3 мес. Побочные эффекты: гинекомастия, нарушение потенции; кашель, сосудистые нарушения - сразу после введения.

  Копривит по 2 капсулы 3 р/сут в течение 3-4 нед, затем по 2 капсулы в день в течение 2 нед, далее по 1 капсуле в день.

Хирургическое лечение  Трансуретральная резекция предстательной железы - показана при массе аденомы не более 50 г  Открытая простатэктомия    Чреспузырная   Позадилоб-ковая  Постоянная эпицистостомия - при наличии противопоказаний к радикальной операции  Осложнения   Ранние (кровотечение, воспалительные)   Обструкция шейки мочевого пузыря.

Осложнения    Воспалительные    Цистит    Простатит    Пиелонефрит  Орхоэпидидимит  Камни мочевого пузыря  Гематурия из вари-козно расширенных вен шейки мочевого пузыря  Гидронефроз  Острая задержка мочи. Прогноз благоприятный.

Синонимы  Гиперплазия предстательной железы  Гипертрофия предстательной железы    Аденома простаты

Сокращения. ДГПЖ - доброкачественная гиперплазия предстательной железы

См. также Простатит. Пиелонефрит, Гидронефроз, Цистит, Рак мочевого пузыря. Рак предстательной железы МКБ. N40 Гиперплазия предстательной железы Литература. Аденома предстательной железы. Родоман BE, Авдошин ВП, Першин СВ. М.: Изд-во Рос. Ун-та дружбы народов, 1993

ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭНДОМЕТРИЯ

Гиперплазия - увеличение числа клеток в какой-либо ткани (за исключением опухолевой) или органе, в результате чего увеличивается объём данного анатомического образования или органа. Выделяют несколько типов железистой пролиферации с различной степенью структурных нарушений (расслоение эпителия с наличием цитологической атипии или без неё). Инвазивного роста нет. Без лечения риск развития рака эндометрия составляет 1-14% (наиболее вероятен в период постменопаузы и у женщин с атипичной аденоматозной гиперплазией).

Факторы риска  Ановуляция  Климактерический период  Синдром персистенции фолликула  Фолликулярные кисты  Опухоли theca и гранулёзных клеток  Ожирение  Гипергликемия. Классификация  Железистая гиперплазия эндометрия - гиперплазия желез  Железисто-кистозная гиперплазия эндометрия -наличие кистозно-расширенных желез  Атипическая гиперплазия эндометрия - интенсивное разрастание железистого эпителия. Предра-ковое состояние, особенно аденоматоз с интенсивной пролиферацией и атипизмом железистого эпителия  Полипы эндометрия - очаговая гиперплазия эндометрия   Железистые - происходят из базального слоя   Железисто-фиброзные - имеют соединительнотканную стро-му   Фиброзные - соединительнотканные образования с малым количеством или полным отсутствием желез.

Клиническая картина  Дисфункциональные маточные кровотечения, возникающие после задержки менструаций. Кровотечения могут быть продолжительными с умеренной крово-потерей или обильные, профузные  Межменструальные кровянистые выделения  Бесплодие, связанное с ановуляцией.

Диагностика  Выскабливание слизистой оболочки тела матки и гистологическое исследование полученного материала  Аспирация содержимого полости матки с последующим цитологическим исследованием  УЗИ с влагалищным датчиком  Гистероскопия до и после выскабливания  Радиоизотопное исследование матки.

Лечение

  Пациенткам в возрасте от 13 до 20 лет - циклическое введение эстрогенов с прогестином на протяжении 6 мес, после чего необходимо повторить биопсию эндометрия. Если, несмотря на лечение, у больной нет овуляций, пероральный приём эстрогенов с прогестинами или циклический приём медроксипрогестерона ацетата (10мг в течение 10 дней с интервалом в 2 мес) необходимо продолжить для стабилизации состояния эндометрия и предотвращения возможных кровотечений.

  Женщин детородного возраста можно лечить тремя курсами циклического приёма эстрогенов с прогестинами с последующей повторной биопсией эндометрия.   Если беременность желательна, овуляцию можно вызвать

кломифен цитратом (кломифенцитрат).   Если беременность нежелательна, необходимо выявить причину ановуляции и лечить или циклическим приёмом эстрогенов с прогестинами, или циклическим приёмом медроксипрогестерона ацетата.

  Женщины в период перименопаузы и постменопаузы. Лечение преимущественно медикаментозное.

  Циклический приём медроксипрогестерона ацетата (10-20 мг в течение 10-12 дней ежемесячно) или депо-провера (3 курса по 200 мг в/м каждые 2 мес) в течение 3-6 мес    Внутримышечные инъекции оказывают благоприятное влияние при симптоматических вазомоторных приливах  Необходимо повторное проведение биопсии через 3-6 мес  Устойчивая гиперплазия эндометрия после лечения гестагенами повышает риск развития рака эндометрия. Это происходит приблизительно у 3% больных после лечения.

  Гистерэктомия оправдана либо у женщин с персистирующей гиперплазией после лечения гестагенными средствами, либо у женщин с тяжёлой атипичной аденоматозной гиперплазией.

Профилактика. У женщин, получающих заместительную терапию эстрогенами, добавление к лечению циклического медроксипрогестеро-на ацетата существенно снижает риск гиперплазии и рака эндометрия.

См. также Кровотечение маточное дисфункциональное, Рак эндометрия

МКБ  N85.0 Железистая гиперплазия эндометрия  N85.1 Аденоматозная гиперплазия эндометрия

ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ

Гиперпролактинемия - повышение уровня пролактина в сыворотке крови >20 нг/мл. Может быть физиологической (у женщин во время беременности, в течение 6 мес после родов или до прекращения кормления грудью) или патологической (у женщин и мужчин). В последнем случае у женщин говорят о синдроме персистирующей галактореи-аменореи. Различают 2 формы этого синдрома.

  Синдром Kudpu-Фроммеля (болезнь Фроммеля) - сочетание галактореи и аменореи в послеродовом периоде; как правило, вследствие пролактин-продуцирующей аденомы гипофиза,

  Синдром Форбса- Олбрайта (синдром Аргонса-делъ Кас-тильо) - сочетание галактореи и аменореи вне связи с беременностью, родами и послеродовым периодом, но также вследствие пролактин-продуцирующей аденомы гипофиза. Преобладающий возраст: репродуктивный (15-50 лет). Этиология патологической гиперпролактинемии  Продуцирующая пролактин аденома гипофиза - пролактинома (около 50% всех аденом гипофиза обладают способностью секретировать пролактин)

  Повреждение гипоталамуса или ножки гипофиза опухолями, гранулёмами и другими процессами нарушает ингибирующий эффект гипоталамического дофамина на активность лактотрофов, что приводит к гвперсекреции пролактина  Лекарственная (например, опи-оиды, ТАД, метоклопрамид, верапамил, производные фенотиазина и бутирофенона, метилдофа, изониазид, эстрогены, резерпин)  Прекращение приёма пероральных контрацептивов  Гипотиреоз  Послеоперационное состояние (любое большое хирургическое вмешательство, особенно овариэктомия)  Идиопатическая гиперпролактинеыив

  Другие причины (например, саркоидоз, почечная недостаточность, болезнь Иценко-Кушинга, цирроз печени, травма головы, СКВ и рассеянный склероз).

Клиническая картина  Аменорея и бесплодие вследствие ингибирования пролактином синтеза гонадолиберина в гипоталамусе, а также прямого эффекта пролактина на яичники  Галакторея (20% случаев) - непосредственный результат избытка пролактина  Импотенция, снижение либидо и гинекомастия у мужчин связаны с низким уровнем тестостерона  У 50% больных отмечают ожирение  Неврологическая симптоматика   Сдавление зрительного нерва. Опухоли гипофиза могут оказывать давление в области перекреста зрительных нервов. Сначала наблюдают потерю зрения в верхних височных квадрантах, в далеко зашедших случаях возникает битемпоральная гемианопсия    Головная боль (часто)  Другие проявления (изменения психического ста-

туса, аномалии черепных нервов, рвота и отёк соска зрительного нерва) отмечают реже  Симптомы сопутствующих заболеваний (например, гипотиреоза, болезни Ицёнко-Кушинга, акромегалии, поликистоза яичников), а также почечной и печёночной недостаточности. Беременность. Скорость роста аденомы гипофиза увеличивается.

Лабораторные исследования  Пролактин и гормоны щитовидной железы у всех пациентов с галактореей. Уровень пролактина сыворотки, превышающий 200 нг/мл, с большой вероятностью свидетельствует о наличии пролактиномы. При функциональных причинах (например, воздействие ЛС) Гиперпролактинемия редко превышает 100-200 нг/мл  ФСГ/ЛГ у всех пациентов с аменореей  СТГ и глюкокортикоиды при подозрении на акромегалию или болезнь Иценко-Кушинга.

Специальные исследования  МРТ и КТ (даже при незначительном повышении уровня пролактина)  Исследование полей зрения при подозрении на аденому гипофиза.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Прекратить приём ЛС, вызывающих гиперпролактинемию  Диагностика и лечение основного заболевания  При невозможности этиотропного лечения проводят симптоматическое лечение  Выжидательная тактика -тактика выбора  При макроаденомах - комбинированное лечение (транссфеноидальная резекция [успешна в 90% случаев, в 5% - серьёзные осложнения] в сочетании с лучевой терапией [в 50% случаев в течение 5 лет развивается пангиперпитуитаризм]).

Наблюдение  Определение уровня пролактина каждые 6-12 мес  Исследование полей зрения ежегодно  МРТ каждые 1-3 года.

Лекарственная терапия. Препарат выбора - парлодел (бромокриптин). Лечение начинают с малых доз: 2,5 мг/сут, затем дозу постепенно увеличивают в течение нескольких нед до 2,5 мг 3 р/сут. Альтернативные препараты - давериум, мастодинон.

Противопоказания. Неконтролируемая АГ, повышенная чувствительность к алкалоидам спорыньи, преэклампсия. Меры предосторожности  Возможно развитие тошноты, орто-статической гипотёнзии, запоров, сонливости, спутанности сознания, острого психоза (редко), повышения АД (редко), судорог (редко)  Следует с осторожностью назначать при психических расстройствах, заболеваниях ССС и ЖКТ, при работе с транспортными средсп:вами  Рекомендуют измерение АД у амбулаторных больных в первые дни лечения  Во время лечения пациентам следует избегать приёма спиртных напитков, т.к. возможно развитие тетурам-подобной реакции.

Лекарственное взаимодействие  Эритромицин повышает концентрацию бромокриптина в плазме крови  При сочетании с алкалоидами спорыньи возможно усиление гипертензивного действия  Не рекомендуют сочетать с гипотензивными и психотропными препаратами.

Осложнения. При аденоме гипофиза возможно полное выпадение полей зрения.

Течение и прогноз зависят от основного заболевания. После прекращения приёма бромокриптина Гиперпролактинемия может рецидивировать.

См. также Аденома гипофиза. Аменорея МКБ. Е22.1 Гиперпролактинемия

Примечание. Симптоматическая Гиперпролактинемия редко выявляется у мужчин. Как правило, для развития симптомов необходимо очень высокое содержание пролактина.

ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ

Артериальная гипертёнзия (АГ) - неоднократно фиксируемое повышение АД. Предварительный диагноз АГ выставляют, если среднее значение диастолического АД превышает 85 мм рт.ст., а систолического - 140 мм рт.ст., при том условии, что эти значения получены в результате как минимум трёх измерений АД, произведённых в различное время на фоне спокойной обстановки, и больной при этом не принимал ЛС, как повышающие, так и понижающие АД (см. также Примечания).

Частота. АГ диагностируют у 20-30% взрослого населения, чаще в возрасте 30-60 лет. Среди всех форм АГ на долю лёгкой и умеренной приходится 80%.

Факторы риска  Семейный анамнез  Нарушения липидного обмена у самого больного и у его родителей  Сахарный диабет у пациента и его родителей  Заболевания почек у родителей (поликистоз)

  Ожирение  Злоупотребление алкоголем  Избыточное употребление поваренной соли  Стресс  Гиподинамия  Курение  Тип личности пациента и его окружение.

Классификация   По этиологии  Эссенциальная артериальная гипертёнзия  Симптоматические АГ  По уровню АД (18 лет и старше) в мм рт.ст.   Нормальное АД - >130/>85    Верхняя граница нормы - 130-140/85-90   1 стадия АГ (лёгкая) - 140-160/90-100   II стадия АГ (умеренная) - 160-180/100-110  III стадия АГ (тяжёлая) - 180-210/110-120   IV стадия (очень тяжёлая) ->210/>120. Патоморфология  Гипертрофия левого желудочка  Инсульт  ИМ

  Нефроангиосклероз  Недостаточность кровообращения.

Клиническая картина неспецифична и определяется поражением органов-мишеней.

  Поражение ЦНС  Основной симптом - головная боль, часто при пробуждении и, как правило, в затылочной области    Головокружение, нарушение зрения, преходящее нарушение мозгового кровообращения или инсульт, кровоизлияния в сетчатку или отёк соска зрительного нерва, двигательные расстройства и расстройства чувствительности.

  Признаки поражения сердца   Сердцебиение, боли в грудной клетке, одышка (в связи с выраженными изменениями сердца при АГ каждый второй пациент имеет сердечные симптомы)    Клинические проявления ИБС   Дисфункция левого желудочка или сердечная недостаточность.

  Поражение почек: жажда, полиурия, никтурия, гематурия.

  Поражение периферических артерий: холодные конечности, перемежающаяся хромота, поэтому необходимо сравнение пульса на лучевых и бедренных артериях для определения разницы наполнения и времени прихода пульсовой волны.

  Часто АГ протекает бессимптомно, за исключением тяжёлых случаев или при возникновении сердечно-сосудистых осложнений.

  Возможно наличие объёмных образований в брюшной полости, а также обнаружение сосудистых шумов, особенно над областью почек.

Особенности сбора анамнеза  Семейный анамнез АГ и сердечно-сосудистых заболеваний  Цереброваскулярные, почечные заболевания, диабет в анамнезе  Случаи повышения АД в анамнезе

  Приём ЛС  Масса тела пациента, физическая активность, количество потребляемой соли, жиров и алкоголя, курение  Психосоциальные условия и факторы окружающей обстановки, влияющие на АД.

Лабораторные методы  Общий анализ крови и определение Нb и Ht  Анализ мочи (протеинурия, микроальбуминурия, эритроциты, лейкоциты, цилиндры)  Определение содержания креатинина (>130 мкмоль/л), калия, кальция, мочевой кислоты, глюкозы и холестерина в сыворотке крови  Определение содержания катехоламинов, ренина плазмы крови, отношение количества мочевого мета-нефрина к ванилилминдальной кислоте.

Специальные методы  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки  Ангиография (в т.ч. коронарных и почечных артерий)  Экскреторная урография  УЗИ, МРТ/КТ, биопсия почек  Признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭхоКГ, ЭКГ и рентгенографии  Осмотр глазного дна: гипертензионная ре-тинопатия - сужение и склероз артерий (симптомы медной или серебряной проволоки). Выделяют 2 степени изменений сосудов глазного дна (ВОЗ, 1996): 1 степень - отношение диаметров артерий и вен 1:2, 1:3, локальный спазм 1:1, 2:3; 2 степень - злокачественные изменения глазного дна (отношение диаметров артерий и вен 1:4 и более, локальный спазм 1:3 или дистальная облитерация, отёк соска зрительного нерва, фибриновые нити.

Тактика ведения  Обследование 1 раз в 3-6 мес

  Полное лабораторное обследование не реже 1 р/год  Диета № 10.

Течение и прогноз  Заболевание редко начинается у лиц моложе 30 лет и старше 60 лет  Устойчивая систоло-диастолическая АГ у молодого человека - основание для настойчивого поиска реновас-кулярной гипертёнзии  Высокое систолическое АД (выше 160-170 мм рт.ст.) при нормальном или сниженном диастолическом АД у лиц старше 60-65 лет обычно связано с атеросклерозом аорты

  При адекватной терапии прогноз - благоприятный  У больных АГ с гипертрофией миокарда риск сердечно-сосудистых катастроф (ИМ, мозговой инсульт, внезапная смерть) в 4 раза выше, чем у больных АГ без гипертрофии левого желудочка  При нелеченой АГ с изменениями на глазном дне 1 степени 5-летняя выживаемость составляет 80%, а при изменениях глазного дна 2 степени 5-летняя выживаемость - 5%  80% пациентов с нелеченой АГ погибают от сердечно-сосудистой недостаточности, 13% - вследствие церебро-васкулярных осложнений, 7% - в результате почечной недостаточности.

Синоним. Гипертёнзия системная Сокращение АГ - артериальная гипертёнзия См. также Гипертёнзия эссенциальная, Гипертёнзия артериальная при беременности, Гипертёнзия эссенциальная вазоренальная, Гипертёнзия эссенциальная ренопаренхиматозная, Гипертёнзии зс-сещиальные симптоматические, Криз гипертензивный, Преэкламп-сия, Эклампсия, Болезнь сердца ишемическая МКБ 110-115 Болезни, характеризующиеся повышенным артериальным давлением

Примечания  У беременных женщин диастолическое АД определяют не по прекращению тонов, а по IV фазе тонов Короткова (момент приглушения тонов)  АД на разных руках в норме не отличается более чем на 5 мм рт.ст.  У пожилых, у пациентов с сахарным диабетом, а также при лечении периферическими вазодилата-торами следует измерять АД в двух положениях - горизонтальном и вертикальном  У молодых людей с повышенным АД необходимо проверять АД на ногах, чтобы исключить диагноз коарктации аорты. В норме АД на бедре выше, чем на плече на 10-15 мм рт.ст.

  Исследование, проведённое Американской Ассоциацией Кардиологов (июнь 1998 г.), показало, что риск ИМ и инсульта значительно уменьшается при снижении диастолического АД до 83 мм рт.ст. (а не до 90, как рекомендовали ранее). Литература. 34: 58-65

ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ВАЗОРЕНАЛЬНАЯ

Вазоренальная артериальная гипертёнзия (АГ) - симптоматическая (вторичная) АГ, вызванная ишемией почки (почек) вследствие окклюзии почечных артерий. Частота. 0,5% всех АГ. Этиология  Атеросклероз почечных артерий (составляет 60-70% вазоренальных АГ)  Фибромускулярная дисплазия (30-40%)

  Редкие причины (аневризма почечной артерии, тромбоз почечных артерий, почечные артериовенозные фистулы, тромбоз почечных вен

  менее 1%).

Патогенез  Гипоперфузия почки (почек)  Стимуляция ренин-ангиотензиновой системы  Вазоконстрикция  Увеличенный выброс альдостерона  Задержка натрия и воды  Увеличение внутрисосу-дистого объёма и стимуляция симпатической нервной системы.

Клиническая картина определяется симптомами АГ и основного заболевания почек.

Диагностика  Начало до 30 лет и после 50 лет    Быстрое прогрес-сирование АГ  Выраженная АГ и ретинопатия  Резистентность к лечению  Высокий уровень креатинина при лечении ингибиторами АПФ  Допплеровское исследование почечных артерий - ускорение кровотока и его турбулентность  Почечная сцинтиграфия -уменьшение абсорбции препарата. Неизменённая сцинтиграмма почек после приёма каптоприла исключает гемодинамически значимый стеноз почечной артерии  Определение активности ренина плазмы, особенно в сочетании с каптоприловым тестом (100% чувствительность и 95% специфичность)  Почечная артериография - диагностика стеноза почечных артерий  Дополнительные признаки - аускультация шума в проекции почечных артерий (примерно в 50% случаев), гипокалиемия (избыточная секреция альдостерона), асимметрия почек при УЗИ.

Лечение  Чрескожная транслюминальная ангиопластика (баллонная дилатация)  Хирургическое лечение  При отсутствии возможности подобного лечения или наличии противопоказаний к нему назначают любой антигипертензивный препарат  Лечение начинают с минимальных доз ингибиторов АПФ короткого действия (например каптоприла в дозе 6,25 мг). При отсутствии коллапса дозу каптоприла увеличивают или назначают длительно действующие ингибиторы АПФ

  Контроль содержания креатинина и скорости клубочковой фильтрации  Ингибиторы АПФ противопоказаны при двустороннем стенозе почечных артерий.

Синоним. Гипертония реноваскулярная Сокращение. АГ - артериальная гипертёнзия См. также Гипертёнзия артериальная эссенциальная, Криз гипер-тензивный, Гипертёнзия артериальная, Гипертёнзия артериальная ренопаренхиматозная, Гипертёнзии артериальные симптоматические МКБ. 115.0 Реноваскулярная гипертёнзия

ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Эссенциальная артериальная гипертёнзия (ЭАГ) у беременных  Достоверно об ЭАГ у беременной можно говорить при её наличии до беременности, выраженных клинических проявлениях гипертензивного состояния (головные боли, носовые кровотечения), положительном семейном анамнезе по ЭАГ

  В ранние сроки (до 20 нед) АГ не сопровождается наличием отёков, патологических изменений в моче. Возможен систолический шум на верхушке сердца, акцент II тона над аортой, гипертрофия левого желудочка  Характерно раннее возникновение гестоза (с 24-26 нед), тяжёлое его течение, склеротические изменения сетчатки сосудов глаза. Частота. ЭАГ при беременности составляет 1-3%, АГ - 5-15%.

Влияние АГ на организм беременной и плод

  В зависимости от стадии ЭАГ   I стадия - беременность и роды чаще протекают без осложнений   II стадия - беременность ухудшает течение ЭАГ. При 1-И стадиях ЭАГ у многих беременных на 15-16 нед АД снижается, а после 24 нед - повышается, в 50% случаев присоединяется гестоз  III стадия - беременность значительно отягощает течение ЭАГ, поэтому показано прерывание беременности с последующей контрацепцией. При настойчивом желании женщины иметь ребёнка и обусловленном этим позднем обращении беременной в женскую консультацию показана госпитализация.

  Патогенез патологических изменений в организме матери и плода  Уменьшение ОЦК как результат повышения сосудистой проницаемости, снижение объёма жидкости в сосудах и её избыток во внесосудистом пространстве   Уменьшение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. Отсюда: увеличение в крови концентрации мочевой кислоты, увеличение в плазме крови содержания креатинина и мочевины (в тяжёлых случаях)   Снижение плацентарного кровотока -основная причина повышенной перинатальной заболеваемости и смертности.

Диагностика  Определение диастолического АД в положении женщины полулёжа: угол с горизонтальной плоскостью 15-30° с целью устранения гемодинамических сдвигов, связанных с беременностью

  У беременных нормальный уровень диастолического АД на 10 мм рт.ст. ниже, чем при отсутствии беременности  Диагноз АГ достоверен при диастолическом АД более 85 мм рт.ст., определённом двукратно с интервалом 4 ч, или при значении 100 мм рт.ст. при первом же измерении.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации  Беременным показана гипохлорид-ная диета, ограничение жидкости до 800-1 000 мл/сут. Показано ограничение употребления солёных продуктов. Диеты № 10, 10а  Уменьшение физических нагрузок вплоть до постельного режима (в зависимости от величины АД)

  Рекомендуют положение на левом боку, поскольку в этом положении АД может снизиться из-за увеличения плацентарного кровообращения, мобилизации внесосудистой жидкости, улучшения перфузии почек и увеличения диуреза, уменьшения секреции катехоламинов. Лекарственная терапия

  Доказана безопасность и эффективность гипотензивных препаратов центрального действия - метилдопа (метил-дофа), клонидин (клофелин), а также а-адреноблокато-ров - празозин.

  Сочетание клофелина 0,075 мг 2 р/сут с верапамилом 40 мг 2 р/сут оптимально, начиная с 24 нед беременности до родо-разрешения.

  Диуретики применять не рекомендуют за исключением особых ситуаций (отёк легких), т.к. уменьшение ОЦК может привести к снижению плацентарного кровотока.

  В-Адреноблокаторы могут вызвать брадикардию у плода, однако возможно назначение В-Адреноблокаторов с внутренней симпатомиметической активностью, например пиндоло-ла, селективных В-Адреноблокаторов, например атенолола и метопролола.

  Ингибиторы АПФ и антагонисты ангиотензина II противопоказаны в связи с их тератогенностью.

  При расстройствах мозгового кровообращения показана терапия магензией   По Бровкину- 24 мл 25% р-ра сульфата магния в/м каждые 4 ч четырёхкратно   По Стрижовой -40 мл 25% р-ра сульфата магния в 400 мл реополиглюкина в/в капельно   15-20 мл 25% р-ра сульфата магния в/м 1-2 р/сут в течение 12 дней.

  Эффективность гипотензивных средств можно усилить гипербарической оксигенацией.

Ведение родов  Во время родов необходимо проведение анестезиологического пособия с применением транквилизаторов (нозепам), спазмолитиков и наркотических анальгетиков (промедол)  Показано раннее вскрытие плодного пузыря, применение управляемой гипотёнзии ганглиоблокаторами короткого действия (гигроний). Если последнюю не проводят, продолжают антигипертензивную терапию    Обязательно проведение профилактики гипоксии плода  Во втором периоде родов применяют нитроглицерин под язык, при необходимости - выключение потуг; у беременных с расстройствами мозгового кровообращения, а также по акушерским показаниям - родоразрешение путём операции кесарева сечения.

Возможные осложнения    Преэклампсия  Эклампсия  Преждевременная отслойка плаценты   Перинатальная гибель плода (4% случаев)  ИМ у беременной  Маточно-плацентарная недостаточность

  Кровоизлияния в головной мозг беременной. Течение и прогноз  При тщательно контролируемой АГ прогноз благоприятный  Нередко ЭАГ прогрессирует после родов, особенно при присоединении гестозов  При сохранении высокого АД более 1 нед после родов следует рассмотреть возможные причины этого состояния - необходимо провести дифференциальную диагностику с феохромоцитомой (!), иногда возникающей во время беременности. При кормлении грудью в таких ситуациях следует но возможности применять немедикаментозные методы лечения, а при неконтролируемом АД - назначать метилдопу (метилдофу).

См. также Гипертёнзия артериальная, Гипертёнзии артериальные

симптоматические

Сокращение. ЭАГ - эссенииальная артериальная гипертёнзия

МКБ. 010-О16 Отёки, протеинурия и гипертензивные расстройства

во время беременности, родов и в послеродовом периоде

ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ РЕНОПАРЕНХИМАТОЗНАЯ

Ренопаренхиматозная артериальная гипертёнзия (АГ) - симптоматическая (вторичная) АГ, вызванная врождённым или приобретённым заболеванием почек.

Этиология  Двусторонние поражения почек (гломерулонефрит, диабетическая нефропатия, интерстициадьный нефрит, поликистоз)    Односторонние поражения (пиелонефрит, опухоль почки, травма почки, одиночная киста почки, гипоплазия, односторонний туберкулез).

Патогенез  Гиперволемия  Гипернатриемия  Увеличение периферического сосудистого сопротивления.

Клиническая картина определяется симптомами АГ и основного заболевания почек.

Диагностика - см. Гипертёнзия артериальная, Гипертёнзии артериальные симптоматические.

Лечение  Лечение заболевания почек  Назначают любые группы гипотензивных препаратов, контролируя скорость клубочковой фильтрации (СКФ)  Тиазидные диуретики эффективны до уровня креатинина 2,0 мг%, при увеличении креа-тинина рекомендуют петлевые диуретики (фуросемид). Применение калийсберегающих диуретиков нецелесообразно

  В-Адреноблокаторы уменьшают СКФ. Возможно замедление экскреции водорастворимых В-Адреноблокаторов (атенолол, надолол)  Ингибиторы АПФ уменьшают спазм эфферентных артериол почечного клубочка и способствуют уменьшению протеинурии  Быстрое снижение АД при длительно существующей АГ любой этиологии может привести к увеличению содержания креатинина.

См. также Гипертёнзия артериальная эссенциалышя, Криз гипер-тензивный, Гипертёнзия артериальная, Гипертёнзия артериальная ренопаренхиматозная, Гипертёнзия артериальная реноваскулярная, Гипертёнзии артериальные симптоматические Сокращения. СКФ - скорость клубочковой, АГ - артериальная гипертёнзия

МКБ. 115.1 Гипертёнзия вторичная по отношению к другим поражениям почек

ГИПЕРТЁНЗИИ АРТЕРИАЛЬНЫЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ

Симптоматические гипертёнзии (СГ) - вторичные артериальные гипертёнзии (АГ), возникающие вследствие поражения органов и систем, регулирующих АД. Частота. 10-25% всех АГ.

Этиология  Заболевания почек  Острые и хронические гломеруло-нефриты и пиелонефриты  Обструктивные нефропатии   Поликистоз почек  Заболевания соединительной ткани почек  диабетическая нефропатия   Гидронефроз  Врождённая гипоплазия почек  Травмы почек   Ренинсекретирующие опухоли   Первичная задержка соли (например, синдром Лиддла)  ЛС Ж экзогенные вещества, например пероральные контрацептивы, глюкокортикоиды, антидепрессанты, симпа-томиметики, алкалоиды спорыньи, препараты лития, НПВС, циклос-порин, эритропоэтин, алкоголь, кокаин, пищевые продукты с тирамином в сочетании с ингибиторами МАО  Эндокринные заболевания  Акромегалия   Гипотиреоз   Гиперкальциемия   Гипертиреоз    Синдром Ицёнко-Кушинга   Альдостеронизм  Врождённая гиперплазия надпочечников  Феохромоцитома  Вненадпочечниковая хромаффинома

  Сосудистые заболевания   Коарктация аорты и её основных ветвей   Стеноз почечной артерии  Осложнения беременности  Систолические сердечно-сосудистые АГ  Гиперкинетический синдром   Недостаточность аортального клапана  Склероз аорты  Выраженная бра-дикардия (АВ блокада III степени)   Артериовенозные фистулы   Открытый артериальный проток  Неврологические заболевания   Повышение ВЧД   Опухоли мозга   Энцефалиты  Респираторный ацидоз    Апноэ во время сна    Паралич конечностей  Острая порфирия  Отравление свинцом  Синдром Гийёна-Барре  Хирургические осложнения - послеоперационная АГ.

Клиническая картина - см. Гипертёнзия артериальная Возрастные особенности  Распространённость АГ у пожилых (старше 65 лет) достигает 50%  Критерий АГ у пожилых - АД более

160/90 мм. рт.ст.  Псевдорезистентность у пожилых (2%) - завышение показателей систолического и диастолического АД выше нормы соответственно на 90 и 50 мм. рт.ст., связана с выраженной ригидностью плечевых артерий  Стойкая АГ у молодого человека -основание для диагноза СГ и настойчивого поиска её причин, т.к. эссенциальная артериальная гипертёнзия редко возникает у лиц моложе 30 и старше 60 лет.

Диагностика

  Данные, свидетельствующие о вторичной АГ    Заболевания почек, инфекция мочевого тракта, гематурия   Злоупотребление аналыетиками (поражение паренхимы почек)   Употребление различных лекарств или веществ: перораль-ные противозачаточные .средства, носовые капли, кокаин, НПВС   Потливость, головные боли, возбуждение (феохро-моцитома)  Мышечная слабость и тетания (альдостеронизм).

  Данные, свидетельствующие о поражении органов-мишеней:  ЦНС: головная боль, головокружение, нарушение зрения, транзиторная ишемическая атака, двигательные расстройства и расстройства чувствительности   Сердце: тахикардия, боли в грудной клетке, одышка  Почки: отёки, жажда, поли-урия, никтурия, гематурия   Периферические артерии: холодные конечности, перемежающаяся хромота.

  Физикальное обследование   Признаки эндокринных заболеваний, сопровождающихся АГ: гипотиреоз, тиреотоксикоз, синдром Ицёнко-Кушинга, феохромоцитома, акромегалия   Пальпация периферических артерий, аускультация сосудов, сердца, грудной клетки, живота для исключения заболеваний аорты и реноваскулярной АГ.

Методы исследования  Обязательные методы  Общий анализ мочи

  Определение содержания креатинина в плазме крови  Определение содержания калия, натрия, сахара, холестерина в плазме крови  ЭКГ    Дополнительные методы  Определение содержания триглицеридов, холестерина, ЛВП, а также мочевой кислоты в плазме крови  Нb и Ht  Посев мочи   Рентгенологическое исследование  ЭхоКГ    Определение содержания ренина, ангиотензина, альдостерона, кортикостероидов, катехоламинов   Аортография и ренография  МРТ/КТ.

Лечение

  АГ при ожирении    Нормализация массы тела    Препараты выбора - антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, а-адре-ноблокаторы. Не рекомендуют применение прямых вазоди-лататоров (способствуют задержке жидкости), диуретинов (усугубляют дислипидемии).

  Лекарственная АГ   Отмена ЛС, вызвавшего АГ   При сохранении АГ или необходимости продолжения приёма ЛС, несмотря на его побочное действие, - антигипертензивное средство   При АГ, вызванной ЛС с симпатомиметическими свойствами (например, эфедрина гидрохлорид, ингибиторы МАО), - В-Адреноблокаторы  При АГ, вызванной перораль-ными контрацептивами, ЛС, стимулирующими ренин-ангио-тензиновую систему, вызывающими задержку жидкости в организме, - ингибиторы АПФ и диуретические средства   При АГ, связанной с приёмом глюкокортикоидов, -В-Адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и/или диуретики   При отсутствии эффекта следует исключить другие вторичные или эссенциальную АГ.

  Алкогольная АГ    Отказ от алкоголя   Контроль за прекращением приёма алкоголя - определение содержания у-глутамилтранспептидазы и СЭО в динамике    Препараты выбора - клофелин, ингибиторы АПФ, В-Адреноблокаторы  Следует предупредить пациента о возможности опасного взаимодействия назначаемых ЛС и алкоголя   При посталкогольном синдроме отмены, сопровождающемся АГ, -В-Адреноблокаторы.

  Резистентная АГ   Под резидентной АГ понимают ситуацию, когда при умеренной и тяжёлой АГ АД не снижается в течение 1 мес комбинированного лечения двумя или тремя препаратами   Псевдорезистентность - несоблюдение правил приёма ЛС: неадекватность дозировки; нерациональная комбинация ЛС; приём ЛС, повышающих АД, алкоголя: увеличение массы тела; увеличение ОЦК; выраженная ригидность плечевых артерий у пожилых, симуляция    Тактика ведения

   Исключить Псевдорезистентность    Контроль за немедикаментозным лечением  Назначение комбинации из 3 препаратов в максимальных дозах  Назначение комбинации из 4 препаратов в максимальных дозах (один из препаратов -миноксидил). Эффективна комбинация ингибитора АПФ и антагониста кальция.

  АГ у пожилых   Лечение начинают с немедикаментозных способов. Ограничение соли и увеличение калия с магнием в диете особенно эффективно при АГ у пожилых женщин   При изолированном применении тиазидных диуретиков (иногда в сочетании с В-Адреноблокаторами) у пожилых с атеросклеротической АГ (систолическое АД выше 160 мм рт.ст., диастолическое ниже 90 мм рт.ст.), риск возникновения инсультов снижается на 40%   Предпочтительнее назначение диуретиков и антагонистов кальция.

Синоним. Гипертония артериальная вторичная Сокращения. СГ - симптоматические гипертёнзии, АГ - артериальная гипертёнзия

См. также Гиперальдостеронизм, Гипертёнзия артериальная эссенциальная, Криз гипертензивный, Гипертёнзия артериальная, Гипертёнзия артериальная при беременности, Гипертёнзия артериальная ренопаренхиматозная, Гипертёнзия артериальная реноваскулярная, Преэклампсия, Эклампсия, Феохромоцитома МКБ. 115 Вторичная гипертёнзия

ГИПЕРТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ

Эссенциальная артериальная гипертёнзия (ЭАГ) - артериальная гипертёнзия (АГ) неизвестной этиологии. Частота. ЭАГ составляет 95% всех АГ (при тщательном обследовании пациентов в специализированных стационарах эта величина снижается до 75%). Факторы риска  Эмоциональный стресс (острый или хронический)

  Наследственно-конституциональные особенности (возможно, патология клеточных мембран)  Профессиональные вредности  Особенности питания (чрезмерное употребление соли). Генетические аспекты. Множество генетически детерминированных нарушений структуры и функции мембран клеток как возбудимого, так и невозбудимого типа в отношении транспорта Na  и Са2  (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы).

Классификация и клиническая картина

   Формы ЭАГ  Пограничная - разновидность ЭАГ у лиц молодого и среднего возраста, характеризующаяся колебаниями АД от нормы до 140/90 - 159/94 мм рт.ст. Нормализация АД

происходит спонтанно. Признаки поражения органов-мишеней, типичные для ЭАГ, отсутствуют. Пограничная АГ встречается примерно у 20-25% людей; у 20-25% из них затем развивается ЭАГ, у 30% пограничная АГ сохраняется многие годы или всю жизнь, у остальных АД со временем нормализуется   Гиперадренергическая. Симптомы: синусовая тахикардия, неустойчивое АД с преобладанием систолического компонента, потливость, гиперемия лица, чувство тревоги, пульсирующие головные боли. Проявляется в начальном периоде заболевания (у 15% больных сохраняется и в дальнейшем)   Ги-пергидратационная (натрий-, объёмзависимая). Симптомы: отёчность лица, параорбитальных областей; колебания диуреза с преходящей олигурией; при употреблении симпатолити-ков возникает задержка натрия и воды; бледные кожные покровы; постоянные распирающие головные боли   Злокачественная - быстро прогрессирующее заболевание с повышением АД до очень высоких величин с нарушением зрения, развитием энцефалопатии, отёка лёгких, почечной недостаточности. Злокачественная ЭАГ чаще развивается при вторичной АГ.  Классификация ЭАГ, применяемая в России (ВОЗ, 1978)    / стадия - повышение АД более 140/90 мм рт.ст. без признаков поражения сердечно-сосудистой системы. Характеризуется нестойкими подъёмами АД (диастолическое -90-105 мм рт.ст., систолическое АД 150-180 мм рт.ст.). АД обычно нормализуется во время отдыха, однако подъём АД неизбежно повторяется. Изменения в органах-мишенях (сердце, ЦНС, почки, артерии) отсутствуют   // стадия -повышение АД (диастолическое - 105-115 мм рт.ст, систолическое - 180-200 мм рт.ст.) с гипертрофией левого желудочка сердца, но без признаков повреждения других органов. Характерны частые головные боли, головокружения, боли в области сердца, изменения сосудов глазного дна, гипертензивные кризы   III стадия - значительное и стойкое повышение АД (диастолическое - 115-130 мм рт.ст., систолическое - 200-230 мм рт.ст.) с поражением сердца и ряда других органов (мозг, сетчатка, почки и т.д.). Спонтанной нормализации АД не бывает. Однако после сосудистых катастроф (инсульт, ИМ) АД может снизиться до нормальных величин. Клиническая картина определяется степенью поражения органов-мишеней: сердца (стенокардия, ИМ, недостаточность кровообращения), ЦНС (нарушения мозгового кровообращения, энцефалопатии), сосудов почек (нефроан-гиосклероз) и глазного дна.

Диагностика. Диагноз ЭАГ устанавливается только методом исключения вторичных АГ.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  ВОЗ рекомендует начинать лечение (немедикаментозное, затем медикаментозное) при систолическом АД более 160 мм рт.ст. и/или диастолическом АД более 95 мм рт.ст.  При наличии факторов риска лечение АГ начинают при уровне АД более 140/90 мм рт.ст.  Тактика в зависимости от величины АД при первичном обследовании   130-139/85-89 мм рт.ст. - обследование в течение года   140-159/90-99 мм рт.ст. - обследование в течение месяца   160-179/100-109 мм рт.ст. - госпитализация в течение одного месяца   180-209/110-119 мм рт.ст. - госпита-

лизация в течение одной недели    >210/>120 мм рт.ст. -немедленная госпитализация  Рекомендуется снижать АД ниже 140/90 мм рт.ст. (<140/90 мм рт.ст. - оптимальный уровень АД для взрослых пациентов, 120-130/ 80 мм рт.ст. - оптимальный уровень АД для молодых пациентов с АГ I степени)  Снижение диастолического АД ниже 90 мм рт.ст. уменьшает частоту развития ИБС  Чрезмерное снижение АД при значительной длительности и выраженности заболевания может привести к гипоперфу-зии мозга (гипоксия, инсульт), сердца (обострение стенокардии, ИМ), почек (почечная недостаточность). Немедикаментозное лечение  Диета: ограничение соли (до 6 г/сутки, при склонности к задержке натрия и воды -3 г в день), углеводов, жиров (низкое содержание в пище насыщенных жиров и увеличение ненасыщенных); снижение количества потребляемой жидкости до 1,2-1,5 л в день; увеличение в рационе продуктов, содержащих калий и магний

  Отказ от алкоголя и курения  Снижение избыточной массы тела  Достаточная физическая активность: ходьба 30-45 мин не менее 3-4 р/нед с учащением пульса на 50% (при отсутствии противопоказаний со скоростью 80-100 шагов в мину), лёгкий бег, спокойные лыжные прогулки, велотренажёр

  Рациональная психотерапия, аутотренинг, релаксация, гипноз  Акупунктура  Массаж  Физические методы: электросон, гипербарическая оксигенация  Фитотерапия: сушеница, боярышник, бессмертник, донник. Лекарственная терапия

Общие положения    Лечение следует начинать с малых доз с постепенным их повышением  Не следует в качестве препарата выбора применять ЛС, вызывающие ортостати-ческую гипотёнзию (метилдофа, празозин, лабеталол)  Рекомендован приём ЛС 1 р/сут  Следует избегать назначения ЛС с депрессивным эффектом (клофелин, метилдофа, резерпин)  При лечении диуретиками или ингибиторами АПФ контролируют функциональное состояние почек и содержание электролитов  При применении ингибиторов АПФ возможно усиление эффекта вследствие замедления их почечной экскреции. В этом случае рекомендовано назначения фозиноприла. Ступенчатый принцип

  I ступень показана на I стадии ЭАГ: монотерапия одним из препаратов выбора (диуретические средства, В-Адреноблока-торы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ).

  II ступень показана на II стадии ЭАГ и в случаях неэффективности монотерапии. При неэффективности или плохой переносимости первого препарата назначают другой препарат выбора. При низкой эффективности, но хорошей переносимости первого препарата повышают его дозу или добавляют второй препарат выбора или один из альтернативных препаратов (например, сочетание диуретика и В-Адренобло-катора или диуретика и а-адренергического препарата).

  III ступень показана на III стадии ЭАГ и в случаях неэффективности II ступени добавляют третий или заменяют второй препарат; допускаются любые комбинации препаратов выбора и альтернативных препаратов.

  IV ступень показана при неэффективности предыдущей ступени, быстром прогрессировании болезни или развитии зло-

качественного гипертензивного синдрома: добавляют третий

или четвёртый препарат.

Препараты выбора  Тиазидные диуретики   Гидрохлортиазид 12,5-50 мг/сут  Циклопентиазид (циклометиазид) 0,5 мг/сут   Хлорталидон (оксодолин) 12,5-50 мг/сут   ИнгибиторыАПФ

  Капотен (каптоприл) 25-150 мг/сут  Эналаприл 2,5-20 мг/сут   Фозиноприл 10-60 мг/сут   Лизиноприл 2,5-40 мг/сут

  Рамиприл 2,5-10 мг/сут  Блокаторы рецепторов ангиотен-зина II - лозартан 25-100 мг в 1 или 2 приёма  Блокаторы кальциевых каналов   Дилтиазем 120-360 мг/сут    Исради-пин 2,5-15 мг/сут  Никардипин 20-40 мг/сут  Нифедипин (пролонгированная лекарственная форма) 30-120мг /сут

  Нитрендипин 5-40 мг/сут    Верапамил до 120-480 мг/сут   Амлодипин 2,5-10 мг/сут. Верапамил и дилтиазем могут вызвать коллапс, брадикардию, АВ блокаду, асистолию  В-Адре-ноблокаторы    Неизбирательные (В1- и В2-) адреноблокаторы: пропранолол (анаприлин) 40-240 мг/сут в 2 приёма, пиндо-лол 5-15 мг 2 р/сут, тимолол 10-40 мг/сут в 2 приёма

  Избирательные (кардиоселективные) В1-адреноблокаторы: атенолол 25-100 мг 1-2 р/сут, метопролол 50-200 мг/сут в 2-3 приёма, ацебутолол 200-800 мг/сут, надолол 40-240 мг/сут, бетаксолол 10-20 мг/сут.

Альтернативные препараты  а1-Адреноблокаторы    Празо-зин 1-20 мг/сут   Доксазозин 1-16 мг /сут  Центральные а-адреностимуляторы    Клонидин (клофелин) 0,1-1,2 мг/сут   Эстулин (гуанафацин) 1-3 мг/сут   Метилдофа 250-2 000 мг/сут  Симпатолитические средства  Гуанетидин (октадин) 10-50 мг/сут   Резерпин 0,1-0,25 мг/сут. Комбинированные ЛС, содержащие резерпин, например, адельфан, кристепин   Раунатин 2-12 мг/сут  Вазодилататоры - гид-ралазин (апрессин) до 100 мг /сут  Петлевые диуретики (эффективны при нарушении функций почек и предпочтительнее при АГ и почечной недостаточности)  Фуросемид 20-320 мг/сут   Буметанид (буфенокс) 0,5-5 мг/сут    Этакриновая кислота 25-100 мг/сут   Индапамид 2,5 мг/сут  Калийсберегающие диуретики обычно применяют при развитии гипокалиемии на фоне применения тиазидных диуретиков   Амидорид 5-10 мг/сут   Спиронолактон 25-100 мг/сут    Триамтерен 50-100 мг 4 р/сут.

Гипотензивные средства, рекомендуемые в России (из проекта   Федеральной программы по профилактике и лечению АГ в Российской Федерации  , 1996)  Мочегонные средства: гидрохлортиазид, триампур, фуросемид, спиронолактон

  В-Адреноблокаторы: пропранолол (анаприлин), атенолол, метопролол  Блокаторы кальциевых каналов: дилтиазем, верапамил, амлодипин, исрадипин  Ингибиторы АПФ: каптоприл, эналаприл, рамиприл  Вазодилататоры: гидралазин, празозин

  Центральные а-адреностимуляторы - клофелин. Влияние гипотензивных средств на ночное АД. Максимальное влияние оказывают антагонисты кальция, умеренное -ингибиторы АПФ, В-Адреноблокаторы, минимальное - центральные а-адреностимуляторы.

Синдром отмены гипотензивных препаратов. Подъём АД, иногда до уровня, значительно превосходящего исходный, после прекращения приёма гипотензивных препаратов, чаще центрального действия (клонидин, метилдофа); осложнения

  энцефалопатия, нарушение мозгового кровообращения, ИМ, внезапная смерть.

Течение и прогноз. ЭАГ протекает хронически с периодами ухудшения и улучшения. Прогрессирование заболевания может быть различным по темпу. Различают медленно прогрессирующее (доброкачественное) и быстро прогрессирующее (злокачественное) течение заболевания.

Синонимы  Первичная артериальная гипертония  Гипертоническая болезнь  Идиопатическая артериальная гипертония Сокращение. ЭАГ - эссенциальная артериальная гипертёнзия См. также Гипертёнзия артериальная, Криз гипертензивный, Гипертёнзия артериальная при беременности, Гипертёнзии артериальные симптоматические, Гипертёнзия артериальная вазореналь-ная, Гипертёнзия артериальные ренопаренхиматозная,   Окиси азота синтетаза эндотелиальная   в Недостаточность ферментов МКБ НО Эссенциальная [первичная] гипертёнзия

ГИПЕРТЁНЗИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ - диагноз исключения. Эпидемиология  У мужчин наблюдают в 2-8 раз чаще, у детей -одинаково часто у обоих полов  Ожирение наблюдают в 11-90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста - 19/100000  37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5-15 лет, очень редко младше 2 лет  Пик развития заболевания - 20-30 лет.

Клиническая картина

  Симптомы    Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы   Головокружение (32%)   Тошнота (32%)    Изменение остроты зрения (48%)   Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%).

  Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой   Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)  Парез отводящего нерва: 20%   Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко)  Дефект полей зрения (9%)    Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения    Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД.

  Сопутствующая патология   Назначение или отмена стероидов    Гипер-/гиповитаминоз А   Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на   Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки    СКВ    Нарушения менструального цикла  Анемия (особенно же-лезодефицитная).

Диагностические критерии  Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст.  Состав СМЖ: снижение содержания белка (менее 20 мг%)  Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение - парез отводящего нерва)  МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:  Щелевидная форма желудочков мозга  Увеличение размеров желудочков мозга  Большие скопления СМЖ над головным мозгом при начальной форме ДВГ.

Методы исследования  МРТ/ КТ с контрастированием и без него

  Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, анализ СМЖ как минимум на содержание белка  Общий анализ крови, электролиты, ПВ  Обследования для исключения саркоидоза или СКВ. Дифференциальный диагноз  Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома  Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)  Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ  Метаболические нарушения: отравление свинцом  Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета  Оболочечный кар-циноматоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли  Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна  Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга

  Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ  Снижение массы тела

  Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии. Лекарственная терапия

  Диуретики  Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут   Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг внутрь каждые 8-12 ч    При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела.

  Хирургическое лечение проводят только у пациентов, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения   Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% - после первой поясничной пункции)  Шунтирование  Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное    Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны   Фенестрация оболочки зрительного нерва.

Течение и прогноз  В большинстве случаев - ремиссия к 6-15 нед (частота рецидивов - 9-43%)  Зрительные расстройства развиваются у 4-12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва.

Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1) МКБ. G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия

ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЁГОЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ

Вторичная лёгочная гипертензия - повышение давления в лёгочной артерии выше 30 мм рт.ст. для систолического давления и выше 12 мм рт.ст. для диастолического давления. Этиология  Длительное повышение давления в левом предсердии

  Митральный стеноз  Митральная недостаточность   Дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки   Миксома  Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) и рост нерастворившегося тромба  ХОЗЛ  Бронхиальная астма  Интерстициальный фиброз лёгких

  Саркоидоз  Асбестоз  Силикоз  Облучение  Туберкулёз  Диффузные заболевания соединительной ткани   СКВ   Склеродермия   Дерматомиозит  Цирроз печени.

Клиническая картина аналогична таковой при первичной лёгочной гипертёнзии.

Диагностика  Рентгенография органов грудной клетки: важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких  Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА  УЗИ и катетеризация сердца важны для диагностики дисфункции левого желудочка и пороков сердца  Биопсия печени - при подозрении на цирроз печени.

Лечение  Этиотропное (см. соответствующие разделы)

  Диеты № 10, 10а  Оперативное   Трансплантация лёгкого показана при неэффективности медикаментозного лечения

  Трансплантация лёгочно-сердечного комплекса - при тяжёлых проявлениях лёгочной гипертёнзии с сопутствующим ВПС или дисфункцией левого желудочка.

См. также Гипертёнзия лёгочная первичная, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Тромбоэмболия легочной артерии, Сердце лёгочное хроническое, Лихорадка острая ревматическая, Недостаточность сердечная, Болезнь лёгких диффузная интер-стициальная

Сокращение. ДВГ - доброкачественная внутричерепная гипертёнзия МКБ. 127.8 Другие уточнённые формы лёгочно-сердечной недостаточности

ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЁГОЧНАЯ ПЕРВИЧНАЯ

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.

Частота. 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол - женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет.

Генетические аспекты  (265400, р)  (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина  ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких.

Этиопатогенез   Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)  Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ  Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты  Тромботический  Плексогенный  Веноокклюзивный. Патоморфология  Гипертрофия мышечного слоя артериол - при всех вариантах  Тромботический вариант- - микротромбоэмболии (20-50%)  Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) - тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол  Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%).

Клиническая картина

  Жалобы   Одышка и слабость при физической нагрузке   Боли в области сердца   Обмороки   Симптомы правожелудочковой недостаточности   Артралгии   Феномен Рейно (менее 50%).

  Данные объективного исследования   Осмотр  Набухание шейных вен  Выбухание правого желудочка  Тромбофлебит поверхностных вен (5%)   Пальпация - увеличение печени  Аускультация  Расщепление II тона  Акцент II тона над лёгочной артерией  Диастолический шум над лёгочной артерией  Систолический шум над трикуспидальным клапаном  Ритм галопа.

Лабораторные исследования  Гипоксемия  Повышение уровня трансаминаз  Антинуклеарные AT (30% больных)    Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования

  Рентгенография органов грудной клетки  Расширение ствола лёгочной артерии  Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии  Увеличение правого предсердия и правого желудочка   При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.

  Ангиография лёгких - при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.

  ЭКГ  Отклонение ЭОС вправо  Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия   Отрицательный зубец Т в V,-V3.

  Допплеровское исследование - увеличение правого желудочка.

  Регулярная флебография  Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка  Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

  Исследование функций лёгких   Снижение функциональной ёмкости лёгких  

  Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС  Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено   Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено  Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн - ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая - 2-5 ЕД, умеренная - 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД.

Лечение

  Тактика ведения    Ограничение физических нагрузок   Диеты № 10,10а  Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции   Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

  Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания - обморок и кровохарканье.

  Коррекция сердечной недостаточности   Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности   Сердечные гликозиды - применение спорно (при ПЛГ - высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).

  Добутамин - при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.

  Оксигенотерапия - при выраженной гипоксемии.

  Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)   Блокаторы кальциевых каналов  Нифедипин до

240 мг/сут  Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)   Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер    Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.

  Хирургическое вмешательство  Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)   Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.

Осложнения  ТЭЛА  Обморок

Течение и прогноз  Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза  Неблагоприятные прогностические признаки   Ра02 <63 мм рт.ст.  Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.   Сердечный индекс <2 л/мин/м2  ДЛА сре,н >85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность.

См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии

Сокращения  ПЛГ - первичная лёгочная гипертёнзия  СЛС -сопротивление лёгочных сосудов  ДЛА - давление в лёгочной артерии  ДЗЛА - давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия

ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ

Портальная гипертёнзия (ПГ) - повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению.

Классификация  Надпечёночная ПГ - препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен  Подпечёночная ПГ - препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях

  Внутрипечёночная ГЦ - препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на:  Пресинусоидальный тип - нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене   Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология  Внутрипечёночные причины  Цирроз печени   Шистосомоз   Саркоидоз  Альвеококкоз  Болезнь Карали  Болезнь Уилсона  Врождённый фиброз печени  Синдром Фёлти    Болезнь Гоше  Кистозный фиброз поджелудочной железы  Поликистоз печени    Опухоли печени   Частичная узелковая трансформация Г1ечени   Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)   Гемохроматоз  Идиопатическая ПГ  Препечёночные причины (блокада портального притока)  Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены  Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит  Аневризмы селезёночной или печёночной артерии  Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)

  Ретроперитонеальный фиброз  Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)   Синдром Бадда-Kudpu   Констриктивный

перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени   Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями.

Клиническая картина

  Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ    Развитие коллатерального кровообращения - расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен   Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей - пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения  Спленомегалия   Асцит   Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

  Клинические проявления в зависимости от формы ПГ.    Надпечёночная форма  Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками   Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота  Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии.

  Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом - спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже - гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена.

   Внутрипечёночная форма  Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание  Поздние симптомы - значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит  При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

  Косвенные признаки поражения печени    Печёночная недостаточность   Недостаточность функций поджелудочной железы    Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла)   Сосудистые паучки и звёздочки на коже    Печёночная энцефалопатия.

Лабораторные исследования  Функциональные пробы печени, протеинограмма  Рентгенография пищевода с контрастированием

  Эзофагография  ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика)  Ректороманоскопия - проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм  Лапароскопия с биопсией печени  УЗИ, КГ  Методы определения вида ПГ   Спленоманометрия - пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ - 350-500 мм вод.ст.  Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме - 80-130 мм вод.ст., при циррозе - возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных

исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции   Портоманометрия - измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии  Спленопортография - чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации

  Радионуклидные исследования - определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения   Лечение основного заболевания

  Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:  Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов    Альтернативный препарат - из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе  При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения - немедленная госпитализация.

Консервативное лечение  Цели    Остановка кровотечения   Восполнение ОЦК   Коррекция функций печени  Методы   Инъекционная склерозирующая терапия - метод выбора

  Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически    Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура

  не более 48 ч  Лекарственная терапия  Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида  Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час)  Вместо вазопрессина - соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней.

Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное)

  Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка).   Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка).   Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка  Операционная летальность достигает 30%  У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения.

  Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз.

4 Предоперационная оценка  Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка  Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50%  Выявление особенностей анатомического строения воротной вены  Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).

  Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

- Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными.

- С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения.

- С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

- Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок).

- Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена.

  Окклюзия варикозно расширенных вен - эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода.  Прошивание варикозных вен пищевода.

- Операция Таннера - поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок.

- Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием.

Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возни-

кает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное).

Прогноз. Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%.

См. также Цирроз печени, Асцит, Кровотечение желудочно-кишечное Сокращение. ПГ - портальная гипертёнзия МКБ. К76.6 Портальная гипертёнзия

Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипер-тёнзии выполняют редко.

ГИПЕРТЕРМИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ

Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдо-миолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%.

Частота. У детей - 1 на 15 000, у взрослых - 1 на 75 000 анестезий. Половина больных с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.

Другие причины  Физическая работа при высокой температуре  Лихорадка  Приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты  Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии   Тип 1 (#145600, 19ql3.1-ql3.2, дефекты генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление - синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса    см. Приложение 2. Наследственные болезни: кар-тированные фенотипы  Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии  Аденилат киназы недостаточность  Врождённая миотония (с. 483)   Врождённая амиотония (с. 811)   Болезнь Дюшённа (с. 320)  Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483)  Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении   Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой  Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.

Диагностика. Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.

Лечение  Охлаждение  Прекращение наркоза  Коррекция ацидоза  Дантролен   Для купирования - 1-Змг/кг в/в болюсом, затем инфузия до купирования гипертермии (но не более 10 мг/кг), затем 4-8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1-3 дней. При введении в/в не следует применять блокаторы кальциевых каналов   Для профилактики перед операцией под наркозом можно назначить 4-8 мг/кг/сут внутрь в 3-4 приёма в течение 1-2 дней до операции (последний приём - за 3-4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-но в течение 1 ч до наркоза)  Маннитол (маннит).

Синонимы  Молниеносная гиперпирексия  Злокачественная гипер-пирексия

МКБ Т88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией MIM  145590 Синдром семьи Фармер  145600 Тип 1 предрасположенности к злокачественной гипертермии  154275 Тип 2  154276 Тип 3  217150 Артрогрипоз и злокачественная гипертермия  600467 Тип 4  601887 Тип 5  601888 Тип 6

Литература. Denborough MA et al: Anaesthetic death in a family. Brit. J Anaesth. 34: 395-396, 1962; King JO, Denborough MA and Zapf PW: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet I: 365-370, 1972

ГИПЕРТИРЕОЗ

Гипертиреоз - синдром, обусловленный избытком тиреоид-ных гормонов в крови.

Этиология  Зоб диффузный токсический (болезнь Грейвса) - наиболее частая причина гипертиреоза  Зоб узловой токсический (болезнь Пламмера) наблюдают реже, чем болезнь Грейвса, и обычно у более пожилых лиц  Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервёна) способен вызвать преходящий гипертиреоз  Искусственный гипертиреоз может быть следствием бесконтрольного приёма тиреоидных гормонов  Редкие причины гипертиреоза:  Опухоли гипофиза с избыточной секрецией ТТГ (например, синдром Труэлля-Жюнё. или гипертиреоз акромегалоидный с гиперостозом - сочетание диффузного гиперостоза свода черепа, акромегалии и признаков гиперфункции щитовидной железы, обусловленное увеличенной секрецией аденогипофизом СТГ и ТТГ)  Тератомы яичников, вырабатывающие тиреоидные гормоны (струма яичника)   Гиперпродукция гормонов щитовидной железой после избыточного введения в организм йода (синдром йод-базедов).

Патогенез  Тиреоидине гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен

  Повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции  Увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что повышает соотношение эстрогенов к андрогенам. Эти гормональные изменения могут вызвать гине-комастию у мужчин  Быстрое разрушение кортизола под влиянием тиреоидных гормонов обусловливает клиническую картину гипокор-тицизма (обратимая надпочечниковая недостаточность). Факторы риска  Отягощённый семейный анамнез  Женский пол

  Аутоиммунные заболевания.

Клиническая картина

  Изменения метаболизма   Наблюдают повышение основного обмена и снижение веса, несмотря на хороший аппетит и достаточный приём пищи  Потливость и непереносимость тепла отражают наличие повышенного теплообразования   Нередко - обратимая гипергликемия.

  Увеличение щитовидной железы    При диффузном токсическом зобе увеличение равномерное, над железой может выслушиваться сосудистый шум   При узловом токсическом зобе обычно выявляют один или несколько узелков. Различают 5 степеней увеличения щитовидной железы   I - железа не визуализируется при осмотре, пальпируется перешеек   II - железа визуализируется при глотании, пальпируются боковые доли   III - железа визуализируется при осмотре   IV - визуализируется зоб, изменена конфигурации шеи    V - зоб гигантских размеров.

  Сердечно-сосудистые эффекты:   ЧСС увеличивается; возникает стойкая синусовая тахикардия с частотой 120 в мин и более (не исчезающая во время сна и плохо поддающаяся лечению сердечными гликозидами) - больной ощущает сердцебиения в области шеи, головы и живота  Другие аритмии вследствие увеличения возбудимости миокарда, например, мерцание и трепетание предсердий   Тенденция к повышению систолического АД и снижению диастолического АД (большое пульсовое давление)  Симптомы хронической сердечной недостаточности.

  Симптомы со стороны ЖКТ    Повышенный аппетит   Запоры или диарея   Приступы болей в животе   Возможна рвота   В тяжёлых случаях - обратимое поражение печени (увеличение размеров, болезненность, возможна желтуха).

  Изменения кожи и волос. Кожа тёплая и влажная вследствие вазодилатации периферических сосудов и повышенного потоотделения. Характерны тонкие, шелковистые волосы, возможна ранняя седина.

  Воздействие на ЦНС. Эмоциональная лабильность, беспокойство и мелкоразмашистый тремор.

  Расстройства половой сферы  У женщин - нарушение менструального цикла (вплоть до аменореи)   У мужчин - снижение потенции, возможна гинекомастия.

  Мышечная слабость и утомляемость (вследствие сопутствующего гипокортицизма).

  Офтальмопатия - аутоиммунное поражение глаз (как правило, двустороннее), обусловленное образованием специфических иммуноглобулинов и характеризующееся отёком пери-орбитальных тканей  Гневный взгляда отставание века (т.е. медленное закрытие верхнего века при движении глаз вниз с обнажением склеры между веком и роговицей) отмечают при любой форме гипертиреоза   Истинный тиреотоксический экзофтальм наблюдают только при диффузном токсическом зобе (примерно в 50% случаев) как следствие мукоидной и клеточной инфильтрации внеглазных мышц   Отмечают конъюнктивит и воспаление окружающих тканей. Больной может предъявлять жалобы на слезотечение, раздражение глаз, боль и удвоение предметов.

  Претибиальная микседема (в 3-4% случаев) - одно- или двустороннее чётко очерченное уплотнение багрово-синюшного цвета на переднемедиальных поверхностях голеней.

Лабораторная диагностика  Повышение концентрации в сыворотке общих Т4 и Т3  Увеличение поглощения Т3 и радиоактивного йода щитовидной железой (снижение при подостром тиреоидите и синдроме йод-базедов)  Уровень ТТГ сыворотки низкий (высокий при гипофизарном происхождении гипертиреоза)  Гипохолестеринемия

  Умеренная гипергликемия.

Препараты, влияющие на результаты  Андрогены  Эстрогены

  Гепарин  Соединения, содержащие йод  Фенитоин (дифенин)

  Рифампин  Салицилаты.

Дифференциальный диагноз  Ревматический миокардит  Туберкулёзная интоксикация.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Достаточное содержание белков, жиров и углеводов, восполнение недостатка витаминов (фрукты, овощи) и минеральных солей (молоко и молочнокислые продукты как источник солей Са). Ограничивают продукты и блюда, возбуждающие ССС и ЦНС (крепкий чай, кофе, шоколад, пряности). Лекарственная терапия Препараты выбора

  Начальное лечение проводят до клинического улучшения (достижения эутиреоидного состояния).

  Метимазол (мерказолил) - 15-60 мг/сут в 1-2 приёма, детям 20-30 мг/сут в 3 приёма (детям от 6 до 10 лет 0,4 мг/кг 1 р/сут).

  Пропилтиоурацил (пропицил) - взрослым 100-900 мг/сут внутрь в 3 приёма (беременным не более 300 мг/сут); предпочтителен у пожилых, при заболеваниях сердца, тиреоток-сических кризах, у беременных и кормящих женщин; детям: старше 10 лет 50-100 мг/сут в 3 приёма или 5-7 мг/кг/сут; от 6 до 10 лет 50-150 мг/сут в 3 приёма или 5-7 мг/кг/сут.

  Метимазол (мерказолил) - взрослым 15-60 мг 1 р/сут, детям от 6 до 10 лет 0,4 мг/кг 1 р/сут.

  Поддерживающее лечение проводят в течение 1 года и более   Мерказолил - взрослым 5-30 мг/сут ежедневно (беременным не более 20 мг/сут), детям 0,2 мг/кг/сут ежедневно   Пропилтиоурацил - взрослым 50-600 мг/сут в 2 приёма, детям 50 мг 2 р/сут (или 1 /2-1/3 начальной дозы).

  Лечение тиреотоксического криза (с. 413).

  Дополнительные препараты  Радиоактивный йод (Ш1) предпочтителен при узловом токсическом зобе, а также при диффузном токсическом зобе у больных старше 40 лет   Про-пранолол (анаприлин) 40-240 мг/сут внутрь ежедневно до снижения концентрации тиреоидных гормонов (для ослабления симптомов - снижения тахикардии и АД).

  Противопоказания  Радиоактивный йод - беременность, кормление грудью, детский возраст    Пропранолол - сердечная недостаточность, бронхиальная астма, хронический бронхит, беременность, гипогликемия.

  Меры предосторожности   Мерказолил и Пропилтиоурацил могут вызвать дерматит, агранулоцитоз (менее вероятен при применении мерказолила менее 40 мг/сут) или оказать гепатотоксическое действие. Следует предупредить пациента о необходимости немедленного прекращения приёма препарата при возникновении лихорадки, болей в горле или язв в полости рта. Лечение возобновляют только после нормализации количества лейкоцитов крови   При лечении радиоактивным йодом часто развивается гипотире-оз; при назначении беременным у плода возможны гипотиреоз или нарушение развития  При применении препаратов йода возможно развитие тиреоидита, конъюнктивита, кожных сыпей, а также синдрома йод-базедов.

  Лекарственное взаимодействие  Препараты йода, калия йодид ослабляют действие антитиреоидных препаратов  Мерказолил и про-пилтиоурацил могут изменить эффективность пероральных антикоагулянтов   По мере развития эффекта антитиреоидных препаратов возможно повышение концентрации дигитоксина и дигоксина в плазме крови. Альтернативные препараты. Йоподат натрия (билимин)

500 мг внутрь 4 р/сут.

Хирургическое лечение. Метод выбора - двусторонняя субтотальная резекция щитовидной железы (тиреоидэктомия) после приведения больных в эутиреоидное состояние (см. выше)  Показания   Увеличение щитовидной железы IV-V степени   Безуспешность медикаментозной терапии (не достигнута ремиссия в течение 1 года лечения у взрослого или 3 мес у ребёнка   Аллергическая реакция на антитирео-идные препараты   Противопоказания к лечению радиоактивным йодом (у женщин детородного возраста, в связи с возможным тератогенным или канцерогенным эффектом радиоактивного йода)  Преимущества операции  Быстрый эффект

   Высока вероятность успеха; большинство больных излечивается полностью    Значительно реже, чем после лечения радиоактивным йодом, развиваются осложнения  Недостатки операции  Больного необходимо госпитализировать  Анестезия и само оперативное вмешательство имеют определённый риск осложнений.

Наблюдение  Функциональные тесты щитовидной железы следует проводить 2 р/год  Общий анализ крови и функциональные пробы печени  После проведения терапии радиоактивным йодом необходимо контролировать функцию щитовидной железы через 5 нед, 12 нед, 6 мес и затем при эутиреоид-ном состоянии - ежегодно.

Осложнения  Тиреотоксический криз, гипопаратиреоз, повреждение возвратного гортанного нерва и гипотиреоз при субтотальной резекции щитовидной железы t Снижение остроты зрения и лагофтальм вследствие тяжёлой офтальмопатии  Поражение сердца в пожилом возрасте.

Беременность  Лечение проводят малыми дозами мерказолила из-за повышенного риска самопроизвольных абортов и преждевременных родов  Гипертиреоз часто развивается во время беременности и рецидивирует после родов  Терапия радиоактивным йодом абсолютно противопоказана.

Синоним. Гипертиреоидизм

См. также Зоб диффузный токсический, Зоб узловой токсический, Криз тиреотоксический МКБ. Е05 Тиреотоксикоз (гипертиреоз)

Примечания    В отличие от США, в России хирургическое лечение гипертиреоза применяют достаточно широко. Операции показаны, в частности, из-за онкологической настороженности больным с узловым или диффузным токсическим зобом, а также в случае диффузного токсического зоба, не излеченого антитиреоидными препаратами в течение 4-6 мес. Частота злокачественных новообразований щитовидной железы со времени чернобыльской катастрофы значительно возросла: опухоли обнаруживают у 8-10% больных, перенёсших операцию на щитовидной железе  Показания к операциям на щитовидной железе значительно изменились со времён первых подобных вмешательств (предложил Кдхер в конце XIX столетия; в России НИ Пирогов в 1849 г. впервые выполнил хирургическое вмешательство по поводу зоба). Первоначально оперативное вмешательство применяли для ликвидации синдрома сдавления при гигантских эндемических зобах, при лечении тиреотоксикоза и злокачественных новообразований щитовидной железы.

ГИПЕРФОСФАТЕМИЯ

Гиперфосфатемия - повышение концентрации фосфатов крови выше 4,5 мг%.

Этиология  Почечная недостаточность. Гиперфосфатемия не проявляется клинически, пока клубочковая фильтрация не снизится до 25% от нормальной. Уровень фосфата сыворотки при почечной недостаточности обычно не превышает 10 мг% (более высокие показатели предполагают наличие дополнительного этиологического фактора)  Синдромы лизиса клеток    Острый некроз скелетной мускулатуры. Острый распад мышц любой этиологии сопровождается высвобождением клеточного фосфата и гиперфосфатемией. Тяжёлая гиперфосфа-темия (>25мг%) развивается при сопутствующей острой почечной недостаточности  Синдром распада опухоли. При лечении злокачественных заболеваний с высокой чувствительностью к химиотерапии или лучевой терапии возможна быстрая гибель клеток, приводящая к массивному высвобождению фосфата и других внутриклеточных веществ во внеклеточную жидкость. Возможно развитие тяжёлой ги-покальциемии, коллапса и почечной недостаточности, обусловленной отложением в почках кальция, уратов и фосфатов  Введение фосфатов (в/в, внутрь или ректально) может привести к тяжёлой и непредсказуемой гиперфосфатемии  Гипопаратиреоз  Опухолевый кальци-ноз - редкая патология, характеризующееся гиперфосфатемией, каль-цификацией мягких тканей и нормокальциемией и связанная преимущественно со специфическим повышением почечной реабсорб-ции фосфата. Опухолевый кальциноз может быть наследственным (*211900, р)  Смешанные причины. Избыток СТГ, гипертиреоз и серповидно-клеточная анемия сопровождаются гиперфосфатемией вследствие избыточной реабсорбции фосфата почками.

Клиническая картина. При тяжёлой гиперфосфатемии -гипокальциемия, артериальная гипотёнзия и почечная недостаточность. Более лёгкие случаи, обычно наблюдаемые при хронической почечной недостаточности, могут сочетаться с вторичным гиперпаратиреозом.

Диагностика. Гиперфосфатемия в отсутствии почечной недостаточности обусловлена или лизисом клеток, или опухолевым кальцинозом.

Лечение   При острой гиперфосфатемии может возникнуть необходимость в немедленной терапии, например в неотложном проведении гемодиализа при синдроме распада опухоли

  При длительном лечении гиперфосфатемических состояний (например, при ХПН) - ограничение поступления фосфатов с пищей, приём препаратов кальция (0,5-1,5 г Са 3 р/сут во время еды) и (в тяжёлых случаях) фосфат-связывающих соединений (гели с алюминия гидрооксидом, алюминия карбонатом).

МКБ. ?83.3 Нарушение обмена фосфора

ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ

Гиперхолестеринемия (ГХ) - повышение содержания холестерина в сыворотке более 200 мг/дл (5,18 ммоль/л). Один из основных факторов риска атеросклероза. Частота. У 120 млн людей отмечено содержание холестерина в крови 200 мг% (5,18 ммоль/л) и более; 60 млн - 240 мг% (6,22 ммоль/л) и более. Преобладающий возраст: пожилой. Преобладающий пол: мужской.

Этиология   Этиология первичной ГХ неизвестна (см. Факторы риска)  Этиология вторичной ГХ  Гипотиреоз    Сахарный диабет

  Нефротический синдром  Обструктивные заболевания печени  Приём ЛС (прогестины, анаболические стероиды, диуретики [кроме индапа-мида], В-блокаторы [кроме обладающих внутренней симпатомимети-ческой активностью], некоторые иммунодепрессанты). Генетические аспекты. Наследуемая Гиперхолестеринемия (*143890, 19р13.2-р13.1, ген LDLR, FHC, R): гиперлипопротеине-мия ПА, ксантомы, ИБС. Факторы риска  Наследственность  Ожирение  Гиподинамия

  Стресс.

Холестерин - компонент биологических мембран  На основе холестерина происходит синтез стероидных гормонов - половых, глюкокор-тикоидов, минералокортикоидов  Холестерин циркулирует во внутренней среде организма в составе липопротеинов. Транспорт холестерина осуществляют хиломикроны (плотность <0,93), ЛНП (1,019-1,063), ЛОНП (0,93-1,006) и ЛВП (>1,21)  Высокий риск развития атеросклероза возникает при содержании холестерина 240 мг% (6,22 ммоль/ л) и более. Чем выше ГХ (точнее отношение содержания холестерина в ЛНП к содержанию холестерина в ЛВП), тем выше риск развития

ИБС   При отношении ЛНП к ЛВП более 5:1 риск развития ИБС очень высок  Высокий уровень ЛВП предотвращает развитие ИБС. Считают, что ЛВП способствуют удалению холестерина из коронарных сосудов.

Клиническая картина определяется развивающимся атеросклерозом.

Лабораторные исследования  Определение ЛНП, ЛВП и триглицеридов натощак  Уровень холестерина превышает 200 мг% (5,18 ммоль/л)  Определение тироксина и ТТГ в начальной стадии для исключения гипотиреоза  Кофеин может повышать уровень холестерина в сыворотке.

ЛЕЧЕНИЕ

Цель. При отсутствии ИБС - снижение уровня ЛНП ниже

130 мг%, а затем - ниже 100 мг%.

Лекарственная терапия (см. Атеросклероз)

Течение и прогноз. Снижение уровня холестерина на 1 % ведет к уменьшению риска ИБС на 2%.

Возрастные особенности  Дети. Скрининг каждые 5 лет, начиная с 6 лет. Обследование на ГХ в детском возрасте считают спорным, т.к. чёткая связь между ГХ у детей и ГХ у взрослых отсутствует  Пожилые. Значение снижения ГХ для профилактики ИБС существенно уменьшается после 70 лет.

См. также Атеросклероз, Болезнь сердца ишемическая, Гиперлипи-демия, Дефекты аполипопротеинов Сокращение. ГХ - Гиперхолестеринемия МКБ. Е78.0 Чистая Гиперхолестеринемия MIM. 143890 Наследуемая Гиперхолестеринемия

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Гипоальдостеронизм - патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).

Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты  Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)  Псевдогипоальдостеронизм II типа - наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.

Первичный гипоальдостеронизм  У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем  Недостаточность 18-окси-дазы  Недостаточность 18-гидроксилазы    Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа  Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).

Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)  Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек  Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона  Снижение

адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина  Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС   Гепарин  Индометацин и другие НПВС  В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ  Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым    Серповидноклеточная нефропатия  СКВ  Амилоидоз  Интерстициальное поражение почек  Обструк-тивная нефропатия  Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.

Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.

Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

Лечение  Повышенное введение NaCl и жидкости  Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).

См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия

МКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников

ГИПОВИТАМИНОЗ А

Витамин А (ретинол) - жирорастворимый витамин, производное ретиноевой кислоты, частично образующийся в организме из поступающего с пищей каротина. Активностью витамина А обладают ретинол, дегидроретинол, ретиналь, ретино-евая кислота, их эфиры и изомеры. Нормальное содержание в плазме 20-80 мг% (1,05-2,27 мкмоль/л). Источники витамина  Продукты животного происхождения -треска, морской окунь (рыбий жир), сливочное масло, печень, молоко, яичный желток; витамин А содержится в виде эфира (пальмитата)  Продукты растительного происхождения - морковь, шпинат, салат, петрушка, щавель, красный перец, чёрная смородина, крыжовник, персики, абрикосы; содержат провитамин А (каротин). Из каротина в организме синтезируются активные формы витамина А. При избытке каротинов в пище или при нарушении его метаболизма развиваются каротинемия и каротиноз (см. Каротинемия и каротиноз). Физиологическая роль  Витамин А принимает участие в процессе фотовосприятия, входя в состав зрительного белка палочек сетчатки (родопсина). Свет, поглощаемый родопсином, запускает каскад биохимических реакций, приводящий к активации нейронов сетчатки  Многие клетки имеют рецепторы к производным витамина А (ретиноидам). Их активация запускает транскрипцию  Производные ретиноевой кислоты относят к модификаторам биологического ответа  Витамин А необходим для роста костной ткани. Недостаток витамина тормозит остеогенез. Избыток витамина вызывает зарастание эпифизарных хрящевых пластинок и замедление роста кости в длину  Витамин А необходим для нормального функционирования потовых, сальных и слёзных желез, эпителия кожных покровов и слизистых оболочек.

Суточная потребность (дозу измеряют в ME: I ME=0,3 мкг):  Для взрослых - 1,5 мг (5 000 ME), для беременных - 2 мг (6 600 ME), для кормящих женщин - 2,5 мг (8 250 ME)  Для детей до 1 года -0,5мг(1 650ME), 1-6лет- 1 мг(3 300ME), старше Улет- 1,5мг (5 000 ME).

Метаболизм витамина А. Витамин А всасывается в тонком кишечнике (для всасывания необходимы жёлчные кислоты), накапливается в печени в виде пальмитата (в жиронакапливающих клетках Ито). В плазме крови связывается с белками (например, преальбумином, связывающим ретинол). Метаболиты витамина А выводятся почками и кишечником.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА А

Причины  Первичная, возникает при недостатке в пище  Вторичная:   Нарушение всасывания в кишечнике чаще в результате недостаточного поступления жёлчи (витамин А жирорастворим): цирроз печени, обструкция желчевыводящих путей, лямблиоз  Заболевания кишечника: целиакия, спру, выключение двенадцатиперстной кишки из процесса пищеварения в результате оперативных вмешательств

  Заболевания поджелудочной железы: муковисцидоз, оперативные вмешательства.

Клиническая картина

  На стадии прегиповитаминоза - неспецифические изменения.

  Стадии гипо- и авитаминоза   Гемералопия (ночная, или куриная, слепота вследствие дистрофических изменений палочек сетчатки, ответственных за сумеречное зрение)  Ксерофтальмия (сухость конъюнктивы, образование на ней белесоватых непрозрачных бляшек) и кератомаляция (размягчение роговицы с последующим образованием изъязвлений)   Пятна Бито (поверхностные пенистые пятна на бульварной конъюнктиве)    Гиперкератоз (дистрофические изменения кожи, слизистых оболочек) - сухость, шелушение и бледность кожи, атрофия потовых и сальных желез. Особенно характерно поражение дыхательных путей - появление очагов многослойного эпителия, что значительно нарушает мукоци-лиарный клиренс, бронхиальную проходимость и снижает местную резистентность    Общее снижение резистентности - наклонность к гнойничковым заболеваниям кожи, инфекционным поражениям дыхательной системы, мочеотделения, ЖКТ  У детей часто обнаруживают отставание в росте, потерю аппетита и анемию.

Диагноз  Содержание ретинола в сыворотке крови ниже 0,4 мкмоль/л, каротина - ниже 0,8 мкмоль/л  Снижение времени темновой адаптации при офтальмологическом исследовании.

Лечение

  Диета. Включение продуктов, богатых витамином А (рыбий жир, печень морских животных и рыб, сливочное масло, сливки, сыр, яичный желток), В-каротином (морковь, сладкий перец, зелёный лук, щавель, шпинат, петрушка, салат, абрикосы, плоды шиповника, облепихи, чёрной смородины).

  Препараты витамина А (ретинола) в суточной дозе от 10 000 до 100 000 МЕ/сут (для взрослых) в течение 2-4 нед под наблюдением врача (опасность развития гипервитаминоза А). При невыраженном гиповитаминозе возможно назначение рыбьего жира, при значительной недостаточности необходимо назначение препаратов витамина А в/и.

  При гемералопии, ксерофтальмии и пигментном ретините необходимо одновременное назначение рибофлавина до 20 мг/сут.

  Витамин А необходимо применять с осторожностью у больных с острым и хроническим нефритом, при сердечной декомпенсации, при беременности. Не рекомендовано назначение витамина А в первые 3 мес. беременности.

  При одновременном применении тетрациклина и больших (50 000 ME и выше) доз витамина А возможно значительное повышение ВЧД.

  Холестирамин, колестипол, неомицин (внутрь) уменьшают всасывание витамина А.

Профилактика. Разнообразное питание с включением в рацион продуктов, богатых витамином А; при невозможности разнообразить питание необходимо дополнительное назначение препаратов витамина А в профилактических дозах (3 300-6 600 ME).

МКБ Е50 Недостаточность витамина А

Литература. Sommer A, West KP: Vitamin A deficience: health, survival,

and vision. New York Oxford: Oxford University Press, 1996; Sommer

A: Vitamin A deficiency ... Geneva: WHO, 1995

Примечания  Престижная премия Альберта Ласкера (Albert Lasker)

1997 г. (клинические исследования) присуждена Альфреду Сбммеру

(Sommer Alfred) за многолетние исследования значения витамина А

для здоровья детей.

ГИПОВИТАМИНОЗ В,

Витамин В, (тиамин) - водорастворимый витамин, содержащийся в растительных продуктах (зерновых и бобовых) и в продуктах животного происхождения; предшественник тиамин-дифосфата. Эндемические районы для гиповитаминоза В, -восточная и южная Азия, спорадически возникает повсеместно, особенно у лиц, злоупотребляющих алкоголем. Источники витамина - отруби семян хлебных злаков (пшеницы, овса), риса, горох, гречиха, дрожжи. Большое количество витамина Bj содержит хлеб из муки грубого помола.

Физиологическая роль. Входит в состав многих ферментов, участвующих в углеводном обмене. После всасывания из ЖКТ тиамин фо-сфорилируется в тиаминпирофосфат - кофермент декарбоксилаз, участвующих в декарбоксилировании кетокислот (пировиноградной, ct-кетоглутаровой), а также транскетолазы, участвующей в пентозо-фосфатном пути распада глюкозы. При недостатке витамина В, в крови увеличивается содержание пирувата и лактата. Суточная потребность   Для взрослых - 1,5-2мг   Для детей    6 мес-1 год - 0,5 мг  1-1,5 года - 0,8 мг  1,5-2 года - 0,9 мг   3-4 года - 1,1 мг  5-6 лет - 1,2 мг  7-10 лет - 1,4мг   11-13 лет - 1,7 мг.

Метаболизм витамина В|. Основные метаболические изменения происходят в печени, выделяется витамин В, с мочой.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В,

Классификация

По этиологии  Первичная. Возникает при недостатке витамина Bi в пище. Недостаточность витамина В, усугубляется повышенным употреблением углеводов  Вторичная  Повышение потребности - беременность, лактация, лихорадка, сахарный диабет, тиреотоксикоз. значительная и длительная физическая нагрузка  Нарушение всасывания

- длительная диарея, резекция кишечника  Нарушение усвоения витамина при тяжёлых заболеваниях печени    Гемодиализ

  Алкоголизм.

По клинической картине и течению  Сердечно-сосудистая (влажная) форма - преимущественное поражение миокарда  Гипердинамическая   Гиподинамическая  Сухая форма (периферическая поли-

невропатия) - преобладают признаки полиневрита  Церебральная форма. Иногда эту форму называют злокачественной.

Клиническая картина

  Стадия прегиповитаминоза - общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при физической нагрузке.

  Стадии гипо- и авитаминоза

  Сухая форма бери-бери (периферическая полиневропатия) -двустороннее симметричное поражение нервов преимущественно нижних конечностей, проявляющееся парестезия-ми и ощущением жжения в области стоп, особенно выраженным в ночное время. Характерны судороги в икроножных мышцах и боли в ногах, ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота. Икроножные мышцы твёрдые, болезненны при пальпации. Характерная походка, щадящая пальцы, - больные наступают на пятку и наружный край стопы. На поздних стадиях нарушаются и сухожильные рефлексы, возникают мышечные атрофии.

  Церебральная форма бери-бери (синдром Вёрнике-Корсакова, геморрагический полиоэнцефалит). Возникает при тяжёлой и острой недостаточности витамина В,. Сначала развивается корсаковский синдром (сочетание расстройств памяти на текущие события и ориентировки в месте и времени с наличием конфабуляций), затем присоединяется нарушение мозгового кровообращения, развивающееся постепенно и приводящее в итоге к энцефалопатии Вёрнике. Основные признаки - нистагм, полная офтальмоплегия. Клиническая картина быстро прогрессирует с развитием комы и летальным исходом.

   Сердечно-сосудистая (влажная) форма бери-бери. Характеризуется развитием миокардиодистрофии и нарушением периферического сосудистого сопротивления. Может быть двух разновидностей  Гипердинамическая. Характеризуется высоким сердечным выбросом. Основные проявления: тахикардия, увеличение пульсового давления (рост систолического АД при сниженном или нормальном уровне диастолического), потливость, тёплая кожа. Затем развивается сердечная недостаточность - отёк лёгких, периферические отёки, кожа становится холодной и цианотичной вследствие сужения сосудов  Гиподинамическая. Характеризуется низким сердечным выбросом. Основные признаки: низкое АД, метаболический ацидоз, отёки отсутствуют.

  Возможно дистрофическое поражение ЖКТ, нарушение зрения, психические расстройства.

  Особенности бери-бери у детей - диагностика затруднена. Основные клинические проявления - сердечная недостаточность, афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Возникает у грудных детей 2-4 мес, вскармливаемых матерями с дефицитом витамина Вг

Диагноз  Содержание витамина В, в суточной моче ниже 50 мкг/сут

  Более чувствительный метод - определение содержания кокарбок-силазы в эритроцитах. При недостаточности витамина В, составляет менее 20-40 мкг/л  Характерно повышение содержания пировиноградной кислоты в плазме (выше 0,01 г/л) и выделения её с мочой (более 25 мг/сут).

Дифференциальный диагноз  Инфекционные полиневриты -полиомиелит, дифтерия  Токсические полиневриты - отравление

ртутью, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями

  Влажную форму необходимо дифференцировать с миокардитами, миокардиодистрофиями.

Лечение

  Диета. Введение в рацион продуктов, богатых витамином В,, - хлеб из муки грубого помола, крупы (гречневая, овсяная, пшённая), зернобобовые (горох, соя, фасоль), печень, дрожжи.

  При тяжёлом и среднетяжёлом течении показана госпитализация. Режим постельный.

  Препараты витамина В, (тиамина хлорид, тиамина бромид).

  При лёгкой полиневропатии - 10-20 мг/сут.

  При тяжёлой и среднетяжёлой полиневропатии 20-30 мг/сут.

  При сердечно-сосудистой форме или при синдроме Вёрии-ке-Корсакова - 5-100мг в/м или и/к с последующим переходом на пероральный приём. Парентеральное (чаще внутривенное) введение препаратов витамина В1 может приводить к развитию анафилактических реакций.

  Рекомендовано назначение других витаминов группы В.

  При энцефалопатии Вёрнике при недостаточности витамина B1 введение глюкозы может ухудшить состояние больного, поэтому предварительно следует ввести препарат витамина В,.

  Парентерально препараты витамина В1 вводят при нарушении его всасывания при пероральном приёме (например, при тошноте, рвоте).    Симптоматическая терапия

  При эндогенной недостаточности витамина В, - лечение

основного заболевания.

Меры предосторожности  Витамин В; не следует вводить парентерально в сочетании с цианокобаламином и пиридоксином, т.к. витамин В12 усиливает аллергизирующий эффект, а пиридоксин препятствует превращению витамина Ъ] в активную форму  Не рекомендуют смешивать в одном шприце витамин Bt с пенициллином и стрептомицином, т.к. витамин приводит к разрушению антибиотиков  Не следует смешивать в одном шприце с витамином РР, т.к. никотиновая кислота разрушает витамин Вг

Профилактика  Полноценный рацион с достаточным содержанием витамина В,   Своевременная диагностика и лечение заболеваний, способных привести к недостаточности витамина В,.

Синонимы  Бери-бери  Полиневрит алиментарный МКБ. Е51 Недостаточность тиамина

ГИПОВИТАМИНОЗ В2

Витамин В2 (рибофлавин) - водорастворимый витамин, составляющая часть флавопротеидов; содержится в продуктах растительного и животного происхождения. Устаревшее обозначение - витамин G. При недостаточности возникает ангуляр-ный стоматит, хейлоз, глоссит, конъюнктивит и кератит. Источники витамина - печень, почки животных, яйца, молоко, сыр, дрожжи, зерновые злаки, горох.

Физиологическая роль. В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, превращается в флавинмононуклеотид и флавинадениннукле-отид - коферменты дегидрогеназ и оксидаз, участвующих в окислительно-восстановительных процессах. При недостатке витамина Ввозникает клеточная гипоксия. Рибофлавин необходим для осуществления зрительной функции и синтеза Нb.

Суточная потребность  Для взрослых - 1,5-2 мг, при тяжёлом физическом труде - 3 мг  Для детей    6 мес-1 год - 0,6 мг    1-1,5 года - 1,1 мг  1,5-2 года - 1,2 мг   3-4 года - 1,4 мг   5-6 лет -1,6мг   7-10 лет- 1,9мг   11-13 лет - 2,3 мг.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В2

Причины   Первичная - недостаток в поступающей пище, чрезмерное употребление молока и других продуктов, содержащих белки животного происхождения  Вторичная - нарушение всасывания в кишечнике, повышение потребности, нарушение усвоения в результате хронической диареи, заболеваний печени, хронического алкоголизма или при парентеральном питании без включения достаточных доз витамина В2.

Клиническая картина

  Стадия прегиповитаминоза - неспецифические нарушения общего состояния. Характерно для недостаточности витамина В2 нарушение сумеречного зрения.    Стадии гипо- и авитаминоза.

  Ангулярный хейлит - мацерация и бледность кожи в уголках рта, приводящие в дальнейшем к возникновению поверхностных трещин, иногда оставляющих после себя рубцы. При инфицировании трещин Candida albicans возникаю заеды.

  Глоссит - язык приобретает ярко-красную окраску, его слизистая оболочка становится сухой.

   Поражение кожи - покраснение, шелушение, накопление в волосяных фолликулах секрета сальных желез, что обусловливает себорею. Локализация - область носогубных складок, крылья носа, ушные раковины.    В редких случаях возможны конъюнктивит и васкуляриза-ция роговицы с развитием кератита. Основные признаки -слезотечение и фотофобия.

  Возможна амблиопия алиментарного происхождения.   На поздних стадиях присоединяются нарушения нервной системы: парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия, а также гипохромная анемия.   При недостаточности витамина В2, развившейся у беременной, возникают аномалии развития скелета плода.

Диагноз  Снижение содержания рибофлавина в моче ниже 30 мкг рибофлавина на 1 г креатинина, эритроцитах - ниже 100 мкг/л

  При офтальмологическом обследовании возможно снижение темно-вой адаптации.

Дифференциальный диагноз - пеллагра, недостаточность витамина А, рассеянный склероз, прочие причины развития себорейного дерматита и кератита.

Лечение

  Диета. Полноценное питание с включением продуктов, содержащих большое количество витамина В2 (молоко и молочные продукты, мясо, рыба, яйца, печень, гречневая и овсяная крупы, хлеб).

  Рибофлавин внутрь по 10-30 мг/сут в несколько приёмов до явного улучшения состояния пациента, затем 2-4 мг/сут до полного выздоровления. Можно применять в/м по 5-20 мг/сут. Обычно курс лечения занимает 2-4 нед. Одновременно назначают другие витамины группы В.

  При вторичной недостаточности - лечение основного заболевания.

Течение может быть как острым прогрессирующим, так и хроническим, с обострениями в весенние месяцы.

Синоним. Арибофлавиноз

МКБ. Е53.0 Недостаточность рибофлавина

ГИПОВИТАМИНОЗ В6

Витамин В6 (адермин, пиридоксин) - водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах животного и растительного происхождения, предшественник некоторых коферментов, участвующих в азотистом и жировом обмене, в синтезе серо-тонина. Обычно общим названием пиридоксин обозначают три соединения: пиридоксин (пиридоксол), пиридоксаль и пи-ридоксамин.

Источники витамина - зёрна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных. Особенно большое количество витамина содержат дрожжи. Частично синтезируется микрофлорой кишечника.

Физиологическая роль. В организме витамин В6 фосфорилирует-ся в пиридоксаль-5-фосфат - кофермент, входящий в состав ферментов, обеспечивающих дезаминирование, трансаминирование, де-карбоксилирование аминокислот. Участвует в обмене триптофана (превращение его в никотиновую кислоту), метионина, цистеина, глутаминовой и других аминокислот, гистамина. Необходим для жирового обмена.

Суточная потребность  Для взрослых - 2-2,5 мг  Для детей   6 мес-1 год - 0,5 мг    1-1,5 года - 0,9 мг    1,5-2 года - 1 мг

  3-4 года - 1,3 мг   5-6 лет - 1,4 мг   7-10лет - 1,7 мг   11-13 лет - 2 мг.

Метаболизм витамина ВвХорошо всасывается из ЖКТ, выводится через почки.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА В6 возникает редко Причины  Первичная возникает только у детей, получающих искусственное вскармливание смесями с недостаточным содержанием витамина В6  Вторичная характерна как для детей, так и для взрослых    Синдром мальабсорбции   Может быть обусловлена подавлением антибактериальными препаратами бактериальной флоры кишечника, способной синтезировать пиридоксин в достаточном количестве    Подавление микрофлоры кишечника антибактериальными препаратами на фоне повышенной потребности в витамине В6 (значительные физические нагрузки, беременность и т д.)   Приём некоторых ЛС, являющихся антагонистами витамина В6, ускоряющими его почечную экскрецию или повышающими потребность в нём, например, циклосе-рина, этионамида, препаратов группы гидразида изоникотиновой кислоты, гидралазина, пеницилламина, глюкокортикоидов, эстрогенсодер-жащих пероральных контрацептивов.

Клиническая картина

  Стадия прегиповитаминоза - неспецифические изменения (слабость, утомляемость, раздражительность, заторможенность, бессонница и т.д.).

  Стадии гипо- и авитаминоза   Себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи    Стоматит, глоссит и хейлоз   Периферические полиневропатии - парестезии с постепенной утратой рефлексов    У грудных детей часто приводит к возникновению судорог  Анемия - чаще всего нормобла-стная гипохромная, однако возможно возникновение и мега-лобластической анемии  Лимфопения.

Диагноз  Определение содержания витамина В6 в плазме крови менее информативно, чем определение содержания в цельной крови (содержание пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л),   При недостаточности витамина В6 наблюдают повышение активности транс-аминаз в эритроцитах, однако эти изменения нельзя считать специфичными  После приёма 10 г триптофана выделение ксантуреновой кислоты превышает 50 мг.

Лечение

  Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином В6 (зёрна злаков, бобовые культуры, бананы, мясо, рыба, печень, почки животных, дрожжи).

  Коррекция нарушений функций ЖКТ.

  Замена препаратов, инактивирующих витамин В6, на другие, не обладающие подобным действием. При невозможности произвести замену необходимо адекватное восполнение витамина В6.

  Парентеральное введение пиридоксина (например, при заболеваниях ЖКТ)    При синдроме недостаточности витамина В6 - 30-600 мг/сут в/м или в/в   При недостаточности витамина В6, вызванной приёмом ЛС - 50-200 мг/сут в течение 3 недель, затем по 25-100 мг/сут в/м или в/в    При синдроме недостаточности витамина В6 (с судорогами) у детей первого года жизни - начальная доза 10-100 мг/сут в/м или в/в.

  Парентеральное введение применяют в основном при невозможности приёма препарата внутрь, например при тошноте, рвоте. Взрослым назначают пиридоксин 50-100 мг/сут внутрь. При необходимости дозу можно увеличить до 600 мг/сут.

  Пиридоксин в дозе 5 мг и выше ослабляет эффект леводопы (но не комбинации леводопы и карбидопы), поэтому их одновременное назначение не рекомендовано.

Профилактика   Взрослым пациентам (например при лечении антибиотиками, сульфаниламидными или противотуберкулёзными препаратами) - 1,4-2 мг/сут  Женщинам, принимающим пероральные контрацептивы - 2,5-10 мг/сут   Беременным и кормящим -2,1-2,2 мг/сут.

МКБ Е53.1 Недостаточность пиридоксина

Примечание. Хронический дефицит витамина В6 увеличивает риск

образования камней в почках.

ГИПОВИТАМИНОЗ В12

Витамин В12 (цианокобаламин, антианемический фактор [устар.], Касла внешний фактор, протеинцианкобаламин) - водорастворимый витамин, содержащийся главным образом в продуктах животного происхождения; участвует в биосинтезе метионина и нуклеиновых кислот, в углеводном и жировом обмене; недостаточность приводит к пернициозной анемии и фуникулярному миелозу.

Источники витамина - печень и почки животных. В природе синтезируется только микроорганизмами. Из продуктов растительного происхождения содержится в сое.

Физиологическая роль. Активные коферментные формы витамина В12 - метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин, основная функция которых - перенос подвижных метильных групп (трансметили-рование) и водорода. Витамин В12 участвует в синтезе метионина, ацетата, дезоксирибонуклеотидов; необходим для гемопоэза, поддержания обновляющихся клеточных популяций (например, эпителия). Суточная потребность - 0,002-0,005 мг.

Обмен витамина В12Витамин В12 поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике  Внутренний фактор. Для всасывания витамина В]2 в кишечнике необходим (внутренний) фактор Касла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает витамин В12 и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс

внутреннего фактора с витамином В,2 в присутствии ионов Са2+ взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом витамин В12 поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Дефекты внутреннего фактора приводят к развитию анемии  Транспорт витамина В,2. Из эпителия кишечника витамин В12 с помощью транскобаламина II переносится в костный мозг (витамин В,2 деметилирует фолаты, предотвращая их выход из клеток; участвует в синтезе ДНК) и в печень (для депонирования). Транскобаламин II вырабатывают эпителиальные клетки кишечника.

Недостаточность витамина В,2 - см. Анемия пернициоз-ная и другие В12 - дефицитные анемии

Диета при гиповитаминозе. Включение в рацион продуктов, богатых витамином В]2, - продукты животного происхождения: печень, почки, мясо, рыба, яичный желток, сыр, продукты моря; из растительных продуктов - соя.

См. также   Дефекты метаболизма кобаламина   в статье Ацидурия

метилмалоновая

МКБ. Е53.8 Недостаточность других уточнённых витаминов группы В

Примечание. Известны 3 класса витамин В,2-связывающих белков:

внутренний, транскобаламин II, R-белок (кобалофилин) жидких сред

(слюна, слезы, молоко и т.д.).

ГИПОВИТАМИНОЗ С

Витамин С (кислота аскорбиновая) - водорастворимый витамин, содержащийся в продуктах растительного происхождения; при отсутствии в пище развивается цинга. Источники витамина - овощи, плоды, ягоды, шиповник, смородина, лимоны, в небольших количествах содержится в печени, мясе, мозге.

Физиологическая роль  Участие во внутриклеточных окислительно-восстановительных процессах (обладает сильными восстановительными свойствами): обратимое окисление аскорбиновой кислоты в дегидроаскорбиновую сопровождается переносом водорода. Участвует в синтезе гиалуроновой и хондроитинсерной кислот, кортикостероидов, в обмене тирозина, в активации фолиевой кислоты

  Витамин С необходим для синтеза коллагена, обеспечивая тем самым постоянство тканей мезенхимального происхождения (соединительной, остеоидной ткани костей, дентина зубов). Участвует в метаболизме фенилаланина и тирозина, активирует ферменты, катализирующие превращение пролина и лизина, входящих в состав протоколлагена, в оксипролин и оксилизин, основные аминокислоты белка коллагена. Суточная потребность  Для взрослых - 70-100 мг  Для детей

  6 мес-1 год - 20мг  1-1,5 года - 35 мг  1,5-2 года - 40мг   3-4 года - 45мг   5-10 лет - 50 мг  11-13 лет - 60мг.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА С - острое или хроническое заболевание, характеризующееся появлением геморрагических кровоизлияний, нарушением структуры остеоидной ткани и дентина.

Причины. У человека нет i-гулонолактон оксидазы (КФ 1.1.3.8), необходимой для синтеза витамина С. По этой причине единственный источник аскорбиновой кислоты - экзогенный  Первичная -недостаток витамина С в пище. Следует иметь в виду, что при воздействии высоких температур при приготовлении пищи аскорбиновая кислота разрушается  Вторичная   Нарушение всасывания витамина С - заболевания ЖКТ Особенно часто недостаточность витамина С возникает при соблюдении пациентом диеты по поводу язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (диарея, ахлоргидрия)  Повышение потребности в витамине - беременность,

лактация, тиреотоксикоз, хронические воспалительные заболевания, раны, ожоги  Длительное воздействие на организм низких или высоких температур приводит к повышению экскреции витамина С с мочой.

Патоморфология. Формирование внеклеточного матрикса соединительной, костной ткани и дентина нарушено. Сосудистая стенка неполноценна, что обусловливает возникновение геморрагических кровоизлияний. В костной ткани уменьшается количество остеобластов, что замедляет рост костей. Вместо нормальной остеоидной ткани формируется фиброзная, поэтому неполноценная ткань кости легко травмируется, возникают трещины, что клинически проявляется возникновением мелких или крупных поднадкостничных кровоизлияний.

Клиническая картина

  Стадия прегиповитаминоза - общая слабость, раздражительность, похудание, неясные боли в мышцах и суставах. У взрослых недостаточность витамина С протекает скрыто продолжительный период (иногда до 12 мес).

  Стадии гипо- и авитаминоза - возникают характерные нарушения строения соединительной, остеоидной тканей и дентина зубов    Дёсны гиперемированы, отёчны, легко кровоточат при прикосновении   Спонтанные геморрагические кровоизлияния особенно часто возникают в области волосяных фолликулов кожи нижних конечностей (считают патогномо-ничным признаком). Возможно возникновение поднадкостничных кровоизлияний. Часто можно обнаружить кровоизлияния под конъюнктиву глазного яблока    Заживление ран и ожогов замедлено  Анемия  Отёк нижних конечностей  Артрит, напоминающий ревматоидный, вследствие кровоизлияний в полость сустава или в околосуставные ткани.

  Особенности цинги у детей (болезнь Барлоу) - слабость, анемия, неприятный запах изо рта, обложенный язык, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, диарея и субпери-остальные геморрагии.

Диагноз. Витамин С - содержание в сыворотке менее 0,4 мг/дл (23 мкмоль/л).

Лечение

  Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином С (плоды шиповника, чёрной смородины, облепихи; лимоны, мандарины, яблоки, черешня, апельсины, клубника, рябина; овощи - белокочанная капуста, цветная капуста, зелёный лук, укроп, петрушка, щавель, шпинат).

  Витамин С - 100-200 мг/сут внутрь при лёгком гиповитаминозе и 500 мг/сут внутрь или 100-500 мг/сут парентерально при тяжёлом гиповитаминозе.

  Следует соблюдать осторожность при назначении высоких доз аскорбиновой кислоты при сахарном диабете, ги-пероксалурии или оксалатных камнях в почках.

  При введении в высоких дозах аскорбиновая кислота проникает через плацентарный барьер и может оказать фетотоксическое действие.

Профилактика  Полноценное питание, содержащее достаточное количество овощей, ягод, фруктов  Профилактический приём аскорбиновой кислоты при повышении потребности  Правильное приготовление пищи.

Синонимы  Синдром субпериостальной гематомы  Скорбут  Цинга МКБ. Е54 Недостаточность аскорбиновой кислоты

ГИПОВИТАМИНОЗ К

Витамин К - общее название жирорастворимых термостабильных соединений, обладающих биологической активностью филлохинона; важны для образования нормальных количеств протромбина.

Источники витамина. Витамин К синтезирует микрофлора кишечника. Дополнительные источники - листья люцерны, свиная печень, рыбная мука и растительные масла, шпинат, цветная капуста, плоды шиповника, зелёные томаты.

Физиологическая роль - участие в активации факторов свёртывания крови (II [протромбин], VII [проконвертин], IX [фактор Крйст-маса], X [фактор Стюарта-Прауэр]) в печени путём у-карбоксили-рования остатков глутаминовой кислоты. Суточная потребность - 0,2-0,4 мг.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА К типична для ново рождённых. У взрослых возникает на фоне основного заболевания.

Причины  Нарушение синтеза витамина К кишечной микрофлорой   Пероральный приём антибиотиков и сульфаниламидов  Нарушение всасывания витамина К  Недостаточное поступление жёлчи - наружные билиарные свищи, обструкция желчевыводящих путей и т.д.

  Употребление большого количества минеральных масел (например, вазелинового)  Нарушение функции печени (например, при гепатите, циррозе)  Лечение антикоагулянтами непрямого действия  У новорождённых в возрасте от 3 до 5 сут кишечник ещё не заселён микрофлорой, способной синтезировать витамин К в достаточном количестве. Поэтому у детей первых дней жизни часто возникает геморрагический синдром  Случаи дефицита витамина К вследствие недостаточного его поступления с пищей не описаны.

Клиническая картина  Геморрагический синдром (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из дёсен, вну-трикожные и подкожные кровоизлияния), обычно сопровождающий основное заболевание  При механической желтухе геморрагический синдром обычно появляется на 4-5 день

  У новорождённых детей, находящихся на грудном вскармливании (грудное молоко содержит мало витамина К) и не получающих адекватные дозы витамина, могут возникать внутричерепные кровоизлияния или другие проявления геморрагического синдрома.

Диагноз  Гипопротромбинемия ниже 30-35%, дефицит VII, IX и X факторов  ПВ увеличено на 25% (патогномоничный признак дефицита витамина К при исключении другой патологии). Дифференциальный диагноз - поражения печени, терапия антикоагулянтами или салицилатами; другие заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью (цинга, аллергическая пурпура, лейкозы, тромбоцитопения).

Лечение

  Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином К (К, - брюссельская и цветная капуста, шпинат, салат, кабачки; К2 - говяжья печень).

  Показана госпитализация.

  Фитоменадион 10 мг (доза для взрослых) n/к или в/м или при острой гипопротромбинемии в/в (в 5% р-ре глюкозы или 0,9% р-ре хлорида натрия со скоростью, не превышающей 1 мг/мин); внутрь по 5-20 мг 3-4 раза/сут. Дозы и длительность лечения зависят от показателей свёртываемости крови (ПТИ, коагулограмма и др.).

  Викасол 15-30 мг/сут внутрь или 10-15 мг/сут в/м.

Профилактика  Послеоперационное назначение витамина К при парентеральном питании  Новорождённым с целью профилактики геморрагической болезни рекомендовано назначение витамина К, (фи-томенадиона) 0,5-1 мг в/м или и/к сразу после рождения, при необходимости (например, если роженица получала лечение дифенином) инъекцию можно повторить через 6-8 ч  Беременным не рекомендовано профилактическое применение перед родами ввиду возможного токсического влияния на плод.

МКБ  D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания  Е56.1 Недостаточность витамина К  Р53 Недостаточность витамина К у новорождённого

ГИПОВИТАМИНОЗ РР

Витамин РР (витамин В3, ниацин, никотиновая кислота, нико-тинамид) - водорастворимый витамин, содержащийся в мясных и рыбных продуктах. Найден в большинстве продуктов, содержащих витамин В,. При выраженной недостаточности в пище развивается пеллагра. Эндемична для некоторых районов Африки и Азии, спорадически встречают повсеместно. Источники витамина - мясо, печень, почки, молоко, рыба, дрожжи, овощи, фрукты, гречневая крупа.

Физиологическая роль. Амид никотиновой кислоты - простети-ческая группа, входящая в состав НАД и НАДФ. НАД и НАДФ -акцепторы водорода и электронов, участвуют в окислительно-восстановительных процессах, т.е. принимают участие в клеточном дыхании. Суточная потребность  Для взрослых - 18-24 мг  Для детей

  6 мес-1 год - 6 мг  1-1,5 года - 9 мг  1,5-2 года - 10мг   3-4 года - 12мг  5-6лет- 13 мг  7-10лет- 15 мг   11-13 лет

  19мг.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА РР

Причины  Первичная - недостаток в поступающей пище, например, при преобладании в рационе кукурузы, поскольку витамин РР, хотя и содержится в ней, находится в связанном состоянии и не ассимилируется в ЖКТ. Кроме того, белки кукурузы бедны триптофаном, используемого в организме для синтеза эндогенного витамина РР

  Вторичная - обусловлена нарушением всасывания или усвоения витамина РР, а также увеличением потребности в нём   Длительная диарея   Заболевания печени (чаще всего к недостаточности приводит цирроз)  Алкоголизм   Парентеральное питание без достаточного возмещения витаминов  Злокачественные карциноидные опухоли (увеличивается потребность в триптофане)  Сахарный диабет    Болезнь Хартнапа (с. 923).

Клиническая картина. При недостаточности витамина РР возникают нарушения функций кожи, слизистых оболочек, ЖКТ и ЦНС. Характерно наличие трёх Д (дерматит, диарея, деменция) и поражение слизистых оболочек.

  Стадия прегиповитаминоза - неспецифические нарушения (слабость, утомляемость, снижение аппетита и т.д.).

  Стадии гипо- и авитаминоза

  Дерматит. Поражение кожи может быть четырёх типов. Чаще всего оно симметрично и возникает на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению или травматизации (давлению)  Остро возникают кожные проявления в виде пеллагрической эритемы с последующим образованием пузырьков, пузырей, корочек. Часто присоединяется вторич-

ная инфекция    Поражение кожных складок - покраснение, мацерация, эрозирование и присоединение вторичной инфекции  Хронические гипертрофические изменения -кожа утолщена, теряет эластичность, становится складчатой. Отмечают выраженную пигментацию на открытых участках тела и в местах, подвергающихся давлению. Очаги поражения имеют чёткую границу и окружены бордюром восстанавливающегося эпителия  Хронические атрофические изменения кожи с потерей эластичности и шелушением. Характерны для длительно текущих форм пеллагры.   Поражение слизистых оболочек первично затрагивает ротовую полость, хотя возможно вовлечение слизистых оболочек влагалища и уретры  Для острой недостаточности характерны глоссит и стоматит, причём язык приобретает ярко-красную окраску. Первоначально в процесс вовлекаются кончик и края языка, а также участки слизистой оболочки, окружающие выходное отверстие стенбнова протока

  Постепенно вовлекается вся слизистая оболочка, язык становится болезненным и отёчным, возникает гиперсаливация  На поздних стадиях заболевания возникает характерная картина лакового языка (ярко-красный язык с гладкой поверхностью вследствие атрофии сосочков)  Возможно появление язв на слизистой оболочке дна полости рта, нижней губы, а также напротив моляров.   Диарея - самый характерный признак нарушения функций пищеварительной системы. Поражение ЖКТ возникает на поздних стадиях заболевания. Характеризуется появлением чувства жжения слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода; возникает желудочная диспепсия в виде тошноты, реже рвоты, что обусловлено атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и возникновением ахилии. Возможна диарея, чередующийся с запорами. О тяжёлом течении свидетельствует диарея с прожилками крови в результате образования эрозий и язв слизистой оболочки кишечника.

  Деменция - самый яркий признак поражения ЦНС; может сопровождаться органическим психозом и/или энцефало-патическим синдромом. На ранних стадиях появляется раздражительность, возможны признаки полиневрита

  Органический психоз проявляется галлюцинаторно-параноидной, аффективной симптоматикой, психомоторным возбуждением  Энцефалопатический синдром, характеризующийся затемнением сознания, гипертонусом мышц конечностей, появлением неконтролируемых сосательного и хватательного рефлексов.

  На поздних стадиях нарушаются функции эндокринной системы, возникает гипопротеинемия.

Диагноз  Выделение N'-метилникотинамида с мочой менее 4 мг/сут

  Снижение содержания никотиновой кислоты  Снижается содержание в крови и моче других витаминов группы В. Дифференциальный диагноз - другие причины стоматитов, глосситов, диареи, деменции. При появлении признаков нарушений ЦНС необходимо дифференцировать от такового при недостаточности витамина В,.

Лечение

  В среднетяжёлых и тяжёлых случаях необходима госпитализация.

  Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином РР (мясо, яйца) и триптофаном (молоко).

  Назначение никотиновой кислоты (или никотинамида) от 300 до 1000 мг/сут внутрь в начале лечения при выраженном снижении содержания витамина РР в плазме крови, затем по 300-500 мг.

  При заболеваниях ЖКТ никотиновую кислоту (или никоти-намид) вводят парентерально (50-100 мг в/м 2-5 раз/сут или 25-100мг в  .

  Одновременно назначают по 5 мг тиамина, рибофлавина и пиридоксина.

  Следует соблюдать осторожность при применении никотиновой кислоты при сопутствующей глаукоме (возможно обострение), подагре (большие дозы вызывают гиперурикемию), патологии печени (большие дозы могут оказать гепатотокси-ческое действие), артериальной гипотёнзии (в связи с сосудорасширяющим действием препарата), пептической язве (возможно обострение).

  Для уменьшения побочных эффектов никотиновой кислоты (покраснение лица и верхней половины туловища, головокружение, сыпь) рекомендовано начать лечение с низких доз препарата с постепенным их повышением, и/или принимать никотиновую кислоту внутрь после еды или запивать молоком. Толерантность к сосудорасширяющему действию никотиновой кислоты обычно развивается в течение первых 2 недель.

  Никотинамид в отличие от никотиновой кислоты не оказывает сосудорасширяющего действия.

Течение обычно прогрессирующее.

Профилактика  Питание с достаточным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых никотиновой кислотой  При эндогенной форме - своевременная диагностика и лечение заболеваний, нарушающих всасывание и усвоение витамина РР, профилактическое введение препаратов никотиновой кислоты; дополнительное введение витамина РР лицам с увеличенной в нём потребностью.

Синонимы  Болезнь астурийская розовая  Болезнь розовая

  Пеллагра  Пеллагра ломбардская  Скорбут альпийский МКБ Е52 Недостаточность никотиновой кислоты (пеллагра)

ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е

Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание витамина Е (токоферол) в плазме крови -5-18 мкг/мл (11,6-46,4 мкмоль/л).

Источники витамина - проростки злаковых, зелёные части растений, растительные масла(подсолнечное, хлопковое, кукурузное, арахисовое, соевое, облепиховое), мясо, жир, яйца, молоко. Физиологическая роль витамина Е не ясна. Считают, что токоферол выполняет роль антиоксиданта, тормозит перекисное свободнорадикальное окисление липидов, участвует в биосинтезе тема и белков, в тканевом дыхании.

Суточная потребность. Дети до 1 года жизни - 0,5 мг/кг (обычно полностью получают с молоком матери), взрослые - 0,3 мг/кг.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА Е. Состояние недостаточности витамина Е диагностируют при содержании токо-ферола в плазме крови менее 0,8 мг% у взрослых и менее 0,4 мг% у детей.

Причины

  Первичная недостаточность витамина Е развивается у младенцев при искусственном вскармливании, особенно при избытке полиненасыщенных жирных кислот, а также у детей при недостатке белка в рационе.

  Вторичная недостаточность

   Нарушения пищеварения  Недостаточность поджелудочной железы (хронический панкреатит, карцинома, муковисцидоз)  Дефицит конъюгированных (связанных) жёлчных кислот (холестатическое или обструктивное заболевание печени)  Деконъю-гация солей жёлчных кислот вследствие избыточного роста бактерий при нарушениях перистальтики (склеродермия, энтерообо-дочные свищи, состояние после гастрэктомии по Бильрот-11, дивертикулы тощей кишки).

   Заболевания тонкого кишечника  Целиакия  Болезнь Уйппла  Коллагеновое спру  Негранулематозный язвенный илеоеюнит  Эозинофильный гастроэнтерит  Амилоидоз  Болезнь Крона.

  Синдром короткой кишки

   Лимфатическая обструкция  Лимфангиэктазия кишечника, первичная (врождённая) или вторичная (при туберкулёзе кишечника, болезни Уйппла, травме, новообразовании или ретроперито-неальном фиброзе)  Лимфома кишечника.

  Абеталипопротеинемия

  Гипогаммаглобулинемия

  Дефект токоферол-связывающего белка (600415, 8ql3.1-ql3.3, ген ТТРА \TTP1, AVED], р) приводит к недостаточности витамина Е с сопутствующей атаксией (#277460).

   Прочие причины: последствия гастрэктомии, радиационный энтерит, сахарный диабет; вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции; гельминтозы (Strongyloides stercoralis, Capillaria philippinensis; ленточные черви), гиардиоз (лямблиоз), ишемия кишечника с окклюзией сосудов, карциноидный синдром, гипопара-тиреоз, ЛС (неомицин, канамицин, бацитрацин, полимиксин).

Клиническая картина  Гемолиз эритроцитов  Креати-нурия  Отложения сфинголипидов в мышцах  Демиелини-зация аксонов ЦНС и на периферии обусловливает мозжечковую атаксию, периферические невропатии, нарушения проприоцептивной чувствительности.

Лечение

  Диета. Включение в рацион продуктов, богатых витамином Е (нерафинированные растительные масла, печень, яйца, злаковые и бобовые).

  Для профилактики гиповитаминоза Е - витамин Е (токоферола ацетат) взрослым 8-10 мг/сут, детям - 3-7 мг/сут.

  При невропатиях, абеталипопротеинемии, миокардиодистрофии - витамина Е до 100 мг/сут внутрь дробно.

  При мальабсорбции - токоферола ацетат 30-100 мг/сут внутрь или в/м.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е. При ошибочном введении больших доз витамина Е (100 мг/кг/сут) у недоношенных могут развиться некротизирующий энтероколит и сепсис.

МКБ  Е56.0 Недостаточность витамина Е  Т45.2 Отравление витаминами, не классифицированными в других рубриках Литература. Hentati A et al: Human a-tocopherol transfer protein: gene structure and mutations in familial vitamin E deficiency. Ann. Neural. 39: 295-300, 1996; Ouahchi К et al: Ataxia with isolated vitamin E deficiency is caused by mutations in the a-tocopherol transfer protein. Nature Genet. 9: 141-145, 1995

ГИПОГЛИКЕМИЯ

Гипогликемия - снижение содержания глюкозы в крови менее 3,33 ммоль/л. Гипогликемия может диагностироваться у здоровых лиц через несколько дней голодания или через несколько часов после нагрузки глюкозой, что приводит к повышению уровня инсулина и снижению уровня глюкозы при отсутствии симптомов гипогликемии. Клинически гипогликемия проявляется при снижении уровня глюкозы ниже 2,4-3,0 ммоль/л. Ключ к диагностике - триада Уйппла:  Нервно-психические проявления при голодании  Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже  Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы). Крайнее проявление гипогликемии

  гипогликемическая кома.

Факторы риска  Длительный стаж сахарного диабета (более 5 лет)

  Пожилой возраст  Заболевания почек  Заболевания печени

  Сердечно-сосудистая недостаточность  Гипотиреоз  Гастроэнтерит

  Голодание  Алкоголизм.

Генетические аспекты. Гипогликемия - ведущий признак ряда наследственных ферментопатий, например:  Гипогликемия вследствие недостаточности глюкагона (231530, р) - врождённая гипогликемия с высоким уровнем инсулина и недостаточностью глюкагона

  Гипогликемия с недостаточностью гликогенсинтетазы печени (*#240600, р). Клинически: врождённая гипогликемия, гипогликемия и гиперкетонемия при голодании, гипергликемия и гиперлактатемия при кормлении, судорожный синдром. Лабораторно: дефицит гликогенсинтетазы  Недостаточность фруктозо-1,6-фосфатазы (229700, р)

  Лейцин-индуцированная гипогликемия (240800, р) - несколько типов врождённой гипогликемии  Гипогликемия гипокетотическая (#255120, недостаточность карнитин пальмитоил трансферазы I [  600528, llq, дефект гена СРТ1], р).

Этиопатогенез  Гипогликемия натощак   Инсулинома  Искусственная гипогликемия вызвана приёмом инсулина или пероральных гипогликемических ЛС (реже обусловлена приёмом салицилатов, В-Адреноблокаторов или хинина)   Экстрапанкреатические опухоли способны вызывать гипогликемию. Обычно это большие, расположенные в брюшной полости опухоли, чаще всего мезенхимного происхождения (например, фибросаркома), хотя наблюдают карциномы печени и другие опухоли. Механизм гипогликемии плохо изучен; сообщают о повышенном использовании глюкозы и образовании инсулиноподобных субстанций некоторыми опухолями   Гипогликемия, вызванная этанолом. - у лиц со значительным сокращением запасов гликогена вследствие обжорства, обычно через 12-24 ч после запоя. Летальность составляет более 10%, поэтому необходимы быстрая диагностика и введение глюкозы. Примечание. При окислении этанола в ацетальдегид и ацетат происходит накопление НАДФ и снижение доступности НАД, необходимого для глюконеогенеза. Нарушение гликогенолиза и глюконеогенеза, необходимых для образования глюкозы в печени при голодании, приводит к гипогликемии    Заболевания печени приводят к ухудшению гликогенолиза и глюконеогенеза, достаточного для появления гипогликемии натощак. Подобные состояния наблюдают при молниеносном вирусном гепатите или остром токсическом поражении печени, но не в менее тяжёлых случаях цирроза или гепатита   Другие причины гипогликемии натощак: дефицит кортизола и/или СТГ (например, при недостаточности надпочечников или гипопитуитаризме). Почечная и сердечная недостаточность иногда сопровождаются гипогликемией, однако причины возникновения изучены плохо  Реактивная гипогликемия возникает через несколько часов после употребления углеводов   Алиментарная гипогликемия возникает у больных после гастрэктомии или другого хирургического вмешательства, приводящей к патологически быстрому пассажу пищи в тонкий кишечник. Быстрое всасывание углеводов стиму-

лирует избыточную секрецию инсулина, вызывая гипогликемию через несколько часов после еды   Реактивная гипогликемия при диабете. В некоторых случаях у больных на ранних стадиях диабета происходит более позднее, но избыточное высвобождение инсулина. После приёма пищи уровень глюкозы плазмы повышается через 2 ч, но затем снижается до гипогликемии (через 3-5 ч после еды)  Функциональная гипогликемия диагностируется у больных с нервно-психическими расстройствами (например, при синдроме хронической усталости).

Клиническая картина определяется чувством голода в сочетании с неврологическими и адренергическими симптомами

  Неврологические симптомы преобладают при постепенном снижении уровня глюкозы   Головокружение    Головная боль   Спутанность сознания   Нарушения зрения (например, дипло-пия)   Парестезии    Судороги    Гипогликемическая кома (часто развивается внезапно)  Адренергические симптомы преобладают при остром снижении уровня глюкозы    Гипергидроз   Беспокойство  Тремор конечностей  Тахикардия и ощущение перебоев в сердце    Повышение АД   Приступы стенокардии. Возрастные особенности  Дети  Преходящая гипогликемия неона-тального периода   Гипогликемия детей младшего и старшего возраста  Пожилые. В большинстве случаев гипогликемия связана с сопутствующими заболеваниями или применением гипогликемических ЛС. Беременность часто вызывает преходящую гипогликемию.

Лабораторные исследования  Измерение уровня глюкозы в плазме и проба на толерантность к глюкозе  Определение С-пептида позволяет выявить источник секреции инсулина    Низкий уровень глюкозы и высокий уровень инсулина, патогномоничные для инсулиномы, сопровождаются повышенным уровнем С-пептида    Низкий уровень С-пептида указывает на экзогенный источник высокой концентрации инсулина  Функциональные пробы печени, определение сывороточного инсулина, кортизола.

Влияние лекарственных препаратов. Сульфонилмочевина стимулирует выработку эндогенного инсулина и С-пептида; поэтому для исключения искусственной гипогликемии поводят исследование крови или мочи на препараты сульфонилмочевины. Специальные исследования  Глюкоза плазмы после 72-часового голодания менее 45 мг% (менее 2,5 ммоль/л) у женщин и менее 55мг% (3,05 ммоль/л) у мужчин  Проба с толбутамидом: при в/в введении уровень глюкозы через 20-30 мин снижается менее чем на 50%  Радиоиммунное определение уровня инсулина  КТ или УЗИ органов брюшной полости для исключения опухоли. Дифференциальный диагноз. Психогенная гипогликемия, или псевдогипогликемия. Многим больным (чаще всего это женщины в возрасте 20-45 лет) ставят диагноз реактивная гипогликемия, однако подобный комплекс симптомов обычно связан с выраженным переутомлением или вегето-сосудистой дисфункцией (в генезе этих симптомов также значительную роль играет стресс). Такие больные трудно поддаются лечению. Желательна консультация врача-психотерапевта.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диета с высоким содержанием белков и низким содержанием углеводов. Частый и дробный приём пищи  При возникновении первых признаков гипогликемии

- пероральный приём легкоусвояемых углеводов (2-3 ст.л. сахара в стакане воды или фруктового сока, 1-2 чашки молока, печенье, крекеры)  Если больной не может принимать пищу, вводят глюкагон в/м или п/к  При гипогликемии, вызванной ЛС, исключить его приём или тщательно контролировать дозу препарата  Избегать значительных физических нагрузок и стрессов.

Препараты выбора

  При развитии гипогликемической комы в домашних условиях, родственники или друзья могут ввести больному в/м или и/к глюкагон в верхнюю треть плеча или бедра. Глюкагон обычно устраняет неврологические проявления гипогликемии в течение 10-25 мин; при отсутствии эффекта повторные инъекции не рекомендованы. Дозы глюкагона: детям младше 5 лет - 0,25-0,50 мг, детям от 5 до 10 лет -0,5-1 мг, детям старше 10 лет и взрослым - 1 мг.

  Неотложная медицинская помощь или помощь в условиях стационара  При невозможности перорального приёма глюкозы, вводят 40-60 мл 40% р-ра глюкозы в/в в течение 3-5 мин с последующей постоянной инфузией 5 или 10% р-ра глюкозы    При неврологических симптомах у детей лечение начинают с инфузии 10% р-ра глюкозы со скоростью 3-5мг/кг/мин или выше   При гипогликемии, вызванной приёмом пероральных гипогликемических препаратов (например, производных сульфонилмочевины), необходимо продолжение вливания глюкозы и наблюдение за пациентом в течение 24-48 ч в связи с вероятностью рецидива комы.

Альтернативные препараты. Акарбоза (предупреждает наступающую после приёма пищи гипергликемию и реактивную повышенную секрецию инсулина).

Меры предосторожности  Индуцированная инсулином гипогликемия вызывает высвобождение контринсулярных гормонов (главным образом, норадреналина и глюкагона), что может обусловить ответную гипергликемию (феномен Шомоги), при которой повторно вводить инсулин не следует  При феохромоцитоме введение глюкагона может вызвать резкое повышение АД  Необходимо учитывать, что клиренс некоторых пероральных гипогликемических препаратов увеличивается при заболеваниях печени.

Осложнения  Отёк головного мозга  Стойкие неврологические нарушения.

См. также Инсулинома МКБ. Е16.2 Гипогликемия неуточнённая

MIM  229700 Недостаточность фруктозо-1,6-фосфатазы  231530 Гипогликемия вследствие недостаточности глюкагона    240600 Гипогликемия с недостаточностью гликогенсинтетазы печени  240800 Лейцин-индуцированная гипогликемия  255120 Гипогликемия гипо-кетотическая

Примечания  Придание чрезмерного значения (сверхинтерпретация) тесту на толерантность к глюкозе может привести к гипердиагностике гипогликемии. Нужно помнить, что более чем у 1/3 здоровых людей в течение 4 ч после проведения этого теста наблюдают симптоматическую или бессимптомную гипогликемию  В-Адренобло-каторы маскируют симптомы гипогликемии.

ГИПОКАЛИЕМИЯ

Гипокалиемия развивается при концентрации калия в сыворотке ниже 3,5 мЭкв/л (в норме - 3,5-5,0 ммоль/л). Так как большая часть калия в организме находится внутрикле-точно (около 155 м9кв/л), возможна существенная потеря внутриклеточного калия без больших изменений его содержания в сыворотке.

Этиология. Гипокалиемия может быть обусловлена внепочечными или почечными причинами.

Внепочечные причины

  Недостаток в пище и потери через ЖКТ   Неадекватное поступление с пищей (потребление менее 10 мЭкв/сут)  Диарея (возможно выведение до 100 мЭкв/л калия)  Рвота, (повышение экскреции калия почками вследствие вторичного гиперальдостеронизм и метаболического алкалоза, вызванных уменьшением ОЦК)   Злоупотребление слабительными средствами.

  Перераспределение калия    Введение инсулина, адреналина; применение фолиевой кислоты и витамина В12 при мегалобластической анемии (стимуляция пролиферации клеток)  При быстро растущих опухолях    Острый алкалоз (повышение поступления калия в клетки вследствие инфузии больших количеств натрия гидрокарбоната)   Гипокалиемический периодический паралич (острое гипокалиемия перед приступами, см. также Паралич периодический гипокалие-мический).

Почечные причины

  Лекарственно-обусловленные почечные потери   Диуретики (кроме калийсберегающих)  Пенициллины (карбенициллин и тикарциллин действуют как нереабсорбирующиеся в дистальных канальцах анионы и вследствие этого стимулируют секрецию калия)  Гентамицин (в больших дозах)  Амфотерицин В (гипокалиемия - признак его нефротоксического действия)   Теофиллин (при острой [у 90%] и хронической [у 30%] интоксикации).

  Гормонально индуцированные почечные потери   Первичный гиперальдостеронизм  Первичные аденомы надпочечников  Диффузная двусторонняя гиперплазия надпочечников  Вторичный гиперальдостеронизм  Ренинсекретирующие опухоли  Стеноз почечной артерии  Злокачественная гипертензия Нарушения со сниженным эффективным объёмом артериальной крови вызывают только лёгкую гипокалиемию, несмотря на гиперренинемию и гиперальдостеронизм. Снижение скорости канальцевого тока уменьшает секрецию калия  Хроническая сердечная недостаточность  Цирроз печени  Синдром эктопической продукции АКТГ (в отличие от болезни Иценко-Кушинга и глюкостеромы).

  Первичные нарушения почечных канальцев  Почечный канальце-вый ацидоз (дистального или проксимального типов)   Синдром Барттера    Гипомагниемия.

Патоморфология  Вакуолизация клеток проксимальных и дистальных почечных канальцев  При тяжёлой гипокалиемии - некрозы сердечной и скелетных мышц.

Клинические проявления  Нервно-мышечные (наиболее выраженные): слабость скелетных мышц включая дыхательные (от пареза до полного паралича, в тяжёлых случаях может развиться рабдомиолиз). Снижение моторики ЖКТ (кишечная непроходимость, запоры) - при вовлечении гладких мышц

  Сердечно-сосудистые: желудочковые аритмии, артериальная гипертензия или гипотёнзия, возможна остановка сердца

  Почечные: полиурия и никтурия вследствие нарушения концентрационной способности почек (гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ)

  Метаболические: нарушение секреции инсулина. Возрастные особенности  Дети и подростки. Гипокалиемия развивается редко, возможна при хронической потере калия через ЖКТ или вторичная (вследствие гиперфункции надпочечников)  Пожилые и старики. Наиболее частые причины гипокалиемии - лечение диуретическими средствами, диарея и хроническое злоупотребление слабительными средствами, а также гипомагниемия.

Физикальное обследование. Наличие или отсутствие артериальной гидертёнзии - важный дифференциальный признак при ведении больного с гипокалиемией   При наличии гипертёнзии гипокалиемия может быть обусловлена чрезмерной минералокортикоидной активно-

стью, вследствие, например, лечения диуретиками  При нормальном АД, гипокалиемия - проявление потери калия через ЖКТ или первичной потери калия почками. Лабораторные исследования

  Исследование электролитов сыворотки обычно не выявляет специфической причины гипокалиемии. Исключение - выявление сочетания ацидоза и гипокалиемии, что предполагает наличие почечного канальцевого ацидоза.

   Исследование содержания калия в моче. Содержание калия <20 мЭкв/л предполагает внепочечные потери калия, >30 мЭкв/л - почечные потери. Однако, возможно выраженное снижение уровня калия в моче даже при первичных почечных потерях вследствие выраженного снижения уровня калия сыворотки (<2,0 мЭкв/л).

  Исследование системы ренин-ангиотензин-альдостерон.    Неинвазивные тесты  Ренинстимулирующий тест - для установления, связана ли чрезмерная минералокортикоидная активность с избыточной выработкой ренина или с первичным поражением надпочечников. Вводят 40 мг фуросемида, затем исследуют содержание ренина в плазмы как в горизонтальном, так и в вертикальном положении пациента. У здоровых людей содержание ренина возрастает в несколько раз, особенно в вертикальном положении. При угнетении выработки ренина вследствие увеличения объёма внеклеточной жидкости, вызванного чрезмерной минералокортикоидной активностью, происходит уменьшение содержания ренина, даже б вертикальном положении пациента  Тест подавления альдостерона. Вводят 1-2 л 0,9% р-ра NaCl, затем определяют содержание альдостерона в плазме в горизонтальном и вертикальном положениях пациента. Отсутствие снижения содержания альдостерона ниже нормальных показателей предполагает первичную гиперпродукцию альдостерона.

  Инвазивные тесты: измерение уровня ренина в обеих почечных венах, а также определение концентраций альдостерона и кортизола в венах надпочечников. По результатам тестов определяют первичный альдостеронизм, одностороннее или двустороннее заболевания надпочечников.

  Исследование хлоридов в моче. При избытке минералокортикоидов, синдроме Барттера и злоупотребления диуретиками отмечают тенденцию к повышению уровня хлоридов в моче в сочетании с метаболическим алкалозом и гипокалиемией. При нормальном уровне хлоридов в моче наиболее вероятны их через ЖКТ. При выраженной гипокалиемии (<2,0 мЭкв/л) возможно ухудшение почечной реаб-сорбции хлоридов и повышение их экскреции.

  Выявление диуретиков и хлоридов в моче - при подозрении на

синдром Барттера.

Специальные исследования  ЭКГ - уплощение или инверсия зубца Т, заострение зубца U, снижение сегмента S-T, желудочковые экстрасистолы  При очевидных признаках избытка минералокортикоидов, следует провести КТ надпочечников. Дифференциальный диагноз. Ложная гипокалиемия - при долгом хранении при комнатной температуре крови с высоким содержанием лейкоцитов (>10х109/л) (экстрагируют калий из плазмы).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При невыраженной гипокалиемии - лечение основного заболевания  При тяжёлой гипокалиемии -назначение препаратов калия.

Режим  Больных с бессимптомным течением гипокалиемии, принимающих калий перорально, наблюдают амбулаторно

  При нарушениях функций сердца необходимо внутривенное введение препаратов калия под контролем ЭКГ в палате интенсивной терапии.

Диета. При лёгкой гипокалиемии (концентрация К3-3,5 мЭкв/л, или 3-3,5 ммоль/л), не обусловленной поте-

рей калия через ЖКТ, иногда достаточно назначение продуктов, богатых калием (апельсины, бананы, мускатная дыня, чернослив, сухофрукты, тыква). Лекарственная терапия

  Препараты выбора - соли калия.

  При отсутствии показаний к неотложной терапии (калий сыворотки >2,5 ммоль/л, работа сердца не нарушена) препараты калия назначают внутрь обычно в дозе 40-120 ммоль/сут. При всех формах гипокалиемии можно назначить калия хлорид. При сопутствующем метаболическом ацидозе возможно назначение калия бикарбоната или других солей калия (глюконат, ацетат или цитрат), при недостаточности фосфатов - калия фосфата. Только при невозможности перорального приёма (например, при рвоте, в послеоперационном периоде) калия хлорид вводят в концентрации 40 ммоль/л в/в капельно (не быстрее 10 ммоль/ч).

  При неотложных состояниях (калий сыворотки <2,5 ммоль/л, аритмии сердца) соли калия вводят в/в со скоростью не выше 20 ммоль/ч в концентрации не выше 60 ммоль/л (при введении в центральные вены концентрация раствора может быть выше).

  Альтернативные препараты. Панангин, аспаркам.

  Меры предосторожности   Для предупреждения развития гиперка-лиемии следует периодически определять концентрацию калия в сыворотке (при введении в/в - каждые 4-6 ч)  Следует соблюдать особую осторожность при введении препаратов калия пациентам пожилого возраста, при сахарном диабете, при почечной недостаточности   При лечении сердечными гликозидами или инсулином (при диабетическом кетоацидозе) необходимо более интенсивно возмещать недостаток калия.

  Лекарственное взаимодействие. Сочетание препаратов калия с калий-сберегающими диуретиками (спиронолактон, триамтерен, амилорид) повышает вероятность развития гиперкалиемии.

Осложнение лечения. Гиперкалиемия.

Течение и прогноз зависят от первичной причины. При возможности её устранения (например, купирование диареи, прекращение приёма диуретиков, удаление опухоли надпочечников) дальнейшее лечение гипокалиемии не показано.

См. также Паралич периодический гипокалиемический МКБ. Е87.6 Гипокалиемия

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ

Гипокальциемия - концентрация кальция сыворотки ниже 8,5 мг%. Суточная потребность: взрослые - 1 000-1 200 мг; дети старше 10 лет - 1 200-1 300 мг; дети в возрасте 3-10 лет - 1 300-1 400 мг, дети раннего возраста - 1 300-1 500 мг. Продукты, содержащие кальций, - молоко, сыр, творог, лук, шпинат, капуста, петрушка.

Этиология  Гипопаратиреоз  Гипоальбуминемия приводит к снижению концентрации белоксвязанной формы. Однако содержание Са2+ сыворотки не изменяется, отсутствуют клинические проявления дефицита кальция. Это состояние не считают истинной гипокальциемией  Псевдогипопаратиреоз - наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ. Различают 2 типа клинических проявлений  Клиника, обусловленная гипокальциемией и гиперфосфатемией  Болезнь Олбрайта  Почечная недостаточность приводит к нарушению гидроксилирования витамина D и снижению

резорбции солей кальция и фосфора  Синдром мальабсорбции приводит к нарушению всасывания кальция  Недостаточность витамина D или резистентность к его действию  Поражение поджелудочной железы при её воспалении и специфическом процессе может привести к отложению солей кальция в участках жирового некроза  Метастазирование солидных опухолей приводит к отложению солей кальция в кость

  Гипомагниемия уменьшает выработку и ингибирует действие ПТГ.

Клиническая картина

  Латентная тетания (лёгкая гипокальциемия)   Мышечная утомляемость, слабость, подёргивание отдельных групп мышц, онемение и покалывание вокруг рта, в кистях и стопах  Положительный симптом Хвостека, однако его наблюдают и у 10% здоровых лиц  Положительный симптом Труссо   Положительный симптом Люста.

  Явная тетания (тяжёлая гипокальциемия)   Гипертонус мышц до развития судорог   Спазм гладкой мускулатуры (ларингоспазм).

  Отдалённые эффекты гипокальциемии   Атрофия, ломкость ногтевых пластинок; сухость и шелушение кожи; дефекты эмали и гипоплазия зубов   Кальцификация базальных ганглиев, в некоторых случаях в сочетании с признаками паркинсонизма   Кальцификация хрусталика нередко приводит к катаракте.

Лечение этиотропное и патогенетическое.

  Препараты кальция: при острой гипокальциемии - 10 мл 10% р-ра кальций глюконата в/в в течение 15-30 мин, с последующим повторением инъекции и/или внутривенная инфузия 20-30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12-24 ч; при хронической гипокальциемии - 1-2 г/сут кальция внутрь, например кальция глюконат (в 1 г - 90 мг кальция) или кальция карбонат (в 1 г - 400 мг кальция) в сочетании с препаратами витамина D.

  Препараты магния и калия - аспаркам, панангин.

  Ферментные препараты при синдромах мальабсорбции.

  Введение альбумина в/в при гипоальбуминемии.

  Препараты витамина D.

  Для связывания фосфатов в ЖКТ - алюминия гидроокись.

Возрастные особенности

  Ранний детский возраст. У детей раннего возраста (6-18 мес) латентную и явную тетанию, патогенетически связанную с рахитом, обозначают термином спазмофилия.   Латентная тетания. У детей, помимо перечисленных симптомов лёгкой гипокальциемии, отмечают также аритмию дыхания, вызванную гипертонусом вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы на фоне физиологической симпатикотонии.

  Явная тетания. Характерны 3 ведущих синдрома. Возможно присутствие одного синдрома или их сочетание.

   Ларингоспазм - внезапное сужение голосовой щели. В клинике - бледность, затруднённое дыхание, возможен приступ апноэ. Через несколько секунд после шумного вдоха дыхание восстанавливается.

   Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. В клинике - конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисть в положении руки акушера; стопа в состоянии подошвенного

сгибания. Длительность спазма непостоянна - от несколько секунд до несколько часов или дней. Возможно сочетание с гипертонусом других групп мышц.  Эклампсия - приступ клоникотонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру на фоне утраты сознания. Очень опасна из-за возможной остановки сердца и дыхания.

  Лечение - препараты кальция, противосудорожная терапия, препараты витамина D.

  Новорождённые - гипокальциемия новорождённых.

   Ранняя гипокальциемия (содержание Са2+ в сыворотке ниже 7 мг%, или 0,07 г/л) проявляется в первые 24-48 ч жизни; обычно связана с недоношенностью.

   Причина - функциональная недостаточность паращитовидных желез (нарушение ответа желез на нормальное уменьшение кальция в сыворотке после рождения).

   Предрасполагающие факторы - асфиксия плода в родах; сахарный диабет у матери.

   Лечение - введение препаратов кальция внутрь или в/в в сочетании с противосудорожными препаратами (при судорожном синдроме).

   Поздняя гипокальциемическая тетания может возникнуть в первые несколько недель жизни грудного ребёнка  Причина - гиперфосфатемия (чаще алиментарного генеза)

   Лечение - препараты кальция.

См. также Гипопаратиреоз, Болезнь Олбрайта

МКБ  Е83.5 Нарушения обмена кальция  Е89.0 Гипотиреоидизм,

возникший после медицинских процедур

ГИПОМАГНИЕМИЯ

Гипомагниемия - снижение концентрации магния сыворотки

менее 1 мЭкв/л.

Этиология

  Внепочечные причины

  Дефицит в пище и потери через ЖКТ  Неадекватное потребление с пищей (например после длительного голодания, после операций)

   Нарушение всасывания (синдром мальабсорбции, хроническое злоупотребление слабительными средствами).

  Перераспределение магния в организме  Острое потребление магния клетками при алкогольной абстиненции, при лечении инсулином, при респираторном алкалозе  Быстрое накопление магния и кальция в костях с последующей гипомагниемией при усилении остеогенеза после паратиреоидэктомии по поводу тяжёлой паратиреоидной остеодистрофии.

  Почечные причины

  Первичные канальцевые нарушения  Синдром Барттера, почечный канальцевый ацидоз, послеоперационный диурез  После пересадки почек.

   Лекарственно-обусловленные канальцевые потери  Диуретические средства (например, тиазидные диуретики, фуросемид, этакриновая кислота)  Цисплатин (даже в малых дозах)  Гентамицин (нефротоксическое действие).

   Гормонально обусловленные канальцевые потери  При гипераль-достеронизме    При гипопаратиреозе.

  Канальцевые потери магния, обусловленные ионами или ингредиентами пищи о При гиперкальциемии (кальций и магний конкурируют за транспорт в восходящем колене петли Хеше)  При гипо-фосфатемии и/или отравлении алкоголем (снижение почечной реаб-сорбции магния).

Генетические аспекты. Гипомагниемия с вторичной гипокальцие-мией (*602014, 9ql2-q22.2, дефекты геновЯОМС, HSH, HMGX, р).

Клиническая картина. Мышечные подёргивания, тремор и мышечная слабость, обусловленные непосредственным влиянием магния на нервно-мышечную передачу и сокращение мышц, а также гипокальциемическим эффектом гипомагние-мии. Тяжёлая хроническая Гипомагниемия приводит к снижению секреции ПТГ и к ухудшению ответа костной ткани на ПТГ. Оба эти процесса влекут за собой гипокальциемию. Гипомагниемия вызывает также нарушение почечной реабсорбции калия, что приводит к гипокалиемии. Таким образом, у больных с гипомагниемией могут наблюдаться все клинические признаки гипокальциемии и гипокалиемии.

Лечение

  У большинства больных дефицит магния может быть восполнен нормальным питанием.

  При выраженной гипомагниемии (например, <1 мЭкв/л или 1,2 мг%) или при её клинических проявлениях (обычно при дефиците магния 1-2 мЭкв/кг или 12-24 мг/кг) назначают магния сульфат (при нормальной функциональной активности почек) в/м или в/в (1 г MgS04x7H20 содержит 8,1 мЭкв или 97,56 мг элементарного магния). Обычно половину общей дозы (вдвое превышающей дефицит) вводят в течение первых 24 ч, остальное количество - в течение последующих 4 дней при систематическом контроле содержания магния в сыворотке.

  При неотложных состояниях (например, при судорогах, вызванных гипомагниемией) - магния сульфат в дозе 2-4 г (в виде 10% р-ра в 20-30 мл 5% р-ра глюкозы) в/в в течение 5-15 мин.

   При отсутствии эффекта инъекции повторяют до достижения общей дозы 10 г в течение 6 ч.    При достижении эффекта - внутривенная инфузия магния сульфата в дозе 10 г в 500-1 000мл 5% р-ра глюкозы в течение 24 ч, затем в дозе 2,5 г каждые 12 ч до нормализации содержания магния в сыворотке. При выраженном дефиците магния (<1 мЭкв/л), но более слабых клинических проявлениях магния сульфат в можно ввести в/в в 5% р-ре глюкозы со скоростью 1 г/ч в течение 10 ч.

См. также Гипокальциемия, Гипокалиемия МКБ. Ј61.3 ?едостаточность магния

МШ. 602014 Гипомагниемия с вторичной гипокальциемией

ГИПОНАТРИЕМИЯ

Гипонатриемия возникает при снижении концентрации натрия в сыворотке менее 135 мЭкв/л.

Истинная гипонатриемия (гипотоническая гипонатриемия) происходит при абсолютном снижении натрия в организме. Имеет клиническое значение, когда концентрация натрия в сыворотке становится менее 125 мЭкв/л, а осмолярность сыворотки - ниже 250 моем/кг. Псевдогипонатриемия (изотоническая гипонатриемия) возникает при переходе воды из внутриклеточной жидкости во внеклеточную. Переход обусловлен наличием осмотически активных частиц (например, глюкозы) в жидкости внеклеточного пространства. Концентрация натрия в сыворотке уменьшается за счёт гемодилюции (абсолют-

ного снижения содержания натрия не происходит); осмолярность внеклеточной жидкости остаётся нормальной или даже выше нормы.

Этиология и патогенез  Сниженную экскрецию воды почками наблюдают при снижении перфузии почек (например, при диарее или рвоте). Сниженная эффективная почечная перфузия (<10% от нормального уровня) при таких заболеваниях, как хроническая сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром, гипотиреоз или болезнь Аддисона также стимулируют проксимальную каналь-цевую реабсорбцию (от 65% в норме до 90%), что усугубляет нарушение экскреции воды. Эта группа заболеваний характеризуется низкой концентрацией натрия в моче (указывающей на возросшую почечную реабсорбцию натрия) и высоким уровнем азота мочевины крови

  Возросшее потребление жидкости (более 1 л/ч). Это состояние наблюдают у больных, получающих избыточное количество гипонат-риемических жидкостей в/в, и при психогенной полидипсии. Синдром неадекватной секреции АДГ (с. 828). Фактор риска. Избыточное потребление жидкости.

Клиническая картина. Вследствие падения тонуса внеклеточной жидкости и диффузии воды по осмотическому градиенту внутрь клеток мозга с последующим их отёком может развиться дисфункция ЦНС. Сохраняющаяся гипонатриемия при концентрации натрия в сыворотке ниже 125 мЭкв/л приводит к постоянной дисфункции ЦНС. Острая гипонатриемия со снижением концентрации натрия в сыворотке ниже 125мЭкв/л в течение нескольких часов почти всегда сопровождается острыми нарушениями ЦНС в виде заторможенности, комы, эпилептических припадков и без лечения заканчивается летально.

Лабораторная диагностика   Натрий сыворотки менее 135 мЭкв/л

  Калий сыворотки более 5,0 мЭкв/л (при истинной гипонатриемии)

  Осмолярность мочи выше 50-100 моем/кг при наличии гипотонич-ности плазмы  Концентрация натрия в моче при СНАДГ с увеличением объёма плазмы высокая, но бывает низкой при снижении эффективного объёма артериальной крови, например, при наличии отёков. Концентрация натрия в моче менее 20 мЭкв/л заставляет сильно сомневаться в диагнозе СНАДГ  Тест с водной нагрузкой. При назначении больному с увеличением ОЦК водной нагрузки из расчёта 20 мл/кг массы внутрь или в/в в течение 20-40 мин нормальным ответом считается экскреция 80% нагрузки в течение 4 час и снижение осмоляр-ности мочи менее 100 моем/кг. В противном случае предполагают ухудшение способности почек экскретировать воду. Специальные исследования  При истинной гипонатриемии необходимо проверить уровень ТТГ и кортизола для исключения гипотире-оза и надпочечниковой недостаточности  МРТ головы при подозрении на патологию гипофиза или СНАДГ.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Установление и устранение причины гипонатриемии  Адекватное лечение сопутствующих заболеваний (гипотиреоза, гипопитуитаризма или надпочечниковой недостаточности)  Ограничение жидкости (примерно до 700 мл/сут). Лекарственная терапия

  При синдроме неадекватной секреции АДГ - см с. 0560.

  При стойкой гипонатриемии при сердечной недостаточности, циррозе печени, нефротическом синдроме - сочетание каптоприла с петлевым диуретиком.

  При признаках водной интоксикации или выраженной гипонатриемии.

  (Na < 115 мЭкв/л) - инфузия гипертонического р-ра NaCl (3% р-р содержитО,51 мЭкв Na/мл; 5% р-р - 0,86 мЭкв Na/мл), мож-

но в сочетании с фуросемидом или буметанидом (буфенокс). Количество р-ра NaCl (в мЭкв), необходимое для повышения концентрации натрия в сыворотке (Na+), вычисляют в соответствии со следующим уравнением: (нормальный [Na+сыворотки - имеющийся |Na4 ] сыворотки )х (общее содержание воды в организме).    При острой гипонатриемии (<24 ч) содержание натрия в сыворотке можно повысить до 120-125 мЭкв/л в течение 24 ч.    При хронической гипонатриемии содержание натрия в сыворотке можно повысить со скоростью 0,5 мЭкв/л/ч (не более 12 мЭкв/л в течение 24 ч) до 120-125 мЭкв/л во избежание отёка мозга или лёгких.    Содержание натрия сыворотки затем нормализуется в течение нескольких дней вследствие ограничения жидкости. Противопоказания. Не следует проводить инфузионную терапию при хронической сердечной недостаточности, нефротическом синдроме и циррозе печени.

Меры предосторожности  При слишком быстрой коррекции электролитного состава крови могут развиться острая сердечная недостаточность, субдуральное или внутримозговое кровоизлияния и демие-линизация  Не следует допускать развития гипернатриемии.

См. также Синдром неадекватной секреции АДГ Сокращения. СНАДГ - синдром неадекватной секреции АДГ МКБ. Е87.1 Гипоосмолярность и гипонатриемия

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз - синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови.

  Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным.

  Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи.

  Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к

действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие.

Факторы риска  Операции на шее  Травма шеи  Злокачественные опухоли головы и шеи  Злоупотребление алкоголем. Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках  Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках)

  В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов  В генезе тетании значительная

роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.

Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256).

Лабораторная диагностика  Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия  Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней.

Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия. Специальные исследования  ЭКГ - удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии)  Проба с гипервентиляцией - усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. Дифференциальный диагноз  Псевдогипопаратиреоз   При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена    Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня - возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают

  Рахит  Остеомаляция  Кандидоз  Болезнь Аддисона  Пернициозная анемия.

Лечение

  Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).

  ПТГ для длительного лечения не применяют.

  При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании.

Немедленно - глюконат кальция 10-20 мл 10% р-ра в/в в течение 15-30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6-8 ч или внутривенной инфузией 20-30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12-24 ч.

  Поддерживающая терапия.

   Препарат кальция из расчёта 1-2 г кальция/сут в 2-4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция).

  Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца.

   При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия.

  Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.

Осложнения  Катаракта  Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм)  В детстве - замедление роста, нарушение формирова-

ния зубов, задержка психического развития  Оссификация пара-вертебральных связок.

Сопутствующая патология  Синдром ДиДжорджи  Болезнь Аддисона  Кандидоз кожи и слизистых оболочек.

См. также Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз

ГИПОПИТУИТАРИЗМ

Гипопитуитаризм - недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ. Этиология  Опухоли гипофиза, обычно аденомы (с. 13) и кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями  Синдром Шеена  Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза  Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты   Синдром 18р- (147250, деления в хромосоме 18,R), а также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ  Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий. Факторы риска  Травмы головы  Беременность и роды. Патоморфология  Деструкция передней доли гипофиза  Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.

  Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и другие формы карликовое™.

  Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия гениталий у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.

  Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.

  Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников, см. с. 111).    Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников  Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника - проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна.

  При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня К  в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.

  Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, но не вызывает других клинических проявлений.

   Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308).

Диагностика

  Первый этап диагностики гипопитуитаризма - оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).

  Оценка гормонов гипофиза.

  СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, по этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы  Гипогликемия, вызванная инсулином - наиболее эффективный стимулятор СТГ. Инсулин в дозе 0,1-0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением глюкозы, обычно максимальным через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8-10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы  Леводопа почти столь же эффективен, как и инсулин. Препарат назначают внутрь в дозе 0,5 г, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин  Аргинин, глюкагон с пропранололом (анаприлин) и физическая нагрузка - другие методы стимуляции секреции СТГ.

  Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, но низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях  При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм  При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм  У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.

  Другие провокационные пробы.

  Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно измерять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

  Метирапоновый тест  Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс

АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола <> Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

Специальные исследования  Исследование полей зрения  Рентгенография грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей)  МРТ или КГ головного мозга.

Лечение

  Причину гипофизарыой недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.

  Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально)  Соматотропин - для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом  Тиреоидные гормоны - в качестве заместительной терапии    Гидрокортизон - в качестве заместительной терапии  Комбинация эстроген-прогестерон - для нормализации менструальной функции, тестостерон - мужчинам для восстановления либидо и потенции    Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии.

Наблюдение. Оценка состояния пациента после гормональной терапии осуществляется через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализация турецкого седла.

См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ Е23.0 Гипопитуитаризм

МШ  (147250, 146390) Синдром 18р-    241540 Дефицит гипофизарного фактора транскрипции

ГИПОСЕКСУАЛЬНОСТЬ

Гипосексуальность - постоянное или эпизодически повторяющееся снижение или отсутствие сексуального фантазирования и полового влечения.

Этиология  Психогенные факторы: однообразие половых взаимоотношений, депрессия, подавление сексуального фантазирования  Употребление психоактивных веществ и антигипертензивных ЛС  Функциональная недостаточность половых органов  Сниженное содержание андрогенов (ниже 300 нг% у мужчин и 10 нг% у женщин).

Клиническая картина. Жалобы на недостаточность интереса к сексу даже в типично эротических ситуациях. Расстройство сопровождается редкими половыми связями и может стать причиной серьёзных супружеских конфликтов. Некоторые пациенты, чтобы угодить партнёру, ведут активную половую жизнь, не проявляя признаков нежелания, но внутренне продолжая оставаться безразличными. В случаях, когда причина снижения полового влечения сводится к однообразию отношений, сексуальные контакты с тем же партнером происходят реже. В то же время к другому (реальному или вымышленному) партнеру половое влечение может быть нормальным и даже повышенным.

Лечение  Психотерапия  Коррекция терапии, получаемой по поводу других заболеваний  При недостаточности андрогенов назначают тестостерон по 200 мг в/м каждые 2 нед в течение 3-4 мес.

МКБ  F52.0 Отсутствие или потеря сексуального влечения  F52.I Отвращение к половым сношениям и отсутствие полового удовольствия  F52.2 Недостаточность генитальной реакции  F52.3 Ор-газмическая дисфункция

ГИПОСПААИЯ

Гипоспадйя - дистопия наружного отверстия мочеиспускательного канала. При гипоспадии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается на вентральной поверхности полового члена, в мошонке или промежности. Наблюдают у 1 из 300 новорождённых мальчиков. Женская гипоспадия - аномалия развития женского мочеполового аппарата: дефект задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища. Описаны наследуемые формы (доминантная - 146450; рецессивная - 241750; промежностная - 313700; мошоночно-промежностная, или псевдовагинальная: мутации гена SRD5A2 [264600, стероидов 5-а-редуктаза 2, 2р23], р), нередко гипоспадия - компонент других моногенных и хромосомных заболеваний.

Клиническая картина. Гипоспадии варьируют по тяжести. В тяжёлых случаях патология может сочетаться с ложным гермафродитизмом и затруднением опорожнения мочевого пузыря. Гипоспадии обычно сопутствует искривление полового члена. Риск крипторхизма составляет 10-15%. Необходимо исследование верхних отделов мочевых путей для исключения сочетанных пороков, встречающихся у 10% таких больных.

Лечение хирургическое. При тяжёлых формах гипоспадии для реконструкции мочеиспускательного канала может потребоваться несколько операций. При наличии тяжей, деформирующих половой член, их резецируют (или рассекают). Для пластики используют местный кожный лоскут и/или полнослойный кожный трансплантат.

МКБ  Q54 Гипоспадия  Q54.0 Гипоспадия головки полового члена  Q54.1 Гипоспадия полового члена  Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная  Q54.3 Гипоспадия промежностная  Q54.4 Врождённое искривление полового члена  Q54.8 Другая гипоспадия  Q54.9 Гипоспадия неуточнённая

МШ   Гипоспадия (146450; 241750)  264600 Гипоспадия псевдовагинальная (264600, стероидов 5-а-редуктаза 28)  313700 Гипоспадия промежностная

ГИПОТЕНЗИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ

Артериальная гипотёнзия (АГ) - снижение АД. АД 100/60 мм рт.ст. у мужчин и 95/60 мм рт.ст. у женщин -границы нормы при хорошем самочувствии и полной работоспособности.

Этиология  Кровотечения  Снижение сердечного выброса (ИМ и его осложнения), постинфарктный кардиосклероз, кардиомиопатия,

порок сердца  Различные виды аритмий (пароксизмальная тахикардия, мерцание предсердий, синдром слабости синусового узла)

  Тампонада сердца  Расслаивающая аневризма аорты  Спонтанный пневмоторакс  ТЭЛА  Анафилаксия  Бактериальный (инфекционный шок)  ЛС: нитраты, анестетики, антигипертензивные препараты, противоаритмические средства, барбитураты, производные фенотиазина, ТАД, мочегонные и др.  Резкая отмена глюкокортико-идов  Острый панкреатит, тромбоз мезентериальных сосудов, кишечная непроходимость  Рвота, профузная диарея    Лихорадка  Быстрое удаление экссудата или транссудата при проведении лапароцен-теза или пункции плевры  Выраженное варикозное расширение вен нижних конечностей  Длительный постельный режим  Болевой синдром  Демпинг-синдром  Алкоголизм  Сахарный диабет  Недостаточность надпочечников (амилоидоз, туберкулёз)  Неврологические заболевания (амиотрофический боковой склероз, диссеминированный склероз, сирингомиелия, спинная сухотка, периферические невропатии и др.). Классификация

  Физиологическая АГ  Индивидуальный вариант нормы (т.н. нормальное низкое АД)   АГ высокой тренированности (спортивная АГ)  АГ адаптивная (компенсаторная, характерная для жителей высокогорья, тропиков, Заполярья).

  Патологическая АГ.

  Острая  Коллапс (острая сосудистая недостаточность, возникающая вследствие быстрого падения сосудистого тонуса и/или уменьшения ОЦК; проявляется резким снижением АД и венозного давления, признаками гипоксии головного мозга и угнетения жизненно важных функций организма)  Шок (острое продолжительное снижение систолического АД ниже 90 мм рт.ст., сопровождающееся анурией, симптомами нарушений периферического кровообращения и сознания).

  Ортостатическая транзиторная АГ.

   Хроническая первичная АГ  АГ нейроциркуляторная (с нестойким обратимым течением и выраженная стойкая форма [гипотоническая болезнь])  АГ ортостатическая иди-опатическая (первичная вегетативная недостаточность).

  Хроническая вторичная (симптоматическая) АГ с ортоста-тическим синдромом, без ортостатического синдрома.

Дифференциальный диагноз первичной и вторичной АГ основан на исключении различных патологических процессов, прежде всего профессиональных вредностей, выявлении невротизирующих факторов. При отсутствии патологии внутренних органов необходимы консультации психиатра, эндокринолога.

ЛЕЧЕНИЕ в большинстве случаев симптоматическое на фоне целенаправленного комплексного лечения основного патологического процесса. Лечение первичной АГ включает рациональную организацию труда и отдыха, ночной сон не менее 10 ч, полноценное и разнообразное 4-кратное питание. Лекарственная терапия

  Тонизирующие препараты - обычно 2 р/день - утром и в обед (но не вечером)   Пантокрин по 30 капель на приём или 1 мл и/к 1 р/сут    Рантарин 0,5 г 2-3 р/сут до еды в течение 3-4 нед    Настойка лимонника по 20-30 капель перед едой    Настойка женьшеня по 15-25 капель   Сапа-рал по 0,05 г 2-3 р/сут в течение 15-30 дней   Экстракт элеутерококка жидкий, экстракт левзеи жидкий, настойка заманихи, настойка аралии - по 15-30 капель на приём.

  Кофеин 0,05 г внутрь 2-3 р/сут.

   Секуринин по 0,002 г или по 10-20 капель 0,4% р-ра.

  Витамины Bj и С.

  При ваготонии - препараты красавки (беллоид, белла-таминал).

  При выраженной АГ - дезоксикортикостерона ацетат 0,5% р-р по 1 мл в/м через день (обычно на курс 10-12 инъекций). Побочные эффекты - отёки, нарушение функций почек.

  Физиотерапия: кислородные или белые скипидарные ванны.

Сокращение. АГ - артериальная гипотензия

См. также Гипотензия ортостатическая, Шок кардиогенный. Шок

гшоволемический

МКБ. 195 Гипотензия

ГИПОТЕНЗИЯ ОРТОСТАТИЧЕСКАЯ

Ортостатическая гипотензия - снижение АД при переходе в вертикальное положение (более чем на 20 мм рт.ст систолического и 10 мм рт.ст. диастолического компонентов). Сопровождается признаками уменьшения кровоснабжения головного мозга: головокружение, пелена перед глазами; в более тяжёлых случаях возникает обморочное состояние.

Этиология  Гиповолемия    Приём диуретиков, симпатоли-тиков, вазодилататоров, блокаторов кальциевых каналов, ингибиторов АПФ   Инфекционные заболевания - лихорадочная фаза малярии  Снижение чувствительности барорецеп-торов дуги аорты и каротидных синусов (более характерно для пожилых пациентов)    ЛС, нарушающие вегетативные рефлекторные механизмы (например, ганглиоблокаторы, метилдофа, резерпин, клофелин)  Неврологические расстройства с поражением вегетативной нервной системы  Идиопа-тическая ортостатическая гипотензия  См. также Гипотензия артериальная.

Примечание. Внезапно возникшая ортостатическая гипотензия позволяет предположить нераспознанный ИМ или нарушение ритма. Другие причины ортостатической гипотёнзии или коллапса при быстром переходе в вертикальное положение - аортальный стеноз, караиомиопатия, констриктивный перикардит.

ЛЕЧЕНИЕ  При венозной вазодилатации или выраженном варикозном расширении вен нижних конечностей - наложение эластических бинтов  Периферические вазоконстрик-торы и препараты, увеличивающие сердечный выброс: эфедрин, мезатон, дофамин,

Синоним. Гипотензия постуральная См. также Гипотензия артериальная МКБ. 195.1 Ортостатическая гипотёнзия

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз - заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. Различают первичный и вторичный гипотиреоз.  Первичный развивается при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ (90% случаев гипотиреоза).

  Вторичный развивается при поражении гипоталамо-гипо-физарной системы с недостаточным выделением тиролибе-рина и ТТГ и последующим снижением функций щитовидной железы.

Частота. 5-10 случаев на 1 000 в общей популяции. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - женский (7,5:1).

Этиология  Первичный гипотиреоз    Хронический аутоиммунный тиреоидит - наиболее частая причина гипотиреоза   Идиопатическая атрофия щитовидной железы. Нередко выявляют антитиреоидные AT, что позволяет считать это заболевание атрофической формой хронического тиреоидита    Лечение диффузного токсического зоба. Частота может достигать 50% у больных, получавших лечение радиоактивным йодом. Гипотиреоз также возникает после субтотальной тиреоидэктомии или применения антитиреоидных средств    Дефицит йода (с. 341)  Вторичный гипотиреоз может быть вызван любым из состояний, приводящих к гипопитуитаризму (с. 256).

Генетические аспекты  Кретинизм (врождённая микседема) -тяжёлый наследуемый гипотиреоз, проявляющийся в детском возрасте (#218700, мутация гена ТТГ TSHB, 1р13, р; или  275120, мутация гена тиролиберина TRH, Зр, р). Характерны отставание в умственном развитии и замедление физического развития и роста:   Короткие конечности, большая голова с широким уплощенным носом, широко расставленными глазами и большим языком   Дисгенез эпифизов с аномалиями центров оссификации в головках бедренной и плечевой костей и других частях скелета. Ранние распознавание и лечение позволяют предотвратить необратимые умственные и физические нарушения  Первичный гипотиреоз может быть компонентом II типа аутоиммунного полигландулярного синдрома

  Редкие наследуемые формы:   Гипотиреоз в сочетании с эктодер-мальной дисплазией и агенезией мозолистого тела (225040, р или Н)  Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и цили-арной дискинезией (225050, р)   Гипотиреоз в сочетании с эктопией щитовидной железы (225250, р)  Атиреоидный гипотиреоз в сочетании с расщеплением нёба, атрезией хоан и другими дефектами развития (241850, р)   Наследуемая резистентность рецепторов к ТТГ (*275200, дефект гена тиротропина TSHR, 14q31, р). Факторы риска  Пожилой возраст  Аутоиммунные заболевания. Патоморфология. Щитовидная железа может быть уменьшена или увеличена.

Клиническая картина  Слабость, сонливость, утомляемость, замедление речи и мышления, постоянное чувство холода вследствие снижения эффекта тиреоидных гормонов на ткани и замедления обмена  Одутловатость лица и отёки конечностей, не оставляющие ямки при надавливании, вызваны накоплением слизистого, богатого мукополисахаридами вещества в тканях. Феномен описывают термином микседема, иногда употребляемого в качестве синонима тяжёлого гипотиреоза  Изменение голоса и нарушения слуха вследствие отёка гортани, языка и среднего уха в тяжёлых случаях

  Прибавка массы тела отражает снижение скорости обмена, однако значительной прибавки не происходит, т.к. аппетит снижен  Со стороны ССС - снижение сердечного выброса, брадикардия, перикардиальный выпот, кардиомегалия, тенденция к снижению АД  Со стороны лёгких - гиповентиля-ция и плевральный выпот  Со стороны ЖКТ - тошнота, метеоризм, запоры  Со стороны почек - уменьшение клубочковой фильтрации из-за сниженной периферической гемодинамики и

повышенного уровня АДГ  Со стороны кожи - выпадение волос, их сухость и ломкость, нередко желтушность кожных покровов из-за избытка циркулирующего В-каротина, медленно трансформирующегося в витамин А в печени  Со стороны периферической нервной системы - замедленные ахилловы и другие глубокие сухожильные рефлексы  Со стороны глаз

  периорбитальный отёк, птоз, аномалии рефракции

  Со стороны крови - как правило, нормохромная (у детей гипохромная) нормоцитарная анемия и псевдогипонатриемия. Отмечают тенденцию к гиперкоагуляции из-за повышения толерантности плазмы к гепарину и увеличения уровня свободного фибриногена  Нарушения менструального цикла (метроррагия или аменорея).

Лабораторная диагностика  Сниженные концентрации общего Т4 и Т3 в сыворотке  Сниженное поглощение Т3 и радиоактивного йода щитовидной железой  Повышенная концентрация ТТГ в сыворотке: ранний и наиболее чувствительный признак первичного гипотиреоза, при вторичном -снижение концентрации ТТГ  При тяжёлом гипотиреозе -анемия, псевдогипонатриемия, гиперхолестеринемия, повышение КФК, ЛДГ, ACT.

Препараты, влияющие на результаты  Препараты гормонов щитовидной железы  Кортизон  Допамин (дофамин)  Фенитоин (дифенин)  Большие дозы эстрогенов или андрогенов  Амиодарон

  Салицилаты.

Заболевания, влияющие на результаты  Любые тяжёлые заболевания  Печёночная недостаточность  Нефротический синдром. Дифференциальный диагноз  Нефротический синдром  Хронический нефрит  Неврастения  Хроническая сердечная недостаточность  Первичный амилоидоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета строится по пути увеличения содержания белков и ограничения жиров и углеводов (главным образом, легкоусвояемых - мёд, варенье, сахар, мучные изделия); при ожирении - диеты № 8, 8а, 86.

Препарат выбора - I-тироксин (левотироксин натрия). Лечение начинают при нормальном уровне ТТГ.

  Принимают в дозе 50-100 мкг однократно утром натощак за 30 мин до приёма пищи. Дозу повышают через каждые 4-6 нед на 25 мкг/сут.

  Поддерживающая доза для большинства больных -75-150 мкг/сут (корригируют но содержанию ТТГ и тире-оидных гормонов).

  Меры предосторожности    При сопутствующем сахарном диабете необходима коррекция доз гипогликемических препаратов   При сочетании 1-тироксина и непрямых антикоагулянтов следует корригировать дозу последних   Рекомендуют соблюдать особую осторожность при назначении тиреоидных гормонов при сопутствующей ИБС, артериальной гипертёнзии, нарушении функций печени и почек.

  Лекарственное взаимодействие  Тиреоидные гормоны усиливают действие непрямых антикоагулянтов и опиатов и ослабляют эффект пероральных гипогликемических средств и сердечных глико-зидов  Эстрогены и пероральные контрацептивы ослабляют эффекты тиреоидных гормонов  Холестирамин, железа сульфат уменьшают всасывание тиреоидных гормонов в ЖКТ. Альтернативные препараты. Тиреоидин, лиотиронин (трийодтиронина гидрохлорид), тиреокомб, тиреотом.

Наблюдение  Каждые 6 нед до стабилизации, затем каждые 6 мес  Оценка функций ССС у пожилых больных. Осложнения  Микседематозная кома  У больных с ИБС лечение гипотиреоза может вызвать хроническую сердечную недостаточность  Повышенная восприимчивость к инфекциям  Мегаколон  Гипотиреоидный хронический психосиндром  Аддисонов криз и деминерализация костей при интенсивном лечении гипотиреоза  Бесплодие. Течение и прогноз  При раннем начале лечения - прогноз благоприятный  При отсутствии лечения возможно развитие микседематозной комы.

Беременность  Заместительная терапия может потребовать корректировки. Уровень ТТГ необходимо исследовать ежемесячно в течение триместра  В послеродовом периоде

  проверка уровня ТТГ каждые б нед; может развиться подострый тиреоидит.

Сопутствующая патология  Псевдогипонатриемия  Нормохромная нормоцитарная анемия  Идиопатическая недостаточность гормонов коры надпочечников  Сахарный диабет  Гипопаратиреоз

  Миастения тяжёлая псевдопаралитическая  Витилиго  Гиперхолестеринемия  Пролапс митрального клапана  Депрессия. Возрастные особенности у пожилых  Клиника часто стёртая. Диагностика основана на лабораторных критериях    Иногда наблюдают повышенную чувствительность к тиреоидным гормонам. У этой группы пациентов повышен риск осложнений со стороны ССС и других систем, особенно если коррекцию гипотиреоза проводят интенсивно. Поэтому лечение начинают с малых доз L-тироксина (25 мкг), которые затем повышают до полной поддерживающей дозы в течение 6-12 нед.

Синонимы  Гипотиреоидизм  Галла болезнь См. также Тиреоидит, Кома Микседематозная, Зоб эндемический, Гипопитушпаризм,   Дейодиназа   в Недостаточность ферментов

МКБ  Е02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности  ЕОЗ Другие формы гипотиреоза  Е89.0 Гипотиреоидизм, возникший после медицинских процедур МШ    Кретинизм (#218700,  275120,)    225040 Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и агенезией мозолистого тела  225050 Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и цилиарной дискинезией  225250 Гипотиреоз в сочетании с эктопией щитовидной железы  241850 Атиреоидный гипотиреоз в сочетании с расщеплением нёба, атрезией хоан и другими дефектами развития  275200 Наследуемая резистентность рецепторов к ТТГ Примечания  Гипотиреоз впервые описан В. Галлом в 1873 г.

  Перед любым оперативным вмешательством больных следует привести в эутиреоидное состояние.

ГИПОТРОФИЯ

Гипотрофия - тип дистрофии, хроническое нарушение питания и трофики тканей, характеризующееся относительным снижением массы тела ребёнка по отношению к его длине, нарушающее правильное развитие и функции отдельных органов и систем. По времени возникновения различают пре-натальную, постнатальную и смешанную гипотрофии. Частота. В 3-5% случаев к педиатру обращаются по поводу недостаточной прибавки массы тела.

Этиология. Гипотрофия - полиэтиологичный синдром; может сопровождать различные заболевания.

  Экзогенные причины    Алиментарная (недокорм, перекорм, дисбаланс поступления питательных веществ)   Инфекционная (острые инфекции, например сепсис)  Токсическая (отравления, ожоги, применение цитостатиков)   Социальные факторы (дефект воспитания, низкий социальный уровень семьи и т.п.).

  Эндогенные причины    Аномалии конституции (диатезы)  Эндокринные и нейроэндокринные расстройства - аномалии вилочковой железы, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизар-ный нанизм    Пороки развития органов    Наследственные энзимопатии   Нарушение всасывания в кишечнике (целиакия, недостаточность дисахаридаз, синдромы мальабсорбции)   Нарушение расщепления пищевых веществ (муковисцидоз)

  Первичные нарушения обмена веществ (белковый, углеводный,

жировой виды обмена).

Генетические аспекты Гипотрофия - проявление многих генетических заболеваний; например, почти все хромосомные болезни, десятки менделирующих синдромов, особенно синдромы нарушенного всасывания (например, муковисцидоз, целиакия, лактазная недостаточность и др.).

Клиническая картина

  Степени гипотрофии.   Гипотрофия I степени  Дефицит массы тела - 10-20%

  Состояние ребёнка удовлетворительное  При осмотре -незначительное снижение количества подкожной клетчатки на животе.

  Гипотрофия II степени  Дефицит массы тела - 20-30%, возможно отставание в росте на 2-4 см  Общее состояние страдает незначительно  Лабильность нервной системы (возбуждение, апатия, вялость, снижение эмоционального тонуса)  Бледность, сухость, шелушение кожных покровов, снижение эластичности кожи и тургора мягких тканей  Подкожная клетчатка сохранена только на лице

   Признаки нарушения микроциркуляции (мраморность кожи, снижение температуры тела)  Диспептические расстройства (тошнота, рвота, запоры)  Возможно нарушение дыхания (тахипноэ), сердечной деятельности (приглушённость сердечных тонов, артериальная гипотензия, склонность к тахикардии).

  Гипотрофия III степени  Дефицит массы тела - более 30%, выраженная задержка развития  Общее состояние тяжёлое, вялость, слабость, анорексия, утрата приобретённых навыков А Сухая кожа, бледная с сероватым оттенком, свисает складками  Полное отсутствие подкожной клетчатки, атрофия мышц  Возможны признаки обезвоживания - сухость слизистых оболочек, западение большого родничка, поверхностное дыхание, артериальная гипо-тёнзия, приглушение сердечных тонов, нарушение терморегуляции.

  Пренатальная гипотрофия. В эту группу гипотрофии можно включить задержку внутриутробного развития. По тяжести внутриутробного гипоксического поражения головного мозга и клинических проявлений различают следующие формы   Невропатическая - характеризуется незначительным снижением массы тела, нарушением аппетита и сна ребёнка    Нейродистрофическая - снижение массы и длины тела, отставание психомоторного развития, стойкая анорексия   Нейроэндокринная - нарушение эндокринной регуляции психомоторного развития, функционального состоя-

ния органов    Энцефалопатическая - грубое отставание в физическом и психическом развитии, выраженный неврологический дефицит, гипоплазия костной системы, полигиповитаминоз.

Диагностика  Анамнез жизни (акушерский и постнаталь-ный) - течение беременности, токсикозы, заболевания матери; течение родов, длительность безводного промежутка, применение акушерских пособий; ежемесячная прибавка массы тела ребёнка, перенесённые заболевания в раннем грудном периоде  Социальный анамнез (жилищно-бытовые условия, социально-экономическое состояние семьи)  Наследственный анамнез - обменные, эндокринные заболевания, энзимопатии у членов семьи  Осмотр - антропометрические данные, состояние кожи и подкожной клетчатки, физи-кальные данные.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - гипо-хромная анемия, увеличение Ht вследствие повышения вязкости крови, увеличение СОЭ, возможны лейкопения, тромбоцитопения

  Общий анализ, биохимия мочи  Биохимический анализ крови

  Исследование КЩС, содержания электролитов (калий, кальций, натрий)  Иммунограмма (при инфекционных процессах)  Копрограмма  Кал на дисбактериоз  Эндокринный профиль (по показаниям) - исследование функций щитовидной железы, надпочечников, определение концентрации глюкозы в крови  Исследование хлоридов пота при подозрении на муковисцидоз  Бактериологическое и вирусологическое исследования при подозрении на внутриутробные инфекции, инфекционных процессах  Консультации невропатолога, эндокринолога, окулиста.

Препараты, влияющие на результаты. Применение антибиотиков вызывает или усугубляет дисбактериоз кишечника, опосредовано влияя на кишечное всасывание.

Специальные методы исследования  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки для исключения специфического лёгочного процесса (муковисцидоз, туберкулёз)  Рентгенография кисти для определения костного возраста  Рентгенография костей черепа (состояние турецкого седла)  ЭКГ для исключения ВПС.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Амбулаторный при I и II степенях с удовлетворительной переносимостью пищевых нагрузок  Госпитализация обязательна в следующих ситуациях;   Возраст до 1 года

  Наличие сопутствующей патологии внутренних органов и/или инфекционных заболеваний   II стадия гипотрофии с низкой толерантностью к пищевым нагрузкам   III стадия гипотрофии  Лечебная гимнастика и массаж. Лечебное питание

  1 фаза - подготовительная. Цель - определение и повышение толерантности ребёнка к пищевым продуктам.

  Восстановление водно-солевого обмена.

  Пищевые нагрузки уменьшены по сравнению с нормой  До 2/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии I степени  До 1/2-1/3 необходимого объёма пищи при гипотрофии II-III степеней    Или 100 мл грудного молока на 1 кг фактической массы тела при 1-И степенях.

  Парентеральное питание при II стадии составляет 1 /3 получаемого объёма пищи; при III степени - от 1/2 до 2/ 3 в зависимости от тяжести состояния ребёнка. Состав вводимой жидкости - коллоиды и кристаллоиды в соотношении 1:1.

  2 фаза - фаза усиленного питания. Цель - восстановление всех видов обмена, переход к полному кишечному питанию. Расчёт рациона производят по энергетическим затратам - 180-150 ккал/кг фактической массы в зависимости от степени тяжести гипотрофии. Постепенное введение всех пищевых, витаминных добавок в возрастных пропорциях.

  3 фаза - восстановительная. Цель - восстановление поступления питательных веществ в пересчёте на долженствующую по возрасту массу тела.

Лекарственная терапия  Ферментные препараты: панкреатин, панзинорм форте, фестал  Для повышения аппетита и стимуляции анаболических процессов - апилак (новорождённым - по 2,5 мг, детям старше 1 мес - по 5 мг в виде свечей 3 р/сут в течение 7-15 дней; противопоказан при болезни Аддисона и идиосинкразии к препарату), горечи, калия оротат (по 10 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 3-5 нед), кальция глицерофосфат по 0,05-0,2 г 2-3 р/сут

  Анаболические стероиды - ретаболил, нерабол (метандростенолон), префизон  Препараты парентерального питания (аминокислотные гидролизаты, жировые эмульсии, солевые р-ры, р-р глюкозы и др.)  При дисбактериозе кишечника (коли-бактерин, бификол, лактобактерин, бифидумбактерин)  При пренатальной дистрофии - седативные средства, церебро-лизин, глутаминовая кислота  Гормональные препараты (тиреоидин, инсулин) - при необходимости  Лечение сопутствующей патологии и инфекционных осложнений.

Течение и прогноз. При своевременном и рациональном лечении, включающем питание и медикаментозную терапию, прогноз благоприятный. Осложняют течение гипотрофии отсутствие ухода за ребёнком в асоциальных семьях, сопутствующая патология и инфекционные осложнения. В случае пренатальной гипотрофии прогноз зависит от степени гипоксического поражения головного мозга. Профилактика  Рациональное вскармливание и сбалансированное питание  Организация правильного режима  Тщательный уход за ребёнком  Физическое воспитание и закаливание  Контроль за прибавкой массы тела  Проведение расчётов питания и своевременная его коррекция.

МКБ Р05 Замедленный рост и недостаточность питания плода

ГИПОФОСФАТЕМИЯ

Гипофосфатемия - снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

  Внепочечные причины.

  Дефицит в пише и потери через ЖКТ  Неадекватное поступление с пищей возникает редко  Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии   Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормаль-

ных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.   Перераспределение фосфата в организме  Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток  Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз

  S- Сепсис. Гипофосфатемия - признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом

   Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

  Почечные причины    Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом  Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками   Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками    Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

  Генетические аспекты.

  Витамин D-резистентный рахит  Х-сцепленная форма (тип 1,

  307800; тип II #307810; оба типа - К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий

спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии    Рецессивная форма (241520, р)  Доминантная форма (193100,R).

  Гипофосфатемические формы рахита  Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте  Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Клиническая картина

  Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.

  Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).

  Мышечные нарушения - дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.

  Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.

  Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Диагностика. Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы - причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

ЛЕЧЕНИЕ

  При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).

  Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.

  При устойчивой гипофосфатемии - добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.

  При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.

  Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.

   Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.

Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

МКБ. Е83.3 Нарушение обмена фосфора

МШ   Витамин D-резистентный рахит (193100, 241520, 307800,

307810)  Гипофосфатемический рахит (146350, 241530)

Литература. Econs MJ et al: Hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12pl3. J. Clin. Invest. 100: 2653-2657, 1997; Holm IA et al: Mutational analysis of the PEX gene in patients with hypophosphatemic rickets. Am. J. Hum. Genet. 60: 790-797, 1997

ГИРСУТИЗМ

Гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу у женщин, проявляющееся появлением усов и бороды, чрезмерным ростом волос на туловище и конечностях, главным образом связанное с повышением концентрации свободных андрогенов в крови. Часто сочетается с ановуляторной аменореей, дисфункциональным маточным кровотечением и бесплодием. В дальнейшем возникают увеличение мышечной массы, гипертрофия клитора, облысение на висках, огрубение голоса и усиление полового влечения. Кроме того, могут появляться признаки дефеминизации (например, уменьшение размеров молочных желез и прекращение образования влагалищной смазки). Частота. 8% взрослых женщин.

Этиология  Женщины с регулярными менструальными циклами   Эндогенные факторы    Генетические: расовые, семейные и индивидуальные различия  Физиологические: преждевременное половое созревание, беременность, менопауза  Идиопатический гирсутизм (идиопатический синдром избытка андрогенов) - плохо изученное, но часто наблюдаемое состояние, характеризующееся незначительным гирсутизмом, акне и нерегулярными менструациями без значительных гормональных отклонений   Экзогенные факторы  Местная травма  ЛС (без других признаков вирилизации фенитоин. диазоксид, гексахлорбензол. АКТГ, глюкокортикоиды]; с возможной вирилизацией [прогестины, анаболические препараты, андрогены])   Гамартомы или невусы (пигментированные невусы с оволосением, волосяной невус, пигментированный волосяной невус)  Женщины с нерегулярными менструальными циклами   Расстройства надпо-чечникового происхождения (врождённая или приобретённая гиперплазия коры надпочечников, андрогенсекретирующие опухоли надпочечников)    Расстройства яичникового происхождения (поликис-тоз яичников [синдром Стейна-Левенталя], арренобластома [андробластома], гранулёзотекаклеточная опухоль, лютеома беременных [чаще возникает при пузырном заносе], гипертекоз, хроническая ановуляция, гипоталамическая аменорея, эмоциональные расстройства, гипотиреоз)  Расстройства гипофизарного происхождения (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия)   Генетические и хромосомные аномалии  Псевдогермафродитизм (*264300, мутация гена HSD17S3, 9q22, р) - проявляется у лиц мужского пола с крипторхизмом и женскими гениталиями при рождении гинекомастией, гипо-тиреозом и гирсутизмом в период полового созревания  Дисгенезия гонад (синдром Тёрнера) с андрогенными проявлениями.

Патогенез  Повышение концентрации андрогенов, особенно свободного тестостерона, в сыворотке крови  Снижение содержания связывающего половые гормоны глобулина (СПГГ), приводящее к повышению концентрации свободного тестостерона в сыворотке крови

  Увеличение активности 5-а-редуктазы  Повышенная чувствительность периферических тканей к андрогенам.

Диагностика  Тестостерон сыворотки крови  Содержание общего тестостерона менее 200 нг% (уменьшается при приёме пероральных контрацептивов или преднизолона) обычно обусловлено поликистозом яичников  Концентрация общего тестостерона более 200 нг% предполагает наличие опухоли. Для определения её локализации используют КТ или лапароскопию  Дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭАС) сыворотки - показатель секреторной активности надпочечников   Концентрация выше 700 нг%, снижающаяся при приёме дексаметазона, свидетельствует о гиперплазии коры надпочечников   Повышенное содержание ДГЭАС, не снижающееся при приёме дексаметазона, позволяет предполагать опухоль надпочечников  Андростендион сыворотки. Повышение содержания андростендиона свидетельствует о заболевании яичников   17-Гидроксипрогестерон сыворотки (промежуточный метаболит образования стероидов в надпочечниках) повышается при недостаточности различных ферментов (например, 21-гидроксилазы и 11-В-гидроксилазы), наблюдаемой при врождённой гиперплазии коры надпочечников  Кортизол. Повышение концентрации кортизола в сыворотке бывает при синдроме Иценко-Кушинга  Гонадотропины. Относительное увеличение отношения ЛГ/ФСГ свидетельствует о поликистозе яичников.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Удаление опухолей яичников или надпочечников  Прекращение приёма ЛС, способствующих росту волос  Подавление образования андрогенов в надпочечниках преднизолоном или дексаметазоном  Лечение синдрома Ицёнко-Кушинга, гипотиреоза или акромегалии  Индукция овуляторных циклов у женщин с поликистозом яичников кломифенцитратом; при гирсутизме с ановуляцией, резистентной к лечению кломифенцитратом. проводят двустороннюю клиновидную резекцию яичников.

Лекарственная терапия

  Лекарственную терапию проводят после исключения анд-рогенсекретирующих опухолей.

  Пероральные контрацептивы - препараты выбора при иди-опатическом или связанном с заболеваниями яичников гирсутизме. Они подавляют секрецию гонадотрогшых гормонов и андрогенных стероидов и увеличивают содержание СПГГ. Концентрация тестостерона в крови снижается в течение 1-3 мес, что сопровождается клиническим улучшением   Препараты, содержащие большие дозы эстрогенов, повышают концентрацию СПГГ    Препараты, содержащие большие дозы прогестерона, увеличивают клиренс тестостерона   При противопоказаниях к приёму пероральных контрацептивов назначают медроксипрогестерон (медрок-сипрогестерона ацетат) 150 мг в/м каждые 3 мес. Препарат уменьшает образование андрогенов и увеличивает клиренс тестостерона.

  Непрерывную терапию дексаметазоном (по 0,5 мг на ночь) применяют при позднем развитии врождённой гиперплазии коры надпочечников, однако и в этом случае эффективны пероральные контрацептивы.

  Противопоказание для всех препаратов - беременность.

  Меры предосторожности. При лечении следует применять барьерные методы контрацепции.

  Альтернативные препараты. Антиандрогенные средства (назначают при неэффективности пероральных контрацептивов) менее эффективны и вызывают больше побочных эффектов  Спиронолактон (100-200 мг/сут) угнетает биосинтез андрогенов, конкурентно связывается с рецепторами андрогенов в клетках-мишенях, например волосяных фолликулах. Лечебный эффект развивается медленно, побочные эффекты - повышение диуреза, артериальная гипотёнзия, меноррагии; противопоказан при беременности   Ципротеронацетат (по 50 мг 2 р/сут) угнетает связывание дигидротестостерона с рецепторами андрогенов, а также секрецию гонадотропинов. Обычно препарат принимают вместе с эстрогенами; при лечении возникают кровотечения прорыва, снижение либидо и депрессия; противопоказан при беременности  Флутамид (по 250 мг 2 р/сут) блокирует связывание андрогенов с рецепторами   Кетоко-назол 400 мг/сут; не следует сочетать с терфенадином; противопоказан при беременности   Лейпролида ацетат и даназол - снижают секрецию ЛГ.

Прогноз. Возможно, потребуется 6-12 мес лечения пероральными контрацептивами, прежде чем уменьшение роста волос станет заметным. При длительном лечении прогноз в отношении прекращения роста новых волос хороший, а в отношении устранения уже имеющихся - сомнительный.

Информация для пациентки  Женщине необходимо объяснить, что цель лечения - остановка процесса вирилизации, а не удаление волос  После появления грубых тёмных волос снижение содержания андрогенов не повлияет на характер оволосения  Лечение не избавит полностью от чрезмерного роста волос, хотя и замедлит скорость их роста  Женщинам с гирсутизмом необходимо объяснить, что сбривание волос нежелательно, т.к. это приведёт к необходимости ежедневного бритья  Химические средства для эпиляции часто вызывают раздражение кожи, в дальнейшем также может понадобиться их ежедневное использование  Эпиляция при помощи воска обеспечивает более длительный эффект по сравнению с бритьём и химическими средствами  При умеренно выраженном гирсутизме эффективно обесцвечивание волос  Нежелательно выщипывание длинных волос, поскольку это часто приводит к образованию пустул и рубцов  Радикальная дополнительная мера - электролизис, вызывающий разрушение волосяных фолликулов (недостатки высокая стоимость, болезненность и большая продолжительность процедуры)  Наилучшие отдалённые результаты даёт сочетание гормональных и дополнительных методов лечения.

См. также Болезнь Ицёнко-Кушинга, Поликистоз яичников, Синдром адреногенитальный

Сокращение. СПГГ - связывающий половые гормоны глобулин МКБ. L68.0 Гирсутизм

Примечания  Существует обратная зависимость между уровнем СПГГ и относительным содержанием свободного тестостерона. С уменьшением концентрации СПГГ (гирсутизм, гипотиреоз, акромегалия, лечение глюкокортикоидами) доля свободного тестостерона увеличивается; когда содержание СПГГ повышается (беременность, гипертиреоз, цирроз печени, лечение эстрогенами), доля своводного тестостерона снижается  5-а-Редуктаза - фермент, превращающий тестостерон в дигидротестостерон (отвечающий за стимуляцию роста волос и в 2-3 раза более активный, чем тестостерон) в андрогенчувствительных тканях (волосяные фолликулы, кожа, простата, печень). Содержание 5-а-редуктазы в коже женщин с гирсутизмом значительно повышено  Синдром Ашара-Тьера - разновидность гиперкортицизма у женщин, характеризующаяся гирсутизмом, нарушением толерантности к глюкозе, глюкозурией, аменореей и ожирением. Синонимы: диабет бородатых женщин, синдром бородатых женщин  Синдром Коффина-Ciipuc (синдром пятого пальца) - наследуемая патология (135900,R), отставание в умственном развитии с типичными внешними проявлениями: широким грушевидным (боксёрским) носом, низким расположением переносицы, умеренным гирсутизмом и аномалиями развития пальцев с гипоплазией ногтей (особенно пятых пальцев); полностью проявляется только у мужчин, но у женщин наблюдают в 4 раза чаще. Литература. Coffin GS, Siris E: Mental retardation with absent fifth fingernail and terminal phalanx. Лот. J. Dis. Child. 119: 433-439, 1970

ГИСТОПЛАЗМОЗ

Гистоплазмоз - системный микоз, вызываемый Histoplasma capsulatum. Histoplasma capsulatum в природе существует в мицелярной форме, а в организме млекопитающих - в одноклеточной (дрожжевой). Споры могут сохранять активность до 10 лет. При попадании в птичий помёт индуцируется рост грибка.

  Острый лёгочный гистоплазмоз (прикорневая лимфадено-патия, симптомы интоксикации).

  Хронический кавернозный гистоплазмоз (преобладают лёгочные проявления).

  Диссеминированный гистоплазмоз (поражение лёгких, ЖКТ; эндокардит, менингит).

  Медиастинальная гранулёма.

  Фиброзирующий медиастинит (симптомы сдавления верхней полой вены, лёгочной артерии или пищевода).

  Гистоплазмоз как оппортунистическая инфекция у больных со СПИДом.

Частота. Главный эпидемический очаг - Северная Америка. Инфи-цированность в эпидемически неблагоприятных областях - 100%; но только у немногих развивается активная инфекция. Ежегодно в США регистрируют около 500 000 новых случаев. У больных СПИДом развивается в 2-5% случаев. Преобладающий в_озр_а_ст. Диссеминированный гистоплазмоз - дети младше 1 года и люди старше 60 лет. Преобладающий пол - мужской при диссеминированном гистоплаз-мозе (5:1).

Факторы риска  Земляные работы рядом с курятниками  Снос или реконструкция старых зданий (контакт с гниющими деревьями)

  Иммунодефициты.

Патоморфология. Малодифференцированные гранулёмы в биопта-тах или в материале, полученном при бронхоскопии, с наличием характерных дрожжеподобных форм возбудителя, импрегнирован-ных серебром.

Клиническая картина во многом аналогична туберкулёзу. В 99% случаев протекает субклинически. Манифестная форма:  Артралгии  Поражение кожи: узловатая эритема, много-формная эритема  Субфебрилитет (у больных СПИДом -лихорадка)  Симптомы интоксикации: анорексия, похудание, ночные поты  Продуктивный кашель  Одышка  Уплотнён-

ные изъязвления в верхних отделах дыхательных путей

  Изъязвления в ЖКТ    Гранулематозный гепатит  Эндокардит  Хронический менингит.

Лабораторные исследования    Тест на полисахаридный Аг Histoplasma capsulatum - наиболее быстрый метод для диагностики и контроля за рецидивами. При диссеминированном бластомикозе или кокцидиоидомикозе возможны ложноположительные результаты  РСК: диагностически достоверный титр AT - 1:32 и выше, ложноотрицательный результат - на ранних стадиях инфекции или у больных с иммунодефицитом. Ложноположительные результаты могут появляться при туберкулёзе, других грибковых заболеваниях или после тестирования на гистоплазминовый кожный Аг

  Тест иммунодиффузии наиболее информативен через 4-6 нед от момента заражения  Бактериологическое исследование мокроты, промывной жидкости, костного мазка, лимфатических узлов, крови, печени  Определение в моче капсульного Аг Histoplasma capsulatum

  Кожный тест с гистоплазминовым Аг.

Рентгенологическое исследование  Инфильтраты в средней доле лёгкого (27%)  Лимфаденопатия воротных, медиастинальных (25%) лимфатических узлов или обеих областей (30%)  Лёгочная диссе-минация  Обнаружение полостей в лёгких  КТ органов грудной клетки проводят для дифференцирования медиастинального фиброза и медиастинальной гранулёмы.

Эндоскопические исследования   Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем и трансбронхиальной биопсией  Лапароскопия с биопсией печени и костного мозга при подозрении на диссеминацию процесса  Медиастиноскопия для биопсии медиастинальных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз  Атипичная и вирусная пневмония    Другие грибковые заболевания (бластомикоз, кокцидиоидомикоз)  Другие гранулематозные заболевания (туберкулёз и саркоидоз)  Пневмокониоз  Лимфомы.

ЛЕЧЕНИЕ

  При остром первичном гистоплазмозе лечения, как правило, не проводят (у 99% - спонтанное выздоровление).

  При диссеминированном гистоплазмозе   Амфотерицин В. Для определения индивидуальной переносимости сначала вводят 1 мг, затем 0,25 мг/кг, при необходимости повышая дозу до 0,5 мг/кг. Общая доза на курс лечения - 1-2 г (не менее 35 мг/кг)  Кетоконазол - сначала 400 мг 1 р/сут в течение 3 сут, затем по 200-400 мг 1 р/сут    Итракона-зол - сначала по 200 мг 2 р/сут в течение 3 сут, затем по 200мг 1-2 р/сут.

  При гистоплазмозе у больных СПИДом  Итраконазол (при лёгком течении заболевания - препарат выбора) по 600 мг 1 р/сут в течение 3 сут, затем поддерживающая терапия по 400 мг/сут. Для поддерживающей терапии можно назначить амфотерицин В по 50-100 мг (1 мг/кг) 1 р/нед. Несмотря на поддерживающую терапию, частота рецидивов у больных СПИДом - 10-50%   Кетоконазол неэффективен.

  При хроническом кавернозном гистоплазмозе    Амфотерицин В (при тяжёлом и среднетяжёлом течении) - общая доза 2-2,5 г  Кетоконазол - по 400 мг/сут в течение 3 сут, затем поддерживающая терапия по 200-400 мг/сут    Итраконазол - по 200 мг 2 р/сут в течение 3 сут, затем по 200мг 1-2 р/сут.

  При остром лёгочном гистоплазмозе  Амфотерицин В (при тяжёлом и среднетяжёлом течении) - пробная доза 1 мг,

затем 0,25 мг/кг, при необходимости повышая дозу до 0,5 мг/кг. Общая доза - не менее 35 мг/кг   Кетоконазол (при лёгком течении) - 400мг 1 р/сут в течение 3 сут, затем поддерживающая терапия по 200-400 мг 1 р/сут    Итраконазол (при лёгком течении) - по 200 мг 2 р/сут в течение 3 сут, затем по 200 мг 1-2 р/сут.

  Средняя продолжительность курса лечения:    Диссемини-рованный гистоплазмоз - 6 мес    Хронический кавернозный гистоплазмоз - не менее 12 мес   Острый лёгочный гистоплазмоз - 2-3 мес  При СПИДе - пожизненная поддерживающая терапия   При рецидивировании - пожизненная поддерживающая терапия.

  При медиастинальной гранулёме может быть эффективен амфотерицин В.

  При фиброзирующем медиастините эффективное лечение

отсутствует.

Меры предосторожности  Амфотерицин В нефротоксичен. На фоне введения препарата возможны гиперпиретические реакции (профилактически можно назначить ацетаминофен [парацетамол] и ди-фенгидрамин [димедрол]). Во время лечения необходимо исследовать функциональную активность почек, содержание электролитов (особенно натрия и магния) в крови  Кетоконазол вызывает диспепсические расстройства, может угнетать синтез тестостерона. При нарушении функции печени дозу следует снизить. Лекарственные взаимодействия  Антациды или блокаторы Н2-рецепторов уменьшают всасывание кетоконазола. При необходимости их принимают не менее чем через 2 ч после приёма кетоконазола. Кетоконазол повышает концентрации циклоспорина, дифенина, снижает концентрации рифампицина и изониазида в крови

  Итраконазол повышает содержание дигоксина в плазме крови. Рифа-мпицин снижает содержание интраконазола в плазме крови.

Осложнения  Обструкция бронхов, трахеи или пищевода из-за лимфаденопатии и бронхолитиаза  Фиброзирующий медиастинит может вызвать синдром верхней полой вены или бронхиальную обструкцию  Осложнения лечения противо-грибковыми ЛС: ОПН, нарушение функции печени.

Синонимы  Дарлинга болезнь  Дарлинга цитомикоз  Цитоми-

коз ретикулоэндотелиальный

См. также Туберкулёз, Бластомикоз, Кокцидиоидомикоз

МКБ. В39 Гистоплазмоз

Литература 129: 72-74

ГЛАУКОМА ЗАКРЫТОУГОЛЬНАЯ ПЕРВИЧНАЯ

Закрытоугольная глаукома - результат нарушения оттока водянистой влаги через дренажную систему глаза вследствие уменьшения или полного закрытия угла передней камеры, образованного корнем радужной оболочки, трабекулярным аппаратом и роговицей. Закрытие угла передней камеры происходит вследствие функционального зрачкового блока (путь оттока водянистой влаги из задней камеры глаза в переднюю). Закрытоугольная глаукома бывает острой, подострой и хронической. Острая форма закрыто-угольной глаукомы - неотложное состояние, часто приводящее к потере зрения.

Частота. 5:1000 населения (в 2-2,5 раза реже открытоугольной глаукомы). По оценкам в 2000 г. будет 65 млн больных глаукомой, а ослепших от неё - 7 млн. Вторая причина приобретённой слепоты после сахарного диабета. Преобладающий возраст - 55-70 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).

Факторы риска  Крупный хрусталик  Малая глубина передней камеры глаза  Узкий угол передней камеры  Относительно малые размеры роговицы  Гиперметропическая рефракция. Патоморфология  Отёк всех слоев роговицы и радужки  Атрофические процессы в строме радужной оболочки, образование го-ниосинехий    Деформация зрачка  Экскавация диска зрительного нерва  Атрофия зрительного нерва.

Клиническая картина

  Острая форма (острый приступ):

   Продромальные симптомы (иногда применяют термин под-острый приступ, т.к. в некоторых случаях подобные симптомы беспокоят пациента продолжительное время и не приводят к развитию приступа острой глаукомы)  Периодическое ухудшение остроты зрения, радужные круги при взгляде на источник света, тупые боли в глазном яблоке, головная боль  Объективно - расширенный, слабо реагирующий на свет зрачок, небольшая глубина передней камеры (в этот период внутриглазное давление [ВГД] обычно не повышено)   Симптомы возникают при продолжительной зрительной нагрузке (чтение, телевизионные просмотры и т.д.) и купируются после сна или отдыха.

   Типичный приступ острой глаукомы (возникает после продромальных симптомов):  Внезапное появление сильной пульсирующей боли в глазном яблоке (чаще в одном) в сочетании с резким ухудшением или полной потерей зрения. Боль иррадиирует по ветвям тройничного нерва  Часто приступу сопутствуют тошнота и рвота, что может привести к ошибочной диагностике заболевания органов брюшной полости  Объективно - умеренное расширение зрачка в вертикальном направлении, слезотечение, отёк верхнего века, перикорнеальная инъекция сосудов (глаз ярко-красного цвета), отёк роговицы, уменьшение глубины передней камеры, при гониоскопии - закрытие угла передней камеры корнем радужной оболочки  ВГД значительно повышено - 40-80 мм рт.ст.

  Хроническая форма    Закрытие радужно-роговичного угла происходит более постепенно, поэтому клинические признаки выражены менее ярко, чем при острой форме   Характерны боли в глазном яблоке, головные боли и постепенное ухудшение зрения    Часто возникают множественные гониосинехии как следствие перенесённых приступов    ВГД повышено и в межприступном периоде.

Методы исследования  Гониоскопия - метод исследования угла передней камеры глаза, основанный на применении специальных го-ниоскопических линз. При приступе острой закрытоугольной глаукомы угол всегда закрыт, вне приступа часто обнаруживают только его уменьшение  Измерение ВГД (см. Примечания)  Офтальмоскопия. При приступе острой глаукомы отёк роговицы иногда не позволяет увидеть глазное дно. На поздних стадиях обнаруживают глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва  Исследование полей зрения - прогрессирующее концентрическое сужение преимущественно с носовой стороны.

Дифференциальный диагноз  Факогенная глаукома  Острый иридоциклит  Вторичная необластическая глаукома.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. При приступе острой глаукомы - стационарный (постельный режим до купирования приступа), в остальных случаях - амбулаторный.

Тактика ведения

   Приступ острой глаукомы    Последовательное ступенчатое применение следующих препаратов:    Смесь глицерина и воды внутрь  Приём ингибиторов карбоангидразы  Внутривенное введение ингибиторов карбоангидразы и частое закапывание мистических средств    Противорвотные средства (при необходимости)    После снижения ВГД показан приём ингибиторов карбоангидразы и закапывание мистических средств каждые 6ч   После купирования приступа необходимо рассмотреть целесообразность хирургического лечения с целью профилактики возникновения повторных приступов.

  Хроническая закрытоугольная глаукома - после диагностирования показано назначение мистических препаратов, В-Адреноблокаторов и ингибиторов карбоангидразы вплоть до осуществления оперативного лечения. Длительное применение ингибиторов карбоангидразы противопоказано.

  Хирургическое лечение - предпочтительна периферическая лазерная иридотомия или иридэктомия. С целью профилактики операцию проводят и на втором глазу, особенно в случае сужения угла его передней камеры.

Лекарственная терапия

  При острой глаукоме    Глицерин 1-2 г/кг внутрь, предварительно смешав с равным объёмом воды (охлаждённой и желательно с соком лимона) или   Ингибиторы карбоангидразы - ацетазоламид (диакарб) по 500 мг в/в или 500 мг внутрь и закапывание в глаз 2% р-ра дорзоламида (трусопт) или 1-4% р-ра пилокарпина гидрохлорида каждые 15 мин в течение 1-2 ч. После нормализации ВГД назначают диакарб по 250 мг каждые 6-12 ч и закапывание в глаз мистических средств, например пилокарпина гидрохлорида 1-2% р-р 3-бр/сут   В-Адреноблокаторы в глазных каплях каждые 12 ч - тимолол 0,5% р-р, левобунолол 0,5% р-р или бетаксолол 0,5% р-р   Другие препараты - апракло-нидин (клофелин) 0,5-1% р-р каждые 8 ч.

  При подострой и хронической формах - пилокарпина гидрохлорид 1-2% р-р 3-6 р/сут, иногда в сочетании с тимо-лолом 0,25-0,5% р-р 1-2 р/сут.

Меры предосторожности  Тимолол, левобунолол, бетаксолол следует применять с осторожностью при хронической сердечной недостаточности, хронических обструктивных заболеваниях лёгких

  Ацетазоламид (диакарб) необходимо осторожно назначать при нефролитиазе и метаболическом ацидозе в анамнезе  При лечении диакарбом рекомендуют исследование периферической крови (количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, определение лейкоцитарной формулы) каждые 6 мес.

Лекарственные взаимодействия. Ацетазоламид (диакарб) усиливает гипокалиемию и метаболический ацидоз, вызываемые другими диуретиками.

Осложнения  Хронический отёк роговицы  Фиброз и васкуляризация роговицы  Атрофия радужной оболочки

  Катаракта  Подвывих хрусталика  Атрофия зрительного нерва  Переход глаукомы в злокачественную форму (злокачественная глаукома)  Окклюзия центральных вен сетчатки

  Переход в хроническую форму или абсолютную глаукому.

Наблюдение  При хронической форме - измерение ВГД и гонио-скопия каждые 3 мес после лазерной иридотомии, исследование полей зрения каждые 6-12 мес  Острая форма - купирование приступа, контроль за ВГД после проведения лазерной иридотомии, в дальнейшем - ведение, как при хронической форме. Течение и прогноз варьируют в зависимости от сроков и стадии глаукомы. Прогноз тем благоприятнее, чем раньше было диагностировано заболевание. На поздних сроках возможна полная утрата зрения (исход в виде абсолютной [терминальной] глаукомы). Сопутствующая патология. Гиперметропия. Профилактика. Хирургическое лечение здорового глаза.

См. также Глаукома открытоугольная хроническая Сокращение. ВГД - внутриглазное давление МКБ Н40.0 Первичная закрытоугольная глаукома Примечания  ЛС, часто вызывающие обострение закрытоуголь-ной глаукомы: системные или местные антихолинергические, местные симпатомиметические, антигистаминные  Измерение ВГД   В норме ВГД составляет 16-24 мм рт.ст. Отклонение на 7-8 мм рт.ст. следует расценивать как гипертёнзию или, наоборот, гипотёнзию глаза. У лиц старше 70 лет ВГД несколько понижено. У здоровых людей ВГД претерпевает суточные колебания - слегка повышается утром и в 11-12 ч дня; понижается в вечерние часы  Измерение ВГД при закрытоугольной глаукоме необходимо проводить при субъективных жалобах пациента (затуманивание зрения, радужные круги вокруг источников света, боли в глазу), т.к. в меж-приступном периоде ВГД может находиться в пределах нормы    ВГД повышено во время приступа острой глаукомы до значительных величин (40-80 мм рт.ст.). При хронической закрытоугольной глаукоме повышение ВГД часто непродолжительно и возникает периодически на протяжении дня; обнаружить его позволяет темновая проба: после измерения ВГД пациента помещают в тёмную комнату, где он проводит 1 ч в состоянии бодрствования в положении на животе с опущенным головным концом кровати. Затем измеряют ВГД повторно - повышение более чем на 6 мм рт.ст. свидетельствует о предрасположенности к хронической закрытоугольной глаукоме.

ГЛАУКОМА ОТКРЫТОУГОЛЬНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

Хроническая открытоугольная глаукома - хроническое заболевание, характеризующееся повышением внутриглазного давления (ВГД), что приводит к экскавации и атрофии зрительного нерва и прогрессирующему сужению полей зрения. Под термином открытоугольная глаукома подразумевают отсутствие закрытия угла передней камеры глаза; повышение ВГД обусловлено нарушением оттока водянистой влаги вследствие изменений в дренажной системе и/или шлеммовом канале. Адекватное снижение ВГД чаще всего приводит к стабилизации процесса.

Частота. 0,1% больных в возрасте 40-49 лет, 2,8% - в возрасте 60-69 лет, 14,3% - в возрасте старше 80 лет. Преобладающий возраст - старше 40 лет (хотя начало возможно в любом возрасте). Преобладающий пол - мужской.

Генетические аспекты. Существует множество наследственных глауком и заболеваний, сопровождаемых глаукомой (см. Приложение 2). Факторы риска  Сахарный диабет или пониженная толерантность к глюкозе  Миопия.

Патоморфология. Функциональные и дистрофические изменения в дренажной системе глаза и шлеммовом канале, повышение ВГД, атрофические изменения в зрительном нерве.

Клиническая картина часто отсутствует вплоть до развития необратимых изменений диска зрительного нерва  Постепенное прогрессирующее ухудшение зрения вплоть до развития полной слепоты  Умеренные головные боли  Появление радужных колец при взгляде на источник яркого света.

Специальные исследования  Измерение ВГД (см. Примечание)

  Исследование полей зрения - сужение с носовой стороны. Самые ранние признаки - увеличение размеров слепого пятна и появление небольших парацентральных скотом (при исследовании полей зрения с использованием объектов незначительной яркости)

  Исследование глазного дна - глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва на поздних стадиях  Гониоскопия - радужно-роговичный угол открыт.

Дифференциальный диагноз  Катаракта  Острый иридоциклит с гипертёнзией  Окклюзия сосудов сетчатки  Дегенерация возрастная макулярная  Отслойка сетчатки.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Лечение следует направить на снижение ВГД с целью предотвращения дальнейшего прогрессирования снижения зрительных функций  Снижения ВГД достигают путём закапывания в глаз ЛС, улучшающих отток водянистой влаги или понижающих её продукцию (возможен пероральный приём препаратов)  Наблюдение - каждые 2-3 мес  При неэффективности лекарственной терапии показана лазерная трабекулопластика  При неэффективности лазерной трабекулопластики показана синусотрабекулоэктомия.

Лекарственная терапия - обычно начинают с местного введения одного препарата, постепенно добавляя другие до снижения ВГД.

  Препараты местного действия.   Препараты, снижающие секрецию водянистой влаги:

  В-Адреноблокаторы (например, тимолол, бетаксолол, про-ксодолол)  Адреномиметики (эпинефрин [адреналин]; ди-пивефрин [дипивалат адреналина] - пролекарство, из которого при биотрансформации в тканях глаза высвобождается адреналин; апраклонидин) <> Ингибиторы карбоангидразы (дорзоламид [трусопт]).

   Препараты, повышающие отток водянистой влаги:  М-холиномиметические (пилокарпин) или (при их неэффективности) М- и Н-холиномиметические средства (карбахолин)

  Ингибиторы холинэстеразы (например, физостигмин, эхо-тиофат йодид).

  Препараты резорбтивного действия - для снижения секреции водянистой влаги    Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг 2 или 4 р/сут  Дихлорфенамид  Метазоламид. Противопоказания  Неселективные В-Адреноблокаторы в глазных каплях могут оказать резорбтивное действие; их не рекомендуют назначать при бронхиальной астме и хронических обструктив-ных заболеваниях лёгких  Ингибиторы карбоангидразы резорбтивного действия противопоказаны при ОПН, гипокалиемии, ацидозе, сахарном диабете, беременности (I триместр). Меры предосторожности  Адреномиметические препараты следует назначать с осторожностью при сопутствующих заболеваниях ССС  В-Адреноблокаторы следует с осторожностью применять при сердечной недостаточности, брадикардии, при одновременном лечении блокаторами кальциевых каналов  При лечении ингибиторами карбоангидразы рекомендовано систематическое определение количества эритроцитов, лейкоцитов, содержания Нb, Ht, а также содер-

жания калия в сыворотке крови  При применении сильных мистических средств, например эхотиофата, может развиться катаракта или отслойка сетчатки.

Течение и прогноз. Адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса. Прогноз для зрения благоприятный (за исключением случаев поздней постановки диагноза).

См. также Глаукома закрытоугольная первичная

Сокращение. ВГД - внутриглазное давление

МКБ. Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома

MIM  13770 Глаукома с повышенным эписклеральным венозным

давлением  137750 Глаукома первичная открытоугольная ювениль-

ная  137760 Глаукома первичная открытоугольная взрослая тип В

  137763 Глаукома и ночное апноэ  137765 Глаукома, эктопия хрусталика, микросферофакия  156700 Микрокорнеа, глаукома и отсутствие лобных пазух  157100 Микрофтальм, пигментная ретино-патия и глаукома    187501 Тетрада Фамо и глаукома  231300 Глаукома первичная инфантильная, тип ЗА  231300 Глаукома первичная инфантильная, типы А  231500 Глаукома ювенильная

  270850 Спастический парез, глаукома, и умственная отсталость

  600510 Синдром дисперсии пигмента с открытоугольной глаукомой  601682 Глаукома первичная открытоугольная, тип С Примечание. Измерение ВГД  В норме ВГД составляет 16-24 мм рт.ст. Отклонение на 7-8 мм рт.ст. следует расценивать как гипертёнзию или, наоборот, гипотёнзию глаза. Необходимо иметь в виду, что у лиц старше 70 лет ВГД несколько понижено. У здоровых людей ВГД претерпевает суточные колебания - слегка повышается утром и в 11-12 ч дня; понижается в вечерние часы

  При открытоугольной глаукоме ВГД вначале повышается незначительно (до 30 мм рт.ст.), в дальнейшем возможно повышение до 45 мм рт.ст. Повышение чаще асимметричное  Измерение ВГД необходимо проводить неоднократно в разное время суток, т.к. единичное измерение не может подтвердить или исключить глаукому (на ранних стадиях повышение ВГД часто носит преходящий характер).

ГЛИКОГЕНОЗЫ

Гликогенозы - группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях. Симптоматика возникает вследствие накопления гликогена или его промежуточных метаболитов или из-за недостатка конечных продуктов распада гликогена, особенно глюкозы. Гликоген и некоторые из промежуточных метаболитов, депонированных в тканях, могут быть обнаружены при МРТ. Различия в степени тяжести и возрасте начала клинических проявлений вызваны вовлечением различных изоферментов или других компонентов повреждённых ферментных систем.

Частота всех форм болезней накопления гликогена - 1:40 000 населения.

Генетическая классификация и клиническая картина

  Гликогенов 0 типа (*240600, 12р12.2, ген GYS2 [138571], р) -недостаточность гликоген синтетазы (КФ 2.4.1.11) печени. Кдщш; ческая картина: гипогликемия и гиперкетонемия натощак, судороги, гипергликемия и гиперлактатемия после приёма пищи.

  Гликогеноз 1а типа (232200, 17q21, не менее 6 аллелей, R) -недостаточность глюкозо-6-фосфатазы (КФ 3.1.3.9), приводящая к избыточному накоплению гликогена нормальной химической струк-

туры (особенно в печени и почках). Наблюдают значительно чаще других гликогенозов. Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертёнзия, задержка роста, позднее половое созревание, увеличение живота, аденомы печени, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома, увеличение печени, хронический панкреатит, ксантомы, паукообразные гемангиомы, подагрические тофусы, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный сегментарный гломерулосклероз, мочекислые камни почек, подагрический артрит, геморрагический диатез, лёгочная артериальная гипертёнзия. Лабораторные данные: недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, гиперлипидемия,гиперурикемия,гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз.

   Гликогеноз Ib типа (232220, р) - нарушение транспорта глюкозо-6-фосфата при мутации гена глюкозо-6-фосфат транслоказы. Клиническая картина: диарея, плохой аппетит, болезнь Крона, хронические остеомиелиты, перианальные абсцессы, нейтропения, гипохромная анемия, тромбоцитопения, вторичный амилоидоз, протеинурия. гиперлипидемия.

  Гликогеноз 1с типа (232240, р) - недостаточность фосфат пиро-фосфат транслоказы. Клиническая картина: гипогликемия, артериальная гипертёнзия, протеинурия, гематурия, почечная недостаточность, центральный гломерулосклероз, задержка роста и полового созревания, опухоли печени (аденомы, печёночноклеточная карцинома, гепатобластома), увеличение печени, хронический панкреатит, ксантома, ангиома кожи, подагрические тофусы, подагрический артрит, нормальные функции лейкоцитов, лёгочная артериальная гипертёнзия. Лабораторные данные: дефицит фосфат пирофосфат транслоказы, гиперлипидемия, гиперурикемия, гиперлактацидемия, кетонемия, метаболический ацидоз. ЛС (аллопуринол) следует назначать с осторожностью. Течение обычно хроническое прогрессирующее. Синонимы: фон Гйрке болезнь, нефромегаличе-ский гликогеноз, Гйрке-ванКрёвельда синдром, Гйрке- ванКрёвелъ-да болезнь.

  Гликогеноз На типа (153360,R) - дефицит лизосомной а-1,4-глю-козидазы, приводящий к избыточному накоплению гликогена нормальной химической структуры в сердце, скелетных мышцах, печени, мозге. Клиническая картина: кардиомиопатия. кардиомега-лия, артериальная гипотёнзия, миотония, мышечная слабость, утомляемость, увеличенный язык, смерть на первом году жизни, дыхательная недостаточность, одышка, аневризмы мозговых артерий. Синоним: Помпе болезнь.

  Гликогеноз ИЬ типа (232300, 17q25.2-q25.3, ген GAA. р). Клиническая картина: слабость проксимальных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, сердечная недостаточность, АВ блокада, умственная отсталость. Лабораторные данные: накопление гликогена в лизосомах; активность кислой мальтазы нормальная. Синоним: болезнь Антополя.

  Гликогеноз III типа (*232400, 1р21, ген AGL, GDE, р) - недостаточность амило-1,6-глюкозидазы, приводящая к накоплению гликогена ненормальной структуры с короткими внешними цепями в печени и мышцах. Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, гипогликемия, кетоацидоз, мышечная слабость с .атрофией мышц, ангельское лицо, склонность к кровотечениям (в т.ч. носовым), гипертрофия желудочков на ЭКГ. Синонимы: Кори болезнь, Форбса болезнь, лимитдекстриноз.

  Гликогеноз IV типа (*232500, Зр12, ген GBE1, р) - недостаточность ветвящего фермента, приводящая к накоплению гликогена ненормальной структуры с длинными цепями в печени, почках, мышцах и других тканях. Клиническая картина: цирроз печени, портальная гипертёнзия, печёночная недостаточность, гипогликемия, кардиомиопатия, сердечная недостаточность, миопатия, тазово-плечевая мышечная дистрофия, гиперлордоз позвоночника, походка вразвалку, слабость проксимальных мышц конечностей, смерть до 4-летнего возраста. Синонимы: болезнь Андерсен, ами-лопектиноз.

  Гликогеноз V типа (*232600, 1 Iql3, ген PYGM, р) - дефект гли-когенфосфорилазы, вызывающий накопление гликогена нормальной химической структуры в мышцах. Клиническая картина: слабость и атрофия скелетных мышц, мышечные боли при нагрузке, миоглобинурия. Синонимы: МакАрдла-Шмида-Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность, МакАрдла болезнь.

  Гликогеноз VI типа (*232700, 14q21-q22, ген PYGL, р) - недостаточность гликогенфосфорилазы в печени, приводящая к накоплению гликогена нормальной структуры в гепатоцитах и лейкоцитах. Клиническая картина: увеличение печени, кетоз, гипогликемия, задержка роста. Синонимы: Тирса болезнь, гепатофосфорилазная недостаточность.

  Гликогеноз VII типа (*232800, 12ql3.3, rmPFKM, р) - миопатии и увеличение печени, обусловленные недостаточностью фосфо-глюкомутазы. Клиническая картина: миопатия, увеличение печени, слабость мышц, крампи, гемолиз, лёгкая полицитемия, ретику-лоцитоз, умеренная желтуха, желчнокаменная болезнь. Лабораторные данные: недостаточность фосфофруктокиназы мышц, миоглобинурия, гиперурикемия. Синонимы: гепатофосфоглюкому-тазная недостаточность, Тдмсона болезнь.

  Гликогеноз VIII типа (*306000, Хр22.2-р22.1, ген RNAA2, RNA,  311870, Xql2-ql3, ген RNAA1, К) - недостаточность фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38) в мышцах. Клинические и биохимические расстройства исчезают с возрастом, у большинства взрослых пациентов заболевание протекает бессимптомно. Клиническая картина: увеличение печени, задержка роста, почечный канальцевый ацидоз. Лабораторные данные: недостаточность печёночной кина-зы фосфорилазы (РНК); мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глютамат-пируват и глютамат оксало-ацетат трансаминаз; гиперхолестеринемия; гипертриглице-ридемия; кетонемия на фоне голодания; гиперлактацидемия или гиперурикемия отсутствует. Синонимы: фосфофруктокиназная недостаточность, Таруи болезнь.

  Гликогеноз VHIb типа (261740, р) - крайне редкая форма недостаточности фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38), ограниченная мышцей сердца.

  Гликогеноз VIIIc типа (*261750, р) - недостаточность фосфофруктокиназы (КФ 2.7.1.38) в печени и мышцах. Клиническая картина: увеличение печени, диарея, задержка роста, гипотония мышц, умеренная слабость. Лабораторные данные: недостаточность фосфофруктокиназы в печени и мышцах с накоплением гликогена.

ЛЕЧЕНИЕ  При типах О, I и III - предотвращение гипогликемии и молочного ацидоза назначением дробных доз углеводов, что позволяет поддержать нормальные уровни глюкозы крови, предупредить развитие молочного ацидоза, гипер-урикемии и гиперлипидемии. Кроме того, используют непрерывную подачу высокомолекулярных декстранов через эндоназальный зонд. Аллопуринол назначают для профилактики подагры и уратных камней почек  Ограничение анаэробной нагрузки уменьшает мышечные симптомы типов V и VII  При VIII типе рекомендуют ограничение физической нагрузки и обильное питьё  Эффективных методов лечения других типов нет.

МКБ. Е74.0 Болезни накопления гликогена

МШ  153360 Гликогеноз На типа  232200 Гликогеноз 1а типа

  232220 Гликогеноз Ib типа  232240 Гликогеноз 1с типа  232300 Гликогеноз ИЬ типа  232400 Гликогеноз III типа  232500 Гликогеноз IV типа  232600 Гликогеноз V типа  232700 Гликогеноз VI типа  232800 Гликогеноз VII типа  240600 Гликогеноз 0 типа

  261740 Гликогеноз VHIb типа  261750 Гликогеноз VIIIc типа

  306000 Гликогеноз VIII типа

Лит