Медицина и здоровье
zdor.org.ua

ЛАБИРИНТИТ

Лабиринтит - группа воспалительных заболеваний внутреннего уха, характеризующихся ограниченным или диффузным поражением периферических отделов слухового и вестибулярного анализаторов.

Этиология   Все виды микробной флоры, обнаруживаемой в полости среднего уха при его остром и хроническом гнойном воспалении

  Ослабление реактивности организма.

Патогенез  При остром отите токсины попадают во внутреннее ухо через окна лабиринта - развиваются изменения по типу диффузного серозного лабиринтита (в последующем может перейти в острый гнойный лабиринтит); при бурном течении быстро разрушается перепончатый лабиринт и гибнут все нейроэпителиальные образования внутреннего уха  При хроническом гнойном отите с кариесом или холестеатомой формируется фистула в костной капсуле лабиринта (наиболее часто в ампуле латерального полукружного канала, реже в области мыса барабанной полости и основания стремени)   Фистулы могут быть единичными или множественными, закрытыми защитным грануляционным валом, поэтому такие лабиринты называют ограниченными    При благоприятном течении грануляционный вал может превратиться в костную ткань, при неблагоприятном развивается хронический диффузный гнойный лабиринтит, сопровождающийся гибелью нервных образований, происходящей медленнее, чем при остром процессе.

Классификация  По этиологическому фактору:    Неспецифические    Специфические (туберкулёзный, сифилитический)  По патогенезу:    Тимпаногенные (отогенные)  Менингогенные    Гематогенные

  По течению и выражению клинических проявлений:   Острые

  Хронические (явные, латентные)  По протяжённости воспалительного процесса:  Ограниченные    Диффузные  По патоморфологической характеристике:    Серозные    Гнойные  Некротические.

Клиническая картина  Симптомы поражения слухового анализатора  Симптомы поражения вестибулярного анализатора  При серозных лабиринтитах - снижение слуха по смешанному типу, преимущественно с поражением звуковоспринимающего аппарата, раздражение вестибулярного аппарата или угнетение вестибулярной функции  При остром диффузном гнойном лабиринтите - выраженные симптомы острой вестибулярной дисфункции в виде системного головокружения, нарушения равновесия, сопровождающегося внезапными вегетативными .расстройствами и спонтанным нистагмом. Быстро наступает полное разрушение рецепторных окончаний слухового и вестибулярного анализаторов. Вероятность развития внутренних осложнений (менингита, абсцесса мозжечка) велика  При ограниченном лабиринтите основным признаком считают фистульный синдром (появление системного головокружения, прессорного нистагма при проведении туалета наружного слухового прохода или надавливании на козелок).

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Ограничение в рационе продуктов, богатых натрием (ограничение соли, употребление бессолевого хлеба, солезаменителей -КС1, МН4С1).

Консервативное лечение - антибактериальные, дегидратационные, дезинтоксикационные средства. Хирургическое лечение  Элиминация очага в среднем ухе

  выполнение разгрузочных операций типа антромастоидо-томии или радикальной санирующей операции  Необходимость в оперативном вмешательстве на лабиринте в настоящее время почти никогда не возникает, исключением считают секвестрацию лабиринта и лабиринтогенный абсцесс мозжечка.

Прогноз  После гнойных лабиринтитов обычно остаётся стойкая полная глухота с выпадением функции вестибулярного аппарата

  После серозных лабиринтитов слуховая и вестибулярная функции сохраняются.

Профилактика - своевременная диагностика и рациональное лечение гнойных заболеваний среднего уха.

См. также Отит средний острый, Отит средний гнойный хронический МКБ  Н83.0 Лабиринтит  Н83.1 Лабиринтная фистула

ЛАРИНГИТ

Ларингит - острое или хроническое воспаление слизистой оболочки гортани. Массовые вспышки наблюдают во время эпидемий вирусных инфекций - поздней осенью, зимой, ранней весной.

Этиология и факторы риска  ОРВИ  Бактериальные инфекции - В-гемолитический стрептококк или Streptococcus pneumoniae

  Постоянное напряжение голоса  Вдыхание раздражающих веществ

  Возрастные изменения - атрофия мышц, недостаточное увлажнение гортани, деформация голосовых связок  Повреждения голосовых связок вследствие хирургических вмешательств  Желудочно-пищеводный рефлюкс  Аллергия  Курение.

Клиническая картина   Охриплость голоса  Афония

  Першение в горле  Повышение температуры  Дисфагия

  Инспираторная одышка по ночам, связанная с острым подскладочным ларингитом (ложный круп).

Лабораторные исследования  Анализ периферической крови

  лейкоцитоз (при бактериальной этиологии)  Бактериологическое исследование мокроты и смыва из ротоглотки. Специальные исследования  Фиброоптическая или непрямая ларингоскопия - воспаление голосовых связок, иногда с геморрагия-ми, края голосовых связок утолщены, выражен экссудативный компонент  Биопсия показана при хроническом ларингите у курильщиков. Дифференциальный диагноз  Дифтерия - тяжёлая интоксикация, наличие налётов на миндалинах, шейные лимфатические узлы увеличены и болезненны, при посеве материала из зева выделяют дифтерийную палочку  Заглоточный абсцесс - нарушен акт глотания, при осмотре видна выпяченная задняя стенка глотки  Опухоли голосовых связок и гортани  Инородное тело гортани.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Снижение голосовой нагрузки  Паровые ингаляции, поддержание в жилом помещении повышенной влажности  Приём большого количества жидкости

  Отказ от курения  Мероприятия по профилактике желудочно-пищеводного рефлюкса - не ложиться спать с полным желудком, не напрягать брюшной пресс после еды

  Диета. Необходимо исключить твёрдые и холодные блюда, раздражающие слизистую оболочку гортани. Лекарственная терапия

  Антибиотики    При вирусном ларингите не показаны    При стрептококковых и пневмококковых инфекциях - 6 р/сут в течение 10 сут пенициллин V(феноксиметилпенициллин)

по 250 мг, ампициллин по 250-500 мг или эритромицин по 250 мг.

  Симптоматическая терапия    Ненаркотические анальгетики (например, аспирин [ацетилсалициловая кислота] или ацетаминофен [парацетамол]) при высокой температуре тела и боли  Противокашлевые средства, например глаувент (глауцина гидрохлорид) по 50 мг 2-3 р/сут (детям 10-30 мг), либексин по 100 мг 3-4 р/сут (детям по 25~50 мг 3-4 р/сут) или тусупрекс (окселадина цитрат) по 10-20 мг 3-4 р/сут (детям по 5-10 мг 3-4 р/сут).

  Лечение ложного крупа   Рефлекторные воздействия - приступ удушья можно купировать, вызвав глоточный рефлекс

. (касание шпателем задней стенки глотки)    Отвлекающие средства: горчичники, горячие ножные ванны   Паровые ингаляции    Ингаляции сосудосуживающих препаратов, например 0,1 % р-р адреналина гидрохлорида    Антигистаминные средства, например пипольфен (дипразин) по 25-75 мг.

  При гиперплазии и очаговой лейкоплакии голосовых связок - хирургическое лечение.

Прогноз. Полное клиническое выздоровление без остаточных явлений. Сопутствующая патология    Вирусный фарингит  Бронхит

  Пневмония.

Возрастные особенности. У пожилых проявления заболевания

менее яркие, оно хуже поддаётся лечению.

См. также Дифтерия, Трахеит бактериальный, Фарингит, Ларингит острый, Ларингит острый флегмонозный, Ларингит хронический, Ларинготрахеит МКБ  J04.0 Острый ларингит  J37.0 Хронический ларингит

ЛАРИНГИТ ОСТРЫЙ КАТАРАЛЬНЫЙ

Острый катаральный ларингит - катаральное воспаление слизистой оболочки, подслизистого слоя и внутренних мышц гортани. Как самостоятельное заболевание острый ларингит наблюдают редко, обычно является симптомом ОРВИ. Вспышки во время эпидемий вирусных инфекций. Этиология  Вирусные инфекции: вирусы гриппа А и В или пара-гриппа, аденовирус, коронавирус, риновирус  Бактериальная флора: р-гемолитический стрептококк или Streptococcus pneumonias

  Сочетание вирусной и бактериальной инфекций. Факторы риска  Экзогенные    Термическое раздражение (местное [употребление очень холодной воды или очень горячей пищи], общее [охлаждение], алкоголь, курение, перенапряжение голосового аппарата, воздействие пыли, пара, газов, профессиональные вредности, повреждения голосовых складок вследствие хирургических вмешательств)  Эндогенные   Возрастные изменения: атрофия мышц, недостаточное увлажнение гортани, деформация голосовых складок   Нарушение обмена веществ    Аллергия    Пищеводный рефлюкс.

Клиническая картина  Внезапное начало при хорошем общем состоянии больного или при лёгком недомогании  Температура тела нормальная или субфебрильная  Сухость, жжение, царапанье, чувство инородного тела в гортани  Частый мучительный кашель  Голос сиплый, иногда афония  Сухой кашель сменяется влажным, отделяется большое количество мокроты, вначале слизистой, а затем слизисто-гнойной.

Ларингоскопия (прямая, непрямая)  Слизистая оболочка гиперемирована, отёчная; голосовые складки розовые или ярко-красные,

утолщены, в просвете гортани - вязкий секрет в виде слизисто-гнойных тяжей  При фонации нередко обнаруживают неполное смыкание голосовых складок вследствие воспаления голосовой или поперечной черпаловидной мышцы. Отёк слизистой оболочки может быть менее или более выраженным. В последнем случае дыхание становится затруднённым.

Диагностика  Лабораторные исследования    Общий анализ крови (лейкоцитоз при бактериальной этиологии)   Бактериологическое исследование материала из гортани (мокроты, мазка). Дифференциальный диагноз   Дифтерия  Заглоточный абсцесс

  Опухоли гортани  Инородное тело гортани.

ЛЕЧЕНИЕ

  Режим    При остром ларингите на фоне острого инфекционного заболевания - домашний постельный   В остальных случаях - амбулаторный, без освобождения от работы, за исключением больных голосоречевых профессий (педагоги, артисты, дикторы).

  Голосовой покой.

  Исключение из рациона острой и горячей пищи, спиртных напитков и курения.

  Ингаляции (паровые, щелочные, масляные).

  Согревающие компрессы.

  УВЧ терапия, микроволновая терапия на область гортани.

  Аэрозольные препараты: каметон, ингалипт, камфомен.

  Вливания (инстилляции) в гортань 1% масляного р-ра ментола, эмульсии гидрокортизона с добавлением нескольких капель 0,1% р-ра адреналина гидрохлорида.

  Антибиотики.

   При вирусном ларингите не показаны.

   При стрептококковых и пневмококковых инфекциях - препараты пенициллина (феноксиметилпенициллин по 500 мг 4-6 р/сут, ампициллин по 250-500 мг 4 р/сут) или мак-ролиды (например, эритромицин по 250 мг 4 р/сут) в течение 7 дней.

  Противокашлевые средства, например глаувент (глауцина гидрохлорид) по 50 мг 2-3 р/сут (детям 10-30 мг), либексин по 100 мг 3-4 р/сут (детям по 25-50 мг 3-4 р/сут) или тусупрекс (окселадина цитрат) по 10-20 мг 3-4 р/сут (детям по 5-10 мг 3-4 р/сут).

  Антигистаминные средства, например пипольфен (дипразин) по 25-75 мг.

Прогноз благоприятный. При правильном лечении - полное выздоровление без остаточных явлений в течение 5-10 дней. Сопутствующая патология - вирусный фарингит, бронхит, пневмония.

Возрастные особенности   Заболевание широко распространено у детей  У лиц пожилого возраста проявления заболевания менее яркие.

Профилактика   Не следует перенапрягать голосовые связки  Проведение гриппозной вакцинации контингентам риска.

См. также Ларингит

МКБ. J04.0 Острый ларингит

ЛАРИНГИТ ОСТРЫЙ ФЛЕГМОНОЗНЫЙ

Острый флегмонозный ларингит - острое воспалительное заболевание гортани, при котором гнойный процесс распространяется не только в подслизистую оболочку, но и в мышцы, связки гортани, а иногда и в надхрящницу и хрящи.

Преобладающий возраст - средний. Преобладающий пол -преимущественно мужчины.

Этиология  Кокковая флора (стрептококки, стафилококки, пневмококки)  Сочетание спирохеты полости рта и веретенообразной палочки.

Факторы риска  Травмы гортани (наружные с повреждением её слизистой оболочки)  Химические и термические ожоги гортани

  Охлаждение  Паратонзиллит  Абсцесс корня языка  Гортанная ангина  Дифтерия гортани  Болезни крови (острые и хронические лейкозы)  Сепсис  Редко туберкулёз, сифилис, рак гортани

  Понижение местной и общей реактивности.

Клиническая картина  Острое начало  Общая слабость, недомогание  Фебрильная температура тела  Сильные боли в горле (при развитии абсцесса надгортанника и черпалонад-гортанных складок)  Охриплость голоса, затруднение дыхания, грубый лающий кашель (при воспалительном процессе в области голосовой щели)  Острый стеноз гортани (необходима срочная трахеотомия!)  Регионарный лимфаденит.

Острый эпиглоттит - одна из разновидностей протекания флегмонозного ларингита, с развитием отёка и абсцедирования.

  Факторы риска  ОРВИ    Охлаждение всего организма или гортани.

  Этиология - сочетание вирусной инфекции (респираторные вирусы) и кокковой флоры.

  Клиническая картина    Острое и быстро прогрессирующее начало    Фебрильная температура тела   Резкая боль в горле, усиливающаяся при глотании  Быстро развиваются инс-пираторная одышка и шумное дыхание    Осиплый голос.

  Ларингоскопия. Воспалительный отёк, инфильтрация и формирование абсцесса чаще происходит на язычной поверхности надгортанника. Надгортанник интенсивно гипереми-рован, на нём виден просвечивающий через слизистую оболочку гнойник.

Ларингоскопия  Отёк, инфильтрация, абсцедирование слизистой оболочки надгортанника, черпалонадгортанных складок, черпаловидных хрящей или одной половины гортани с явлениями перихондри-та. Ярко-красная окраска слизистой оболочки с островками некротизированного эпителия и густыми слизисто-гнойными выделениями. При флегмонозном ларингите возможно ограничение подвижности черпаловидных хрящей и голосовых складок, что в сочетании с отёком слизистой оболочки приводит к развитию нарастающего стеноза, асфиксии и внезапной смерти  Иногда процесс распространяется за пределы гортани, что приводит к глубоким абсцессам шеи, тромбозу внутренней яремной вены, медиастиниту. Дифференциальный диагноз  Гортанная ангина (воспаление слизистой оболочки грушевидных карманов)  Отёк гортани  Перихондрит гортани (часто секвестрированный хрящ может находиться в закрытой гнойной полости).

Лечение   Госпитализация в специализированное (оториноларингологическое) отделение  Антибиотики широкого спектра действия, параларингеальное введение бензилпеницил-лина натриевой соли  Сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксин, сульфален)  Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин)  Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон)  Мочегонные средства (например, фуросемид)  Местно: шейные новокаиновые блокады  Электрофорез с 10% р-ром кальция хлорида и 1 % р-ром

димедрола на область гортани  Ингаляции (щёлочно-масляные)  Вливание в гортань 2% р-ра протаргола, шиповникового, облепихового, персикового масел  При наличии абсцесса - его вскрытие  При остром стенозе гортани - срочная трахеотомия  При распространении гнойников на шею или средостение - вскрытие их на шее или шейная медиастинотомия.

Прогноз  Благоприятный при неосложнённом течении воспалительного процесса    При развитии осложнений - зависит от их тяжести.

См. также Ларингит

МКБ  J04.0 Острый ларингит  J05.1 Острый эпиглоттит

ЛАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический ларингит - хроническое воспаление слизистой оболочки гортани, подслизистого слоя и внутренних мышц. Этиология, см. Ларингит острый.

Классификация  Катаральный  Атрофический  Гиперпластический   Диффузный  Ограниченный  Узелки голосовых связок (узелки певцов, узелки крикунов)  Пахидермия гортани  Хронический под-складочный ларингит  Выпадение морганиева желудочка  Контактная язва.

ХРОНИЧЕСКИЙ КАТАРАЛЬНЫЙ ЛАРИНГИТ

 Клиническая картина  Осиплость голоса  Утомляемость голоса  Изменение тембра голоса и переход его в грубый, слабый и низкотональный.

Ларингоскопия (непрямая)  Гиперемия и застойная отёчность слизистой оболочки гортани  Хронический катаральный ларингит, сопряжённый с шейной мышечной патологией, сопровождается наличием напряжения передних шейных мышц и их болезненностью, формированием в мышечно-связочном аппарате гортани болезненных уплотнений (триггеров).

Лечение  Устранение этиологического фактора  Снижение голосовой нагрузки  Вливания в гортань смеси, состоящей из 150 000 ЕД бензилпенициллина натриевой соли, 250 000 ЕД стрептомицина, 25мг гидрокортизона, 4мл 0,9% р-ра NaCl, по 2 мл 1-2 р/сут в течение 10 дней  При вязкой слизи гидрокортизон можно заменить на 25 мг химопсина  Ежедневные ингаляции 2% масляного р-ра цитраля 1-2 р/сут в течение 10 дней  Климатотерапия. 

ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ

 Клиническая картина  Сухость в гортани  Охриплость голоса  Быстрая утомляемость голоса. Ларингоскопия. Слизистая оболочка гортани истончена, гладкая блестящая, местами покрыта вязкой слизью и корками. Голосовые складки вялые, тонкие, при фонации смыкаются неполностью, оставляя щель овальной формы. Просвет гортани может быть сужен вследствие скопления корок с возможным развитием стеноза гортани II-II1 степеней.

Лечение    Устранение причины заболевания  Исключение курения и употребления раздражающей пищи  Щадящий голосовой режим  Орошение глотки и ингаляции смеси, состоящей из 200мл 0,9% р-ра NaCl и 5 капель 10% настойки йода, 2-3 р/сут (на процедуру - 40-60 мл) в течение 5-6 нед и более  Щёлочно-масляные ингаляции в течение 5 дней -при наличии вязкой слизи и корок в гортани  Внутригортанные вливания 1-2% масляного р-ра ментола ежедневно

в течение 10 дней  Калия йодид (30% р-р по 8 капель) внутрь 3 р/сут в течение 2 нед.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ  (диффузная форма)

Клиническая картина  Стойкая осиплость и утомляемость голоса, иногда афония  Кашель со слизистым отделяемым. Ларингоскопия  Слизистая оболочка отёчная, гиперемирована, что приводит к сужению просвета гортани, поверхность её неровная, что хорошо заметно при осмотре свободных краёв голосовых складок. Они веретенообразно утолщены, что препятствует полному смыканию голосовой щели при фонации.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ (ограниченные формы) 

характеризуется локальностью процесса и наличием густой слизи как в межчерпаловидном пространстве, так и на всей слизистой оболочке и в просвете гортани. Узелки голосовых складок (узелки певцов, узелки крикунов). Возникают при чрезмерной нагрузке голосового аппарата и чаще у лиц голосоречевых профессий (певцов, дикторов, экскурсоводов и др.) и у детей, которые много плачут или кричат.

Ларингоскопия  Слизистая оболочка розового цвета, на границе между передней и средней третями голосовых складок расположены симметричные образования в виде узелков на широком основании в диаметре до 1 мм (соединительнотканные выросты, напоминающие мозоли)  Узелки голосовых складок возникают примерно одинаково часто у больных со слабостью (атонией) голосовых складок и при их чрезмерном напряжении  Симметрично расположенные по краям голосовых складок узелки препятствуют полному смыканию голосовой щели, в результате голос становится хриплым. Особенности различных клинических форм

  Пахидермия гортани  Ларингоскопия. Пахидермия представляет собой ограниченные выросты слизистой оболочки гортани, внешне напоминающие бугорки, грануляции, локализующиеся в задней трети голосовых складок и межчерпаловидном пространстве (задней спайке). Поверхность их чаще гладкая, но может быть и шероховатой; вязкое отделяемое в просвете гортани   Дифференциальная диагностика  Фиброма гортани на широком основании светло-серого цвета  Папиллома гортани (имеет сосочковое строение и серую окраску)  Грануляции при туберкулёзе (в анамнезе туберкулёз, наличие инфильтратов с изъязвлённой поверхностью).

  Хронический подскладочный ларингит   Ларингоскопия. В подскладочном пространстве - гипертрофия слизистой оболочки, напоминающая картину ложного крупа   Дифференциальная диагностика - подскладочный ларингит (стеноз гортани различной степени, приступообразное течение, преимущественно болеют дети).

  Выпадение морганиева желудочка  Хронический воспалительный процесс слизистой оболочки морганиева (гортанного) желудочка может привести к её гипертрофии. Этому способствуют травма и раздражение слизистой оболочки желудочка  Ларингоскопия. При форсированном выдохе, фонации, кашле гипертрофированная слизистая оболочка выступает из желудочка гортани и частично прикрывает голосовые складки. Отёчные образования, выступая за край голосовой складки, препятствуют полному смыканию голосовой щели, обусловливая хриплое звучание голоса.

  Контактная язва  Удлинённые голосовые отростки черпаловидных хрящей во время фонации травмируют слизистую оболочку противоположной голосовой складки  Ларингоскопия. На границе меж-

ду средней и задней третями голосовых складок на одной стороне формируется дефект (блюдечко), а на другой - пестик, что препятствует полному смыканию голосовой щели и выражается в потере звучности голоса    Дифференциальная диагностика  Новообразование гортани (биопсия с последующим гистологическим исследованием)  Гранулёмы при хронических специфических инфекциях (туберкулёз, сифилис, склерома). Лечение

  Устранение этиологического фактора.

  Смягчающие и противовоспалительные средства, например ежедневные вливания в гортань 1,5-2 мл 1% масляного р-ра ментола, облепихового масла, ежедневные ингаляции хлорбутанола в течение 10 дней.

  Вяжущие и прижигающие средства: вливания в гортань 1,5-2 мл 1-3% р-ра колларгола, 2% р-ра протаргола, 0,5% р-ра резорцина ежедневно в течение 10 дней, 0,5 мл 0,25% р-ра серебра нитрата через день (при гиперсекреции), 1 мл 1% р-ра галоскорбина в течение 10 дней.

  Смазывание слизистой оболочки гортани 1-2% р-ром нитрата серебра через 1-2 дня, р-ром Люголя.

  Для разжижения вязкой слизи - вливание в гортань по 1,5-2 мл р-ра химотрипсина или трипсина (0,5-1:1 000) и через 3-5 мин вазелинового масла ежедневно в течение 10 дней.

  При недостаточности функции нервно-мышечного аппарата гортани - электрофорез с 5% р-ром кальция хлорида на воротниковую зону (12-15 процедур по 15-20 мин).

Диспансеризация. Диффузную форму хронического гипертрофического ларингита и дискератозы слизистой оболочки гортани относят к предраковым состояниям. Больных следует осматривать 2 р/год с применением современных методов диагностики. Прогноз. При систематическом и адекватном лечении хронического ларингита исход благоприятный.

См. также Ларингит, Ларингит острый, Ларингит острый флегмонозный

МКБ. J37.0 Хронический ларингит

ЛАРИНГОТРАХЕИТ

Ларинготрахеит - проявление вирусной инфекции, характеризующееся развитием обструкции верхних отделов дыхательных путей.

Частота - 15000-40000:100000 населения. Преобладающий возраст - дети до 7 лет.

Этиология  Вирус парагриппа I типа  Парамиксовирус  Вирус гриппа типа А  Респираторно-синцитиальный вирус  Аденовирус

  Риновирус  Энтеровирусы (чаще всего вирусы Коксаки и ECHO)

  Реовирус  Вирус кори.

Факторы риска  Рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей  Врождённый подгортанный стеноз. Патоморфология  Воспаление слизистой оболочки верхних дыхательных путей  Уменьшение количества эпителиальных клеток

  Увеличение секреции слизи.

Клиническая картина  Лающий кашель  Стридор (инспираторная одышка и шумное дыхание) не уменьшается при изменении положения тела  Цианоз  Болезненность в области гортани отсутствует.

Лабораторные исследования  Лейкопения  При присоединении бактериальной инфекции - лейкоцитоз  Гипоксемия. Специальные исследования. Фиброскопическая ларингоскопия: изменения в надгортанной области отсутствуют, подгортанная область воспалена - в 40% случаев воронкообразные изменения (симптом колокольни или карандаша). Во время проведения исследования возможно резкое усиление обструкции дыхательных путей. Дифференциальный диагноз   Эпиглоттит  Аспирация инородного тела  Врождённый или приобретённый подгортанный стеноз

  Подгортанная гемангиома  Дифтерия.

Лечение   Диета № 13. Частый приём пищи малыми порциями и обильное питьё  Инфузионная терапия  Тёплый влажный воздух в палате  При гипоксемии - оксигенотерапия

  Ингаляции сосудосуживающих средств, например 0,1% р-р адреналина гидрохлорида (при отсутствии противопоказаний, например тахикардии)  При тяжёлом течении - глюкокор-тикоиды ингаляционно (ингакорт, бекотид) или резорбтивно (дексаметазон 1-1,5 мг/кг каждые 8-12 ч, более 8 приёмов)

  При инфекциях, вызванных респираторно-синцитиальным вирусом, парагриппом, - рибавирин, при гриппе типа А -ремантадин  По показаниям (у 6-10%) - интубация в течение 3-5 сут с применением трубок с наименьшим диаметром

  Трахеотомия (редко)  Для снятия кашля - декстрометорфан 15-30 мг 1-4 р/сут (детям старше 2 лет - 1 мг/кг/сут) или кодеин по 10-20 мг на приём (детям после 2 лет -1,0-1,5 мг/кг каждые 4-6 ч) при необходимости в сочетании с бронхолитическими средствами.

Осложнения  Развитие подгортанного стеноза у интубированных пациентов вследствие травмы кольца перстневидного хряща  Бактериальный трахеит  Сердечно-лёгочная недостаточность  Пневмония.

См. также Бронхиолит, Ларингит, Трахеит бактериальный

МКБ  J04.2 Острый ларинготрахеит  J37.1 Хронический ларин-

готрахеит

Литература. Острый ларинготрахеит у детей. Митин ЮВ. М.:

Медицина, 1986

ЛЁГКОЕ ФЕРМЕРА

Лёгкое фермера - диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор термофильных актиномицетов; возникает при частых контактах с заплесневелым сеном, сыром, компостом, инфицированным зерном и т.д.

Этиология  Aspergillus clavatus  Penicillium casei   Micropolyspora faeni  Thermoactinomyces vulgaris.

Патогенез. Аллергические реакции III (преципитирующие AT к Аг указанных выше микроорганизмов) и IV (гранулематозная реакция) типов.

Клиническая картина  Приступы лихорадки, сухого кашля, одышки через 4-8 ч после контакта с аллергеном

  Озноб, слабость и миалгия  Мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы в лёгких.

Диагностика  Преципитирующие AT к грибковым Аг  Преобладание Т-клеток субпопуляции CD8  Эозинофилия не характерна (важно для дифференциальной диагностики)  Рентгенография органов грудной клетки   Двусторонние пятнисто-очаговые инфильтраты    Усиление бронхососудистого рисунка  Плевральный выпот и лимфаде-

нопатия (редко)  Исследований ФВД - рестриктивные изменения    Уменьшение лёгочных объёмов    Снижение диффузионной способности лёгких.

Лечение  Исключение провоцирующих факторов  Глюкокортикоиды   Преднизолон 60 мг/сут внутрь 1-2 нед, в последующие 2 нед дозу снижают до 20 мг/сут, а затем уменьшают на 2,5 мг еженедельно до полной отмены  Антибиотики не показаны.

Синоним. Аллергический экзогенный альвеолит См. также Пневмошт гиперчувствительный. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Пневмонии атипинные, Астма бронхиальная, Саркоидоз

МКБ. J67.8 Гиперчувствительные пневмониты, вызванные другой органической пылью

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ

Метахроматическая лейкодистрофия - наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) - лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетического дефекта, клинической картины и времени манифестации выделяют несколько форм заболевания. Генетические дефекты  Недостаточность арилсульфатазы Д (250100, КФ 3.1.6.8, цереброзид сульфатаза, 22ql3, ген ARSA, не менее 40 дефектных аллелей, р) - преобладающая причина развития метахроматической лейкодистрофии. Характерны распад миелина, накопление метахроматически окрашивающихся липидов (галактозилсульфатиды) в белом веществе ЦНС и на периферии, а также избыток сульфатидов в белом веществе и появление их в моче, прогрессирующие параличи и слабоумие  Дефекты сапозинов (*176801, просапозин, 10q22.1, ген PSAP, известно около 10 дефектов, R). Просапозин - -гликопротеин, предшественник сапозинов А, В, С, D. Сапозины активируют ряд ферментов обмена липидов в ЦНС, включая арилсульфатазу А.

Клинические формы  Детская форма начинается на втором году жизни с появления слепоты, двигательных расстройств и умственной отсталости. Клиническая картина: двигательные расстройства, ригидность мышц, отставание в умственном развитии, психозы, судорожные припадки, шаткая походка, хореоатетоз, невропатии, миопатии, мегаколон, артро-патии. Течение обычно прогрессирующее, смерть в возрасте около 5 лет. Лабораторные данные: белок СМЖ >100 мг%, мозг, почки, моча - метахроматическое окрашивание

  Детская поздняя форма: начало после 3 лет  Ювенильная форма: начало в возрасте от 4 до 16 лет  Поздняя (взрослая) форма обычно начинается с психиатрической симптоматики, двигательные расстройства присоединяются позднее

  Поздняя метахроматическая лейкодистрофия (156310, R) без недостаточности арилсульфатазы А - автономная невропатия, артериальная гипотёнзия  Псевдонедостаточность арилсульфатазы А - форма заболевания без неврологической симптоматики  Клинические проявления при дефектах сапозинов сходны с таковыми при недостаточности арилсульфатазы А, дополнительно характерны гепатоспленомегалия, гиперкинезы, дыхательная недостаточность.

Синонимы  Метахроматическая лейкоэнцефалопатия  Лейкоди-строфия Шольца-Грйнфилда  Диффузный церебральный склероз (метахроматическая форма) МКБ. Е75.2 Другие сфинголипидозы

М1М   250100 Недостаточность арилсульфатазы А  176801 Дефекты сапозинов  156310 Поздняя метахроматическая лейкодистрофия без недостаточности арилсульфатазы А - автономная невропатия, артериальная гипотёнзия

Литература. Cormand В et al: Genetic fine localization of the p-glucocerebrosidase (GBA) and prosaposin (PSAP) genes: implications for Gaucher disease. Hum. Genet. 100: 75-79, 1997; Draghia R et al: Metachromic leukodystrophy: identification of the first deletion in exon 1 and of nine novel point mutations in the arylsulfatase gene. Human Mutat. 9: 234-242, 1997; Fujita N et al: Targeted disruption of the mouse sphingolipid activator protein gene: a complex phenotype, including severe leukodystrophy and wide-spread storage of multiple sphingolipids. Hum. Molec. Genet. 5: 711-725, 1996; Ott R et al: Evolutionary origins of two tightly linked mutations in arylsulfatase-A pseudodeficiency. Hum. Genet. 101: 135-140, 1997

ЛЕЙКОЗ

Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы  Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат - властные клетки  Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат - лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют  Хронический миелолейкоз   Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз  Полицитемия истинная    Остеомиелофиброз    Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина    Миелома множественная    Макроглобулинемия Валъденстрёма    Болезнь тяжёлых цепей.

Факторы риска  Ионизирующее излучение  Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ    Бензол   Продукты перегонки нефти    Цитостатики и некоторые другие ЛС  Иммунодефи-циты    Вирусы (например, вирус Эпстайна-Барр)  Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).

Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность - постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления    Угнетение нормального кроветворения  Смена дифференцированных клеток недифференцированными  Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов  Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии  Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.

См. также Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулине-

мия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.

ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ

Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин. Классификация и эпидемиология. По цитохимическим исследованиям (определение ферментов, характерных для разных бласт-ных клеток) различают лимфобластные и миелобластные лейкозы. Франко-американо-британская (FAB) классификация основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы)  Острый миелобластный (нелимфоб-ластный) лейкоз (ОМЛ)  М0- без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически    М, - без созревания клеток    М2 - ОМЛ с дифференцировкой клеток   М3- промиелоцитарный   М4- миеломоноцитарный   М5- моно-бластный лейкоз   М6 - эритролейкоз   М7 - мегакариобластный лейкоз  Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)   L, - без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки)    L2 - с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток)    L3 - беркеттоподобные лейкозы  Недифференцируемый лейкоз - к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами)  Миелопоэтическая дисплазия   рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты  промиелоциты <10%)  рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты  промиелоциты 10-30%). Иммуногистохимическое исследование (определение клеточного фенотипа) необходимо для уточнения иммунологического варианта лейкоза, влияющего на схему лечения и клинический прогноз  Острый лимфобластный лейкоз (247640, р, мутация соматических клеток) - 85% всех случаев диагностируют у детей, составляя до 90% всех лейкозов детского возраста. У взрослых развивается достаточно редко. Цитохимические реакции - положительная на терминальную дезоксинуклеотидил трансферазу, отрицательные на миелопероксидазу, гликоген. Использование маркёров клеточной мембраны позволило выделить подвиды   В-клеточные (75% всех случаев) с отсутствием розеткообразования    Т-клеточные    реже -другие варианты. Дифференциальная диагностика подвидов важна для прогноза, т.к. Т-клеточные варианты плохо поддаются лечению

  Острый миелобластный лейкоз (острая гранулоцитарная лейкемия, острая миелоцитарная лейкемия) чаще возникают у взрослых, подтип зависит от уровня дифференцировки клеток. В большинстве случаев миелобластный клон клеток происходит из стволовых кроветворных клеток, способных к множественной дифференцировке в колониеобразующие единицы гранулоцитов, эритроцитов, макрофагов или мегакариоцитов, поэтому у большинства больных злокачественные клоны не имеют признаков лимфоидных или эритроидных ростков    ОМЛ наблюдают наиболее часто; имеет четыре варианта (М0 - М3)    mo и М1 - острый без дифференцировки клеток

  М2 - острый с дифференцировкой клеток   М3 - промиелобласт-ный лейкоз, характеризуется наличием аномальных промиелоцитов с гигантскими гранулами; часто сочетается с ДВС, обусловленным

тромбопластическим эффектом гранул, что подвергает сомнению целесообразность применения гепарина при терапии. Прогноз при М:, более благоприятен, чем при М0-М,  Миеломонобластный и монобластный лейкозы (соответственно М4 и М5) характеризуются преобладанием неэритроидных клеток типа монобластов. М< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающий 50-100х109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов    Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже   Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

Патогенез обусловлен пролиферацией опухолевых клеток в костном мозге и их метастазированием в различные органы. Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами

  Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками  Выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток.

Клиническая картина острых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения  Угнетение костномозгового кроветворения   Анемический синдром (миелофтизная анемия)   Геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии - петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, внутренние кровотечения)    Инфекции (нарушение функции лейкоцитов)  Лимфопролиферативный синдром    Гепа-тоспленомегалия    Увеличение лимфатических узлов  Гиперпластический синдром    Боли в костях    Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов  Интоксикационный синдром    Снижение массы тела    Лихорадка    Гипергидроз    Выраженная слабость.

Диагноз острого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.

Лабораторная диагностика  Панцитопения при увеличении бластных форм (в 50% случаев -- гиперлейкоцитоз)  Гиперурикемия вследствие ускоренного жизненного цикла клеток  Гипофибри-ногенемия и повышение содержания продуктов разрушения фибрина вследствие сопутствующего ДВС.

Влияние лекарственных препаратов. Глюкокортикоиды не следует назначать до постановки окончательного диагноза. Высокая чувствительность к преднизолону бластных клеток приводит к их разрушению и трансформации, затрудняющим диагностику.

Лечение комплексное; цель - достижение полной ремиссии.

  Химиотерапия состоит из нескольких этапов    Индукция ремиссии  При ОЛЛ - одна из схем: комбинации винкри-стина в/в еженедельно, преднизолона внутрь ежедневно, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) и L-аспарагиназы в течение 1-2 мес непрерывно    При остром миелобластном лейкозе - сочетание цитарабина в/в капельно или п/к каждые 12 ч в течение 6-7 дней, даунорубицина (рубо-

мицина гидрохлорид) в/в в течение 3 дней, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии   Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии и профилактика нейролейкоза при ОЛЛ (эндолюмбальное введение метотрексата при ОЛЛ в сочетании с лучевой терапией на головной мозг с захватом сегментов С12 спинного мозга)    Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии.

  Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Главное условие для проведения трансплантации - полная клинико-гематологическая ремиссия (бластов в костном мозге <5%, отсутствие абсолютного лимфоцитоза). Перед операцией можно провести химиотерапию в сверхвысоких дозах, изолированно или в сочетании с лучевой терапией (с целью полного уничтожения лейкозных клеток)    Оптимальный донор - однояйцевый близнец или сибс; чаще используют доноров с 35% совпадением по Аг HLA. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого в период ремиссии  Главное осложнение - реакция трансплантат против хозяина. Развивается вследствие пересадки Т-лимфоцитов донора, распознающих Аг реципиента как чужеродные и вызывающих иммунную реакцию против них. Острая реакция развивается в течение 20-100 дней после трансплантации, отсроченная - через 6-12 мес  Основные органы-мишени - кожа (дерматит), ЖКТ (диарея) и печень (токсический гепатит)  Лечение длительное, обычно ограничено назначением комбинаций преднизолона, циклоспорина и малых доз азатиоприна    На течение посттрансплантационного периода влияют также подготовительные схемы лечения, развитие интерстициальной пневмонии, отторжение трансплантата (редко).

  Заместительная терапия   Трансфузия эритроцитарной массы. Показания: Нb ниже 70 г/л при клинических проявлениях анемии, перед предстоящим введением цитостатиков. При компенсированном состоянии больного следует ограничить показания к заместительной терапии, во избежание заражения посттрансфузионным гепатитом и нежелательной сенсибилизации   Трансфузия свежей тромбоцитарной массы (снижает риск кровотечений). Показания: содержание тромбоцитов менее 20х109/л; геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 50х109/л.

  Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией, возникшей вследствие химиотерапии    Полная изоляция пациента   Строгий санитарно-дезинфекционный режим - частые влажные уборки (до 4-5 р/сут), проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала    Профилактическое применение антибиотиков, противовирусных препаратов (при количестве сегментоядерных нейтрофилов <0,5х109/л показана профилактика пневмоцистной пневмонии)  При повышении температуры тела проводят клиническое и бактериологическое исследования и немедленно начинают

лечение комбинациями бактерицидных антибиотиков широкого спектра действия: цефалоспоринов, аминогликозидов (тобрамицин) и полусинтетических пенициллинов  При вторичных подъёмах температуры тела, возникших после лечения антибиотиками широкого спектра действия, эмпирически применяют противогрибковые средства (амфотери-цин В)    Для профилактики и лечения нейтропении можно назначить молграмостим.

Прогноз   Прогноз у детей с острым лимфолейкозом хороший: у 95% и более наступает полная ремиссия. У 70-80% больных проявлений болезни нет в течение 5 лет, их считают излечившимися. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией - кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания в 35-65% случаев  Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом неблагоприятный. У 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапев-тических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии - 12-18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного костного мозга. Возрастные особенности    Дети лучше поддаются лечению

  Пожилые. Снижена толерантность к аллогенному костному мозгу. Максимальный возраст для трансплантации - 50 лет. Аутологичную трансплантацию можно проводить пациентам старше 50 лет при отсутствии органных поражений и общем соматическом благополучии.

См. также Лейкоз, рис. 1-8-1-12

Сокращения  ОЛЛ - острый лимфобластный лейкоз  ОМЛ -острый миелобластный лейкоз

МКБ  С91 Лимфоидный лейкоз  С92 Миелоидный лейкоз  С93 Миелоцитарный лейкоз  С94 Другой лейкоз уточнённого клеточного типа  С95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа Литература. 34: 154-159

ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГООЧАГОВАЯ

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.

Этиология  Паповавирус  Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом - СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов).

Патогенез  В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом

  В основном поражаются олигодендроглиоциты.

Клиническая картина  Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией  Очаговая корковая симптоматика - гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия  Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.

Специальные исследования  КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга  Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение  Эффективное лечение отсутствует  Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.

Течение и прогноз  Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом  Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.

Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия

ЛЕЙШМАНИОЗ

Лейшманиоз - общее название протозойных трансмиссивных инфекций, вызываемых внутриклеточными паразитами рода Leishmania и передающихся москитами.

Этиология  Различные виды лейшманий  Переносчики - самки москитов рода Phlebotomus и Lutzomyia.

Патоморфология  Выраженная лимфоцитарная инфильтрация в

поражённых органах и тканях  Изъязвления на коже и слизистой

носоглотки.

Классификация, эпидемиология и клиническая картина

  Лейшманиоз висцеральный (болчжъЛейшмена-Донована, лейшманиоз внутренний, лихорадка кахектическая, спленомегалия тропическая).

   Возбудитель - Leishmania donovani    Распространено повсеместно, кроме Австралии    Основные резервуары в Евразии и Латинской Америке - грызуны, лисы, шакалы, дикобразы и собаки. В Восточной Индии и Бангладеш, где естественный резервуар - человек, эпидемии лейшмани-оза регистрируют каждые 20 лет    Симптомы формируются через 3-12 мес после заражения. В Азиатском регионе в 75% случаев отмечают появление симптомов в первый месяц после заражения.

   Клиническая картина: неправильная лихорадка, лихорадочные приступы продолжаются, постепенно угасая, в течение 2-8 нед, затем проявляются с нерегулярными интервалами; мальабсорбция и диарея; увеличение печени и селезёнки; лимфаденопатии; отёки; у лиц со слабой пигментацией кожи наблюдают сероватые пятна на лице и голове; анемия и тромбоцитопения с последующими кровоизлияниями, агранулоцитоз, лейкопения; протекает остро и тяжело с возможным смертельным исходом.

  Лейшманиоз висцеральный восточно-африканский - разновидность висцерального лейшманиоза. Возбудитель -Leishmania donovani archibaldi. Распространён на территории Восточной Африки (от Сахары на Севере до Экватора). Заболевание регистрируют чаще у мужчин в возрасте 10-25 лет; отличается поражением кожи в виде узлов, нередко изъязвляющихся, с последующим поражением внутренних органов.

  Лейшманиоз висцеральный индийский (кала-азар, лихорадка ассамская, лихорадка дум-дум) - разновидность висцерального

лейшманиоза. Возбудитель - Leishmania donovani donovani.

Распространён в Восточной Индии и Бангладеш; отличается поражением коры надпочечников с сильным потемнением кожи.

   Лейшманиоз висцеральный средиземноморско-среднеазиатский (кала-азар средиземноморский детский) - разновидность висцерального лейшманиоза. Возбудитель - Leishmania donovani infantum. Распространён в Южной Европе, Северной Африке, Средней Азии, на Ближнем Востоке и Северо-Западе Китая. Наблюдают преимущественно у детей; характерно острое начало с высокой температурой тела и увеличением лимфатических узлов.

  Лейшманиоз кожный Нового света (лейшманиоз кожно-слизистый, лейшманиоз слизистых оболочек, лейшманиоз американский).

   Возбудители - Leishmania braziliensis, Leishmania mexicana    Заболевание характерно для влажных лесов Центральной и Южной Америки; резервуар - крупные лесные грызуны. Обычно регистрируют у рабочих, занятых на лесных и дорожных работах, среди населения лесных посёлков  Симптомы появляются через 1-4 нед после укуса переносчика.

   Клиническая картина: характерны безболезненные, деформирующие поражения рта и носа, метастазирующие на соседние участки с появлением грибовидных и эрозивных язв на языке, слизистой щёк и носа; возможны рецидивы через несколько лет после спонтанного исчезновения первичных очагов; наблюдают разрушение носовой перегородки, твёрдого нёба и деструктивные поражения глотки; заболевание сопровождают лихорадка, снижение веса и вторичные бактериальные инфекции.

  Лейшманиоз кожно-слизистый бразильский (эспундия) -разновидность кожного лейшманиоза Нового света. Возбудитель - Leishmania braziliensis braziliensis. Распространён в лесах Южной Америки к востоку от Анд, протекает с обширным поражением кожи, в последующем слизистых оболочек, обычно верхних дыхательных путей, иногда с глубоким разрушением мягких тканей и хрящей.

  Лейшманиоз Ута (ута) - разновидность кожного лейшманиоза Нового света. Возбудитель - Leishmania peruviana. Распространён в высокогорных районах Южной Америки. Протекает с образованием единичных язв, рубцующихся в течение года.

  Кожный диффузный лейшманиоз - разновидность кожного лейшманиоза Нового света. Возбудители - Leishmania mexicana amazoniensis, Leishmania mexicana pifanoi, Leishmania mexicana venezuelensis, Leishmania mexicana garnhami. Клинические проявления не отличаются от азиатских и африканских типов кожного лейшманиоза. Однако случаи спонтанного выздоровления наблюдают реже. Переносчики - москиты рода Lutzomyia. Исключения составляют поражения вызванные Leishmania mexicana mexicana (каучуковая язва), распространённые в Мексике, Гватемале, Белизе; выявляют у сборщиков каучука (чиклё-ро) и лесорубов; переносчик - москит Lutzomyia olmeca. Характерно образование безболезненных неметастазирую-

щих хронических (несколько лет) язв, обычно локализованных на шее и ушах. Как правило, наблюдают грубые деформации ушных раковин (ухо чиклёро).

  Лейшманиоз кожный Старого света (болезнь Боровского).

   Возбудитель - Leishmania tropica  Эндемическая инфекция с наибольшей заболеваемостью в осенние месяцы    Естественный резервуар - мелкие грызуны (мыши, крысы, даманы), переносчики - москиты Phlebotomuspapatasii (основной переносчик), Phlebotomus duboscqi, Phlebotomus salehi, Phlebotomus longipalpis и Phlebotomus pedifer  Распространён в районах, граничащих с пустынями с низким расположением подпочвенных вод.

   Клиническая картина: инкубационный период длится от 2 нед до 5 нес; характерны поражения на открытых участках тела, склонные к изъязвлению и центробежному распространению; дно язвы покрыто грануляционной тканью, края воспалённые; через 3-12 мес наблюдают спонтанное излечение с образованием грубого пигментированного шрама.

  Лейшманиоз кожный антропонозный (лейшманиоз кожный городской, лейшманиоз кожный поздноизъязвляющийся) -разновидность кожного лейшманиоза Старого Света. Возбудитель - Leishmania tropica minor. Распространён в городах Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, западной части полуострова Индостан; характеризуется продолжительным инкубационным периодом и затяжным некрозом инфильтратов.

  Лейшманиоз кожный зоонозный (лейшманиоз кожный остронекротизирующийся, лейшманиоз кожный сельский) -разновидность кожного лейшманиоза Старого Света. Возбудитель - Leishmania tropica major. Распространён в оазисах пустынь и полупустынь Ближнего Востока, Средней Азии, Индии и Африки. Характеризуется коротким инкубационным периодом и быстрым некрозом инфильтратов.

  Рецидивирующий (волчаночный) лейшманиоз - разновидность кожного лейшманиоза Старого Света. Возбудитель - Leishmania tropica tropica. Характеризуется частичным заживлением- очагов поражения, интенсивным образованием гранулём, частым развитием сопутствующих поражений, способствующих образованию гранулематозной ткани без признаков излечения, иногда в течение многих лет.

  Лейшманиоз кожный люпоидный (лейшманиоз кожный туберкулоидный, металейшманиоз, паралейшманиоз) -рецидив кожного лейшманиоза, характеризующийся образованием плотных сливающихся буровато-красных бугорков вокруг зарубцевавшихся лейшманиом.

Лабораторные исследования  Обнаружение возбудителей в мазках, окрашенных по Романовскому-Гимза, и в культурах, выращенных после посева аспирационного материала лимфатических узлов, костного мозга, селезёнки, или биопсийного материала лимфатических узлов. В макрофагах обнаруживают амастиготы бобовидной формы с тёмным круглым ядром и короткими палочковидными кинетопластами (тельца Лейшмена-Донована)  Реакция прямой агглютинации выявляет IgM, характерные для острой фазы

  Кожные пробы с лейшманином (проба Монтегоро): при кожной форме лейшманиоза положительны 6-8 нед после выздоровления, но не при диффузном лейшманиозе. При висцеральном лейшманиозе

результаты отрицательные. Тест применяют только при эпидемиологических исследованиях  Для видовой идентификации используют моноклональные AT или метод гибридизации ДНК  ИФА - высокочувствительный и специфичный метод в диагностике висцеральных поражений.

Дифференциальный диагноз    Малярия  Бруцеллез  Туберкулёз  Тиф  Абсцесс печени  Сифилис  Лепра  Фрамбезия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Постельный режим, гигиена полости рта, усиленное питание  Гемотрансфузии при анемии и антибактериальная химиотерапия при бактериальных осложнениях (дополнительно к специфической терапии)  Периодический контроль функций ССС, печени, почек  Для профилактики рецидивов проводят осмотры через 3 и 12 мес. Хирургическое лечение - спленэктомия. Лекарственная терапия

  Препараты выбора   Антимонил глюконат натрий - по 20 мг/кгв/в или в/м 1 р/сут в течение 20-30 дней   Меглу-. мин антимониат (глюкантим) - по 20-60 мг/кг глубоко в/м 1 р/сут в течение 20-30 дней    При рецидиве заболевания или недостаточной эффективности лечения следует провести повторный курс инъекций в течение 40-60 дней. Эффективно дополнительное назначение аллопуринола 20-30 мг/кг/сут в 3 приёма внутрь.

  Альтернативные препараты при рецидивах заболевания и резистентности возбудителя к препаратам выбора   Амфотерицин В - 0,5-1,0 мг/кг в/в через день, или    Пентамидин - в/м 3-4 мг/кг 3 р/нед в течение 5-25 нед    При отсутствии эффекта химиотерапии дополнительно человеческий рекомбинантный у-интерферон.

Осложнения  На поздних стадиях заболевания возможны отёки, кахексия, гиперпигментация  Бактериальные суперинфекции и кровотечения из ЖКТ могут стать причиной смерти нелеченых больных с висцеральным лейшманиозом  У 3-10% леченых пациентов развиваются изменения кожных покровов в виде депигментированных пятен и бородавкообразных узелков на лице и разгибательной поверхности конечностей  У пациентов со слизисто-кожным лейшманиозом возможны метастатические деструктивные поражения слизистой носоглотки.

Течение и прогноз  При ранней диагностике и своевременном лечении выздоравливают более 90% больных  Даже на фоне химиотерапии смертность достигает 15-25%  При отсутствии лечения 95% взрослых и 85% детей погибают в течение 3-20 мес. Профилактика  Проводят уничтожение насекомых-переносчиков, грызунов и бродячих собак в районах, прилегающих к населённым пунктам  Лицам, посещающим эндемичные очаги, рекомендовано пользоваться индивидуальными средствами защиты (репелленты, противомоскитные сетки и т.д.)  Своевременное лечение больных лейшманиозом.

МКБ. В55 Лейшманиоз Литература. 129: 110-115

ЛЕПРА

Лепра - хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.

Частота  В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн. больных, преимущественно в развивающихся странах  Чаще регистрируют у мужчин (2:1)  Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.

Этиология. Бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена-Найссера).

Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 - лепроматозную; последняя составляет 30-50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке. Эпидемиология  Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции  Единственный резервуар - больной человек

  Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём  Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.

Факторы риска  Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные  Иммунодефицитные состояния  Низкий социально-экономический статус.

Патоморфология  Туберкулоидная лепра - неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко  Лепроматозная лепра - гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерии, часто окружённых сферическими массами

  Пограничная лепра - состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.

Классификация и клиническая картина

  Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.

  Туберкудоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желез и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1-3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию

лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.

  Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как львиное лицо (fades leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться Рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.

  Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепро-матозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и пограничнолепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.

Лабораторные исследования  Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфоузлов; мазки окрашивают по Цилю-Нильсену  При сомнительных результатах - биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae)

  Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы  Анализ крови - незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия  Серодиагностика: выявление AT к гликоли-пиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода - более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме. Дифференциальный диагноз  СКВ  Обыкновенная волчанка

  Саркоидоз  Фрамбезия  Кожный лейшманиоз  Другие заболевания кожи  Периферическая невропатия  Сирингомиелия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта  Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах  Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок  При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию  При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, аналь-гетики и седативные средства  В тяжёлых случаях применяют глюкокортикоиды  Специфическую терапию можно проводить непрерывно.

Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства - трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию. Лекарственная терапия

  Препараты выбора  Дапсон (диафенилсульфон) 100 мг/сут и рифампин (рифампицин) 600 мг/сут    При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно - клофамизин 50-100 мг/сут и/или этионамид 250-500 мг/сут. При резистентности к дапсону - сочетание клофамизина 50-100 мг/сут и рифампицина.

  Продолжительность лекарственной терапии   Недифференцированная и туберкулоидная лепра - дапсон 3 года, рифампицин 6 мес, клофамизин 3 года    Погранично-туберкулоидная лепра - дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес, клофамизин 5 лет   Пограничная лепра - дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет    Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра - дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, клофамизин всю жизнь, этионамид всю жизнь.

Меры предосторожности  Побочные эффекты дапсона - внутрисосудистый гемолиз, метгемоглобинемия, расстройства ЖКТ, пигментация кожи, аллергические реакции. Для профилактики необходимо обследование на недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидроге-назы  Побочные эффекты рифампицина - гепатотоксичность, тромбопитопения, почечная недостаточность  Побочные эффекты клофазимина - нарушение функций ЖКТ, пигментация кожи

  Побочные эффекты этионамида - раздражение слизистой оболочки ЖКТ, тяжёлое нарушение функций печени (при сочетании с рифампином).

Осложнения  Деформация конечностей  Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием  Слепота

  Артериит  Вторичный амилоидоз  Узловатая лепрозная эритема. Течение и прогноз  Инкубационный период заболевания длится необычайно долго - в среднем 4-6 лет, нередко затягивается до 10-15 лет и более  Продромальные явления часто отсутствуют

  Течение нестабильное  Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.

Профилактика  Соблюдение элементарных санитарно-гигиениче-ских норм  Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.

Синонимы  Болезнь Хансена  Гансеноз  Проказа МКБ. АЗО Лепра

ЛЕПТОСПИРОЗ

Лептоспироз - острое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Leptospira; характеризуется лимфоцитарным менингитом, гепатитом, нефритом. Этиология. Leptospira interrogans - спиральные одиночные бактерии с изогнутыми концами, относящиеся к отряду Spirochaetales; вид представлен более 100 паразитическими и сапрофитными серологическими вариантами.

Эпидемиология  Лептоспироз распространён повсеместно  Основной резервуар - дикие и домашние (свиньи, крупный рогатый скот) животные  Фекально-оральный путь передачи  Человек заражается при проведении сельскохозяйственных работ; реже при контактах с животными и через пищевые продукты  Пик заболеваемости приходится на тёплый сезон (май-сентябрь).

Классификация и клиническая картина

  Безжелтушная форма   Инкубационный период - 5-12 сут  Резкий подъём температуры тела до 39-40 °С. Температурная кривая ремиттирующая, возможны 2-3 волны подъёма и спада    Мышечные и головные боли    Конъюнктивит, гиперемия склер и лица    На 3-5 сут возможно появление ярко-розовой сыпи (иногда кореподобной) на конечностях и туловище    Положительный симптом Пастёрнацкого; в моче - умеренная альбуминурия; в СМЖ - плеоцитоз и повышенное содержание белка   Тошнота, рвота (иногда с кровью), абдоминальные боли   У 15-25% - увеличение селезёнки, реже увеличение печени и менингеальные признаки    В некоторых случаях отмечают двустадийное течение заболевания - в первой доминируют гриппоподобные проявления; для второй (через несколько суток или недель) характерна типичная клиника безжелтушного лептоспиро-за  Прогноз заболевания благоприятный, более тяжело протекают поражения, вызванные сероварами australis, pyrogenes и autumnalis. Нередко отмечают рецидивы, но их проявления более лёгкие    Осложнения - нефриты, пневмонии и иридоциклиты.

  Желтушный (иктерогеморрагический) лептоспироз (болезнь Васильева-Вейля) - наиболее злокачественная форма   Возбудитель - Leptospira interrogans icterohaemorragiae    Инкубационный период - 2-19 сут (в среднем 7-13 сут)   Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40 °С. Лихорадка ремиттирующая, держится 5-7 сут и затем снижается до субфебрильных или нормальных величин    Одновременно с падением температуры тела (иногда со 2-4 дня заболевания) появляется желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. Приблизительно у 30% наблюдают вторичный, обычно укороченный, подъём температуры тела после периода апирексии (вторая неделя болезни); в начале 2 нед желтуха и геморрагические проявления становятся более интенсивными   Мышечные и головные боли    Конъюнктивит и эписклеральная инъекция   Тошнота, рвота (часто с кровью) и боли в животе   Геморрагические герпетические высыпания на лице   У 25% - увеличение печени и селезёнки    Признаки тяжёлого нефрита - выраженная альбуминурия, иногда гема-турия, уменьшение мочеотделения вплоть до анурии (наиболее частая причина смерти при лептоспирозах)   Резкое снижение свёртываемости крови, азотемия  Течение заболевания особенно тяжелое у лиц пожилого возраста, летальность может достигать 35%. В благоприятных случаях с конца второй недели и в течение последующих 5-6 нед наступает постепенное выздоровление    Осложнения: поражения органов зрения - парезы наружных мышц глаз, иридоциклиты, увеиты и воспаления глазного нерва    Выздоровление сопровождается выработкой стойкого иммунитета.

Методы исследования  Микроскопия крови наиболее эффективна в первые дни заболевания, проводят тёмнопольную микроскопию либо исследуют мазки, окрашенные по Романовскому-Гимза. Количество лептоспир, циркулирующих в крови, невелико, поэтому необходимо исследование нескольких образцов либо предварительное центрифугирование исследуемого образца  Внутрибрюшинное заражение морских свинок (150-200 мл крови, взятой в первые дни заболевания до появления желтухи) с последующей (через 48-72 ч) микроскопией брюшинного экссудата и крови и наблюдением за животными  РА и реакцию лизиса с сывороткой пациента и стандартным набором микроорганизмов проводят на 2-3 нед заболевания. Необходимо повторение реакций для выявления нарастания титров AT.

Лечение   Постельный режим, молочно-растительная диета

  Антибиотики    Бензилпенициллина натриевая соль 6-12 млн ЕД/сут в/в или ампициллин по 500-1 000 мг каждые 6 ч в/в   В менее тяжёлых случаях - доксициклин по 100мг внутрь 2р/сут, ампициллин по 500-750 мг внутрь каждые 6 ч или амоксициллин по 500 мг внутрь каждые 6 ч

  в течение 5-7 дней    Инфузионная терапия, направленная на замещение жидкости и электролитов.

Профилактика  Строгий контроль за качеством питьевой воды и проводимыми работами по строительству колодцев и водопроводных систем  Дератизация в эндемичных очагах  Предубойный осмотр и выявление инфицированных животных  Запрещение продажи молока без ветеринарно-санитарного исследования  Плановое обследование собак по эпидемиологическим показаниям и отстрел бродячих животных  В группах населения, наиболее подверженных заражению, проводят вакцинацию феноловой поливалентной вакциной, содержащей АГ сероваров icterohaemorragiae, grippotyphosa и ротона, трёхкратно с недельными интервалами.

Синонимы  Осенняя лихорадка  Тибиальная лихорадка  Лихорадка Форт-Брэгг  Японская семидневная лихорадка  Болезнь свинопасов  Болезнь Бушё-Гзеля  Болотная (водная) лихорадка

  Австралийский лептоспироз  Австралийская семидневная лихорадка  Собачий лептоспироз (каникулёз)  Болезнь сборщиков гороха. См. также Лептоспироз желтушный, рис. 4-7 МКБ. А27 Лептоспироз

Литература  129: 116-118   Лептоспироз. Бернасовская ЕП, Угрю-мов БЛ, Вовк АД и др. Киев: Здоровья, 1989

ЛЕПТОСПИРОЗ ЖЕЛТУШНЫЙ

Желтушный лептоспироз - тяжёлая форма лептоспироза, характеризуется желтухой в сочетании с азотемией, кровотечениями, анемией, длительной лихорадкой и расстройствами сознания.

Этиология  Возбудитель - Leptospira interrogans serovar icterohaemorragiae. Вид представлен более чем 100 серологическими вариантами; по биологическим свойствам их разделяют на сапрофиты,

свободно живущие в пресноводных водоёмах, и варианты, патогенные для людей и животных  Патогенные серовары чувствительны к действию солнечного света и высоких температур (при 45 "С в воде погибают через 45 мин, при 70 °С - через 10 с); высушивание вызывает немедленную гибель. Выживаемость патогенных вариантов в пресноводных водоёмах вариабельна - от нескольких часов до 30 сут (наиболее долго - в чистой, незагрязнённой воде с рН <7 и низкой минерализацией), в сухой почве сохраняются 2-3 ч, а заболоченной - до 200 сут. Эпидемиология - см. Лептоспироз.

Клиническая картина  Инкубационный период 7-9 сут

  Болезнь начинается остро, с ознобом и подъёмом температуры тела до 39-40 °С, головной болью, мышечными болями (особенно в икроножных мышцах)  Типичны одутловатость и гиперемия лица, шеи и верхних отделов грудной клетки (симптом капюшона)  У части больных появляется розео-лёзная или макулёзная сыпь; также возможны геморрагическая энантема и сыпь  Отмечают инъекцию склер, кровоизлияния в склеры  В тяжёлых случаях с 3-5 сут появляется иктеричность склер и затем желтушность кожи  Отмечают брадикардию, умеренное снижение АД, у 30-40% больных

  признаки миокардита  Почти у всех больных к 4-5 сут увеличивается печень, а у 50% - селезёнка  За последние годы участились случаи лептоспироза, протекающие с серозным менингитом  У большинства больных отмечают признаки поражения почек (снижается количество мочи, иногда до анурии, появляются белок, цилиндры в моче, в крови увеличивается содержание остаточного азота, мочевины, креатинина), могут появиться признаки уремии  В периферической крови в острый период болезни наблюдают нейтрофильный лейкоцитоз-(12-20х109/л), повышение СОЭ (до 40-60 мм/ч)

  Летальность - 15%.

Методы исследования  В первые дни заболевания наиболее эффективна микроскопия крови, проводят тёмнопольную микроскопию либо исследуют мазки, окрашенные по Романовскому-Гимза. Количество лептоспир, циркулирующих в крови, невелико, и необходимо микроскопировать несколько образцов либо предварительно отцентрифугировать исследуемый образец (эффективность прямой микроскопии не превышает 10%); более адекватные результаты может дать заражение опытных животных или выделение гемокультуры  Биопроба. Проводят внутрибрюшинное заражение морских свинок 2-3 мл крови, взятой в первые дни заболевания (до появления желтухи), через 48-72 ч проводят микроскопию брюшинного экссудата и крови, а также наблюдают за животными и отмечают повышение температуры тела и появление желтухи. Погибших животных подвергают патогистологическому и микроскопическому исследованию  Выделение гемокультуры проводят в первые 2-4 сут; 8-10 мл венозной крови засевают отдельными порциями на 6-10 пробирок со средой Ферворта-Вольфа; пробирки энергично встряхивают для предупреждения сворачивания крови, заливают жидким парафином и инкубируют при температуре 28-30 °С. Через каждые 4-5 дня культуры исследуют, при отсутствии роста в течение 15-20 сут желательно сделать пересевы на свежую среду. Наиболее часто положительные результаты получают при посевах крови, взятой в 1-2 сут, начиная с 4 дня высеваемость резко падает. На 2-3 нед возбудитель можно обнаружить в моче и СМЖ, используя все упомянутые методы  Серологические исследования проводят на 2-3 нед заболевания; ставят РА и реакцию лизиса с сывороткой пациента и стандартным набором микроорганизмов, при положительном результате отмечают образование клубков из лептоспир (специфичной считают

реакцию при титре не ниже 1:400) или зернистого распада бактерий; реакции необходимо ставить повторно для выявления нарастания титров AT.

Дифференциальный диагноз  Вирусные гепатиты (желтушные формы)  Псевдотуберкулёз  Серозный менингит  Геморрагические лихорадки.

Лечение  Препараты выбора пенициллины и тетрацикли-ны, наиболее эффективны при начале применения в первые 4 сут заболевания    Бензилпенициллина натриевая соль -по 6-12 млн ЕД/сут в/в (при менингеальных формах - до 16-20 млн ЕД/сут) или ампициллин 500-1 000 мг в/в каждые 6 ч    При лёгких формах заболевания - доксициклин 100 мг 2 р/сут, ампициллин 500-750 мг каждые 6 ч или амоксициллин 500 мг каждые 6 ч внутрь в течение 5-7 дней

  Противолептоспирозный иммуноглобулин вводят после предварительной десенсибилизации однократно в течение 3 дней (20-30 мл на курс)  Коррекция водно-электролитного баланса

  При развитии почечной недостаточности рекомендован экстракорпоральный гемодиализ  Эффективен профилактический приём доксициклина по 200 мг 1 р/нед.

Осложнения  Энцефалит  Полиневрит  Увеит  Пневмония

  Отит.

Синонимы  Синдром Вейля  Лептоспирозная желтуха  Спирохетозная желтуха  Лептоспироз иктерогеморрагический  Васильева болезнь  Васильева-Вейля болезнь См. также Лептоспироз МКБ. А27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический

ЛИМФАНГИИТ

Лимфангиит - воспаление лимфатических сосудов. Этиология  рТемолитический стрептококк  Стафилококк  Другие бактерии.

Патогенез  Возбудители проникают через повреждённую кожную поверхность  Острый лимфангиит возникает вблизи поверхностного очага гнойного воспаления, характеризуется быстрым нарастанием патологических изменений  Хронический лимфангиит протекает длительно, характеризуется закупоркой глубоких лимфатических сосудов с развитием отёков, обусловливает возникновение слоновости.

Патоморфология  Серозный лимфангиит - серозное пропитывание тканей по ходу поражённого сосуда  Гнойный лимфангиит -гнойное расплавление поражённого лимфатического сосуда, образование по его ходу абсцессов или флегмоны  Сетчатый лимфангиит

  поражены мелкие сосуды, резкая гиперемия кожи иногда с сетчатым рисунком    Стволовой лимфангиит - поражены крупные сосуды, гиперемия кожи в виде полос, идущих от очага воспаления к регионарным лимфатическим узлам.

Классификация  По характеру воспаления: серозный, гнойный  По течению: острый, хронический  По калибру поражённых сосудов: сетчатый (капиллярный, ретикулярный), стволовой (трункулярный).

Клиническая картина  Обычно поражены конечности

  Температура тела повышена, возможен озноб  Гиперемированные, болезненные при пальпации полосы, идущие от первичного очага инфекции к регионарным лимфатическим узлам (практически всегда вовлечены в воспалительный процесс)

  Движения поражённой конечности болезненны, способствуют

продвижению бактерий по лимфатическим путям, отягощая состояние.

Лабораторные исследования  Лейкоцитоз со сдвигом лейко-формулы влево  Бактериологическое исследование отделяемого с определением чувствительности микрофлоры. Дифференциальный диагноз  Мигрирующий тромбангит  Тромбофлебит поверхностных вен.

Лечение  Диета. Ограничение поваренной соли до 6 г/сут

  Вскрытие и дренирование очага инфекции  Покой, т.к. двигательная активность способствует распространению инфекции по лимфатическим путям  Антибиотики в соответствии с чувствительностью микрофлоры.

Осложнение - сепсис.

Течение и прогноз  Обычно острое рецидивирующее  Повторные атаки возможны при вторичной хронической лимфедеме  Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Синоним. Лимфангоит См. также Лимфедема МКБ. 189.1 Лимфангиит

ЛИМФЕДЕМА

Лимфедема - отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. Преобладающий пол - женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема - 15-30 лет, поздняя лимфедема -после 30 лет.

Этиология  Осложнение рожи конечностей (70%)  В развитых странах чаще обусловлена обструкцией/вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией  В менее развитых странах частая причина обструкции - паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti). Патогенез  Недостаточность функций лимфатической системы

  Нарушение оттока лимфы из тканей  Нарушения белкового обмена в тканях.

Патоморфология  Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия  Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности. Классификация  Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Мйлроя], идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской  Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Клиническая картина  Отёк - на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев  Отсутствие пигментации и изъязвления кожи на поражённой конечности.

Специальные исследования  Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80-90% случаев  Лимфангиография - применение метода ограничено.

Дифференциальная диагностика - отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости. Консервативная терапия  Возвышенное положение поражённой конечности  Снижение массы тела  Ношение эластических чулок  Пневмомассаж  Мочегонные средства. Хирургическое лечение   Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции  Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную  Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах    Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной    Создание прямого лимфовеноз-ного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.

Прогноз  При первичной лимфедеме прогноз неудовлетворительный  При хирургическом лечении вторичной лимфедемы - благоприятный.

Синоним. Отёк лимфангиэктатический См. также Лимфангиит

МКБ. 189.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках Примечания   Слоновость (элефантиаз) - значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом  Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) - прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 новых случаев заболевания. Преобладающий возраст. Заболевание отличают два возрастных пика    Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение

  Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешаннок-леточного гистологического варианта.

Этиология  Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды  Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.

Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, р). Факторы риска  Иммунодефицит (приобретенный и врождённый)

  Аутоиммунные заболевания.

Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза:  Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный  Вариант с нодулярным склерозом  Смешанноклеточный вариант    Вариант с подавлением лимфоидной ткани  Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ( " диагностических " ) клеток Рид-Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном происхождении из клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов.

Классификация и клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития).

  Модифицированная классификация Энн Арбор   I стадия - поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани   II стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм   III стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы    III - поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов)   III2 - поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени   IV - диффузное поражение различных внутренних органов    Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 °С; ночные ноты).

  Определение стадии заболевания включает:    Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр    Определение содержания гаптоглобина    Рентгенографию органов грудной клетки    Чрескожную биопсию костного мозга    Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga.

  У больных лимфогранулематозом (особенно у молодых) обычно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой) - у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях - панцитопения, увеличение СОЭ  Биохимический анализ крови (повышение содержания а-глобулинов, гаптоглобина)  Функциональные пробы печени. Влияние лекарственных препаратов. Фенитоин (дифенин) может вызывать псевдолимфому. Специальные исследования  Биопсия лимфатических узлов

  Рентгенография органов грудной клетки  РКТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза  Лимфангиография  Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и HIA).

Дифференциальный диагноз  Неходжкенские лимфомы  Метастазы солидных опухолей.

ЛЕЧЕНИЕ  В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения  В стадии ША, необходимо тотальное облуче-

ние всех лимфатических узлов. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия)  В стадиях ША2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы:   Классическая схема: МОРР - мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии   Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид (циклофосфан) винкристин, прокарбазин и преднизолон    Схема ABVD - адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин - высокоэффективна у больных с рецидивами   В последние годы рекомендованы следующие схемы: MVPP: аналогична схеме МОРР, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для детей применяют схемы СОРР, ОЕРА, включающие преднизолон в дозах 20-30 мг/м2, циклофосфан. Меры предосторожности  В процессе лечения необходимо периодическое исследование общего анализа крови  При попадании р-ра эмбихина в подкожную клетчатку следует немедленно ввести в это место 0,9% р-р NaCl. Следует остерегаться попадания р-ра препарата на слизистые оболочки и кожу  Через 1-3 ч после инъекции эмбихина возможно возникновение рвоты, для её ослабления или устранения назначают аминазин (0,025 г) внутрь или в/м или этаперазин через 1 ч после введения цитостатика  Побочные эффекты винкристина: нейротоксическое действие, тошнота, повышение температуры тела, рвота, алопецйя, невропатии. Развитие периферических невритов, тяжёлых запоров, выраженной гипертермии - показания для отмены препарата  При применении прокарбазина возможны тошнота, рвота, неврологические нарушения (усиливаются при одновременном приёме психотропных препаратов)  В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, на более поздних сроках - поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдалённых побочный эффект - пневмония (в процессе лечения и через 3-4 нед после его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки).

Прогноз зависит от стадии болезни и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55-60%

  У пациентов со стадией I или II 5-летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80%  У больных со стадией IHA 5-летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67%  Проведение химиотерапии у больных со стадией ША2, I1IB или IV обеспечивает ремиссию в 80-95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет.

Возрастные особенности  Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85-90%  Пожилые. Заболевание обычно представлено более поздними стадиями.

Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать после родов.

Синонимы  Ходжкена болезнь  Пальтауфа-Штернберга болезнь

  Ретикулёз фибромиелоидный

См. также Лимфома неходжкенская

МКБ  С81 Болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз)  С81.0

Лимфоидное преобладание  С81.1 Модулярный склероз  С81.2

Смешанноклеточный вариант  С81.3 Лимфоидное истощение  С81.7

Другие формы болезни Ходжкена  С81.9 Болезнь Ходжкена неуточнённая

Примечание. Лимфома - общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани.

Литература  Лимфогранулематоз у детей. Колыгин БА, 2-е изд., Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1990  Болезнь Ходжки-на (лимфогранулематоз) у детей. Поляков BE, Алексеевских ЮГ, Даабуль СА. М.: Мирт, 1993

ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер (*151400, соматическая мутация гена BCLI, Ilql3.3. R или "109543, мутация генов D13S2S, DB, 13ql4,R). Патогенетические особенности  Отсутствие признаков опухолевой прогрессии  Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза)  Отсутствие хромосомных аномалий  Склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам.

Стадии. Опухолевая природа ХЛЛ связана с определёнными клиническими проявлениями, имеющими прогностическое значение

  Стадия 0 ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом положительный (средняя продолжительность жизни - 10-12 лет)  Стадии 1 и 2. Присоединение клинических проявлений. Стадия 1 - лимфаденопатия; стадия 2 - спленомегалия; прогноз хуже (пациенты обычно живут 4-7 лет)  Стадии 3 и 4. Возникновение аутоиммунной патологии. Стадия 3 - аутоиммунная гемолитическая анемия; стадия 4 - аутоиммунная тромбоцитопения. Гематологические симптомы утяжеляют прогноз (длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес).

Диагностика. Достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные - инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия.

Лечение консервативное - не изменяет продолжительность жизни  В ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2), как правило, нет необходимости в химиотерапии  На поздних стадиях ХЛЛ

- алкилирующие средства (например, хлорамбуцил [хлор-бутин]) в сочетании со глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками - флударабин.

Прогноз относительно благоприятный при стадиях О, 1. Длительность жизни в отдельных случаях может достигать 15-20 лет.

См. также Лейкоз, Лейкоз волосатоклеточный (nl), рис. 1-14 Сокращение. ХЛЛ - хронический лимфолейкоз МКБ. С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз МШ. Хронический лимфолейкоз (109543,151400)

ЛИМФОМА НЕХОДЖКЕНСКАЯ

Лимфома неходжкенская - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.

Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) - генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем - поражением печени и селезёнки. Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака:  Лимфома низкой степени злокачественности   Мелкоклеточная лимфоцитарная  Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами)  Фолликулярная -смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки)    Лимфома средней степени злокачественности    Преимущественно фолликулярная крупноклеточная  Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами   Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная)    Диффузная крупноклеточная  Лимфома высокой степени злокачественности    Крупноклеточная  Лимфоб-ластная с изогнутыми ядрами   Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта). Типы лимфом

  Лимфосаркомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-кле-точные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы - преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы -Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют к- и Х.-лёгкие цепи Ig.

  Фолликулярные лимфосаркомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) - наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в 111 или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.

  Фолликулярные лимфосаркомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20-40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.

  Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.

  Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточ-ный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфо-саркома, лимфома африканская) - злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов МУС, 8q24, а также к- (2р) и К- (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей Ig). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия. Гистологическая картина - звёздное небо.

Этиология  Иммунодефицита  Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца)  Вирус Эпстайна-Барр связан с развитием лимфом Беркетта  Цитоге-нетические аномалии (например, хромосомные транслокации).

Клиническая картина  Большинство случаев характеризует бессимптомное течение  20% больных беспокоят лихорадка, снижение массы тела и ночные поты  У больных с медленно и длительно текущими лимфомами единственным симптомом может быть аденопатия  Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы.

Стадии заболевания и диагностика  Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе  Установление стадии    Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала  Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобу-линемию и/или болезнь тяжёлых цепей  Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера-Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки    Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга    Радиологические исследования - рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже - двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза    Другие процедуры - диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

ЛЕЧЕНИЕ обычно комбинированное.

  Химиотерапия    Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы цик-лофосфана с метотрексатом, винкристином и часто с доксо-рубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80-90% случаев)    При агрессивных лимфомах промежуточной стадии злокачественности необходимо проведение срочной комбинированной химиотерапии. Также проводят профилактическое введение химиотерапевтических препаратов под оболочки мозга.

  Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны    При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр)    При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии   I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Синонимы  Лимфосаркома  Лимфобластома  Лимфома злокачественная

См. также Лимфогранулематоз МКБ  С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжктская лимфома

  С83 Диффузная неходжкинская лимфома  С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы  С85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы  С83.7 Опухоль Беркитта MIM. 113970 Лимфома Беркетта

Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы. Литература. Farver ML, Eyre H: Histopathologic classification of non-Hodgkin's lymphoma B: Textbook of Clinical Oncology. Atlanta, The American Cancer Society, 1991, c. 387

ЛИМФОЦИТОМА

Лимфоцитома кожи - хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса-Липшютца и хроническим атрофирующим акродерматитом.

Этиология. Возбудители - Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia afze/ii, вызывающие поликлональную пролиферативную реакцию лимфоцитов.

Эпидемиология  Возбудители циркулируют в природных очагах с умеренным климатом  На территории России основные переносчики - Ixodes ricinus и Ixodes persulcatus. Факторы риска. Пребывание в эндемичных очагах с риском укуса клещей (посещение леса, сбор грибов, ягод). Патогенез  Возбудитель интенсивно размножается в кожных покровах, затем распространяется гематогенно и лимфогенно  Вызывает поликлональную активацию иммунокомпетентных клеток: пик образования IgM - 3-4 нед болезни, IgG - второй месяц после заражения  Увеличивается количество Т-хелперов и Т-супрессоров, усиливаются пролиферативные реакции лимфоцитов периферической крови.

Клиническая картина  Высыпания чаще ограниченные, локализация - лицо, лоб, мочки ушей, редко область плечевого пояса, мошонка, кожа вокруг сосков, подмышечные впадины. Характерны единичные (1-2) медленно растущие полушаровидные опухолевидные элементы. Они имеют мягкую или плотноэластическую консистенцию, величиной с горошину и более. Цвет элементов буроватый, коричневый

  Течение болезни медленное, бессимптомное, прогноз благоприятный.

Методы исследования  Гистологическое исследование биопсийного материала из очагов поражения  Выявление AT серологическими методами (РСК, РИГА и др.). Дифференциальный диагноз  Саркоидоз  Туберкулёз кожи

  СКВ  Эозинофильная гранулёма лица  Другие псевдолимфомы.

Лечение. В начальной стадии заболевания - антибиотики, например, бензилпенициллина натриевая соль по 1 млн ЕД/сут в/и в течение 2 нед (см. также Болезнь Лайма).

Профилактика. После посещения эндемичного очага следует тщательно осмотреть открытые участки кожи, удалить клещей, смазать места укусов 2% р-ром йода.

Синонимы  Лимфаденоз кожи доброкачественный  Лимфоретикулоцитома  Ретикулёма доброкачественная лимфоидноклеточная

  Саркоид Шпиглера-Фендта

См. также Болезнь Лайма, Акродерматит атрофический хронический (п1),/шс. 3-11 МКБ. А69.8 Другие уточнённые спирохетозные инфекции

ЛИПОДИСТРОФИЯ

Липодистрофия - патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.

  Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, р) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3-4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.

  Липодистрофия прогрессирующая сегментарная - состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания

жира в тканях вокруг и ниже таза. Синонимы: Барракераболезнь, Барракёра- Сймонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Сймонса синдром, Хомендера- Сймонса болезнь локальная.

  Липодистрофия семейная частичная (*602094, Ipll-q24, дефекты генов LFP, FPL, R) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки конечностей с последующим избыточным отложением жировой ткани на лице, шее и животе. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛВП. Синоним: синдром Кобберлинга-Даннигана.

  Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.

  Липодистрофия инсулиновая - постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных сахарным диабетом.

  Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).

Синоним. Липоатрофия

МКБ. Е88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках MIM  269700 Липодистрофия врождённая генерализованная

  602094 Липодистрофия семейная частичная Литература. Kobberling J, Dunnigan MG: Familial partial lipodystrophy: two types of an X linked dominant syndrome, lethal in the hemizygous state. /. Med. Genet. 23: 120-127, 1986

ЛИПОФУСЦИНОЗЫ

Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные) - группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов.   Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) - медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов.    Острая поздняя детская (204500, болезнь Янского-Бильшовского).

  Хроническая взрослая (болезнь Куфса).

  Острая детская (256730, болезнь Santavuori-Haltia) - быстрое развитие двигательных и умственных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами и прогрессирующей слепотой.

  Описано множество более редких форм (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы].

Лечение  Симптоматическое  Реабилитационные мероприятия. МКБ. Е75.4 Липофусциноз нейронов

ЛИСТЕРИОЗ

Листериоз - полиморфное инфекционное заболевание, протекающее с поражением нервных тканей или в виде ангинозно-септической формы. Наиболее часто встречается во внутриутробном периоде (диссеминированный инфантильный листериоз), у новорождённых и пациентов с нарушениями резистентности организма. У большинства взрослых заболевание наблюдают на фоне сопутствующей патологии (цир-

роз, лимфомы, солидные опухоли, СПИД, рак). Обычно протекает остро.

Этиология  Возбудитель - Listeria monocytogenes представлен короткими палочками и коккобациллами  Бактерии подвижны, благодаря перитрихиальному расположению жгутиков совершают характерные кувыркающиеся движения  Листерии устойчивы во внешней среде, при умеренных и низких температурах в почве сохраняются и даже размножаются в течение месяцев и лет. На фураже сохраняются до трёх лет, длительно существуют и размножаются в мясе и молоке при 4-6 °С. При кипячении погибают в течение 3-5 мин; неустойчивы к действию дезинфицирующих средств.

Эпидемиология  Listeria monocytogenes распространена повсеместно  Листериоз - зоонозное заболевание с природной очаговостью и множественными источниками инфекции  Основной природный резервуар - различные животные и птицы; из организма больного животного возбудитель выделяется с мочой, испражнениями, носовым отделяемым, молоком, околоплодной жидкостью  Основные пути заражения - контактный через кожу и слизистые оболочки (уход за животными, разделка туш), али-ментарный, аэрогенный (при работе с кормами), трансмиссивный

  В связи с низкой патогенностью возбудителя заболеваемость носит спорадический характер (более выражена в зимне-весенний период)  Мужчины болеют чаще.

Факторы риска  Метастазирующие злокачественные новообразования  ВИЧ-инфекция  Алкоголизм  Гемодиализ  Профессиональные факторы - контакт с больными животными (ветеринары, мясники и т.д.). Патоморфология  Множественный милиарный гранулематоз

  Модулярные фокальные абсцессы, содержащие некротические аморфные базофильные продукты распада и грамположительные палочки. Очаги окружены макрофагально-лимфоцитарным валом.

Клиническая картина  Инкубационный период 2-4 нед

  Заболевание начинается остро, с ознобом, головной болью, тошнотой, рвотой. Нередко наблюдают гриппоподобные симптомы, боль при глотании, лимфадениты и конъюнктивиты. Отмечают инъекцию склер и гиперемию лица. Начиная с 1-5 дня болезни, может появиться полиморфная сыпь, исчезающая ко времени окончания лихорадочного периода

  По характеру проявлений выделяют клинические формы -ангинозно-септическую (с мононуклеозом), глазо-железистую, септико-тифозную, листериоз ЦНС, листериоз беременных, септико-гранулематозную (септический гранулематоз или сепсис новорождённых) и другие (например, листериоз уретры)  Особенно опасно внутриутробное заражение плода, обычно приводящее к выкидышам или мертворождениям. У плода или новорождённого отмечают многочисленные абсцессы и гранулёмы (листерибмы), напоминающие таковые при милиарном туберкулёзе. Особенно много очагов развивается в лёгких, печени и ЦНС. Менингиты развиваются в течение 3 нед после рождения. При молниеносных формах листерио-за новорождённых смертность - 54-90%  У лиц с иммунодефицитом и алкоголиков обычно развиваются менингиты (55% пациентов), септицемия (25%) и эндокардиты (7%).

Микроскопия и выделение возбудителя. Материалы для исследования - кровь, СМЖ, слизь из зева, биопсийный материал увеличенных лимфатических узлов; у новорождённых дополнительно - меконий, пупочная кровь; секционный материал - мозг, печень, селезёнка, лимфатические узлы  Исследование СМЖ   Микроскопия мазков, окрашенных по Граму, - мелкие, подвижные грамположительные палочки или коккобациллы, беспорядочно располагающиеся в виде китайских иероглифов    Подсчёт клеток -преобладание нейтрофилов, реже отмечают моноцитоз, наличие эритроцитов  Содержание белка и глюкозы изменяется незначительно

  Выделение возбудителя на 5% кровяном или шоколадном агаре; типичные колонии окружены зоной р-гемолиза  При исследовании прочих образцов также проводят микроскопию мазков и выделение возбудителя.

Серологические исследования  Реакция латекс-агглютинации и встречного иммуноэлектрофореза  Реакция агглютинации с листериозным диагностикумом (типа реакции Видаля) специфична и положительна со 2 нед с последующим нарастанием титра AT; последние сохраняются не менее 1-2 лет после выздоровления (может быть использована для ретроспективного анализа)  РСК. Дифференциальный диагноз  У взрослых: инфекционные заболевания, вызванные стафилококками, клебсиеллами, кандидами, криптококками и вирусами  У детей - инфекционные заболевания, вызванные Е. coli, стрептококками группы В  Инфекционный мононуклеоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения   Постельный режим, ограничение физической активности  Изоляция пациента  В острых случаях больного переводят на полное парентеральное питание либо питание через назогастральный зонд  При апноэ или угнетении ЦНС назначают ИВЛ. Лекарственная терапия у взрослых

  Препараты выбора   Антибиотики тетрациклинового ряда по 0,2-0,3 г через 6 ч в течение 7-10 дней   При менингите -бензилпенициллина натриевая соль по 75000-100000 ЕД/кг в/в каждые 4 ч, препарат отменяют через 2 нед после нормализации температуры тела    При эндокардите и септико-тифозном листериозе - сочетание бензилпенициллина натриевой соли по 75000-100000 ЕД/кг в/в каждые 4ч и тобрамицина по 2 мг/кг в/в каждые 8 ч, препараты отме-  няют через 4 нед после нормализации температуры тела    При глазожелезистом листериозе - эритромицин по 30 мг/кт/сут внутрь в 4 приёма, препарат отменяют через

1 нед после нормализации температуры тела.

  Альтернативные препараты   Триметоприм-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) по 5 мг/кг триметоприма в/в каждые 6ч   Кларитромицин  Ципрофлоксацин.

Лекарственная терапия у новорождённых

  При менингите   В возрасте до 1 нед с массой тела менее

2 кг - ампициллин по 50 мг/кг каждые 8 ч; старше 1 нед - ампициллин по 50 мг/кг каждые 8ч и гентамицин по 7,5 мг/кг/сут в/в в течение 2 нед. При отсутствии бактерий в СМЖ гентамицин следует отменить    Детям старше 1 мес - ампициллин по 300-400 мг/кг/сут в/в    Альтернативные препараты - сочетание бензилпенициллина натриевой соли по 100000-200000ЕД/кг/сут в/в в течение 2-3 нед и гентамицина по 7,5 мг/кг/сут в/в в течение 2 нед.

  При бактериемии и пневмонии. Ампициллин по 100-150 мг/ кг/сут в/в в течение 10 дней (или бензилпенициллина натриевая соль по 200000 ЕД/кг/сут в/в-ъ течение 10 дней) и гентамицин по 5 мг/кг/сут. Гентамицин следует отменить при отсутствии бактерий в крови. Лекарственная терапия у беременных  Ампициллин по 2 г в/в каждые 4 ч в течение 2 нед и гентамицин по 120 мг в/в каждые 8 ч до установления максимальной концентрации

в крови 5-6 мкг/мл  Препараты тетрациклинового ряда противопоказаны.

Лекарственная терапия у пожилых и пациентов с им-мунологической недостаточностью. Ампициллин по 200 мг/кг в/в в течение 2 нед и гентамицин по 3-5 мг/кг/сут в/в каждые 12ч.

Течение и прогноз  Выделяют острый, подострый, хронический и абортивный типы течения  В 30% случаев (60% из них - пациенты с иммунодефицитными состояниями) - летальный исход. Осложнения  Преждевременные роды  Инфекционный аборт  Мертворождение  Неонатальная смерть  Амнионит  Абсцесс плаценты  Менингит  Септицемия  Абсцесс лёгкого  Абсцесс печени  Абсцесс селезёнки  Абсцесс лимфатического узла  Эндокардит  Перитонит.

Профилактика  Соблюдение элементарных правил личной гигиены, обработки пищевых продуктов   Своевременное проведение дератизации и уничтожение продуктов, испорченных грызунами  Следует избегать контакта с домашними животными во время беременности.

Синонимы  Листереллёз  Невреллёз МКБ. А32 Листериоз Литература. 129: 119-121

ЛИХОРАДКА Q

Q-лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризующееся поражением ретикулоэндотелиальной системы, интоксикацией, лихорадкой, интерстициальной пневмонией. Этиология. Возбудитель - Coxiella (Rickettsia) burnetii. Эпидемиология  Заболевание регистрируют повсеместно, особенно в районах с развитым животноводством  Эндемичные районы -западная часть США, Австралия, Африка, Великобритания, страны Средиземноморского бассейна  Переносчики - многие виды иксодовых, аргасовых и гамазовых клещей  Резервуар - клещи, дикие грызуны и домашние животные (рогатый скот)  Пути заражения - воздушно-капельный, алиментарный или контактный.

Клиническая картина  Инкубационный период -10-26 сут  Лихорадка - постоянный симптом, температура тела достигает 39-40 °С, может держаться в течение 3 нед и литически снижаться за 2-4 дня; характерны резкие перепады температуры тела с ознобом и обильным потоотделением  Часто отмечают болезненность глазных яблок, боли в суставах, головные, мышечные боли  При воздушно-капельном заражении на 2-3 сут заболевания развивается пневмония, достигающая максимума на 10-14 день; образующиеся инфильтраты сохраняются и в раннем периоде реконвалесценции.

Дифференциальный диагноз  Орнитоз  Пневмония другой этиологии  Лептоспироз  Бруцеллёз. Методы исследования  Рентгенография лёгких  РСК.

Лечение  Тетрациклин и хлорамфеникол (левомицетин) по 250 мг внутрь через каждые 4-6 ч с продолжением лечения в течение 5 сут после нормализации температуры тела  При эндокардитах рекомендуют более длительное лечение, предпочтительно - тетрациклином.

Прогноз благоприятный.

Осложнения наблюдают редко; в основном представлены мио-, эндо- и перикардитами.

Синонимы  Австралийская лихорадка Q  Грипп балканский  Болезнь Деррика  Болезнь Деррика-Бернета  Коксиеллёз  Q-рик-кетсиоз.

МКБ. А78 Лихорадка Ку Литература. 129: 137-138

ЛИХОРАДКА ВОЗВРАТНАЯ

Возвратные лихорадки (тифы) - группа острых инфекционных заболеваний, вызываемых патогенными для человека трепонемами рода Borrelia; проявляются серией лихорадочных приступов с головными, мышечными и суставными болями, диареей, рвотой, кашлем, болью в глазах, увеличением селезёнки. Приступы продолжаются 5-6 сут и разделены бестемпературными интервалами примерно такой же продолжительности.

Этиология  Borrelia recurrentis - возбудитель эпидемического вшиного возвратного тифа  Borrelia caucasica, Borrelia crocidurae, Borrelia duttonii, Borrelia hermsii, Borrelia hispanica, Borrelia latyschewii, Borrelia mazzottii, Borrelia parkeri, Borrelia persica, Borrelia turicatae. Borrelia venezuelensi.4 и др. - возбудители клещевых возвратных тифов.

Эпидемиология  Вшиный возвратный тиф. Резервуар - больной человек. Переносчики - вши, реже постельные клопы. Характерна сезонность с подъёмом заболеваемости к концу зимы - началу весны. Регистрируют преимущественно в развивающихся странах  Клещевые тифы - типичные природноочаговые антропозоонозы. Природный резервуар - некоторые дикие и синантропные животные (включая рептилий), являющиеся бессимптомными носителями. Переносчики - различные клещи рода Ornithodoros. Заболевания распространены повсеместно, кроме Австралии, и не встречаются за пределами ареала переносчика-клеща.

Клиническая картина

  Вшиный возвратный тиф. Инкубационный период -3-14 сут (в среднем 7-8 сут). Характерно волнообразное течение с чередованием приступов подъёма температуры и бестемпературных интервалов (в среднем подобных волн может быть 2-3, но не более 5). Начало заболевания -острое, с подъёмом температуры тела до 39-40 "С. Больные жалуются на головные и мышечные боли, боли в левом боку, связанные с увеличением селезёнки. У пациентов отмечают нарушения функций печени и расстройства ССС. Лихорадочное состояние длится 5-8 сут, затем температура тела критически падает на фоне снижения общих проявлений интоксикации. Через 10-14 сут наступает новый приступ. Продолжительность каждого последующего приступа обычно меньше предыдущего. В 60-80% случаев наблюдают желтушность кожи и слизистых оболочек, наиболее выраженную в конце приступа. В редких случаях возможно появление папулёзных и кореподобных высыпаний, множественных петехий. Клиническая классификация выделяет стёртые, лёгкие, средней тяжести и тяжёлые формы. Для стёртых форм характерно постепенное начало, субфебрильная температура тела и жалобы на головную боль.

  Клещевые возвратные тифы. Инкубационный период -5-14 сут. Продромальные явления не выражены или отсутствуют. Начало заболевания - острое, с лихорадкой, головной болью, тремором конечностей, иногда - лёгким энтероколитом. Температура тела может достигать 40 °С. Первый приступ продолжается 1-5 сут с последующими критическим снижением температуры тела, общим чувством разбитости и мышечными болями. Последующие приступы сокращаются до 1-2 сут или даже нескольких часов (в среднем их число не превышает 8-10). Во время приступов отмечают приглушение сердечных тонов, симптомы бронхита, увеличение печени и её болезненность при пальпации, рвоту. В крови - лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч. Прогноз благоприятный. Летальные исходы наблюдают редко.

Методы исследования  Вшиный возвратный тиф    Выявление возбудителя микроскопией мазка, окрашенного по Романовскому-Гймза (также применяют окраску фуксином или метиленовым синим). В период приступа бактерий бывает так много, что они переплетаются между собой, образуя войлочную сетку. Трепонемемия наиболее выражена в начальном периоде подъёма температуры тела. Методом толстой капли в крови или сыворотке больного обнаруживают боррелии, совершающие беспорядочные движения. Методом висячей капли в тёмном поле обнаруживают боррелии в виде серебристых нитей (препараты можно окрасить тушью по Бурри)   Серологические методы - реакция иммобилизации боррелии сывороткой больного по Габричевскому-Левенталю и реакция нагрузки боррелии тромбоцитами по Риккенбёргу-Брусину  Клещевые возвратные тифы  Выявление возбудителя микроскопией мазка, окрашенного по Романовскому-Гимза, методами толстой или висячей капель. Трепонемемия не выражена (1-2 бактерии в нескольких каплях) и закономерность появления и исчезновении боррелии в крови отсутствует    Инфицируют морских свинок, нанося кровь больного на конъюнктиву глаза или слизистые оболочки носа. Через 2-4 дня кровь животных или препараты из различных органов микроскопируют.

Лечение  Эритромицин - по 500 мг внутрь каждые 6 ч (детям до 8 лет - 40 мг/кг/сут) в течение 5-10 дней или

  Вибрамицин (доксициклина гидрохлорид) - по 100мг 2 р/сут в течение 5-10 дней  При тяжёлом течении, а также при рвоте - эритромицина фосфат 500 мг в 100-500 мл 0,9% р-ра NaCl в/вкатлыю 1-2 р/сут (детям - 25-50 мг/ кг/сут)  Лечение следует начинать в начале приступа или в межприступном периоде. За 2 ч до и через 2 ч после первого приёма антибиотика рекомендованы приёмы ацетаминофена (парацетамола) по 650 мг  Коррекция водно-электролитного баланса  Симптоматическая терапия (например, при тошноте и рвоте - дименгидринат по 50-100 мг каждые 4 ч).

Профилактика  Вшиный возвратный тиф    Раннее выявление и госпитализация всех больных   Дезинфекция вещей больного и его жилья   Санитарная обработка контактировавших с пациентом лиц

  Клещевые тифы - предупреждение укусов клещей (ношение защитной одежды, избегание ночёвок в местах массового обитания членистоногих и т.д.).

Синонимы  Рекуррентная лихорадка  Клещевая лихорадка  Эпидемический вшиный возвратный тиф  Боррелиоз  Возвратная лихорадка  Эпидемический возвратный спирохетоз  Европейский возвратный тиф  Космополитический возвратный тиф. МКБ. А68 Возвратные лихорадки (тифы) Литература. 129: 246-249

ЛИХОРАДКА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ДЕНГЕ

Геморрагическая лихорадка Денге - эндемическая тропическая и субтропическая инфекция, протекающая в форме системной лихорадки с суставными болями или геморрагическим синдромом.

Этиология. Возбудители - арбовирусы рода Flavivirus семейства Togaviridae.

Эпидемиология  Переносчики и основной резервуар - комары Aedes aegypti  Эпидемические вспышки случайны и обусловлены заражением необычайно большого числа людей (например, при освоении новых территорий).

Клиническая картина  Характерны боли в глазных яблоках, конъюнктивиты и т.д.  Затем появляются лихорадка, сильные боли в суставах и мышцах, лимфаденопатии, иногда макулопапулёзная или уртикарная зудящая сыпь с последующим отрубевидным шелушением  Геморрагический синдром наблюдают у лиц с повышенной чувствительностью к возбудителю в результате ранее перенесённого лёгкого заболевания; характеризуется внезапным началом, высокой температурой тела, интоксикацией, лимфаденопатией, лейкопенией, геморрагическим синдромом с 1-2 сут и нередко тяжёлым шоком на 3-5 сут болезни (вызывает гибель 10% больных).

Лечение  Постельный режим  Симптоматическое лечение, например, при сильной головной боли и миалгии -ацетаминофен (парацетамол) и кодеин  При геморрагическом синдроме    При цианозе - ингаляция кислорода   При дегидратации - инфузионная терапия (лактатсодер-жащий р-р Рингера)   Переливание цельной крови или тромбоцитарной массы    При возбуждении, беспокойстве - хлоралгидрат или диазепам.

Синонимы  Дёнге  Лихорадка Дёнге классическая  Лихорадка жирафов  Лихорадка костоломная  Лихорадка суставная МКБ. А90 Лихорадка Дёнге Литература. 129: 131-134

ЛИХОРАДКА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ КОНГО-КРЫМСКАЯ

Геморрагическая конго-крьмская лихорадка - острое инфекционное заболевание, протекающее с высокой лихорадкой, характеризующейся двухволновой температурной кривой, резкой интоксикацией, головной и мышечными болями, кровотечениями, геморрагической энантемой и петехиальной кожной сыпью.

Этиология. Возбудитель - арбовирус рода Nairovirus семейства Bunyaviridae.

Эпидемиология  Резервуар - дикие млекопитающие  Переносчики - клещи семейства Ixodidae (возможна трансовариальная передача)  Человек - случайный хозяин и заражается при укусе переносчика  Болеют в основном лица, занятые сельскохозяйственными работами  Характерна весенне-летняя сезонность  Возможно заражение от больного человека  Заболевание регистрируют в южных регионах Европейской части России, в Молдавии, на Украине, в Республиках Средней Азии и Казахстане.

Патогенез  После внедрения вируса и его репликации в макрофагальной системе развивается вирусемия, обусловливающая возникновение синдрома интоксикации  Последующая фаза гематогенной диссеминации приводит к развитию универсального капилляротоксикоза, ДВС, некробиотических изменений в миокарде, почках, надпочечниках, что клинически проявляется массивными геморрагия-ми и признаками органной патологии.

Клиническая картина

  Инкубационный период - 1-14 сут. Продромальный период длится до 9 дней. Заболевание начинается остро с озноба, температура тела повышается до 39-41 °С. Больные жалуются на сильную головную боль, боли в суставах, мышцах, животе и пояснице, тошноту и рвоту, возможна диарея. На 3-5 сут температура тела снижается, а через 1-2 дня вновь повышается. Продолжительность лихорадки -1-12 сут. При осмотре больного отмечают выраженную гиперемию лица, шеи, верхнего отдела грудной клетки, зева и конъюнктив; сосуды склер инъецированы. Наблюдают относительную брадикардию, артериальную гипотёнзию, приглушенность тонов сердца, язык сухой, обложенный, положительный симптом Пастернацкого.

  Геморрагический период начинается с 3-6 сут болезни -появляется сыпь на животе, боковых поверхностях грудной клетки, в области плечевого пояса, нередко на спине, бёдрах и предплечьях. В местах инъекций обнаруживают гематомы; отмечают также кровоизлияния в слизистые оболочки, маточные и носовые кровотечения, кровохарканье, мак-рогематурию, кровоточивость слизистой оболочки дёсен, рта, языка и конъюнктив. Возможны массивные желудочные и кишечные кровотечения, которые могут продолжаться до 10 сут.

  В динамике нарастают вялость и сонливость, возможна потеря сознания, учащается рвота, у некоторых больных развиваются симптомы менингоэнцефалита. Характерны глухость сердечных тонов, снижение АД, иногда коллаптоидное состояние. Брадикардия может смениться тахикардией, что указывает, на тяжёлое течение. Живот вздут, болезненный при пальпации. Печень увеличена, у некоторых больных возможна желтуха. Поражения почек проявляются болями в пояснице, положительным симптомом Пастернацкого, изменениями в моче.

  Период реконвалесценции начинается с нормализации температуры тела и прекращения кровотечений. Пульс остаётся лабильным, артериальная гипотёнзия сохраняется длительное время.

Методы исследования  Серологические методы   Специфические AT выявляют с помощью РСК и РИГА   Аг возбудителя определяют методами иммунодиффузии в геле, иммунофлюоресценции, РИА и ИФА  Анализ крови    В начальном периоде - эритроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения  В геморрагическом периоде - гипохромная анемия, лейкопения со сдвигом лейкоцитарной формулы до юных форм, нейтропения, тромбоцитопения. Нередко - гипер- и гипокоагуляция с очень высоким содержанием продуктов деградации фибриногена.

Дифференциальный диагноз  Геморрагические лихорадки другой этиологии  Грипп  Лептоспироз  Брюшной тиф  Сепсис

  Менингококцемия  Сибирская язва  Геморрагический васкулит

  Острый лейкоз  Тромбоцитопеническая пурпура.

Лечение  Экстренная госпитализация и изоляция больных

  Дезинтоксикационная терапия  При кровотечениях (особенно массивных) - введение до 500-750 мл свежей цитратной цельной крови, тромбоцитарной и лейкоцитарной массы

  При повышенной фибринолитической активности крови показаны е-аминокапроновая кислота и фибриноген (обязательно под контролем коагулограммы).

Прогноз  Летальность высокая при отсутствии лечения  При своевременном и адекватном лечении прогноз благоприятный. Осложнения  Инфекционно-токсический шок  Острая печёночно-почечная недостаточность  Отёк лёгких, пневмонии и плеврит  Острые отиты  Гнойные инфильтраты и абсцессы в местах инъекций.

Синонимы  Лихорадка геморрагическая крымская  Капилляротоксикоз острый инфекционный.

МКБ. А98.0 Крымская геморрагическая лихорадка (вызванная вирусом Конго) Литература. 129: 122-123

ЛИХОРАДКА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛАОСА

Геморрагическая лихорадка Лаоса - инфекционное заболевание из группы геморрагических лихорадок; отличается высокой контагиозностью, постепенным развитием, выраженной интоксикацией, лихорадкой, распространённым миозитом, геморрагическим синдромом, диффузным поражением печени.

Этиология. Возбудитель - вирус семейства Arenaviridae. Эпидемиология  Природный резервуар - многососковая крыса Mastomys natalensis    Распространена передача инфекции от человека человеку   Заболевание зарегистрировано в Нигерии, Сьерр-Лео-не и Либерии,

Клиническая картина  Инкубационный период 7-10 сут

  Заболевание развивается бурно, с высокой температурой тела, головными и мышечными болями  При тяжёлых формах наблюдают рвоту, диарею, симптомы поражения ЦНС, геморрагического диатеза с дальнейшим развитием шока. В подобных случаях смерть наступает через 2 нед после начала болезни  При благоприятном течении выздоровление наступает на 2-4 нед.

Методы исследования  Выделение возбудителя проводят посевом заражённого материала (кровь, отделяемое глотки, плевральная жидкость, СМЖ, моча) на культуры клеток или заражением молодых мышей или хомячков. Возбудитель чрезвычайно контагиозен, и работу с ним проводят в специализированных учреждениях  Серологические исследования  РСК    Реакция непрямой иммунофлюоресценции.

Лечение  Замещение жидкости  Коррекция электролитного дисбаланса  Лечение геморрагического синдрома.

Течение и прогноз  Клиника поражений варьирует от бессимптомных до молниеносных летальных форм, составляющих 35-50% всех случаев  Среди госпитализированных пациентов летальность достигает 70%.

МКБ. А96.2 Лихорадка Ласса Литература. 129: 139

ЛИХОРАДКА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ОМСКАЯ

Омская геморрагическая лихорадка - острая инфекция, протекающая с интоксикацией, геморрагическим диатезом и ундулирующей лихорадкой.

Этиология. Возбудитель - РНК-содержащий вирус семейства Togaviridae рода Flavivirus.

Эпидемиология  Природный резервуар вируса и переносчики иксодовые, аргасовые и гамазовые клещи, а также блохи  Заболевание регистрируют среди населения сельских районов  Больной человек не опасен  Болезнь зарегистрирована в Западной Сибири и северных областях Казахстана  Пик заболеваемости - весна и лето. Патогенез  После укуса переносчика возбудитель проникает в кровоток и реплицирует в эндотелии сосудов и фагоцитах  Пятнисто-папулёзная сыпь и повышение проницаемости сосудов - следствие повреждения эндотелиоцитов  При множественных поражениях наблюдают геморрагии на коже и слизистых оболочках  Циркулирующий вирус последовательно поражает ЦНС, надпочечники, кожные покровы, мышцы и внутренние органы  После выздоровления развивается стойкий, иногда пожизненный иммунитет.

Клиническая картина  Инкубационный период -2-10 сут  В большинстве случаев наблюдают лёгкие формы с кашлем, головной болью, рвотой и т.д.  В тяжёлых случаях заболевание начинается остро, с лихорадкой, головной болью и мышечными болями  Температура тела достигает 39-40 "С, на 7-10 сут литически снижается до нормы

  С первых дней болезни наблюдают непродолжительные кровотечения, чаще носовые  У подавляющего большинства больных отмечают вторую волну лихорадки с появлением всех симптомов, но в более слабой форме  Характерная особенность заболевания - возможность развития менингоэнцефалита в период разгара болезни.

Методы исследования - серологические методы (РИГА, РСК). Дифференциальный диагноз  Грипп  Клещевой энцефалит

  Серозный менингит  Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом.

Лечение - Дезинтоксикационная и десенсибилизирующая терапия.

Прогноз благоприятный.

Профилактика - использование средств индивидуальной защиты (плотная одежда, костюмы с пропиткой, репелленты, противомоскитные сетки и т.д.).

Синонимы  Лихорадка весенне-летняя омская  Лихорадка омская. МКБ. А98.1 Омская геморрагическая лихорадка Литература: 129: 126

ЛИХОРАДКА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом - острое инфекционное заболевание, протекающее в форме хронического прогрессирующего нефрита с развитием почечной недостаточности и геморрагического синдрома. Этиология. Возбудители - вирусы рода Hantavirus семейства Bunyaviridae.

Эпидемиология    Бессимптомные носители хантавирусов - грызуны (мыши, крысы)  Возбудитель выделяют из слюны, мочи и фекалий

  Человек заражается при употреблении инфицированных продуктов или вдыхании загрязнённого воздуха  Эндемичные районы -Россия, Балканский полуостров и Корея.

Клиническая картина. Инкубационный период - 7-35 сут (обычно 10-25 сут), Различают 5 стадий течения заболевания  Заболевание начинается с фебрильной стадии - озноб, лихорадка, головные и мышечные боли, боли в области живота, брадикардия, тошнота, рвота, кашель, светобоязнь. Типичный ранний симптом - диффузное покраснение лица, напоминающее солнечный ожог. На 3-5 сут наблюдают геморрагический синдром (петехиальная сыпь, инъекция сосудов склер, носовые кровотечения)  Гипотензивная стадия развивается на 5 сут (артериальная гипотёнзия, шоковое состояние)  Стадия олигурии возникает на 8 сут - уменьшение количества мочи, азотемия. Острая почечная недостаточность может привести к уремической коме. Транспортировку пациента в этот период проводят с осторожностью, т.к. возможен спонтанный разрыв почек  Стадия полиурии наступает на 11 сут и может длиться до 2 мес  Стадия выздоровления.

Дифференциальный диагноз  Лептоспироз  Лихорадка Q

  Псевдотуберкулёз.

Лечение  Симптоматическая терапия  Лечение почечной недостаточности.

Прогноз  Благоприятный при своевременной диагностике и лечении  Летальный исход наблюдают в 6-15% случаев. Осложнения  Разрыв почки  Уремическая кома  Менингоэнце-фалит.

Синонимы  Лихорадка геморрагическая дальневосточная  Лихорадка геморрагическая балканская  Лихорадка геморрагическая манчжурская  Лихорадка геморрагическая корейская  Лихорадка геморрагическая закарпатская  Лихорадка геморрагическая ярославская

  Нефрозонефрит геморрагический  Нефрозонефрит инфекционный

  Нефрозонефрит эпидемический  Нефропатия эпидемическая скандинавская

См. также Инфекция хантавирусная

МКБ. А98.5 Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом Литература. 129: 127-129

ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ

Жёлтая лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель - вирус жёлтой лихорадки рода Flavivirus семейства Togaviridae.

Эпидемиология  Резервуар и основные хозяева - человек и приматы  В зависимости от вида переносчика выделяют городскую (комары Аеdes aegypli) и сельскую или джунглевую (москиты рода Haemagogus) формы  Эндемичные районы - Африка, Южная Америка.

Патогенез  Вирус при заражении проникает в лимфатические узлы, размножается и поступает в кровь  Обладая вазотропностью, вирус поражает эндотелий кровеносных сосудов, что приводит к развитию геморрагического синдрома  В печени - очаговый эозинофильный коагуляционный некроз  В органах и тканях - множественные кровоизлияния, дистрофические изменения мышцы сердца, периваску-лярные инфильтраты и кровоизлияния в головной мозг.

Клиническая картина  Инкубационный период 3-10 сут

  Болезнь начинается с озноба, повышения температуры тела до 39-40 °С  Характерны жажда, тошнота, рвота  На третий день болезни появляется цианоз (возможна желтуха с иктеричностью склер), геморрагический синдром, увеличиваются печень и селезёнка  Отмечают выраженную интоксикацию, брадикардию, олигурию, альбуминурию, лейкопению  Внешний вид больного - лицо одутловатое, багрово-синюшное, глаза блестят, конъюнктивы гиперемированы, губы и язык ярко-красные, светобоязнь, слезотечение  На 4-5 сут болезни наступает ремиссия - температура тела падает, состояние улучшается  При лёгких формах наступает выздоровление  В тяжёлых случаях ремиссия сменяется периодом венозного стаза - выраженная интоксикация, усиление геморрагического синдрома и желтухи, увеличенная плотная печень, почечная недостаточность, снижение АД, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, геморрагическая сыпь. Цвет кожи бледный с синеватым оттенком (венозный стаз)

  В случаях благоприятного исхода при тяжёлых формах с десятого дня наступает выздоровление  Постинфекционный иммунитет - пожизненный.

Методы исследования  РТНГА  Реакция гемагглютинации.

Лечение  Симптоматическая терапия  При ОПН - гемодиализ  Антибиотики при осложнениях  Лечение ДВС.

Осложнения  Пневмония  Паротит  Миокардит  Гангрена конечностей и мягких тканей  ОПН  Абсцесс почек  Энцефалит  Уремическая кома  Печёночная кома. Профилактика  Индивидуальные средства защиты от комаров

  Вакцинация живой вакциной (из штамма 17-D или нейротропного штамма Дакар).

Синонимы  Амариллёз  Лихорадка амарилльная  Тиф амарилльный МКБ. А95 Жёлтая лихорадка Литература. 129: 135

ЛИХОРАДКА КЛЕЩЕВАЯ КОЛОРАДСКАЯ

Клещевая колорадская лихорадка - острое инфекционное

заболевание, проявляющееся ознобом, рвотой, лейкопенией

и иногда энцефалитом.

Этиология. Возбудитель - вирус рода  Orb/virus семейства

Reoviridae.

Эпидемиология  Эндемичные районы - запад США и Канады

  Переносчик - клещ Dermacentor andersoni  Цикл заболевания включает клещей и грызунов  Заражение человека (тупиковый хозяин) носит случайный характер, наиболее часто происходит в мае-июле  После укуса клеща вирус проникает в кровоток, адсорбируется на эритроцитах и циркулирует 2-4 нед.

Клиническая картина  Инкубационный период - 3-7 сут после укуса клеща  Инфекция протекает остро с лихорадкой, головными и мышечными болями, геморрагическим синдромом, сомнолентностью  У маленьких детей геморрагический синдром выражен ярче и обусловлен выраженной тромбоцитопенией.

Методы исследования  РТНГА  Реакция гемагглютинации Лечение симптоматическое

Прогноз благоприятный

Синонимы  Американская горняя клещевая лихорадка  Лихорадка

Колорадо

МКБ. А93.2 Колорадская клещевая лихорадка

ЛИХОРАДКА МАРСЕЛЬСКАЯ

Марселъская лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, сыпью и суставными болями.

Этиология. Возбудитель - Rickettsia conori. Эпидемиология  Заболевание регистрируют в прибрежных районах Средиземного, Чёрного и Каспийского морей, в Кении и Индии

  Резервуар и переносчик - собачий клещ Rhinocephalus sanguineus.

Клиническая картина  Для заболевания характерно формирование на месте укуса клеща красноватого инфильтрата, покрытого тёмной корочкой (может сопровождаться лимфаденитом)  Инкубационный период - 5-7 сут  Заболевание начинается остро, с ознобом и подъёмом температуры тела до 39-40 °С  Сопровождается мышечными, суставными и головными болями  Длительность лихорадки -10-14 сут  Характерна макулопапулёзная сыпь, появляющаяся на 3-4 сут и быстро распространяющаяся по всему телу.

Методы исследования см. Лихорадка окопная. Дифференциальный диагноз   Вирусные экзантемы (корь, краснуха, и т.д.)  Сыпной тиф  Эрлихиоз  Болезнь Лайма  Лептоспироз  Клещевой риккетсиоз  Североавстралийский клещевой сыпной тиф  Южно- и восточноафриканские клещевые лихорадки и индийский клещевой тиф.

Лечение см. Лихорадка окопная.

Течение и прогноз  При своевременном лечении прогноз благоприятный с разрешением симптомов в течение нескольких дней и отсутствием осложнений  Летальные исходы при адекватно проводимой терапии наблюдают редко.

Синонимы  Прыщевая лихорадка  Средиземноморская лихорадка  Африканский клещевой тиф  Африканская клещевая лихорадка  Болезнь Кардуччи- Олъмера  Риккетсиоз марсельский  Тиф эндемический тунисский. МКБ. А77.1 Марсельская лихорадка

ЛИХОРАДКА НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА

Лихорадка неясного генеза - повышение температуры тела выше 38,3 °С как минимум 4 раза в течение 14 дней вследствие недиагностируемого заболевания.

Возможные причины  Инфекционные и бактериальные заболевания  Абсцессы брюшной полости    Микобактериальные инфекции    Цитомегаловирус   Синуситы  ВИЧ-инфекция   Эндо- и перикардиты    Инфекции почек и мочевыводящих путей    Остеомиелиты    Инфекции, обусловленные длительно функционирующими катетерами  Амёбный гепатит    Раневые инфекции  Новообразования

  Липома  Лейкоз  Солидные опухоли (гипернефрома)    Гепатома   Миксома предсердия    Рак толстой кишки  Коллагенозно-сосудистые заболевания  Гигантоклеточный артериит    Узелковый периартериит    Ревматоидная лихорадка    СКВ    Ревматоидный артрит   Ревматоидная полимиалгия  Другие причины    Гранулематозы   Эмболия лёгочной артерии  Приём лекарственных препаратов    Расстройства терморегуляции  Эндокринные заболевания  Факторы окружающей среды    Периодическая лихорадка    Нарушение мозгового кровообращения  Алкогольный гепатит.

Клиническая картина  Повышение температуры тела -не единственное проявление заболевания  Тип и характер лихорадки обычно малоинформативны  Симптомы, сопутствующие повышению температуры тела, - головные и мышечные боли, общее недомогание.

Лабораторные исследования  Общий и биохимический анализы крови(возможны лейкопения, анемия,тромбоцитопения или тромбоцитоз; повышение концентрации СРБ; увеличение СОЭ)  Функциональные тесты печени (особенно на ЩФ) указывают на воспаление, обструкцию или инфильтративные поражения органа

  Бактериальный посев крови. Проводят несколько посевов венозной крови (не более 6) на наличие возможной бактериемии или септицемии  Общий анализ и бактериальный посев мочи. Специальные исследования  Комплексное обследование больного на туберкулёз  При энергической или острой инфекции туберкулиновый кожный тест практически всегда отрицателен (его следует повторить через 2 нед)    Бактериальный посев мочи, мокроты и промывных вод желудка для выявления возбудителя туберкулёза

  Серологические исследования проводят при инфекциях, вызванных вирусами Эпстшна-Барр, гепатитов, цитомегаловирусом, возбудителями сифилиса, лаймоборрелиоза, Q-лихорадки, амебиаза и кокцидиоидомикоза. Обязательно тестирование на ВИЧ-инфекцию

  Электрофорез белков сыворотки при подозрении на патологию иммунной системы  Исследование функций щитовидной железы при подозрении на тиреоидит  Определение РФ и антиядерных AT при подозрении на коллагенозы и сосудистую патологию  Рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, придаточных пазух носа (по клиническим показаниям)  КТ/МРТ брюшной полости и таза, радиоизотопное сканирование (в сочетании с прямой биопсией по показаниям) при подозрении на инфекционный процесс и объёмное образование  УЗИ брюшной полости и тазовых органов (в сочетании с биопсией по показаниям) при подозрении на объёмное образование, обструктивные заболевания почек или патологию жёлчного пузыря и желчевыводящих путей  Эхокардиография при подозрении на поражение клапанов, миксому предсердий, перикар-диальный выпот.

Диагностические процедуры  Пункция костного мозга при подозрении на гранулематоз, злокачественные новообразования  Биопсия печени при подозрении на гранулематоз  Биопсия височной артерии при подозрении на Гигантоклеточный артериит  Биопсия лимфатических узлов, мышц и кожи (по показаниям)  Если проведённые диагностические процедуры оказались малоинформативными, проводят диагностическую лапаротомию.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Необходимо установить причину лихорадки с применением всех возможных методов  Если этиология лихорадки остаётся неясной, повторяют сбор анамнеза, физикальный осмотр, скрининговые лабораторные исследования. Особое внимание следует уделить предшествующим туристическим поездкам, половым контактам, эндемичным факторам, воздействию ранее принятых ЛС  При повышении температуры тела увеличивают количество потребляемой жидкости.

Лекарственная терапия. Препараты выбора назначают в зависимости от основного заболевания. Если причина лихорадки не установлена (у 20%), можно назначить следующие ЛС  Жаропонижающие средства (парацетамол или аспирин

[ацетилсалициловая кислота]). Аспирин не назначают детям, т.к. возможно развитие синдрома Рея  Другие ингибиторы простагландин синтетазы (индометацин или напроксен)

  Глюкокортикоиды (пробно). После применения глюкокортикоидов возможен рецидив или активация недиагностированных заболеваний (например, туберкулёза)  Антибиотики (пробно, на основании данных анамнеза).

Течение и прогноз  Зависят от этиологии и возраста  Уровень одногодичной выживаемости составляет: 91 % для лиц младше 35 лет, 82% для лиц в возрасте 35-64 года и 67% возраст для лиц старше 64 лет.

Возрастные особенности  Дети и подростки. Наиболее частые возможные причины - коллагенозно-сосудистые заболевания, инфекционные процессы, воспалительные заболевания кишечника  Пожилые   Возможные причины - острый лейкоз, болезнь Ходжкена, внутрибрюшные инфекции, туберкулёз и артериит височной артерии    Признаки и симптомы менее специфичны  Сопутствующие заболевания и приём различных препаратов могут маскировать лихорадку  Уровень смертности выше, чем в остальных возрастных группах.

Беременность. Повышение температуры тела увеличивает риск развития дефектов формирования нервной трубки плода, вызывает преждевременные роды.

См. также Артериит гигантоклеточный. Артрит ювенильный хронический, ВИЧ-инфекция и СПИД, Волчанка системная красная, Гепатома, Гранулематоз Вегенера, Инфекция цитомегаловирусная, Эндокардит инфекционный МКБ. R50 Лихорадка неясного происхождения

ЛИХОРАДКА ОКОПНАЯ

Окопная лихорадка - острое инфекционное заболевание, протекающее в типичных случаях в пароксизмальной форме с повторными четырёх-, пятидневными приступами лихорадки, разделёнными несколькими днями ремиссии, или в тифоидной форме с многодневной непрерывной лихорадкой. Этиология. Возбудитель - риккетсия Rochalimaea quintana. Эпидемиология  Заболевание распространено повсеместно  Переносчик - платяная вошь  Резервуар - больной человек (возможно длительное носительство).

Клиническая картина  Инкубационный период - 2 нед

  Болезнь развивается остро, на фоне общего недомогания и головной боли  Типичный симптом - лихорадка (пароксизмальная, тифоидная, абортивная без выраженных проявлений и смешанная [с неопределённой температурной реакцией]). Температура тела может достигать 39-40 °С  Сыпь наблюдают в виде ограниченного числа розеол  Характерны головные, суставные и мышечные боли (особенно в икроножных мышцах)  У 50-100% пациентов отмечают увеличение селезёнки.

Методы исследования  Лабораторные методы    В крови отмечают тромбоцитопению, умеренную анемию и обычно умеренную гипонатриемию; ПВ и ЧТВ увеличены; содержание фибриногена обычно уменьшено   В СМЖ отмечают незначительное увеличение содержания белка и умеренный лейкоцитоз  Микроскопия возбудителя

  Серологические методы (получение надёжных результатов возможно лишь к концу первой недели заболевания)   Реакция Вёйля-Фёлик-са (увеличение титра AT к Proteus OX-19 в сыворотке >1:320 или

четырёхкратное увеличение титра)  РСК    Реакция непрямой иммунофлюоресценции (увеличение титра AT >1:64 или четырёхкратное увеличение титра AT в сыворотке крови)  Реакция прямой иммунофлюоресценции.

Дифференциальный диагноз  Вирусные экзантемы (корь, краснуха и т.д.)  Менингоэнцефалит  Сыпной тиф    Эрлихиоз  Лаймоборрелиоз  Менингококцемия  Лептоспироз.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия

  Для взрослых    Доксициклина гидрохлорид в начальной дозе 200 мг, далее по 100 мг 2 р/сут внутрь или в/в в течение 7-10 дней (при почечной недостаточности назначают по 100 мг 1 р/сут) или   Тетрациклин по 500 мг внутрь каждые 6ч в течение 7-10 сут (не назначают при почечной недостаточности), или    Хлорамфеникол (левомицетин) по 500-750 мг внутрь каждые 6 ч или по 20 мг/кг в/в каждые 6 ч (не более 4 г/сут) в течение 7-10 сут.

  Для детей    Левомицетин по 20 мг/кг внутрь или в/в каждые 6ч или   Доксициклина гидрохлорид по 2-2,5 мг/кг внутрь каждые 12 ч или в/в в начальной дозе 4,4 мг/кг, далее по 2,2 мг/кг каждые 12 ч в течение 7-10 сут, или    Тетрациклин по 10 мг/кг внутрь каждые 6 ч в течение 7-10 сут.

Противопоказания. Доксициклин и тетрациклин не назначают детям до 8 лет, беременным.

Меры предосторожности  При лечении доксициклином или тетрациклином следует избегать инсоляции  Следует с осторожностью назначать левомицетин детям первого года жизни, а также при заболеваниях печени Лечение левомицетином следует проводить под контролем картины крови  Молочные продукты, препараты железа и антациды, содержащие алюминий или магний, снижают всасывание тетрациклина в ЖКТ.

Течение и прогноз  Длительность заболевания составляет 3-5 нед   Прогноз благоприятный с разрешением признаков в течение нескольких дней и отсутствием осложнений  Летальные исходы при адекватно проводимой терапии наблюдают редко.

Синонимы  Волынская лихорадка  Тибиальная лихорадка

  Болезнь Вернера-Хиса  Пятидневная лихорадка  Траншейная лихорадка  Молдавско-валахская лихорадка  Фландрская лихорадка

  Лихорадка Шва  Лихорадка ипрская  Лихорадка пятидневная пароксизмальная  Риккетсиоз пароксизмальный МКБ. А79.0 Окопная лихорадка

ЛИХОРАДКА ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ

Лихорадка острая ревматическая - заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов, инициируемое В-гемолитическим стрептококком группы А. При отсутствии антибиотикопрофилактики часто возникают рецидивы. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

Частота  0,08-0,016% детей с пиком заболеваемости в социально неблагополучных регионах  Преобладающий возраст -8-15 лет.

Этиология. В-Гемолитический стрептококк группы А. Развитие заболевания связано с острой или хронической носоглоточной инфекцией.

Генетические аспекты. Ar D-8, D-17 В-лимфоцитов выявляют у 98% больных кардитом и полиартритом и у 75% пациентов с хореей ревматического генеза.

Патогенез  За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые AT, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия)  Стрептококковая инфекция инициирует аутоиммунный процесс у генетически предрасположенных лиц  Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях.

Патоморфология. Образование гранулём Ашоффа-Талалаева -результат некроза тканей и пролиферации клеток соединительной ткани.

Клиническая картина

  Начало болезни. В большинстве случаев через 1,5-4нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникает любое из характерных проявлений. Больные часто предъявляют жалобы на лихорадку, слабость, быструю утомляемость, потливость, анорексию и снижение массы тела.

  Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) - типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартику-лярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки:  Поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже - лучезапястных)   Симметричность поражения    Мигрирующий, летучий характер артрита    Полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов   У детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненная деформация кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава)   При ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия.

  Лихорадка (90%).

  Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Не беспокоят больных, безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольким недель.

  Кольцевидная (анулярная) эритема - бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5-7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.

  Хорея возникает у 10-15% пациентов, может предшествовать, сочетаться с первой ревматической атакой или раз-

виться после неё. Складывается из хаотических непроизвольных подёргиваний конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.

  Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), со сформировавшимся клапанным пороком или без него. Клинические симптомы ревмокардита:    Одышка и ортопноэ. Могут отсутствовать при минимально

или умеренно выраженном кардите.

   Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации.   В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки.    Аритмии  Синусовая тахикардия (100 и более сокращений/мин). Число сердечных сокращений регистрируют в покое  Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана <f Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы  АВ блокада с удлинением интервала P-Q свыше 0,2 с или появлением периодов Вёнкебаха (Самойлова-Вёнкебаха) .

   Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область - показание к неотложной активной медикаментозной противовоспалительной терапии.

   Признаки застойной сердечной недостаточности редко наблюдают при первичном ревмокардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту.

  Острая ревматическая лихорадка длится 6-12 нед. Хронического или непрерывнорецидивирующего течения не существует.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ, повышение титров антистрептолизина О, антистрептокиназы и антистрептогиалу-ронидазы  При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают В-гемолитический стрептококк группы А. Дифференциальный диагноз  Инфекционный артрит  Вирусный миокардит  Функциональные сердечные шумы. Критерии диагноза  Пересмотреннные критерии Киселя-Джонса-Нестерова  Большие критерии:  Кардит  Полиартрит  Хорея

  Кольцевидная эритема  Подкожные узелки   Малые критерии:  Лихорадка  Суставные боли  Ревматическая лихорадка или ревматическое поражение сердца в анамнезе  Увеличение СОЭ, появление СРП, лейкоцитоз  Удлинение интервала P-Q  Предшествующая стрептококковая инфекция в анамнезе: скарлатина, положительные посевы с миндалин на В-гемолитический стрептококк группы А, увеличение титров антистрептолизина О и/или других противостреп-тококковых AT  Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с признаками предшествующей стрептококковой инфекции с высокой вероятностью свидетельствует о наличии ревматизма.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Лечение ревматизма проводят в 3 этапа

  При острой ревматической лихорадке показана госпитализация. При подозрении на ревмокардит обязателен постельный

режим. Основа лечения - противовоспалительные средства

  Второй этап - восстановительное лечение в условиях местного специализированного реабилитационного центра (санатория). Контролируют приём НПВС, назначают препараты, улучшающие метаболизм миокарда. Периодически проводят исследование крови, ЭКГ и эхокардиографию (по показаниям)  Третий этап - диспансерное наблюдение у лечащего врача или в ревматологическом центре (диспансере) и профилактические мероприятия (в т.ч. и антибиотико-профилактика). Лекарственная терапия

  Бензилпенициллина натриевая соль 300 000 ЕД в/м каждые 4ч в течение 10 дней, затем ежемесячное введение бициллина-5 по 1,5 млн ЕД в течение 3 лет. При наличии противопоказаний к назначению пенициллина применяют эритромицин по 0,25 г 4 р/сут или клиидамицин 0,3 г 3 р/сут в течение 10 дней.

  НПВС в течение 3,5-4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени)    Аспирин (ацетилсалициловая кислота) - взрослым: по 1 г 3-4 р/сут; детям и подросткам - в начальной дозе 60 мг/кг/сут в 4 приёма; если через день нет улучшения, дозу повышают до 90 мг/кг/сут, в последующие дни - до 120 и 180 мг/кг/сут (можно принимать в 5-6 приёмов). При появлении симптомов интоксикации (шум в ушах, головная боль, одышка) или снижают дозу, или отменяют препарат   Индометацин по 50 мг 3 р/сут   Диклофенак натрий (ортофен) по 50 мг 3 р/сут.

  Назначение глюкокортикоидов наиболее обосновано при тяжёлом кардите, особенно с симптомами сердечной недостаточности. Одна из схем лечения - преднизолон 40-80 мг/сут (0,5-2 мг/кг/сут) каждые 6 или 12 ч; при сохранении воспалительного процесса через 2 дня суточную дозу повышают до 120-160 мг и принимают её до сохранения нормальных показателей СОЭ в течение 1 нед; после чего дозу снижают в 2 раза в течение недели, а затем на 5 мг каждые 2 дня. Для профилактики обострения во время отмены преднизолона и 2 нед после прекращения его приёма назначают лечебную дозу аспирина.

  При хорее может возникнуть необходимость в назначении галоперидола.

Беременность. Активация ревматического процесса наиболее вероятна в периоды 14~16 и 32-38 нед беременности и на 5-7 сут после родов.

Профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бициллин-5 1 500000ЕД1 р/ 3-4 нед в/м). Длительность вторичной профилактики - не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки. Больных предупреждают, что при проведении каких-либо хирургических вмешательств (экстракция зуба, аборт, полостные операции) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

Синоним. Болезнь Сокольского-Буйо

См. также Болезнь Лайма, Артрит реактивный

МКБ  100 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении

сердца  101 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца

Литература. 34: 677-683

ЛИХОРАДКА ОТ УКУСА КРЫС

Лихорадка от укуса крыс - общее название двух инфекционных болезней из группы бактериальных зоонозов: содбку и стрептобациллярной лихорадки.

Этиология. Возбудители - Streptobacillus moniliformis и Spirillum minus. Бактерии входят в состав микрофлоры верхних отделов респираторного тракта и ротовой полости хорьков, ласок, белок, кошек, собак, свиней, различных видов мышей и крыс (в т.ч. лабораторных).

Эпидемиология  Заболевания, вызванные Streptobacillus moniliformis, регистрируют повсеместно, но редко  Лихорадку, вызванную Spirillum minus, чаще наблюдают в Японии и странах Юго-Восточной Азии  Заражение человека происходит после укуса заражённого животного.

Клиническая картина  Лихорадка, вызванная Streptobacillus moniliformis (см. Лихорадка стрептобациллярная)

  Лихорадка, вызванная Spirillum minus (содбку). Через 1-4 нед после заживления раны в месте укуса развивается воспалительно-некротическая реакция, сопровождающаяся регионарным лимфангиитом и лимфаденитом, лихорадкой, головной болью. Несколько позднее появляется эритематозная или коричневатая макулопапулёзная сыпь, распространяющаяся с конечностей на туловище. Характерны мышечные и суставные боли. При отсутствии лечения лихорадочные явления исчезают в течение 3-4 дней и рецидивируют через 3-9 сут.

Методы исследования   См. Лихорадка стрептобациллярная

  Spirillum minus - темнопольная микроскопия мазков крови, биопсийного материала лимфатических узлов и раневого отделяемого. Дифференциальный диагноз и лечение - см. Лихорадка стрептобациллярная.

См. также Лихорадка стрептобацилырная МКБ. А25 Лихорадка от укуса крыс Литература. 129: 140

ЛИХОРАДКА ПАППАТАЧИ

Лихорадка паппатачи - острое инфекционное заболевание, протекающее с кратковременной высокой лихорадкой, головными и мышечными болями, светобоязнью и инъекцией сосудов склер.

Этиология. Возбудитель - вирус рода PMebovirus семейства Bunyaviridae группы возбудителей москитных лихорадок. Быстро погибает при температуре выше 56 °С, устойчив к низким температурам и высушиванию.

Эпидемиология    Природный резервуар - больной человек в период вирусемии  Отмечена циркуляция вируса у кошек и собак

  Основной путь заражения - трансмиссивный. Переносчики -самки москитов Phlebotomus papatasii  Возможен парентеральный путь заражения (через плохо обработанные инструменты)  Повышение заболеваемости отмечают в мае - начале июня и в конце июля - начале августа  Эндемичные районы - район Средиземного моря, Северная Африка, побережье Адриатического моря, Индия, Китай, Южная и Центральная Америка.

Патогенез  После проникновения в организм вирус размножается в клетках макрофагальной системы, попадает в кровеносное русло

  Обладая определённой нейротропностью, в период вирусемии

возбудитель проникает в клетки ЦНС, приводя к нарушению их функций и развитию церебральной гипертензии.

Клиническая картина

  Инкубационный период 3-7 сут. Заболевание начинается остро, с озноба, повышения температуры тела до 39-40 °С. Характерны сильная головная боль, мышечные боли, особенно в поясничных и икроножных мышцах, боли при движении глаз, в глазницах и надбровных областях. Продолжительность лихорадочного периода зависит от тяжести течения болезни - при лёгкой форме 1-2 дня, при средней тяжести 3-4 дня, а при тяжёлой до 8 сут.

  При осмотре больных наблюдают гиперемию и одутловатость лица, следы укусов москитов на туловище (папулы, окружённые зоной гиперемии). Характерны симптом Таус-сига (появление резкой болезненности при повороте глаз или надавливании на глазное яблоко) и симптом Пика (ограниченная инъекция сосудов наружного угла склер в виде треугольника, обращённого вершиной к роговице). При тяжёлых формах отмечают признаки поражения ЦНС - неприятные ощущения по ходу нервных стволов, гиперестезия, менингеальный синдром. Иногда появляется геморрагический синдром.

  Снижение температуры тела обычно происходит критически до нормальных или субфебрильных значений на 3-4 день болезни, что сопровождается улучшением состояния больных.

Методы исследования  Выделение вируса из крови и СМЖ в первые 48 ч заболевания заражением культуры клеток эмбриона человека  Серологические методы - PH. PCK, РТГА с парными сыворотками, взятыми в первые 2-3 дня заболевания и через 2-3 нед    Анализ крови - в разгар болезни обнаруживают лейкопению, нейтропению, в более поздний период - лимфо- и моноцитоз, анэозинофилию  Поясничная пункция - повышение давления, умеренное увеличение содержания белка.

Лечение - патогенетическая и симптоматическая терапия (анальгетики, жаропонижающие средства). Профилактика   Рекомендуют ношение закрытой одежды, использование противомоскитных сеток и использование репеллентов

  Уничтожение очагов выплода москитов.

Синонимы  Флеботомнзя лихорадка  Москитная лихорадка

  бухарская лихорадка  Налхская лихорадка  Критская лихорадка  Паппатачи  Хава трапезундская МКБ А93.1 Москитная лихорадка Литература. 129: 141-142

ЛИХОРАДКА ПЯТНИСТАЯ СКАЛИСТЫХ ГОР

Лихорадка пятнистая Скалистых гор - острое инфекционное заболевание; характеризуется полиморфной лихорадкой, нередко папулёзно-геморрагической сыпью по всему телу, энантемой слизистых оболочек и разнообразными осложнениями, особенно некрозами кожи в паховой области. Этиология. Возбудитель - Rickettsia rickettsii. Эпидемиология  Заболевание регистрируют в США, Канаде, Мексике, Колумбии и Бразилии  Резервуар - клещи и дикие животные  Переносчики - клещи Dermacentor andersoni, Dermacenlor variabitis (собачий клещ), Dermacentor осcidentalis; в Центральной и Южной Америке -АтЫуотта americanum, Amblyomma cajennense,

АтЫуотта maculatum и собачий клещ Rhinocephalus sanguineus

  Мужчины болеют в два раза чаще  Пик заболеваемости - лето

  Риск развития заболевания после укуса клеща - 20%.

Клиническая картина. Инкубационный период - 2-14 сут

  Начало заболевания постепенное или острое, с головными и мышечными болями, светобоязнью, тошнотой, рвотой

  Лихорадка длится 3-4 нед, температура тела достигает 39 °С и выше  На 2-4 сут болезни появляется макулопапулёзная или петехиальная сыпь сначала на конечностях, затем распространяется по всему телу, включая волосистую часть головы, слизистую оболочку рта и веки  Возможно развитие бредовых состояний, ступора или комы  Характерны гиперестезия кожи, невриты, брадикардия, артериальная гипотензия, увеличение печени и селезёнки, лимфаденопатия, суставные боли.

Методы исследования дифференциальный диагноз - см. Лихорадка окопная.

Лечение    см. Лихорадка окопная    Лекарственную терапию назначают как можно раньше, не дожидаясь получения серологического подтверждения диагноза (при несвоевременном и неадекватном лечении 3-10% больных погибают)

  Средняя продолжительность лечения 7-10 сут.

Течение и прогноз  При своевременном лечении прогноз благоприятный с разрешением признаков в течение нескольких дней и отсутствием осложнений  В нелеченых случаях смертность достигает 35%; особенно злокачественно протекает южноамериканский вариант заболевания.

Осложнения  Пневмония  Кровоизлияния различной локализации  Флебиты  Транзиторная энцефалопатия  Судорожные припадки  ОПН  Гепатит  Сердечно-сосудистая недостаточность  Дыхательная недостаточность   Некроз кожи паховой области. Профилактика  При посещении эндемичных областей следует надевать плотную одежду с затягивающимися манжетами, обрабатывать открытые части тела и одежду репеллентами. После возвращения необходимо тщательно осмотреть всё тело, особенно ноги, паховую область и половые органы, поясницу  При обнаружении клещей их осторожно снимают руками, защищёнными перчатками, с использованием инструментов. Перед процедурой на впившегося клеща лучше капнуть каплю масла, спирта, бензина или керосина. После его изъятия необходимо обработать ранку антисептиком и тщательно вымыть руки.

Синонимы  Американский клещевой риккетсиоз    Тиф сыпной бразильский  Тиф сыпной Сан-Пауло  Болезнь голубая См. также Лихорадка окопная МКБ. А77.0 Пятнистая лихорадка, вызываемая Rickettsia rickettsii

ЛИХОРАДКА СТРЕПТОБАЦИЛЛЯРНАЯ

Стрептобациллярная лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется повторными приступами лихорадки, воспалительно-некротическими изменениями в месте укуса, регионарным лимфаденитом, полиартритом, высыпаниями, преимущественно на суставах и разгибательных поверхностях.

Этиология. Возбудитель - Streptobacillus moniliformis. Эпидемиология  Спорадические случаи регистрируют повсеместно  Известна лишь одна эпидемическая вспышка (Хейверхилл, 1926)  Заражение человека обусловлено употреблением в пищу

сырых продуктов, молока или воды, загрязнённых фекалиями и мочой грызунов.

Клиническая картина  Инкубационный период -1-22сут (в среднем 10 сут)   Характерно острое начало с лихорадкой, головной болью, тяжёлой и упорной рвотой, мышечными и суставными болями  Через 2-3 сут на конечностях, ладонях и подошвах появляется макулопапулёзная, кореподобная сыпь  У 50% пациентов наблюдают асимметричные поражения суставов, обычно коленных  Лихорадка проходит через 5-6 сут, остальные проявления исчезают к концу второй недели  Лихорадка может рецидивировать, а суставные поражения сохраняться до двух лет.

Методы исследования    В крови отмечают тромбоцитопению и лейкоцитоз  Выделение возбудителя из крови и суставной жидкости  Серологические исследования. Начальный титр агглютининов составляет 1:80 (и более); при повторном исследовании отмечают четырёхкратное (и более) нарастание титров у реконвалесцентов. Дифференциальный диагноз  Вирусные экзантемы (корь, краснуха, и т.д.)  Сыпной тиф  Эрлихиоз  Лаймоборрелиоз  Менин-гококцемия  Лептоспироз.

Лечение  Антибиотики группы пенициллина, например бензилпенициллина новокаиновая соль 1,2 млн ЕД/сут в/м или феноксиметилпенициллин 2 г/сутв течение 7-10 дней   При непереносимости пенициллинов - эритромицин 2 г/сут.

Осложнения  Эндо-, мио- и перикардиты  Пневмонии  Амниониты  Абсцессы различных органов.

Синонимы  Эритема суставная эпидемическая  Хейверхиллская болезнь  Хейверхиллская лихорадка См. также Лихорадка от укуса крыс МКБ. A2S.1 Стрептобациллёз

ЛИХОРАДКА ЦУЦУГАМУШИ

Лихорадка цуцугамуши - острый риккетсиоз, протекающий с выраженной лихорадкой, поражением нервной и сердечнососудистой систем, наличием первичного аффекта, лимфаде-нопатией и макулопапулёзной сыпи.

Этиология. Возбудитель - Rickettsia tsutsugamushi из группы возбудителей краснотелково-клещевых лихорадок. Заболевания, относимые к данной группе, варьируют по тяжести течения (летальность 1-30%), что подразумевает наличие ряда географических разновидностей возбудителя - Rickettsia orientalis, Rickettsia akamushi, Rickettsia megawi var. breinli и/letcherii, Rickettsia pseudotyphi. Эпидемиология  Резервуар - клещи-краснотелки (возможна тран-совариальная передача) и некоторые грызуны - крысы, мыши и бэндикуты (сумчатые барсуки семейства Peramelidae)  Переносчик - личиночные стадии различных видов клещей-краснотелок семейства Trombidiidae (Trombidiidae fletcherii, Trombidiidae deliensis, Trombidiidae schuffnerii)  Заболевание регистрируют в регионах с обширными кустарниковыми и травянистыми зарослями, в затопляемых речных долинах во время полевых и сельскохозяйственных работ  Эндемичные районы - Восточная и Юго-Восточная Азия, острова Полинезии, Микронезии и Зондского архипелага, Индия, Новая Гвинея, Северная Австралия, Приморский край России. Патогенез  В месте проникновения развивается первичный аффект  Возбудитель диссеминирует по лимфотоку в регионарные лимфатические узлы, вызывая регионарный лимфаденит  Риккетсии прорываются в кровоток, где заражают клетки эндотелия. В послед-

них они размножаются с выходом дочерних популяций из погибших эндотелиоцитов, что сопровождается выраженной интоксикацией

  Возбудитель диссеминирует в паренхиматозные органы с развитием генерализованного риккетсиозного полиаденита  Наблюдают микроциркуляторные поражения типа васкулитов и периваскулитов, особенно в сердце, головном мозге, почках и лёгких.

Клиническая картина

  Инкубационный период - 7-18 сут. Заболеванию предшествует общее недомогание. При тщательном осмотре обнаруживают первичный аффект и регионарный лимфаденит.

  Лихорадка начинается остро, после приступов озноба и достигает максимума на 3-4 сут. Длительность - 2-3 нед, после чего температура тела литически снижается. Лихорадка ремиттирующая или постоянная; характерны потливость, сильная головная боль, бессонница, боли в конечностях, суставах, пояснице. В первые 2-3 дня температура тела достигает 40-41 °С, сохраняется в течение 2-3 нед. Отмечают гиперемию и одутловатость лица, инъекцию сосудов склер, возбуждение, брадикардию с дикротией пульса, приглушение тонов сердца, артериальную гипотёнзию, сухой кашель.

  Начиная с 3-4 сут возможно увеличение печени и селезёнки, снижение аппетита, появление сильной жажды.

  Первичный аффект (выявляют в 60-100% случаев) имеет вид плоской язвы 0,3-2 см диаметром, образующейся в месте укуса переносчика; может быть покрыта тёмной корочкой, окружена зоной гиперемии и часто сопровождается лимфаденитом. Аффект чаще выявляют на верхней части тела (65%) - на руках, туловище и затылке. В некоторых энде-мичных регионах (например, в Малайзии) он обычно отсутствует. Первичный аффект и регионарный лимфаденит -характерные признаки заболевания, в дальнейшем отмечают увеличение всех групп лимфатических узлов (вторичный риккетсиозный полиаденит).

  Через 4-7 сут на коже груди, живота, затем на конечностях (кроме ладонных и подошвенных поверхностей), иногда и на лице, появляется макулопапулёзная сыпь, исчезающая через 5-8 дней. В тяжёлых случаях сыпь носит геморрагический характер. Интоксикацию отмечают в течение всего периода высыпаний.

  Характерны выраженные поражения ЦНС. В тяжёлых случаях наблюдают психотические состояния с бредом, галлюцинациями, ступор.

Методы исследования  РА с Аг бактерий рода Proteus (реакция Вейля-Феликса). В диагностических титрах (1:80-1:160) AT выявляют с конца 2 нед  РСК с Аг возбудителя; реакцию ставят с парными сыворотками; диагностические титры - 1:20-1:80. Дифференциальный диагноз проводят с другими риккетсиоза-ми и инфекциями, сопровождающимися макулопапулёзными высыпаниями, с лекарственной болезнью и лихорадкой Дёнге.

Лечение - см. Лихорадка окопная.

Осложнения  Тромбофлебиты  Пролежни  Кровотечения  Гангрена конечностей  Инфекционный психоз. Профилактика  Уничтожение клещей применением акарицидов, ношение спецодежды и использование репеллентов  В эндемичных районах проводят активную иммунизацию живой ослабленной вакциной с последующим (через 7-8 сут) приёмом препаратов тетрациклинового ряда (курс 3-4 дня).

Синонимы  Акамуши  Лихорадка кедани  Лихорадка клещевая индийская  Лихорадка клещевая Суматры  Лихорадка Пескадорских островов  Лихорадка речная японская  Цуцугамуши  Тиф джунглей  Тиф клещевой тропический  Тиф кустарниковый  Тиф малайских деревень  Тиф сельский МКБ. А75.3 Тиф, вызываемый Rickettsia tsutsugamushi Литература: 129: 143-144

ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ВОЛОСЯНОЙ ОТРУБЕВИДНЫЙ

Лишай красный волосяной отрубевидный - неконтагиозный дерматоз неясной этиологии, характеризующийся фолликулярными гиперкератозными папулами (фолликулярными роговыми узелками) на туловище и разгибательных поверхностях конечностей, шелушением кожи лица и волосистой части головы, эритемой и кератодермией ладоней и подошв. Частота. 0,03% случаев всех дерматозов.

Клиническая картина

  Дерматоз чаще начинается с поражения волосистой части головы в виде эритематозно-сквамозных очагов. Лишь спустя несколько месяцев или лет появляются типичные остроконечные фолликулярные папулы размером с просяное зерно, желтовато-красного цвета, с роговой верхушкой или покрытые белесоватыми чешуйками, нередко расположенные на покрасневшей коже. В центре узелков всегда можно обнаружить перекрученный пушковый волос. Узелки могут сливаться в псориазоподобные инфильтрированные бляшки, покрытые обильными белесоватыми, плотно сидящими чешуйками. Увеличиваясь в количестве и размерах, эти бляшки сливаются в широкие поля и могут занять всю поверхность кожи.

  Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях конечностей в области локтевых и коленных суставов, на лице и шее. Типичны мелкие остроконечные фолликулярные роговые папулы на тыльных поверхностях I и II фаланг пальцев рук (конусы Бенье).

  При прикосновении к очагам фолликулярных высыпаний возникает ощущение тёрки.

  Поражение ладоней и подошв имеет вид выраженного пластинчатого гиперкератоза. Нередко появляются болезненные глубокие трещины.

  Ногти часто утолщены, как бы сдавлены с боков, наблюдают гиперкератоз ногтевого ложа, помутнение, продольную исчерченность, ломкость ногтевых пластинок.

Метод исследования. Биопсия кожи - фолликулярный гиперкератоз с гнёздами паракератоза над сосочками, неравномерный акан-тоз, вакуольная дегенерация базального слоя; незначительный инфильтрат дермы, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов и немногочисленных тучных и плазматических клеток, располагается преимущественно вокруг умеренно расширенных сосудов и волосяных фолликулов.

Дифференциальный диагноз  Псориаз  Экзема  Вторичная эритродермия  Грибовидный микоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия  Комплексная терапия: витамины А, Е, В|2, ультрафиолетовое облучение, PUVA-терапия,

глкжокортикоиды  Тигазон (этретинат) в сочетании с фотохимиотерапией (Re-PUVA-терапия). Противопоказан при беременности  Глюкокортикоидные мази, кремы. Течение и прогноз  Течение заболевания хроническое, с ремиссиями и обострениями  Нередко заболевание начинается остро и за 2-3 нед может образоваться универсальная эритродермия с островками непоражённой кожи  Прогноз благоприятный. Профилактика. Предупреждение и устранение очагов фокальной инфекции; предупреждение и лечение эндокринных нарушений и заболеваний нервной системы.

Синонимы  Болезнь Девержи  Красный остроконечный лишай

  Универсальный многоформный кератоз  Девержи остроконечный

красный лишай

МКБ. L44.0 Питириаз красный волосяной отрубевидный

ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ

Красный плоский лишай - хронический зудящий дерматоз неясной этиологии, характеризующийся появлением плоских красных полигональных папул с гладкой блестящей поверхностью и лёгким западением в центре. Частота. 450:100 000. Преобладающий возраст - 30-60 лет. Факторы риска   Заболевания зубов, неудовлетворительное состояние зубных протезов способствуют развитию красного плоского лишая на слизистой оболочке рта  Воздействие ЛС (препараты золота, ПАСК, тетрациклины) и химикатов (соединения парафенилендиамина - реактивы для цветной фото- и киноплёнки)  СКВ

  Эмоциональный стресс.

Клиническая картина

  Поражение кожи.

  Зуд, часто сильный.

   Плоские с блестящей поверхностью полигональные буровато-синюшного цвета папулы 1-10 мм в диаметре. Высыпания могут сливаться, образуя шагреневидные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. На поверхности некоторых папул заметен своеобразный сетчатый рисунок -сетка Уиккема, обусловленная неравномерным утолщением зернистого слоя эпидермиса (патогномоничный признак).

   Локализация - высыпания обычно располагаются на сги-бательной поверхности предплечий, передней поверхности голеней, наружных половых органах; реже - на тыльной поверхности стоп, в паховой и крестцовой областях. Отмечены случаи генерализации дерматоза с развитием вторичной эритродермии (эритематозная форма).

  Характерна изоморфная реакция на местах расчёсов (феномен Кёбнера).

   В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы  Пигментная - плоские папулы едва заметны на фоне разлитой меланодермии  Эритематозная - крупные зудящие отёчные эритематозные пятна и папулы, трудно различимые до уменьшения интенсивности эритемы; сопровождается общей интоксикацией  Пузырная (буллёзная) - на фоне папулёзных высыпаний образуются пузыри    Гипертрофическая (бородавчатая) - крупные папулы фиолетового цвета, часто покрытые роговыми наслоениями, обычно располагаются на передней поверхности голеней  Гиперкератотическая

(роговая) - на поверхности папул - выраженный гиперкератоз, локализованы на голенях    Коралловидная

- папулы диаметром до 1 см в виде чёток красновато-синюшного цвета чередуются с участками гиперпигментации; расположены обычно в области живота и шеи

   Атрофическая - на месте папул возникает атрофия кожи  Притуплённая (приплюснутая) - крупные полусферические, гладкие, плотные, малозудящие папулы расположены на голенях, пояснице и ягодицах.    В зависимости от расположения элементов  Рассеянные одиночные высыпания  Линейные высыпания (лишай красный плоский линейный) - папулы расположены линейно, иногда по ходу какого-либо нерва или вдоль расчёсов  Кольцевидные высыпания (лишай красный плоский кольцевидный) - папулы расположены кольцами, растущими эксцентрически, расположены обычно на туловище и слизистых оболочках.

  Поражение слизистых оболочек - у 40-60% больных с поражением кожи. У 20% поражены только слизистые оболочки. Это состояние часто рассматривают как предрако-вое (возможно развитие карциномы).    Высыпания болезненны, особенно при изъязвлении.   Папулёзные, часто кольцевидные высыпания беловато-перламутрового цвета в виде сетки, рисунка кружева, обычно на слизистой оболочке щёк, реже - на языке, дёснах, нёбе, на красной кайме губ - сплошная шелушащаяся полоса.

   В зависимости от клинической картины  Пузырная (бул-лёзная) форма развивается достаточно часто  Эрозивно-язвенная форма с множественными эрозиями на слизистой оболочке рта и губ - наиболее тяжёлая форма, может сочетаться с сахарным диабетом и эссенциальной артериальной гипертёнизей (синдром Гриншпана-Вилаполя).

  Поражение волос и ногтей.

   Волосистая часть головы  Лишай плоский волосяной -высыпание мелких папул вокруг устьев фолликулов на волосистой части головы  Атрофия кожи и деструкция волосяных фолликулов, вследствие чего может развиться стойкая тотальная алопецйя.

   Ногти - образование проксималъно-диетальных борозд и частичное или полное разрушение ногтевого ложа. Чаще всего поражены большие пальцы ног.

Методы исследования  Сетка Уиккема лучше видна после местной аппликации неорганических масел  Биопсия кожи -воспаление с гиперкератозом, утолщение гранулярного слоя, неравномерный акантоз, вакуолизация клеток базального слоя, гиалиновые тельца под эпидермисом, тяжистая лимфоцитарная инфильтрация верхних слоев дермы  Серологические исследования для исключения сифилиса.

Дифференциальный диагноз  Вторичные папулёзные сифилиды  Псориаз  Атопический дерматит    Лейкоплакии (при локализации на слизистой оболочке)  Плоскоклеточный и базальноклеточный рак кожи  СКВ  Многоформная экссудативная эритема

  Воздействие химикатов  Сыпь при лекарственной аллергии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диспансерное наблюдение, особенно больных с гипертрофической формой красного плоского ли-

шая, периодическое обследование кожных покровов  Своевременное выявление и лечение соматических заболеваний, функциональных изменений нервной системы, санация полости рта, рациональное протезирование зубов (зубные коронки должны быть из одного металла)  PUVA-терапия, гелиокадмиевая лазеротерапия, индуктотермия поясничной области (особенно при генерализованных или неподдающихся лечению поражениях). PUVA-терапию проводят периодически в течение 1-2 лет  Общий анализ крови, функциональные пробы печени, определение титра антинуклеарных AT проводят раз в полгода    Противорецидивная терапия -повторные курсы витаминов, санаторно-курортное лечение

  В связи с возможностью озлокачествления язвенно-эрозивных форм на слизистых оболочках необходимо регулярное наблюдение онкологом.

Общие рекомендации  Режим с длительным сном, рациональное трудоустройство с исключением раздражающих кожу производственных факторов  Коррекция реакции на стрессовые воздействия  При красном плоском лишае слизистой оболочки рта исключение горячей, острой, пряной и грубой пищи. Лекарственная терапия

  При всех формах заболевания   Седативные средства   Препараты пенициллина    Витамины (РР, Вь В6, А)   Гистаглобулин по 2 мл 2 р/нед п/к, на курс - 8-10 инъекций.

  При поражении кожи  Местно - глюкокортикоидные мази (например, триамцинолона ацетонид 0,1%)    Антигистамин-ные препараты (например, димедрол по 25 мг каждые-б ч) -для уменьшения зуда.

  При поражении слизистых оболочек   Ретинол местно, тигазон (этретинат) 30-75 мг/сут внутрь (противопоказан при беременности)   Глюкокортикоиды внутрь.

  При эрозивно-язвенной и буллёзной формах - комбинированное лечение    Глюкокортикоиды (например, преднизолон по 20-25 мг через день в течение 2-4 нед)   Хлорохин по 0,25 г 1-2 р/сут в течение 4-6 нед    Ксантинола никотинат по 150мг 3 р/сут   Этретинат   Эрозии слизистой оболочки рта смазывают пастой с солкосерилом.

Осложнения  Злокачественное перерождение длительно существующих гипертрофических, язвенно-эрозивных очагов поражения на слизистых оболочках (1% случаев)  Алопецйя  Разрушение ногтей.

Прогноз  Заболевание протекает доброкачественно, но длительно, особенно эрозивно-язвенные формы  Индивидуальный терапевтический подход к больному с учётом патогенетических факторов способствует положительным результатам лечения  Возможно спонтанное разрешение в течение нескольких недель  Отмечают тенденцию к рецидивированию, особенно на фоне эмоционального стресса. Рецидивирующее течение наблюдают в 20% случаев, главным образом, при генерализованных формах.

Профилактика. Исключение химических факторов и лекарственных препаратов, провоцирующих лихеноидные реакции, тщательная санация полости рта, уменьшение стрессовых воздействий.

См. также рис. 3-12

Синонимы  Лишай Уилсона  Истинный лихен

МКБ. L43 Лишай красный плоский

Литература. Красный плоский лишай. Ловжанский СИ, Слесарен-

ко НА. Саратов: Изд-eo Сарат. ун-та, 1990

ЛИШАЙ ОПОЯСЫВАЮЩИЙ

Опоясывающий лишай - спорадическое заболевание, представляющее собой реактивацию латентной вирусной инфекции. Возбудитель - вирус varicella-zoster подсемейства Alphaherpesviruses семейства Herpetoviridae (вирус герпеса 3 типа). Вне обострения локализация вируса - корешки спинномозговых ганглиев. Протекает с поражением задних корешков спинного мозга и межпозвонковых ганглиев, лихорадкой, интоксикацией и везикулёзной сыпью по ходу чувствительных нервов.

Эпидемиология    Основные пути передачи вируса аналогичны таковым при ветряной оспе - воздушно-капельный и контактный (через отделяемое везикул)  Заболеванию присуща сезонность (рост заболеваемости в холодные месяцы).

Патогенез  Развитие заболевания рассматривают как результат реактивации вируса, циркулирующего в чувствительных ганглиях лиц. переболевших ветряной оспой; пусковые механизмы реактивации остаются неизученными, но к группе риска относят пациентов с иммунодефицитами, болезнями злокачественного роста и получивших различные травмы, и наркоманов  В среднем общая заболеваемость составляет менее 10% первично инфицированных лиц.

Клиническая картина

  Ганглиокожная форма болезни. Характерны острое начало, лихорадка, симптомы интоксикации, резко выраженные жгучие боли в месте будущих высыпаний. Высыпания появляются по ходу отдельных чувствительных нервов в виде нечётких розоватых пятен (3-5 см), на фоне которых через 18-24 ч образуются группы болезненных везикул (в отличие от прочих герпетических кожных поражений, ограничены чёткой демаркационной зоной). Наиболее часто поражения локализуются на грудной клетке, но также могут располагаться по ходу любого чувствительного нерва и, как правило, с одной стороны. Поражения исчезают в течение 2-4 нед, боль может сохраняться в течение недель и месяцев.

  Глазная форма. Характерно особо тяжёлое течение, сопровождается поражением тройничного (гассерова) узла. Высыпания локализуются по ходу ветвей тройничного нерва -на слизистых оболочках глаза, носа, на коже лица, часто в процесс вовлечено глазное яблоко.

  Синдром Ханта (поражение ушей), обусловленный поражением коленчатого ганглия. Крайне редко поражения наблюдают у детей до 10 лет, заболеваемость возрастает пропорционально возрасту (заболевает до 20% лиц, достигших 90-летнего возраста).

  Гангренозная (некротическая) форма опоясывающего лишая проявляется глубокими поражениями кожи с образованием рубцов.

  Менингоэнцефалитическая форма (наблюдают редко) характеризуется тяжёлым течением и высокой летальностью (свыше 60%), начинается с ганглиокожных проявлений. В дальнейшем (в течение 2-3 нед) появляются симптомы менингоэнцефалита.

  Любая из форм может сопровождаться поражением вегетативных ганглиев с развитием необычных для опоясывающего лишая симптомов (вазомоторные расстройства, синдром Хорнера, задержка мочеиспускания, запоры или диарея).

Методы исследования (редко бывают необходимы)  Микроскопия отделяемого (включая бронхоальвеолярную жидкость у больных пневмонией) для выявления клеток Тцанка   Выделение возбудителя проводят на культурах клеток в случаях, затруднительных для диагностики, или при генерализованных поражениях  Возможна постановка ИФА с биопсийным материалом (в редких случаях) либо выявление нарастающих титров AT (в парных сыворотках) в РПГА или РН.

Дифференциальный диагноз  Контактный дерматит  Поверхностная пиодермия  Рожа  Экзема  При болях (особенно в межрёберных промежутках) - холецистит, плеврит, ИМ.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия   Противовирусные средства при применении в течение 48 ч после появления сыпи ускоряют её разрешение и устраняют симптомы заболевания, в острой фазе уменьшают постгерпетическую невралгию, абсолютно показаны при сопутствующих тяжёлых заболеваниях и поражении глаз    Ацикловир по 800 мг 5 р/сут через каждые 4 ч (за исключением ночи) 7-10 дней или    Фамцикловир по 500-750 мг 3 р/сут внутрь в течение 7 дней  Ацетамино-фен (парацетамол), кодеин, НПВС - при болях  Сульфа-диазина серебряная соль (сульфазина серебряная соль [мазь Сульфаргин]) - местно при вторично инфицированной сыпи.

Меры предосторожности. При применении ацикловира необходимо наблюдение за функцией почек.

Лекарственное взаимодействие. Пробенецид угнетает экскрецию ацикловира.

Альтернативные препараты  Видарабин  Идоксуридин - глазные капли.

Осложнения  Постгерпетическая невралгия  Вовлечение структур глаза при поражении вирусом герпеса лица  Менингоэнцефа-лит  Распространение по кожным покровам  Суперинфекция через кожные поражения  Гепатит  Пневмония  Мышечная слабость при поражении периферических нервов  Сегментарный миелит  Синдромы поражения черепных нервов, особенно зрительного и лицевого (синдром Рамсея-Ханта)  Изъязвление роговицы  Синдром Гий-ена-Барре.

Течение и прогноз   Разрешение сыпи в течение 14-21 дня  Постгерпетическая невралгия - определяют как боль, существующую по меньшей мере месяц после исчезновения сыпи. Заболеваемость постгерпетической невралгией резко возрастает с возрастом (4% в возрасте 30-50 лет и 50% в возрасте старше 80 лет).

См. также Оспа ветряная, Простой герпес МКБ. В02 Опоясывающий лишай Литература. 129: 174-175

ЛИШАЙ РАЗНОЦВЕТНЫЙ

Разноцветный лишай - микоз кожи, характеризующийся появлением на шее, плечах и туловище слегка шелушащихся, слабо зудящих множественных пятен различного цвета. Высокая температура и влажность воздуха - факторы риска. Характерно рецидивирующее течение. Этиология. Pityrosporum orbiculare.

Клиническая картина  Обычно на коже груди, плеч, спины возникают слабо шелушащиеся пятна (чешуйки тонкие, видны только при соскобе) 3-4 мм в диаметре с чётким краем, постепенно увеличивающиеся в размерах, с тенденцией к слиянию  На участках, подверженных солнечному облучению, поражения обычно светлого цвета; на закрытых участках кожи - коричневого или красно-коричневого цвета  Зуд (редко)  Большая выраженность проявлений в летнее время.

Специальные методы исследования (см. также Дерматомикоз). В лучах лампы Вуда - золотистая флюоресценция. Дифференциальный диагноз  Витилиго  Себорейный дерматит.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Амбулаторный режим  Повторные обследования и лечение каждой весной  Рекомендуют боль-шг чагпрять  Необходимо предупредить, пациентов о том, что белые пятна сохраняются в течение нескольких месяцев после окончания лечения.

Лекарственная терапия  Шампуни на основе сульфида селена наносят на поражённые участки кожи на ночь, а утром смывают водой (курс лечения - 3-4 дня); при развитии раздражения кожи шампунь смывают через 20-60 мин после нанесения (еженедельно в течение 4 нед)  Клотримазол, миконазол местно 2 р/сут в течение 2 нед  Кетоконазол    Мазь с кетоконазолом местно 2 р/день в течение 2 нед   Шампунь с кетоконазолом еженедельно для поддерживающей терапии    По 200 мг/сут внутрь в течение 1-5 дней (применяют редко в связи с возможными побочными реакциями, противопоказан при беременности).

Синоним. Лишай отрубевидный (pityriasisfurfuracea) См. также Дерматомикоз МКБ. В36.0 Разноцветный лишай

ЛИШАЙ РОЗОВЫЙ

Розовый лишай - острый дерматоз, характеризующийся обильными, мелкошелушащимися розовыми пятнами на туловище, шее и проксимальных отделах конечностей, чаще возникает в осенне-зимний период. Одно из наиболее распространённых кожных заболеваний; обычно разрешается спонтанно. Факторы риска: инфекционные заболевания, длительное переохлаждение.

Частота. 5% больных, обратившихся к дерматологу. Наблюдают преимущественно у женщин среднего возраста, редко у детей и пожилых людей.

Клиническая картина

  Процесс начинается с первичной материнской бляшки, имеющей значительно большие размеры (2-6 см), чем последующие высыпания, и располагающейся чаще на туловище, в области ключицы и лопаток. Через 7-10 дней, иногда позднее, появляется множество пятнистых или пятнистоуртикарных элементов диаметром до 1-2 см, бледно-розового или слегка буроватого цвета с выраженным отрубевидным шелушением.

  Высыпания локализуются в подкрыльцовой и паховых областях, на внутренней поверхности бёдер и сгибательной поверхности предплечий. У взрослых обычно не поражаются кожа лица, волосистой части головы, кистей и стоп, слизистые оболочки.

  Зуд неинтенсивный или отсутствует совсем.

  Наряду с типичными проявлениями существуют другие разновидности розового лишая    Уртикарная форма    Вези-кулёзная форма    Папулёзная форма    Лишай кольцевидный окаймленный Видаля или лишай розовый гигантский -редкий вариант розового лишая, характеризующийся единичными крупными высыпаниями (диаметром до 8 см) красного или розового цвета с небольшим отрубевидным шелушением по периферии в виде кольца, а также длительным течением; может возникать самостоятельно или вместе с типичными высыпаниями

Методы исследования  Анализ крови: незначительный лейкоцитоз и эозинофилия  Серологическое исследование, для исключения сифилиса  Биопсия кожи: воспаление с цитолитической дегенерацией кератиноцитов, смежных с клетками Лангерханса. Дифференциальный диагноз  Токсидермия  Трихофития

  Сифилитическая розеола  Псориаз  Парапсориаз  Экзема  Плоский лишай  Дерматомикоз туловища.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации  Исключение водных процедур, переохлаждения  Соблюдение правил гигиены для предотвращения развития вторичной инфекции  Диета с ограничением солений, пряностей, маринадов, концентрированных бульонов  Инсоляции  Лекарственная терапия - только симптоматическая.

Лекарственная терапия  При воспалительной реакции и зуде - местно: мази с ментолом (0,25-1 %)  При очень сильном зуде - преднизолон по 10 мг 4 р/сут внутрь до исчезновения зуда (при отмене дозу снижают постепенно)

  Антигистаминные средства  Противовоспалительные средства (салицилаты, индометацин, метиндол)  Кальция пантотенат.

Осложнения  При нерациональной терапии возможно развитие экземы  Вторичная инфекция.

Прогноз. Выздоровление, как правило, в течение 4-6 нед. Очень редко высыпания сохраняются более 3 мес и, как правило, вследствие нерациональной терапии.

См. также рис. 3-13

Синонимы  Лишай розовый Жибера  Жибера болезнь  Розеола

шелушащаяся

МКБ. L42 Питириаз розовый

ЛОАОЗ

Лоаоз - тропический гельминтоз из группы филяриатозов; характеризуется развитием отёков различных частей тела, аллергического дерматита и конъюнктивита. Этиология. Взрослые паразиты Loa loa и их личинки. Эпидемиология  Заболевание распространено в зоне экваториальных дождевых лесов Центральной и Западной Африки  Окончательный хозяин - человек (вероятно, также обезьяны), промежуточный - слепни родов Chrysops и Tabanus  Источник инвазии -больной человек или примат; при кровососании слепни заглатывают микрофилярий, в организме переносчика через 7-10сут личинки становятся инвазионными, и при нападении насекомых на здорового человека проникают в его организм.

Клиническая картина  Инкубационный период - 10-15 лет

  Личинки циркулируют в периферических сосудах крови днём и в сосудах внутренних органов ночью  Взрослые особи паразитируют в подкожной клетчатке, под серозными оболочками, под конъюнктивой, а иногда и во внутренних камерах глаза  В месте проникновения микрофилярий развиваются локальные аллергические поражения в виде воспалительных инфильтратов размером с куриное яйцо, присутствующих 2~3 дня  Пациенты жалуются на лихорадку, кожный зуд и парестезии  Характерны поражения глаз в виде отёков и гиперемии конъюнктивы, блефароспазмов, отёков век

  У многих больных на различных участках тела кожа становится белой и отёчной, либо красной и горячей на ощупь.

Отёки развиваются быстро и медленно рассасываются  Часто лоаоз протекает безболезненно, умеренно и хронически прогрессирует.

Диагностика основана на выявлении микрофилярий в крови и взрослых паразитов в биопсийном материале, полученном из поражённых тканей.

Лечение  Диэтилкарбамазина цитрат (дитразина цитрат) по 2 мг/кг 3 р/сут в течение 3 дней, затем по 3 мг/кг 3 р/сут (не более 0,4 г/сут) после еды в течение 14 дней. При выраженном инфицировании лечение начинают с 1 мг/кг в первые 3 дня  Антигистаминные препараты и преднизолон 10-40 мг/сут внутрь в первые 4 дня лечения   Взрослых червей из глаз извлекают хирургическим методом.

Синоним. Калабарская опухоль МКБ. В74.3 Лоаоз Литература: 129: 270-271



Большой справочник по болезням

Большая семейная энциклопедия здоровья

Домашний доктор

Ребенок и лекарство

Лекарственные растения

Справочник терапевта

Большой справочник по болезням

Секреты гастроэнтерологии

Секреты дерматологии

Руководство по инфекционным болезням

Секреты ревматологии

Секреты эндокринологии

Словари