Медицина и здоровье
zdor.org.ua

САЛЬМОНЕЛЛЁЗ

Сальмонеллёз - острое инфекционное заболевание человека и животных с преимущественным поражением ЖКТ (реже наблюдают генерализованные-формы). Основные поражения, вызываемые сальмонеллами, условно разделяют на 3 группы: брюшной тиф и паратифы, гастроэнтериты и септицемии. Наиболее часто термин салшонемёз применяют к гастроэнтеритам, вызванным этими бактериями.

Частота - 800 случаев: 100 000 населения в год. Пик частоты приходится на июль-ноябрь. Выделение сальмонеллы происходит только в 1-10% случаев. Вторичная причина бактериальной диареи - кам-пилобактериоз. Каждый год регистрируют в среднем 55 вспышек саль-монеллёзной инфекции, в России - 60-80:100000. Частота среди детей - 130:100000, среди взрослых - 6:100000. Частота выше у лиц старше 70 и моложе 20 лет. Самая высокая частота у детей до 1 года.

Этиология. Возбудители - грамотрицательные подвижные бактерии рода Salmonella семейства Enterobacteriaceae. Основной возбудитель - Salmonella enterica, подвиды typhimurium, heidelbergii, enterica, derby.

Эпидемиология. Заболевания распространены повсеместно, природный резервуар большинства возбудителей - человек и различные животные (включая пресмыкающихся, земноводных, рыб и птиц). Основные пути передачи - контаминированные пищевые продукты и вода (реже отмечают контактный). Сальмонеллы долго сохраняют жизнеспособность во внешней среде: в воде открытых водоёмов и питьевой воде они живут 11-120 сут, в морской воде - 15-27 дней, в почве - 1-9 мес, в комнатной пыли - 80-547 сут, в колбасных изделиях - 60-130 дней, в замороженном мясе - 6-13 мес, в яйцах - до 13 мес, в яичном порошке - до 9 мес. на замороженных овощах и фруктах - 0,5-2,5 мес. Наиболее устойчива Salmonella typhimurium, остающаяся жизнеспособной на тканях и на бумаге до года. Осветлённый 0,3% р-р хлорной извести при 30 мин экспозиции убивает сальмонеллы через час. Хлорирование сточных вод снижает их загрязнённость сальмонеллами в 6 раз.

Патогенез. Сальмонеллы не способны самостоятельно проникать в эпителиальные клетки ЖКТ, а попадают в них посредством эндоцито-за. Бактерии мало приспособлены к размножению в эпителии и, достигая базальной мембраны, проникают в собственную пластинку слизистой оболочки. Отсюда они проникают в кровоток (можно выделить на гемокультуре), однако большинство сальмонелл не вызывает клинических проявлений бактериемии, т.к. быстро элиминируется фагоцитами. Исключение - Salmonella typhimurium и Salmonella enterica, способные вызывать септицемию. Риск развития бактериемии значительно возрастает у лиц с нарушениями активности мононуклеарных фагоцитов, например, у лиц с серповидноклеточной анемией и ВИЧ-ин-фекцией. Значительная часть механизмов, обусловливающих развитие гастроэнтеритов, остаётся плохо изученной. Возбудитель проникает в собственную пластинку слизистой оболочки, размножается там и вызывает развитие местной воспалительной реакции и приток жидкости в очаг поражения. Предположительно, проявления диарейного синдрома обусловлены выработкой энтеротоксинов, повышающих уровень циклического аденозинмонофосфатз, активирующих синтез простагландинов либо нарушающих синтез белка (подобно токсинам шигелл).

Клиническая картина и классификация

  Гастроинтестинальная форма. Инкубационный период варьирует от 2-6 ч до 2-3 сут (в среднем - 7-24 ч). Начало заболевания острое: повышается температура тела, появляются озноб, диспептические расстройства (повторная многократная рвота, обильный водянистый жидкий стул, боли в животе). В начальном периоде болезни на первый план выступают симптомы интоксикации (слабость, головная боль, ознобы и др.), симптомы поражения ЖКТ регистрируют гораздо реже. При гастроинтестинальной форме сальмонелле-за в патологический процесс вовлекаются все отделы ЖКТ. В разгар заболевания у всех больных наблюдают тошноту, рвоту, снижение аппетита, у большинства пациентов эти проявления сопровождает диарея. Рвота на протяжении первых суток носит повторный характер. Частота стула не превышает 10-15 р/сут. Наиболее часто отмечают обильный водянистый стул с примесью слизи. Постоянный симптом - боли в животе (появляются в первые часы заболевания) и его болезненность при пальпации; боли могут быть разлитыми или, при выраженной рвоте, локализоваться в области эпигастрия и пупка. При поражениях толстой кишки боли могут принимать схваткообразный характер и перемещаться в нижнюю половину живота. У отдельных больных боли схваткообразные и связанны с актом дефекации. Стул чаще всего остаётся водянистым или кашицеобразным, но в нём может появляться примесь слизи или даже крови. При пальпации живота определяют болезненность по всему животу, спазм и повышенную чувствительность сигмовидной кишки, расширенную урчащую слепую кишку. Нередко болезненность выявляют и при пальпации эпигастральной области. Причиной развития острой функциональной почечной недостаточности может быть нарушение кровообращения почек наряду с изменениями водно-электролитного баланса. Наибольшие отклонения отмечают при развитии инфекционно-токсического шока. Дегидратация, дисбаланс электролитов, нарушение микроциркуляции, а также гормональные сдвиги обусловливают развитие нарушений кислотно-основного равновесия вплоть до метаболического ацидоза. В периферической крови отмечают умеренный лейкоцитоз с резким сдвигом влево уже в первые часы заболевания с появлением молодых форм, вплоть до миелоцитов. Иногда выявляют анэози-нофилию и токсическую зернистость нейтрофилов.  Генерализованная форма   Тифоподобный вариант напоминает брюшной тиф и паратифы. Отмечают вялость, увеличение печени и селезёнки, бледность кожных покровов и инъекцию склер, последние иногда субиктеричны. На коже груди и живота может появиться розеолёзная сыпь    Септикопиемический вариант по существу представляет собой сальмонеллёзный сепсис    Клиническая картина у детей и пожилых. Тифоподобный и септикопиемический варианты у детей регистрируют чаще, инкубационный период обычно короче, чаще отмечают катаральные явления, меньше выражены изменения ССС, чаще появляются экзантемы, увеличение печени и селезёнки. Тяжёлые формы значительно чаще отмечают у детей раннего возраста. Заболевание у детей затягивается на более продолжительные сроки, выздоровление наступает медленнее; чаще, чем у взрослых, отмечают рецидивирующее течение заболевания. У пожилых интоксикация обычно более выражена, чаще наблюдают многократную рвоту, позднее наступает нормализация стула, более выражены изменения ССС и увеличение печени, селезёнки, чаще формируется бактерионосительство и развиваются осложнения.

  Бактерионосительство рассматривают как субклиническую форму сальмонеллёза    Острое носительство. Срок выделения бактерий варьирует от 15 сут до 3 мес. Более длительное выделение (более 3 мес) расценивают как хроническое носительство   Транзиторное носительство. Характерно отсутствие клинических симптомов заболевания как на момент обследования, так и в предшествующие 3 мес. Одно-двукратное выделение возбудителя при трёх последовательных отрицательных результатах бактериологического исследования кала и мочи, отрицательные результаты серологического исследования в динамике.

Диагностика  Бактериологическое исследование. Материалы для исследования: испражнения, рвотные массы, промывные воды желудка, кровь, моча. Также исследуют остатки пищи, употреблявшейся заболевшими, исходные продукты и полуфабрикаты, использованные для её приготовлении; суточные пробы готовой пищи, корма животных, смывы с различного оборудования и других предметов, подозреваемых в качестве фактора передачи возбудителя. Оптимальные сроки для проведения бактериологических исследований при гастроинтесдинальных формах сальмонеллёзов заболевания - первые дни; при генерализованных формах - в конце второй или начале третьей недели. Количество положительных результатов значительно возрастает с увеличением кратности обследования. Получение положительных результатов наиболее вероятно при исследовании испражнений  РПГА с цистеиновой пробой, позволяющей дифференцированно определять титры AT класса IgG.

Дифференциальный диагноз  Вирусный гастроэнтерит  Другие бактериальные гастроэнтериты (дизентерия, холера и т.д.)  Сепсис (менингококковый, стафилококковый)  Аппендицит  Холецистит

  Перфорация кишечника.

ЛЕЧЕНИЕ  Щадящая диета  В первую очередь проводят промывание желудка р-ром натрия гидрокарбоната или слабым р-ром калия перманганата  Регидратационная терапия   Солевые р-ры (например, Регидрон) внутрь    При инфекционно-токсическом шоке, обезвоживании IV степени, обезвоживании III степени с нестабильной гемодинамикой, неукротимой рвоте, потерях жидкости с рвотой и диареей выше 1 л/ч; олигоанурии, сахарном диабете и нарушениях всасывания глюкозы - солевые р-ры (например, Дисоль, Трисоль) в/в  Для дезинтоксикации (при незначительном обезвоживании или после его ликвидации) вместе с солевыми р-рами можно назначить синтетические коллоидные р-ры  Антибиотикотера-пия не показана при неосложнённых формах  Детям первого года жизни, больным пожилого возраста, при иммунодепрессивных состояниях, при генерализованной инфекции - внутрь в течение 3-7 дней (при иммунодепрессивных состояниях, при генерализованной инфекции - более длительно) ампициллин по 500 мг каждые 4-6 ч (детям первого года жизни -50-100 мг/кг/сут в 3 приёма) амоксициллин по 0,5-1 г 3 р/сут (детям первого года жизни - 20 мг/кг/сут в 3 приёма), ципрофлоксацин по 500 мг внутрь каждые 12 ч (взрослым)  При бактерионосительстве в отдельных случаях (например, у лиц, работающих в пищевых блоках, медицинского персонала) можно назначить ципрофлоксацин по 500 мг внутрь каждые 12 ч в течение месяца (до отрицательного результата бактериологического исследования).

Осложнения  Дегидратационный шок   Инфекционно-токсический шок.

Профилактика. Необходимо срблюдение гигиенических требований при производстве, транспортировке и хранении пищевых продуктов. Избегать контакта с фекалиями животных, содержать в чистоте клетки, подстилки и т.п. Тщательное мытьё рук.

См. также Паратифы, Тиф брюшной

МКБ А02 Другие сальмонеллёзные инфекции

Литература. 129: 216-218

САП

Сап - острое инфекционное заболевание, вызываемое возбудителем Pseudomonas (Burkholderia) mallei и протекающее с образованием специфических гранулём, некрозом, нагноением поражённых тканей и интоксикацией. Эпидемиология. Источник возбудителя инфекции - лошади, ослы, верблюды, реже козы, собаки и кошки; среди лабораторных животных чувствительны хомячки и морские свинки. Заболевание профессиональное. Путь заражения - контактный. Спорадические случаи регистрируют в Азии, Африке, Центральной и Южной Америке. Патогенез. Развитие острой воспалительной реакции с формированием очагов гнойного расплавления тканей, обусловленное высвобождением эндотоксина. При заражении небольшой дозой возбудителя или слабовирулентным штаммом наблюдают формирование гранулём в месте внедрения возбудителя и их казеозный некроз. Разрушение первичных очагов способствует лимфо- и гематогенному разносу возбудителя по всему организму. Процесс приобретает септико-пиемический характер с образованием абсцессов в мышцах и внутренних органах (наиболее часто в лёгких, печени, селезёнке).

Клиническая картина

  Острая форма. Инкубационный период - 1-5 сут. Заболевание начинается остро с подъёма температуры тела до 38-39 "С, головных и суставных болей. В месте проникновения возбудителя последовательно образуются тёмно-красная папула, затем пустула с подрытыми краями и сальным дном. Часто образование очагов сопровождает регионарный лимфангоит. Позднее (через 5-7 сут) отмечают вторичное множественное появление изъязвляющихся папул. Состояние больного резко ухудшается, наблюдают проявления тяжёлой плевропневмонии с кровохарканьем, реже - абсцедирующие поражения других органов. Летальность достигает 100%.

  Хроническая форма  Наиболее распространена кожная форма, характеризующаяся множественными хроническими холодными абсцессами. Их самопроизвольное вскрытие сопровождается образованием свищей с обильным отделяемым, содержащим возбудитель (при хирургическом вскрытии возбудитель отсутствует)  При носоглоточной форме типичны слизисто-гнойное отделяемое, образование жёлто-зелёных корочек и распространение изъязвлений на зев и трахею   Для лёгочной формы характерны плевропневмония и мышечные абсцессы    Прогноз неблагоприятный, летальность - 50% и выше.

Диагностика  Выделение возбудителя. Материал для исследования - мокрота, гной, кровь, отделяемое из вскрывшихся абсцессов, биопсийный материал из закрытых абсцессов  После выделения подозрительных колоний проводят биологическую пробу на морских свинках. Смешанную культуру вводят подкожно, чистую - внутрибрюшинно. На месте введения через 2-3 сут образуется гранулёма,

вскрывающаяся на 4-5 сут с образованием язвы. На 3-10 сут у морских свинок-самцов, заражённых внутрибрюшинно, развивается характерное поражение яичек (феномен Штрауса)  Кожная проба. Больному в/к (на внутреннюю сторону предплечья) вводят маллеин в разведении 1:100 (0,1 мл). Реакцию используют для эпидемиологических исследований.

Дифференциальный диагноз  Мелиоидоз  Герпетическая инфекция  Сибирская язва  Мягкий шанкр  Сифилис  Туберкулёз  Анаэробные инфекции.

Лечение  Больных помещают в изолированные палаты строгого режима. Для их обслуживания привлекают квалифицированный персонал, соблюдающий все меры предосторожности и пользующийся индивидуальными средствами защиты (комбинезоны; при их отсутствии - перчатки, халаты, маски, очки, марлевые повязки и т.д.)  Вскрытие абсцессов или их прижигание, местное применение антисептических мазей  При необходимости парентерального применения противомикробных препаратов   Тобрамицин или гентамицин 5мг/кг/сут, при эффективности, а также при нарушении функций почек дозу снижают до 3 мг/кг/сут    При неэффективности аминогликозидов - амикацин   р-Лактамовые антибиотики (карбенициллин, тикарциллин, пиперациллин, цефтазидим, азтреонам, имипенем, ципрофлоксацин [при поражении ЖКТ]), производные фторхинолона.

Профилактика. Выявление и уничтожение больных или дающих положительную реакцию на маллеин животных. Лиц, подвергшихся опасности заражения, при отсутствии клинических проявлений в течение 21 сут и отрицательных результатах неоднократных кожных проб освобождают от карантина.

МКБ. А24 0 Сап Литература. 129: 219-221

САРКОИДОЗ

Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах.

Частота - 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма - плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина  Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)  Лимфаденопатия (75-90%) - изъязвление нехарактерно   Поражение внутригрудных лимфатических узлов - пара-трахеальных, прикорневых  Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов  Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях  Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети-

нит, перифлебиты сетчатки  Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)  Лихорадка часто сопряжена с поражением печени  Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз  Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия  Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп  Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей  Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)  Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников  Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём

  Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)  Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит   Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез  Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом.

Лабораторные исследования  Лейкопения, лимфопения, эозинофилия  Повышение СОЭ  Гипергаммаглобулинемия  Гиперкальциемия  Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)  Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования

  Рентгенологическое исследование   Двустороннее увеличение лимфатических узлов - прикорневых, паратрахеальных    Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких  Инфильтративные изменения - округлые, гроздеподобные инфильтраты   Плевральный выпот (менее 5%)    Ателектаз лёгкого (около 1%)   Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 - норма  Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких  Стадия 2 - лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме  Стадия 3 - только инфильтраты в паренхиме лёгких  Стадия 4 - фиброз лёгких.

  Исследование промывной жидкости - преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.

  Плевральная жидкость - экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.

  Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов - саркоидные гранулёмы.

  ОВД - рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.

  Сканирование с 67Ga - накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.

  Проба Квёйма - развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста - 80%, специфичность - более 90%.

  Офтальмологические исследования.

Дифференциальный диагноз  Туберкулёз  Грибковое поражение лёгких  Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела

  Лимфома  Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких  Бериллиоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению   Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз  Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).

Иммуносупрессивная терапия  Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет - при хроническом течении саркоидоза

  Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)  Метотрексат по 10 мг/нед   Меркаптопурин по 4 мг/сут  Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут - только для коррекции кожных поражений

  Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана).

Наблюдение  При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени  При лечении глюкокортикоидами - определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС  После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы  Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения  При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз  При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть  При поражении глаз - слепота.

Течение и прогноз  У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно  Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза  У 10% пациентов развивается фиброз лёгких  Хронизация - 10%.

Синонимы   Бёкаболезнь   Векасаркоид  Бенье-Века-Шауманна синдром   Бенье-Бёка-Шауманна болезнь  Шауманна синдром  Гра-нулематоз доброкачественный  Лимфогранулематоз доброкачественный  Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический

  Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз

САРКОМА КАПОШИ

Саркома Копоши - множественная злокачественная или доброкачественная опухоль из малодифференцированной сосудистой ткани; чаще возникает у мужчин в возрасте старше 60 лет, при СПИДе, иммуносупрессии.

Разновидности  Безболевая (классическая)  Африканская (эндемична в Центральной Африке)  ВИЧ-ассоциированная (эпидемическая)  Саркома Копоши, развивающаяся при применении иммунодепрессантов.

Этиология. Скорее всего, инфекционный агент - вирус герпеса человека.

Факторы риска  ВИЧ-инфекция  Проживание на эндемичных территориях (Центральная Африка)  Иммунодепрессивная терапия

  Трансплантация с последующей химиотерапией. Патоморфология  Пролиферация атипичных веретеновидных клеток  Пролиферация сосудов  Большие гиперхромные ядра  Периваскулярные скопления веретеновидных клеток  Нагруженные гемоси-дерином макрофаги.

Клиническая картина

  Безболевая саркома Копоши    Мультицентричные красновато-голубоватые или фиолетовые опухоли на коже    Опухоли мягкой консистенции    Возможен зуд в области поражения   У мужчин пожилого возраста сначала поражаются пальцы ног и голени.

  Африканская (эндемичная) саркома Копоши   Характерны быстрый рост опухоли и агрессивность    Обычно поражается кожа, лимфатические узлы или внутренние органы.

  ВИЧ-ассоциированная саркома Копоши    Обширные поражения кожи рук, лица, туловища, а также слизистых оболочек (высыпания в виде розовых или красных папул либо бляшек округлой либо овальной формы)   Поражение лимфатических узлов    Поражение внутренних органов.

Методы исследования  Патоморфологическое исследование тканей

  КТ позволяет выявить поражение внутренних органов  Биопсия кожи или лимфатического узла  Обследование на ВИЧ-инфекцию.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При возникновении саркомы Копоши на фоне лечения иммунодепрессантами необходимо отменить препарат или уменьшить его дозу  Выбор метода лечения при ВИЧ-инфекции зависит от состояния иммунной системы. В большинстве случаев лечение не продлевает жизнь больного вследствие присоединения оппортунистических инфекций. Хирургическое лечение  При безболезненных поверхностных поражениях применяют замораживание, фульгурацию или радиотерапию пучком электронов; при неэффективности показана локальная рентгенотерапия (1 000-2 000 рад)  Хирургическое удаление поражённых участков. Лекарственная терапия - химиотерапевтические средства (доксорубицин, блеомицин, винбластин, винкристин), интерферон (парентерально или местно).

Прогноз - неблагоприятный при заболевании, ассоциированном с ВИЧ-инфекцией.

Синонимы  Эндотелиосаркома  Множественная идиопатическая геморрагическая саркома  Копоши ангиоретикулёз  Копоши ангиосаркоматоз  Копоши гемангиосаркома  Копоши геморрагическая саркома  Копоши множественная геморрагическая саркома  Копоши теле-ангиэктатическая псевдосаркома  Множественная пигментная саркома

  Болезнь Копоши  Пигментный и телеангиэктатический саркоматоз См. также ВИЧ-инфекция и СПИД; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, рис. 3-24, рис. 3-25 МКБ  В21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Копоши  С46 Саркома Копоши

СВЁРТЫВАНИЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ ДИССЕМИНИРОВАННОЕ

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) -синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов. Деление на фазы гипер- и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.

Классификация  Острое ДВС (генерализованное) - характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов  Подострое ДВС - более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.

Этиология  Выброс тканевых факторов  Акушерские синдромы  Отслойка плаценты  Эмболия амниотическими водами  Мёртвый плод  Аборт во II триместре беременности  Гемолиз (в т.н. внутрисосудистый)   Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирую-щие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз   Жировая эмболия  Повреждение тканей  Ожоги  Отморожения  ЧМТ  Огнестрельные ранения  Повреждение эндотелия  Аневризма аорты    Гемолитико-уремический синдром    Острый гломерулонефрит   Лихорадка скалистых гор  Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия  Инфекции.

Факторы риска  Беременность  Хирургические вмешательства на предстательной железе  ЧМТ  Воспалительные состояния. Патогенез  Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов -тенденция к кровоточивости  Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле   Тенденция к кровоточивости  Ишемическое поражение органов    Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Клиническая картина  Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще)  Тромботические нарушения    Акроцианоз    Прегангренозные изменения пальцев, наружных половых органов, носа  Кашель  Одышка  Локализованные хрипы в лёгких  Тахипноэ  Шум трения плевры  Спутанное сознание, дезориентация  Олигурия, анурия  Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз  Коагулограмма    Повышенное ЧТВ  Повышенное ПВ  Снижение содержания фибриногена  Повышение содержания продуктов распада фибрина    Снижение содержания антитромбина III  Повышение времени кровотечения  Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), X, XIII  Снижение содержания белка С  Биохимический анализ крови - повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобине-мия  Общий анализ мочи - гематурия  Положительная проба Грегерсена.

Специальные методы исследования - рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.

Дифференциальный диагноз  Массивный некроз печени  Дефицит витамина К  Тромбоцитопеническая пурпура  Гемолитикоуремический синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели  Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС   Антибактериальная терапия при сепсисе   Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты  Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических)   При кровоточивости - свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса    При признаках тромбоза - гепа-рин в/в   При субклиническом течении ДВС - гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрес-сирования ДВС)  Профилактика повторного возникновения ДВС - длительная терапия гепарином.

Осложнения  ОПН  Шок  Тампонада сердца  Гемоторакс  Вну-тримозговая гематома.

Течение и прогноз. Летальность - 50-80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС - менее 1%, при шоке и инфекции -более 90%).

Синоним. Синдром дефибринизации См. также Отслойка плаценты преждевременная МКБ D65 Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринации)

Литература  Синдромы диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Воробьёв ПА. М,: Ньюдиамед-АО, 1994  Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Лычев ВГ. М.: Медицина, 1993

СВИЩ ПИЩЕВОДНО ТРАХЕАЛЬНЫЙ ВРОЖДЁННЫЙ

Врождённый пищеводно-трахеальный свищ - отсутствующий в норме канал, выстланный грануляционной тканью или эпителием и соединяющий просвет пищевода с просветом трахеи; аномалия развития.

Классификация  Свищевой ход короткий и широкий (наблюдают чаще всего)  Свищевой ход узкий и длинный  Пищевод и трахея на протяжении имеют одну общую стенку.

Клиническая картина. Клинические симптомы проявляются в большинстве случаев после первых кормлений, интенсивность их зависит от варианта порока развития  Широкий и короткий свищ - кормление новорождённого почти всегда сопровождается приступом кашля, цианозом, пенистыми выделениями изо рта. Быстро развивается аспирационная пневмония. После еды количество влажных крупнопузырчатых хрипов в лёгких увеличивается. Кормление ребёнка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, и кашель возникает реже, не сопровождаясь цианозом

  Узкий и длинный свищевой ход не проявляется в период новорождённое™. При кормлении изредка возникают несильные приступы кашля. Родители обычно не придают им значения, т.к. кормление ребёнка в определённом положении избавляет его от приступов. Новорождённые часто болеют пневмонией

  Большое соустье проявляется при первом кормлении. Каждый глоток жидкости вызывает приступ кашля. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом. Общее состояние прогрессивно ухудшается из-за тяжёлой пневмонии и ателектазов лёгких.

Специальные методы исследования  Рентгенологическое исследование  Эзофагоскопия. При введении эзофагоскопа и осмотре пищевода свищевой ход становится заметным по выделяющимся из него в такт дыхания мелким пузырькам воздуха. Узкий и длинный свищ обычно при эзофагоскопии не виден  Трахео-бронхоскопия. На глубине 7-8 см, обычно выше бифуркации трахеи на 2-3 см по заднеправой её поверхности, обнаруживают щелевидный дефект. Бронхоскопия облегчается при введении в пищевод 1% р-ра метиленового синего.

ЛЕЧЕНИЕ. Единственный метод лечения - хирургический. Предоперационная подготовка начинается сразу после выявления пищеводно-трахеального свища  Полностью исключают кормление через рот, вводят желудочный зонд, удаляемый после каждого кормления  С первого дня начинают активное противопневмоническое лечение (антибиотики, оксигенотерапия, УВЧ на грудную клетку, внутривенное введение препаратов крови, плазмы, витаминов и т. д.). Способы оперативного лечения  При наличии длинного свищевого хода последний выделяют, перевязывают двумя лигатурами и пересекают между ними. На пищевод и трахею накладывают один ряд погружных швов  При широкой и короткой фистуле пищевод отсекают от трахеи и оба отверстия закрывают двухрядным непрерывным швом, причём пищевод ушивают в поперечном направлении  При ликвидации пищеводно-трахеального свища, при котором оба органа имеют на некотором протяжении общую стенку (обычно 0,5-0,7 см), пищевод пересекают в двух местах. Образовавшееся на трахее отверстие ушивают, а затем восстанавливают непрерывность пищевода путём создания анастомоза конец в конец.

Послеоперационное ведение  Активная противопневмоническая терапия  Первые 10-12 ч - парентеральное питание, затем кормление через тонкий зонд, оставленный после операции. Зонд удаляют на 6-7 сут, после создания анастомоза кормление через зонд проводят в течение 9-10 дней  В случае выявления сужения в области ликвидированного свища следует провести курс бужирования не раньше чем через месяц после хирургического вмешательства.

Прогноз благоприятный в случае своевременного выполнения оперативного лечения.

МКБ. Q39.2 Врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии

СДАВЛЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Сдавление головного мозга - прогрессирующий патологический процесс в полости черепа, вызывающий компрессию головного мозга, возникающий в результате травмы. При любом морфологическом субстрате (эпидуральная, субдуральная или внутримозговая гематомы, очаг размозжения мозга, гидрома) может произойти истощение компенсаторных механизмов, что приводит к сдавлению, дислокации, вклинению ствола мозга и развитию угрожающего жизни состояния. Вдавленные переломы свода черепа - причина локальной компрессии мозга. Причины (морфологический субстрат, вызывающий сдавление)  Внутричерепная гематома  Эпидуральная (в 20% случаев)  Субдуральная (70-80%)   Внутримозговая  Вдавленный перелом костей свода черепа (см. Переломы черепа вдавленные)  Гидрома субдуральная (ограниченное скопление СМЖ, возникает при надрыве арахноидальной оболочки, истечении ликвора в субдуральное пространство по клапанному механизму)  Пневмоцефалия (скопление воздуха в полости черепа) - крайне редко  Очаг размозжения мозга, перифокальный отёк (см. Отёк головного мозга).

Клиническая картина  Первичное повреждение приводит к временной потере сознания с последующим светлым промежутком (длительностью несколько минут или часов) -состояние пациента удовлетворительное  Признаки вклинения (дислокационный синдром): усиление выраженности общемозгового синдрома, появление или нарастание очаговых полушарных и стволовых симптомов, угнетение сознания   Контралатеральная гемиплегия (на стороне, противоположной очагу сдавления), мидриаз, отсутствие реакции на свет, нерегулярное дыхание, кома   Нередко наблюдают рефлекс Кушинга: повышение АД при уменьшении ЧСС и дыхания (для улучшения перфузии мозга при повышенном ВЧД).

Диагностика  КТ и МРТ  Диагностическая трепанация. При невозможности выполнить КТ или МРТ, нарастании клиники сдавления головного мозга, смещении срединных структур головного мозга накладывают диагностические фрезевые отверстия. Дифференциальный диагноз. Период светлого промежутка необходимо дифференцировать с сотрясением головного мозга.

Лечение  Основной метод - хирургический  Тактика ведения и консервативная терапия - см. Травма черепно-мозговая  Неотложная операция   Костнопластическая или резекционная трепанация  Декомпрессия (удаление крови, сгустков, вдавленных костных отломков) - устранение причины сдавления головного мозга   Остановка кровотечения (риск повторного образования гематомы)  Эвакуацию внутричерепных гематом следует выполнять в течение первых 4 ч после травмы.

Осложнения  Гнойные: абсцесс головного мозга, эмпиема субдуральная, менингит  Повторное образование гематомы  Посттравматическая эпилепсия.

См. также Гематома субдуральная. Гематома эпидуральная, Отек головного мозга, Переломы черепа вдавленные, Травма черепно-мозговая

МКБ. G93.5 Сдавление головного мозга

СДАВЛЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА

Сдавление спинного мозга - сочетание неврологических симптомов, обусловленных смещением и деформацией вещества спинного мозга каким-либо объёмным образованием или смещённым позвонком при позвоночно-спинномозговой травме. Причины  Переднее сдавление: тело сломанного или вывихнутого позвонка, костные отломки, выпавшие фрагменты межпозвонкового диска  Заднее сдавление обусловлено сломанной дужкой позвонка или разорванной жёлтой связкой, инородным телом  Внутреннее сдавление: гематомиелия (см. Гематомиелия), детрит в очаге размягчения с отёком-набуханием спинного мозга  В позднем периоде: рубцово-спаечные процессы, арахноидальные кисты или спайки, эпи-дурит, абсцесс.

Клиническая картина (близка к таковой при ушибе спинного мозга)  Отсутствует период светлого промежутка, грубый неврологический дефицит развивается в момент травмы  Отсутствует первичное разрушение вещества спинного мозга. Нарушение функций возникает в значительной степени вследствие расстройства кровообращения спинного мозга  Синдром нарушения проводимости спинного мозга    Вялый парез

или паралич мышц с арефлексией    Отсутствие чувствительности ниже уровня повреждения  Расстройство функций органов таза  Сегментарные расстройства (в зависимости от уровня поражения).

Диагностика  Поясничная пункция с исследованием проходимости субарахноидального пространства и регистрацией частичной или полной блокады ликворных путей  Спондилография (рентгенография позвоночника в двух проекциях) - смещение позвонков или их отлом-ков и деформация позвоночного канала  КТ, МРТ, миелография.

Лечение хирургическое. Объём вмешательства зависит от уровня и характера сдавления.

Прогноз    При своевременном и адекватном лечении возможно восстановление утраченных функций, способности к самообслуживанию

  В большинстве случаев сдавление спинного мозга вызывает инвали-дизацию пациентов, стойкую утрату трудоспособности. Осложнения  Нейротрофические (пролежни, расстройства ЖКТ, терморегуляции)  Гнойно-воспалительные (менингит, эпидурит, паравертебральный абсцесс).

Синоним. Компрессия спинного мозга

См. также Травма позвоночно-спинномозговая, Ушиб спинного мозга

МКБ. G95.2 Сдавление спинного мозга неуточнённое

СЕПСИС

Сепсис - симптомокомплекс, обусловленный постоянным или периодическим поступлением в кровь микроорганизмов из очага гнойного воспаления. В клинической картине преобладают тяжёлые полиорганные нарушения, тогда как местные воспалительные изменения выражены слабо. Характерно образование метастатических очагов гнойного воспаления в различных органах и тканях. Классификация.

  Эпидемиологическая   Внутрибольничный сепсис (послеродовой, послеоперационный, посткатетеризационный, постинъекционный, после гинекологических осмотров, сепсис новорождённых)  Внебольничный сепсис (криптогенный, тонзиллогенный, кишечный, ожоговый).

  Клиническая классификация учитывает следующие признаки:  Этиология  Локализация входных ворот инфекции  Длительность  Молниеносный сепсис - 1-3 дня  Острый сепсис - до 6 нед  Подострый или затяжной сепсис - более 6 нед  Хронический сепсис (характерен для пациентов с иммунодефицитными состояниями, особенно при СПИДе) - более 6 мес   Клиническая форма  Септицемия - форма сепсиса, не сопровождающаяся образованием метастатических очагов гнойной инфекции  Септикопиемия - форма сепсиса, характеризующаяся образованием метастатических очагов гнойной инфекции  Инфекционный эндокардит. Примечание. Септицемия часто переходит в септикопиемию, что даёт основания считать эти формы стадиями одного процесса  Ведущий клинико-патофизиологический синдром    Тромбогеморрагический синдром (например, ДВС)  Септический (инфекционно-токсический) шок  Токсико-дисгрофическое состояние.

Этиология и эпидемиология  Условно-патогенная флора - стафилококк, стрептококк, кишечная и синегнойная палочки, клебсиелла, грибки рода Candida, реже простейшие, смешанная инфекция

  Больные сепсисом обычно не заразны  Для некоторых инфекционных заболеваний (салмонеллёз; скарлатина; заболевания, обусловленные условно-патогенной грамотрицательной микрофлорой; менинго-кокковая инфекция) характерно наличие т.н. септических форм (симптоматика сепсиса). Однако диагноз сепсис в этих случаях не ставят.

поскольку с эпидемиологической точки зрения больной опасен для окружающих.

Патогенез  Для развития сепсиса необходимо проникновение условно-патогенного возбудителя через входные ворота (чаще травмированная кожа или слизистая оболочка) с развитием местной реакции (первичного аффекта), реактивного лимфаденита (лимфангоита), гнойного тромбофлебита с последующей бактериемией и токсемией. Поражение сосудистой стенки на большом протяжении, флебиты приводят к образованию инфицированных микротромбов, обусловливающих абсцессы и инфаркты внутренних органов  Клиническая картина не зависит от этиологии, отсутствуют морфологические признаки, указывающие на специфику процесса  Глубокое нарушение обмена веществ вследствие выраженной интоксикации, преобладание процессов катаболизма (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гипергликемия, дефицит эссенциальных жирных кислот, гиповитаминоз, метаболический ацидоз). Тяжёлые дистрофические изменения дополнительно ухудшают функции органов, что даже при отсутствии в них клинически выраженных метастазов приводит к системной полиорганной недостаточности, характерной для поздних необратимых стадий сепсиса.

Клиническая картина. Инкубационный период, цикличность течения, характерные для инфекционных заболеваний, отсутствуют. Патогномоничных признаков нет  Интоксикационный синдром   Вялость, анорексия, изменения психоэмоционального статуса до грубых общемозговых расстройств (коматозное состояние)  Лихорадка (температурная кривая чаще всего неправильного типа). Подозрение на наличие сепсиса возникает при продолжительности лихорадки более 5 дней и наличии немотивированных подъёмов температуры тела до фебрильных значений с последующим падением до субфебриль-ных   Признаки дистрофии и нарушения питания с развитием гипотрофии и уменьшением массы тела, снижением эластичности кожи, тургора мягких тканей  Дисфункция ЖКТ, тошнота, рвота (в т.ч. и вследствие интоксикации)  Нарушения микроциркуляции - бледность кожных покровов с землистым оттенком, геморрагическая сыпь, одышка, снижение диуреза  Гепатолиенальный синдром  Симптомы поражения органов и тканей соответственно локализации метастатических очагов или входных ворот инфекции.

Лабораторные признаки  Лейкоцитоз или лейкопения (при этиологической роли грамотрицательной флоры и СПИДе), нейтрофилёз с гиперрегенераторным сдвигом влево, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения  Гипопротеинемия с диспротеинемией (снижение соотношения альбумины/глобулины)  Высокий уровень белков острой фазы воспаления

  Изменения коагулограммы, свидетельствующие о развитии ДВС  Лейкоцитурия, бактериурия, цилиндрурия, эритроцитурия  Положительные результаты бактериологического исследования крови (обнаружение гемокультуры), кала, мочи, СМЖ. Для получения положительного результата необходим трёхкратный забор крови в объёме 20-30 мл с интервалом в 1 ч по возможности до начала антибиотикотерапии

  Гиперферментемия, гипербилирубинемия при поражении соответствующих органов.

Диагностические критерии клинических форм сепсиса  Септикопиемия - обнаружение одного или нескольких очагов метастатического воспаления с идентификацией возбудителя  Септицемия

  преобладают признаки интоксикационного синдрома с выраженными расстройствами микроциркуляции и центральной гемодинамики, развёрнутой клиникой тромбогеморрагического синдрома. Характерен септический (инфекционно-токсический) шок  Инфекционный эндокардит (с. 999). Особенности инфекционного процесса: входные ворота - чаще слизистая оболочка глотки, но местный очаг (источник постоянного поступления микроорганизмов в системный кровоток) -эндокард.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Госпитализация  Этиотропная терапия. До получения результатов бактериологического исследования антибиотики выбирают эмпирически  Иммуностимулиругощая терапия  Дезинтоксикационная терапия (её адекватность в конечном итоге определяет прогноз), в т.ч. по показаниям экстракорпоральная дезинтоксикация: плазмаферез,гемосорбция, перфузия крови через донорские органы животных (селезёнка, печень)  Симптоматическая терапия  Лечение носит характер интенсивной терапии и дополнительно включает экстренную коррекцию расстройств функций жизненно важных органов (инфекционно-токсический шок при септицемии, деком-пенсированная сердечная недостаточность при бактериальном эндокардите)  Выраженность локального воспалительного процесса любой локализации не коррелирует с тяжестью течения сепсиса. Следует учитывать, что отдалённый очаг гнойного воспаления может быть как следствием сепсиса (метастазирование), так и его причиной, что важно при определении лечебной тактики. Лекарственная терапия

  Этиотропная терапия   До получения результатов бактериологического исследования, особенно при неясной этиологии, наиболее эффективно сочетание гентамицина или тобрами-цина 3-5 мг/кг/сут в/в и антибиотика из группы цефалос-поринов или имипенема 500 мг в/в каждые 6ч   Антибиотики назначают в максимальной дозировке, в/в, в течение не менее 2 нед (несмотря на нормализацию температуры тела)    Критерии эффективности - очевидная положительная динамика общего состояния и лабораторных показателей.

  Иммуностимулирующие препараты    Иммуноглобулин для внутривенного введения, интраглобин, пентаглобин    Препараты интерферона.

  Дезинтоксикационная терапия - внутривенное введение большого количества жидкости в сочетании с диуретиками, например фуросемидом (метод форсированного диуреза)    Количество вводимой жидкости не должно превышать объём выделенной мочи (при отсутствии у пациента признаков обезвоживания)  Следует контролировать показатели центральной гемодинамики (АД, ЦВД) и содержание электролитов сыворотки крови и мочи   Следует дополнительно ввести вазодилататоры.

  Симптоматическая терапия   При анемии и тромбоцитопении - переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитар-ной масс    Противовоспалительная терапия: НПВС и глюкокортикоиды (следует учесть иммунодепрессивное действие глюкокортикоидов)   Регидратация и парентеральное питание при выраженной дисфункции ЖКТ и тяжёлых расстройствах питания    Купирование сердечной недостаточности и аритмий    Противошоковые мероприятия при инфекционно-токсическом шоке (септицемия): глюкокортикоиды, адреномиметические средства, плазмозамещающие препараты, например полиглюкин.

Хирургическое лечение при наличии доступного оперативному вмешательству очага гнойной инфекции.

Синоним. Инфекция общая гнойная

МКБ  Р36 Бактериальный сепсис новорождённого  Т80.2 Инфекции, связанные с инфузией, трансфузией и лечебной инъекцией Литература  336: 90-95  129: 222-224

СЕПСИС ТОНЗИЛЛОГЕННЫЙ

Тонзиллогенный сепсис - самое тяжёлое из осложнений ангин, может возникнуть как фаза осложнений ангины (поздняя форма), так и непосредственно в любой стадии ангины в связи с генерализацией инфекции (ранняя форма).

Клиническая картина  Резкое повышение температуры тела с большими перепадами  Потрясающие ознобы  Регио-нарные лимфатические узлы, как правило, болезненны и увеличены  Нередко определяют болезненность по ходу внутренней яремной вены  Возникновение метастатических гнойников в различных органах  Кровь: выраженный лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево.

Лечение  Госпитализация в специализированное ЛОР-отделение  Тонзиллэктомия с перевязкой внутренней яремной вены

  Дезинтоксикационная терапия  Антибиотикотерапия  НПВС

  Антигистаминные средства  Витамины  Иммуномодулирующие средства  Симптоматическая терапия.

См. также. Ангины первичные. Ангины вторичные, Тонзиллит хронический, Паратонзиллит, Абсцесс паратонзиллярный МКБ  Р36 Бактериальный сепсис новорождённого  Т80.2 Инфекции, связанные с инфузией, трансфузией и лечебной инъекцией

СЕРДЦЕ ЛЁГОЧНОЕ ОСТРОЕ

Острое лёгочное сердце (ОЛС) - клинический синдром острой правожелудочковой недостаточности, вызванный внезапной лёгочной гипертёнзией при обструкции лёгочных сосудов. Классический пример - ТЭЛА.

Этиология  ТЭЛА  Эмболия жировая, газовая, опухолевая  Тромбоз лёгочных вен  Клапанный пневмоторакс, пневмомедиастинум  Инфаркт лёгкого    Долевая или тотальная пневмония  Тяжёлый приступ бронхиальной астмы, астматический статус  Раковый лимфангиит лёгких  Гиповентиляция центрального и периферического генеза (ботулизм, полиомиелит, миастения)  Артерииты лёгочной артерии

  Резекция лёгкого  Массивный ателектаз лёгкого  Множественные переломы рёбер, перелом грудины (флотирующая грудная клетка)  Быстрое накопление жидкости в полости плевры (гемоторакс, экссудативный плеврит, массивная инфузия жидкости через подключичный катетер, ошибочно введённый в плевральную полость). Факторы риска  Тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей

  Послеоперационный или послеродовой период  Бронхолёгочная патология.

Патогенез  Острое развитие лёгочной гипертёнзии  Выраженная бронхоконстрикция  Развитие лёгочно-сердечного, лёгочно-сосудис-того и лёгочно-коронарного рефлексов - резкое снижение АД, ухудшение коронарного кровотока  Острая дыхательная недостаточность.

Клиническая картина - внезапное ухудшение состояния пациента в течение нескольких минут или часов на фоне пол-

кого благополучия или стабильного течения основного заболевания. Иногда развивается молниеносно  Резкая одышка, чувство удушья, страх смерти  Выраженный цианоз, акроцианоз  Боли в груди  При ТЭЛА - боль в боку, связанная с дыханием, кровохарканье  Набухание шейных вен  Двигательное возбуждение  Тахикардия 100-160 в мин  Акцент II тона над лёгочной артерией, усиление сердечного толчка, нередко аритмия (экстрасистолия предсердная и желудочковая, мерцательная аритмия), иногда систолический шум,ритм галопа  Снижение АД вплоть до коллаптоидного состояния

  Могут появиться резкие боли в правом подреберье вследствие увеличения печени при быстром развитии правожелудочковой недостаточности  Аускультация лёгких - признаки патологического процесса, вызвавшего ОЛС: ослабление, отсутствие дыхательных шумов или бронхиальное дыхание, сухие и/или влажные хрипы, шум трения плевры  Иногда отмечают несоответствие между тяжестью состояния больного и нормальными результатами перкуссии и аускультации лёгких  При подостром лёгочном сердце клиническая картина мало отличается от таковой при ОЛС, однако нарастание симптомов происходит в течение нескольких дней или недель.

Лабораторные исследования  Гипоксия (снижение р02)  Гипервентиляция (определяемая по падению рС02)  Умеренный острый респираторный алкалоз (низкое рС02 и повышенные значения рН). Специальные исследования

  Рентгенологическое исследование органов грудной полости    Признаки пневмоторакса, наличия жидкости в полости плевры, тотальной пневмонии, ателектаза    Даже при массивных эмболиях рентгенологические изменения в лёгких могут отсутствовать    Ангиография лёгочных сосудов - определение локализации тромба при необходимости экстренной эмболэктомии.

  ЭКГ (особенно информативна в динамике)    Признаки ОЛС могут быть приняты за ИМ задненижней стенки левого желудочка <> Широкий и глубокий зубец Q и отрицательный зубец Т во II, III стандартных отведениях, aVF, V,-V2, увеличение амплитуды зубца R в отведении V,, снижение сегмента S-T в стандартных и грудных отведениях  Признаки перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца: отклонение ЭОС вправо, глубокий зубец S в I стандартном отведе-нии,У56, высокий R в aVR, смещение переходной зоны влево, P-pulmonale, частичная или полная блокада правой ножки пучка Хиса  Аритмия (экстрасистолы, фибрилляция предсердий). Дифференциальный диагноз - острая правожелудочковая недостаточность при ИМ правого желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ этиологическое. Лечение направлено на предупреждение и лечение легочного сердцам сфокусировано на коррекции гипоксии и ацидоза, контроле за гиперволемией и коррекции недостаточности правого желудочка (при её наличии).

  Оксигенотерапия. Начальные этапы лечения лёгочного сердца должны включать применение кислорода и улучшение вентиляционной способности лёгких пациента коррекцией основного лёгочного заболевания. Поскольку многие больные чувствительны к кислороду, необходимо избегать его применения в высоких концентрациях, а поддерживать насыщение на уровне 90%.

  Диурез. Задержка жидкости типична и может нарушать лёгочный газообмен и повышать сопротивление лёгочных сосудов. Улучшения оксигенации и ограничения соли бывает

вполне достаточно, но нередко необходимо назначение диуретиков.

  Флеботомия обеспечивает кратковременный эффект и может быть полезна при уровне Ht выше 55-60%.

  Сердечные гликозиды не дают хорошего эффекта при отсутствии недостаточности левого желудочка.

  Широко применяют вазодилататоры, особенно в случаях, опосредованных облитерирующими поражениями сосудов или фиброзом лёгких. Однако эффективность препаратов ставят под сомнение.

См. также Тромбоэмболия лёгочной артерии, Сердце лёгочное хроническое, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Гипертёнзия лёгочная первичная, Астма бронхиальная Сокращение  ОЛС - острое лёгочное сердце МКБ. 126.0 Лёгочная эмболия с упоминанием об остром лёгочном сердце

СЕРДЦЕ ЛЁГОЧНОЕ ХРОНИЧЕСКОЕ

Хроническое лёгочное сердце - гипертрофия правого желудочка и правого предсердия вследствие хронической лёгочной гипертёнзии, вызванной обструкцией сосудистого русла лёгких (например, бронхолёгочные заболевания, деформация грудной клетки).

Частота - 5-10% всей органической патологии сердца. Преобладающий возраст - старше 45 лет. Преобладающий пол - мужской. Этиология  Поражения бронхиального дерева и паренхимы лёгких:

  ХОЗЛ  Диффузные интерстициальные заболевания лёгких: пневмокониоз, силикоз, идиопатический фиброз лёгких, радиационный фиброз  Гранулематозные заболевания: туберкулёз лёгких, саркоидоз, эозинофильная гранулёма  Бронхоэктазы    Муковисцидоз    Злокачественные опухоли    Резекция лёгкого  Патология лёгочных сосудов:    Первичная лёгочная Гипертёнзия  Поражение лёгочных сосудов при диффузных болезнях соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ)   Гемоглобинопатии  Паразитарные болезни лёгких  Ограничение экскурсии грудной клетки:   Ожирение (синдром Пиквика)    Кифосколиоз    Нервно-мышечные заболевания    Торакопластика   Синдром ночного апноэ  Хроническая гипоксия (например, при продолжительном пребывании на большой высоте). Патогенез  Механизмы лёгочной гипертёнзии  Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии - сильный стимул для развития лёгочной гипертёнзии; он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Наиболее важный аспект гипоксической вазоконстрикции -возможность обратного развития при увеличении содержания кислорода во вдыхаемом воздухе  Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла - менее распространённый механизм лёгочной гипертёнзии, встречаемый при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертёнзии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе. Существенная обструкция лёгочного сосудистого русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких  Развитие легочного сердца  Каждый приступ лёгочной гипертёнзии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа  Лёгочная гипертёнзия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов. В результате лёгочное сосудистое русло становится более ригидным и теряет спсообность к изменениям сердечного выброса    Изменения сосудистой стенки нарушают работу правого желудочка, вызывая его гипертрофию и недостаточность правых отделов сердца (т.е. лёгочное сердце).

Патоморфология   Признаки основного заболевания (см. Этиология)  Гипертрофированные правые предсердие и желудочек с дилатацией полостей  Увеличенная печень.

Клиническая картина зависит от основного заболевания

  Одышка, обмороки (особенно при физической нагрузке)

  Цианоз  Набухание шейных вен  Кашель сухой или продуктивный  Акцент II тона над лёгочной артерией  Боли в груди (дилатация лёгочной артерии, ишемия миокарда)  Хрипы в лёгких  Гепатомегалия и асцит, иногда - периферические отёки.

Лабораторные исследования  Ht часто повышен (вторичный эритроцитоз)  р02 снижено.

Специальные исследования  ЭКГ  Синусовая тахикардия, возможна предсердная и желудочковая экстрасистолия  Отклонение ЭОС вправо (угол а >[+110°])  Гипертрофия правого желудочка - наиболее часто при первичной лёгочной гипертёнзии    Гипертрофия правого предсердия - P-pulmonale (пилообразный зубец Р>2,5 мм во II, III стандартных отведениях, aVF)  Комплекс Rs или rSR в отведении V,   Соотношение величины зубца r в vк величине зубца S в V6 <1   Появление плоских или инвертированных зубцов Т в правых грудных отведениях   Снижение сегмента S-T в отведениях II, III и aVF   Блокада правой ножки пучка Хиса (частичная или полная)  Рентгенологическое исследование органов грудной полости - признаки первичного заболевания (часто - блюдцевидные ателектазы, односторонний подъём диафрагмы и незначительный плевральный выпот), увеличение правых предсердия и желудочка, лёгочной артерии  Эхо-кардиография  Катетеризация правых отделов сердца - определение давления в правом желудочке и лёгочной артерии с целью исключения врождённых заболеваний сердца как причины правожелудочковой недостаточности.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Амбулаторный режим. Показаны регулярные ингаляции кислорода (при возможности в домашних условиях)  Физическую активность ограничивать не следует

  Умеренное ограничение употребления соли  Прекращение курения  Интенсивное лечение антибиотиками острых инфекционных заболеваний дыхательных путей  Осторожное назначение ЛС, снижающих вентиляцию лёгких (седативные, транквилизаторы, снотворные), - только при наличии насущной необходимости  Лечение сердечной недостаточности

  Кровопускания для нормализации показателя Ht  Улучшение альвеолярной вентиляции при ХОЗЛ  Гидратация   Бронходилататоры    Ингаляция кислорода. Следует учитывать, что единственным стимулятором дыхательного центра у больных с тяжёлой гиперкапнией становится гипоксемия. Продолжительная бесконтрольная оксигенотерапия, устраняя гипоксемию, вызывает уменьшение минутного объёма дыхания и усиление гиперкапнии  При далеко зашедшем хроническом лёгочном сердце    Внутривенная инфузия 1 -2 мл кордиамина, 10мл 2,4% р-ра эуфиллина, 1 мл 0,025% р-ра строфантина в 100-150 мл 5% р-ра глюкозы  Интубация, ИВЛ, аспирация мокроты из дыхательных путей, интрабронхиальное введение антибиотиков, бронхолитиков, глюкокортикоидов   Антикоагулянты    Прогестины    При наличии показаний (длительное лечение, выключение анатомического мёртвого пространства) - трахеостомия. Лекарственная терапия

  Препараты выбора    Бронходилататоры, например метапро-теренол (орципреналин), альбутерол (сальбутамол), - че-

рез каждые 6 ч или чаще   Диуретики, например фуросемид    Сосудорасширяющие средства, например гидралазин (ап-рессин) нифедипин, дилтиазем, празозин, - при отсутствии эффекта общепринятых методов лечения. Эффективность оценивают только при инвазивном мониторинге гемодинамики по снижению резистентности лёгочных сосудов более чем на 20% при сниженном или постоянном давлении в лёгочной артерии и повышенном или постоянном сердечном выбросе. При введении данных препаратов следует осуществлять постоянный контроль АД во избежание тяжёлой артериальной гипотёнзии  Противопоказания зависят от наличия основного заболевания; во всех случаях следует избегать применения седативных средств и препаратов, угнетающих дыхательный центр   Меры предосторожности. Необходим постоянный контроль содержания электролитов при назначении диуретинов (особенно этакри-новой кислоты), т.к. усиление выведения ионов калия и хлора может привести к метаболическому алкалозу.

  Альтернативные препараты. Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут на поздних стадиях - эффективность сомнительна. В результате нарушения баланса электролитов могут возникнуть аритмии.

Осложнение - гиперкапническая кома.

Течение и прогноз зависят от основного заболевания и степени лёгочной гипертёнзии. 10-50% пациентов живут свыше 5 лет (этот показатель повышается при регулярных ингаляциях кислорода). При ХОЗЛ с развитием лёгочного сердца смертность в течение 3 лет достигает 30-50%.

Беременность. Необходимо наблюдение кардиолога (возрастающая нагрузка на правый желудочек).

См. также Заболевания лёгких хронические обструктивные, Недостаточность сердечная, Ожирение, Бронхоэктазы, Гипертензия лёгочная первичная, Гипертензия лёгочная вторичная МКБ  126.0 Лёгочная эмболия с упоминанием об остром лёгочном сердце  127.9 Лёгочно-сердечная недостаточность неуточнённая Литература. Высокогорное лёгочное сердце. Нарбеков ОН, Шидаков ЮМ. Бишкек: Киргызстан, 1991

СЕРДЦЕ ТИРЕОТОКСИЧЕСКОЕ

Тиреотоксическое сердце - клинический синдром поражения миокарда вследствие прямого или опосредованного воздействия избыточного количества гормонов щитовидной железы. Этиология и патогенез  Гипертироксин- и трийодтиронинемия

  Разобщение окислительного фосфорилирования в миокарде  Снижение образования АТФ и креатининфосфата  Компенсаторное усиление гликолиза и распада белков, снижение синтеза белка и гликогена в кардиомиоцитах  Снижение концентрации ионов калия и пороговой возбудимости кардиомиоцитов, создающее условия для мерцания предсердий.

Клиническая картина  Синусовая тахикардия - наблюдают в 99% случаев токсического зоба  Мерцательная аритмия (у 10-20% больных), особенно её пароксизмальная форма, - может быть единственным симптомом токсического зоба

  Систолическая артериальная гипертёнзия  Кардиомегалия

  Сердечная недостаточность (15-25% случаев)  Стенокардия (относительная коронарная недостаточность вследствие повышенной потребности миокарда в кислороде).

Лабораторные исследования  Повышенное содержание йода, связанного с белками сыворотки крови    Повышенное накопление йода в щитовидной железе.

Дифференциальный диагноз  ИБС  Миокардит  Ревматические пороки сердца  Туберкулёзная интоксикация.

Лекарственная терапия  Тиреостатические препараты (мерказолил)  Препараты калия  (3-Адреноблокаторы. Хирургическое лечение - резекция щитовидной железы (тотальная или субтотальная).

Синоним. Миокардиодистрофия тиреотоксическая См. также Зоб диффузный токсический, Гипертиреоз, Криз тиреотоксинеский

МКБ. 143.8 Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

СИАЛАДЕНИТ

Сиаладенит - воспаление слюнных желез, часто приводящее к образованию камней в слюнных протоках (калькулёзный сиаладенит, сиалолитиаз, слюнокаменная болезнь); впоследствии может наступить обструкция протока с последующим воспалением и интермиттирующим болезненным набуханием железы. Камни чаще всего обнаруживают в подчелюстных железах. Этиология  Бактерии ротовой полости - самая частая причина

  Эпидемический паротит  Актиномикоз  Туберкулёз  Сифилис

  Цитомегаловирусная инфекция  Болезнь кошачьих царапин. Факторы риска  Обезвоживание  Лихорадка  Гиперкальциемия. Патоморфология  Расширение протока с задержкой слюноотделения  Гроздьевидная атрофия или утолщённая и отёчная слизистая оболочка  Гнойный или серозно-гнойный экссудат внутри протока  Замещение железистой ткани фиброзной  Инфильтрация лейкоцитами.

Клиническая картина  Увеличенная болезненная слюнная железа  При пальпации из отверстия протока возможно выделение гноя  Гиперемированное болезненное отверстие протока  Лихорадка  Сухость во рту (ксеростомия)  Сниженная секреция слюны (аптиализм).

Методы исследования  Рентгенологическое исследование (обнаруживают тени конкрементов при калькулёзном сиаладените)  Сиа-лограмма с введением контрастного вещества в дренированный проток (выявляют область обструкции). Метод эффективен при рентгено-негативных камнях.

Дифференциальный диагноз  Приём некоторых ЛС (ТАД, производные фенотиазина, антихолинергические средства)  Микседема

  Болезнь Пламмера- Винсона  Пернициозная анемия  Болезнь Микулича  Злокачественные новообразования (эпидермальная карцинома, нейрофиброма, фибросаркома, меланома).

Лекарственная терапия  Антибиотики, например пеницил-лины, эритромицин, цефалоридин    Анальгетики. Хирургическое лечение  При сиаладените без образования камней  Если на сиалограмме видна стриктура в дистальном отделе протока, следует выполнить его дилатацию    При длительном сохранении симптомов можно удалить железу

  При калькулёзном сиаладените   При расположении камня около наружного отверстия протока конкремент удаляют через ротовую полость    Если камень лежит глубоко в железе,

его можно удалить через наружный разрез   При множественных камнях и рецидивирующих болях следует удалить железу целиком.

Течение и прогноз. Полное выздоровление и хороший прогноз. МКБ  К11.2 Сиалоаденит  КН.5 Сиалолитиаз

СИЛИКОЗ

Силикоз - фиброгенный пневмокониоз вследствие ингаляции частиц оксида кремния, характеризующийся рассеянным лёгочным узелковым фиброзом, а на более поздних стадиях -распространённым фиброзом и нарушением дыхательных функций. Преобладающий возраст - 40-75 лет. Преобладающий пол - мужской. Фактор риска - работа на металлургическом производстве.

  Хронический (классический) силикоз развивается после длительной экспозиции   Хронический простой силикоз возникает при контакте с умеренными концентрациями пыли оксида кремния в течение 10-12 лет (при больших концентрациях - 3-6 лет), протекает латентно   Хронический прогрессирующий силикоз развивается спустя годы после прекращения контакта с пылью, характеризуется нарастанием клинико-рентгенологических симптомов даже после прекращения контакта с кремнием.

  Острый силикоз формируется в течение года в результате массивной экспозиции пыли оксида кремния и характеризуется быстро прогрессирующим течением. Этиология и патогенез. Альвеолярные макрофаги поглощают частицы оксида кремния с высвобождением цитотоксичных ферментов, что ведёт к фиброзированию лёгочной паренхимы. Патоморфология   Адгезия листков плевры  Утолщение плевры  Кожистые лёгкие  Разноцветные частицы кремния в лёгочной ткани.

Клиническая картина  Хронический простой силикоз  Бессимптомное течение (чаще всего)   Возможны кашель и диспноэ вследствие сопутствующего бронхита  Хронический прогрессирующий силикоз   Кашель с мокротой   Одышка    Вторичная лёгочная гипертёнзия развивается по мере сдавления конгломератами лёгочных сосудов  Острый силикоз   Сухой кашель   Лихорадка   Тяжёлая одышка.

Рентгенологическое исследование  Кальцификация по типу яичной скорлупы в области корней лёгких - при хроническом простом силикозе  Диссеминация в нижних и средних отделах - при классическом варианте течения  Слияние узелков с формированием полей фиброза - при прогрессировании силикоза  Образование полостей нехарактерно.

Другие исследования  Функциональные пробы лёгких   Простой силикоз - не изменены  Хронический прогрессирующий силикоз -уменьшение эластичности лёгких и жизненной ёмкости лёгких  Бронхоскопия для исключения онкологической патологии  Открытая биопсия лёгких при сомнениях в диагнозе после проведения других методов обследования. Дифференциальный диагноз  Саркоидоз  Лимфогранулематоз

  Антракоз  Туберкулёз  Рак лёгких и бронхов  Грибковые пневмонии  Альвеолярный протеиноз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Исключение контакта с кремниевой пылью  Ингаляции увлажнённого кислорода и дыхательная гимнастика  Не рекомендован приём седативныхи антигипертензивных средств  Бронхоальвеолярный лаваж при остром силикозе

  Бронхолитики при сопутствующем обструктивном синдроме

  Противотуберкулёзные препараты    Изониазид 300 мг/сут в течение года при положительном результате кожных проб с туберкулином    При силикотуберкулёзе используют не менее 3 противотуберкулёзных препаратов, включая рифампицин. Хирургическое лечение - трансплантация лёгких при развитии массивного фиброза.

Осложнения  Прогрессирующий массивный фиброз  Вторичные инфекции дыхательных путей  Пневмоторакс  Эмфизема  Вторичная лёгочная гипертёнзия  Туберкулёз  Грибковая лёгочная инфекция. Течение и прогноз  Хронический простой силикоз - течение бессимптомное и доброкачественное (при прекращении контакта с оксидом кремния)  Острый силикоз, хронический прогрессирующий силикоз - формирование фиброза лёгких с вторичной лёгочной гипертёнзией даже после прекращения контакта с окисью кремния.

См. также Туберкулёз, Антракоз (nl), Альвеолярный лёгочный протеиноз, Пневмонии бактериальные, Гипертёнзия лёгочная вторичная МКБ. J62 Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей кремний

СИНДАКТИЛИЯ

Синдактилия - полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы. Наблюдают как генетически гетерогенное самостоятельное заболевание или в качестве компонента наследственных синдромов. В зависимости от степени вовлечения тканей пальцев различают следующие типы синдактилии:  Кожная - с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всём протяжении пальцев   Кожная перепончатая - чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепонки  Концевая - только на уровне концевых фаланг  Костная - сращены кости фаланг пальцев. Генетические типы  Тип I (* 185900, зигодактилия.ЗД Клинически: синдактилия, полная или частичная перепончатая III и IV пальцев кисти, слияние дистальных фаланг, полная или частичная синдактилия II и

III пальцев стоп  Тип II (#186000, 2q31-q32, дефект гена HOXD13 [142989], R). Клинически: синдактилия полная или частичная III и

IV пальцев кисти, удвоение всех компонентов или части IV пальца, вовлечённого в синдактилию, полидактилия мизинца стопы, вовлечённого в синдактилию IV и V пальцев стопы, гипоплазия средних фаланг пальцев стоп, аномалии подошвенной дерматоглифики  Тип III (186100, 6q22-q24, дефекты гена SDTY3 [ODDD, ODOD], R) - мутация в локусе гена, вызывающего глазо-зубо-пальцевую дисплазию (164200). Клинически: полная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда со слиянием костей дистальных фаланг, укорочение мизинца с отсутствием или гипоплазией средней фаланги, стопы не поражены  Тип IV(синдактилия Хаоса, 186200,R). Клинически: полная синдактилия, полидактилия, кисть в виде чашки, частичная проксимальная кожная синдактилия II и III пальцев стоп, отсутствие большеберцовой кости   Тип V (*186300, R). Клинически: синдактилия со слиянием костей пястья и плюсны  Синдром полифалангии с синдактилией I типа (* 190605, 9J) - трёхфаланговый I палец кисти, синдактилия других пальцев.

См. также Акроцефалостдактилия

МКБ  Q70 Синдактилия  Q70.0 Сращение пальцев кисти  Q70.1

Перепончатость пальцев кисти  Q70.2 Сращение пальцев стопы

  Q70.3 Перепончатость пальцев стопы  Q70.4 Полисиндактилия

  Q70.9 Синдактилия неуточнённая

MIM. Синдактилия:  тип I (185900)  тип II (186000)  тип III

(186100)  тип IV (186200)  тип V (186300)

СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ

Адреногенитальный синдром - врождённое патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов и проявляющееся признаками вирилизации.

Этиология и патогенез. Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов - дегидроэпиандро-стерона, андростендиона и тестостерона).

Генетические аспекты   Недостаточность 21-гидроксилазы (*201910, КФ 1.14.99.10, 6р21.3, мутации генов CYP21, СА2, CYP21P, р) наблюдают в 95% случаев адреногенитального синдрома   При умеренном дефиците фермента развивается вирильная (неосложнённая) форма синдрома, при которой придают значение исключительно симптомам избытка андрогенов (глюкокортикоидная и минералокортикоидная недостаточность не проявляется)  При полном блоке фермента развивается сольтеряющая (тяжёлая) форма (синдром Дебре-Фибигера). Наряду с уменьшением синтеза кортизола, снижена продукция альдостерона; дефицит минералокортикоидов приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и артериальной гипотёнзии. Эта форма проявляется в первые месяцы жизни, чаще у мальчиков. Без лечения, как правило, заканчивается летально. Сольтеряющая форма может развиваться в результате недостаточности и других ферментов  Недостаточность 3-р-де-гидрогеназы (*201810, КФ 1.1.1.210, 1р13.1, мутации генов HSD3B1, HSD3B2, р) приводит к нарушению синтеза кортизола и альдостерона на ранних стадиях их образования. У больных развивается сольтеряющая форма заболевания. За счёт наличия других источников образования эстрогенов вирилизация у девочек выражена слабо. У мальчиков наблюдают не только признаки гермафродитизма, но и гипоспадию и крипторхизм, что свидетельствует о нарушении синтеза ферментов не только в надпочечниках, но и в яичках. Летальность высока. Синонимы: 3-р-гидроксистероид дегидрогеназа, 20-а-гидроксистероид дегидрогеназа, прогестерон редуктаза. Катализируемая реакция: 5-а-андростан-3-р,17-(3-диол  NADP  = 17-р-гидрокси-5-а-андростан-3-он  NADPH (также катализирует превращение 20-а-гидроксистероидов  Недостаточность 18-оксидазы ("124080, кортикостерон метил оксидаза I, р) проявляется изолированным нарушением синтеза альдостерона с развитием сольтеряющей формы заболевания. Больные умирают в раннем детстве. См. также   недостаточность 11-р-гидроксилазы     Недостаточность 11-р-гидроксилазы (*202010, КФ 1.14.15.4, 8q21, мутации генов CYP11B1   CYP11B2, р) вызывает гиперпродукцию минералокортико-ида дезоксикортикостерона, а также надпочечниковых андрогенов (гипертензивная форма адреногенитального синдрома). Синонимы: стероидов 11-р-монооксигеназа, стероидов 11-0/18-гидроксилаза, 18-гидро-ксистероид дегидрогеназа, 18-гидроксилаза). Биохимия: 11-р-гидроксилазная система в пучковой и клубочковой зонах коры надпочечника функционирует раздельно. Более того, 11-р- и 18-гидрокси-лирующие активности в пучковой зоне также функционируют раздельно в рамках общего каталитического центра. 11-р- и 18-гидроксилазная активности дефектны в пучковой, но интактны в клубочковой зоне. 18-гидроксилаза, катализирующая превращение кортикостерона в особый металлоферментный комплекс, именуется также   кортикостерон метил оксидаза типа I  , а 18-гидроксистероид дегидрогеназа, катализирующая дальнейшее превращение комплекса в альдостерон, -   кортикостерон метил оксидаза типа II      Недостаточность 20,22-десмолазы (*201710, р) проявляется нарушением синтеза кортизола, альдостерона и андрогенов. Это приводит к потере солей, глюкокортикоидной недостаточности и задержке полового маскулинизирующего развития у плодов мужского пола. Развивается т.н. врождённая липоидная гиперплазия коры надпочечников. Больные погибают в раннем детстве  Другие

формы (например, недостаточность 17-а-гидроксилазы, см. Недостаточность П-альфа-гидроксилазы) наблюдают значительно реже.

Клиническая картина

  Вирильная форма проявляется главным образом избытком андрогенов   У девочек часто наблюдают врождённые изменения гениталий (пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы). В постнатальном периоде вирилизация продолжается (рост мышечной массы по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея, атрофия грудных желез)   У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода -макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание на фоне недоразвития яичек (сперматогенез отсутствует).

  Сольтеряющая форма наблюдается обычно у новорождённых и детей первого года жизни. Проявляется срыгиванием, рвотой, диареей, похуданием, артериальной гипотёнзией и судорогами. Дефицит кортизола обычно не имеет значительных клинических проявлений, т.к. несмотря на недостаточность конкретного фермента, стимуляция АКТГ и гиперплазия надпочечников поддерживают уровень кортизола на нижней границе нормы.

  Гипертензивная форма. Наряду с вирилизацией у девочек и макрогенитосомией у мальчиков, отмечается стойкая артериальная гипертёнзия.

Диагностика  В крови и моче повышены концентрации надпочечниковых андрогенов (тестостерон, андростендион, дегидроэпиандростерон) и предшественников кортизола (17-гидроксипрогестерон)  В моче повышены концентрации 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) и прегнанетриола (метаболит 17-гидроксипрогестерона)  Проба с дек-саметазоном. Приём дексаметазона в дозе 2 мг 4 р/сут в течение 2 дней подавляет продукцию АКТР и приводит к снижению суточной экскреции 17-ОКС на 50% и более. При опухолях (андростеромы, адренобластомы) такого снижения не наблюдают  При сольтеряющей форме определяют повышенное содержание К+, сниженное содержание Na  

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников. Сольтеряющую форму следует также дифференцировать с пилоростенозом, кишечными инфекциями и интоксикациями.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение. Глюкокортикоиды пожизненно (подавляют гиперпродукцию АКТГ, а также надпочечнико-вых андрогенов). При натрий-дефицитной форме может оказаться необходимой заместительная терапия минералокортикоидами (флюдрокортизон).

Хирургическое лечение. В первые несколько лет жизни проводят реконструктивную операцию на наружных половых органах девочек.

Синонимы  Врождённая дисфункция коры надпочечников  Синдром Апера-Гаме  Синдром Крука-Апёра-Галле Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды См. также Нарушения половой дифференцировки МКБ. Е25 Адреногенитальные расстройства MIM  124080 Недостаточность 18-оксидазы  201710 Недостаточность 20,22-десмолазы  201810 Недостаточность 3-р-дегидрогеназы

  201910 Недостаточность 21-гидроксилазы  202010 Недостаточность 11-р-гидроксилазы

СИНДРОМ АМНЕСТИЧЕСКИЙ

Амнестический синдром - психическое расстройство, возникающее вследствие органического поражения головного мозга и характеризующееся грубыми нарушениями памяти. Наиболее часто отмечают при алкоголизме (следствие недостаточности витамина В,).

Этиология. Амнестическое расстройство может быть обусловлено любым патологическим процессом, повреждающим диэнцефальные и медиальные височные структуры (например, сосцевидные тела, гиппокамп, свод). Транзиторный амнестический синдром: эпилепсия, сердечно-сосудистая недостаточность, злоупотребление бензодиазепина-ми и барбитуратами. Постоянный амнестический синдром: ЧМТ, отравления окисью углерода, герметический энцефалит.

Классификация и клиническая картина  Амнестический синдром, обусловленный соматическим и/или неврологическим заболеванием   Расстройства памяти (антероградная, ретроградная, фиксационная амнезии, конфабуляции), выявляющиеся не только на фоне делирия или деменции   Дезориентация в месте, времени и собственной личности   Снижение критических способностей   Эмоционально-волевые расстройства (апатия, эмоциональная уплощённость, отсутствие инициативы)   Расстройство непосредственно связано с соматическим и/или неврологическим заболеванием  Корсаков-ский психоз. Расстройство вызвано недостаточностью витаминов группы В, особенно тиамина. Прогноз неблагоприятен при развитии энцефалопатии Вёрнике, основные проявления которой - делирий, нистагм, офтальмоплегия, атаксия. Течение обычно подострое, возможно острое или хроническое течение.

Дифференциальная диагностика направлена на выявление причины амнезии  Системные соматические заболевания    Гипогликемия  Первичное заболевание (поражение) головного мозга  Эпилепсия височная    ЧМТ    Опухоли    Цереброваскулярные заболевания (атеросклероз, инсульты)  Хирургические вмешательства  Гипоксия (включая гипоксию при попытке повешения или отравлении угарным газом)    Рассеянный склероз    Герпетический энцефалит  Интоксикации: окись углерода, изониазид, мышьяк, свинец  Психотропные вещества    Алкоголь  Нейротоксины    Седативные средства  Психические расстройства  Деменция   Делирий   Психогенная амнезия.

Лечение этиотропное и симптоматическое.

Течение и прогноз. В большинстве случаев - хроническое течение.

Синонимы  Корсаковский синдром  Корсаковский психоз  Алкогольный амнестический синдром См. также Алкоголизм, Энцефалопатия Вёрнике МКБ. F04 Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами

СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ

Антифосфолипидный синдром (АФС) - симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто - СКВ). Частота - 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский.

Клиническая картина

  Рецидивирующий тромбоз   Тромбофлебит глубоких вен голени    Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов  Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения

   Поперечный миелит (редко)   Судорожный синдром  Хорея

  Мигрень  Сетчатое livedo - древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов  Лёгочная гипертёнзия  Синдром Бадда-Кш-ри  ИМ   Синдром Рейт.

  Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты    Рецидивирующие спонтанные аборты    Внутриутробная гибель плода  Эклампсия.

  Гематологические нарушения    Гемолитическая анемия   Тромбоцитопения.

  Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).

  Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).

Лабораторные исследования   Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину  Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови)  Ложноположительная реакция фон Вассермана  Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев)  Криоглобулинемия (редко)  Обнаружение РФ (редко)  Тромбоцитопения (50% случаев)

  Удлинение времени свёртывания крови.

Специальные исследования  Рентгенологическое исследование   Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза    При исследовании суставов патологии не выявляют  Эхокардиогра-фия - утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992)  Рецидивирующие спонтанные аборты  Венозный тромбоз  Артериальный тромбоз  Язвы на коже голеней  Сетчатое livedo  Гемолитическая анемия  Тромбоцитопения  AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину  Определённый АФС: 2 или более клинических критериев  AT к кардиолипину >5 S  Вероятный АФС: один клинический критерий  AT к кардиолипину >5 S  Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют  AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий  AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S.

Тактика ведения  Патогенетическое лечение основного заболевания  Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения  В качестве базисной терапии - антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут  Плазмаферез  Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна   Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут  Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут.

Сокращение. АФС - антифосфолипидный синдром МКБ. D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S - коэффициент седиментации

СИНДРОМ БАРТТЕРА

Синдром Барттера - наследственное заболевание (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.

Клиническая картина  Отсутствие артериальной гипер-тёнзии - важный дифференциально-диагностический признак

  Отставание в физическом и умственном развитии  Мышечная слабость и мышечные судороги.

Диагностика  Эритроцитоз  Снижение агрегации тромбоцитов  Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме  Гиперхлорурия (гипохлоремия)  Гипокалиемия  Гипонатриемия  Гипо-магниемия  Гиперкальциемия и гиперкальциурия  Гиперфосфатемия

  Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина.

Лечение  Диета с богатым содержанием калия и хлоридов

  Заместительная терапия препаратами калия  Спиронолактон  Каптоприл  Пропранолол (анаприлин)  Индометацин.

Синонимы  Алкалоз гипокалиемический с гиперкальциурией  Алкалоз гипокалиемический

МКБ. Ј26.8 ?ругие формы гиперальдостеронизма МШ  241200 Синдром Барттера  263800 Синдром Гительмана Литература. Bartter FC et al: Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. Am. J. Med. 33: 811-828, 1962; Simon DB et al: Mutations in the gene CLCNKB cause Bartter's syndrome type III. Nature Genet. 17: 171-178, 1997

СИНДРОМ БОЛИ ПСИХОГЕННОЙ

Синдром психогенной боли - болевой синдром, обусловленный невротическими расстройствами; компенсаторная реакция акцентуированной личности в ответ на недостаток внимания окружающих. Боли могут иметь конверсионный (истерический) характер или включаться в обсессивно-фобический или ипохондрический синдром. При этом изменений в функциональном состоянии различных органов и систем, способных вызвать физиогенную боль, не обнаруживают. Этиология  Связь с психологическими факторами. Связь во времени между возникновением боли и подсознательной выгодой, которую пациент получает от своего состояния  Потребность в сочувствии, которое пациент не может удовлетворить иным способом.

Клиническая картина  Ощущение болей неясного происхождения на портяжении более 6 мес, возникновение боли на фоне заболевания, не объясняющего её механизм  В поисках облегчения боли пациенты часто, но безуспешно принимают различные препараты и меняют лечащих врачей (стандартные аналыетики приносят минимальный эффект)  Боль может иметь различный характер (колющий, жгучий или ноющий). Она может быть преходящей, изменяться по интенсивности, продолжительности, локализации и характеру иррадиации, может начаться внезапно и прогрессировать в течение нескольких дней или недель  Часто отмечают беспокойство и депрессию.

Лечение психотерапевтическое.

Прогноз при устранении психической дезадаптации благоприятный.

Синоним. Невротическая боль

См. также. Расстройства соматоформные, Расстройство обсессивно-компульсивное, Ипохондрия

МКБ. F45.4 Устойчивое соматоформное расстройство

СИНДРОМ БРОУНСЕКАРА

Синдром Броун-Секара - симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга: на стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мыщечно-суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной - выпадение болевой и температурной чувствительности.

Этиология   Травмы и проникающие ранения спинного мозга  Нарушения кровообращения спинного мозга  Инфекционные и параинфекционные миелопатии  Опухоли спинного мозга  Облучение спинного мозга  Рассеянный склероз (склероз). Патогенез  Корешковые и сегментарные расстройства на стороне повреждения  Проводниковые нарушения уровня поражения ниже.

Клиническая картина. В остром периоде - явления спинального шока (ниже уровня поражения отмечают полный вялый паралич и потерю всех видов чувствительности). В дальнейшем развиваются:  Спастический паралич (или парез) и расстройство глубокой чувствительности ниже уровня поражения на одноимённой стороне  На противоположной (здоровой) стороне происходит потеря болевой и температурной чувствительности до уровня повреждения по проводниковому типу  Развитие вялого пареза и сегментарная утрата чувствительности на уровне повреждения  Могут возникнуть атаксия, парестезии, радикулярные боли.

Лечение хирургическое (декомпрессия).

Синонимы  Гемипараплегический синдром  Синдром половинного

поражения спинного мозга

МКБ. G83 Другие паралитические синдромы

СИНДРОМ ВАРДЕНБУРГА

Синдром Варденбурга - группа наследственных множественных врождённых пороков развития с характерным нарушением пигментации и глухотой.

  Тип I (*193500, 2q35, дефект гена РАХЗ, R). Клинически: частичный кожный альбинизм, раннее поседение волос, телекант (необязательно), гетерохромия радужек, нейросенсор-ная тугоухость, широкая переносица, расщелина губы/нёба, болезнь Хиршспрунга, уменьшение длины носовых костей, относительное увеличение нижней трети лица, расщепление дуг позвонков, пояснично-крестцовая спинномозговая грыжа, аплазия влагалища, яичников, рабдомиосаркома.

  Типы На (156845, Зр14.1-р12.3, дефект гена MITF, R) и lib (#103470, Ilql4-q21, дефект гена TYR [203100], R). Клинически: снижение остроты зрения, фотофобия, нистагм, просвечивающие радужки, косоглазие, дальнозоркость, депигментированное глазное дно, гипоплазия зрительной ямки,

дисплазия зрительного нерва, гипомеланоз кожи, веснушки, глухота, вестибулярная гипофункция, при типе 2а - изменения лица, как при I типе. Лабораторно: макромеланосомы.

  Тип III (#148820, 9t, протяжённая делеция). Клинически: гипоплазия скелета и мышц, сгибательные контрактуры, синдактилия, микроцефалия, умственная отсталость, спастическая параплегия, крыловидные лопатки, телекант, блефарофимоз, частичный альбинизм, потеря слуха, широкая переносица, болезнь Хиршспрунга. Синонимы: синдром Клейна-Варденбурга, синдром Варденбурга с аномалиями верхних конечностей

  Вариант Вюрденбурга IIIA (277580, 20ql3.2-ql3.3, дефект гена эндотелина 3 EDN3, [131242], р) Клинически: гипо-пигментация бровей и ресниц, врождённая кишечная непроходимость, изохромия радужки (светло-коричневого цвета с участками гипопигментации), обычная форма носа, отсутствие депигментации кожи, глухота, расширение проксимальных отделов подвздошной кишки, спавшиеся дистальные отделы подвздошной и толстой кишок.

МКБ. Q87.8 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, не классифицированные в других рубриках

MIM. Синдром Варденбурга:  тип I (193500)  тип На (156845)  тип lib (103470)  тип 111 (148820)  вариант Вюрденбурга Ilia (277580) Примечание. Синдром анофтальмии-синдактилии (*206920, р) также носит имя Варденбурга. Клинически: анофтальмия, двусторонняя синдактилия IV и V пальцев ног, синостоз IV и V костей плюсны, отсутствие мизинцев на ногах, гипоплазия малоберцовой кости, укорочение бедренной или большеберцовой кости. Литература. Kiein D: Albinisme partiel (leucisme) avec surdi-mutite, blepharophimosis et dysplasie myo-osteo-articulaire. Helv. Paediat. Acta 5: 38-58,1950; Morell R et al: Apparent digenic inheritance of WS2 and AROA. Hum. Moke. Genet. 6:659-664,1997; Shah KN et al: White forelock, pigmentary disorder of irides, and long segment Hirschsprung disease: possible variant of Waardenburg syndrome. / Pediat. 99:432-435,1981

СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОАДРИЧА

Синдром Вйскотта-Олдрича - генетическое заболевание, клинически проявляющееся экземой, тромбоцитопенией, диареей с примесью крови в кале, а также сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нарушений функций Т и В-лимфоцитов.

Патоморфология  Множественные тромбозы мелких артериол почек, лёгких, поджелудочной железы  Гиперплазия селезёнки, лимфатических узлов  Воспалительные процессы в коже. Частота - 0,4 на 100000 новорождённых (в США). Преобладающий возраст: новорождённые (симптоматика разворачивается по мере роста ребёнка). Преобладающий пол - мужской. Генетические аспекты. Описаны все три типа наследования: в основном Х-сцепленный (*301000, Xpl 1.23-pl 1.22, дефекты генов WAS, IMD2, THCt, реже рецессивный (277970, р) и доминантный (*600903,R).

Клиническая картина

  В период новорождённости   Жидкий стул с примесью крови   Петехии  Пурпура.

  В детском возрасте   Экзема (в течение первого года жизни)    Вторичные инфекции кожи    Пневмонии    Средний отит   Герпетическое поражение глаз (и кожи)   Гепатоспленоме-галия.

Лабораторные исследования  Тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100х 109/л, размеры тромбоцитов меньше нормы)  Низкое содержание IgM в сыворотке крови  Низкое содержание изогемагглютининов  Нормальное или повышенное содержание IgE и IgA

  Нормальное содержание IgG    Низкое содержание белка CD8 (у 61% больных).

Специальные исследования. Исследование костного мозга позволяет исключить аплазию костномозговую и/или лейкоз. Дифференциальный диагноз  Экзема  Другие причины тромбо-цитопении  Бронхиты  Лимфомы.

Лечение  Переливание тромбоцитарной массы  Внутривенная инфузия иммуноглобулинов  Глюкокортикоиды и имму-нодепрессанты при лечении тромбоцитопении неэффективны

  Мощная антибактериальная терапия (при инфекционных осложнениях)  Пересадка костного мозга (желательно, чтобы донор и реципиент были совместимы по HLA системе) -метод облегчает течение всех симптомов заболевания, за исключением тромбоцитопении  Спленэктомия - при тяжёлой тромбоцитопении.

Осложнения  Тяжёлые инфекции - особенно после спленэктомии

  Геморрагический синдром  Злокачественные новообразования (лимфоретикулярные опухоли, лейкозы, саркома Копоши)  Нефропатии

  Аутоиммунные заболевания, включая иммунные тромбоцитопении и гемолитическую анемию  Синдром мальабсорбции.

Течение и прогноз  Течение может быть острым и хроническим

  Ранее больные с синдромом Вискотта-Олдричаушрали в возрасте до 10 лет, сейчас продолжительность жизни увеличилась (некоторые пациенты живут до 20-30 лет)  Наиболее частые причины смерти - инфекции (50%), кровотечения (27%), злокачественные опухоли (12%).

Профилактика - генетическое консультирование  Носителей можно выявить по локусу G6PD и другим (в т.ч. неактивным) участкам хр. X

  В ряде случаев диагноз можно поставить в пренатальном периоде.

Синоним. Синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита

МКБ. D82.0 Синдром Вискотта- Олдрича

МШ Синдром Вискотта-Олдрича (301000, 277970, 600903)

СИНДРОМ ВИСОЧНО-НИЖНЕЧЕЛЮСТНОГО СУСТАВА

Синдром височно-нижнечелюстного сустава - симптомокомплекс, проявляющийся болезненностью при пальпации жевательных мышц, потрескиванием при движениях в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС) и/или болезненностью над ним с ограничением подвижности нижней челюсти. Преобладающий возраст - 30-50 лет. Преобладающий пол -женский (3:1).

Этиология  Синовит ВНЧС  Патология диска ВНЧС  Бруксизм -скрежетание зубами во время сна  Спазм жевательных мышц  Травма ВНЧС  Неадекватная подгонка зубных протезов. Факторы риска  Привычка сжимать челюсти, скрежетать зубами, часто зевать  Остеоартроз, ревматоидный артрит  Нарушения прикуса  Фибромиалгии  Психосоциальный стресс. Патоморфология  Смещение головки мыщелка нижней челюсти или переднего диска ВНЧС  Капсулит ВНЧС  Метаплазия диска, ведущая к его перфорации и дегенерации.

Клиническая картина  Боли в области скул и/или ВНЧС  Ограничение подвижности сустава  Пощёлкивание, скрежетание, потрескивание при движениях в ВНЧС  Головная боль  Боль в области наружного слухового прохода  Иррадиация боли в шею.

Рентгенологическое исследование   Контрастная видеоартрография позволяет определить степень подвижности ВНЧС и диска при жевании. МРТ с целью оценки положения диска  Артроскопия с целью визуального исследования внутрисуставных структур. Дифференциальный диагноз  Перелом или вывих нижней челюсти  Невралгия тройничного нерва  Периодонтит  Новообразования с поражением ВНЧС.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия  Отказ от вредных привычек, вызывающих напряжение мышц и чрезмерную подвижность ВНЧС  Фиксация нижней челюсти  Коррекция прикуса ор-тодонтическими устройствами  Местные физиотерапевтические .процедуры с тепловым эффектом  Центральные миорелаксанты: мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут  НПВС: индомета-цин 25 мг 3 р/сут, вольтарен 25 мг 3 р/сут и др. Во время лечения рекомендовано периодическое проведение общих анализов крови, мочи, ФЭГДС  Для уменьшения боли .-.амит-риптилин 25 мг на ночь.

Хирургическое лечение следует применять для коррекции смещения диска или замены поражённого диска при условии неэффективности консервативной терапии.

Осложнения  Хронический вывих ВНЧС  Контрактуры сустава  Депрессия.

См. также Артрит ревматоидный

Сокращение. ВНЧС - височно-нижнечелюстной сустав

МКБ. К07.6 Болезни височно-нижнечелюстного сустава

СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ МЛАДЕНЦА

Синдром внезапной смерти младенца (СВСМ) - внезапная смерть ребёнка в возрасте до 1 года, оставшаяся необъяснённой после полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ обстоятельств смерти и клинической истории болезни. Одна из наиболее частых причин синдрома - правожелудочковая аритмогенная дисплазия. Частота - 0,5-4 случая на 1 000 новорождённых. Преобладающий возраст - первый год жизни, пик - на 2-4 мес. Преобладающий пол - мужской (52-60%).

Этиология многофакторная. Большинство гипотез объясняют СВСМ как результат сердечных (летальные тахиаритмии) и дыхательных расстройств (продолжительное апноэ вследствие нарушений в системе сурфактанта или нервной регуляции дыхания). Не исключено значение перинатального поражения головного мозга. Одна из наиболее частых причин СВСМ - правожелудочковая аритмогенная дисплазия (см. Кардиомиопатия дилатационная). Факторы риска  Возраст - 2-4 мес жизни ребёнка  Сезонность

  с октября по май  Недоношенность и малая масса тела при рождении  Синдром удлинения интервала Q-T    Положение ребёнка во сне на животе  Укладывание ребёнка спать на мягкую постель  Предшествующая внезапная смерть ребёнка в грудном возрасте от неясной причины в данной семье  Дети с приступами цианоза и апноэ

  Курение и употребление наркотиков матери во время беременности

  Юные матери (младше 17 лет)  Плохие жилищно-бытовые условия, неполноценное питание матери.

Диагностика  Анализ прижизненного оценка: исследование ОВД, ЭКГ, рентгенография, ЭЭГ, рН в пищеводе  Посмертное лабораторное обследование проводят для исключения других причин смерти (например, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса). Дифференциальный диагноз  Асфиксия насильственного происхождения  Острая недостаточность надпочечников  Нарушения метаболизма жирных кислот (например, недостаточность ацетил-КоА дегидрогеназы)  Ботулизм.

Лечение не разработано, необходимо совершенствовать методы профилактики.

Профилактика  Регулярное наблюдение врачом-педиатром детей из группы риска  По показаниям - кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и частоты дыхания  Скрининг-ЭКГ новорождённым в первые дни жизни  Здоровый образ жизни беременной женщины (отказ от курения, наркотиков)   Грудное вскармливание  Детей раннего возраста необходимо оберегать от пассивного курения (например, регулярное проветривание комнаты)  Не рекомендуют укладывать ребёнка на мягкую постель  Национальный институт здоровья США принял рекомендации об обязательном положении ребёнка во сне - лёжа на спине (за исключением детей с желудочно-пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) или на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом    Некоторые авторы рекомендуют контроль за состоянием ССС у сибсов из семей со случаями СВСМ.

Разное. Смерть ребёнка при СВСМ - тяжёлая психологическая травма для родителей. Деонтологически важно предоставить родителям полную информацию о СВСМ, попытавшись избавить их от ложного чувства вины.

Синонимы   Смерть в колыбели  Внезапная смерть грудного ребёнка См. также Недостаточность гидроксиацил-КоА дегидрогеназы. Дефекты ацил-КоА дегидрогеназ, Кардиомиопатия дилатационная Сокращение. СВСМ - синдром внезапной смерти младенца МКБ. R95 Внезапная смерть грудного ребёнка Примечание. Так как диагноз СВМС ставят методом исключения, необходим детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.

СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА- УАЙТА

Синдром Вольфа-Шркинсона-Уайта (ВПУ) - синдром, характеризующийся преждевременным сокращением (антесистолия) одного из желудочков (укорочение интервала P-Q до 0,1 с или менее, уширение желудочкового комплекса более 0,11 с, наличие Д-волны), часто со склонностью к возникновению наджелудочковой тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, обусловленный проведением возбуждения по дополнительным проводящим пучкам (ДПП), соединяющим предсердия непосредственно с желудочками. Синдром ВПУ наблюдают в 25% случаев пароксизмальной предсердной тахиаритмии. Этиопатогенез. Феномен ВПУ - наследственная врождённая, обычно семейная аномалия (частота - до 1-3%). Наследуются ДПП между предсердиями и желудочками. Возникновение наджелудочковых тахиаритмий (в 80% случаев предсердно-желудочковой реципрокной пароксизмальной тахикардии) обусловлено одновременным существованием двух путей деполяризации желудочков, патологического и нормального, что обусловливает преждевременное возбуждение части либо всего миокарда правого или левого желудочков и нормальную деполяризацию остальных его отделов.

Патоморфология. Наличие ДПП между предсердиями и желудочками - пучков Кента. ДПП - аномальные мышечные пучки, пересекающие предсердно-желудочковую борозду - остатки эмбриональных АВ соединений. Левосторонние ДПП расположены вне фиброзного митрального кольца в жировом слое эпикардиальной борозды, правосторонние ДПП проникают в желудочек через врождённые дефекты трику-спидального фиброзного кольца и нередко сочетаются с ВПС (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрада Фалло, синдромы Марфана, Эмерса-Данло-Русакова, аномалия Эбштата).

ЭКГ-идентификация  Укорочение интервала P-Q менее 0,12 с   Деформация восходящей части комплекса QRS -волна А: зазубрина (ступенька) в начальной трети желудочкового комплекса  Расширение комплекса QRS более 0,1 с.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При бессимптомном течении лечения не требуется  При обмороках - электрофизиологическое исследование с катетерной деструкцией ДПП (эффективно у 95% больных)  При предсердно-желудочковых реципрокных и предсердных пароксизмальных тахикардиях - новокаинамид, пропранолол, аденозин, верапамил, дилтиазем  При приступе мерцания предсердий у больного с синдромом ВПУ нельзя назначать сердечные гликозиды, верапамил, опасно также назначение дилтиазема и В-Адреноблокаторов  При мерцании предсердий - новокаинамид 10 мг/кг в/в (при скорости введения не более 100 мг/мин) или электроимпульсная терапия (средство выбора). У пациентов старше 70 лет, а также при выраженной сердечной и почечной недостаточности дозу новокаинамида снижают в 2 раза (см. также Мерцание предсердий, Трепетание предсердий)  При развитии фибрилляции желудочков - весь комплекс реанимационных мероприятий (см. Фибрилляция желудочков).

Профилактика. Для предупреждения пароксизмальных тахиаритмии у больных с синдромом ВПУ применяют новокаинамид, пропранолол, амиодарон, хинидин. Хирургическое лечение - ликвидация ДПП.

Осложнения - мерцание или трепетание предсердий, фибрилляция желудочков. Так как проводимость ДПП выше, возбуждение желудочков при мерцании или трепетании предсердий наступает очень быстро, что угрожает возникновением фибрилляции желудочков. Прогноз. В 60-70% случаев феномена ВПУ пациенты полностью здоровы и трудоспособны. При отсутствии нарушений ритма прогноз вполне благоприятный. Прогноз резко ухудшается при возникновении пароксизмов мерцания или трепетания предсердий.

Синоним. Синдром преждевременного возбуждения желудочков Сокращения  ДПП - дополнительные проводящие пучки  Синдром ВПУ - синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта МКБ. 145.6 Синдром преждевременного возбуждения Примечания  Феномен ВПУ - электрокардиографический диагноз преждевременного возбуждения желудочков без клинических его проявлений  Синдром ВПУ - предсердие-желудочковые реципрокные или предсердные пароксизмальные тахиаритмии у пациентов с ЭКГ-признаками преждевременного возбуждения желудочков.

СИНДРОМ ВЯЛОГО РЕБЁНКА

В 1911 г. Оппенхайм привёл описание симптомокомплекса врождённая амиотония, имея ввиду под этим названием характерный вид ребёнка (прежде всего, амимию, вялость мышц)

при врождённых миопатиях. Позднее в содержание термина синдром вялого ребёнка постепенно включили ряд заболеваний ЦНС и нервно-мышечной системы, сопровождающихся гипотонией и слабостью мускулатуры. Этиология   Врождённая амиотония (болезнь  Оппенхайма, #205000, р)  Метаболические миопатии, миотонии, болезнь центрального стержня  Заболевания ЦНС (атоническая параплегия, мозжечковые атаксии, билирубиновая энцефалопатия, цереброгепато-ренальный синдром, болезни накопления, дегенеративные заболевания, травмы спинного мозга)  Заболевания периферической нервной системы (полиневриты, невропатии)  Нервно-мышечные заболевания (миастении).

Лечение  Этиотропное и симптоматическое  В первые месяцы жизни ребёнка могут потребоваться борьба с дыхательными расстройствами и питание через зонд  Позже возникает необходимость в ортопедической коррекции, лечебной гимнастике, физиотерапии и рациональном трудоустройстве.

См. также Миопатии, Миопатии метаболические, Атаксия, Миастении

МКБ. G71.2 Врождённые миопатии

Литература. Oppenheim H: Textbook of Nervous Diseases. New York: G.E. Steckert, 1911

СИНДРОМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ

Гемолитико-уремический синдром - патология почек, протекающая с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН. Наблюдают главным образом у детей, беременных и женщин в послеродовом периоде.

Этиопатогенез  Инфекции (наиболее вероятно Escherichia со//, 0157:Н7). Эндотоксемия запускает ДВС с отложением фибрина в клубочках и развитием ОПН  Приём ЛС   Митомицин   Циклоспорин

  Пероральные контрацептивы.

Патоморфология  Тромбоз артериол и капилляров гломерулярного аппарата  Фибриноидный некроз сосудов почки  Кортикальный некроз.

Клиническая картина. Желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, олигурия и микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Лечение патогенетическое и симптоматическое.

Прогноз  У детей благоприятный при адекватном консервативном лечении (в т.ч. гемодиализе)    У взрослых - менее благоприятный. Определяется функциональным состоянием почек. Большинство пациентов с гемолитикоуремическим синдромом, вызванном приёмом митомицина, погибают от почечной недостаточности через несколько месяцев.

Синонимы  Гассера болезнь  Гассера синдром  Гассера-Каррера

болезнь

МКБ. D59.3 Гемолитико-уремический синдром

СИНДРОМ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ

Гепатолиенальный синдром - сочетанное увеличение печени и селезёнки.

Причины  Острые и хронические диффузные поражения печени (90% случаев)  Врождённые и приобретённые дефекты сосудов системы воротной вены  Хронические инфекции и паразитарные заболевания  Болезни обмена веществ  Системные заболевания крови  Заболевания ССС.

Клиническая картина

  Увеличение печени и селезёнки   При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная (особенно при циррозе и раке печени). Величина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса   Увеличение селезёнки появляется позднее, чем печени. В периоды обострений - болезненность при пальпации.

  Особенности течения   При застое в печени - селезёнка увеличивается незначительно, гиперспленизм отсутствует   При портальной гипертёнзии - селезёнка может быть большой, а при некоторых формах цирроза селезёнка больше печени; гиперспленизм обычно выражен   Инфекционные поражения -увеличение органов может быть выражено одинаково (например, при сепсисе и инфекционном эндокардите).

Лабораторные исследования. Анализ периферической крови  Возможны проявления печёночноклеточной недостаточности  Особенность - картина гиперспленизма (уменьшение содержания форменных элементов в периферической крови) - анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Лечение основного заболевания. При резко выраженном гиперспле-низме - спленэктомия.

Синоним. Синдром печёночно-селезёночный См. также Спленомегалия и гиперспленизм, Гипертензия портальная МКБ. R16 Гепатомегалия и спленомегалия, не классифицированные в других рубриках

СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ

Гепаторенальный синдром - острое прогрессирующее снижение почечного кровотока и скорости гломерулярной фильтрации функционального характера вследствие резкого спазма сосудов кортикального слоя почек. Возникает при терминальной стадии цирроза печени, тяжёлом инфекционном гепатите, операциях на печени и жёлчных путях при отсутствии других причин почечной недостаточности.

Частота - до 32-41 % случаев цирроза печени с асцитом. Преобладающий возраст - старше 40 лет при алкогольном циррозе печени, на фоне другой патологии печени - в любом возрасте. Преобладающий пол - мужской.

Этиология    Молниеносный гепатит  Цирроз печени, сопровождающийся асцитом.

Генетические аспекты сопряжены с риском возникновения следующих заболеваний:  Детский аутосомно-рецессивный поликистоз почек  Дефицит оуантитрипсина  Болезнь Уилсона-Коновалова. Факторы риска. Уменьшение ОЦК при циррозе печени  Удаление большого объёма жидкости при парацентезе  Чрезмерный диурез  Кро-вопотеря (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки, тяжёлая травма)  Длительная диарея (в т.ч. индуцированная лактулозой)  Неукротимая рвота  Бактериемия  Уменьшение венозного возврата крови при асците. Патогенез   Вазоконстрикция выносящих почечных артериол  Шунтирование крови из коркового в мозговое вещество  Снижение скорости клубочковой фильтрации  Снижение почечного кровотока.

Клиническая картина  Олигурия  Симптомы гепатита или цирроза печени: желтуха, асцит, печёночная энцефалопатия, спленомегалия, голова медузы, сосудистые звёздочки  Тахикардия и альтернирующий пульс - часто.

Лабораторные исследования  Повышение концентрации мочевины и креатинина в сыворотке крови, отношение мочевинажреатинин - более 30:1  Концентрация натрия в моче менее 10 мЭкв/л   Общий анализ мочи - осадок не изменён. Специальные исследования. УЗИ почек - изменения отсутствуют. Дифференциальный диагноз  Сердечная недостаточность  Тубулярный некроз  Преренальная почечная недостаточность  Постренальная почечная недостаточность  Интерстициальный (лекарственный) нефрит.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. При развитии печёночной энцефалопатии быстрое изменение диеты  Исключение животных белков  Резкое ограничение или полное исключение жиров  Введение легкоусвояемых углеводов - фруктовые и ягодные соки, богатые солями калия (апельсиновый, виноградный и т.д.), настой из кураги, урюка, чернослива; кисели, компоты  Парентеральное питание (глюкоза, 0,9% р-р NaCl, р-р Рингера, витамины В,, В2, В6, В|2, РР, С и др.).

Общая тактика  Режим постельный  Гемодиализ - для пациентов, ожидающих трансплантации печени  При гиповолемии - инфузионная терапия.

Лекарственная терапия  Дофамин 0,5-3 мкг/кг/мин (непрерывная внутривенная инфузия в течение от 2-3 ч до 1-4 дней). Действие прекращается через 5-10 мин после окончания введения. Большие дозы дофамина могут вызвать тахикардию и/или аритмию.

Хирургическое лечение: трансплантация печени, наложение портокавальных шунтов.

Прогноз неблагоприятный. Выживаемость после пересадки печени у пациентов с предшествующим ГРС хуже, чем без ГРС. Профилактика   Отказ от алкоголя  Не рекомендуют приём НПВС, а также препаратов с нефротоксическим действием, например анти-биотиков-аминогликозидов  Петлевые диуретики следует применять осторожно, избегать высоких показателей диуреза.

Синонимы  Гепатонефрит  Гепатонефроз  Синдром печёночно-почечный    Синдром почечно-печёночный

См. также Недостаточность почечная острая, Недостаточность печёночноклеточная, Цирроз печени

МКБ. К76.7 Гепаторенальный синдром

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ

Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота - 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол - мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:  Инфекционные заболевания    Инфекции верхних дыхательных путей   Инфекционный мононуклеоз   Цитомегаловирусная инфекция  Герпетическая инфекция   Грипп А   Микоплазменная инфекция  Паротит  ВИЧ-инфекция  Лимфома (особенно Ходжкена)   Вакцинация, сывороточная болезнь  Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология  Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов  Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиническая картина  Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания  Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным  Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки  Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)  Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев)  Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)  Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов  Вегетативные расстройства    Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)   Аритмии   Колебания АД.

Специальные исследования  Электромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено   Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед. Дифференциальный диагноз  Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи  Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)  Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)  Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут  Алкогольная интоксикация  Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите  Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты  Врождённые полиневропатии - болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта   Поражение нервов при онкологических заболеваниях  Инфекционные заболевания   Острый полиомиелит   Дифтерия (осложнённая параличами)  Ботулизм.

Лечение  По показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия  В тяжёлых случаях - плазмаферез  Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки  Физиотерапия для предотвращения контрактур    Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении  Посиндромная терапия  Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения  Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия  Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.

Течение и прогноз  Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций    У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)  У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения  Смертность - около 3%  Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы  СиндромГийёна-Барре-Штроля  Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический  Полиневропатия инфекционная идиопатическая  Радикулоганглионит  Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре   Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре

См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё

СИНДРОМ ГИПЕРАКТИВНОГО РЕБЁНКА

Синдром гиперактивного ребёнка - расстройство, характеризующееся дефицитом внимания, импульсивностью и гиперактивностью. Проявляется слабой успеваемостью в школе, проблемами в отношениях со сверстниками, частыми конфликтами с родителями.

Частота. Наблюдают у 3-5% детей школьного возраста, у мальчиков - в 5 раз чаще.

Этиология  Наследственная предрасположенность  Незрелость нервной системы  Нарушения обмена дофамина в ЦНС  Токсины (свинец), пищевые красители и салицилаты  Психологические факторы

  Перинатальная патология  Повышенные требования общества и учителей  Нарушения пуринового обмена.

Генетические аспекты (143465, R или полигенное). Усвоение глюкозы разными отделами мозга ниже контроля на 8%. Генные дефекты не найдены (один из кандидатов - транспортёр дофамина DAT1), Факторы риска  Пренатальные факторы:  преэклампсия  употребление потенциально тератогенных ЛС, наркотических веществ, алкоголя, а также курение  Низкая успеваемость  Синдром Турётта

  Расстройства настроения  Оппозиционное поведение.

Клиническая картина  Дефицит внимания  Неспособность сосредоточить внимание и совершение легкомысленных ошибок при выполнении некоторых видов деятельности (игра, учёба, работа и т.д.)  Неспособность слушать собеседника  Неспособность организовать свою деятельность, выполнять школьные задания, домашнюю работу или свои обязанности на рабочем месте, не обусловленная оппозиционным поведением или непониманием инструкций   Избегание или неохотное выполнение заданий, требующих длительного умственного напряжения    Частые потери предметов, необходимых для выполнения определённого вида деятельности, забывчивость   Повышенная отвлекаемость на внешние малозначимые раздражители  Гиперактивность    Неусидчивость    Суетливость   Многоречивость  Импульсивность  Нетерпеливость  Неспособность завершить начатое дело до конца  Стремление втор-

гаться в различные ситуации (например, вмешиваться в разговор или игры)  Часто совершает опасные для жизни действия, не задумываясь о последствиях  Стигмы дизэмбриогене-за:  складки эпиканта и глазной гипертелоризм 4 низко посаженные или аномальные ушные раковины   готическое нёбо  клинодактилия V пальца кисти.

Методы исследования  Лабораторные методы  Определение содержания свинца для исключения свинцовой интоксикации  Исследование функции щитовидной железы  Общий анализ крови для исключения анемии  Специальные методы  ЭЭГ   Психологическое тестирование   Исследование функций зрения и слуха. Дифференциальный диагноз  Умственная отсталость  Тревожные расстройства  Оппозиционное поведение  Синдром Турётта

  Неспособность к обучению специфическая  Нарушения речи и слуха  Отравление свинцом  Реакция на медикаментозную терапию (анорексанты, антигистаминные препараты, теофиллин, фенобарбитал)

  Гипертиреоз  Абсанс.

Лечение  Специальное обучение (например, обучение в классе с меньшим числом учеников)  Поведенческая терапия, направленная на увеличение числа структур в окружающей среде, положительное усиление (стимуляция поощрением и вознаграждением), консультирование и когнитивные подходы с акцентом на релаксацию и/или самоконтроль  Лекарственная терапия играет второстепенную роль, назначение её возможно лишь при отсутствии эффекта от применения поведенческой терапии и специального обучения   Психостимуляторы  Сиднокарб (детям старше 6 лет) - 2,5-5 мг в 2 приёма в первую половину дня  Пемолин - 18,75-37,5 мг/сут  Декстро-амфетамин (детям старше 3 лет) в начальной дозе 2,5 мг/сут, последующим увеличением на 2,5 мг/сут до достижения эффекта   При неэффективности психостимуляторов или при сопутствующих расстройствах настроения - ТАД, например кломипрамин 20-30 мг/сут  Клонидин (клофелин) по 4-5 мкг/сут

  при тиках.

Течение и прогноз. Средний возраст начала заболевания - 3 года. В 20% случаев симптомы расстройства сохраняются в течение всего взрослого периода жизни. Ремиссии наступают между 12 и 20 годами.

Синонимы  Гиперкинетический импульсивный синдром  Нарушение внимания с гиперактивностью МКБ. F90.0 Нарушение активности и внимания

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Синдром Гудпасчера - аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.

Патоморфология  Почки    Эпителиальноклеточные полулуния  Сморщивание почечных клубочков    Интерстициальный воспалительный экссудат  Лёгкие    Внутриальвеолярные кровоизлияния    Макрофаги, нагруженные гемосидерином  Фиброз межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина  Поражение лёгких (опережает поражение почек) - повторные лёгочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности

  Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Диагностика  ЖДА  Гематурия, протеинурия  AT против Аг ба-зальной мембраны клубочков почек  Биопсия почек - отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков

  Рентгенография органов грудной клетки - летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.

Лечение

  Диета № 7а. 

  Глюкокортикоиды    Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20-30 мин 3 дня подряд   Приём преднизолона возможен в альтернирующем режиме - через 48 ч после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь в течение 15 дней, 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25-1,0-0,75-0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125-0,0625 мг/кг). Примечания   Приём диуретиков не рекомендован за 3 ч до и 24 ч после пульс-терапии  Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

  Циклофосфан - на фоне глюкокортикоидов по 3 мес соответственно в дозах 2,0-1,5-1,0-0,5 мг/кг. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении клубочковой фильтрации до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

  Антиагреганты - дипиридамол по 75 мг 3 р/сут.

  Плазмообмен по 4 л через день с замещением 5% сывороточным альбумином на фоне иммунодепрессивной терапии.

  Гемодиализ при развитии почечной недостаточности.

  Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН.

Синоним. Синдром лёгочно-почечный наследственный См. также Гранулематоз Вёгенера, Волчанка системная красная, Гемосидероз лёгких, Недостаточность дыхательная, Недостаточность почечная хроническая МКБ М31.0 Гиперчувствительный ангиит MIM. 233450 Синдром Гудпасчера

СИНДРОМ ДАУНА

Синдром Дауна - хромосомная болезнь, обусловленная три-сомией по хромосоме 21, как правило, вследствие нарушения расхождения хромосом во время мейоза яйцеклетки. Частота - 1 на 650 живорождённых (общая частота в популяции выше, учитывая, что свыше 2/3 поражённых плодов погибают внутриутробно). Частота увеличивается с материнским возрастом, что подтверждено данными амниоцентеза (особенно резко после 30 лет). Генетические аспекты (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы)  Трисомия 21: у 90-95% пациентов во всех клетках обнаруживают лишнюю 21 хромосому  Несбалансированная транслокация 21: у 5% пациентов длинное плечо 21 хромосомы транслоцировано на другую хромосому, как правило, на 14. Среди транслокационных трисомий 1/2 - вновь возникшие, 1 /2 - следствие сбалансированной транслокации у одного из родителей  Мозаичная трисомия 21: у 1-5% пациентов обнаруживают 2 и более популяции клеток: как правило, нормальную и трисомию 21 (клинические проявления обычно менее выражены). Патоморфология. После 20 лет у 100% пациентов в головном мозге обнаруживают бляшки, характерные для болезни Альцхаймера.

Клиническая картина

  Новорождённые и дети    Брахицефалия (100%)  Монголоидный разрез глаз (90%)   Эпикантус (90%)   Мышечная

гипотония (80%)  Макроглоссия (75%)  Пятна Брашфильда на радужке (50%)  Аномалии ушей   Сходящееся косоглазие    Широкая переносица    Маленький подбородок   Короткая шея   ВПС (до 30% детей)   Дерматоглифика  Четы-рёхпальцевая ладонная складка  Отсутствие подошвенных завитков (подушечек пальцев стопы)  Сближение (вплоть до слияния) 2-3 сгибательных складок мизинца   Стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки   Отсутствие заднепроходного отверстия   Болезнь Хиршспрунга у 2-3% детей    Задержка психомоторного развития (может не проявляться до 1 года)   Повышенная восприимчивость к инфекциям.

  Взрослые. Большинство проявлений мягче, сохраняется брахицефалия. У пациентов отмечают задержку познавательной функции (IQ - 40-45), хотя индивидуальность и коммуникабельность сохранены. После 35 лет развивается деменция, подобная болезни Альцхаймера. Большинство пациентов способны к самообслуживанию. Некоторые имеют работу, хотя требуют опеки. У отдельных пациентов наблюдают аутические наклонности, небольшой процент пациентов невербален. Мужчины всегда бесплодны (отсутствует сперматогенез).

Диагностика  Исследование хромосомного набора (кариотипа) всегда необходимо для исключения транслокаций  Учитывая частое сочетание с лейкозом - гематологические исследования ежегодно  Показано определение уровня тиреоидных гормонов (гипо-, гипертиреоз)

  У детей с пиурией и лихорадкой неясной этиологии - УЗИ брюшной полости для выявления аномалий мочевых путей  У всех детей

  эхокардиография (дефект межжелудочковой перегородки может

не проявляться при рождении).

Пренатальная диагностика  УЗИ:  Брахицефалия  Гипотелоризм

  Избыточная шейная складка (16-29 нед гестации)  Увеличение переднезаднего размера воротникового пространства (10-14 нед гестации)   Умеренная вентрикуломегалия  ВПС  Гиперэхогенный кишечник    Атрезия двенадцатиперстной кишки    Неиммунная водянка плода  Умеренный гидронефроз  Укорочение конечностей  Гипоплазия средней фаланги мизинца  Биохимические показатели сыворотки матери   Снижение уровня сывороточного АФП менее 50%   Повышение уровня ХГТ и неконъюгированного эстриола. Дифференциальный диагноз. Трисомия 22 и делеция короткого плеча 9 хромосомы могут клинически напоминать синдром Дауна, что требует обязательного исследования кариотипа.

Тактика ведения  Генетическое исследование и консультация  Исследование ССС. Хирургическое лечение. Коррекция ВПС.

Осложнения  Обструкция кишечника (свищи, аномалии кишечной трубки в 10% случаев)  Заболевания щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз в 5-8%)  Лейкоз (0,5%)  Болезнь Альцхаймера в старшем возрасте.

Течение и прогноз. Исход и продолжительность заболевания во многом зависят от наличия ВПС. Ожидаемая продолжительность жизни уменьшена: 30% умирают на первом году жизни, 50% не доживают до возраста 5 лет, и только 8% выживают более 40 лет. У 1 /3 пациентов в первый год жизни развитие в пределах нормы, в последующем

  лёгкие отклонения (замедление развития после первого года жизни, умеренные отклонения речевой и познавательной функций). Желудочно-кишечные осложнения и сердечная недостаточность при ВПС могут начинаться внезапно. Гипотиреоз проявляется, как правило, через 6 мес после рождения, типичный симптом - задержка роста. Возрастные особенности. У 1 /3 пациентов старше 35 лет наблюдают клинические проявления болезни Альцхаймера,

Профилактика  Пренатальное кариотипирование у женщин из группы риска   Низкое содержание АФП в сыворотке матери на 14-16 нед беременности (помогает выявить 1/3 случаев).

Синонимы  Трисомия 21  Трисомия G МКБ. Q90 Синдром Дауна МШ. 190685 Синдром Дауна

Примечание. Для обозначения заболевания ранее использовали термин монголизм. монголоидная идиотия.

СИНДРОМ ДИДЖОРДЖИ

Синдром ДиДжорджи - врождённое заболевание (*188400, 22q 11, дефекты генов DGCR, DOS, VCF, R) в виде сочетания гипокальциемии (гипоплазия паращитовидных желез), Т-клеточ-ного иммунодефицита (гипоплазия тимуса), дефектов выходных отверстий сердца (включая тетраду Фалло), а также лицевых мальформаций. Частота - 1:4 000 новорождённых. Этиология  Большинство случаев синдрома наблюдают при деле-ции локуса 22qll.2 (R); делеция представлена несколькими фенотипами (синдромы Шпринтцена, Такао, ДиДжорджи)    Реже обнаружены дефекты локусов 10р13, 18q21.33, 4q21.3-q25 и гена TUPLE1. Факторы риска. Алкоголь и изотретиноин в период внутриутробного развития.

Клиническая картина  Паращитовидная железа - гипокальциемия  Щитовидная железа - гипотиреоз  Сердце и сосуды: тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, правостороннее расположение дуги аорты, атопическое отхождение правой подключичной артерии  Дефекты ушной раковины, носа, расщелины верхней губы и нёба  Низкорос-лость  ЦНС: трудности обучения, судорожные припадки

  Выраженная подверженность различным инфекциям.

Диагностика  Кариотипирование  Гипокальциемия  В англоязычных странах распространено мнемоническое правило диагностики -САТСН22 (пороки сердца, характерное лицо, иммунодефицит, волчья пасть, гипокальциемия, делеция 22qll).

Лечение  Лечение гипокальциемии (см. Гипокальциемия)

  Трансплантация вилочковой железы  Коррекция лицевых мальформаций  Кардиохирургия.

МКБ. D82.1 Синдром Ди Георга

MIM  188400 Синдром ДиДжорджи  192430 Велокардиофаци-альный синдром    192430 Синдром Шпринтцена Примечания  Первые описания синдрома принадлежат Куперу и соавт. (Cooper et al., 1965), ДиДжорджи (DiGeorge, 1968) и Стронгу (Strong, 1968)  Уилсон (Wilson, 1993) предложил для обозначения клинической картины при делеции 22qll акроним САТСН22 (Cardiac abnormality/abnormal fades, 1-cell deficit due to thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia due to hypoparathyroidism resulting from 22qll deletion). Акроним САТСН22 повторяет название известного триллера Хеллера   Уловка-22   (Heller, 1962)  Синдром Шпринтцена (-#192430, R; часто del(22ql 1). Симптоматика практически та же, что при синдроме ДиДжорджи. Как и при последнем, дополнительно возможны катаракта, микрогнатия, микроцефалия, паховая и пупочная грыжи, гипоспадия    велокардиофациальный синдром  Сочетание синдромов ДиДжорджи и Шпринтцена (601362, 10р14-р13, DGCR2, DGS2)  Синдром Такао - описанный группой японских авторов (Takao, 1980) синдром, фенотипически сходный с синдромом ДиДжорджи.

Литература. Cooper MD, Peterson RDA: Good RA. A new concept of the cellular basis of immunology. / Pediat. 67: 907-908, 1965; DiGeorge

AM. Congenital absence of the thymus and its immunologic consequences: concurrence with congenital hypoparathyroidism. Birth Defects Orig. Art., Ser. IV (1): 116-121, 1968; Heller J. Catch 22. London: Jonathan Cape, 1962; Shprintzen R et al. The velo-cardio-facial syndrome: a clinical and genetic analysis. Pediatrics 67: 167-172, 1981; Strong WB: Familial syndrome of right-sided aortic arch, mental deficiency, and facial dysmorphism. J. Pediat. 73: 882-888, 1968; Takao A et al: Etiologic categorization of common congenital heart disease. In: Van Praagh R and Takao A eds.: Etiology and Morphogenesis of Congenital Heart Disease. Mount Kisco, N.Y.: Futura Publishing Company, pp. 253-269, 1980; Wilson DI et al: DiGeorge syndrome, part of CATCH 22. /. Med. Genet. 30: 852-856, 1993

СИНДРОМ ДЛИТЕЛЬНОГО РАЗДАВЛИВАНИЯ

Синдром длительного раздавливания - шокоподобное состояние после длительного сдавления частей тела тяжёлыми предметами, проявляется олиго- или анурией вследствие нарушения функций почек продуктами распада размозжённых тканей (например, миоглобином мышц).

Частота  В мирное время случаи синдрома длительного раздавливания в основном наблюдают при обвалах в шахтах, сильных землетрясениях, особенно происходящих вблизи крупных городов (до 24% от общего числа пострадавших)  Наиболее часто происходит повреждение конечностей (до 80%), в основном нижних (60% случаев). Классификация.

  По видам компрессии  Сдавление (позиционное или различными предметами, грунтом и т.д.)   Раздавливание.

  По локализации: голова, грудь, живот, таз, конечности.

  По сочетанию повреждений мягких тканей    С повреждением внутренних органов  С повреждением костей, суставов  С повреждением магистральных сосудов и нервных стволов.

  По тяжести состояния   Лёгкая степень возникает при сдавлении сегментов конечности продолжительностью до 4 ч   Средняя степень развивается при сдавлении всей конечности в течение 6ч   Тяжёлая форма возникает при сдавлении всей конечности в течение 7-8 ч. Отчётливо проявляются симптоматика ОПН и гемодинамические расстройства   Крайне тяжёлая форма развивается при сдавлении обеих конечностей продолжительностью более 6 ч.

  По периодам клинического течения   Период компрессии   Период посткомпрессионный  Ранний (1-3 сут)  Промежуточный (4-18 сут)  Поздний.

  По комбинации    С ожогами, отморожениями   С острой лучевой болезнью  С поражением боевыми отравляющими веществами.

  Осложнения  Со стороны органов и систем организма (ИМ, пневмония, отёк лёгких, перитонит, невриты, психопатологические реакции и др.)   Необратимая ишемия конечности   Гнойно-септические   Тромбоэмболические.

Патогенез. Синдром длительного раздавливания развивается как общая реакция организма в ответ на боль, длительное сдавление тканей с нарушением микроциркуляции, вызывающими их ишемию (с последующим некрозом) и отёк. Продукты распада тканей, миогло-бин, ионы калия и бактериальные токсины, поступающие из области повреждения и других мест (кишечник, органы дыхания), вызывают эндогенную интоксикацию - основной патогенетический фактор синдрома длительного раздавливания.

Патоморфология  Сдавленная конечность резко отёчна, кожные покровы бледные с большим количеством ссадин и кровоподтёков

  Подкожная клетчатка и мышцы пропитаны отёчной жидкостью желтоватого цвета  Мышцы имбибированы кровью, имеют тусклый вид, целость сосудов не нарушена. При микроскопическом исследовании мышц выявляют характерную картину восковой дегенерации  Часто

наблюдают отёк мозга и полнокровие  Лёгкие застойно-полнокровны, иногда отмечают явления отёка и пневмонии  Наиболее выражены изменения в почках: почки увеличены, на разрезе выражена резкая бледность коркового слоя. В эпителии извитых канальцев дистрофические изменения. В просвете канальцев - цилиндры из миоглобина.

Клиническая картина и течение заболевания. В развитии синдрома длительного раздавливания различают следующие периоды (стадии).

  Начальный период (до 3 сут)   Жалобы на боль в области травмы, слабость, тошноту. В тяжёлых случаях - рвота, сильная головная фоль, возможны депрессия, эйфория, нарушения восприятия и т.д. Кожные покровы бледные, в тяжёлых случаях - серого цвета   ССС  АД и ЦВД обычно снижены, иногда значительно (АД - 60/30 мм рт.ст., показатели ЦВД отрицательны)  Тахикардия, аритмии  При освобождении травмированной конечности без предварительного наложения жгута в кровоток начинают поступать продукты распада тканей, что сопровождается резким ухудшением состояния пострадавшего, падением АД, потерей сознания, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием (турникетный шок)    Часто возникает асистолия. Причины - гипер-калиемия и метаболический ацидоз  Другие органы и системы. Возможны отёк лёгких, энцефалопатии   Местно. На коже - ссадины, пузыри с серозным и геморрагическим содержимым. Конечность холодная, кожные покровы синюшного цвета. Чувствительность и способность к активным движениям резко снижены или отсутствуют. В тяжёлых случаях развивается мышечная контрактура конечности. После устранения сдавливающего фактора быстро развивается плотный (субфасциальный) отёк конечности.

  Токсический период начинается с ухудшения состояния (обычно на 4-5 сут) в связи с интоксикацией и развитием ОПН.   Интоксикация на этой стадии обусловлена не только продуктами распада тканей, но и массивным поступлением в кровь бактериальных токсинов из области поражения и кишечника (вплоть до развития токсического гепатита и эндотокси-нового шока).

  ОПН развивается после попадания в почки миоглобина из области поражения и его перехода в кислой среде почечных канальцев в нерастворимый солянокислый гематин. Кроме того, сам миоглобин способен вызвать некроз эпителия канальцев.   Клиническая картина

  Жалобы остаются прежними, появляются боли в поясничной области. Больной заторможён, в тяжёлых случаях -потеря сознания (кома). Выраженные отёки, анасарка. Температура тела повышается до 40 °С, при развитии эндотоксинового шока может снижаться до 35 °С.

  s- ССС. Гемодинамика нестабильная, АД чаще снижено, значительно повышается ЦВД (до 20 см вод.ст.), тахикардия (до 140 в мин). Различные формы аритмий из-за выраженной гиперкалиемии. Часто развиваются токсический миокардит и отёк лёгких.

   Другие органы и системы  ЖКТ. Диарея или паралитическая кишечная непроходимость  Почки. Некроз почечных канальцев, выраженная олигурия, вплоть до анурии.

   Данные анализов  Моча лаково-красного или бурого цвета (высокое содержание миоглобина и Нb), выраженная альбумин- и креатинурия    Кровь: анемия, лейкоцитоз со значительным сдвигом влево, гипопротеинемия, гиперкалиемия (до 20 ммоль/л), повышаются уровни креатинина до 800 мкмоль/л, мочевины до 40 ммоль/л, билирубина до 65 мкмоль/л, уровни трансфераз повышены более чем в 3 раза, нарушение свёртывающей системы крови (вплоть до развития ДВС).

  Местно. Очаги некроза в местах сдавливания, нагноение ран и эрозированных поверхностей.

  Период поздних осложнений начинается с 20-30 дня болезни. При адекватном и своевременном лечении явления интоксикации, ОПН, сердечно-сосудистой недостаточности значительно уменьшаются. Основные проблемы данного этапа -различные осложнения (например, иммунодефицит, сепсис и т.д.) и местные изменения (например, атрофия жизнеспособных мышц конечности, контрактуры, нагноение ран).

Лечение

  Неотложная помощь. На конечность накладывают жгуты выше места сдавления и только после этого её освобождают. Затем конечность в области поражения туго бинтуют и иммобилизируют. Обработка сопутствующих ран и повреждений.

  Инфузионная терапия направлена на борьбу с шоком и ОПН, улучшение микроциркуляции и проводится под строгим контролем диуреза и ЦВД  Восполнение плазмопотери и детоксикация - р-ры альбумина, хлорида натрия (0,9%), глюкозы (5%), свежезамороженная плазма, гемодез   Улучшение микроциркуляции - реополиглюкин и гепарин (5 000 ЕД)   Компенсация метаболического ацидоза - 400-1 200мл 4% р-ра натрия гидрокарбоната, лактосоль   Борьба с гипер-калиемией.

  Антибиотики широкого спектра действия.

  Симптоматическая терапия (например, антигистаминные препараты, наркотические и ненаркотические анальгетики, диуретики, противоаритмические препараты).

  Футлярные, проводниковые новокаиновые блокады.

  Хирургическое лечение

  Фасциотомия  Показания: выраженный субфасциальный отёк с нарушением кровоснабжения конечности при сохранении жизнеспособной мышечной ткани  Производят разрез длиной 5-7 см  Проводят ревизию мышечных пучков, некротизированные иссекают  После купирования отёка, стабилизации общего состояния и при отсутствии местных инфекционных осложнений (обычно на 3-4 день) рану ушивают.

  Ампутация поражённой конечности  Проводят под общей анестезией  При необратимой ишемии конечность ампутируют проксимальнее места наложения жгута  В других случаях производят иссечение некротизированных тканей (по возможности оставляя жизнеспособные мышечные, пучки)  Жизнеспособность мышечной ткани определяют во время операции по нормальной окраске, её способности к сокращению при прикосновении электроинструментов (электроскальпель) и кровоточивости  Рану обильно промывают растворами антисептиков. Наложение первичных швов строго противопоказано. Заживление - вторичным натяжением.

  Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемодиализ, гемо- и плазмосорбция) должна начинаться на возможно ранних сроках заболевания.

Синонимы  Травматический токсикоз  Синдром Байуотерса

  Миоренальный синдром  Синдром размозжения

См. также Недостаточность почечная острая МКБ  Т79.5 Травматическая анурия  Т79.6 Травматическая ишемия мышцы

Примечание. Синдром позиционного сдавления возникает при длительном (более 8 ч) неподвижном положении пострадавшего на твёрдой поверхности. Чаще развивается у лиц, находящихся в состоянии алкогольного или наркотического опьянения, при отравлении снотворными препаратами. Обычно происходит поражение верхних конечностей, подвёрнутых под туловище. По патогенезу, клинической картине и методам лечения аналогичен синдрому длительного сдавления, но окоченение мышц, выраженные явления интоксикации и ОПН возникают значительно реже.

Литература. Синдром длительного сдавления. Нечаев ЭА, Ревский АК, Савицкий ГГ. М.: Медицина, 1993

СИНДРОМ ЗОМИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА

Синдром Зомингера-Эмисона - опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами. В 60% случаев опухоли злокачественные, размеры опухоли варьируют от 2 мм до 20 см. Резекция опухоли эффективна примерно у 10% больных.

Клиническая картина

  Боль (аналогична таковой при язвенной болезни). Примерно в 75% случаев язвы расположены в луковице двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях - в дистальной части двенадцатиперстной кишки или тощей кишке. Часто находят опухоли множественной локализации.

  Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышенная кислотность приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкого кишечника, инактиви-рует липазу поджелудочной железы и осаждает жёлчные кислоты, вызывая стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, усиливая перистальтику кишечника.

  Эндокринные нарушения. Синдром Зомингера-Эмисона в 20% случаев выступает как компонент семейного полиэндокринного аденоматоза типа I. Примерно у 20% больных обнаруживают гиперпаратиреоз, находят также опухоли гипо физа, надпочечников, яичников и щитовидной железы.

Лабораторная диагностика  Гастрин. Повышен базальный уровень гастрина, не изменяющийся через час после еды. Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на 200 ЕД (но не снижает), внутривенное введение кальция вызывает значительное (а не умеренное) увеличение содержания гастрина  Базальная секреция соляной кислоты часто превышают 10 мЭкв/ч, а отношение базальной к пиковой секреции - более 0,6. Специальные исследования  КГ и УЗИ органов брюшной полости

  Эндоскопическое исследование ЖКТ  Определение локализации опухоли основано на селективном исследовании уровней гастрина канюлированием панкреатических и абдоминальных вен. Метод облегчает хирургическое лечение при первично множественных опухолях и малых размерах опухоли, не обнаруживаемой обычными средствами.

Лекарственная терапия

  Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов: циметидин, начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до

1,25-5,0 г/сут, ранитидин, начиная со 150 мг каждые 12 ч до 3,6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном, возможно увеличение дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).

  При отсутствии эффекта дополнительно назначают антихо-линергические средства внутрь за 30 мин до еды или антациды, содержащие алюминий и магний, через 1 ч и 3 ч после еды и на ночь или их сочетание.

  При развитии резистентности к блокаторам Н2-гистамино-вых рецепторов - омепразол 20-100 мг/сут в 2 приёма, затем циметидин, начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до 1,25-5,0 г/сут, или ранитидин, начиная со 150 мг каждые 12 ч до 6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном с допустимым увеличением дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).

  Меры предосторожности    При заболеваниях почек и больным пожилого возраста необходим индивидуальный подбор доз   Следует учитывать возможность развития гинекомастии при приёме высоких доз циметидина (>2,4 г/сут), а также антиандрогенную активность блокаторов Н2-рецепторов   Приём циметидина прекращают, постепенно уменьшая дозу.

Хирургическое лечение. Тотальная гастрэктомия - метод выбора. 50% уровень 10-летней выживаемости при этом обусловлен, вероятно, медленным прогрессированием поражения, т.к. большинство летальных исходов связывают с метастазированием. Диета. В зависимости от состояния назначают варианты диеты № 1.

Осложнения  Пептические язвы могут осложниться кровотечением или перфорацией  Примерно в 2/3 случаев - малигнизация и метастазирование.

Течение и прогноз  5-летняя выживаемость - 62-75%, 10-летняя - 47-53%  При неоперабельных опухолях 5-летняя выживаемость - 43%, 10-летняя - 25%  Прогноз более благоприятный при полной резекции опухоли. Сопутствующая патология  Гиперпаратиреоз  Пролактинома

  Инсулинома  Карциноидные опухоли.

Синонимы  Аденома поджелудочной железы ульцерогенная  Гаст-ринома

См. также Аденоматоз полиэндокринный МКБ. Е16.8 Другие уточнённые нарушения секреции поджелудочной железы

Примечание  Гиперплазия G-клеток антрального отдела желудка также приводит к гипергастринемии и образованию пептических язв (псевдосиндром Зомингера-Эмисона)  Прочие места локализации опухоли - двенадцатиперстная кишка, селезёнка и лимфатические узлы.

СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Синдром Иценко-Кушинга - гиперкортицизм, обусловленный гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников вследствие глюкостеромы (с. 273) или секретирующей АКТГ опухоли различных органов (бронхов, вилочковой железы, поджелудочной железы, печени, но не гипофиза). В последнем случае говорят О синдроме эктопической продукции АКТГ. Отдельно выделяют ятрогенный (лекарственный) синдром Ицёнко-Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время

получающих глюкокортикоиды по поводу бронхиальной астмы и других заболеваний.

Клиника и диагностика синдрома Ицёнко-Кушинга зависят от соотношения действия глюкокортикоидов и АКТГ на органы-мишени.

См. также Болезнь Оценка-Кушинга, Синдром паранеопластический МКБ. Е24 Синдром Кушинга

Примечание. Понятие синдром (Ицёнко-) Кушинга имеет разную интерпретацию в американской и отечественной литературе. В американской литературе синдром Кушинга - обозначение состояния любого происхождения, характеризующегося повышенным уровнем глюкокортикоидов.

Литература. Синдром Иценко-Кушинга. Баранов ВГ, Нечай АИ ред. Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1988

СИНДРОМ КАВАСАКИ

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст - 1-5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами.

Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

Клиническая картина  Лихорадка продолжительностью 2-3 нед

  Кожный синдром    Полиморфная сыпь - пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь   Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением    Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции  Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни  Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.

  Поражение губ и слизистой оболочки рта    Трещины, язвочки на губах    Клубничный язык    Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована  Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные  Поражение ССС  Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела   Миокардит    Перикардит, часто субклинический   Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра  Поражение ЖКТ   Диарея    Некалькулёзный холецистит   Панкреатит  Поражение мочевыдели-тельной системы    Гломерулонефрит    Уретрит  Поражение лёгких   Пневмонит   Ателектазы    Плеврит  Поражение суставов   Артралгии   Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболева-

ния  Поражение нервной системы   Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела  Асептический менингит  Периферическая невропатия.

Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:   Изменения слизистых оболочек  Изменения кожи конечностей или суставов  Шейная лимфаденопатия   Сыпь  Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования  Анемия (нормохромная нормоцитарная)  Лейкоцитоз (12-40х108/л)  Тромбоцитоз до 750-1500х10э

  Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз  Пле-

оцитоз в СМЖ.

Специальные исследования  ЭКГ - аритмии, ишемия миокарда

  Эхокардиография - кардиомиопатия, перикардит.

Лекарственная терапия  Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания  Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ  Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы  Дипиридамол (4 мг/кг/сут) - при поражении коронарных сосудов  Фибринолитические средства - при тромбозе коронарных артерий

  Простагландин Е для разрешения ишемии  Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты - при больших или множественных аневризмах  Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.

Осложнения  Аневризмы коронарных артерий - на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов  Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:   Аневризмы диаметром более 8 мм   Распространённые или мешотчатые аневризмы  Лихорадка продолжительностью более 21 дня  Терапия глюкокортикоидами  Возраст более 2 лет.

Синонимы  Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром  Детский полиартериит

См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

СИНДРОМ КАЛЬМАННА

Синдром Кальманна обусловлен недостаточной секрецией гона-дотропинов и проявляется гипогонадизмом в сочетании с анос-мией из-за сопутствующей агенезии обонятельных долей мозга.

  Синдром Калылата 1 (*308700, Хр22.3, дефект гена KALI, К). Клинически: гипогонадизм и аносмия. Лабораторно: дефицит гонадолиберина, нарушение секреции ФСГ и ЛГ, резистентность клеток Лёйдига к гонадотропинам.

  Синдром Кальманна 1 (* 147950, R). Дополнительно: низкий рост, умственная отсталость, ВПС, нейросенсорная тугоухость.

  Синдром Кальманна 3 (*244200, р). Дополнительно: расщелина губы, расщелина нёба, гипотелоризм.

  Синдром Кальманна со спастической параплегией (308750, Хр22.3, дефект гена KALI, X).

МКБ. Е23.0 Гипопитуитаризм

MIM. Синдром Кальманна (147950, 244200, 308700, 308750) Литература. Kallmann FJ et al: The genetic aspects of primary eunuchoidism. Am J. Ment. Defic. 48: 203-236, 1944

СИНДРОМ КАРОТИДНОГО УЗЛА

При синдроме каротидного узла стимуляция одного или обоих гиперчувствительных каротидных узлов, находящихся в месте бифуркации общих сонных артерий, приводит к коротким эпизодам обморочных состояний. Различают 4 типа.

  Кардиальное ингибирование - обусловлено парасимпатической реакцией, вызывает брадикардию, остановку синусно-предсердного узла или АВ блокаду.

  Вазодепрессия - внезапное падение периферического сосудистого сопротивления приводит к артериальной гипотёнзии без уменьшения ЧСС и проводимости.

  Смешанный тип - сочетание симптомов, возникающих при кардиальном ингибировании и вазодепрессии.

  Церебральный тип - встречается исключительно редко, обмороки

не сопровождаются брадикардией или артериальной гипотёнзией. Частота. 50% обследованных больных старше 65 лет с частыми эпизодами головокружения или обмороков в анамнезе. Преобладающий возраст - пожилой. Преобладающий пол - мужской. Этиология  Стимуляция гиперчувствительных барорецепторов каротидного синуса (вызывает парасимпатические или симпатические реакции)    Опухоли каротидного тела  Воспалительные и опухолевые процессы в лимфатических узлах шеи  Метастазы в область каротидного узла.

Факторы риска  Органическое заболевание сердца  Системный атеросклероз  Механическое раздражение каротидных узлов (тесный воротничок на одежде, бритьё области шеи, движения головы)  Эмоциональные нарушения.

Клиническая картина  Головокружение  Обморок  Падения  Пелена перед глазами  Звон в ушах  Брадикардия

  Артериальная гипотёнзия  Бледность  Отсутствие симптомов после приступа.

Диагностика  В положении больного лёжа на спине при постоянном ЭКГ-мониторинге производят осторожный массаж каротидного узла (перед выполнением массажа необходимо проверить, нет ли у больного противопоказаний к данной процедуре). При синдроме каротидного узла происходит задержка систолы более чем на 3 с (карди-альное ингибирование) и/или падение систолического АД более чем на 50 мм рт.ст. без уменьшения ЧСС (вазодепрессия)  ЭКГ  Дуплексное сканирование сонных артерий.

Дифференциальный диагноз. Вагусные реакции, постуральная гипотёнзия, первичная недостаточность вегетативной нервной системы, гиповолемия, аритмии, патологический синусовый синдром и другие состояния, сопровождающиеся низким сердечным выбросом, це-реброваскулярная недостаточность, эмоциональные нарушения.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Метод выбора - постановка кардиостимулятора (двухкамерного).

Лекарственная терапия  Антихолинергические препараты - атропин при кардиальном ингибировании  Симпатомиметические препараты - эфедрин  Теофиллин  Меры предосторожности. Одновременное применение препаратов наперстянки, В-Адреноблокаторов и метилдофы усиливает ответ каротидного синуса при его механическом раздражении. Хирургическое лечение  Денервация каротидного синуса хирургически или с помощью лучевой терапии для отдельных больных  У больных с элементами кардиального ингибирования установка кардиостимулятора помогает предотвратить рецидивы симптомов  При атеросклеротическом поражении каротидного синуса - хирургическое удаление атероматозных бляшек.

Осложнения  Длительно продолжающаяся после обморока спутанность сознания  Частые падения приводят к повреждениям и переломам.

Течение и прогноз. При атероматозном поражении сонной или ба-зилярной артерии прогноз не очень благоприятный. Сопутствующая патология  Синдром слабости синусно-предсердного узла  АВ блокада.

Профилактика. Следует избегать воздействия провоцирующих факторов, которые могут стимулировать каротидный узел (тесный воротник, бритьё, повороты головы в данную сторону, натуживание при дефекации).

Синонимы  Каротидные синкопе   Гиперчувствительность каротидного синуса

См. также Атеросклероз

МКБ. G90.0 Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия Примечание. В клиническом отношении очень важно различать синдром гиперчувствительности каротидного узла и синдром слабости синусно-предсердного узла.

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА

Синдром Картагенера - транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Дефекты ресничек и жгутиков проявляются при синдроме непо-движных ресничек (nl), возможно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины больных с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus -транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т.д.), что в совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], р).

Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, дефекты роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с последующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.

Лечение симптоматическое. Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.

Синонимы. Триада Картагенера, Синдром Зиверта

См. также Синдром неподвижных ресничек (nl), Астения (nl), Бронхоэктазы

МКБ  Q87 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, затрагивающих несколько систем    Q89.3 Situs inversus МШ. 244400 Синдром Картагенера

Примечание. Транспозиция внутренних органов (270100, I4q32, ген SIV, р) наблюдается также при синдроме Немарка (208530). Литература. Kartagener M, Horlacher A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Faile familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klin. Tuberk. 87: 331-333, 1936; Kartagener M, Stucki P: Bronchiectasis with situs inversus. Arch. Pediat. 79: 193-207, 1962; Siewert AK. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. Berl. Klin. Wochr. 41: 139-141, 1904

СИНДРОМ КАРЦИНОИДНЫЙ

Карциноидный синдром - симптомокомплекс, обусловленный высвобождением серотонина и/или других вазоактивных веществ (например, простагландинов) из карциноидных опухолей (аргентаффином) ЖКТ, метастазирующих в печень. Этиология. Вазоактивные вещества опухолевого происхождения выводятся печенью, поэтому синдром развивается у пациентов с множественными метастазами опухоли в печень с развитием печёночной недостаточности, а также при первичном внекишечном карциноиде (например, при карциноиде бронхов).

Клиническая картина. Преходящая цианотичная гиперемия кожи (от нескольких минут до нескольких дней), гемангиомы кожи, диарея, приступы бронхоспазма, резкое падение АД, периферические отёки и асцит, приобретённые трикуспидальный и лёгочной стеноз с минимальным вовлечением клапанов левой половины сердца. Также характерны нарушения мышления и экскреция с мочой 5-гидроксииндолуксусной кислоты (продукт распада серотонина).

Диагноз синдрома карциноида можно заподозрить при обнаружении повышенного содержания в моче 5-гидроксииндолуксусной кислоты, продукта распада серотонина.

Лечение. Удаление первичной опухоли и метастазов. Единичные метастазы печени удаляют оперативным путём или проводят паллиативное лечение - внутриартериальное введение химиотерапевтических препаратов, перевязка или эмболизация печёночной артерии (для уменьшения кровоснабжения метастазов).

См. также Опухоль карциноидная МКБ. Е34.0 Карциноидный синдром

СИНДРОМ КАУЗАЛГИИ

Синдром каузалгии - болевой синдром, обусловленный повреждением периферического нерва и раздражением его симпатических волокон, проявляется интенсивными болями жгучего характера, сосудодвигательными и трофическими нарушениями зоны его иннервации.

Этиология  Возникновение неполного перерыва в нервных волокнах, развивающегося, например, при огнестрельном ранении  Проведение эфферентных симпатических импульсов (после раздражения симпатических окончаний) в чувствительные волокна области повреждения смешанного нерва  Рефлекторная симпатическая дистрофия  Патологическая циркуляция импульсов по проводникам спинного

мозга и вовлечение таламуса и коры мозга  Чаще всего возникает при повреждении срединного, седалищного, большеберцового нервов

  Важную роль играют психогенные факторы. Патоморфология  Частичное или полное разрушение афферентных нервных путей поражённого нерва  Атрофия иннервируемой мускулатуры.

Клиническая картина  Резкая, жгучая, трудно локализуемая, широко иррадиирующая боль с приступами её усиления (простреливающая боль)  Выраженные гиперестезия и ги-перпатия кожи в зоне иннервации пострадавшего нерва

  Наиболее часто боль появляется в ладонях и стопах, усугубляется самыми незначительными физическими стимулами, внешними раздражителями (потирание, тепло, шум, прикосновение к кровати больного)  Интенсивность боли уменьшается при смачивании кожи холодной водой или обёртывании её мокрой тканью (симптом мокрой тряпки)  Быстро развиваются трофические расстройства   Кожа - отёчная, холодная, с повышенной чувствительностью, гладкая, блестящая   Тугоподвижность в суставах  Гипергидроз.

Специальные методы исследования  Рентгенография костей

  Внутривенная регионарная симпатическая блокада гуанетидином (октадин) или резерпином (специальная методика анестезии, оказывающая также лечебный эффект).

Дифференциальный диагноз  Инфекции  Гипертрофические рубцы  Невринома  Опухоли ЦНС или патологическое увеличение её полостей.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Обезболивающие блокады (лекарственные или хирургические) симпатических нервов  Внутривенная регионарная симпатическая блокада гуанетидином (окта-дин) или резерпином, проводимая анестезиологом  Чрескожная электрическая стимуляция нервов  Обезболивание точек триггерной болевой чувствительности  Лёгкое потирание поражённой области несколько раз в день  Акупунктура  Гипноз  Упражнения на расслабление (попеременные сокращение и расслабление мышц)  Аутотренинг  В тяжёлых случаях - направление больного в специализированную клинику. Лекарственная терапия

  Эффективность препаратов индивидуальна   Празозин -1-8 мг/сут внутрь в несколько приёмов    Феноксибензамин -40-120 мг/сут внутрь в несколько приёмов, начальная доза

- не более 10 мг   Нифедипин по 10-30 мг 3 р/сут   Преднизолон 60-80 мг/сут внутрь с постепенным снижением дозы в течение 2-4 нед   Противосудорожные препараты

  Карбамазепин 200-1 000 мг/сут  Фенитоин (дифенин) 100-300 мг/сут внутрь  Клоназепам 1-10 мг/сут внутрь   Вальпроевая кислота - 750-2 250 мг/сут внутрь (не более 60 мг/кг)    Баклофен - 10-40 мг/сут внутрь.

  Альтернативные препараты   Наркотические анальгетики (при неэффективности других средств)   Другие а-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов - производные дигидропиридина.

Хирургическое лечение. Иногда применяют симпатэктомию.

Течение и прогноз  Течение вариабельно - может быть хроническим, нерецидивирующим  Если пациент по каким-либо причинам (социальные льготы, желание повышенного внимания со стороны

родственников и друзей) не проявляет готовности содействовать врачу при лечении, терапия в большинстве случаев неэффективна. Осложнения  Суставная контрактура  Распространение симптомов на противоположную сторону.

Профилактика  Иммобилизация после повреждения  Необходимо избегать повреждения нервов во время хирургических вмешательств  Шинирование повреждённой конечности на необходимый срок  Адекватное обезболивание на весь период выздоровления после повреждения.

Синонимы  Каузалгический синдром  Болезнь Пирогова-Митнема МКБ G56.4 Каузалгия

СИНДРОМ КЛЯЙНФЕЛТЕРА

Синдром Кляпнфёлтера - хромосомная болезнь, дисомия по Х-хромосоме у мужчин. Начало проявлений - пубертатный возраст.

Частота - 1 случай на 1 000 новорождённых мальчиков.

Генетические аспекты. У 80% мальчиков с синдромом Кмшфелтера кариотип 47.XXY. В 20% случаев - мозаицизм.

Патоморфология. Дисгенезия семенных канальцев.

Клиническая картина  Малые размеры яичек  Азооспермия  Бесплодие  Повышенное содержание в моче гонадотропина  Непропорционально длинные ноги  Гинекомастия.

Лечение. Андрогены при запаздывании развития вторичных половых признаков и импотенции.

Синонимы  Дисгенезия семенных канальцев  Синдром XXY  Синдром Кляйнфёлтера-Райфенштёйна- Олбрайта МКБ. Q98.0 Синдром Кляйнфельтера, кариотип 47.XXY

СИНДРОМ КОККЕЙНА

Синдром Коккёйна - наследственное заболевание с поражением кожи и её придатков, органов зрения, слуха и нарушением репарации ДНК.

Генетическая классификация  Синдром Коккёйна I типа (А) (216400, ген CKNl(CSA), 5pter-5qter, p)  Синдром Коккёйна II типа (В) (133540, ген ERCC6[CSB\, xp. 10, р) входит в группу комплементации пигментной ксеродермы В  Синдром Коккёйна III типа (С) (*№216411, р) входит в группу комплементации В пигментной ксеродермы . Синдром Коккёйна IV типа (D) (126340, ERCC2, хр.19, р) входит в группу комплементации D пигментной ксеродермы  Синдром Коккёйна V типа (G) (133530, ERCC5, хр.13, р) входит в группу комплементации G пигментной ксеродермы.

Генетические аспекты. Гены CSA и CSB кодируют белки, взаимодействующие с подгруппой белков РНК-полимеразы 2, фермента, участвующего в эксцизионной репарации ДНК. В отличие от пигментной ксеродермы, также сопровождаемой повышенной чувствительностью к УФО, не отмечено существенного увеличения частоты рака кожи. Это позволяет предполагать, что дефект при синдроме Коккёйна находится в системе репарации транскрибируемых (активных) генов, не затрагивая механизм полной репарации генома.

Клиническая картина  Карликовость с диспропорционально длинными конечностями  Повышенная чувствительность к солнечному свету  Преждевременное появление старческой внешности (атрофия кожи, пигментация кожи, рубцы на коже,

запавшие глаза)  Пигментная дегенерация сетчатки  Атрофия зрительного нерва  Отслойка сетчатки  Неполное смыкание век  Аномалии наружного уха  Глухота  Микроцефалия  Прогнатия  Сгибательные контрактуры суставов  Раннее развитие атеросклероза сосудов  Артериальная гипертёнзия  Умственная отсталость  Стволовые нарушения, характерные для демиелинизации ЦНС.

Методы исследования  Лабораторные данные:   протеинурия  снижение уровня гомонов вилочковой железы  аномальная миелиниза-ция при биопсии икроножного нерва  нарушение эксцизионной репарации ДНК  Рентгенография: кальцификаты мозга.

МКБ. Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью

MIM  216400 Синдром Коккёйна I типа  133540 Синдром Коккёйна II типа  216411 Синдром Коккёйна III типа  126340 Синдром Коккёйна IV типа  133530 Синдром Коккёйна V типа Литература. Cockayne EA: Inherited Abnormalities of the Skin and its Appendages. London: Oxford Univ. Press, 1933

СИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ

Синдром короткой кишки - состояние после обширной резекции тонкой кишки, обычно при болезни Крона или сосудистой патологии тонкой кишки. Больные удовлетворительно переносят резекции до 50% тонкого кишечника при нормальном функционировании оставшейся части, возможно выживание и после более обширных резекций. Синдром неизбежно развивается у пациентов с оставшейся после резекции тонкой кишки длиной менее 100 см.

Патогенез  Уменьшение всасывающей поверхности  После резекции проксимальной части тонкой кишки невозможно всасывание кальция, фолиевой кислоты и железа, что может привести к гипокальцие-мии (тетания) и анемиям  Удаление подвздошной кишки значительно ухудшает всасывание жёлчных кислот и витамина В|2   Дисфункция печени, камни в почках (оксалаты) и повышение секреции соляной кислоты в желудке - частые осложнения обширной резекции кишечника  D-лактатный (молочнокислый) ацидоз - редкое, но угрожающее жизни осложнение.

Клиническая картина. Синдром мальабсорбции с диареей, стеатореей и креатореей.

Лечение  Лечение начинают с внутривенного введения жидкости, электролитов и парентерального питания  Диета должна включать триглицериды с цепями средней длины, жирорастворимые витамины и железо. Может возникнуть необходимость в парентеральном введении витамина В12 и закрепляющих средств (увеличивающих время прохождения пищи). Эффективно назначение холестирамина, связывающего неабсорбируемые соли жёлчных кислот и уменьшающего проявления диареи (препарат сокращает пул холатов, его обычно не применяют после резекции более 100 см дистальной части подвздошной кишки)   Полное парентеральное питание крайне важно в послеоперационном периоде. При тяжёлых и не поддающихся коррекции формах синдрома необходимо длительное парентеральное питание  Оперативное лечение. Резекция небольшого сегмента дистальной части тонкой кишки и вшивание его (развернув на 180°) на своё место в виде

антиперистальтического сегмента, что позволяет увеличить время пребывания пищи в кишке.

МКБ  К91.2 Нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не классифицированное в других рубриках  579.2 Синдром короткого кишечника

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Впервые описал Лайелл в 1956 г. Частота - 0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30-50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.). Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клиническая картина  Острое начало с подъёмом температуры до 39-40 °С  Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия], в течение 2-3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней  Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)  Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротичес-ко-язвенного стоматита  Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)  Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит - наиболее раннее проявление заболевания  Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальный диагноз проводят со стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии  Больных ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования  Применяемые ЛС подлежат немедленной отмене. Лекарственная терапия

  Местное лечение   Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, возможно применение кра-

ски Кастемани. Вскрытие пузырей не рекомендовано  Тщательный туалет полости рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды    Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов   Уход за слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3-4 р/сут.

  Системная терапия  Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25-0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5-7 дней с последующим снижением дозы  Дезинтоксикационная и регидрата-ционная терапия   Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30-60%. Осложнения   Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы

  Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синоним. Токсический эпидермальный некролиз

См. также Эритема многоформная экссудативная

МКБ. LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]

СИНДРОМ ЛЕЯ

Синдром Лея (подострая некротизирующая энцефалопатия) развивается вследствие появления в стволе мозга, мозжечке, базальных ганглиях очагов некроза, глиоза, прорастания сосудов. Симптоматика многообразна, основные клинические проявления: метаболический ацидоз, атаксия, парезы, судороги, очаговая мозговая симптоматика, разные поражения (пигментный ретинит, кардиомиопатия, мышечная слабость). Этиология синдрома Лея. В ряде случаев известны врождённые дефекты энергетического обмена (см. Недостаточность ферментов дыхательной цепи): недостаточности цитохром С оксидазы, пируват дегидрогеназы (266150), NADH дегидрогеназы (252010), АТФ синте-тазы (516060).

Недостаточность цитохром С оксидазы (р). Клинически: задержка развития, хронический компенсированный метаболический ацидоз, эпизоды тяжёлого ацидоза. Лабораторно: в крови и СМЖ увеличено содержание молочной кислоты, в крови уменьшено содержание бикарбоната при нормальных значениях рН.

Энцефалопатия некротизирующая подострая Лея (*256000, синдром Лея инфантильный, р) обычно развивается в возрасте до 2 лет, продолжительность жизни около 1 года. Клинически: мышечная и общая слабость, тремор, атаксия, положительный симптом Бабинскй, поражения глаза (вплоть до слепоты), гиповентиляция, молочно-кислый ацидоз. Синдром Лея взрослых (161700, R). Клинически: атаксия; спастические парезы; клонические подёргивания; возможны развёрнутые эпилептические припадки, прогрессирующая деменция, атрофия зрительного нерва, центральная скотома. Синдром NARP (от: neurogenic muscle weakness, ataxy, andretinitis pigmentosa, 551500) развивается при дефектах митохондриаль-ной ДНК (в т.ч. гена МТАТР АТФ синтетазы). Клинически: проявления синдрома Лея.

Синдром Лея Х-сцепленный (308930, недостаточность одного из компонентов пируватдегидрогеназного комплекса, К рецессивное).

Недостаточность пируват карбоксилазы (*266150, окса-лоацетат декарбоксилаза, КФ 6.4.1.1, Ilql3.4-ql3.5, гея PC, р). Атаксия с молочнокислым ацидозом.

МКБ. G31.8 Другие уточнённые дегенеративные болезни нервной системы. Подострая некротизирующая энцефалопатия [болезнь Лейга] МШ. Синдром Лея (161700, 256000, 266150. 308930. 600857) Литература. Leigh D: Subacute necrotizing encephalomyelopathy in an infant./ Neural. Neurosurg. Psychiat. 14: 216-221, 1951; Shevell M et al: Cerebral dysgenesis and lactic acidemia: an MR1/MRS phenotype associated with pyruvate dehydrogenase deficiency. Pediat. Neuro. 11: 224-229, 1994; Lissens W et al: Mutation analysis of the pyruvate dehydrogenase E(l)a gene in eight patients with a pyruvate dehydrogenase complex deficiency. Hum. Mutat. 7: 46-51, 1996

СИНДРОМ МАККЬЮНА ОЛБРАЙТА

МакКьюна-Олбрайта синдром (#174800, 20ql3.2, соматическая мутация гена GNASI (139320), ЭД). Преобладающий пол -женский (10:1).

Клинические проявления  Кожные - пятна по типу кофе с молоком  Скелетные    Полиостотическая фиброзная дис-плазия    Псевдоартроз    Рахит    Патологические переломы

  Неврологические  Сирингомиелия    Синдром Арнольда-Киари    Глухота    Слепота  Эндокринные    Гипертиреоз    Гиперпаратиреоз    Синдром Ицёнко-Кушинга   Преждевременное половое созревание   Аденомы гипофиза   Акромегалия и гипофизарный гигантизм    Гинекомастия.

Лечение не разработано. Паллиативное вмешательство включает ортопедическую коррекцию и назначение кальцитонина.

Синонимы  Синдром Олбрайта  Дисплазия фиброзная полиосто-

тическая

См. также Болезнь Олбрайта

МКБ. Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия

MIM. Дисплазия фиброзная паностотическая (139320, 174800,

260490)

Примечания  Синдром МакКыона- Олбрайта не следует путать

с наследуемой остеодистрофией Олбрайта (болезнью Олбрайта)

  Арнольда-Киари синдром - сочетание атаксии, нистагма, параличей черепных нервов и эпилептиформных судорог, обусловленное врождённым смещением головного мозга в каудальном направлении с ущемлением его в большом затылочном отверстии  Дисплазия фиброзная паностотическая (#260490, 20ql3.2, мутация гена GNASI, р)    Клинически:  Седловидный нос  Гиперпигментация кожных покровов по типу берега Майна  Миелофиброз  Рецидивирующие переломы бедра  Уменьшение толщины кортикального слоя кости и числа костных трабекул  Лабораторно:  Повышение уровня ЩФ  Повышение содержания 1,25-(ОН)2-витамина D  Гипофосфатемия  Повышение концентраций гидроксипролина и у-карбоксиглутаминовой кислоты. Литература. Albright F et al: Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females: report of five cases. New Eng. J. Med. 216: 727-746; McCune DJ, Bruch H: Progress in pediatrics: osteodystrophia fibrosa. Am. J. Dis. Child. 54: 806-848, 1937

СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ

Синдром мальабсорбции может быть обусловлен дефектом любого этапа пищеварения или патологией любого из органов ЖКТ.

Этиология  Гипервитаминоз и гиповитаминоз Е  Синдром нарушенного всасывания глюкозы и галактозы (*182380, 22ql3.1, ген трансмембранного натриевого переносчика глюкозы SLC5A1, р).

Клинические проявления различны, т.к. нарушения всасывания могут касаться одного или нескольких питательных веществ  Изменённый зловонный кал, на поверхности воды в унитазе можно наблюдать плёнки жира или капли масла  Потеря массы тела  Отёки и асцит, возникающие вторично при гипоальбуминемии  Вторичная анемия вследствие нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты или их сочетания  Боли в костях или переломы вследствие дефицита витамина D  Парестезии или тетания из-за дефицита кальция  Кровоточивость вследствие дефицита витамина К   Невропатии и другие проявления гиповитаминоза Е  Мышечная слабость вследствие дефицита калия.

Диагноз основывают на клинических данных и подтверждают лабораторными тестами.

  Анализ содержания жиров в кале. Положительный результат окраски Суданом указывает на экскрецию с калом более 15 г жиров в день. Содержание жира определяют в 72-часовых пробах кала. В норме всасывается 93-95% поступивших с пищей жиров. Заболевание поджелудочной железы часто сочетается с экскрецией жиров в количестве, превышающем 20-30 г/день.

  Тест всасывания ксилозы, не требующей для всасывания ферментативного расщепления или образования мицелл, применяют для оценки целостности слизистой оболочки кишечника. Принимают 25 г внутрь. В моче, собранной за 5 ч, должно содержаться по меньшей мере 4-5 г rf-ксилозы.

  Проба на невсосавшиеся углеводы. Поступление невсосавшихся углеводов в толстую кишку и ферментация их бактериями снижает рН кала; состояние особенно часто встречают при дефиците лакта-зы, а также при целиакии и синдроме короткой кишки.

  Исследование функций поджелудочной железы. Содержание бикарбоната и общего выделения жидкости из двенадцатиперстной кишки после стимуляции секретином с последующим использованием панкреатического химотрипсина (бентирамидная проба) для высвобождения парааминобензойной кислоты, выделяемой с мочой; экскреция с мочой, составляющая менее 60%, предполагает недостаточность поджелудочной железы.

  Измерение уровня каротина в крови. Витамин А жирорастворим, а уровень каротина определяется метаболизмом витамина; низкий уровень сывороточного каротина при нормальном потреблении витамина А может оказаться информативным для оценки мальабсорбции жиров.

  Рост бактерий

   Посев аспиратов тощей кишки. Отклонение от нормы: >10< микроорганизмов/мл. С уверенностью можно предполагать дисбактериоз при наличии облигатных анаэробов (клостридий и бактероидов), факультативных анаэробов (лактобацилл и энтерококков) или бактерий кишечной группы.

  Дыхательные тесты на наличие солей жёлчных кислот основаны на способности бактерий деконъюгировать мС-меченый холат глицина прежде, чем он сможет всосаться. Затем |4С-глицин трансформируется в НС02, а его содержание измеряют в выдыхаемом воздухе у больных с целью выявления чрезмерного роста бактерий.

  Тест на индикан и 5-гидроксииндолуксусную кислоту в моче: повышенное содержание обусловлено увеличением метаболизма трипто-фана; тест неспецифичен, т.к. изменение уровней метаболитов трипто-фана выявляют также при карциноидном синдроме и болезни Упппаа.

  Рентгенография тонкой кишки - информативный диагностический метод, особенно при контрастировании воздухом. Депонирование

или флоккуляция бария предполагает целиакию. Утолщённые складки наблюдают при болезни Уиппла, лимфоме, амилоидозе, радиационном энтерите, синдроме Зомингера-Эллисона и эозинофильном энтерите.

  Экскреторная проба Шиллинга. Применяют для диагностики нарушения всасывания витамина В12. Первый этап пробы Шиллинга -приём меченого 57Со витамина В12 с последующим определением радиоактивности мочи. Второй этап - повторение теста после введения внутреннего фактора. Неполный сбор мочи - частая причина заниженных результатов, поэтому одновременно проводят анализ радиоизотопов в плазме крови. Низкие показатели в плазме крови и моче позволяют говорить о снижении всасывания. Нормализация результатов после второго этапа пробы указывает на нали-. чие пернициозной анемии и дефицит внутреннего фактора. Низкие показатели второй стадии экскреторной пробы часто обусловлены тяжёлой целиакией, чрезмерным ростом бактерий, резекцией или воспалением терминальной части подвздошной кишки, где происходит всасывание. Наличие в желудочном соке высокого титра AT к внутреннему фактору также может вызвать заниженный результат в тесте с приёмом внутреннего фактора.

  Биопсия тонкой кишки. Уплощение ворсинок с инфильтрацией воспалительными клетками характерно для целиакии, изолированное уплощение ворсинок наблюдают при инфекционном энтерите, лямблиозе, лимфоме и чрезмерном росте бактерий.

Тактика лечения при специфических причинах мальабсорбции  Недостаточность поджелудочной железы возникает при хроническом панкреатите, карциноме поджелудочной железы, муковисцидозе. Возможны изменения в пробах с бентира-мидом или секретином (исследование функций поджелудочной железы). Проводят заместительную терапию ферментами поджелудочной железы  Избыточный рост бактерий сопровождает изменения перистальтики (например, при сахарном диабете и амилоидозе), дивертикулы тонкого кишечника, стриктуры (например, при лимфоме и болезни Крона) или образование слепых петель после гастрэктомии по Бимьрот-П. Часто успешна антибактериальная терапия ампициллином или тетрациклином, возможна хирургическая коррекция анатомических изменений  Целиакия - см. Це/шакия  Болезнь Уйпп-ла - см. Болезнь Уиппла.

МКБ. К90 Нарушения всасывания в кишечнике Литература. 336: 371-376

СИНДРОМ МАРФАНА

Синдром Марфана - наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением скелетно-мышечной и сердечнососудистой систем и патологией глаз. Все доказанные случаи синдрома Марфана - следствие мутации гена фибриллина-1 (#154700, 15ql5-q21.3, ген FBN1 [434797], ЭД. Выявлено множество различных мутаций, что объясняет значительную клиническую полиморфность заболевания. Свыше 15% случаев -следствие новых мутаций. Атипичные формы синдрома Марфана могут быть вызваны мутациями в других генах, например в гене белка, трансформирующего фактор роста р (602091, 14q24, ген LTBP3, R). Частота - 1 случай на 10 000-20 000. Патоморфология   Кистозный некроз средней оболочки аорты  Мик-соматозная дегенерация клапанов сердца.

Клиническая картина

  Скелетно-мышечная система  Высокий рост  Астеническое телосложение (длина конечностей не пропорциональна дли-

не туловища)   Арахнодактилия (длинные тонкие пальцы)   Деформация грудной клетки   Высокое арковидное нёбо    Кифосколиоз   Слабость связочного аппарата.

  ССС   Дилатация корня аорты   Аортальная регургитация   Расслаивающая аневризма аорты  Пролапс митрального клапана    Регургитация крови при недостаточности митрального клапана.

  Глаза   Иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки)  Подвывих хрусталика    Отслойка сетчатки   Близорукость высокой степени.

  Другие симптомы (редко)  Геморрагический синдром  Спонтанный пневмоторакс.

Дифференциальный диагноз   Гомоцистинурия (236200) - клиника болезни Марфана, умственная отсталость, в моче - гиперэкскреция гомоцистина и метионина  Контрактурная арахнодактилия    Синдром Билса (121050, ген фибриллина-2 FBN2, 5q23-q31, R) -разновидность болезни Марфана с нарушением синтеза белка фибриллина-2  Синдром Элерса-Данло-Русакова (разные типы)  Расслоение стенки артерий с лентигинозом (600459)  Синдром врождённой гиперрастяжимой кожи с марфаноподобным фенотипом (* 150240, 7q31.1-q31.3, R)  Трисомия 8 имеет костные проявления, как при синдроме Марфана, но без глазных и сердечно-сосудистых признаков

  Марфаноидное телосложение с микроцефалией и гломерулонефритом (248760, р). Клинически: умственная отсталость, микроцефалия, высокое нёбо, проптня, марфаноидный внешний вид, гломерулонефрит, почечная недостаточность, расширение IV желудочка. Лабораторные исследования неспецифичны  Отмечают непостоянную гиперэкскрецию гликозаминогликанов и оксипролина с мочой

  Рекомендовано исследование уровня гомоцистина в моче, чтобы исключить гомоцистинурию.

Специальные исследования  Исследование с применением щелевой лампы - слабость циановой связки, склонность к подвывиху хрусталика  Обзорные рентгенограммы позвоночного столба в период роста - обнаружение и оценка выраженности сколиоза  Ежегодные скри-нинговые эхокардиограммы, начиная с пубертатного периода, -бессимптомная дилатация корня аорты и дегенерация клапанов.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Наблюдение у участкового терапевта, кардиолога, офтальмолога и хирурга-ортопеда (при возможности, генетическое консультирование). Физическую активность следует ограничить.

Хирургическое лечение. Реконструктивная сердечно-сосудистая операция.

Лекарственная терапия   Пропранолол (анаприлин) может отсрочить развитие или замедлить прогрессирование расслоения аорты. Дозу подбирают до достижения желаемой ЧСС (в покое - 60 в мин, при нагрузке - не более 80 в мин)  Эстрогены в сочетании с прогестероном для стимуляции пропорционального полового созревания у девушек (под наблюдением эндокринолога).

Наблюдение  Частые обследования (по крайней мере два раза в год) в период роста, особенное внимание слудет обращать на ССС и позвоночник (сколиоз)  При поражении сердца или увеличении диаметра корня аорты более 50 мм необходимо рассмотреть возможность хирургического вмешательства  При наличии подвывиха хрусталика - хирургическая коррекция, но учитывая высокий риск развития глаукомы, операцию нужно предлагать только тем, кто не может обойтись корригирующими линзами.

Осложнения  Септический эндокардит  Расслаивающая аневризма аорты  Недостаточность аортального или митрального клапана

  Дилатация сердца  Отслойка сетчатки.

Течение и прогноз. До широкого распространения хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии большинство пациентов с синдромом Марфана умирали до 35 лет. При адекватной коррекции продолжительность жизни большинства пациентов может быть нормальной.

Беременность. Беременных женщин с синдромом Марфана нужно вести как пациенток высокого риска, лучше с участием кардиолога. Результат обычно благоприятный.

МКБ. Q87.4 Синдром Марфана

MIM. Синдром Марфана:  классическая форма (154700)  атипич-

ная форма (6020R)

Литература. Pyeritz RE, McKusick VA: The Marfan Syndrome: Diagnosis and Management. New Engi J Mod 300: 772-777, 1979; Scriver RC et al: The Metabolic Basis of Inherited Disease, 7th Ed. New York, McGraw Hill, 1995

СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ

Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст - старше 65 лет.

Факторы риска  Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения  Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики).

Морфологическая классификация  Рефрактерная анемия -<5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови  Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами - <5% бластов в костном мозге, >15% кольцевых сидеробластов, <1% бластов в крови. Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия  Рефрактерная анемия с избытком бластов - 5-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови  Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов - или 20-30% бластов в костном мозге, или >5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра  Хроническая ми-еломоноцитарная анемия - 1-20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови, моноцитоз >1х109/л  Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии  Рефрактерная анемия с дис-плазией - выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов  Острый МДС со склерозированием - рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом

Клиническая картина  Интоксикация - субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела  Анемия

- бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции  Геморрагический синдром - экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек  Спленомегалия, гепатомегалия (редко)

  Кожные инфильтраты  Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

Лабораторные исследования  Периферическая кровь - анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения  Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%  Прямой антиглобулиновый тест

Кумбса положителен в некоторых случаях  Миелограмма - незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников  Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии.

Специальные исследования   Цитогенетические  Тест определения функций гранулоцитов - снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии  Тест определения функций тромбоцитов - нарушение агрегации, адгезии  Иммунофеноти-пирование - используют неспецифические миелоидные маркёры  Рентгенография органов грудной клетки  УЗИ - увеличение печени и селезёнки  Гепатосцинтиграфия.

Дифференциальный диагноз   Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)  Злокачественные лимфомы  Костномозговые метастазы солидных опухолей  Апластическая анемия  Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)  Нарушение обмена (например, белкового)  Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)  Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)  Гликогенозы  Гипер-спленизм  Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)  ВИЧ-инфекция.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Амбулаторный  Показания к стационарному лечению    Тяжёлое состояние больного, истощение    Геморрагический Синдром   Присоединение инфекционных осложнений    Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия - симптоматическая  Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты  Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])  Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)  Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)  Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)  Даназол или предни-золон - при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет.

Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС.

Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).

Прогноз  Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет  Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год   Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.

Синонимы  Миелопоэтический синдром  Гемопоэтическая дисплазия  Прелейкоз См. также Лейкоз

Сокращение. МДС - Миелодиспластический синдром МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы

СИНДРОМ МИОФАСЦИАЛЬНЫЙ

Миофасциальный синдром - локальная боль и напряжение в определённых участках скелетных мышц. Преобладающий возраст - старше 20 лет. Преобладающий пол - женский. Факторы риска   Чрезмерная физическая нагрузка  Длительное статическое напряжение, однообразные позы  Травмы  Могут быть ассоциированы с болезнями суставов или остеохондрозом позвоночника.

Клиническая картина  Боль при пальпации триггерных зон, расположенных в толще мышц, в местах мышечно-сухо-жильного перехода, в области грудино-рёберных сочленений, мечевидного отростка  Головная боль вследствие напряжения мышц шеи и трапециевидной мышцы  Боль в спине, обеспечиваемая раздражением триггерных зон в околопозвоночных мышцах  Боль в верхних конечностях, иррадиирующая из триггерных зон подлопаточной мышцы  Болевой синдром, аналогичный ишиалгии, вызываемый раздражением триггерных зон в ягодичных мышцах  Пальпаторное обнаружение миофасциальных триггерных зон, возникновение болевого синдрома при пальпации.

Лечение  Локальные инъекции анестетиков  Орошение болезненных участков хлорэтилом, затем - упражнения на вытягивание мышц  Массаж  Ультразвук на поражённые области  Лечебная гимнастика, исключение длительных статических напряжённых поз.

Прогноз. Риск развития фибромиалгии среди пациентов с миофасциальным синдромом выше у тех, кто имеет признаки депрессии, тревоги, нарушений сна.

Синоним. Синдром мышечно-фасциальный

См. также Фибромиалгии, Синдром хронической усталости

МКБ. М79.1 Миалгия

СИНДРОМ МОРГАНbИ-АААМСА-СТОКСА

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса - обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма (полная АВ блокада, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, синдром слабости синусно-предсердного узла и др.). Этиология  Интоксикация ЛС: блокаторы кальциевых каналов, В-Ад-реноблокаторы, дигоксин, амиодарон, лидокаин, новокаинамид  Другие факторы   Ишемия миокарда с вовлечением центра автоматизма предсердно-желудочковго узла   Инфильтративные, воспалительные или фиброзирующие заболевания, поражающие сердце и его проводящую систему   Старение (дегенерация предсердие-желудочкового узла)    Нейромышечные заболевания (миотония дистрофическая, синдром Кирнса-Сейра)

Факторы риска    Заболевания коронарных сосудов  Дисфункция предсердно-желудочкового узла в анамнезе  ИМ (особенно в результате окклюзии правой коронарной артерии)  Амилоидоз  Гемосиде-роз  Гемохроматоз  Болезнь Шагаса  Болезнь Лёва  Диффузные болезни соединительной ткани с поражением сердца (СКВ, ревмато-идный артрит и др.).

Клиническая картина  Внезапное головокружение или потеря сознания  Бледность  Артериальная гипотёнзия  То-нико-клонические судороги (при асистолии желудочков длительностью более 15с)   Резкая брадикардия или тахикардия.

ЭКГ - нарушения сердечного ритма  АВ блокада различной степени  Синоаурикулярная блокада  Блокады ножек пучка Xiica   Желудочковая тахикардия  Наджелудочковая тахикардия  Синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта  Остановка синусно-предсердного узла  Синдром слабости синусно-предсердного узла  Переход от синусового ритма к фибрилляции предсердий и обратно.

Лабораторные исследования - уровень дигоксина и кардиоспе-

цифичных ферментов в сыворотке крови.

Специальные исследования  ЭКГ  Кардиомониторирование

  Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру)  Эхокардиография

  Электрофизиологическое исследование предсердно-желудочковой проводимости по пучку Хпса (гисография)  Коронароангиография по показаниям  Биопсия миокарда при подозрении на воспалительные, ин-фильтративные или дегенеративные заболевания. Дифференциальный диагноз  Инсульт  Преходящее нарушение мозгового кровообращения  Эпилептический припадок    ТЭЛА  Лёгочная гипертёнзия  Стеноз устья аорты  Ортостатический коллапс

  Вазовагальный обморок  Болезнь Меньёра  Шаровидный тромб в сердце  Гипогликемия  Истерия.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим  Госпитализация для наблюдения и обследования

  Дальнейшее лечение - амбулаторное  Физическая активность обычная, если состояние стабильное. Тактика ведения  Мониторирование ЭКГ  Стимуляторы а- и В-Адренорецепторов в случае блокады сердца (изадрин, орципреналина сульфат, эфедрин, адреналин)  Глюкокорти-коиды  Атропин  Лечение пароксизмальных тахиаритмий    Электроимпульсная терапия - особенно показана при выраженной артериальной гипотёнзии    Новокаинамид, лидокаин, дизопирамид, амиодарон, верапамил  Чреспищеводная или трансторакальная электрокардиостимуляция в экстренных случаях  Временная эндокардиальная стимуляция  Имплантация искусственного водителя ритма, если не устранима причина синдрома.

Хирургическое лечение - имплантация искусственного водителя ритма по показаниям. Лекарственная терапия

  При брадиаритмиях  Атропин 1 мг в/в при высокой степени АВ блокады с артериальной гипотёнзией    Изадрин по 2,5 мг под язык 3-6 р/сут  Изадрин 1 мг в 250 мл 0,9% р-ра NaCl в/в, начиная с 5 мкг/мин, если сохраняется выраженная брадикардия после введения атропина  Орципреналина сульфат 20 мг внутрь 6-10 р/сут    Адреналин 1 мг в/в при полном сердечном блоке с асистолией, можно повторять каждые 5 мин. При необходимости препарат вводят внутрисер-дечно. При введении адреналина на фоне брадикардии с нормальным АД возможно развитие гипертензивного криза.

  Меры предосторожности - при применении адреномиметиков возможно возникновение тахикардии и эктопических очагов автоматизма в миокарде.

Ведение больного  Состояние пациента  Обычное наблюдение, если имплантирован водитель ритма    Последующее наблюдение в течение 2 нед после проведённого лечения при помощи ЭКГ ихолте-ровского мониторирования    Запрет на вождение автомобиля и физический труд до восстановления нормальных функций  Профилактика

  отмена препаратов, способных вызвать полный сердечный блок. Осложнения  Повреждение коры головного мозга, жизненно важных центров и смерть  Возможные последствия в результате обморока

за рулём автомобиля, у работающих на высоте и операторов движущихся машин и механизмов.

Прогноз всегда серьёзен  Возможен летальный исход при очередном приступе  Наиболее неблагоприятный прогноз отмечен у больных с аутосомно-доминантным наследственным нарушением проводимости  Средняя продолжительность жизни нелеченых больных с АВ блокадой III степени - 2,5 года. При правильных диагностике и лечении (имплантирование водителя ритма по показаниям) прогноз благоприятный.

Синонимы   Синдром Адамса-Стдкса   Синдром Адамса-Морганьи- Стокса  Синдром Спенса  Синдром Стокса См. также Инсульт. Брадикардия синусовая. Блокада атриовент-рикулярная III степени. Инфаркт миокарда, Амилоидоз МКБ. 145.9 Нарушение проводимости неуточнённое

СИНДРОМ МЮНХХАУЗЕНА

Синдром Мюнххаузена - искусственно демонстрируемое расстройство, характеризующееся намеренной фальсификацией симптомов с целью быть признанным больным. При этом отсутствуют другие мотивы для подобного поведения (например, экономическая выгода или физическое благополучие). Частота. 9% всех больных, поступающих в клиники, страдают искусственно демонстрируемым расстройством, которое чаще отмечают у мужчин и работников здравоохранения. Заболевание обычно начинается в молодом возрасте.

Клиническая картина. Больные настолько правдоподобно фальсифицируют различные симптомы и заболевания, что добиваются госпитализации и лечения. Клинические жалобы нескончаемы и разнообразны. Такие больные настаивают на проведении хирургических вмешательств, инвазивных диагностических процедур, лечении определёнными препаратами (чаще анальгетики). Если фальсифицируемое заболевание не подтверждается, они начинают обвинять врача в некомпетентности, угрожают привлечь его к суду и проявляют агрессию по отношению к окружающим. Они могут внезапно выписаться, если считают, что скоро их обвинят в симуляции. Затем добиваются госпитализации в другую клинику, и всё повторяется снова. Синдром Мюнххаузена по принуждению - вариант искусственно демонстрируемого расстройства, проявляющийся жестоким обращением взрослого (обычно - мать) с ребёнком в виде фальсификации у ребёнка симптомов болезни (в т.ч. путём внушения), что приводит к ненужным обследованиям и необоснованным вмешательствам, часто с серьёзными последствиями (включая смерть) для ребёнка. Искусственно демонстрируемое расстройство с психологическими симптомами - фальсификация психических расстройств. Отмечают значительно реже.

Дифференциальный диагноз  Соматические и неврологические заболевания, сходные по клинической картине с жалобами, которые предъявляет больной  Психические расстройства   Соматоформные расстройства  Расстройства личности  Шизофрения  Злоупотребление психоактивными веществами  Симуляция.

Лечение - психотерапия.

Течение и прогноз. Течение, как правило, хроническое, прогноз неблагоприятный. У большинства больных наступает социально-трудовая дезадаптация, а часть из них умирает в результате ненужных оперативных вмешательств, диагностических процедур, лечения.

Синонимы  Синдром пристрастия к больнице  Полихирургическое привыкание  Профессиональный синдром больного  Лапарато-мофилия

МКБ. F68.1 Умышленное вызывание или симулирование симптомов или инвалидности физического или психического характера

СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) возникает вследствие высвобождения неосмотически стимулированного АДГ. Может быть нейрогипофизарным или эктопическим. Преобладающий возраст - пожилой.

Этиология  Нейрогипофизарный   Заболевания ЦНС. Чрезмерное высвобождение АДГ было доказано у больных после припадков эпилепсии, а также у больных с ЧМТ, опухолями головного мозга и психическими заболеваниями  Заболевания лёгких. СНАДГ был описан при туберкулёзе и бронхиальной астме. Полагают, что механизм обусловлен стимуляцией J-рецепторов в системе лёгочного кровообращения, что приводит к высвобождению АДГ гипофизом   Первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность. Чрезмерное высвобождение АДГ возникает вследствие отсутствия ингибирования глюкокортикоидами высвобождения АДГ  Гипотиреоз   Лекарствен-необусловленный СНАДГ  Хлорпропамид и клофибрат могут увеличивать высвобождение АДГ и повышать чувствительность почечных канальцев к эффектам АДГ   Тиазидные диуретики непосредственно приводят к высвобождению АДГ   Психоактивные средства (например, фенитоин) увеличивают секрецию АДГ гипофизом   Идиопатиче-ский СНАДГ (гидропексический синдром, или синдром Пархона) -синдром неясной этиологии, характеризующийся повышенной активностью АДГ и проявляющийся признаками задержки жидкости в организме (транзиторным изменением массы тела, отёками, периодической олигурией)  Эктопический СНАДГ наблюдается при некоторых опухолях, способных вырабатывать АДГ-подобный пептид, например, при овсяноклеточной карциноме лёгкого или лимфогранулематозе. Патогенез. Избыток АДГ вызывает задержку воды и увеличение объёма внеклеточной жидкости, что компенсируется повышением экскреции натрия с мочой. В связи с чрезмерным выведением натрия с мочой клинически значимого возрастания объёма жидкости (т.е. отёков или артериальной гипертёнзии) не наблюдают. Однако вследствие задержки воды и потери натрия развивается гипонатриемия -кардинальный признак СНАДГ. При сокращении потребления воды подобной последовательности событий не наблюдают, и падения уровня натрия сыворотки не происходит.

Клиническая картина определяется гипонатриемией (с. 254)

Лабораторная диагностика  Гипонатриемия с низкой осмолярнос-тью сыворотки  Ежедневная экскреция натрия с мочой более 20 мЭкв/л, несмотря на низкий уровень натрия в сыворотке; осмолярность мочи выше, чем осмолярность сыворотки. Другие причины гипонатриемии (например, сокращение потребления натрия) вызывают задержку натрия почками с экскрецией в день менее 20 мЭкв/л. Специальные исследования  Рентгенография органов грудной клетки для исключения лёгочной патологии  МРТ головного мозга для исключения органической патологии.

Дифференциальный диагноз  Физиологическая гиперпродукция АДГ при дегидратации  Надпочечниковая недостаточность  Отёчные состояния (например, сердечная недостаточность, нефротичес-кий синдром, цирроз), протекающие с гипонатриемией.

Лечение  Ограничение приёма жидкости до 500-1 000 мл в день  Коррекция гипонатриемии (с. 254).

См. также Гипонатриемия

Сокращение. СНАДГ - синдром неадекватной секреции АДГ МКБ. Ј22.2 ?индром неадекватной секреции антидиуретического гормона

Примечание. Впервые данный синдром описал в 1933 г. Пархон и связал его с первичным избытком АДГ. Впоследствии термином синдром Пархона стали обозначать идиопатическую форму СНАДГ.

СИНДРОМ НЕЛЬСОНА

Синдром Нельсона - состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5-10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.

Патогенез  Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи - ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш  Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек  Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии   Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности  Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)  (3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.

Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).

Диагностика  Важный критерий - повышение уровня АКТГ в плазме  Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).

Лечение  Медикаментозное    Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды    Ципрогентадин    Бромокриптин    Натрия ва-проат (ацедипрол)  Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)  Лучевая терапия.

МКБ. Е24.1 Синдром Нельсона

СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине - протеинурией, гематурией и эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Этиология  Инфекции  Постстрептококковый гломерулонефрит

  Инфекционный эндокардит  Сепсис  Системные заболевания  СКВ

  Болезнь Шёшайна-Гёноха  Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Веге-нера  Эссенциальная криоглобулинемия   Злокачественные опухоли (редко)  Первичные заболевания почек  Гломерулонефрит с полулу-ниями  Мезангиопролиферативный гломерулонефрит  Болезнь Бержё

  Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT к базальной мембране клубочков (редко).

Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунными комплексами  Гломерулонефриты, опосредованные AT против базальной мембраны (20%)  Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с AT против базальной мембраны  С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера   Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)  Постинфекционные   Диффузные болезни соединительной ткани   Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)  Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)   Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите  Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вёгенера.

Патоморфология  Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в 50-100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин  В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков  Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления  В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры  В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается  При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента СЗ.

Клиническая картина  Симптоматика может быть сходной с острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В анамнезе выявляют острое гриппоподобное заболевание за 4 нед до появления симптомов почечной недостаточности  Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в суставах и животе  Олигурия  Протеину-рия, гематурия  Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с отслойкой сетчатки  Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

Методы исследования  Повышены концентрации мочевины, креа-тинина в сыворотке крови  Общий анализ мочи   Макрогематурия (не всегда)  В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры  В анализах крови анемия, лейкоцитоз

  Серологические исследования  Увеличение титра AT к стрептококкам   ЦИК   Криоглобулинемия  Гипокомплементемия   AT к базальной мембране клубочков  Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела  УЗИ и рентгенологическое исследование: в начале заболевания - увеличение размеров почек, затем их уменьшение    Биопсия почек.

ЛЕЧЕНИЕ

  Диета № 7а

  Иммунодепрессивная терапия - обязательный компонент   Глюкокортикоиды  На фоне перорального приёма пред-низолона 0,5-1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в течение 3 дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в среднем через 1-2 мес постепенно по 5 мг/нед до ЗОмг/сут, затем по 2,5-1,25 мг/нед или одномоментно на 1/2 или 1/3, затем по 2,5-1,25 мг/нед  Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30 мг/кг (до 3 г) в/в капельно в течение 20 мин в 1, 3 и 5 дни, затем с 8 дня по 2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в течение 3-6 мес.

   Цитостатики    Циклофосфан (в сочетании с глюкокортикои-дами или без них) 1,5-3 мг/кг/сут ежедневно (не более 12 нед) или в виде пульс-терапии 1 г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в первый день  Циклоспорин не показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в биоптате почки.

  Антиагреганты (курантил, аспирин).

  Плазмаферез: 3-5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.

  Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)    Ограничение поваренной соли до 5 г/сут   Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретинами или без них  Антагонисты кальция - в сочетании с диуретиками или без них   Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)   При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии - комбинация ингибиторов АПФ, диуретинов и В-Адреноблокато-ров   Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)    При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ    Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).

  В терминальных стадиях заболевания - гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высок.

Течение и прогноз  При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек  У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1-2 лет

  У пожилых больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром

СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ОСТРЫЙ

Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология  Инфекции   Постстрептококковый гломерулонефрит  Не-постстрептококковый гломерулонефрит  Бактериальный: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция  Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, ECHO  Другие формы постинфекцион-

ного гломерулонефита развиваются на фоне текущей инфекции, у них короче латентный период. Труден для диагностики нефрит при подостром инфекционном эндокардите: разнообразные поражения почек, системные проявления могут имитировать другие болезни (например, СКВ или узелковый полиартериит), кровь может быть стерильной

  Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шёнлайна-Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром  Первичные заболевания почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, болезнь Берже, мезангиокапиллярный гломерулонефрит  Смешанные причины: синдром Гтена-Барре, облучение, введение сывороток и вакцин. Патогенез. Модель острого нефритического синдрома - постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной р-гемоли-тическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки.

Патоморфология - диффузный пролиферативный эндокапилляр-ный гломерулонефрит  Инфильтрация клубочков нейтрофилами и моноцитами  Стенки капилляров клубочков истончены и хрупкие

  Дискретные отложения белка (при электронной микроскопии -электронноплотные отложения), выступающие из наружной поверхности стенки капилляров в просвет капсулы и соответствующие наблюдаемым при электронной микроскопии электронноплотным отложениям  Сегментную экстракапиллярную пролиферацию (полу-луния) выявляют в нескольких клубочках, диффузное образование полулуний нехарактерно  В просветах дистальных канальцев обнаруживают эритроцитарные цилиндры  Зернистые отложения IgG в периферических петлях капилляров и в мезангии, сопровождающиеся отложениями компонента комплемента СЗ и пропердина и реже отложениями Clq и С4.

Клиническая картина. Заболевание манифестирует через 1-6 нед после стрептококковой инфекции  Классические признаки острого нефрита    Гематурия (100%). Макрогематурия возникает в 30% случаев (моча цвета мясных помоев)   Отёки (85%). Наиболее характерны отёки лица (особенно век) со второй половины дня, а также стоп и голеней вечером  Артериальная гипертёнзия (82%)   Гипокомплементемия (содержание СЗ) - 83% случаев    Олигоанурия (52%) в сочетании с жаждой  Другие признаки  Повышение температуры тела (редко)  Анорексия, тошнота, рвота, головная боль, слабость    Боль в пояснице    Боль в животе    Прибавка массы тела   Признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей (в т.ч. острого тонзиллита, фарингита)   Признаки скарлатины   Признаки импетиго.

Лабораторные данные  Олигурия  Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут  Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры  Увеличение титра AT (анти-стрептолизин О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза, антидезок-сирибонуклеаза В)  Снижение гемолитической активности компонента комплемента СН50, а также его компонентов СЗ, С4 в сыворотке крови в активной фазе заболевания. При постстрептококковом гломерулонефрите они возвращаются к исходному уровню через 6-8 нед, при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите изменения остаются пожизненно  УЗИ определяет размеры почки (не изменены или увеличены) и скорость клубочковой фильтрации.

Тактика лечения   В большинстве случаев специфического лечения нет  Диета № 7а - ограничение белков, соль ограничивают при отёках, артериальной гипертёнзии  Иммуноде-

прессанты и глюкокортикоиды неэффективны, последние могут даже ухудшить состояние.

Лечение  При бактериальной инфекции - антибиотики  Для снижения ОЦК - диуретические средства (тиазиды, петлевые диуретики)  Лечение артериальной гипертёнзии - ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, диуретики  При почечной недостаточности - диализ и трансплантация почек.

Течение и прогноз  Иммунокомплексный острый нефритический синдром (например, постстрептококковый гломерулонефрит) имеет хороший прогноз при незначительных повреждениях почек и устранении источника антигенемии  У 1% детей и 10% взрослых острый нефритический синдром переходит в быстропрогрессирующий гломерулонефрит  Отклонения в анализах мочи (протеинурия и гемату-рия) выявляют в течение нескольких лет после заболевания, иногда заболевание медленно прогрессирует до ХПН  Гломерулонефрит при инфицировании сосудистого протеза имеет хороший прогноз при условии ликвидации инфекции (обычно Staphylococcus epidermidis) - анти-биотикотерапия и удаление протеза.

См. также Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный. Нефрит волчаночный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Пурпура Шёшшйна-Геноха, Волчанка системная красная МКБ. N00 Острый нефритический синдром

СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ ХРОНИЧЕСКИЙ

Хронический нефритический синдром - синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертёнзией.

Этиология  Очаговый и сегментарный склероз (28%)  Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (25%)  Гломерулонефрит с полулуниями (15%)  Мембранозный гломерулонефрит (4%). Патоморфология  Увеличение внеклеточного материала (мезанги-альный матрикс, базальная мембрана клубочков, спавшиеся капиллярные петли), синехии в клубочках  Отложения иммуноглобулинов в клубочках - непостоянный признак  Поражения интерстиция разной степени: атрофия канальцев, склеротические изменения.

Клиническая картина  Заболевание развивается постепенно и может быть выявлено при случайном медицинском осмотре  Часто субъективные жалобы отсутствуют, выявляют рецидивирующие эпизоды протеинурии и гематурии  У больного могут быть признаки уремии - тошнота, рвота, одышка, зуд, утомляемость  Далее присоединяются ортостатические отёки и артериальная гипертёнзия, азотемия.

Лабораторные данные  В моче - протеинурия, гематурия, эрит-роцитарные и гиалиновые цилиндры  В крови - повышение уровня азота мочевины и креатинина, анемия, метаболический ацидоз, гипер-фосфатемия и другие признаки ХПН. Диагноз подтверждают биопсией почки.

Лечение  Диета с ограничением натрия  Антигипертензив-ные препараты  Лечение ХПН.

Синонимы  Хронический гломерулонефрит  Медленно прогрессирующая гломерулярная болезнь  Фибропластический гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений. Синдром нефритический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий. Синдром нефритический острый, Недостаточность почечная хроническая МКБ. N03 Хронический нефритический синдром

СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ

Нефротический синдром - симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст - 1,5-4 года. Преобладающий пол - мужской. Этиология.

  Первичные поражения почек    Болезнь минимальных изменений  Очаговый Гломерулосклероз  Мембранозный гломерулонефрит   Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит  Мезангиопролиферативный гломерулонефрит  IgA-нефропатия    Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.

  Вторичные поражения почек   Метаболические  Сахарный диабет

   Амилоидоз    Системные заболевания  СКВ  Пурпура Шёнлай-на-Геноха  Узелковый полиартериит  Синдром Шёгрена  Сарко-идоз  Сывороточная болезнь  Многоформная эритема    Неопластические  Лейкозы  Лимфомы 4 Миеломная болезнь  Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)  Ме-ланома    Нефротоксические, лекарственные  Соли золота  Пени-цилламин  НПВС  Соли лития  Героин    Аллергические  Укусы насекомых  Змеиные яды  Антитоксины  Инфекционные  Бактериальные  Вирусные  Протозойные  Гельминтозы    Наследственно-семейные  Синдром Олпорта  Болезнь Фабри    Смешанные

   Нефропатия беременных  Злокачественная артериальная гипертёнзия.

Патоморфология  Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл  Очаговый Гломерулосклероз - сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков  Мембранозный гломерулонефрит - электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия - отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента  Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы   Тип I - мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит - отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна   Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями - дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена   Тип III - субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на поверхности которых формируется фенес-трированная базальная мембрана    Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ.

Клиническая картина  Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц

  Пенистая моча - ранний объективный симптом  Отёки вплоть до анасарки    Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани   Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость    Отёк мошонки    Увеличение объёма

живота при асците   Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе   Боли в животе при отёке брыжейки  У детей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок  Олигу-рия, ОПН  Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)  Венозные тромбозы (почечных вен -в 4-8% случаев)  Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии   Перитонеальные знаки   Рожеподобная кожная эритема    Повышение температуры тела  Нарушение кальциево-фосфорного обмена   Гипокаль-циемия   Судорожный синдром   Деминерализация костей

  Канальцевые расстройства    Глюкозурия   Аминоацидурия   Гипокалиемия.

Лабораторные данные  Моча   Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2  Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры   Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры  Гипоальбуминемия менее 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён  Гипонатриемия менее 1 ммоль/л, гипокалиемия  Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов  Липидурия  Микроцитарная анемия  Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови.

Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным после биопсии почки.

  Диета № 7в

  Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.

  Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.

  Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).

  Диуретические средства  Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)  Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации менее 25-30 мл/мин   Калийсберегающие -спиронолактон 150-200 мг/сут.

  Антикоагулянты    Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.

  Антибиотики - при вторичной инфекции.

  НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.

  Ингибиторы АПФ - каптоприл 50-100 мг/сут.

  Гиполипидемические средства - статины (ловастатин 20-60 мг/сут).

  При нефротическом кризе   Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями  Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)  Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)   Антибиотики.

  Ультрафильтрация плазмы - при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.

  Нефрэктомия с последующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки.

Осложнения   Белковая недостаточность  Гипертёнзия артериальная.

Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома  Полная ремиссия наступает при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии  При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% больных поддаются терапии  Мембранозный гломерулонефрит   В 50% случаев почечная недостаточность наступает в течение 15 лет   В 50% случаев наступает ремиссия или сохраняется протеинурия на фоне ненарушенных почек  Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет  При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно  После трансплантации почки рецидив заболевания наступает у больных с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.

См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром

СИНДРОМ НОЧНОГО АПНОЭ

Синдром ночного апноэ может быть обусловлен обструктивными (ожирение, небольшие размеры ротоглотки) или необ-структивными (патология ЦНС) причинами. Апноэ во время сна, как правило, смешанное, сочетает обструктивные и неврологические расстройства. Пациенты могут иметь сотни подобных эпизодов во время сна на протяжении одной ночи. Обструктивное ночное апноэ - одно из многочисленных расстройств сна.

Частота - 4-8% общей взрослой популяции. Преобладающий пол -мужской.

Этиопатогенез   Преморбид  Сужение просвета верхних дыхательных путей вследствие увеличения миндалин, язычка, мягкого нёба, черепно-лицевых аномалий   Изменённый неврологический контроль за тонусом мышц дыхательных путей и вентиляции во сне  Обструктивное ночное апноэ возникает вследствие преходящей обструкции верхних дыхательных путей (обычно ротоглотки), препятствующей потоку воздуха на вдохе. Причина обструкции - потеря тонуса глоточных мышц или подбородочно-язычных мышц (в норме вызывают выдвижение вперёд языка от задней стенки глотки)  Центральное апноэ возникает при отсутствии сигнала из дыхательного центра (вызывает очередной вдох) во время эпизода остановки дыхания. В редких случаях состояние опосредуют неврологические расстройства

  Смешанное апноэ - сочетание обструктивного и центрального апноэ у одного пациента.

Генетические аспекты  Апноэ ночное (107640, R) может проявляться синдромом внезапной смерти ребёнка  Апноэ ночное обструк-тивное (* 107650, R): храп, сонливость, беспокойные движения во сне, аносмия  Апноэ центральное летальное (207720, р): ночное апноэ, нерегулярное дыхание, недержание мочи, цианоз околоротовой, молочнокислый ацидоз. Фактор риска - ожирение.

Клиническая картина  Симптомы, свидетельствующие о ночной обструкции верхних дыхательных путей  Храп во время сна - первый признак заболевания    Повторные пробуждения от нехватки воздуха или по необъяснимой причине

  Симптомы вследствие нарушения сна    Сонливость днём

(в т.ч. эпизоды кратковременного засыпания)  Головные боли утром    Нарушения концентрации внимания, памяти, раздражительность   Снижение либидо  Депрессия  Данные объективного исследования   Периоды отсутствия движений грудной стенки    Разнообразные движения грудной клетки после разрешения апноэ    Признаки артериальной или лёгочной гипертензии.

Дифференциальный диагноз  Нарколепсия  Бронхиальная астма  Сердечная недостаточность  Желудочно-пищеводный рефлюкс

  Сон, связанный с эпилептическим припадком.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения    Нормализация массы тела  Отказ от приёма перед сном транквилизаторов, снотворных или антигистаминных средств, а также алкогольных напитков  Профилактика окклюзии путём создания длительного носового положительного давления  Трахеостомия как крайняя мера исключения из акта дыхания верхних дыхательных путей

  Хирургическое расширение гортани и тонзиллэктомия. Лекарственная терапия  Препараты выбора - протрипте-лин 10-30 мг/сут или флуоксетин 20-60 мг. Примечание. Приём препаратов может вызвать обострение закрытоугольной глаукомы или затруднение мочеиспускания. Следует соблюдать осторожность при сопутствующей суправентрикулярной тахикардии.   Альтернативные препараты: медроксипрогестерон, ацетазоламид (диамокс).

Осложнения  Хроническая или острая (редко) гипоксия    Аритмии сердца  Лёгочная сипертёнзия и лёгочное сердце.

МКБ G47.3 Апноэ во сне

СИНДРОМ ОЛПОРТА

Синдром Олпорта - гетерогенная группа заболеваний, проявляющихся наследственным нефритом. Характерны прогрессирующие нефропатия (почечная недостаточность) и глухота, связанная с поражением слухового нерва, возможны нарушения зрения, гематологические расстройства. Генетические аспекты  Множество подтипов синдрома (120070, 104200, 153640, 153650, 203780, 301050, 303630) и разные виды наследования (9t, р и К)  Мутации разных генов коллагена типа IV (в т.ч. коллагены базальной мембраны), также синдром протяжённой делении хр. X. затрагивающий область расположения коллагенов типа IV.

Клиническая картина  Проявления болезни чаще возникают в детском возрасте - бессимптомная гематурия и артериальная гипертёнзия. Почечная недостаточность редко развивается до 10-летнего возраста  Гематурия, эритроцитарные цилиндры, пиурия, протеинурия, азотемия, гипофосфатемия и прогрессирующая почечная недостаточность (чаще у мужчин) различной степени выраженности  У одной трети пациентов формируется высокочастотная нейросенсорная тугоухость  У 15% отмечают различные расстройства зрения, обычно затрагивающие хрусталик  При некоторых формах возможны геморрагические диатезы, лейомиоматозы.

Диагноз ставят на основании биопсии почек, выявляющей характерные нарушения (нарушение структуры базальной мембраны фильтрационного барьера с чередующимися утолщёнными и истончёнными участками, нефрокальциноз).

Лечение и прогноз. Не разработано успешного лечения для замедления или предупреждения развития почечной недостаточности, прогноз вариабельный. Единственный эффективный метод - пересадка почек.

Другие заболевания с проявлениями синдрома Олпорта   Синдром семьи Фехтнер (*153640, R). Синдром Олпорта, врождённая катаракта, макротромбоцитопения, мелкие включения в цитоплазме нейтрофилов и эозинофилов, множественные экхимозы  Синдром Эпстайна (153650,R). Синдром Олпорта, тромбощпопения. гигантские тромбоциты, дефекты секреции плазменного фактора III, геморрагический диатез  Синдром Олпорта Х-сцепленный (#301050, Xq22, ген COL4A5 [ATS, ASLN), X) в сочетании с гематологическими и полиорганными нарушениями (сферофакия, врождённая катаракта, артериальная гипертёнзия, гипопаратиреоидизм, тромбоцитопения, аномалия Мая-Хегглина, ихтиоз, диффузный лейомиоматоз). У мужчин протекает более тяжело  Синдром лейомиоматоз-нефропатия (#308940, синдром протяжённой делеции, включая гены COL4A5w COL4A6 [коллаген этого типа необходим для дифференцировки ГМК], К). Клинически: лейомиоматоз, включая лейомиомы пищевода, половых органов, трахеи и бронхов, катаракта.

МКБ. Q87.8 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, не классифицированные в других рубриках. Синдром Агьпорта MIM. Синдром Олпорта (120070, 104200. 153640, 153650, 203780, 301050, 303630)

Литература. Alport AC. Hereditary familial inborn hemorrhagic nephritis. Brit. Med. J. 1: 504-506, 1927; M'Rad R, Sanak M, Deschenes G. et al: Alport syndrome: a genetic study of 31 families. Hum Genet. 90: 420-426,1992; GublerM-C et al: Alport syndrome: immunohistochemical study of type IV collagen chain distribution. Kidney Int. 47: 1142-1147, 1995

СИНДРОМ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ

Многие карциномы сопровождаются развитием характерной симптоматики, непосредственно не определяемой самой опухолью, - паранеопластические синдромы. К ним относят синдромы эндокринные, гематологические и синдромы с признаками поражения ЦНС.

Эндокринные паранеопластические синдромы. Самые частые и наиболее изученные паранеопластические процессы - эндокринные синдромы, возникающие в результате эктопической выработки гормонов. Многие опухоли продуцируют одновременно несколько гормонов, что ведёт к развитию множественных эндокринных паранеопластических синдромов. Критерии диагностики  Повышенное содержание гормонов  Понижение содержания гормонов после удаления или иной терапии опухоли  Сохранение повышенного содержания гормона после удаления эндокринной железы, в норме вырабатывающей этот гормон  Артериовенозный градиент содержания гормонов вне сосудистого ложа опухоли. Примеры

  Эктопическая секреция гормона роста может наблюдаться у больных с раковыми опухолями лёгкого и желудка, что приводит к гипертрофической лёгочной остеоартропатии. При медленно растущих карциноидах может сформироваться гигантизм внутренних органов.

  Эктопическая продукция АКТГ - первый идентифицированный паранеопластический эндокринный синдром  Чаще эктопическую выработку АКТГ отмечают при мелкоклеточном раке

лёгкого и атипичных карциномах. Повышенное содержание кортизола находят у больных с аденокарциномой и крупноклеточным раком лёгкого, прочими карциноидными опухолями, тимомой, опухолями из клеток нервного гребня, медуллярным раком щитовидной железы. Клетки опухолей этих органов секретируют не только АКТГ, но и другие гормоны - СТГ, ТТГ, пролактин, гонадотропины, АДГ. Кроме того, в опухолях обнаружена секреция ПТГ, кальцитонина, простагландинов, кининов, эритропоэтина и других веществ    Синдром наблюдают значительно чаще в пожилом возрасте (обычно в 50~70 лет), с одинаковой частотой у мужчин и женщин, что отличает его от болезни Ицёнко-Кушинга и глюкостеромы (с. 273). Составляет 15% всех случаев гипер-кортицизма  Клиническая картина  Для большинства больных клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна. У них отсутствует своеобразное ожирение, а напротив, часто развивается кахексия  Преобладающие симптомы -гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), выраженная в значительно большей степени, чем при болезни Ицёнко-Кушинга, и прогрессирующая мышечная слабость  У большинства больных - гипокалиемия и метаболический алкалоз  Пациенты со сформировавшимся синдромом Ицёнко-Кушинга живут долго. При очень высоком уровне кортизола наблюдают стероидный диабет, артериальную гипертёнзию, отёки, мышечную слабость, ожирение, лунообразное лицо, атрофические полосы на коже  Реже находят нарушения психического статуса, выраженную утомляемость и анорексию, вызванные эффектом белковых фрагментов с опиатоподобными свойствами    Диагноз подтверждают увеличением содержания АКТГ >200 пг/мл, кортизола >40 мг% (без суточных колебаний) в плазме и отрицательным тестом подавления секреции дексаметазо-ном. Обычно опухоль выявляют при рентгенографии органов грудной клетки. КТ или МРТ помогает выявить опухоли печени или поджелудочной железы    Лечение может быть патогенетическим и симптоматическим  Радикальное удаление опухоли - метод выбора, однако часто не может быть осуществлено из-за поздней топической диагностики и метастазирования. При неоперабельной опухоли применяют лучевую терапию, химиотерапию (осторожно) или их комбинацию Применение химиотерапии может привести к летальному исходу в связи с наступлением карциноидно-го криза. Возможная причина - непереносимость противоопухолевых препаратов на фоне гиперкортицизма  Симптоматическое лечение направлено на ликвидацию нарушений электролитного баланса, белковой дистрофии и нормализацию углеводного обмена.

Гематологические синдромы. Возможна патология ростков крови, свёртывающей системы, циркулирующих Ig.  Паранеопластические синдромы ростков крови    Эритроци-тоз наблюдают при раке почки и гепатоме  Эритроцитарная аплазия (с. 44) - у 50% больных с полной эритроидной аплазией находят тимому   Аутоиммунная гемолитичес-кая анемия (с. 47) обычно вызвана Ig, синтезируемыми клетками лимфомы или хронического лимфолейкоза   Микроан-гиопатическая гемолитическая анемия характерна для му-

цинпродуцирующих аденокарцином, особенно раковых опухолей желудка (с. 47)   Лейкоцитоз наблюдают даже при отсутствии поражения костного мозга. Следует исключить другие возможные причины лейкоцитоза, в т.ч. инфекционные и любые прочие воспалительные процессы. Наиболее часто лейкоцитоз наблюдают при раковых опухолях желудка, лёгкого, поджелудочной железы, меланоме, опухолях ЦНС, лимфогранулематозе и крупноклеточной лимфоме   Тромбоцитоз наблюдается примерно у трети всех раковых больных. При наличии идиопатической тромбоцитемии следует назначать гидроксимочевину для снижения числа тромбоцитов   Тромбоцитопения зачастую бывает обусловлена побочными эффектами химиотерапии, поражением костного мозга или облучением, её также встречают при тяжёлой ми-кроангиопатической гемолитической анемии и ДВС. Синдром, напоминающий аутоиммунную тромбоцитопению, наблюдают при лимфогранулематозе, лимфоме, некоторых видах лейкоза и отдельных солидных опухолях. Данную разновидность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лечат глюкокортикоидами, спленэктомией или иммуно-депрессантами.

  Первичное ДВС наиболее часто отмечают при муцинпроду-цирующих аденокарциномах (раковые опухоли поджелудочной железы, желудка, лёгкого, предстательной железы и толстой кишки) - см. Свёртывание внутрисосудистое дис-семинированное.

   Синдромы при парапротеинемиях    Коагулопатия. У больных с множественной миеломой возможна клиника патологического гемостаза и повышенного свёртывания крови (вследствие эффектов парапротеинов на нормальные факторы свёртывания и рецепторы тромбоцитов). Парапротеины также могут подавлять агрегацию мономеров фибрина и действовать как ингибиторы фактора VIII. Развитие некупируемого кровотечения может потребовать применения плазмафереза в комбинации с химиотерапией    Повышенная вязкость. У больных с множественной миеломой и макроглобулинемией при вязкости сыворотки крови более 4,0 (по отношению к воде) могут возникать симптомы, свидетельствующие о снижении эффективности периферического кровотока (например, головная боль, головокружение, носовые кровотечения, эпилептические припадки, ухудшение слуха, нарушения психики, ишемия миокарда). Лечение: плазмаферез для удаления парапротеинов, устранение дегидратации, а также специфическая терапия, направленная на устранение патологической пролиферации плазматических клеток. Паранеопластические синдромы с признаками поражения ЦНС наиболее часто наблюдают при мелкоклеточном раке лёгкого (лимбический энцефалит, подострая клеточная дегенерация, сенсомоторная невропатия, полимиозит или дер-матомиозит).

См. также Анемия гемолитическая ангиопатическая, Анемия гемолитическая аутоиммунная, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Глюкостерома, Рак желудка. Рак лёгкого, Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное, Синдром Ицёнко-Кушинга МКБ  Е27.0 Гиперсекреция АКТГ, не связанная с синдромом Ицёнко-Кушинга  G13.0  Паранеопластическая невромиопатия и невропатия

СИНДРОМ ПОДКЛЮЧИЧНОГО ОБКРАДЫВАНИЯ

Синдром подключичного обкрадывания - прекращение кровотока по ветвям проксимального отдела подключичной артерии, кровоснабжающего верхние конечности, в результате чего кровь в этот отдел поступает из системы артериального круга головного мозга, что приводит к ишемии мозговой ткани; максимальные проявления - при физической нагрузке. Этиология  Поражение собственно сосудистой стенки - атеросклероз (95% случаев), неспецифический артериит, специфические артерииты (в частности, сифилитический)  Патологическая извитость артерий, смещение их устьев, аномалии развития дуги аорты  Экстра-вазальные факторы, способствующие сдавлению сосуда извне (добавочные шейные рёбра, синдром передней лестничной мышцы и др.).

Клиническая картина  Головокружение или предобмороч-ное состояние (особенно при физической нагрузке), возможны ухудшение зрения, гемианопсия и атаксия  Мышечная слабость в конечности на стороне поражения  Отсутствие или ослабление пульса на стороне поражения.

Диагностика  Неинвазивное измерение АД на верхних конечностях (разница при одностороннем поражении достигает более 20 мм. рт.ст.)  Артериография дуги аорты и позвоночных артерий. Дифференциальный диагноз  Атеросклероз мозговых сосудов

  Атеросклероз сонной или позвоночной артерии  Опухоли мозга  Суб-дуральная гематома.

Лечение хирургическое (каротидно-подключичное шунтирование или устранение экстравазального сдавления) и консервативное (см. Атеросклероз).

МКБ. G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы (атаки) и родственные синдромы

СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ АУТОИММУННЫЙ

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома.

  Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) - характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем    Около 1/3 больных страдают алопецйей   У 1/5 - синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез  Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдос-теронизм    В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.

  Тип II (синдром Шмидта,  269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез с

развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:    Иммунологические - хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы   Эндокринные - инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет  Офтальмологические - катаракта, кератоконъюнктивит    Со стороны ЖКТ - стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления    Гематологические - пернициозная анемия, ЖДА    Неврологические - тетания, судороги.

Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.

Сокращение. АПГС - аутоиммунный полигландулярный синдром МКБ. Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

СИНДРОМ ПОСТФЛЕБИТИЧЕСКИЙ

Постфлебитический синдром - сочетание признаков хронической функциональной недостаточности вен, обычно нижних конечностей (отёки, боли, быстрая утомляемость, трофические расстройства, компенсаторное варикозное расширение вен), развивающейся после тромбофлебита с поражением глубоких вен конечности. Частота - 90-96% больных тромбозом и тромбофлебитом глубоких вен.

Классификация (Савельев ВС, 1983)   Форма: склеротическая, варикозная  Стадии: I, II, III  Локализация (изолированные, сочетан-ные и распространённые поражения): нижняя полая вена, подвздошные вены, бедренные вены, подколенная вена, берцовые вены  Характер поражения: окклюзия, частичная реканализация, полная реканализа-ция  Степень венозной недостаточности: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Этиология и патогенез. Грубые морфологические изменения глубоких вен в виде неполной реканализации, разрушения клапанов и нарушения оттока крови. При этом возникают вторичные, сначала функциональные, а затем и органические изменения преимущественно в лимфатической системе и мягких тканях конечности вследствие нарушения микроциркуляции.

Клиническая картина  Первая стадия: повышенная утомляемость, боли, умеренный отёк ноги, расширение поверхностных вен, рецидивирующие тромбозы. Отёки нестойкие, исчезают при возвышенном положении конечности  Вторая стадия: стойкие интенсивные отёки, прогрессирующее болезненное уплотнение подкожной клетчатки и гиперпигментация кожи на внутренней поверхности дистальных отделов голени  Третья стадия: целлюлит, ограниченные тромбозы поверхностных и глубоких вен, застойный дерматит и рецидивирующие, длительно не заживающие язвы.

Диагностика  Функциональная проба Дельбе-Пертеса  В вертикальном положении при максимальном заполнении поверхностных вен на верхнюю треть бедра накладывают венозный жгут. Больной ходит 5-10 мин   Быстрое (в течение 1-2 мин) опорожнение поверхностных вен свидетельствует о хорошей проходимости глубоких   Если же поверхностные вены не спадаются и, наоборот, их наполнение увеличивается и появляются распирающие боли, то это свидетельствует о непроходимости глубокой венозной системы  Неинвазивные методы исследования: допплерография, плетизмография  Инвазивные методы: контрастная флебография, радиоизотопная флебография, сканирование после введения фибриногена, меченного 1251.

Дифференциальный диагноз   Ангиодисплазии  Лимфедема

  Ожирение.

Консервативная терапия

  I стадия - необходимости в назначении ЛС нет. Рациональный режим труда и отдыха, постоянное ношение эластических повязок (бинты, чулки), нормализация массы тела, деятельности кишечника, ограничение физических нагрузок.

  II стадия  Режим: применение эластических повязок и организация рационального режима физических нагрузок. Ориентир для выбора двигательного режима, длительности пребывания на ногах - изменение степени отёчности конечности   Лекарственная терапия  Антикоагулянты непрямого действия (например, фенилин)  Антиагреганты (пентокси-филлин, реополиглюкин)  Фибринолитические средства.

  III стадия:  Лекарственная терапия - см. стадию II   Устранение венозной гипертёнзии (основная причина образования язв)  Медицинский сдавливающий бинт, накладываемый на 1-2 нед до заживления язвы  Повязки с оксидом цинка и желатином. Разогретой пастой, содержащей оксид цинка, желатин и глицерин, промазывают марлевые бинты, накладывают их в 2-3 слоя на поражённую ногу, находящуюся в возвышенном положении. Если за 3 нед ношения повязки трофическая язва не заживает, повязку накладывают повторно.

Оперативное лечение  Перевязка перфорантных вен для устранения патологического перетока из глубоких вен в поверхностные (операция Линтона)  Восстановление в река-нализованных глубоких венах функций клапанов (например, экстравазальная коррекция клапанов каркасными спиралями по методу Введенского)  Изменение направления оттока крови через крупные вены, содержащие полноценные клапаны (например, подкожно-бедренное шунтирование по методу Де Пальма].

Синонимы  Посттромботическая болезнь  Посттромбофлебитиче-ский синдром  Посттромботическая венозная недостаточность См. также Тромбоз глубоких вен нижних конечностей, Лимфедема, Тромбоэмболия лёгочной артерии МКБ. 187.0 Постфлебитический синдром

СИНДРОМ ПРАДЕР-ВИАЛИ/ЭНЖЕЛМАНА

Синдром Прадер-Виали/Энжелмана (#176270, 15ql 1. дефекты генов PWCR, PWS, R?). Частота - 1:15 000 новорождённых.

Клинические проявления  Общие  Отставание в психическом и

физическом развитии    Крипторхизм  Гипопигментация кожных покровов    Вязкий секрет слюнных желез   Лабильность температуры тела  Неврологические  Мышечная гипотония (е т.ч. дыхательных мышц с последующей гипоксемией)  Гипорефлексия    Нарушения сна    Нарушения артикуляции   Высокий порог болевой чувствительности  Офтальмологические  Косоглазие   Миопия  Скелетные   Сколиоз   Кифоз  Остеопения  Эндокринологические  Гипогонадизм вследствие сниженной гонадотропной функции гипофиза    Аменорея   Ожирение  Полифагия.

Синдром Энжелмана (#105830, 15ql l-q13, дефект гена ANCR). Клинические проявления  Общие  Отставание в психическом и физическом развитии  Микробрахицефалия  Крупная нижняя челюсть

  Макростомия  Гипопигментация кожных покровов  Неврологические   Атаксия   Мышечная гипотония    Судороги  Гиперрефлексия  Пароксизмальный смех.

МКБ. Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью

МШ   176270 Синдром Прадер-Вими  105830 Синдром Энжелмана

Примечание. В 1994 г. в пределах гена SNPRNбыл выделен локус Прадер-Вйлли/Энжелман (*600161, 15q1l-ql3, дефект гена DI5S227E).

Литература. Sutcliffe J et al: Deletions of a differentially methylated CpG island at the SNRPN gene define a putative imprinting control region. Nature Genet. 8: 52-58, 1994

СИНДРОМ ПРЕДМЕНСТРУАЛЬНЫЙ

Предменструальный синдром - комплекс различных симптомов, возникающий с приближением менструации и обычно резко исчезающий с началом выделения крови. Этиология. ПМС обусловлен дисбалансом содержания прогестерона, эстрогенов, пролактина, альдостерона и минералокортикоидов, а также изменением активности моноаминоксидазы. Факторы риска  Депрессия, стресс  Кофеин и приём большого количества жидкостей усиливают признаки ПМС  Частота ПМС возрастает с возрастом  Вероятность возникновения ПМС не зависит от устойчивости нервной системы.

Клиническая картина разнообразна  Вздутие живота  Беспокойство, тревога  Нагрубание молочных желез  Головные боли  Нарушения сна  Плаксивость  Депрессия  Утомляемость  Раздражительность  Увеличение массы тела  Отёки.

Диагностика. Необходимо подтвердить предменструальное обострение симптомов и их отсутствие в фолликулярной стадии менструаль-но-овариального цикла. Для этого применяют анкетирование пациенток в течение двух и более месяцев.

Дифференциальный диагноз. Депрессивные нарушения, дисти-ния.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие мероприятия  Регулярные физические упражнения  Психотерапия.

Диета. Исключение из рациона соли, уменьшение приёма жидкостей и кофеина, употребение продуктов, содержащих калий (изюм, курага, капуста, картофель). Лекарственная терапия  Диуретики (например, гидрохлор-тиазид 50-100 мг/сут) - за несколько дней до появления клинической картины ПМС  Гормональная терапия   Перо-ральные контрацептивы  Прогестерон 200-400 мг/сут интра-вагинально или 5-10 мг в/и в течение 10-12 дней перед менструацией    Прогестины длительного действия, например мед-роксипрогестерона ацетат 200 мг в/и каждые 2-3 мес  При повышенной раздражительности, нервозности - транквилизаторы перед сном  Витамин В6 по 200 мг/сут в/и ежедневно  Препараты магния из расчёта 300-500 мг/сут  Для купирования боли - НПВС.

Синоним. Предменструальное напряжение

См. также Масталгия

МКБ. N94.3 Синдром предменструального напряжения

СИНДРОМ ПСЕВДОАБДОМИНАЛЬНЫЙ

Псевдоабдоминальный синдром - совокупность симптомов острой патологии органов брюшной полости, обусловленных заболеваниями и патологическими состояниями различных органов и систем и не требующих неотложного хирургического вмешательства.

Этиология  Заболевания органов брюшной полости (язвенная болезнь, острый энтероколит, острый гепатит и др.)  Заболевания органов дыхания (пневмония нижнедолевая, плеврит)  Заболевания ССС (стенокардия, ИМ)  Заболевания мочевой системы (острый пиелоне-фрит, паранефрит, острая задержка мочи, почечная колика)  Заболевания нервной системы (менингит, энцефалит, опухоли ЦНС, суб-арахноидальное кровоизлияние, ушиб головного мозга, межрёберная невралгия)  Инфекционные заболевания и токсикоинфекцик  Другие заболевания: сахарный диабет, ревматизм, эндометриоз.

Клиническая картина  Клиническая картина псевдоабдоминального синдрома складывается из симптоматики основного заболевания и симптоматики острой патологии органов брюшной полости (см. Живот острый)  Болезненность при пальпации передней брюшной стенки, напряжение её мышц, симптомы раздражения брюшины выражены нерезко, интенсивность их может изменяться с течением времени. Дифференциальный диагноз. Острый живот.

Тактика ведения  Больного с признаками острой патологии органов брюшной полости срочно госпитализируют  Уточнение диагноза с использованием параклинических методов исследования  Лечение, как правило, консервативное.

Синоним. Ложный острый живот МКБ R10 Боли в области живота и таза

СИНДРОМ РАЗДРАЖЁННОЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Синдром раздражённой толстой кишки - нарушение двигательной активности ЖКТ, проявляющееся поражением его нижних отделов; основными симптомы - различной интенсивности боли в животе, запоры, диарея. Клиника почти всегда возникает в состоянии бодрствования и фоне стресса или приёма пищи.

Частота  15% общей популяции (редко возникает у детей и подростков)  Причина 50% обращений больных к врачам по поводу заболеваний ЖКТ, второй после патологии верхних дыхательных путей фактор, обусловливающий временную утрату трудоспособности больных. Преобладающий пол - женский (3:1).

Этиология и патогенез. Вероятнее всего наличие дефекта ГМК ЖКТ или нейрогуморальной регуляции.

Клиническая картина

  Варианты течения    С преобладанием диареи - хроническая интермиттирующая диарея   Преимущественно запоры и боли в животе   Чередование диареи и запоров.

  Нарушение собственно функций кишечника    Боль в животе (80-90% случаев) различной интенсивности (вплоть до нестерпимых колик), диффузная или локализующаяся в эпигастральной области, нижней части живота, по ходу сигмовид-ной кишки (может пальпироваться напряжённая, болезненная, переполненная калом сигмовидная кишка), связана с приёмом пищи, стрессом, физической нагрузкой, возникает с утра или в дневное время, уменьшается после дефекации или отхождения газов. Уменьшение интенсивности или отсутствие в период сна и в покое   Нарушение стула в виде запора, диареи или их чередования  Наличие слизи в кале, отсутствие крови  Ощущение неполного опорожнения кишечника  Ни боль, ни позывы на дефекацию не возникают во время сна  Метеоризм.

  Неспецифические симптомы    Тошнота, рвота, изжога, дискомфорт в эпигастральной области после принятия пищи    Головная боль    Неадекватные нервно-вегетативные реакции и связанные с ними усиленное сердцебиение, утомляемость, слабость, бессонница, раздражительность, парестезии   Депрессия, тревожность    Нарушение концентрации внимания.

Лабораторная диагностика. Необходимо полное обследование ЖКТ для исключения органической патологии  Развёрнутый анализ крови (к т.ч. определение концентрации сывороточной амилазы)    Общий анализ мочи  Копрограмма - анализ кала на скрытую кровь, на яйца глистов, паразитов и выделение патогенной культуры микроорганизмов; мазок каловых масс на присутствие лейкоцитов (если положительный - дальнейшее определение источника воспалительного процесса).

Специальные исследования. Патологические изменения отсутствуют  УЗИ брюшной полости  Ирригография  При необходимости - ФЭГДС  Колоноскопия- при введении аппарата и при вдувании воздуха часто возникают спазм кишки и боль; можно обнаружить слабую гиперемию и значительное количество слизи. Дифференциальный диагноз  Новообразования кишечника

  Проявления воспалительных процессов в кишечнике на ранних стадиях  Инфекционные заболевания (вызванные такими возбудителями, как Giardia lamblia, Eniamoeba histolytica, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Clostridium difficile)  Злоупотребление слабительными средствами  Дивертикулярная болезнь  Язва двенадцатиперстной кишки при лечении её антацидными препаратами, содержащими магний  Заболевания жёлчных путей  Непереносимость лактозы    Аллергическая гастроэнтеропатия  У женщин - тщательное обследование тазовых органов с целью исключения опухолей, кист яичников и фибромиомы матки  Гипотиреоз и гиперпара-тиреоз - при преобладании запоров  Гипертиреоз, карциноидный синдром, медуллярный рак щитовидной железы и синдром Золлин-гера-Эллисона - при преобладании диареи.

Тактика ведения

  Воздействие на психоэмоциональную сферу, в некоторых случаях необходима совместная работа с психотерапевтом  Седативные препараты, транквилизаторы    Антидепрессанты.

  Коррекция нарушенных кишечных функций   Запорный синдром - диета, богатая растительной клетчаткой (овощи, фрукты, морская капуста, овёс, проросшие пшеничные зёрна, хлеб с отрубями), с достаточным количеством жидкости (не менее 1,5 л/сут). Крайне нежелательно назначение слабительных средств и клизм   Диарейный синдром - лоперамид, сначала в дозе 4 мг, затем после каждого случая жидкого стула по 2 мг или дифеноксилат-атропин по 2,5-5 мг после каждого случая жидкого стула    Дисбактериоз - восстановление нормальной микрофлоры: бифидо- и лактобактерин, коррекция диеты (кисломолочные продукты, продукты с высоким содержанием растительной клетчатки, олигосахари-ды, антиоксиданты).

  Для купирования болевого синдрома, снижения тонуса гладких мышц ЖКТ и их сократительной способности    Спазмолитики миотропного действия, например но-шпа, папаверин, галидор (бенциклан)  М-холиноблокаторы - атропин, спазмолитик, пиренцепин   Препараты с психоседативным и ан-тихолинергическим действием (беллатаминал, белласпон или амитриптилин [25-50 мг перед сном])    Блокатор кальциевых каналов в ГМК кишечника - пинаверина бромид (дице-тел) 50 мг 3 р/сут   Агонист опиатных рецепторов в кишечнике - дебридат по 100-200 мг 3 р/сут.

Течение и прогноз. Не прогрессирует до развития воспалительного процесса или рака. В стрессовых ситуациях возможны рецидивы заболевания. С возрастом частота рецидивов увеличивается.

Синонимы  Колика слизистая  Колит слизистый См. также Диспепсия функциональная, Колит язвенный неспецифический, Болезнь Крона, Гастрит, Болезнь язвенная пептическая, Колит псевдомембранозный МКБ. К58 Синдром раздражённой кишки

СИНДРОМ РЕЙНО

Синдром Рейнд (СР) - состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Различают первичный СР (или болезнь Рейт, составляет 50 % всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии).

Частота - 4-10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40 лет. Преобладающий пол - женский (4:1). Этиология и факторы риска

  Первичный СР. В этиологии не исключена повышенная чувствительность а2-адренорецепторов сосудов пальцев.

  Вторичный СР сопряжён с различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови  Диффузные болезни соединительной ткани  Системная склеродермия  СКВ  Ревматоидный артрит  Синдром Шёгрена  Полимиозит/дерматомиозит    Болезни сосудов  Облитерирующий тромбангиит  Болезнь Такаясу

   Атеросклероз   Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови  Криоглобулинемия  Полицитемия  Макрогло-булинемия Вальденстрёма    Туннельные синдромы  Синдром запястного канала  Синдром передней лестничной мышцы  Синдром верхней апертуры грудной клетки   Эндокринная патология  Феохромоцитома  Сахарный диабет  Гипотиреоз    Побочные эффекты ЛС  B-Адреноблокаторы  Блеомицин  Винбластин

   Клофелин    Эрготамин  Метисергид  Парлодел  Циклоспорин   Вибрационная болезнь. Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит.

Клиническая картина

  Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, затем (при согревании) - краснотой, болью или парестезиями.    Первичный СР  Симметричное поражение  Приступы очень частые  Фоновой патологии не обнаружено при наблюдении в течение как минимум 2 лет.

   Вторичный СР - симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1-2 пальцев.

  Трофические нарушения - чаще при вторичном СР    Они-хопатия   Изъязвления на кончиках пальцев   Гангрена   Самоампутация пальцев.

  Спазм коронарных сосудов - при первичном СР.

  Первичная лёгочная гипертёнзия.

  Мигрень

  Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) - см. Болезнь Меньёра.

Специальные исследования  Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья    Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую    Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной   Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии  Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли - при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть - при первичном СР  Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду  Тепло-визионное исследование - термоампутация пальцев. Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР  Общий анализ крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии  Возможно повышение содержания ЦИК  Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, AT к центромерам в рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). Диагностические критерии (специфичность критериев невысока)

  По крайней мере 2-3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода  Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет  Симметричность вазоспазма  Сохранённая пульсация лучевой артерии  Отсутствие связи с другими заболеваниями

  Отсутствие гангрены пальцев  Отсутствие антинуклеарного фактора  Отсутствие AT к клеточным центромерам  Отсутствие изменений при капилляроскопии  Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока  Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендации  Ношение перчаток  Исключение курения

  Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи  Исключение употребления крепкого чая, кофе  В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую)  Исключение воздействия вибрации  Следует избегать стрессовых ситуаций  Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с постепенно возрастающим градиентом температуры. Лекарственная терапия

  Блокаторы кальциевых каналов - нифедипин 30-90 мг/сут    Противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью   Меры предосторожности  Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия  Следует с осторожностью назначать водителям транспорта и лицам других профессий, требующих быстрой физической и психической реакции   Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы - усиление отрица-

тельного инотропного действия, дигоксин - усиление отрицательного хронотропного эффекта и токсичности, ТАД - удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин - увеличение содержания нифедипина в крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин - снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в крови.

  Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по 60-120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость.

  Вазапростан (алпростадил).

  а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30-60 мг/сут, празозин 1-2 мг 1-4 р/сут.

  Эуфиллин внутрь, в инъекциях, накожных аппликациях или с применением электрофореза.

  Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. "

  Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100-200 мкг/мл) - при вторичном СР на фоне системной склеродермии.

  Улучшение реологических свойств крови    Пентоксифиллин по 800-1 200 мг/сут   Дипиридамол по 300-400 мг/сут    Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день    Тиклид (тиклопидин) по 250 мг 2 р/сут    Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1 г/сут).

  Ненаркотические анальгетики (трамадол 100-200 мг/сут) -при трофических язвах.

  Гипербарическая оксигенация - особенно при развитии трофических нарушений.

  Плазмаферез - при наличии иммунокомплексной патологии. Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия - эффект временный, рецидив возникает через 1-2 года.

Осложнения  Гангрена  Самоампутация кончиков пальцев. Течение и прогноз  Первичный СР - благоприятное течение  Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.

Синонимы  Рейнд-Лерйша синдром  Рейнб феномен  Рейно болезнь Сокращение. СР - Синдром Рейно

См. также Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий МКБ. 173.0 Синдром Рейно

СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА ВЗРОСЛЫХ

Синдром респираторного дистресса взрослых (СРДВ) - острая дыхательная недостаточность вследствие различных повреждений лёгких, приводящих к отёку лёгких и гипоксемии. Ключ к диагностике - снижение функциональной остаточной ёмкости лёгких и статической растяжимости лёгочной ткани. Этиология  Шок любого генеза  Воздействие ионизирующего излучения  Утопление  Аспирация желудочного содержимого  Вдыхание токсических веществ (табачный дым, аммиак, хлор, фосген)

  Лимфостаз в лёгких (например, при метастазах опухолей в регио-нарные лимфатические узлы)  Высотная болезнь  Передозировка ЛС (особенно наркотических анальгетиков)  Панкреатит  Эклампсия

  Низкое онкотическое давление плазмы крови  Состояние после кардиоверсии, наркоза, искусственного кровообращения  Почечная недостаточность.

Патогенез  Активированные лейкоциты и тромбоциты скапливаются в виде агрегатов в капиллярах лёгких, интерстиции и альвеолах, выделяя цитотоксические вещества, стимулирующие развитие фиброза и изменяющие реактивность бронхов и сосудов    Цитокины (фактор некроза опухолей, интерлейкин-1, интерлейкин-6)    Компоненты комплемента   Компоненты свёртывающей системы крови   Фактор, активирующий тромбоциты    Активные формы молекулы кислорода   Лейкотриены С4, D4 и Е,   Протеазы нейтрофилов  Оксид азота  Тром-боксан А2 и простациклин  Интерстициальное и бронхоальвеолярное воспаление с развитием отёка лёгких вследствие повреждения капилляров вышеперечисленными медиаторами  Разрушение пневмоцитов I типа с обнажением базальной мембраны  Через 72 ч базальная мембрана покрывается пролиферирующими пневмоцитами II типа (синтезирующими сурфактант)  Скопление белков плазмы, клеточный детрит и фибрин формируют в интерстициальном пространстве гиалиновые структуры  В последующие 3-10 сут альвеолярная перегородка утолщается в связи с пролиферацией фибробластов и усиленным синтезом коллагена  Гиалиновые структуры начинают перестраиваться с формированием фиброза интерстициальной ткани. Патоморфология  Интерстициальный и внутриальвеолярный отёк, воспалительные изменения, отложения фибрина, кровоизлияния и участки ателектазов  Гиалиновые мембраны, внутриальвеолярный фиброз и фиброз интерстициальной ткани  На аутопсии лёгкие тестообразной консистенции, красного цвета.

Клиническая картина не зависит от причины СРДВ.

  Фаза 1 (острого повреждения) - объективные изменения отсутствуют.

  Фаза 2 (латентная фаза) - через 6-48 ч после воздействия причинного фактора    Тахипноэ    Гипоксемия    Гипокапния    Респираторный алкалоз    Увеличение альвеолярно-капил-лярного градиента р02.

  Фаза 3 (острая лёгочная недостаточность)  Тахипноэ   Рассеянные влажные мелкопузырчатые или сухие хрипы    Снижение эластичности лёгочной ткани   Пятнистые диффузные двусторонние облаковидные инфильтраты на рентгенограмме органов грудной клетки.

  Фаза 4 (внутрилёгочное шунтирование, т.е. прохождение крови через капилляры невентилируемых отёчных участков альвеолярной ткани)    Гипоксемия, неустранимая ингаляцией 02   Метаболический и респираторный ацидоз  Гипоксе-мическая кома.

Лабораторные исследования. Гипоксемия - р02 артериальной крови <50 мм рт.ст. при содержании кислорода во вдыхаемом воздухе >60%.

Специальные исследования  Рентгенография органов грудной клетки    Многофокусная альвеолярная и интерстициальная инфильтрация  Границы сердца не расширены   Выпот в плевральную полость (редко)  Исследование ФВД 4 Все дыхательные объёмы уменьшены   Уменьшение статической растяжимости лёгких <5 мл/мм вод.ст. Примечание. Рентгенологические изменения отстают от функциональных  Введение в лёгочную артерию катетера Судна-Ганца позволяет определить давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА), что важно для дифференциальной диагностики между кардиогенным и некардиогенным отёком лёгких. Примечание. ДЗЛА <15 мм рт.ст. характерно для СРДВ, а ДЗЛА >20 мм рт.ст. - для сердечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз  Кардиогенный отёк лёгкого  Пневмония  Бронхиальная астма  ТЭЛА  Гипервентиляционный синдром.

Лечение  Тактика ведения  Положение больного - на больном боку (при асимметричном процессе)    Ограничение количества

углеводов во избежание увеличения дыхательного коэффициента - соотношения между количеством образующегося в ходе обменных процессов углекислого газа к кислороду, затраченному на этот обмен в состоянии покоя (в норме 0,82)  Оксигенотерапия  Коррекция сниженного сердечного выброса с помощью переливания жидкости или введения ино-тропных препаратов - дофамин или добутамин, начиная с 5 мкг/кг/мин  Антибиотики - при суперинфекции  Седа-тивные средства  В ходе ИВЛ возможно применение миоре-лаксантов с целью увеличения дыхательных объёмов и предотвращения баротравмы   Транквилизаторы    Курареподоб-ные препараты  Гепарин в дозе 5000 ЕД каждые 12ч - для профилактики тромбоза глубоких вен  Новые направления (эффективность не изучена)   Введение в лёгкие сурфактанта   Моноклональные AT к монокинам, например фактору некроза опухоли    Управляемая ИВЛ с использованием допустимой гиперкапнии на фоне низких дыхательных объёмов с целью предотвращения баротравмы.

Наблюдение  Мониторинг газов артериальной крови и рН  Установка катетера Судна-Ганца для оценки сердечного выброса, ДЗЛА, рСО„ и рО.;  Ежедневная рентгенография органон грудной клетки для оценки динамики процесса, контроля положения интубационной трубки и исключения баротравмы лёгких.

Осложнения  Ишемические поражения внутренних органов  Пнев-москлероз  Кислородная интоксикация и/пли баротравма как результат длительной ИВЛ  Суперинфекция, чаще грамотрицательными бактериями.

Течение и прогноз  В период поздней реконвэлесценции - снижение диффузионной способности лёгких вследствие фиброза и рестрикции дыхательных путей, сохраняющееся в течение нескольких месяцев  Смертность варьирует от 15 до 90% в зависимости от причины, возраста пациента и поражённых систем.

См также Недостаточность сердечная. Недостаточность лево-желудочковая острая, Недостаточность дыхательная, Отек лёгких, Синдром респираторного дистресса новорождённых. Болезнь высотная, Тромбоэмболия лёгочной артерии Сокращения  СРДВ - синдром респираторного дистресса взрослых  ДЗЛА - давление заклинивания лёгочной артерии МКБ. J80 Синдром респираторного расстройства (дистресса) у взрослых Примечания  Статическая растяжимость лёгочной ткани - показатель, выражаемый отношением увеличения объёма лёгочной ткани к увеличению давления воздуха после вдоха  Давление заклинивания - внутрисосудистое давление, измеряемое в то время, когда тонкий катетер продвинут до полной окклюзии им мелкого кровеносного сосуда (или во время пережатия сосуда посредством раздувания небольшой манжеты). Литература. 34: 109-110

СИНДРОМ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕССА НОВОРОЖДЁННЫХ

Синдром респираторного дистресса новорождённых (СРДН) -тяжёлое патологическое состояние, возникающее чаще у недоношенных детей, с ведущим синдромом острой дыхательной недостаточности.

Причины. При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, сахарный диабет у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани,

что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса - прогрессирующего ателектаза, внутри-лёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества. Генетические аспекты  Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей  Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21-q24, ген SFTP1) - одна из причин развития СРДН. Патоморфология  Лёгочная ткань пурпурно-красного цвета  Расширение правых отделов сердца  Артериальный проток может быть открыт   Обширные ателектазы  Гиалиновые мембраны.

Клиническая картина  Начальные признаки возникают в первые часы жизни  Слабый крик после рождения, приступы цианоза  Дыхание поверхностное, часто судорожное  Инспи-раторная одышка с западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и раздуванием крыльев носа  Кожные покровы бледные, прогрессирующий цианоз  Периферические отёки  Аускультация    Над областью лёгких - ослабление дыхания, разнокалиберные влажные хрипы  Тоны сердца приглушены, систолический шум.

Диагностика

  Лабораторные исследования    Амниотическая жидкость (отошедшие околоплодные воды или амниоцентез)  Соотношение леци-тин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в состав сурфактанта). Их соотношение в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Соотношение 2:1 и выше - признак функциональной зрелости лёгких  Отсутствие фосфатидилглицерола (фо-сфатидная кислота, её присутствие в околоплодной жидкости свидетельствует о зрелости лёгких плода в III триместре беременности)  Признаки респираторного, а также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния.

  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - ре-тикулогрануляриый рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с точечными участками затенения - картина толчёного стекла) в сочетании с ателектазами различной распространённости.

Дифференциальный диагноз  Стеноз лёгочной артерии    Транспозиция магистральных сосудов  Тетрада Фалло  Диафрагмальная грыжа  Пневмоторакс  Сепсис  Пневмония, вызванная стрептококками группы В  Аспирашюнная мекониальная пневмония  Транзи-торное тзхипноэ новорождённых  Ателектаз лёгких  Киста лёгких

  Внутричерепное кровоизлияние.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим стационарный, палата интенсивной терапии. Тактика ведения  Интратрахеальное введение сурфактанта  Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью  Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно-воздушную смесь подают под давлением 5-7 мм рт.ст. через носовые канюли, назофа-рингеальную или эндотрахеальную трубку  ИВЛ - показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку  Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем, по показаниям - сердечные средства  Ощелачивающая терапия 4-5% р-ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером  Парентеральное

введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2-3 день  Антибиотики при подозрении на инфицирова-ние ребёнка  Контроль рО, и рС02 (чрескожные методы определения)  Пульсовая оксиметрия  Питание через зонд при необходимости  Экстракорпоральную мембранную оксигена-цию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг). Лекарственная терапия  Сурфактанты   Профилактическое введение - сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12ч   Терапевтическое введение - при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12ч   Альвеофакт 1,2 мл/кг вводят путём интратрахеальной инсталляции в сочетании с ИВЛ в течение первого часа после рождения, затем при необходимости 1 р/сут в течение трёх последующих дней   Колфосце-рил (экзосурф) 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ  Аминофиллин (эуфиллин) в/в - 8 мг/кг, затем по 1,5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки)  Глюкоза в/в - 10%р-р5мл/кгв течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4-8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии).

Осложнения  Кровоизлияния в желудочки мозга  Напряжённый пневмоторакс  Ретинопатия недоношенных  Апноэ недоношенных. Течение и прогноз  Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела  Смертность - 45-50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают

  Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе.

Сопутствующая патология  Открытый артериальный проток  Открытое овальное окно.

Беременность при сахарном диабете увеличивает вероятность СРДН. Профилактика  Профилактика преждевременных родов  В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта).

Синоним. Синдром дыхательных расстройств См. также Пневмоторакс, Ретинопатия недоношенных Сокращения  СРДН - синдром респираторного дистрессз новорождённых  СДППД - самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением МКБ Р22 Дыхательное расстройство у новорождённого (дистресс)

СИНДРОМ РЕЯ

Синдром Рея - острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина

  Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе - на 4-5 день после появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезап-

ным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).

  Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания.

  Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают редко.

  Время от момента госпитализации до наступления смерти - 4 дня.

  Стадии   I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители   II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков   III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс   IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки   V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.

  Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (после исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени.

Методы исследования  Анализ крови   Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза   Нормальное содержание билирубина

  Повышенное содержание аммиака    Увеличение ПВ    Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8-10 лейкоцитов/мкл)  Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз   Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)  ЭЭГ  Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз  Сепсис  Гипертермия (особенно у детей до 1 года)  Вирусный энцефалит  Острый гепатит  Отравления (например, фосфором)  Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот  Врождённые нарушения углеводного обмена  Аминоацидурии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения  Экстренная госпитализация  Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами  Контроль за ВЧД  Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД  Интубация трахеи и ИВЛ. Лекарственная терапия  Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5-10% (иногда до 50%) глюкозы

  Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма    Витамин К( 5 мг/сут в/в или в/и  При повышении ВЧД - маннитол (маннит) 0,5-1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3-6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание - маннитол не используют при почечной недостаточности.

Осложнения  Геморрагический диатез  Аспирационная пневмония

  Дыхательная недостаточность  Аритмии/остановка сердца  Синдром неадекватной секреции АДГ  Несахарный диабет  Отёк мозга. Прогноз. Летальность - 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь МКБ. G93.7 Синдром Репе

СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСНО-ПРЕДСЕРДНОГО УЗЛА

Синдром слабости синусно-предсердного узла (СССПУ) -неспособность синусно-предсердного узла (СПУ) адекватно выполнять функцию центра автоматизма. Частичная или полная утрата СПУ роли центрального водителя ритма сердца приводит к возникновению бради- и тахиаритмий: синусовая брадикардия, чередование выраженной синусовой брадикар-дии с пароксизмами предсердной тахикардии или мерцательной аритмии, экстрасистолии, наджелудочковая миграция водителя ритма, предсердно-желудочковая диссоциация. Тяжесть клинического течения СССПУ зависит от выраженности синатриальной блокады. Различают первичную и вторичную формы СССПУ - первичная обусловлена органическим поражением синатриальной зоны, вторичная - выраженным преобладанием тонуса блуждающего нерва. Этиология  ЛС (B-адреноблокаторы и другие группы противо-аритмических препаратов)  Дисфункция парасимпатической регуляции СПУ (синдром повышенной чувствительности каротид-ного синуса, электрическая кардиоверсия)  Ишемическое повреждение СПУ (коронарный атеросклероз, ИМ)  Заболевание миокарда предсердий (ревмокардит, кардиомиопатии, амилоидоз, гипотиреоз, дифтерия)  Травматическое повреждение СПУ (ушибы сердца, операции на сердце)  Отравления фосфорорганическими соединениями, грибами.

Клиническая картина  Головокружения, кратковременная утрата или спутанность сознания, потемнение в глазах, обмороки (в 50-70% случаев), внезапные падения с травмами и переломами  Ощущение сердцебиения или частых перебоев в сердечном ритме  Первыми проявлениями СССПУ могут быть пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия или приступ Морганьи-Адамса-Стокса. ЭКГ-идентификация (СССПУ может проявляться в 5 вариантах)  Постоянная или эпизодически выраженная синусовая брадикардия  Отказ СПУ  Синаурикулярная блокада  Чередование синусовой брадикардии с мерцанием, трепетанием предсердий или предсердной тахикардией  Медленное восстановление синусового ритма после электрокардиос-тимуляции или прекращения наджелудочковой тахикардии (время восстановления функции синусового узла >1 400 мс).

Диагностика  Суточное мониторирование ЭКГ поХолтеру  Дифференциальная диагностика первичной или вторичной формы - вегетативная блокада сердца (введение атропина и анаприлина).

Лечение - см. Блокады сердца

Синонимы  Синдром брадикардии-тахикардии  Синдром Шорта Сокращения  СССПУ - синдром слабости синусно-предсердного узла  СПУ - синусно-предсердный узел МКБ. 149.5 Синдром слабости синусового узла

СИНДРОМ СМЕНЫ ЧАСОВОГО ПОЯСА

Синдром смены часового пояса - синдром, возникающий при трансмеридианных путешествиях (с запада на восток или с востока на запад) через один или несколько часовых поясов. Расстройство циркадианных (околосуточных) ритмов составляет один из медицинских аспектов авиапутешествия. Перелёты с севера на юг или с юга на север без пересечения часовых поясов не вызывают этот синдром, однако следует иметь ввиду, что на здоровье путешественника могут оказать влияние и другие факторы, связанные с авиаперелётами (изменения барометрического давления, р02, психологический стресс). Тяжесть физиологической десинхронизации при синдроме смены часового пояса зависит от количества пересечённых часовых поясов. Для большинства людей путешествие в восточном направлении (при адаптации к более короткому дню) переносится более тяжело, чем в западном направлении (при адаптации к более продолжительному дню). Патогенез - нарушение физиологических процессов в организме (циркадианная дисритмия), контролирующих сон и бодрствование, физиологический тонус, аппетит, пищеварение, диурез, теплорегуля-цию и секрецию гормонов.

Клиническая картина  Выраженная слабость, недомогание  Нарушение сна  Снижение концентрации внимания

  Дезориентация  Заторможенность  Потеря аппетита  Желудочно-кишечные расстройства.

Лечение  Специфическое лечение отсутствует  Для восстановления сил после перелёта человеку может понадобиться 24-48 ч отдыха  Некоторые меры перед отправлением могут облегчить приспособление к смещённому ритму   Постепенное изменение времени отхода ко сну и пробуждения перед путешествием, особенно перед пересечением нескольких часовых поясов   Приём низкокалорийной белковой пищи перед отправлением  Бензодиазепины короткого действия (например, лоразепам) в качестве снотворного средства во время путешествия  Для компенсации циркадианной дисритмии может понадобиться изменение режимов введения некоторых ЛС (например, вместо инсулина длительного действия инсулин короткого действия до приспособления к смещённому ритму и полного восстановления прежнего режима питания).

МКБ. Т78 Неблагоприятные эффекты, не классифицированные в других рубриках

СИНДРОМ ТЁРНЕРА

Синдром Тёрнера - хромосомное заболевание, моносомия короткого плеча Х-хромосомы.

Клиническая картина   Маленький рост (98%)  Дисгене-зия гонад (95%)  Лимфатический отёк кистей (70%)  Широкая грудная клетка (75%)  Гипоплазия сосков (78%) и ногтей (75%)  Деформация ушей (70%)  Высокое нёбо (82%)

  Короткая шея (80%)  Низкая расположение линии роста волос (80%)  Аномалии почек (60%)  ВПС (30%)  Ослабление слуха (70%).

Лабораторные исследования  Кариологический анализ хромосом: моносомия X хромосомы, изохромосома по длинным плечам X, мозаичные варианты  Повышенный уровень ФСГ и ЛГ.

Лечение необходимо при задержке полового созревания (заместительная гормонотерапия комбинацией эстрогенов с прогестероном) - эффективность лечения оценивают по появлению менструаций и вторичных половых признаков  При выраженной задержке роста применяют рекомбинантный гормон роста человека  Возможна косметическая хирургическая коррекция эпикантуса, ушных раковин  При мозаичных вариантах с наличием клона с Y-хромосомой показано удаление неполноценных гонад в связи с высоким риском злокачественного перерождения.

Синонимы  Синдром Ульриха-Тёрнера  ХО-синдром  Моносомия X  Дисгенезия гонад

МКБ. Синдром Тёрнера  Q96.0 Кариотип 45,Х  Q96.1 Кариотип 46,X iso (Xq)  Q96.2 Кариотип 46,Х с аномальной половой хромосомой, за исключением ко (Xq)  Q96.3 Мозаицизм, 45,Х/46,ХХ или XY  Q96.4 Мозаицизм, 45,Х/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой  Q96.8 Другие варианты синдрома Тёрнера   Q96.9 Синдром Тёрнера неуточнённый

СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ

Синдром нечувствительности к андрогенам, или синдром тес-тикулярной феминизации, выявляют у пациенток с мужским кариотипом (46,XY), но женским фенотипом, половые органы сформированы по женскому типу.

Этиология и патогенез  Синдром тестикулярной феминизации (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) - тип мужского псевдогермафродитизма: наличие наружных женских половых органов, недоразвитие репродуктивных органов, вторичных половых признаков и аменорея; образуются как андроге-ны, так и эстрогены, но рецепторы в значительной степени рефрак-терны к андрогенам; у больных нет полового хроматина, они имеют нормальный мужской кариотип  Обычно у новорождённых мальчиков содержание тестостерона повышено в течение нескольких месяцев. Содержание тестостерона, превышающее нормальные показатели, при одновременном увеличении содержания ЛГ может указывать на резистентность к андрогенам либо на нарушение отрицательной обратной связи (ингибирование синтеза тестостерона). Это соотношение сохраняется и у взрослых.

Клиническая картина и диагностика.

  При полной резистентности к андрогенам ребёнок с генотипом 46.XY (имеющий яички) внешне выглядит как девочка. Ключ к диагностике - обнаружение яичек в паховом канале. В подростковом возрасте таких детей расценивают как девочек с первичной аменореей. Поскольку яички во внутриутробном периоде синтезировали .мамеров ингибирующий фактор, влагалище представляет собой неглубокий и слепо оканчивающийся карман. Если яички не были удалены до пубертата из-за происходящего в них превращения тестостерона в эстроген, развиваются нормальные грудные железы.

  При частичной устойчивости к андрогенам больной с кариотипом XY имеет гениталии переходного типа. Диагноз установить трудно. Поскольку патология наследуется по Х-сцеп-ленному рецессивному типу, мать ребёнка должна быть но-

сителем генного дефекта, а половина её детей должны быть либо девочками (XY-генотип, также носители), либо больными мальчиками. Таким образом, в семейном анамнезе надо искать указания на бесплодие или крипторхизм.

См. также Нарушения половой дифференцировки МКБ. Е34.5 Синдром андрогенной резистентности

СИНДРОМ ТОКСИЧЕСКОГО ШОКА

Синдром токсического шока - стафилококковая эндотокси-новая инфекция, развивающаяся при инфицировании штаммами-продуцентами токсина TSST-1 (токсин-1 синдрома токсического шока) и, реже, энтеротоксинов В и С. Эпидемиология. Впервые поражение зарегистрировано в 1980 г. у женщин 15-25-летнего возраста, использовавших сорбирующие тампоны в период менструаций (после появления тампонов с пониженными сорбирующими свойствами и без полиакриловых наполнителей частота случаев развития септического шока резко сократилась). Синдром может также развиться после родов и как осложнение после хирургических вмешательств (особенно на носовой полости и около-носовых пазухах).

Патоморфология. Субэпидермальное сагиттальное расслоение кожи. Минимальная воспалительная реакция в тканях. Снижение числа лимфоцитов в лимфатических узлах. Изъязвления слизистой оболочки влагалища и шейки матки.

Клиническая картина. Повышение температуры тела (38,8 "С и выше), рвота, диарея, эритема и скарлатиноподобная сыпь, чаще на ладонях и подошвах (с последующей деск-вамацией через 1-2 нед), артериальная гипотёнзия, развитие менингизма, острого респираторного дистресс-синдрома и шока. Возможны периорбитальные отёки, конъюнктивиты.

Методы исследования   Микробиологическое исследование  Выделение культуры Staphylococcus aureus из влагалища или хирургической раны (>90%)   Назальное или перинеальное выделение Staphylococcus aureus   Выделение Staphylococcus aureus из крови (непостоянно)  Общий анализ крови    Нейтрофилёз с увеличением количества палочкоядерных форм  Лимфопения   Нормоцитарная, нор-мохромная анемия  Тромбоцитопения   Коагулопатия  Биохимический анализ крови   Гипоальбуминемия   Дисбаланс электролитов  Гипокальциемия    Гипомагниемия    Гипофосфатемия    Увеличение содержания АЛТ и ACT  Увеличение концентрации азота мочевины крови    Увеличение содержания сывороточного креатинина  Увеличение содержания кальцитонина  Увеличение количества сывороточного билирубина    Изменение осадка мочи.

Специальные исследования  Отсутствие сывороточных AT к TSST-1, SEA, SEB или SEC  Определение TSST-1 или SEA-SEC в изоляте Staphylococcus aureus.

Дифференциальный диагноз  Скарлатина  Лекарственная реакция  Пятнистая лихорадка скалистых гор  Лептоспироз  Болезнь Кавасаки  Менингококкемия.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Режим - стационарный, интенсивная терапия; до нормализации температуры тела и АД необходимо постоянное наблюдение за больным  Удаление тампонов из влагалища  Восстановление водного баланса  Лекарственная терапия  При необходимости - ИВЛ  Лечение хронических очагов инфекций.

Лекарственная терапия  Внутривенная инфузия допамина (дофамина) 400-800 мг/сут длительностью от 2-3 ч до 1 -4 дней

  Глюкокортикоиды в/в    Антибиотики  Оксациллин 2-4 г/сут каждые 6ч   При аллергии на оксациллин - далацин С (клин-дамицин) 0,6-2,4 мг/сут в 4 приёма    Ванкомицин по 500 мг каждые 6ч   Иммуноглобулин 0,4 мг/кг в/в каждые 6ч   Меры предосторожности. При тяжёлой почечной недостаточности дозы препаратов следует снизить.

Осложнения  ООН  Респираторный дистресс-синдром взрослых

  Алопецйя  ДВС  Атаксия, токсическая энцефалопатия  Нарушения памяти  Кардиомиопатия.

Течение и прогноз/Смертность - 3-9%. Рецидивы - 10-15% случаев.

Возрастные особенности. Дети и подростки. Иногда наблюдают как осложнение ветряной оспы.

Профилактика. Исключение использования тампонов длительного действия во время менструации, особенно с высокой адсорбирующей способностью. Следует рекомендовать частую смену тампонов в течение дня. Применение гигиенических прокладок на ночь. Своевременное лечение инфицированных ран.

См. также Корь, Лихорадка пятнистая скалистых гор, Панкреатит, Скарлатина

МКБ. А41.9 Септицемия неуточнённая

Примечание. Синдром стрептококкового токсического шока, или токсический стрептококковый синдром, может быть клинически не отличим от стафилококкового токсического шока.

СИНДРОМ ТРИХО-РИНО-ФАЛАНГЕАЛЬНЫЙ

Трихо-рино-фалангеальный синдром - наследственное заболевание со специфическим строением лица и носа, редкими волосами и конусообразными эпифизами фаланг пальцев. Существует 2 генетически и клинически различающихся типа синдрома.

   Тип 1 ("190350, 8q24,12, ген TPRS1, R, редко р [275500]). Низкорослость, нормальная форма черепа, микрогнатия, оттопыренные уши, характерный расширяющийся книзу нос, брахидактилия, короткие фаланги, нормальный интеллект.

  Тип 2 (#150230. старомЛангера-Гедиона, 8q24.ll-q24.13, гены LGCR, LGS, TRPS2, R протяженная делеция). Отличается от 1 типа наличием множественных экзостозов, умственной отсталости, микроцефалии и выраженными кожными складками. Клинически: множественные экзостозы, грушевидный нос, широкая переносица, нависающие тонкие крылья носа, редкие волосы на голове, густые брови, умственная отсталость, задержка развития речи, гипотония в периоде новорождённое.™, микроцефалия, потеря слуха, избыточная кожа, гиперподвижность суставов, частые инфекции верхних дыхательных путей, гидрометрокольпос, гематометра, мочеточнико-вый рефлкжс, персистенция клоаки, слабость мышц передней стенки живота, конусообразные эпифизы фаланг. Все случаи спорадические, преобладающий пол - мужской. Лабораторно: Хромосомная делеция, вовлекающая область 8q24.11-8q24.13.

МКБ. Q87 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем МШ. Трихорино-фалангеальный синдром:  тип 1 (190350, 275500)

  тип 2 (150230)

Литература. Giedion A: Die periphere Dysostose (pD) - ein Sammelbegriff. Fortschr. Roentgenstr. 110: 507-534, 1969; banger LOJ: The thoracic-pelvic-phalangeal dystrophy. Birth Defects Orig. Art. Ser. V(4): 55-64, 1969

СИНДРОМ ТУРЕТТА

Синдром Туретта - наследственное расстройство, характеризующееся вокальными и моторными тиками, не обусловленное воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Тик - внезапное кратковременное повторяющееся неритмичное стереотипное движение или звук.

Частота. Наблюдают у 0,05% населения, в 3 раза чаще у мужчин (из них 95% в возрасте 2-5 лет).

Клиническая картина. Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства - раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания появляются простые тики (например, мигание, подёргивание головой, гримасы, покашливание, похрю-кивание, фыркание). Сложные тики (например, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия) . появляются спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.

Методы исследования  ЭЭГ  КТ.

Дифференциальный диагноз  Дискинезии  Хорея Хантингтона  Эпилепсия.

Лечение  Психотерапия  Препарат выбора - галоперидол в начальной дозе 0,25-0,5 мг/сут с постепенным повышением до 3 мг/сут. Побочные эффекты (дисфория, паркинсонизм, акати-зия) могут ограничить его применение. Следует предупредить пациента о возможных двигательных нарушениях, вызванных препаратом  Клонидин (клофелин) в начальной дозе 0,05 мг/сут с постепенным повышением до 0,6 мг/сут. Побочный эффект -артериальная гипотёнзия  Пимозид в начальной дозе 1 мг/сут с постепенным повышением до 8 мг/сут.

Течение и прогноз. Течение хроническое с периодами относительных ремиссий и обострений. На фоне лечения в 50% случаев к подростковому возрасту наступает заметное улучшение.

Синонимы  Болезнь Турётта  Синдром Жиль де ла Турётта МКБ. F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Турётта)

СИНДРОМ УДЛИНЕНИЯ ИНТЕРВАЛА Q Т

Синдром удлинения интервала Q-T - ЭКГ-феномен, отражающий замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из причин внезапной младенческой смерти (риск выше в 40 раз). Частота - 1 на 200 000 новорождённых, в других возрастных группах значительно чаще; в связи с низкой выявляемостью истинная распространённость не известна; до 1 % при врождённой глухоте. Классификация

  Врождённый   Генетические формы (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы): синдромы Джер-всла и Ланге-Нильсена  Спорадические формы.

  Приобретённый   Воздействие ЛС  Антиаритмические ЛС  Препараты фенотиазинового ряда  ТАД  Карбонат лития  Нарушения метаболизма    Низкокалорийная диета   Заболевания центральной и вегетативной нервной системы  Заболевания ССС (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, полная АВ блокада и др.).

Факторы риска   Обмороки в анамнезе   Женский пол

   Врождённая глухота    Эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт, ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q-T более 460 мс, инверсия зубца Т    Выраженная церебральная недостаточность    Патология антенатального периода у детей  При вторичных удлинениях интервала Q-T после устранении причины прогноз благоприятный.

Клиническая картина  Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки. Примечание. Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги  Возможны судороги клонико-тонического характера, непроизвольное мочеиспускание  Аускультация   Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя    Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% больных).

Диагностика  ЭКГ    Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС -44-65 в мин, интервал Q-T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q-T)  Продолжительность Q-T при обмороках - 400-700 мс  У больных при бессинкопальной форме - 380-560 мс   Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия   Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол   Могут наблюдаться суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ блокада I степени  Мониторинг по Халтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС  Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q-T  Эхокардиографическое исследование -увеличение полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда  Неврологическое обследование - признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, ги-пертензионно-гидроцефальный синдром  Снятие ЭКГ всем членам семьи больного  Консультация сурдолога. Дифференциальный диагноз - эпилепсия.

Лечение. Показания к комплексному лечению - наличие обмороков, удлинение интервала Q-T более 500 мс, выраженные нарушения ритма и проводимости при бессинкопальном течении  Ограничение физической нагрузки, профилактика психоэмоционального напряжения  B-Адреноблокаторы (препарат выбора - анаприлин)  Аминалон, глутаминовая кислота, липоевая кислота и др.  Пантогам, фенибут  При ЭЭГ-признаках снижения порога судорожной готовности - карба-мазепин  Транквилизаторы  Хирургическое лечение показано при повторных приступах фибрилляции желудочков на фоне проводимой терапии - левосторонняя блокада звёздчатого ганглия с последующей ганглиэктомией, имплантация элект-рокардиостимулятора  При вторичном синдроме удлинения интервала Q-T лечение основного заболевания, отмена про-

воцирующих лекарственных препаратов  Профилактика внезапной младенческой смерти    Проведение скрининговой ЭКГ новорождённым в родильном доме   Проведение ЭКГ всем больным с приступами потери сознания в анамнезе, лицам из семей с случаями внезапной смерти младенца.

Течение и прогноз  Заболевание может протекать как с обмороками, так и без них  Риск внезапной смерти младенца при отсутствии лечения - 78%. Осложнения. Внезапная смерть. Сопутствующие заболевания. Врождённая глухота. Примечание. Судя по всё ещё ограниченному опыту, необходимо проводить ЭКГ всем новорождённым.

Литература. Jervell A, Lange-Nielsen F: Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of Q-T interval and sudden death. Am, Heart J. 54: 59-68, 1957; Jervell A: The pseudo-cardiac syndrome. Europ. Heart J. 6 (suppl. D): 97-102, 1985; Neyroud N et ah A novel mutation in the potassium channel gene KVLQT1 causes the Jervell and Lange-Nielsen cardioauditory syndrome. Nature Genet. 15: 186-189, 1997; Romano C: Congenital cardiac arrhythmia. Lancet I: 658-659, 1965; Ward ОС: A new familial cardiac syndrome in children. /. Irish Med. Assoc. 54: 103-106, 1964

СИНДРОМ ФАНКОНИ

Синдром Фанкони - врождённая или приобретённая диффузная дисфункция проксимальных извитых почечных канальцев в сочетании с генерализованной гипераминоацидурией, глюкозурией, гиперфосфатурией, а также потерей бикарбоната и воды с мочой (на фоне резистентности к АДГ). Этиология

  Наследуемый синдром Фанкбни с цистинозом (* 134600,R) или без него (*227700,  227800, оба р)   Синдром Лбу   Болезнь Уйлсона  Тирозинемия   Галактоземия  Гликогенозы  Непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В, 229600, 9q22, дефект гена ALDOB)  Синдром Цента (почечный синдром Фанкбни с нефроли-тиазом, #300009, Xpl 1.22, дефекты генов CLCN5, CLCK2, NPHL2, DENTS, К рецессивное). Лабораторно: гиперкальциурия, фосфату-рия, микроглобулинурия.

  Приобретённый синдром Фанкбни    Множественная миелома    Ами-лоидоз  Синдром Шёгрена  Интерстициальный нефрит   Нефроти-ческий синдром    Дисфункция трансплантата почки  Гиповитаминоз D  Отравление тяжёлыми металлами (свинец, ртуть, кадмий, стронций)   Гиперпаратиреоз   Гипокалиемия    Приём просроченных тетрациклинов.

Клиническая картина. D-резистентный рахит, остеопороз, низкорослость, уремия, гипокалиемия, протеинурия. Естественное течение синдрома Фанкбни существенно зависит от тяжести и прогноза основного заболевания или заболеваний.

Лечение. Заместительная терапия (калий, фосфат, витамин D, бикарбонат по показаниям), а также коррекция основного заболевания.

См. также Цистиноз

МКБ Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот

MIM  229600 Недостаточность альдолазы В  300009 Синдром

Дента   Наследуемый синдром Фанкбни (134600, 227700,227800)

Литература. Dent CE, Friedman M: Hypercalciuric rickets associated with renal tubular damage. Arch. Dis. Child. 39: 240-249, 1964; Fanconi G, Bickel H: Die chronische Aminoacidurie (Aminosaeurediabetes oder nephrotisch-glukosurischer Zwergwuchs) bei der Glykogenose und der Cystinkrankheit. Helv. Paediat. Aaa\. 359-396, 1949

СИНДРОМ ФЕЛТИ

Синдром (семьи) Фелти - симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота - 1-5% больных РА. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - женский. Патогенез  Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT

  понижена частота экспрессии HLA-DRw4.

Клиническая картина  Поражение суставов в рамках РА

  Высокая частота системных проявлений:  ревматоидные узелки    синдром Шёгрена    лимфаденопатия    полиневропатия   серозит   пигментация и язвы на коже голеней    эписклерит

  Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертёнзии

  Гранулоцитопения  Интеркуррентные инфекции.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ  Нейтропения

  Наличие РФ в высоких титрах  Наличие антинуклеарного фактора

  Обнаружение антигранулоцитарных AT.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию. Лекарственная терапия  Лития карбонат 300 мг 3 р/сут (концентрации в плазме крови в пределах 0,6-1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической концентрации возможно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита  Соли золота  Пеницилламин  Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений  Плазмаферез.

См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная,

Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический

Сокращение   РА - ревматоидный артрит

МКБ. М05.0 Синдром Фёлти

MIM. 134750 Синдром Фёлти

Литература. Blendis LM et al: Familial Felty's syndrome. Ann. Rheum.

Dis. 35: 279-281

СИНДРОМ ХОРНЕРА

Синдром Хорнера обусловлен расстройством симпатической иннервации глаза и проявляется сужением зрачка (миоз), сужением глазной щели (птоз), западением глазного яблока (энофтальм) и сухостью кожи лица на этой же стороне (анги-дроз). Существует врождённая форма синдрома. Этиология  Повреждение (перерыв) симпатических нервных волокон, берущих начало в гипоталамусе, идущих вниз к латеральной части ствола мозга и выходящих в грудной области. Эти волокна образуют синапсы в шейном симпатическом ганглии, и постганглионарные волокна достигают глаза вдоль стенки сонной и глазной артерии

  Идиопатический.

Факторы риска  Апикальный бронхогенный рак  Аневризма сонной или подключичной артерии  Высокое поражение сонной артерии на шее  Расслаивающая аневризма сонной артерии  Окклюзия сонной артерии  Сирингомиелия.

Клиническая картина  Птоз (опущение века)  Миоз (сужение зрачка)  Ангидроз (сухость кожи)  Иногда обнаруживают энофтальм  Радужная оболочка (при врождённом синдроме Хорнера} изменена: серо-голубого цвета, с крапинками  Отсутствие цилиарного рефлекса  Нередко сопровождается вегетативно-сосудистыми нарушениями в той же половине лица.

Диагностика  Инсталляция 4% р-ра кокаина в конъюнктивальный мешок вызывает расширение зрачка при синдроме Хорнера, обусловленном повреждением центральных симпатических путей (реакция отсутствует при периферическом поражении)  Инсталляция 1:1 000 р-ра адреналина в конъюнктивальный мешок вызывает расширение зрачка при синдроме Хорнера, обусловленном периферическим поражением симпатических волокон  КТ/МРТ головного и спинного мозга, грудной клетки  Обследование на наличие опухоли или других сдавливающих процессов показано всем больным с синдромом Хорнера. Лечение этиотропное.

Течение и прогноз зависят от основного заболевания, синдром сам по себе не приводит к нетрудоспособности.

Синонимы  Синдром Бернарда-Горнера  Синдром Бернарда См. также Ангидроз, Боль головная пучковая. Лишай опоясывающий. Повреждения шеи разгибателъные МКБ. G90.2 Синдром Горнера МШ. 143000 Врождённый синдром Хорнера

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ УСТАЛОСТИ

Синдром хронической усталости - симптомокомплекс неизвестной (предположительно вирусной) этиологии, характеризующийся чувством глубокого утомления в сочетании с многочисленными системными и нейропсихическими проявлениями, имеющий продолжительность не менее 6 мес и существенно нарушающий жизненную активность.

Частота - 10 на 100000 населения. Преобладающий возраст -20-50 лет. Преобладающий пол - женский.

Клиническая картина  Беспричинная усталость в течение не менее 6 мес  Субфебрилитет  Головные боли  Увеличение и болезненность шейных и подмышечных лимфатических узлов  Миалгии  Мигрирующие артралгии  Нейропси-хические нарушения: фотофобия, транзиторная скотома, нарушение памяти, дезориентация, рассеянность, депрессия

  Нарушения сна: сонливость или бессонница. Диагностические критерии.

  Большие критерии  Утомление длительностью более 6 мес с 50% снижением уровня трудоспособности   Исключение прочих причин хронической усталости.

  Малые критерии (для постановки достоверного диагноза необходимо их наличие в течение не менее 6 мес)   Лихорадка (37,5-38,6 °С)    Боли в горле    Болезненные увеличенные шейные или подмышечные лимфатические узлы  Генерализованная слабость мышц  Длительная генерализованная слабость, возникающая после физической нагрузки, ранее переносимой вполне адекватно  Миалгии  Головные боли, превышающие по интенсивности наблюдаемые до заболевания    Мигрирующие артралгии    Нарушения сна - сонливость или бессонница    Нейропсихические жалобы - фотофобия, скотомы, забывчивость, раздражительность, нарушения концентрации внимания, депрессия.

  Физикальные критерии необходимо документировать как минимум дважды в течение 1 мес    Лихорадка (37,5-38,6 °С)   Неэкссудатив-ный фарингит    Шейная или подмышечная лимфаденопатия.

  Для постановки диагноза необходимы оба больших критерия  6 из 11 малых критериев  2 и более физикальных критерия, установленных врачом; или оба больших критерия  8 из 11 малых критериев.

Лабораторные исследования  Изменение соотношения субпопуляций Т-хелперы/Т-супрессоры за счёт снижения Т-супрессоров и одновременное нарастание числа клеток с цитотоксическим потенциалом (CD28  ,CD8  , CDlltr)  Изменение функциональной активности Т-лимфоцитов: ослабление реакции кожной гиперчувствительности на многие аллергены  Увеличение концентрации а-интерферона и интерлейкина-2  Увеличение титров антивирусных AT (включая AT против цитомегаловируса, ВПГ, вирусов Коксаки В, кори)  Дефицит IgG (в 45% случаев)  Повышение титра AT к ГМК  Увеличение концентрации ЦИК,

Дифференциальная диагностика затруднительна, поскольку клинические проявления неспецифичны  Злокачественные новообразования  Фибромиалгия  Фарингит  Бактериальный эндокардит  Болезнь Мима  Паразитарные заболевания (амебиаз, гарднеллёз, гельминтоз)  СПИД  Психическое заболевание (депрессивные и тревожные расстройства)  Хронический гепатит  Неврологические заболевания (рассеянный склероз, псевдопарамимическая миастения)

  Эндокринная патология (гипотиреоз, болезнь Кушинга, болезнь Адди-сона, сахарный диабет)  Наркомания  Побочные эффекты применяемых по другим показаниям ЛС  Профессиональные вредности

  Физиологические причины (менопауза).

Лечение   Индивидуальная программа физических упражнений с умеренной нагрузкой  Полноценная диета с обязательным дополнительным включением полиненасыщенных жирных кислот и витаминов  Ограничение стрессовых ситуаций; рационально создание группы поддержки  Антивирусные препараты (ацикловир) - эффект наблюдают в отдельных группах больных  Витамин В12, препараты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (линетол, липостабил), - для терапии exjuvantibus  Симптоматическая терапия: антидепрессанты (амитриптилин 10-25 мг/сут), ненаркотические анальгетики

  Альтернативные методы терапии (мануальная терапия, гомеопатия, иглоукалывание, принудительный отдых) полезны для некоторых пациентов, однако эффективность не доказана.

Течение и прогноз. В целом очень медленное улучшение в течение

месяцев или лет.

Сопутствующая патология  Фибромиалгия.

Синонимы  Грипп яппи  Грипп молодых трудоголиков См. также Фибромиалгии

МКБ  F48.0 Неврастения  R53 Недомогание и утомляемость Примечание. Словом яппи (англ, yuppie) обозначают молодых профессионалов, честолюбивых, процветающих и материалистичных (иногда трудоголиков).

Литература. Komaroff AL. Buchwald DS: Chronic fatigue syndrome: an Update. Annu. Rev. Med. 49:1-13, 1998

СИНДРОМ ЦЕРЕБРОГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ

Цереброгепаторенальный синдром (синдром Целлвёгера) относят к пероксисомным болезням накопления (с. 147).

Генетические аспекты.

  Синдром ЦеллвегераЛ (#214100, 7q21-q22, дефекты генов РЕХ1, ZWS1, 602136, р). Клинически: задержка физического и умственного развития, множественные врождённые дефекты развития (например, поликистоз почек и пороки сердца), отсутствие сосательного

рефлекса, мышечная гипотония, судороги, гепатомегалия и желтуха, гипертелоризм, катаракта, пигментная ретинопатия. Лаборатор-но: в крови и тканях увеличено содержание длинноцепочечных жирных кислот, повышение ОЖСС и сывороточного железа, гиперпипе-колическая ацидемия.

   Синдром Целлвёгера-2 (*170995, 1р22-р21, дефекты генов РХМР1, РМР70, кодирующих пероксисомный мембранный белок 1 [70 кД], р). Клинически сходен с синдромом ЦеллвегераЛ. Лабораторно: дефект пероксисомного мембранного белка 1 (70 кД).

  Синдром Целлвёгера-3 (* 170993,8q21.1, дефекты генов РХМРЗ, PAF1, РМР35, р). Клинически сходен с синдромом ЦеллвегераЛ. Лабораторно: дефект пероксисомного фактора-1 (PAF1); накопление длинноцепочечных жирных кислот в сфингомиелинах сыворотки, отсутствие пероксисом в фибробластах кожи.

  Синдром Целлвёгера, смешанный тип (*214110, р), сочетает признаки 1, 2 и 3 типов.

  Псевдоформа синдрома Целлвёгера (*261510, р) обусловлена недостаточностью 3-оксиацил-КоА тиолазы пероксисом (см. Недостаточность ферментов). Клинически и лабораторно сходен с синдромом Целлвёгера.

См. также Болезни пероксисом наследуемые МШ  170993 Синдром Целлвёгера-3  170995 Синдром Целлвёгера-2  214100 Синдром ЦеллвегераЛ  214110 Синдром Целлвёгера, смешанный тип  261510 Псевдоформа синдрома Целлвёгера

СИНДРОМ ШЕГРЕНА

Синдром Шегрена (СШ) - системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст - старше 30 лет. Преобладающий пол - женский (10-25:1).

Этиология и патогенез  Механизмы повреждения тканей    Лимфоцитарная инфильтрация    Отложение иммунных комплексов  Особенности иммунорегуляторных нарушений   Поликлональная активация Т-клеток    Олигоклональная активация В-клеток  Гипергаммаглобулинемия  Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.

Клиническая картина

  Поражение экзокринных желез    Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции - язвы и перфорации роговицы    Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях - прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи   Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи   Поражение ЖКТ:  хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью  поражение двенадцатиперстной кишки - гипомоторная дискинезия, дуоденостаз  поражение толстой кишки - запоры, болезненность при пальпации.

  Хронический панкреатит.

  Системные проявления    Поражение суставов:  артралгии  рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с

развитием деформаций, анкилозы нехарактерны    Поражение мышц:  миалгии  миозит    Поражение лимфатической системы:  регионарная лимфаденопатия  генерализованная лимфаденопатия  лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма    Поражение лёгких:  интерстициальная пневмония  интерстициальный лёгочный фиброз  плеврит  Поражение почек:  почечный ацидоз  аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета  хронический интерстициальный нефрит  гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией    Феномен Рейно    Поражение кожи:  ка-пиллярит  гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура  хроническая крапивница  гиперпигментация    Поражение нервной системы:  полиневрит  невриты тройничного и лицевого нервов  асептический менингит  эпилептические припадки  поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз   Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.

Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ  Частое поражение мужчин  Ассоциация с HLA-DR5  Низкая частота ксерофтальмии  Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения  Гипергаммаглобулинемия  Криоглобулинемия

  Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение  Наличие РФ (95%). Специальные исследования

  Сухой кератоконъюнктивит   Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма - 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)    Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.

  Паренхиматозный паротит  Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм  Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой - менее 2,5 мл за 5 мин  Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.

Диагностические критерии

  Офтальмологические симптомы  Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более    Ощущение песка в глазах    Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.

  Стоматологические симптомы   Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более   Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте  Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью.

  Объективные признаки поражения глаз - тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин.

  Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.

  Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.

  Аутоантитела   Антинуклеарные AT  РФ.

  Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.

Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность - 93,5%, специфичность - 94%.

ЛЕЧЕНИЕ

  На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения   Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут   Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.

  При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений   Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут  Хлор-бутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут.

  При системных проявлениях   Преднизолон 20-100 мг/сут

   Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут  Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед - при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии  При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны    Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд - при тяжёлом миозите   Плазмафе-рез при криоглобулинемии.

  При офтальмологических проявлениях  Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы   Лечебные контактные линзы   Для профилактики вторичной инфекции - промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.

  При стоматологических проявлениях  Новокаиновые блока-. ды околоушных желез   Введение в протоки слюнных желез антибиотиков    Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез

- 20 сеансов по 25-30 мин.

Синонимы  Сухой синдром  Ксеродерматоз  Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена  Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ - синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром \Шёгрена\

СИНДРОМ ШЕЕНА

Синдром Шеена - гипопитуитаризм, причиной которого считают инфаркт передней доли гипофиза, возникший во время родов.

Этиология  Массивное кровотечение в родах или раннем послеродовом периоде  Шок или коллапс  Сосудистый спазм  ДВС  Инфекция (сепсис, энцефалит, туберкулёз, сифилис).

Патогенез. Неодновременное и неравномерное выпадение всех троп-ных функций гипофиза с гипофункцией железы-мишени (пангипопи-туитаризм).

Клиническая картина зависит от степени снижения троп-ных функций гипофиза  Слабость, головокружение, анорек-сия, агалактия, аменорея - начальные симптомы заболевания  Симптомы гипокортицизма (артериальная гипотёнзия, гипогликемия, диспептические расстройства и др.) встречаются наиболее часто и определяют тяжесть клинической картины  Истощения, как при болезни Сйммондса, как правило, не наблюдается (дифференциально-диагностический признак).

Диагноз основывается на анамнестических данных, клинике, снижении содержания 17-оксикортикостероидов в крови и суточной моче, низких уровнях ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ, Т3, Т4 в плазме. При рентгенологическом исследовании позвоночника - нередко явления остеопороза.

Лечение. Гормональная заместительная терапия (значительно эффективнее, чем при болезни Сйммондса).

См. также Болеть Сйммондса МКБ. Е23.0 Гипопитуитаризм

Примечания  В 1973 г. Н. Шеен отметил своеобразие патогенеза и клиники послеродового гипопитуитаризма в результате массивной потери крови и коллапса, в связи с чем синдром Шеена - наиболее распространенный вариант заболевания - выделен как самостоятельная клиническая форма  При беременности размер гипофиза удваивается, в основном за счёт гиперплазии лактотропных клеток.

СИНДРОМ ШТАЙНБРОКЕРА

Синдром Шташбрдкера - синдром, характеризующийся

болезненностью, отёком и вазомоторными изменениями кисти

и пальцев.

Преобладающий возраст - 60 лет.

Этиология  ИМ (25%)  Шейный спондилёз (20%)  Травма

  Гемиплегия (5%)  Воздействие ЛС (барбитураты, изониазид, этионамид)  Опухоли  Герпес  Идиопатический синдром Штапнброкера (25%).

Клиническая картина  Боль жгучего характера (каузалгия) сначала в плече, затем по всей руке  Отёк кисти, более выраженный на тыльной стороне  Вегетативные нарушения

  Усиленное потоотделение  Усиленный рост волос на поражённой конечности  Изменения кожи    На ранних стадиях -кожа горячая, влажная, лоснящаяся, характерна гиперестезия    На поздних стадиях - кожа истончается, становится блестящей и холодной  Контрактуры   Плечевого сустава    Кисти (чаще -Дюпюитрёна).

Рентгенологическое исследование. Пятнистый остеопо-роз костей кисти (атрофия Зудека).

ЛЕЧЕНИЕ  Лечебная гимнастика  Тёплые или холодные повязки на конечность  Преднизолон (целесообразность назначения дискутируется) - по 60 мг в течение 4 сут, затем медленное снижение вплоть до отмены, средняя продолжительность курса - 3 нед   Блокада звёздчатого ганглия   Хирургическое лечение - симпатэктомия, эффект нестойкий.

Синоним. Синдром плечекистевой

См. также  Периартрит плечелопаточный, Инфаркт миокарда. Инсульт, Контрактура Дюпюитрёна, Синдром каузалгии МКБ. М89.0 Алгонейродистрофия

СИНОВИТ ПИГМЕНТНЫЙ ВИЛЛЕЗОНОДУЛЯРНЫЙ

Пигментный виллёзонодулярный синовит - редкое заболевание с доброкачественным течением, характеризующееся пролиферативными изменениями синовиальной оболочки, отложением гемосидерина, образованием ворсинок, паннуса. Две разновидности: виллёзонодулярный бурсит и виллёзонодулярный тендосиновит.

Частота - 2 на I 000 000. Преобладающий возраст  Виллёзонодулярный бурсит - 30-40 лет  Виллёзонодулярный тендосиновит -50-60 лет. Преобладающий пол - женский. Этиология. В 30% случаев развитию синовита предшествует травма сустава.

Патоморфология. Пролиферация клеток синовиальных оболочек с образованием узлов, содержащих клеточный инфильтрат из фибробластов, лимфоцитов, макрофагов с жировыми включениями.

Клиническая картина  Виллёзонодулярный бурсит -моноартрит. Чаще всего (80% случаев) поражается коленный сустав, реже - (с убывающей частотой) тазобедренный, голеностопный и плечевой суставы  Виллёзонодулярный тендосиновит - образование узелков в мышечных сухожилиях и связках сустава.

Лабораторные исследования   Увеличение СОЭ  Синовиальная жидкость ксантохромная, с примесью крови  Биопсия синовиальной оболочки: узловая пролиферация, гемосидероз, инфильтрация мононуклеарными клетками.

Рентгенологическое исследование  Остеопороз и наличие ос-теофитов нехарактерны  Артропневмография: множественные округлые дефекты наполнения синовиальной полости, обусловленные наличием узлов или гипертрофированных ворсинок синовиальной оболочки  МРТ - выявление гемосидерина и жировых включений. Артроскопия  Суставной хрящ приобретает коричневую окраску вследствие гемосидероза  Различной величины узлы коричневого цвета.

Дифференциальный диагноз  Виллёзонодулярный бурсит  Липома - в аспиратах отсутствует ксантохромная жидкость  Остеоартроз - кисты возникают только на суставных поверхностях, подвергающихся нагрузке, тогда как при пигментном виллёзонодулярном синовите они образуются на всех суставных поверхностях. Остеофи-ты, напротив, более типичны для остеоартроза  Воспалительные арт-ропатии, дебютирующие моноартритом, - ревматоидный артрит, туберкулёзный артрит, анкилозирующий спондилоартрит и др.  Виллёзонодулярный тендосиновит - панглии (околосухожильные кисты): аспираты ганглиев содержат гелеподобную жидкость.

Лечение хирургическое  Виллёзонодулярный бурсит   Тотальное иссечение синовиальной оболочки, вероятность рецидива заболевания составляет 25-40%   Лучевая терапия  Виллёзонодулярный тендосиновит - иссечение кист.

Синоним. Синовит геморрагический

МКБ. М12.2 Ворсинчато-узелковый (виллонодулярный) синовит (пигментный)

СИНУСИТЫ

Синуситы - воспалительные заболевания околоносовых (придаточных) пазух, связанные с инфекцией или аллергическими реакциями.

Частота - 10% населения. Чаще происходит поражение ячеек решётчатой кости, затем - верхнечелюстной, лобной и, наконец, клиновидной пазух.

Классификация острых синуситов  Острый гайморит  Острый этмоидит  Острый фронтит  Острый сфеноидит. Классификация хронических синуситов  Экссудативный синусит   Гнойная форма  Катаральная форма   Серозная форма  Продуктивный синусит   Пристеночно-гиперпластическая форма   Полипозная форма    Кистозная форма  Холестеатомный синусит  Некротический синусит  Атрофический синусит  Смешанные формы.

Этиология  Инфицирование пазух различной микрофлорой  Для острых синуситов характерна монокультура: бактериальная инфекция (пневмококки, стрептококки, стафилококки; только у 13% больных), вирусная инфекция (вирус гриппа, парагриппа, аденовирусы)    Для хронических синуситов характерна смешанная микрофлора: чаще стафилококк, синегнойная палочка, протей, кишечная палочка, грибковая инфекция (рода Aspergillus, Penicillmum, Candida)  Предшествующая ОРВИ  Тампонада носа при носовых кровотечениях. Факторы риска  Аллергический диатез  Иммунодефицитные состояния  Болезни зубочелюстной системы  Купание в загрязнённой воде.

Пути проникновения инфекции в носовые пазухи  Ри-

ногенный (через естественные соустья пазух)  Гематогенный

  При травмах пазух.

Клиническая картина

Острые синуситы  Общие симптомы для острых синуситов

   Заложенность носа    Головная боль   Лихорадка   Выделения из носа    Симптомы простуды  Острый гайморит    Заложенность носа    Ощущение тяжести, напряжения в области щеки    Ощущение давления на глаза    Боль в зубах на стороне поражения   Головная боль неопределённой локализации    Выделения из носа слизисто-гнойного или гнойного характера   Снижение обоняния   Слезотечение (из-за нарушения проходимости носослёзного канала)  Острый этмоидит. Симптоматика мало отличается от острого гайморита. Дополнительно отмечают боль в области корня носа и глазницы  Острый фронтит - головная боль в области лба, особенно интенсивная по утрам (вследствие затруднения оттока из пазухи при горизонтальном положении больного)  Острый сфеноидит   Головная боль в области затылка, в глубине глаза   Стекание гнойных выделений из носоглотки по задней стенке глотки   Неприятный запах.

Хронические синуситы  Клиническая картина хронических синуситов вне обострения менее выражена, чем при острых  Для грибковых синуситов характерны:  резковыражен-ная односторонняя или двусторонняя заложенность носа  боли в области поражённой пазухи   резко выраженное ощущение давления в пазухе    зубная боль (при гайморитах)  Характер выделений зависит от возбудителя   при плесневых микозах

- вязкое, серовато-белое или тёмное, желеобразное  при аспергиллёзе - серого цвета с черноватыми точками (напоминает холестеатому)    при кандидозе - жёлтого цвета (напоминает творожистые массы)  Чаще, чем при других формах, наблюдают отёчность мягких тканей лица, а иногда и свищи.

Они протекают обычно как моносинуситы, чаще поражается верхнечелюстная пазуха.

Методы исследования

  Риноскопия    Острый гайморит  Гиперемия слизистой оболочки носа, наиболее выраженная в среднем носовом ходе. Из-под средней носовой раковины стекает гнойное отделяемое  Пальпация передней стенки гайморовой пазухи болезненна    Острый этмоидит. Гнойное отделяемое обычно обнаруживают в среднем и верхнем носовых ходах (т.к. поражаются все группы клеток решётчатой кости). Болезненная пальпация области ската носа у внутреннего угла глаза   Острый фронтит - характерны выраженные изменения в области переднего конца средней носовой раковины. Слизистая оболочка в этой области гиперемирована, отёчна. Локализация скоплений гноя в передних отделах среднего носового хода. Болезненная пальпация передней и особенно нижней стенок пазухи    Острый сфеноидит - при передней риноскопии после анемизации слизистой оболочки видна полоска гноя в самых задних отделах верхнего носового хода. Задние отделы полости носа гиперемированы, отёчны. При задней риноскопии - скопление гноя в своде носоглотки.

  Рентгенография пазух - скопление жидкости, уровень жидкости, утолщение слизистой оболочки в поражённых синусах.

  Диагностическая пункция - определение наличия характера отделяемого.

  КТ в некоторых непонятных случаях хронического синусита. Дифференциальный диагноз  Вирусный ринит  Аллергический ринит  Опухоли  Инородные тела  Гранулематоз Вёгенера.

ЛЕЧЕНИЕ

Острые синуситы

  При неосложнённых синуситах лечение, как правило, консервативное.

   Антибиотикотерапия (например, бензилпенициллина натриевая соль по 500 000 ЕД 4-6р/сут, цепорин [цефалори-дин] по 500 000 ЕД 4 р/сут) в течение 7-10 дней.

   Сульфаниламидные препараты (например, сульфадиметок-син в первый день 2 г, затем по 1 г/сут, бисептол [ко-тримоксазол] по 1 таблетке 3 р/сут после еды).

  Ненаркотические анальгетики.

   Сосудосуживающие капли в нос, например, 0,05-0,1% р-ры нафтизина или галазолина (ксилометазолин); закапывание производят в положении пациента на боку. Сосудосуживающий эффект постепенно уменьшается, поэтому после 5-7 дней применения рекомендован перерыв на несколько дней. Препараты противопоказаны при артериальной гипертёнзии, тахикардии, выраженном атеросклерозе.

  Физиотерапия (при хорошем оттоке из пазухи), например, микроволновая терапия (аппарат ЛУЧ-2), токи УВЧ, лампа-соллюкс.

  В амбулаторных условиях при острых гайморитах целесообразно провести пункцию пазухи с последующими промываниями её р-ром фурацилина (1:5 000), йодинолом, 0,9% р-ром NaCl и введением в неё антибактериальных средств, например бензилпенициллина натрия (2 млн ЕД), 1 % р-ра диоксидина (назначают только взрослым, перед началом применения проводят пробу на переносимость, противопоказан при беременности), 20% р-ра альбуцида.

  При выраженном отёке одновременно в пазуху вводят 1-2 мл суспензии гидрокортизона, 1% р-р димедрола.

   При остром фронтите, этмоидите или сфеноидите и отсутствии эффекта от консервативной терапии показана госпитализация для проведения пункций или зондирования этих пазух.

  При осложнённых острых синуситах - хирургическое лечение   Радикальные операции на пазухах   Эндоскопические операции на пазухах.

Хронические синуситы

  При обострении - сочетание общего и местного лечения. Особенности:   При стафилококковом поражении антибио-тикотерапия не всегда эффективна. Применяют противоста-филококковую плазму (250 мл 2 р/нед), стафилококковый у-глобулин (по 1 ампуле через день, всего 5 инъекций)    При грибковых синуситах и вне обострения - сульфаниламидные препараты, противогрибковые препараты, например, нис-татин 3-4 млн ЕД/сут или леворин 2 млн ЕД/сут в течение 4 нед    При аллергических синуситах - см. Ринит аллергический.

  Дренирование верхнечелюстной пазухи выполняют с помощью пункции - при этом либо в полиэтиленовую трубку предварительно вводят иглу Куликовского, либо после пункции через иглу в пазухи проводят трубку меньшего размера. Аналогичным образом вводят дренаж в любую пазуху. Для осуществления дренирования лобной и клиновидной пазух через естественные отверстия целесообразно использовать зонд-проводник, на который надевают трубку. После проведения зондирования трубку оставляют, а зонд удаляют. Наружный конец трубки прикрепляют лейкопластырем к коже. В пазухи через дренаж вводят антибактериальные средства с учётом чувствительности к ним флоры    Для разжижения гноя в пазуху можно одновременно ввести ферменты (химо-трипсин 25 мг или химопсин 25 мг)   При аллергических синуситах в пазуху вводят суспензию гидрокортизона (2-3 мл) или антигистаминные средства    При грибковых синуситах в пазуху вводят леворина натриевую соль или нистатин из расчёта 10000ЕД на 1 мл 0,9% р-ра NaCl, p-p хинозола 1:1 000 или амфотерицин В.

  Физиотерапия: микроволны, грязелечение (противопоказано при обострении синуситов). Физиотерапия противопоказана при гиперпластических, полипозных, кистозных синуситах.

  Хирургическое лечение - при полипозных, смешанных формах, а также при неэффективности консервативного лечения экссудативных форм    Радикальные операции на пазухах с целью санирования их приём наложения искусственного соустья с носовым ходом (при гайморитах - методики по Калдвеллу-Люку, Дликеру-Иванову, при фронтитах -по Киллиану)  Остеопластика закрытым способом (НВ Ми-шенъкин, 1997)    Ультразвуковая хирургия.

Осложнения  Глазничные (орбитальные)  Флегмона    Неврит зрительного нерва (редко)    Периостит глазницы    Отёк, абсцесс ретробульбарной клетчатки  Панофтальмы (воспаление всех тканей и оболочек глаза) - очень редко  Внутричерепные   Менингит   Арахноидит   Экстра-, субдуральные абсцессы   Абсцесс мозга  Тромбофлебиты пещеристого синуса

  Тромбофлебит верхнего продольного синуса   Септический кавернозный тромбоз.

Сопутствующая патология  Ринит  Баросинусит  Пансинусит. Прогноз: при остром синусите благоприятный при своевременном лечении и профилактике осложнений, при хроническом может быть благоприятным, если элиминировать аллерген и обеспечить хороший дренаж.

Возрастные особенности  Дети и подростки   Заболеваемость острым и хроническим синуситом увеличивается в позднем детском возрасте    Наблюдают увеличение заболеваемости среди детей с тонзиллитом и аденоидами    Наличие хронического синусита указывает на необходимость выяснения причины, лежащей в основе заболевания (деформация носа, инфекция, аденоиды)  Пожилые  Увеличение заболеваемости к 75 годам, затем снижение    Синусит труднее излечивается в этой возрастной группе.

МКБ. J01 Острый синусит J32 Хронический синусит

СИРИНГОМИЕЛИЯ

Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.

  Термин сообщающаяся предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в т.ч. с синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.

  Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.

Частота - 8-9 на 100000 населения (чаще у мужчин).

Этиология и патогенез  Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари

  Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли  Позднее осложнение травмы спинного мозга  Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии.

Клиническая картина. Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.

  Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки - диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.

  Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.

  Трофические нарушения    Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)   Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз   Сустав Шарко  При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.

  Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.

Диагноз подтверждают миелография, МРТ или КТ. Дифференциальный диагноз  Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой

  Травма спинного мозга  При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности  Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника  Наследуемая сенсорная корешковая невропатия ("162400,9J).

Лечение  Симптоматическая терапия  Хирургический дренаж полостей  При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и ампутация миндалин мозжечка  Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

Прогноз  Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция  При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)

  Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.

МКБ. G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия Примечания  Сирингобульбия - вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича  Термин сиринго-миелия предложил Д'Анжер (Olivier D'Angers) в 1827 г. Литература. Сирингомиелия. Борисова НА, Валикова ИВ, Кунаева ГА. М.: Медицина, 1989

СИФИЛИС

Сифилис -инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, передаваемое преимущественно половым путём, с хроническим рецидивирующим течением и характерной периодичностью клинических симптомов, способное поражать все органы и системы.

Частота. В России на 1998 г. заболеваемость - в 150 на 100000 населения, распространённость - 250 на 100 000.

Классификация  Сифилис первичный    Серонегативный

4 Серопозитивный  Сифилис вторичный    Свежий    Рецидив-

ный   Латентный  Сифилис третичный   Активный    Скрытый  Сифилис латентный    Серопозитивный ранний    Серо-позитивный поздний  Сифилис врождённый ранний    Поздний   Латентный  Нейросифилис  Висцеральный сифилис.

Этиология. Возбудитель - бледная трепонема (Тгеропета pallidum), спиралевидной формы, длиной 4-14 мкм и в поперечнике 0,2-0,25 мкм, имеет 8-12 равномерных завитков, может существовать в трёх формах - спиралевидной, цист-ной и L-форме. Самое частое (классическое) течение сифилиса обусловлено наличием спиралевидной формы возбудителя, остальные формы, вероятно, поддерживают длительное латентное течение.

Эпидемиология. Источник заражения - больной человек. Условия заражения: наличие в материале от больного достаточного числа вирулентных бледных трепонем и нарушение целостности кожно-слизи-стого покрова. Основной путь заражения - прямой контакт (обычно половой) с больным. При врождённом сифилисе заражение происходит внутриутробно - через сосуды плаценты. Проникшие в организм бледные трепонемы распространяются по лимфатической системе, активно размножаются и попадают в разные органы и ткани, что вызывает те или иные проявления заболевания. С течением времени число бледных трепонем в организме больного уменьшается, однако реакция тканей на возбудителя становится более бурной. Допускают возможность длительного (многолетнего) бессимптомного течения сифилиса с самого начала болезни с развитием впоследствии поражения нервной системы и висцеральных форм заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. У нелеченых больных приобретённый сифилис длится многие годы. В классическом течении болезни выделяют 4 периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный.

Инкубационный период длится от момента заражения до появления первого клинического симптома - твёрдого шанкра (в среднем - 20-40 дней). Иногда он сокращается до 10-15 дней при массивном инфицировании, что сопровождается множественными или биполярными шанкрами, а также при суперинфекции. Часто наблюдают удлинение инкубационного периода до 3-5 мес при тяжёлых сопутствующих заболеваниях или после лечения малыми дозами антибиотиков.

Первичный период

  Продолжается от момента появления твёрдого шанкра до возникновения генерализованных высыпаний (6-7 нед). Характеризуется развитием на месте внедрения бледных трепонем (чаще в области половых органов) твёрдого шанкра (ulcus durum, первичная сифилома) и регионарного лимфаденита.

  Клинические признаки твёрдого шанкра    Эрозия (или язва) с отсутствием острых воспалительных явлений   Правильные округлые или овальные очертания, чёткие границы    Величина с мелкую монету    Приподнятость над окружающей здоровой кожей (слизистой оболочкой)   Гладкое, блестящее, синюшно-красное дно, пологие (блюдцеобразные) края  Скудное серозное отделяемое    Плотноэластический (хрящевид-ный) инфильтрат в основании, безболезненность   Шанкр чаще бывает единичным, множественные шанкры наблюдают редко (примерно у 20% больных)   Выделяют также ати-пичные твёрдые шанкры: индуративный отёк (безболезненный плотный отёк крайней плоти или половой губы), шанкр-амигдалит (плотный отёк миндалины) и шанкр-панариций (симулирует обычный панариций).

  Твёрдый шанкр может осложнять вторичная инфекция: острые воспалительные реакции в окружности твёрдого шанкра (при локализации в области половых органов - вульвит или баланопостит, нередко приводящий к фимозу или парафимозу). При осложнении фузоспириллёзным симбиозом возникает некроз дна и краёв (гангренизация) твёрдого шанкра. Повторная гангренизация (фагеденизм), наблюдаемая обычно у лиц, страдающих алкоголизмом, приводит к значительному повреждению тканей.

  Регионарный лимфаденит (бубон сопутствующий, склераде-нит регионарный) - второй обязательный симптом первичного сифилиса, возникает через 7-10 дней после появления твёрдого шанкра   Увеличение и уплотнение ближайших к шанкру лимфатических узлов   При локализации твёрдого шанкра на половых органах изменениям подвергаются паховые лимфатические узлы: они увеличены до размеров фасоли, иногда крупнее, плотные, не спаяны между собой и с окружающими тканями, подвижны, безболезненны при пальпации, кожа над ними не изменена  Характерно увеличение нескольких лимфатических узлов. Склераденит может быть двусторонним и односторонним. Иногда между шанкром и увеличенными лимфатическими узлами можно видеть и пальпировать тяж регионарного лимфангиита    В конце первичного периода развивается специфический полиаденит (умеренное увеличение всех групп лимфатических узлов), иногда отмечают субфебрильную температуру тела, общую слабость.

Вторичный период

  Характеризуется генерализацией инфекции и длится 3-4 года.

  Могут поражаться все органы и системы, однако основные проявления представлены высыпаниями на коже и слизистых оболочках (вторичные сифилиды). Высыпания каждого из приступов вторичного периода, просуществовав около 1,5-2 мес, подвергаются спонтанному регрессу, а спустя более или менее продолжительный латентный период появляются вновь.

  Первое высыпание, знаменующее начало вторичного периода, отличается особой яркостью и обилием сыпи (вторичный свежий сифилис). Ему обычно сопутствуют угасающий твёрдый шанкр и выраженный полиаденит.

  Повторные эпизоды высыпаний (вторичный рецидивный сифилис) чередуются с периодами полного отсутствия проявлений (вторичный латентный сифилис). Сыпь при вторичном рецидивном сифилисе менее обильна, склонна к группировке. В первом полугодии высыпаниям сопутствует постепенно угасающий полиаденит.

  Вторичные сифилиды имеют ряд общих черт, отличающих их от других кожных высыпаний: они повсеместны, имеют доброкачественное течение, лихорадочные симптомы отсутствуют, нет также острых воспалительных явлений и субъективных ощущений, отмечают устойчивость к местному лечению, быстрое исчезновение под влиянием терапии. Во вторичном периоде различают 5 групп сифилидов.

  Сифилитическая розеола (наблюдают у 75-80% больных): розовое пятно размером 0,5-1 см, неправильно округлые очертания, не шелушится, исчезает при надавливании.

  Сифилитическая папула (наблюдают так же часто, как и розеолы): узелок синюшно-красного цвета плотной консистенции с шелушением по периферии (воротничок Бцет-та). Разновидности сифилитических папул  Лентикулярная (чечевицеобразная): размер 0,3-0,5 см  Милиарная: размером с маковое зерно  Нуммулярная (монетовидная): размер с крупную монету, склонность к группированию

   Себорейная: локализуется на лице, коже лба и отличается жирными чешуйками на поверхности    Эрозивная (мокнущая): отличается эрозивной или мокнущей поверхностью, локализуется на слизистой оболочке или в складках кожи

   Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) располагаются в местах трения кожи (паховая область), отличаются большими размерами, вегетацией, эрозивной поверхностью

   Роговые папулы ладоней и подошв характеризуются мощным развитием рогового слоя на поверхности, очень напоминают мозоли  Псориазиформные папулы: выраженное шелушение на поверхности.

  Сифилитическая пустула (наблюдают редко): отмечают у ослабленных больных с тяжёлым (злокачественным) течением процесса. Клинические разновидности: угревидная, оспенновидная, импетигинозная, сифилитическая эктима, сифилитическая рупия.

  Сифилитическая плешивость - быстро развивающееся мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове без воспалительных изменений кожи, обычно наблюдают во втором полугодии болезни.

   Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный), чаще отмечают у женщин, локализуется на боковых и задней поверхностях шеи (ожерелье Венеры), нередко на коже туловища; на поражённых участках на фоне гиперпигментации возникают гипопигментированные округлые пятна размером 0,5-1 см.

  Часто поражается слизистая оболочка зева, где возникают сифилитические ангины (эритематозная, папулёзная и пустулёзно-язвенная), отличающиеся от обычных ангин резкими границами, отсутствием острых воспалительных реакций, лихорадки и болей. При высыпаниях на голосовых связках отмечают охриплость голоса.

  При вторичном сифилисе возможно поражение внутренних органов, ЦНС, костей, суставов, органов зрения, слуха и др.    Поражение костей отмечают у 5% больных в виде диффузных периоститов с болезненными припухлостями, ночными болями в костях; реже наблюдают остеопериоститы. Наиболее часто поражаются кости черепа и большеберцовые кости   Поражение суставов обычно протекает по типу полиартритического синовита с образованием выпота в суставной полости   К наиболее важным специфическим поражениям внутренних органов вторичного периода относят сифилитические гепатит (увеличение и болезненность печени, повышение температуры тела, желтуха), гастрит, нефрозонеф-рит, миокардит   Поражение ЦНС во вторичном периоде называют ранним нейросифилисом. Характерно поражение мозговых оболочек и сосудов. При неврологическом обследовании, а также при анализе СМЖ диагностируют сифилитический менингит (нередко асимптомный), сифилис сосудов

мозга (менинговаскулярный сифилис), редко - сифилитические невриты и полиневриты, невралгии.

Третичный период

  Развивается примерно у 40% больных на 3-4 году заболевания и продолжается неопределённо долго. Переходу болезни в третичный период способствуют неполноценное лечение или его отсутствие, тяжёлые сопутствующие заболевания, алкоголизм и др.

  Отличительные особенности третичного периода - возникновение ложных воспалительных инфильтратов в виде бугорков и гумм, склонных к распаду с последующими обширными деструктивными изменениями в поражённых органах и тканях; продуктивный характер воспаления с формированием инфекционной гранулёмы; небольшое количество высыпаний (количество бугорков исчисляется десятками, гумм - единицами); повсеместность поражений, волнообразное течение.

  При клинических проявлениях диагностируют третичный активный сифилис, при отсутствии таковых - третичный латентный сифилис.

  Рецидивы третичных поражений наблюдают нечасто, они отделены друг от друга длительным (иногда многолетним) скрытым периодом. Сроки существования третичных сифи-лидов исчисляют месяцами или годами, для них характерна малая заразность из-за небольшого числа бледных трепонем в тканях. Классические серологические реакции у 30% больных третичным сифилисом отрицательны. Наиболее часто поражаются кожа, слизистая оболочка и костная система. Поражения кожи представлены бугорковым и гуммозным сифилидами.

  Бугорковый сифилид - небольшой плотный бугорок, расположенный в толще кожи, полушаровидной формы размером с вишнёвую косточку, синюшно-красного цвета. Спустя несколько недель или месяцев бугорок размягчается и изязв-ляется с образованием округлой довольно глубокой язвы, с ровными, отвесными плотными краями. Постепенно язва эпителизируется и превращается в пигментированный по периферии атрофический рубец, на котором никогда не возникает новых высыпаний.

  Гуммозный сифилид (гумма) - узел плотной консистенции величиной с грецкий орех, возвышающийся над уровнем кожи, безболезненный при пальпации, не спаянный с окружающими тканями. Кожа над ним поначалу не изменена, затем становится синюшно-красной. Впоследствии гуммозный узел размягчается в центре и вскрывается с выделением клеевидного экссудата. Образовавшийся дефект быстро увеличивается в размерах и превращается в язву. Она безболезненна, чётко отграничена от окружающей кожи валиком плотного нераспавшегося гуммозного инфильтрата, края её отвесные, дно покрыто некротическими массами. Гуммозная язва существует месяцы, а при вторичном инфицировании - даже годы. По заживлении гуммы остаётся характерный звёздчатый рубец. В некоторых случаях содержимое гуммы замещается фиброзной тканью с образованием плотных узлов. Гуммы слизистых оболочек отмечают часто. Чаще всего поражается оболочка носовой полости, затем зева. Гуммозные поражения языка, твёрдого и мягкого нёба, носа, глотки, гортани приводят к тяжёлым, часто неустранимым нарушениям речи, глотания, дыхания, изменяют внешний вид больного (седловидный нос, полное разрушение носа, перфорации твёрдого нёба). Среди гуммозных поражений других органов чаще наблюдают сифилиды надкостницы, костей и суставов; поражаются кости голеней, предплечий, черепа, коленные, локтевые и голеностопные суставы.

Врождённый сифилис передаётся плоду больной матери через плаценту, главным образом в первые 3 года после заражения матери.

  Исходы беременности при сифилисе: поздние выкидыши, преждевременные роды, роды в срок. Часто регистрируют мертворождения. Дети рождаются с активными проявлениями или скрытым течением сифилиса.

  В зависимости от срока сифилитической инфекции различают периоды врождённого сифилиса: сифилис плода, ранний врождённый сифилис (в нём выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста), поздний врождённый сифилис (после 4 лет).

  Сифилис плода (поражение плода сифилисом происходит на пятом месяце беременности) сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Специфические поражения внутренних органов плода проявляются межклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространённые и тяжёлые поражения внутренних органов плода часто приводят к поздним выкидышам и мертворождению.   Ранний врождённый сифилис может впервые появиться как в грудном (до 12 мес), так и в раннем детском (1-4 года) возрасте.

   Сифилис детей грудного возраста чаще всего проявляется в первые 3 мес жизни и отличается большим своеобразием. У детей, родившихся от нелеченых матерей с активными проявлениями вторичного сифилиса, врождённый сифилис - чрезвычайно тяжёлое заболевание с поражением почти всех внутренних органов, ЦНС и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек.

   Раннее проявление сифилиса в этом периоде - сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются преимущественно на коже ладоней и подошв, реже на других участках кожного покрова. Пузыри величиной с горошину и вишню вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулёзного инфильтрата синюшно-красного цвета.

   Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение чётко отграничено, с гладкой блестящей поверхностью синюшно-красного цвета; отличается плотноэластической консистенцией, приводящей к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно лучистые рубцы Робинсона- Фурнье.

   Наблюдают также распространённые или ограниченные розеолёзные, папулёзные и пустулёзные высыпания во всех

их разновидностях, подобные таковым при вторичном периоде сифилиса. Кожным высыпаниям часто предшествует повышение температуры тела.

   Поражение слизистых оболочек чаще протекает в виде сифилитического насморка: специфический эрозивно-па-пулёзный гиперпластический передний ринит. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулёзного инфильтрата носовой перегородки возможно её разрушение с деформацией носа.

   Поражения костной системы: отсутствие активных движений в конечностях и болезненности пассивных движений, обусловленное образованием гумм в эпиметафизах длинных трубчатых костей с наклонностью к переломам (псевдопаралич Парро, болезнь Вегнера).

   Специфические поражения внутренних органов часто начинаются внутриутробно, их диффузность обусловливает тяжёлое течение врождённого сифилиса и значительную летальность в первые недели и месяцы жизни ребёнка. Выявляют поражения печени в виде её увеличения и уплотнения. Редко отмечают желтуху с атрофическим циррозом печени. Часто наблюдают поражение селезёнки. Специфическое поражение лёгких в виде белой пневмонии регистрируют редко; часто возникает как осложнение пневмонии различной этиологии. Поражения почек (гломерулонефрит, нефрит, нефрозонефрит) отмечают у 14% больных. ССС поражается рано, но редко (миокардит, эндокардит, перикардит).

  Одно из наиболее частых поражений ЦНС - специфический менингит с судорогами, параличами и анизокорией. В СМЖ отмечают повышенный цитоз, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции. У некоторых детей на 2-3 мес жизни развивается водянка головного мозга. Среди органов чувств у детей грудного возраста поражаются глаза. Уже при рождении ребёнка можно выявить изменения сетчатки и сосудистой оболочки (хориоретинит), поражения зрительного нерва.

  На коже часто наблюдают ограниченные крупнопапулёзные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках - эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

  Поздний врождённый сифилис проявляется в возрасте 5-17 лет и напоминает по клиническим проявлениям третичный период сифилиса. Признаки позднего врождённого сифилиса делят в зависимости от степени специфичности на абсолютные, или безусловные; относительные, или вероятные (наблюдают чаще при позднем врождённом сифилисе, но отмечают и при других болезнях); дистрофии (могут быть следствием как врождённого сифилиса, так и других заболеваний).

   К абсолютным признакам относят триаду Хатчинсона: хатчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю), паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспаз-мом), лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофией слухового нерва).

   Относительные признаки оценивают в совокупности с другими проявлениями. К ним относят: сифилитические хо-риоретиниты (характерна картина соли и перца на глазном дне), саблевидные голени (результат диффузного ос-теопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голеней кпереди), рубцы Робинсо-на-Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гох-зингера), сифилитические гониты, протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функций сустава), ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздой), деформации носа (седловидный, лорнетовидный и др.), дистрофии зубов (зуб Муна - недоразвитие жевательных бугорков первых моляров, щучий зуб Фурнье -изменение клыка с истончением его свободного конца).

   Дистрофии при врождённом сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), олимпийский лоб (увеличение лобных и теменных бугров), высокое (готическое) небо, инфантильный (укороченный) тзшъи, Дюбуа-Гиссара, отсутствие мечевидного отростка грудины, широко расставленные верхние резцы и др. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза может в неясных случаях помочь поставить диагноз врождённого сифилиса.

Методы исследования

  При первичном периоде: обнаружение бледных трепонем в отделяемом из твёрдого шанкра.

  Серологические реакции

  РСК (типа реакции фон Вассермана) с кардиолипиновым и трепо-немным Аг и микрореакция преципитации с кардиолипиновым Аг (VDRL - с инактивированной сывороткой крови, RPR - с плазмой крови, UJR - с активной сывороткой крови; ART - автоматизированный реагин-тест и др.). Положительные результаты выражают плюсами (от  до ++++). В случае резко положительной реакции проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1:10 до 1:320). Реакции положительны с середины первичного периода и в течение вторичного периода, в третичном периоде могут быть отрицательными у 50% больных.

  Реакция иммобилизации бледных трепонем: проводят при ложнопо-ложительных серологических реакциях, оценивают как отрицательную при иммобилизации менее 20% бледных трепонем, слабоположительную - 21-50%, положительную - свыше 50%.

  Реакция иммунофлюоресценции: становится положительной у большинства больных сифилисом уже в первичном серонегативном периоде; результаты оценивают в плюсах (от  до ++++); положительна во всех периодах сифилиса (в т.ч. при поздних формах) практически у всех больных.

  ИФА

  Реакция пассивной гемагглютинации

ЛЕЧЕНИЕ  Специфическое лечение назначают после клинического и лабораторного подтверждения диагноза (исключение: превентивное лечение лиц, имевших половой и тесный бытовой контакт с больными ранними формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2 мес)  Профилактическое лечение проводят беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учёта, с целью профилактики врождённого сифилиса у ребёнка, а также детям, родившимся без признаков сифилиса от нелеченых или недостаточно леченых матерей. Лекарственная терапия  Этиотропная терапия: препараты пенициллина, эритромицин, тетрациклин, олететрин, до-ксициклин, цефазолин, при поздних формах - препараты висмута (бийохинол, бисмоверол)  Иммуномодуляторы, например пирогенал, продигиозан  Дозы препаратов и схемы лечения - см. Методические рекомендации Лечение и профилактика сифилиса, утверждённые МЗ РФ, 1993 г.

Клинико-серологический контроль после окончания лечения  После превентивного лечения в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года)  При первичном серонегативном сифилисе - 6 мес  При первичном серопозитивном и вторичном свежем - 1 год  При поздних формах, скрытом, висцеральном и нейросифилисе - 3 года  После окончания периода наблюдения больные подлежат клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решают вопрос о снятии их с учёта.

Профилактика  Общественная: бесплатное лечение, активное выявление, обследование и привлечение к лечению контактных лиц, обследование на сифилис доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений  Индивидуальная: использование презервативов. Синоним. Люэс

МКБ  А50 Врождённый сифилис  А51 Ранний сифилис  А52 Поздний сифилис  А53 Другие и неуточнённые формы сифилиса См. также рис. 2-11-2-17

Литература. Родионов АН. Сифилис: руководство для врачей. СПб.: Питер, 1997

СКАРЛАТИНА

Скарлатина - одна из клинических форм стрептококкового инфекционного заболевания, протекающего остро с симптомами общей интоксикации, ангиной и характерной сыпью на коже. Возбудитель - B-гемолитический стрептококк группы А, вырабатывающий эритрогенный токсин.

Эпидемиология. Пути передачи - капельный и контактный. Источник инфекции - больной различными клиническими формами стрептококковой инфекции (чаще скарлатиной). Наиболее поражаемый возраст - дети 3-9 лет.

Клиническая картина

  Периоды течения заболевания    Инкубационный период (1-12 дней, чаще - 2-7)  Период развёрнутых проявлений (5-10 дней)  Период реконвалесценции (10-15 дней).

  Диагностические синдромы

  Синдром интоксикации (головная боль, повышение температуры тела, рвота)

   Скарлатинозное сердце: глухость сердечных тонов, дыхательная аритмия, систолический шум на верхушке и т.п.

Функциональные расстройства полностью исчезают после минимальной физической нагрузки.

   Сыпь (наблюдают в течение первых 2 дней болезни)  Сыпь распространяется в течение нескольких часов и проявляется мелкоточечной красной экзантемой на гиперемирован-ном фоне кожи  Преимущественно локализуется на сгиба-тельных поверхностях рук, внутренних поверхностях ног, в низу живота, скапливаясь в естественных складках кожи; на лице сыпь покрывает щёки и лоб, оттеняя бледный, не покрытый ею носогубный треугольник (симптом Филатова)    Возможно появление милиарных и петехиальных высыпаний  Сыпь сохраняется 3-7 дней и исчезает, не оставляя пигментации  Исход сыпи: шелушение, наиболее яркое - на кончиках пальцев рук и ног в виде крупных отслаивающихся пластинок; шелушение сохраняется в течение 2-3 нед и служит основой для ретроспективной диагностики скарлатины на этих сроках.

  Синдром ангины  От катаральной до некротической, чаще регистрируют гнойный процесс в миндалинах (фолликулярная или лакунарная ангина)  Тонзиллит сопровождается яркой, чётко отграниченной гиперемией мягкого нёба и реакцией регионарных лимфатических узлов.

  Изменения языка: в течение первых 3-4 дней он густо обложен белым налётом, в последующем быстро очищается и становится ярко-красным с увеличенными сосочками (малиновый язык).

   Возможно развитие экстрабуккальной (раневой, ожоговой, послеродовой) скарлатины без характерного синдрома ангины: сыпь локализована преимущественно вокруг входных ворот инфекции. Эту форму заболевания регистрируют редко, диагноз устанавливают после исключения других инфекционных процессов.

Методы исследования  Выделение возбудителя в посевах со слизистых оболочек зева: при анализе результатов учитывают широкую распространённость стрептококка в микрофлоре слизистых оболочек полости рта, что снижает диагностическую значимость этого вида диагностики  Анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз  Стафилококковая инфекция  Псевдотуберкулёз  Ангина.

Лечение  Антибиотики группы пенициллина (внутрь или парентерально) в возрастной дозировке в течение 5-7 дней

  При гнойных осложнениях - комбинированная антибактериальная терапия  При аллергических осложнениях - противовоспалительные и антигистаминные препараты.

Осложнения  Отит  Синусит  Мастоидит  Артрит  Нефрит  Миокардит

Профилактика. Заболевших детей в возрасте 3-9 лет не допускают в детский коллектив в течение 22 дней от начала заболевания, во всех остальных случаях - в течение 10 дней. При возникновении заболевания в детском саду или первых двух классах школы накладывают карантин на 7 дней. В тех случаях, когда больной скарлатиной получает лечение амбулаторно, детей, контактировавших с ним, не допускают в детские коллективы в течение 17 дней. МКБ. А38 Скарлатина См. также рис 4-17 Литература. 129: 230-233

СКЛЕРИТ

Склерит - воспаление склеры.

Фактор риска - аутоиммунные заболевания (например, ревмато-идный артрит).

Патоморфология  Воспалительная инфильтрация склеры, рубцевание и истончение склеры  Склерит может быть диффузным, узелковым и некротизирующим  Если поражена задняя стенка глазного яблока, может наблюдаться отёчность тканей глазницы.

Клиническая картина  Покраснение склеры  Боль, усиливающаяся при пальпации зоны воспаления через веки.

Лабораторные исследования  Определение РФ  Серотипирова-ние для диагностики СПИДа  Повышение СОЭ Специальные исследования. Биомикроскопия склеры подтверждает диагноз. Дифференциальный диагноз  Конъюнктивит  Эписклерит   Ирит

  Травмы глаза  Иридоциклит  Прорастание опухоли хориоидеи в склеру

ЛЕЧЕНИЕ Режим амбулаторный.

Тактика ведения  Лечение воспаления глюкокортикоидами или НПВС  Иммунодепрессивная терапия аутоиммунных заболеваний и коллагенозов при высокой степени активности склерита.

Лекарственная терапия  Дексаметазон - в глазных каплях 4-6 р/сут и местных инъекциях. Меры предосторожности - склерит может прогрессировать и вызвать перфорацию    Альтернативные препараты - НПВС (например, ин-дометацин).

Осложнения  Повышение внутриглазного давления  Катаракта и перфорация склеры как осложнение лечения. Течение обычно хроническое, вялотекущее и часто прогрессирующее. Возможно присоединение инфекции.

Сопутствующая патология  Синдром Шёгрена   Псевдоопухоли См. также Синдром Шёгрена, Конъюнктивит МКБ. Н15.0 Склерит

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия - поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков.

Классификация

  Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся ограниченным поражением участков кожи.

  Склеродермия бляшечная (sclerodemia placata) - участки поражения имеют форму крупных округлых плотных бляшек, окружённых полоской сиреневого цвета.   Склеродермия каплевидная (sclerodermia guttata, болезнь белых пятен, лихен атрофический первичный, лихен плоский атрофический, лихен склеротический атрофический, Цумбуша белый лихен, Чиллага болезнь) - участки поражения в виде многочисленных мелких округлых слегка запавших перламутрово-белых пятен, локализующихся на верхней части туловища.

  Склеродермия кольцевидная (sclerodermia anularis) - очаги поражения в форме колец, локализованы на коже голеней, сопровождается слоновостью.

  Склеродермия линейная (sclerodermia linearis) характеризуется полосовидными участками поражения, чаще в области лба.

  Склеродермия системная (sclerodermia systemica, склеродермия генерализованная, склеродермия диффузная, склеродермия универсальная, склероз системный прогрессирующий) -заболевание, обусловленное системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи (в виде склеродермии) и внутренних органов, также характерно поражение сосудов, напоминающее облитерирующий эндартериит.

Синоним. Склеродерма

См. также Склеродермия отёчная, Склеродермия системная, Синдром Рейно, рис. 3-26 МКБ. М34 Системный склероз

СКЛЕРОДЕРМИЯ ОТЁЧНАЯ

Склеродермия отёчная - диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья; патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

Клиническая картина  Диффузная симметричная индура-ция кожи лица, головы, предплечий, плеч и груди. Поражение дистальных отделов конечностей нетипично  Внутренние органы в процесс не вовлекаются  Синдром Рейно нехарактерен

  Возможно сочетание с сахарным диабетом.

Лабораторные исследования  СОЭ слегка увеличена, тенденция к гипергаммаглобулинемии  Биопсия кожи: утолщение дермы, коллагеновые волокна также утолщены, очаги лимфоцитарной инфильтрации.

ЛЕЧЕНИЕ   НПВС   Пеницилламин 250-500 мг/сут   Диме-тилсульфоксид (димексид) в виде аппликаций: в 33-50% р-ре смачивают салфетки и накладывают их на поражённые участки на 20-30 мин ежедневно, курс лечения - 20-30 процедур (можно повторить через 2-3 мес). Препарат противопоказан при нарушении функций печени и почек, стенокардии, выраженном атеросклерозе, беременности, глаукоме, катаракте. Следует соблюдать осторожность при сочетании димексида с другими ЛС в связи с возможным повышением их токсичности. Перед применением димексида рекомендовано проведение пробы на переносимость: участок кожи смазывают р-ром препарата, появление покраснения и зуда свидетельствует о повышенной к нему чувствительности  Выздоровление наступает самопроизвольно через некоторое время (от 6 мес до 2 лет), за исключением больных с сахарным диабетом - в этом случае заболевание протекает торпидно.

Синонимы  Болезнь Бушке  Склерема апоневротическая доброкачественная  Склередема взрослых См. также Склеродермия, Склеродермия системная МКБ. М34 Системный склероз

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ

Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи и внутренних органов, а также поражений сосудов, напоминающих облитерирующий эндартериит.

Частота - 2,7-12 случаев на 1 млн населения. Высокий риск заболеваемости имеют шахтёры, возможно, вследствие длительной экспозиции силикатной пыли. Преобладающий возраст - 30-60 лет. Преобладающий пол - женский (3:1).

Этиология неизвестна. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) способны повреждать эндотелий сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза у пациентов, длительно контактировавших с поливинилхлоридом, и при L-триптофан-индуцированном синдроме эози-нофильной миалгии.

Генетические аспекты  Ассоциация с Аг HLA-10, -В35, -Cw4 в общей группе пациентов со СС и с Аг HLA-B8 при начале заболевания в возрасте до 30 лет  Более чем у 90% больных СС отмечены хромосомные нарушения: разрыв хроматид, наличие краевых фрагментов и кольцевых хромосом.

Патогенез  Повреждение эндотелия сосудов неясной этиологии (однако у некоторых больных СС выделен сывороточный цитотоксический фактор) ведёт к агрегации тромбоцитов, фиброзу с нарушением эластичности сосуда. Физиологические вазоконстрикторные стимулы (холод, эмоции, тромбоксан А2, серотонин) вызывают дальнейшее сужение сосудов и формирование феномена Рейно в коже и внутренних органах. При поражении сосудов почек стимуляция ренин-ангиотен-зиновой системы приводит к порочному кругу вазоконстрикции. Активированные тромбоциты высвобождают факторы, увеличивающие проницаемость сосудов, и факторы-прокоагулянты  Фиброз тканей считают результатом стимуляции фибробластов в условиях интерстициального отёка  Особенности клеточного иммунитета: соотношение Т-хелперы/Т-супрессоры увеличено. Т-лимфоциты, сенсибилизированные к изменённым эндотелиальным Аг, вырабатывают лимфокины, активирующие макрофаги. Монокины стимулированных макрофагов, в свою очередь, повреждают эндотелий и стимулируют фибробласты  Особенности гуморального иммунитета: образование аутоантител к клеточным мембранам фибробластов, коллагену I и IV типов. AT Scl-70 выявляют чаще при диффузных формах СС, AT к центромерам - при CREST-синдроме, нуклеолярные AT - при поражении почек или в случаях перекрёстных синдромов с полимиозитом.

Клиническая картина

  Отличия диффузной и ограниченной форм СС.

  Диффузная форма СС  Характерны поражение кожи про-ксимальнее лучезапястных суставов и наличие AT Scl-70  Поражение внутренних органов происходит раньше, чем при ограниченной форме. Чаще страдают почки, развивается фиброз лёгких.

  Ограниченная форма СС известна также под названием синдром CREST-синдрома (подкожный кальциноз [calcinosis], феномен Рейно [fieynaud], нарушения историки пищевода [esophageal motility disorders], склеродактилия [sclerodactyly] и телеангиэктазии [telangiectasia])  Характерно изменение кожи конечностей и лица  Часто обнаруживают антицентромерные AT  Поражения внутренних органов развиваются реже и протекают мягче. Исключение - рано развивша-

яся лёгочная гипертёнзия вследствие облитерации лёгочных артерий. Фиброзирование лёгких может появиться через несколько десятилетий.

  Синдром Рейно (с. 838) возникает у 85% пациентов при диффузной и у 95% пациентов при ограниченной СС. Отсутствие синдрома Рейно ассоциируется с поражением почек.

  Поражение кожи находят у 95% пациентов. Ранняя (отёчная) фаза повреждения эндотелия мелких сосудов вслед за повышением проницаемости сосудистой стенки переходит в следующую (индуративную фазу), характеризующуюся увеличенным синтезом коллагена. Со временем возникает атрофия кожи и её придатков (атрофическая фаза) с характерной спаянностью кожи с подлежащими тканями   Двусторонний отёк кистей, затем утолщение кожи пальцев, лица, предплечий, развитие индурации и атрофии. При диффузной форме - быстрое распространение на грудь и живот, при ограниченной изменения касаются только пальцев и лица   Телеангиэктазии в 30% случаев диффузной и 80% ограниченной СС   Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% ограниченной форм) локализуется в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени), - синдром Тибъерже-Вайссенбаха  Гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации, - изменения цвета кожи по типу соль с перцем. Кожа становится натянутой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями    Трофические нарушения: изъязвления, гнойники, алопецйи.

  Поражение суставов   Более 50% пациентов СС предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, лучезапястных и коленных суставах (80% случаев диффузной и 90% ограниченной форм)  На ранних стадиях заболевания может развиться мягкий воспалительный артрит, но типичным для СС считают фиброзирующий суставной процесс с выраженными ограничениями подвижности  Тен-досиновит с синдромом запястного канала и шумом трения связок при движении    Сгибательные контрактуры    Остеолиз ногтевых фаланг.

  Поражение мышц  Диффузная мышечная атрофия   Невоспалительный мышечный фиброз  Воспалительная миопатия, клинически сходная с полимиозитом (вариант перекрёстного синдрома).

  Поражение ЖКТ    Пищевод: эзофагит (дисфагия, диффузное расширение верхних отделов, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики) или метапластические изменения слизистой оболочки дистальной части пищевода (метаплазия Бёрретта). Нарушения историки пищевода и рефлюкс возникают в результате замещения коллагеном ГМК нижней трети пищевода, поперечно-полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не повреждается. Развиваются стриктуры пищевода (следствие постоянного рефлюкса), а в области пищеводно-желудочного перехода образуются язвы  Желудок и двенадцатиперстная кишка: атония и дилатация. Резко выраженный фиброз ведёт к нарушению всасывания железа   Тонкая кишка: дилатация, ослабление перистальтики, синдрои мальабсорбции    Толстая кишка: дивертикулёз, запоры.

  Поражение печени. Первичный билиарный цирроз встречают при CREST-синдроме.

  Поражение лёгких  Базальный, а затем диффузный пневмо-фиброз. Интерстициальные поражения лёгких возникают вследствие фиброзирования перибронхиальных и периаль-веолярных тканей. Больные жалуются на прогрессирующую одышку при физической нагрузке    Сухой плеврит   Лёгочная гипертёнзия в отсутствие интерстициального фиброза.

  Поражение сердца   Левожелудочковая недостаточность   Миокардиальный фиброз - редко  Миокардит - редко, в основном у пациентов с симптоматикой полимиозита   Острый перикардит (чаще как эхокардиографическая находка)   Эндокардит с формированием порока (крайне редко)  Стенокардия появляется вследствие фиброзного повреждения венечных артерий.

  Поражение почек  ОПН (склеродермический почечный криз) развивается как результат фиброза междольковых артерий в сочетании с каким-либо сосудосуживающим стимулом (повышение диуреза, кровопотеря, хирургическое вмешательство)   Злокачественная артериальная гипертёнзия   Гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом: протеи-нурия у 30% больных СС. Изменения мочевого осадка минимальны   ХПН как исход гломерулонефрита.

  Поражение нервной системы  Полиневритический синдром связан с синдромом Рейно или развивается самостоятельно   Невропатии черепных нервов - редко.

  Синдром Шёгрена.

  Поражение щитовидной железы   Тиреоидит Хашимбто   Фиброзная атрофия.

Лабораторные исследования  Умеренное повышение СОЭ

  Гипергаммаглобулинемия, РФ обнаруживают в 30% случаев  Анти-нуклеарный фактор обнаруживают в 80% случаев. Наличие AT к ДНК нехарактерно  Склеродермические AT: Scl-70, антицентромерные, нуклеолярные AT.

Рентгенологическое исследование  Остеолиз дистальных фаланг пальцев, отложение кальция в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз  Замедление пассажа контрастного вещества (чаще взвеси сульфата бария) по пищеводу, дила-тация и атония желудка и кишечника  Интерстициальный фиброз нижних отделов лёгких.

Дифференциальный диагноз  Очаговая склеродермия    Бляшеч-ная, каплевидная  Линейная: полосовидная, типауйара саблей  Химически индуцированные синдромы   Поливинилхлорид (индурация кожи, остеолиз ногтевых фаланг, синдром Рейно, лёгочный фиброз)   Блеомицин (пятна и узлы на коже, фиброз)  Пентазоцин (древовидная индурация кожи, фиброз мышц и контрактуры)  Токсический масляный синдром, связанный с употреблением фальсифицированного оливкового масла (отёк и индурация кожи конечностей, артралгии, миалгии, повышение температуры тела, синдром Шёгрена, лёгочная гипертёнзия)  Эозинофильный фасциит (изменение кожи дистальных отделов конечностей по типу апельсиновой корки, полиартрит, синдром запястного канала, эозинофилия; поражения внутренних органов не описаны)  Синдром эозинофилии-миалгии, связанный с приёмом L-триптофана  Склеродермоподобный синдром, возникающий после имплантации силиконового протеза молочной железы  Склередема Бушкё (отёчно-индуративные изменения кожи шеи и лица, дисталь-ные отделы конечностей не поражаются, синдром Рейно отсутствует, висцеральные поражения нехарактерны)  Паранеопластический скле-родермоподобный синдром (чаще склеродерма предшествует опухоли, чем опухоль склеродерме, наиболее частая локализация опухоли -лёгкие)  Реакция трансплантат против хозяина у пациентов с транс-

плантацией костного мозга  Склеродерма у взрослых на фоне сахарного диабета или у детей на фоне стрептококковой инфекции (быстро прогрессирующая индурация кожи лица, волосистой части головы, шеи, проксимальных отделов нижних конечностей).

Диагностические критерии (Masi AT et al, 1980).

  Большие критерии - проксимальная склеродерма, симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, а также участков кожи, расположенных проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище, грудную клетку и живот.

  Малые критерии   Склеродактилия: перечисленные выше изменения, ограниченные вовлечением пальцев   Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев   Двусторонний базальный лёгочный фиброз. Двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких, возможны проявления по типу сотового лёгкого. Связь лёгочных изменений с первичным поражением лёгкого отсутствует.

  Для постановки диагноза необходимо наличие либо большого критерия, либо, по крайней мере, 2 малых. Чувствительность - 97%, специфичность - 98%.

ЛЕЧЕНИЕ

  В ранней стадии заболевания (акросклероз и феномен Рейно) нет необходимости в активной терапии. Рекомендуют избегать стрессов, прекратить курение, исключить профессиональные вредности (контакт с химическими веществами, вибрацию). Показаны тепловые процедуры и парафиновые аппликации на кисти.

  При синдроме Рейно - см. Синдром Рейно.

  При активной прогрессирующей СС   Пеницилламин 250-500 мг/сут (до 1 200мг/сут) в течение 12 мес и более. При развитии побочных эффектов (диспепсия, протеи-нурия, гиперчувствительность) необходимо снижение дозы или отмена препарата   Колхицин 5-10мг/нед в течение 1-2 лет   Глюкокортикоиды показаны при явных клинических и лабораторных признаках воспалительной и иммуноло-гической активности и неэффективны при фиброзно-склеро-тической трансформации тканей. С осторожностью назначают при инфекциях, язвенной болезни, сахарном диабете, психических нарушениях, артериальной гипертёнзии.

  При поражениях ЖКТ   При поражении пищевода - частое дробное питание  Кровать с приподнятым головным концом  Антациды на ночь  Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (например, ранитидин по 150 мг 2 р/сут). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение  Эрадикационная терапия - см. Гастрит    При первичном билиарном циррозе - пеницилла-мин 250-1 000 мг/сут, для купирования зуда - холести-рамин 4-16 г/сут.

  При поражении лёгких - пеницилламин, преднизолон 40-60 мг/сут.

  При перикардите - преднизолон 30-40 мг/сут.

  При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, мочегонные средства, диета с низким содержанием поваренной соли.

  При поражении почек с артериальной гипертёнзией - капо-тен (каптоприл) 12,5-50 мг 3 р/сут, эналаприл 10-40 мг/сут.

  При поражении суставов - НПВС (см. Артрит ревматоидный).

  При поражении мышц по типу полимиозита   Преднизолон 40-80 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение 12 мес   При кальцификации - колхицин 0,5мг 2 р/сут, солевые компрессы.

  При поражении кожи  Аппликации 33-50% р-ра диметилсуль-фоксида (димексида) на 20-30 мин ежедневно. Курс лечения - 20-30 аппликаций, повторные курсы через 2-3 мес  Суль-фатированные гликозаминогликаны в мазях.

  Санаторно-курортное лечение: при преобладании кожных изменений - грязевые аппликации, рапные ванны, при сосудистых и кожно-суставных изменениях - радоновые и углекислые ванны.

Возрастные особенности. У детей СС встречают значительно реже. Иногда ювенильный хронический артрит протекает со склеродермеподобным синдромом и синдромом Рейно, основным отличием считают наличие эрозивных изменений в суставах. Беременность. Течение СС улучшается при низкой активности и ухудшается при высокой активности заболевания. Следует учитывать состояние функций жизненно важных органов при решении вопроса о сохранении беременности.

Синонимы  Склеродермия генералиэованная  Склеродермия диффузная  Склеродермия универсальная  Склероз системный прогрессирующий

См. также Склеродермия, Склеродермия отёчная Сокращение. СС - системная склеродермия МКБ. М34 Системный склероз

Литература  34: 661-665  Гусева НГ. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993

СКЛЕРОЗ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга и дегенерацией их аксонов. Частота  Из 100 000 населения страдают около пяти человек  В среднем один новый случай на 100 000 человек населения в год. Преобладающий возраст  Средний возраст начала заболевания - 55 лет  Вероятность возникновения увеличивается с возрастом. Преобладающий пол - мужской (1,5-2:1).

Классификация  Спорадический БАС, наиболее частая форма заболевания  Семейный БАС - заболевание, клинически подобное спорадическим формам БАС - 5-10% случаев  Комплекс острова Гуам (комплекс БАС-деменция-паркинсонизм) - редкий синдром, подобный БАС, как правило (но не всегда), связанный с паркинсонизмом и деменцией. Относительно часто встречается у коренного населения тихоокеанского острова Гуам.

Этиология и патогенез  Этиология спорадической формы БАС неизвестна. По ходу развития заболевания происходит дегенерация мотонейронов головного (в коре и стволе) и спинного (в передних рогах) мозга и их аксонов (в составе кортикобульбарных, кортикоспинальных трактов и периферических нервов). В патогенезе заболевания предполагают роль глутамата    Часть случаев семейной формы БАС обусловлена доминантными мутациями гена, кодирующего образование фермента Cu/Zn супероксиддисмутазы (SOD-1, локус 21q22.1-q22.2). В норме SOD-1 ингибирует интерлейкин-1B-конвер-тирующий фермент. Под действием последнего образуется IL-lp, ини-

циирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибиро-ванию IL-lp-конвертирующего фермента, образующийся IL-lp индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы. Учитывая наличие рецессивной формы, семейный БАС имеет более чем 1 локус в геноме. Рецессивная форма встречается редко и больше распространена в Тунисе (205100), характеризуется ранним началом (средний возраст - 12 лет)  Этиология комплекса острова Гуам неизвестна. В качестве причин заболевания рассматривают генетические факторы и факторы внешней среды. В типичных случаях синдром характеризуется сочетанием БАС, паркинсонизма и деменции у представителей одной семьи.

Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы).

Патоморфология  Атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления  Утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры  Гибель мотонейронов в передних рогах спинного мозга, наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах

  Гибель клеток в двигательных ядрах ствола мозга, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва  Дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга  Атрофия передних корешков  Атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц).

Клиническая картина

  Различные варианты сочетаний следующих основных симптомов:   Признаки дисфункции мотонейронов передних рогов спинного мозга - слабость и атрофия мышц - наиболее часто начинаются на руках и, реже, ступнях, прогрессируют асимметрично и приводят к затруднению выполнения движений   Болезненные спазмы (крампи), могут предшествовать мышечной слабости  К симптомам дисфункции мрто-нейронов спинного мозга вскоре присоединяются признаки поражения кортикоспинальных трактов: видимые мышечные фасцикуляции, спастичность, усиление глубоких сухожильных (включая жевательный) и разгибательных подошвенных рефлексов (рефлекс Бабински)  Дизартрия (нарушение речи) и дисфагия (нарушение глотания)  Чувствительность, произвольные движения глаз и вегетативные функции сохранены.

  Сопутствующие симптомы  Необъяснимая потеря массы тела   Эмоциональная неустойчивость.

Диагностические критерии  Начало в среднем или пожилом возрасте, обычно после 40 лет  Прогрессирующая слабость мышц, гене-рализованное поражение  Отсутствие нарушений чувствительности. Диагностические процедуры  Электромиография: фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции даже в клинически непоражённых мышцах  Биопсия мышц: групповая атрофия мышечных волокон

  Скорость проведения нервных импульсов сохранена вплоть до поздних стадий болезни.

Дифференциальный диагноз  Неврологические проявления шейного спондилёза  Интоксикация свинцом  Спинальная мышечная атрофия (у взрослых)  Первичный боковой склероз  Семейный спастический парапарез  Спинальный множественный склероз  Тропический спастический парапарез  Миопатии  Грыжа межпозвонкового диска  Опухоли спинного мозга  Сирингомиелия  Врождённые аномалии шейного отдела позвоночника  Диабетическая амиотрофия  Полиомиелит.

ЛЕЧЕНИЕ

Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность  По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях. Диета  Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути  Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

Лекарственная терапия  Баклофен - для уменьшения спастичности  Хинин или дифенин - для уменьшения болезненных спазмов  ТАД (амитриптилин по 10 мг4 р/сут).

Наблюдение  Каждые 3 мес  По мере развития заболевания и необходимости симптоматической терапии - чаще. Течение и прогноз  Заболевание неизлечимо, летальность составляет 100%, средняя продолжительность жизни - около 5 лет с момента установления диагноза  50% пациентов умирают в течение 3 лет, 20% живут 5 лет, 10% - 10 лет с момента возникновения заболевания  При семейной доминантной форме - неполная пенет-рантность, к возрасту 85 лет только приблизительно 80% носителей мутации имеют клинические проявления.

Возрастные особенности  Спинальные мышечные атрофии у детей и подростков клинически и патологически отличаются от БАС  Симптомы БАС иногда ошибочно приписывают пожилому возрасту.

Синонимы  Шарко болезнь  Болезнь Лоу Герига См. также Амиотрофии,   Супероксид дисмутаза   в Недостаточность ферментов

МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона. Боковой склероз амиотрофический

MIM  105400 Склероз амиотрофический боковой  105550 - с де-менцией  167320 - педжетоидный  205250 - с полигликозано-выми тельцами  602099 - семейный типа 1  205100 - ювениль-ный  205200 - ювенильный с деменцией  105500 Комплекс острова Гуам

Литература. De Belleroche J et al: Familial amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease (FALS): a review of current developments. / Med. Genet. 32: 841-847, 1995; Siddique T, Deng HX: Genetics of amyotrophic lateral sclerosis. Hum. Molec. Genet. 5: 1465-1470, 1996

СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ

Рассеянный склероз (PC) - хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC - самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40 лет).

Частота  В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах - 1:10 000. Преобладающий возраст - 20-40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под - женский (2:1).

Этиология и патогенез    Этиология PC неизвестна  Риск заболевания повышен среди близких родственников больного  Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ  Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у больных PC  Комбинированная теория - аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве.

Генетические аспекты  Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность  Основа наследственной предрасположенности - эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)  Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина  Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте.

Патоморфология   Основной признак - очаг демиелинизации  Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов  Пери-васкулярные скопления лимфоцитов  Инфильтрация макрофагами  Значительный отёк   Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков  Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов.

Клиническая картина

  Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

  Зрительные нарушения   Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)   Диплопия, помутнение зрения    Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

  Психические нарушения  Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания   Эмоциональная лабильность   Эйфория или депрессия  Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)  Судорожные припадки   Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания   Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) - признак заболевания на развёрнутой стадии   Афазия (редко).

  Черепные нервы   Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк    Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)    Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)    Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко)  Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва    Возможно головокружение.

  Двигательные нарушения    Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены  Часто наблюдают патологические рефлексы   Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, обычно снижены или отсутствуют  Интенционный тремор из-за поражения мозжечка  Атаксия  Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры    Шаркающая раскачивающаяся походка   На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения    Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому   На поздних стадиях заболевания - мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

  Триада Шарко    Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь  Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

  Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

  Нарушения вегетативной сферы   Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала   Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

  Обострение PC  Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией   В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

Диагностика  Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)  Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования  Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC  Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка   Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений  Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)   Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)  Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика  Опухоли головного мозга и спинного мозга  Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль  Инфекции ЦНС  Боковой амиотрофический склероз  Атаксия Фридрайха  Адренолейкодистрофия  Болезнь Бёхчета  Инфаркты головного мозга  ВИЧ-энцефалопатия

  Сифилис нервной системы  СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты  Саркоидоз  Гиповитаминоз В|2  Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия).

ЛЕЧЕНИЕ

Режим амбулаторный, при обострении - стационарный. Мероприятия  Специфическая терапия отсутствует  Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений  Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство  Обследование мочеполовой системы  При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер  Физиотерапия - основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации  Профилактика пролежней у неподвижных больных.

Физическая активность  Следует избегать высоких нагрузок и переутомления  ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС.

Хирургическое лечение  Лечение спастичности  При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию - перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются   Феноловая блокада периферических нервов

  Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка - изредка применяется таламотомия.

Лекарственная терапия

  При обострении   Метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)   При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.

  Лечение спастичности   Баклофен 5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут  Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии  Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы  Ди-азепам (5-50 мг/сут) - при неэффективности баклофена   Дантролен - при неэффективности баклофена и диазепама   Интратекальное введение 5-20% р-ра фенола в глицерине.

  Болевой синдром   Карбамазепин   Баклофен 10-30 мг 3 р/сут   Имипрамин 25-100 мг/сут при дизестезии и жжении    НПВС - при мышечно-скелетной боли.

  Нарушение функций тазовых органов   Пропантелин (7,5-15 мг 4 р/сут)  а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) - при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря  Бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) - при слабости мышцы, изгоняющей мочу.

  Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут.

  Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности - пемолин 37,5 мг внутрь однократно утром.

  Интерферон 0-1 b по 0,25 мг п/к через день   Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность  Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ)  Данные об эффективности и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют.

Течение волнообразное  Доброкачественное течение PC у 20% больных  При ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных) обострения чередуются с ремиссиями  При прогредиентной форме (50% больных) - выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз  26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению  Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий  При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более

доброкачественное  В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания  Учитывая вариабельное течение PC, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы  Диссеминированный склероз  Множественный склероз Сокращения. PC - рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз

СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ

Туберозный склероз - наследственное заболевание с широким клиническим спектром проявлений и мультиорганным вовлечением.

Факоматозы. К ним отнесены: туберозный склероз, нейрофиб-роматоз, болезнь Стёрджа-Уэбера, синдром Линдау, синдром атаксии-телеангиэктазии. Характерны различные типы патологических процессов кожи и образование опухолей в одной или более областях, включая кожу, головной мозг, сетчатку, сердце, лёгкие, печень, почки, кости. Частота - около 1 на 30000 для всех возрастов и 1 на 15 000 для детей до 5 лет.

Генетические аспекты  Дефекты (ЗД локусов: 9q34 (*191100, ген гамартина TSC1, 50% семейного туберозного склероза), 16р13.3 (191092, ген TSC2), 1 Iq23 (ген TSC4)  Характерна высокая частота спонтанных мутаций  Выраженный поликистоз почек при тубероз-ном склерозе обычно отражает вовлечение в протяжённую делецию гена PKD1, локус которого находится рядом с геном TSC2. Патоморфология  Узелковые поражения, состоящие преимущественно из групп глиальных фибрилл неправильной формы, ганглиоз-ных клеток и атипических клеток  Кальцификация субэпендималь-ных повреждений может происходить через несколько месяцев после рождения  Фациальные ангиофибромы, фибромы ногтей, ангиомио-липомы почек - достаточно специфичные поражения, развиваются через несколько месяцев после рождения.

Клиническая картина разнообразна  Депигментированные пятна на коже конечностей и туловища, лучше различимые в ультрафиолетовом свете  Участок шагреневой кожи в области поясницы  Подкожные узелки  Пятна цвета кофе с молоком  Подногтевые фибромы  Эпилептиформные судороги

  Олигофрения  Вторичная гидроцефалия, вызванная глиома-тозными разрастаниями мозга  Онкология: рабдомиома миокарда, множественные двусторонние почечные ангиомиолипо-мы, опухоль Впльмса, кардиальные и обонятельные гамарто-мы, эпендимомы, астроцитомы  Гамартомы сетчатки (факомы), гипопигментированные пятна радужки и сетчатки

  Поликистоз почек  Артериальная гипертёнзия  Аневризма аорты  Гипоплазия зубной эмали.

Диагностика. Для установления клинического диагноза крайне важно периодическое повторное обследование относящихся к группе риска индивидов.

Диагностические процедуры  Наибольшую диагностическую значимость имеют биопсия и патоморфологическая картина  Гипопигментированные участки более чётко выявляются в ультрафиолетовых лучах (лампа Вуда).

Специальные исследования  Рентгенологические:    Внутричерепные кальцификаты при КТ  Субэпендимальные узелки при МРТ

  Кисты костей, особенно фаланг  Изменения ЭЭГ  Определение молекулярных маркёров.

Дифференциальный диагноз   Поликистоз почек   Травматические фиброматозные образования ногтей    Другие факоматозы.

Лекарственная терапия  Противосудорожные средства при эпилептиформных припадках  При показаниях - профилактика антибиотиками.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни по сравнению с общей популяцией снижена.

Синонимы  Бурневйлля болезнь  Эпилойя  Бурневйлля-Прйнгла болезнь

МКБ. Q85.1 Туберозный склероз

МШ  191100 Склероз туберозный 1  191092 Склероз туберозный 2 Литература. Jones AC et al: Molecular genetic and phenotypic analysis reveals differences between TSC1 and TSC2 associated familial and sporadic tuberous sclerosis. Hum. Moke. Genet. 6: 2155-2161, 1997

СКОЛИОЗ

Сколиоз - боковое искривление позвоночного столба, сочетающееся с его торсией; в зависимости от причины может возникать только один изгиб или же основной и вторичный компенсаторные изгибы, которые могут быть стабильными (в результате порока развития мышц и/или костей) или нестабильными (в результате неравномерного мышечного сокращения). Частота. Распространённость сколиоза варьирует (в педиатрической практике составляет 3-5%). В 75% случаев этиология заболевания у подростков неизвестна. Сколиоз чаще находят у девушек с дебютом заболевания в подростковом периоде.

Этиология  I группа: сколиозы миопатического происхождения. В основе искривления лежат нарушения развития мышечной ткани и связочного аппарата  II группа - сколиозы неврогенные (на почве полиомиелита, нейрофиброматоза, сирингомиелии и др.)  III группа (врождённый сколиоз) - сколиозы на почве аномалий развития позвонков и рёбер (клиновидные дополнительные позвонки, односторонний синостоз рёбер и поперечных отростков позвонков)  IV группа - сколиозы, обусловленные заболеваниями грудной клетки и позвоночника (рубцовые изменения после эмпиемы, ожогов, пластических операций, травм)  V группа - идиопатические сколиозы.

Клиническая картина

  Сколиоз I степени - небольшое боковое отклонение позвоночника и небольшая степень торсии, выявляемые рентгенологически; угол первичной дуги искривления - не более 10°.

  Сколиоз II степени - заметное отклонение позвоночника во фронтальной плоскости, выраженная торсия; угол первичной дуги искривления в пределах 20-30°.

  Сколиоз III степени - выраженная деформация, большой рёберный горб, деформация грудной клетки; угол первичной дуги искривления - 40-60°.

  Сколиоз IV степени - выраженная деформация туловища, кифосколиоз грудного отдела позвоночника, деформация таза, деформирующий спондилоартроз. Угол основного искривления достигает 60-90°, возможны лёгочно-сердечные осложнения.

Диагностика  При обследовании необходимо выяснить причину сколиоза. Производится осмотр в прямом и согнутом положениях спины пациента, при этом надо обращать внимание на асимметрию позвоночника, лопаток, мышц. Проверяют симметричность плеч и бёдер, измеряют длину ног  Рентгенографию позвоночника обязательно

проводят в двух проекциях при горизонтальном и вертикальном положениях тела больного. Рентгенологически можно определить любое искривление позвоночника, превышающее 10°.

ЛЕЧЕНИЕ начинают сразу же после выявления искривления позвоночника.

  Основные принципы: мобилизация позвоночника, коррекция деформации и поддержание коррекции.

  Основной метод лечения сколиоза - консервативный  До 3 лет жизни - правильная укладка ребёнка, гипсовая кроватка   При сколиозе HI степеней устраняют неблагоприятные факторы, влияющие на осанку, - высота стула и стола должны соответствовать росту ребёнка, рекомендуют кровать с жёсткой поверхностью, подвижные игры, упражнения для мышц спины. Применяют корригирующие гипсовые кроватки, съёмные ортопедические корсеты, массаж, ЛФК, электростимуляцию мышц.

  Хирургическое лечение показано при неэффективности длительного консервативного лечения, сколиозе III-IV степеней. Предложены операции дискотомии с задним спондило-дёзом, тенолигаментокапсулотомия, клиновидная вертебротомия, корригирующая операция с применением специальной металлической конструкции Харрингтона. Достигают значительной (хотя и неполной) фиксации. Отдалённые результаты зависят от приживления костного трансплантата и фиксации позвоночника в правильном положении.

Осложнения нелеченого сколиоза: деформация грудной клетки, ограничение функций лёгких и, как следствие, - полицитемия и лёгочная гипертёнзия, сердечная недостаточность (из-за повышенного давления со стороны грудной клетки).

МКБ. М41 Сколиоз

СМЕРТЬ МОЗГА

Смерть мозга - тотальное повреждение головного мозга при сохранённых деятельности сердца и газообмене, обеспечиваемом с помощью непрерывной ИВЛ. Смерть мозга возникает, когда необратимые повреждения мозга настолько обширны, что полностью утрачивается возможность восстановления его функций и поддержания гомеостаза.

Клиническая картина  См. Состояние терминальное

  Диагноз смерти мозга устанавливает лечащий врач и подтверждает при консультации невропатолог, нейрохирург или анестезиолог только после наблюдения больного в течение 12ч. Этот период может быть укорочен до 6ч только при наличии необратимых структурных поражений, когда обязательные клинические критерии подтверждаются как минимум одним дополнительным тестом. При определении смерти мозга у детей до 10 лет один из двух лечащих врачей должен быть детским невропатологом  Определение смерти мозга следует производить в соответствии с обязательными критериями. Использование дополнительных критериев проводится по усмотрению врача.

Критерии смерти мозга  Кома известной этиологии   Отсутствие влияния токсинов или ЛС, которые могли бы ока-

зать наркотизирующее действие; в соответствии с реальными возможностями должна быть произведена коррекция гипотермии ниже 30 "С и других нарушений физиологических функций    Необратимые структурные повреждения или необратимые эндогенные метаболические нарушения, обусловленные повреждением соматических органов  Признаки полного отсутствия функций головного мозга по истечении 12-часового периода    Отсутствуют церебральные функции    При болевых раздражениях, нанесённых на любую часть тела, отсутствуют поведенческие или рефлекторные реакции, осуществляемые при участии структурных образований, расположенных выше шейных отделов спинного мозга  Отсутствуют рефлексы ствола мозга  Зрачковые рефлексы на свет  Роговичные рефлексы    Реакции на калорическую пробу с ледяной водой (50 мл в каждое ухо)   Самопроизвольное дыхание не появляется при оксигенации в условиях апноэ в течение 10 мин    Кровообращение может быть не нарушено   Чисто спинальные (сухожильные, защитные) рефлексы могут сохраниться  Стойкая дисфункция мозга по ЭЭГ.

Специальные методы исследования  ЭЭГ - изоэлектрическая кривая   Сохранность вышеуказанных критериев в сочетании с изо-электрической ЭЭГ в течение 6 ч   12 ч без подтверждённой изоэлек-трической ЭЭГ  24 ч при гипоксии мозга без подтверждённой изоэле-ктрической ЭЭГ  При регистрации ЭЭГ в течение 30 мин в условиях максимального усиления признаки электрической активности мозга отсутствуют  Стволовые вызванные потенциалы в ответ на акустическую стимуляцию и коротколатентные потенциалы при соматосенсор-ной стимуляции свидетельствуют об отсутствии функций жизненно важных структур мозга  При ангиографическом исследовании диагностируют отсутствие мозгового кровообращения.

См. также Состояние терминальное

Литература. Michael J, Aminoff, David A. Greenbeg, Roger P. Simon:

Clinical Neurology. Appleton & Lange, 1996

СОСТОЯНИЕ ТЕРМИНАЛЬНОЕ

Терминальное состояние - критический уровень расстройства жизнедеятельности с катастрофическим падением АД, глубокими нарушениями газообмена и метаболизма. В ходе оказания хирургической помощи и проведения интенсивной терапии возможно острое развитие расстройств дыхания и кровообращения крайних степеней с тяжёлой быстро прогрессирующей гипоксией головного мозга.

Классификация  Предагональное состояние  Агония  Клиническая смерть. Примечание. Нередко понятие терминального состояния сужают до клинической смерти. Такой подход оправдан тогда, когда клиническая смерть развивается в результате внезапной остановки дыхания и/или кровообращения под влиянием внешних или внутренних факторов, связанных с самим повреждением либо с ятрогенными причинами.

Патогенез. При разделении шока по параметрам систолического АД важно выделять уровни 70 и 50 мм рт.ст  При систолическом АД выше 70 мм рт.ст. сохраняется перфузия жизненно важных органов (уровень относительной безопасности)  При 50 мм рт.ст. и ниже значительно страдает кровоснабжение сердца, головного мозга, и начинаются процессы умирания.

Клиническая картина

  Предагональное состояние   Общая заторможенность  Нарушение сознания вплоть до сопора или комы   Гипорефлексия

  Снижение систолического АД ниже 50 мм рт.ст.   Пульс на периферических артериях отсутствует, но пальпируется на сонных и бедренных артериях  Выраженная одышка  Цианоз или бледность кожных покровов.

  Агония   Сознание утрачено (глубокая кома)   Пульс и АД не определяются   Тоны сердца глухие   Дыхание поверхностное, агональное.

  Клиническая смерть   Фиксируют с момента полной остановки дыхания и прекращения сердечной деятельности  Если не удаётся восстановить и стабилизировать жизненные функции в течение 5-7 мин, то наступает гибель наиболее чувствительных к гипоксии клеток коры головного мозга, а затем - биологическая смерть.

Первичные клинические признаки чётко выявляются в первые 10-15 с с момента остановки кровообращения    Внезапная утрата сознания  Исчезновение пульса на магистральных артериях   Клонические и тонические судороги.

Вторичные клинические признаки  Проявляются в последующие 20-60 с и включают:   Расширение зрачков при отсутствии их реакции на свет. Зрачки могут оставаться узкими и спустя длительное время после развития клинической смерти:    При отравлении фосфорорганическими веществами

  При передозировке опиатов   Прекращение дыхания   Появление землисто-серой, реже цианотичной окраски кожи лица, особенно носогубного треугольника    Релаксация всей произвольной мускулатуры с расслаблением сфинктеров    Непроизвольное мочеотделение  Непроизвольная дефекация  Достаточно достоверным для практически бесспорного диагноза клинической смерти считают сочетание:  Исчезновения пульса на сонной артерии   Расширения зрачков без их реакции на свет  Остановки дыхания.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения    Оживление (реанимация) - комплекс экстренных мер, используемых при выведении пациента из клинической смерти  Успех реанимационной помощи определяется прежде всего фактором времени  Успешное выведение пациента из клинической смерти возможно только тогда, когда меры по оживлению применяет первый человек, на глазах у которого прекратилось кровообращение и исчезло сознание.

Мероприятия по выведению пациента из терминального состояния.

  На 1 этапе - мероприятия высшей срочности    ИВЛ   Массаж сердца.

  Схема сердечно-лёгочной реанимации (схема ABC).

  Цель - возобновление циркуляции крови, достаточно насыщенной кислородом, прежде всего в бассейнах мозговых и венечных артерий.

  А. Обеспечение проходимости верхних дыхательных путей  Запрокидывание головы с переразгибанием шеи  Выведение вперёд нижней челюсти <  Использование дыхательной трубки (носового или ротового S-образного воздуховода)  Интубация трахеи (в условиях операционной или палаты интенсивной терапии).

   В. ИВЛ 4 Экспираторными методами: изо рта в рот, изо рта в нос, изо рта в воздуховод  Различными дыхательными приборами: мешок Амбу, аппараты ИВЛ.

  С. Поддержание циркуляции крови    Вне операционной -закрытый массаж сердца    В условиях операционной, особенно при вскрытой грудной клетке, - открытый массаж сердца  Во время лапаротомии - массаж сердца через диафрагму.

  На 2 этапе:  Сердечно-лёгочная реанимация по схеме ABC   Избирательное медикаментозное и инфузионное лечение    Цель: закрепление успеха оживления, если он достигнут и самостоятельное кровообращение восстановилось в результате насосной функции миокарда пациента.

  На 3 этапе в условиях достаточно эффективного кровообращения с восстановлением ЧСС и субнормального или даже нормального системного АД   Лекарственные   Трансфузи-онные   Хирургические воздействия   Цели  Закрепить достигнутый успех реанимации    Предотвратить рецидив остановки кровообращения  Провести коррекцию ранних проявлений болезни оживлённого организма.

Последовательность действий после диагностики клинической смерти

  Освободить дыхательные пути от возможных препятствий.

  Изменить наполнение правых камер сердца, особенно при наличии у пациента критической кровопотери  Поднять ноги пострадавшего на 50-70 см выше уровня сердца (если он лежит низко)  Перевести в положение Тренделенбурга.

  Произвести 3-4 вдувания в лёгкие пациента.

  Проверить наличие признаков остановки кровообращения.

  Нанести 1-2 прекардиальных удара кулаком по грудине.

  Осуществить 5-6 компрессий грудной клетки.

  Последующий рабочий ритм реаниматора - 2 вдувания и 10 компрессий на протяжении 10-15 мин.

  На фоне продолжающейся реанимации установить в доступную периферическую вену инфузионную систему с кристал-лоидным раствором.

  Ввести в трахею 1 -2 мг адреналина, разведённого в крис-таллоидном растворе, проколом ниже щитовидного хряща по средней линии.

  Если к этому моменту больной интубирован, ввести 3-4 мг адреналина в интубационную трубку.

  Подключить ЭКГ-монитор (если он есть поблизости) и оценить характер расстройств сердечной деятельности   Асистолия   Фибрилляция желудочков.

  Только при фибрилляции - дефибрилляция (электрическая деполяризация).

  Из-за высокой частоты осложнений (пневмоторакс, повреждение венечных артерий, миокардиальный некроз после введения адреналина или кальция хлорида) внутрисердечное введение препаратов применяют как мероприятие последнего резерва.

Признаки эффективности реанимации  Отчётливые ритмичные толчки, совпадающие с ритмом массажа сердца, на сонной, бедренной или лучевой артерии  Кожа носогубного треугольника розовеет  Зрачки сужаются, проходя при этом этапы анизокории и деформации  Восстановление самостоятельного дыхания на фоне закрытого массажа сердца.

Непосредственный успех реанимации  Восстановление самостоятельных сердечных сокращений  Определение пульсации

на периферических артериях  Отсутствие грубых изменений ритма сердечных сокращений   Значительной брадикардии

  Предельной тахикардии  Чёткое определение уровня системного АД  Как только непосредственный успех достигнут, можно:    Завершить необходимое экстренное хирургическое вмешательство   Перевести пациента в палату интенсивной терапии.

Окончательный успех реанимации  Восстановление:

  Самостоятельного дыхания  Рефлекторной активности  Сознания умиравшего  Такой вариант успешной реанимации может выявиться не сразу после проведённых мероприятий, а спустя некоторое время.

См. также Смерть мозга

СОСТОЯНИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Доброкачественные состояния молочной железы клинически проявляются жалобами на боль, изменением или выделениями из соска, наличием какого-либо образования в железе.

Мастодиния (масталгия, болезнь Купера) - боль в грудной железе. У женщин в пременопаузе мастодиния может проявляться в виде чувства дискомфорта, возникающего перед менструацией. Предполагают, что причина мастодинии - циклическое нагрубание желез, обусловленное венозным застоем и отёчностью стромы перед менструацией; в это время молочная железа увеличивается в объёме более чем на 15%. Терапию проводят одновременно с лечением предменструального синдрома. Назначают НПВС, диуретики, норколут, прегнин или парлодел.  

Фиброаденома - состояние, развивающееся у женщин моложе 35 лет, у 10-15% пациенток - множественное. Клиническая картина: определяют плотноэластической консистенции образование размерами 1-4 см, не спаянное с окружающими тканями. Лечение: при сомнительном диагнозе - экс-цизионная биопсия. Наблюдению подлежат пациентки с фиброаденомой в постпубертатном периоде. Вероятность малигнизации фиброаденомы не превышает 1%.

Листовидная фиброаденома - гигантская фиброаденома, состоящая из большего числа клеточных компонентов, чем обычная фиброаденома. Малигнизируется эта опухоль редко. Лечение - широкое местное иссечение. При неадекватном иссечении опухоль имеет тенденцию к местному рецидивиро-ванию.

Мастопатия

  Мастопатия - фиброзно-кистозная болезнь, характеризующаяся спектром пролиферативных и регрессивных изменений ткани железы с нарушением соотношения эпителиального и соединительнотканного компонентов. Основное звено патогенеза - нарушение гормональной регуляции. Пролиферативные изменения включают гиперплазию, пролиферацию долек, протоков, соединительной ткани, а регрессивные процессы - атрофию, фиброз, образование кист.

  Частота. Фиброзно-кистозная мастопатия (ФКМ) возникает у 30-40% женщин, пик заболеваемости приходится на 45 лет, характеризуется множественными и, как правило, двусторонними и болезненными кистозными образованиями, склонными к изменениям в течение менструального цикла.

  Классификация ФКМ   Диффузная  С преобладанием железистого компонента (аденоз)    С преобладанием фиброзного компонента  С преобладанием кистозного компонента  Смешанная форма    Узловая ФКМ.

  Риск развития карциномы в 3-6 раз выше, чем в общей популяции. При обнаружении атипических клеток и раке молочной железы в семейном анамнезе риск в 10-15 раз выше.

  Клиническая картина. Основная жалоба - ноющие тупые боли, дающие ощущение распирания и тяжести, усиливающееся в предменструальном периоде. Болезненные участки уплотнения в ткани молочной железы. 10-15% женщин не испытывают боли, но участки уплотнения можно пропальпи-ровать.

   ФКМ с преобладанием железистого компонента - высокодифференцированная неосумкованная гиперплазия долек железы. Проявляется болезненностью, нагрубанием и диффузным уплотнением всей железы или её участка. Границыуплотнения плавно переходят в окружающие ткани. Проявления усиливаются в предменструальном периоде. Чаще наблюдают в конце периода полового созревания, а также у женщин на начальных сроках беременности как преходящее состояние. На рентгенограмме - множественные тени неправильной формы с нечёткими границами.

  ФКМ с преобладанием фиброза - фиброз междольковой соединительной ткани, пролиферация внутрипротоковой ткани и сужение просвета протока железы вплоть до полной облитерации. Проявляется болезненностью, при пальпации определяют уплотнённые тяжистые участки. На рентгенограмме - пласты плотных гомогенных участков с выраженной тяжистостью.

  ФКМ с преобладанием кистозного компонента - множественные кистозные образования эластической консистенции, хорошо отграниченные от окружающей ткани железы. Проявляется болезненностью, усиливающейся перед менструацией. Морфологическая картина: множество кист, образующихся из атрофированных долек и расширенных протоков молочной железы. На рентгенограмме - крупнопетлистый рисунок с множественными просветлениями диаметром от 0,3 до 6 см с чёткими контурами.

  Смешанная форма - гиперплазия долек, склероз внутридольковой и междольковой соединительной ткани и атрофия альвеол с расширением протоков и превращением их в кистозные образования.

   Узловая форма ФКМ. Изменения носят локальный характер (одиночные или множественные узлы). При пальпации определяют отдельные уплотнения без чётких границ, не спаянные с кожей, увеличивающиеся накануне и уменьшающиеся после окончания менструации.

  Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины, пальпации молочных желез и подтверждают

результатами рентгенографии, УЗИ, термографии, пункционной биопсии    Наблюдение проводят до полного исчезновения образований    Эксцизионная биопсия показана, если:  Образование рецидивирует или не исчезает полностью  Выделения из соска носят геморрагический характер, или в выделениях выявлены подозрительные на рак клетки.

  Лечение  Консервативное - гестагены (производные норэти-стерона и прогестерона), андрогены (производные тестостерона), антиэстрогены (тамоксифен), антипролактиновые препараты (бромокриптин), микродозы йода, витамины; пищевой режим, исключающий метилксантины, - чай, кофе, шоколад   Простая мастэктомия показана профилактически пациенткам с плотным фиброзным образованием, содержащим атипические клетки, при отягощённом семейном анамнезе.

Интрадуктальная папиллома - главная причина патологических выделений из соска. Выделения спонтанные, сероз-но-геморрагические, односторонние и, как правило, из устья одного протока. Маммография показана для исключения другой патологии. Иссечение поражённого протока - лечебная и диагностическая (для исключения злокачественной папилляр-ной аденокарциномы) процедура.

Галактоцеле - простая киста, заполненная молоком. Аспирация - диагностическая и лечебная мера. При рецидивиро-вании показаны повторные пункции с аспирацией, резекцию выполняют редко.

Эктазия протоков характеризуется расширением субареолярных протоков, патологическими выделениями из соска, его втягиванием, позадиареолярным образованием или рецидивирующим маститом. Лечение - местное иссечение вовлечённой области.

Болезнь Мондора (флебит торакоэпигастральной вены) излечивается самостоятельно.

Сокращение ФКМ - фиброзно-кистозная мастопатия МКБ. С50 Новообразования молочной железы Литература. Сидоренко ЛН. Мастопатия: Психосоматические аспекты. 2-е изд., перераб. и доп. Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1991

СОТРЯСЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Сотрясение головного мозга - функционально обратимое повреждение головного мозга с кратковременной потерей сознания, обусловленное ЧМТ. Патоморфологические изменения могут быть выявлены лишь на клеточном и субклеточном уровнях.

Клиническая картина  Кратковременная потеря сознания, следующая после травмы  После восстановления сознания: головная боль, головокружение, тошнота, нередко рвота, шум в ушах, потливость  Жизненно важные функции не нарушены  Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует

  Ретроградная амнезия  Общее состояние обычно улучшается в течение первой, реже - второй недели после травмы.

Диагноз  Повреждения костей черепа отсутствуют  Давление СМЖ и её состав без изменений  КТ и МРТ без патологических признаков.

Дифференциальная диагностика. Следует дифференцировать с периодом светлого промежутка при развитии сдавления мозга.

ЛЕЧЕНИЕ   Госпитализация обязательна; постоянное наблюдение как минимум в течение 24 ч после травмы с целью своевременной диагностики сдавления головного мозга  Симптоматическая терапия (ненаркотические анальгетики при болях, антибактериальные средства при наличии ран мягких тканей).

См. также Сдавление головного мозга, Травма черепно-мозговая МКБ. S06.0 Сотрясение головного мозга

СОТРЯСЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА

Сотрясение спинного мозга - преходящее нарушение функций спинного мозга в результате травмы. Возникает после падения с высоты на голову, спину, ягодицы, а также при травме ускорения-торможения.

Клиническая картина  Синдром частичного и (гораздо реже) полного нарушения проводимости спинного мозга возникает сразу после травмы   Вялые парезы и параличи конечностей   Расстройства чувствительности (преобладают парестезии)    Задержка мочи  Негрубые сегментарные нарушения в зависимости от уровня поражения (см. Травма позвоночно-спинномозговая)   Полное восстановление в течение нескольких часов.

Диагностика  Рентгенография - повреждений позвоночника нет  СМЖ не изменена, проходимость субарахноидальных пространств не нарушена  При задержке восстановления следует дифференцировать со сдавлением спинного мозга.

Лечение консервативное  Постельный режим  Пирацетам  Прозерин.

Прогноз благоприятный.

См, также Сдавление спинного мозга. Травма позвоночно-спинно-мозговая

МКБ-10  S14.1 Другие и неуточнённые повреждения шейного отдела спинного мозга    S24.1 Другие и неуточнённые травмы грудного отдела спинного мозга  S34.0 Сотрясение и отёк поясничного отдела спинного мозга

СПАЗМ ПИЩЕВОДА ДИФФУЗНЫЙ

Диффузный спазм пищевода - заболевание, обусловленное спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, сократительной способности нижнего сфинктера пищевода (НСП). При прогрессировании эзофагос-пазм может перейти в классическую ахалазию кардии. Частота - около 6% всех двигательных расстройств пищевода. Этиология  Первичный (идиопатический), причина - органические изменения нервной системы  Вторичный (рефлекторный), обусловлен висцеро-висцеральными рефлексами, сопутствует другим заболеваниям.

Клиническая картина  Боль в грудной клетке   Иррадии-рует в спину, шею, уши, нижнюю челюсть или верхние конечности    Появляется во время прохождения пищи по пищеводу

  Возникает вне приёма пищи (в этом случае необходима диф-ференцировка от стенокардитических болей)  Дисфагия носит непостоянный и преимущественно парадоксальный характер  Возможно развитие невроза.

Диагностика  Рентгеноскопическое исследование  В 50% случаев патологии не обнаруживают   Можно обнаружить деформацию пищевода в виде чёток, штопора, псевдодивертикулов    Перистальтика неравномерная и нерегулярная  ФЭГДС обычно затруднена из-за сильных загрудинных болей во время исследования  Эзофаго-тонокимография (манометрия пищевода)   Спастические сокращения стенки пищевода в виде волн различной формы и амплитуды

  Эпизоды нормальной перистальтики, позволяющие дифференцировать эзофагоспазм от ахалазии    Рефлекторное расслабление НСП

  Неполная релаксация НСП (приблизительно у 30% больных)  Диагностическая фармакологическая проба с ацетилхолином и карба-холином отрицательная.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Для предупреждения боли при прохождении пищи рекомендуется жидкая и кашицеобразная пища.

Консервативная терапия успешна в 50% случаев  ан-тихолинергические средства  Нитраты (короткого или пролонгированного действия)  Блокаторы кальциевых каналов

  Гидралазин (апрессин) - для уменьшения амплитуды перистальтики  Бужирование пищевода  Баллонное растяжение просвета пищевода.

Оперативное лечение даёт хорошие результаты у эмоционально стабильных пациентов, при отсутствии патологии со стороны нижних отделов ЖКТ. В остальных случаях эффект незначителен. Операции: эзофагомиотомия, антирефлюксная операция.

Синонимы  Эзофагоспазм  Эзофагизм См. также Ахалазия кардиального отверстия Сокращение. НСП - нижний сфинктер пищевода МКБ. К22.4 Диффузный спазм пищевода

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

Спленомегалия (мегалоспления) - увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины  Венозный застой - цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии  Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др.  Повышенная деструкция эритроцитов - при врождённом сфероцитозе или талассемии  Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях - хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак  Другие - саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше  Органические изменения - травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы  Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой - при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма  При физикальном обследовании -увеличение селезёнки  Периферический анализ крови  Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)  Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией   Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома  Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение  Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы  Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес)  Спленэктомия.

МКБ. D73.1 Гиперспленизм

СПОНДИЛЁЗ ШЕЙНЫЙ

Шейный спондилёз - заболевание, возникающее вследствие дегенеративных изменений шейных позвонков и/или межпозвонковых дисков с формированием остеофитов с последующим сужением позвоночного канала и межпозвонковых отверстий. При сдавлении спинного мозга появляются признаки прогрессирующей миелопатии.

Частота - 30-40% населения старше 40 лет. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - мужской (3:1). Этиология  Нарушение трофики тканей позвоночника, нарастающее с возрастом  Дистрофические изменения в тканях на фоне возрастного гормонального дисбаланса  Механические воздействия: травмы, перегрузки.

Патогенез. Компоненты болевого синдрома  Миогенный - наличие триггерных зон в регионарных мышцах (болезненные участки гипертонуса в мышечной ткани)  Артрогенный - блокада позвонково-двигательного сегмента  Связочно-фасциальный  Дискогенный -сдавление изменённым межпозвонковым диском нервных структур: спинномозговых корецжов, самого спинного мозга.

Клиническая картина

  Боль   По задней поверхности шеи, часто иррадиирующая в руки (боль в шее может и отсутствовать)   В лопатке    В руках - в большинстве случаев локализуется с наружной стороны и доходит до уровня локтей.

  Ограничение движений: при наклоне головы в сторону амплитуда ограничена в положении стоя, но значительно увеличивается в положении лёжа (в отличие от органических заболеваний, когда улучшения в положении лёжа не происходит).

  Рефлекторные синдромы

  Мышечно-тонические  Синдром передней грудной стенки: кардиалгии, триггерные зоны на уровне H-IV грудино-рёберных хрящей, по свободному краю большой грудной мышцы    Синдром передней лестничной мышцы: сдавление сосудисто-нервного пучка в пространстве между передней и средней лестничными мышцами, манифестирует брахиалги-

ей по внутренней поверхности руки, возможно ослабление пульса на лучевой артерии с поражённой стороны.

  Нейродистрофические - плечелопаточный периартрит: пассивные движения в плече не нарушены, поражение вращающей манжетки плеча сопровождается болями при отведении плеча (надостная мышца), наружной ротации (подо-стная мышца), внутренней ротации (подлопаточная мышца).

  Нейрососудистые - нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне: головные боли, головокружение, звон в ушах, нарушение зрения. Симптомы усугубляются при запрокидывании головы.

  Корешковые симптомы  Поражение С5 - выпадение рефлекса с двуглавой мышцы плеча   Поражение С6 - выпадение рефлекса с плечелучевой мышцы   Поражение С, - выпадение рефлекса с трёхглавой мышцы плеча.

  При компрессии спинного мозга и развитии миелопатии: гиперрефлексия, повышение мышечного тонуса, нарушение вибрационной чувствительности, разгибательные подошвенные знаки (симптом Бабински).

Рентгенологическое исследование  Рентгенография шейного отдела позвоночника в переднезадней, боковой и обеих косых проекциях с открытым ртом - остеофиты, сужение межпозвонковых отверстий, уменьшение высоты межпозвонковых дисков  МРТ -сдавление, атрофия спинного мозга. При КТ с миелографией лучше видны костные изменения, особенно при вовлечении межпозвонковых отверстий.

Дифференциальный диагноз  Рак Пэнкоста - усиление болей после новокаиновых блокад и физиотерапевтических методов лечения, увеличение СОЭ  Ревматоидный артрит - поражение периферических суставов, увеличение СОЭ  Рассеянный склероз (дифференциальный диагноз необходим при миелопатии).

ЛЕЧЕНИЕ

  Вне обострения процесса показана высокая физическая активность (комплекс специальных упражнений), однако следует избегать перенапряжения и переразгибания шеи (может обусловить тромбоз базилярной артерии или задней нижней мозжечковой артерии с последующим развитием синдрома Валленберга).

  В период обострения    Влажное тепло   Осторожный массаж    Мануальная терапия    Временная иммобилизация с использованием специального воротника, поддерживающего шею в положении лёгкого сгибания, шейное вытяжение

  Ультразвуковое лечение, особенно в комбинации с электростимуляцией регионарных мышц в течение 15-20 мин 1-2р/сут   НПВС    Центральные миорелаксанты, например мидокалм по 50 мг 2-3 р/сут (по показаниям)  Обка-лывание триггерных зон 0,5-1%р-ром новокаина или 1% р-ром лидокаина.

  Хирургическое лечение - ламинэктомия, декомпрессия. Показания: сильная боль, не проходящая на фоне консервативного лечения, прогрессирование неврологической симптоматики, признаки поражения пирамидного тракта, синдром позвоночной артерии.

Синоним. Спондилёз шейный деформирующий

См. также Спондимит анкилозирующий, Артрит ревматоидный.

Остеохондроз позвоночника

МКБ. М47.8 Другие спондилёзы

СПОНДИЛИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ

Анкилозирующий спондилит - хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.

Частота - 0,5-1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол - мужской (10:1).

Этиология и патогенез

  Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27.

  Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).

  Генетические аспекты   Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов   Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин).

Клиническая картина

  Симметричный двусторонний сакроилеит:   постепенное начало в молодом возрасте   боль в ягодичной области   утренняя скованность   физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.

  Поражение позвоночника

   Боли в грудном и шейном отделах позвоночника

   Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя)  Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см    Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33-34 см.

   При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.

  Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).

  Поражение околосуставных тканей, чаще - ахиллобурсит, пяточный фасциит.

  Системные проявления:   поражения глаз - ирит, иридоциклит (25%)  поражение ССС - аортальная недостаточность

(1 %), полная АВ блокада (до 8%)  амилоидоз   поражение лёгких - апикальный фиброз    поражение почек -IgA-нефропатия    неврологические нарушения - синдром конского хвоста (редко).

Клинические варианты

  Центральная форма - вовлекается только позвоночник    кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника)  ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).

  Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).

  Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.

  Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни  Наличие РФ нехарактерно  Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов)  Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%.

Рентгенологическое исследование  Крестцово-подвздошные суставы - субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз  Симфизит, пушистость седалищного бугра  Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе  Периферические суставы - сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение. Дифференциальный диагноз  Реактивные артриты  Псориати-ческий артрит  Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) - отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений  Остеохондроз позвоночника - боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит.

Диагностические критерии (Римские критерии):

  Клинические критерии   Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое   Боль и скованность в грудном отделе позвоночника    Ирит, иридоциклит в анамнезе    Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника    Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.

  Рентгенологический критерий - признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность - 98,2%, специфичность - 96,3%.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации  Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны  Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки  Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж  Радоновые, сероводородные, грязевые курорты.

Лекарственная терапия

  НПВС   Салицилаты 4 г/сут (3-6 г/сут)   Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут)   Напроксен 750 мг/сут (25 - 100 мг/сут)   Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут)   Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут)    Фенилбутазон (бутадиен) 300 мг/сут (100-400 мг/сут).

  Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.

  Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) - при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.

  При наличии очагов выраженного гипертонуса - центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером.

Меры предосторожности  Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев  Во время лечения НПВС необходимо еженедельное в течение первых 2 мес, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС

  НПВС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим приём антацидов между приёмами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный приём мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отёкам, кровоточивость, агранулоцитоз  Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшении дозы или временной отмене препарата

  При приёме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение.

Хирургическое лечение применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов.

Осложнения  Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко)  Анкилоз периферических суставов  Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%)

  Увеит, приводящий к слепоте.

Прогноз  Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе изучения HLA-В27 или какого-либо иного показателя не удаётся. Возникновение осложнений ухудшает прогноз.

Синонимы  Болезнь Бехтерева  Болезнь Бехтерева-Марй-

Штрютемя

См. также Спондилёз шейный, Артрит реактивный, Артрит псориатический

МКБ. М45 Анкилозирующий спондилит

Литература. Яковлева АА. Бешкек: Анкилозирующий спондило-арт-

рит (Болезнь Бехтерева) у детей и подростков. Госконцерн Учкун, 1996

СПОРОТРИХОЗ

Споротрихоз - хронический подкожный микоз, вызываемый грибком Sporothrix schenckii и протекающий с поражением кожи и подкожной клетчатки; характеризуется изъязвлёнными узлами по ходу лимфатических сосудов, реже возникает поражение мышц, костей, внутренних органов, ЦНС. Эпидеииология. Возбудитель выделяют из почвы, гниющих органических остатков и с поверхности растений (например, шипов роз). Заболевание возникает после попадания возбудителя на раны при различных травмах, наиболее распространено среди работников сельского хозяйства и садоводов-любителей. Факторы риска  Деятельность, связанная с уходом за растениями

  Работа с сеном или использование садового инвентаря  Домашние животные (известны случаи заражения при нанесении травм кошками)    Иммунодефицитные состояния  Алкоголизм (преимущественно отмечают лёгочную и диссеминированную формы). Патогенез. Возбудитель диссеминирует по лимфатическим сосудам с образованием свищей в лимфатических узлах, дренирующих очаг поражения. Поражение хроническое и в большинстве случаев не выходит за пределы подмышечных и паховых лимфатических узлов. При локальном споротрихозе наблюдают формирование дочерних поражений, примыкающих к первичному очагу. Патологический процесс может носить характер гипер- и паракератоза, псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Реже наблюдают формирование интраэпидермальных абсцессов.

Клиническая картина

  Кожно-лимфатическая форма. Инкубационный период -1-12 нед. Начальное проявление - маленький подвижный безболезненный подкожный узелок, постепенно увеличивающийся в размерах, розовеющий, спаивающийся с кожей и изъязвляющийся; возможно выделение незначительного количества серозно-геморрагиче