Глава 43. фиброзные опухоли кожи | Медицина и здоровье
Медицина и здоровье
zdor.org.ua


ГЛАВА 43. ФИБРОЗНЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ

1. Что собой представляют опухоли фиброзной ткани?
Опухоли фиброзной ткани являются мезенхимальными опухолями, состоящими из фибробластов и их вариантов. Фибробласты вырабатывают обычные структурные компоненты дермы, включая коллаген, эластин и основную субстанцию (кожный муцин). Большинство опухолей, состоящих из фибробластов, продуцируют коллаген, однако гораздо реже способны вырабатывать в качестве первичного продукта кожный муцин или эластин. Некоторые опухоли состоят преимущественно из миофиброблас-тов и специализированных фибробластов, обладающих способностью к сокращению благодаря наличию в цитоплазме нитей актина. Другие специализированные фибро-бласты обладают функциями фагоцитов, и опухоли, их содержащие, относят к фибро-гистиоцитарным опухолям. Опухоли из фиброзной ткани традиционно разделяют на фиброзные и фиброгистиоцитарные (см. таблицу).

Фиброзные опухоли кожи
Доброкачественные фиброзные опухоли 
Приобретенная фиброкератома пальцев 
Акрохордон 
Соединительнотканный невус (коллагенома, эластома) 
Дерматомиофиброма
Десмоид (экстраабдоминальный и абдоминальный фиброматоз) 
Фиброзная гамартома новорожденных 
Юношеский фиброматоз пальцев 
Врожденная узловатость пальцев кисти 
Узелковый фасцит
Келоид
Злокачественные фиброзные опухоли
Фибросаркома
Доброкачественные фиброгистиоцитарные опухоли
Фиброзная папула
Дерматофиброма
Ретикулогистиоцитома (одиночная или множественная)
Ксантогранулема
(включая юношескую ксантогранулему) 
Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли
Атипичная фиброксантома*
Дерматофибросаркома выбухающая
Злокачественная фиброзная гистиоцитома * Многие дерматологи считают атипичную фиброксантому доброкачественной фиброгистиоци-тарной опухолью, но это мнение спорно.

2. Что такое акрохордон?
Акрохордон (кожный рог, роговая кератома) — это мягкая папула цветом от телесного до темно-коричневого, нередко с ножкой, расположенной на шее, в подмышечной впадине или на мошонке. Акрохордон, по-видимому, самое распространенное новообразование из мезенхимы. Акрохордонов часто бывает несколько. Величина их, как правило, 1-4 мм, но иногда достигает 3 см и более в диаметре. Крупные мешковидные образования большего размера называют мягкими фибромами, или фиброэпителиальными полипами.
3. Известна ли причина появления акрохордонов?
Точная причина неизвестна. Частое сочетание акрохордонов с сахарным диабетом, ожирением, беременностью, наступлением менопаузы и определенными эндокринопа-тиями говорит о том, что они гормонально обусловлены. Однако распространенность этих образований у здоровых пожилых людей некоторыми авторами рассматривается как проявление процесса старения кожи.

4. Какие осложнения связаны с наличием акрохордонов?
Наиболее частым осложнением является повторяющаяся травма отдельных образований (например, порез бритвой во время бритья) или самопроизвольное перекручивание и инфаркт образования, обладающего ножкой. При скручивании ножки ухудшается кровоснабжение и наступает ишемия ткани. При этом возникает неожиданная боль, опухание, некроз и даже вторичная инфекция. Нередко результатом становится исчезновение образования.

5. Имеется ли связь между акрохордонами и полипозом кишечника?
В нескольких исследованиях была установлена статистически достоверная связь между наличием акрохордонов и полипов толстой кишки. Однако другие исследователи, учтя тот факт, что 60-70 % пожилых людей имеют акрохордоны, таковой связи не выявили. Большинство дерматологов считают, что акрохордоны не являются показателем наличия полипов толстой кишки, но просто чаще распространены у пожилых людей, которые более подвержены полипозу толстой кишки.

6. Как лечить акрохордоны?
Самым простым способом лечения акрохордонов является одномоментное выстригание ножницами (обычно без анестезии). Небольшие образования можно быстро излечить с помощью электрокоагуляции или даже криотерапии (следует помнить о нарушении пигментации после воспалительной реакции, вызванной криотерапией). Более крупные образования (> 2 см) должны иссекаться.

7. Что такое гипертрофический рубец?
Гипертрофический рубец — избыточное отложение коллагена в месте заживления раны. Обычно рубцы вначале красные, возвышенные, твердые, нередко сопровождаются зудом. Со временем они уплощаются и становятся белыми. Гипертрофические рубцы не выходят за границы первоначального поражения. Рубцы, включая гипертрофические, обычно не рассматриваются как новообразования, поскольку они появляются как реакция на травму и со временем уменьшаются.

8. Что такое келоид?
Келоид также представляет собой избыточное отложение коллагена в месте заживления раны. Клинически келоид может не отличаться от гипертрофического рубца, однако избыточное отложение коллагена при келоиде обычно более выражено. Микроскопическая картина келоида отличается от таковой при гипертрофическом рубце по наличию больших эозинофильных коллагеновых волокон и большому содержанию муцина. Кроме того, в отличие от гипертрофического рубца, келоиды редко претерпевают инволюцию и часто распространяются далеко за пределы первоначального поражения. Некоторые келоиды, особенно располагающиеся в центре верхней части спины, могут, похоже, возникать и без предшествующей травмы.

9. Имеются ли факторы, предрасполагающие к развитию гипертрофических рубцов и келоидов?
Имеется много факторов, предрасполагающих к их образованию у людей.
1. Определенные медикаменты (например, изотретиноин) способствуют образованию гипертрофических рубцов, и большинство хирургов-дерматологов назначают хирургическое вмешательство по крайней мере год спустя после окончания приема изо-третиноина.
2. Тип ранения и выраженность повреждения ткани также играют роль. Ожоги, сопровождающиеся тяжелым поражением ткани, обычно приводят к развитию гипертрофических рубцов или келоидов.
3. Имеет значение и локализация. Участки кожи, которые постоянно испытывают натяжение или непосредственно покрывают костные выступы, а также и другие анатомические особенности предрасполагают к развитию гипертрофических рубцов или келоидов. Верхние отделы рук, спины, а также грудина, плечи, угол нижней челюсти и мочки уха являются местами, где риск их образования наиболее велик (см. рисунок).
4. Люди темных рас более предрасположены к образованию как гипертрофических рубцов, так и келоидов. Имеется также семейная и синдромальная предрасположенность.

10. Что такое приобретенная фиброкератома пальцев?
Эти одиночные твердые гиперкератотические папулы чаще всего возникают в окружности межфаланговых суставов, но могут появляться на любом месте в области кисти или стопы. Они обычно имеют ножку и у основания окружены кольцом гиперкератоза (см. рисунок). Их часто путают с бородавками или дополнительным пальцем. Гистологически выявляется поверхностный гиперкератоз и утолщенные коллагеновые пучки. tmp7391-1.jpg
Типичная приобретенная фиброкератома пальцев в виде твердой выступающей папулы, окруженной кольцом гиперкератоза

11. Имеются ли эффективные методы лечения гипертрофических рубцов и келоидов?
Существуют различные традиционные и новые методы лечения. В принципе, гипертрофические рубцы хорошо поддаются менее агрессивному лечению, такому как местное применение сильных стероидных препаратов, введение стероидов в область поражения, постоянное тугое бинтование и даже постоянное полное закрытие с помощьк медицинского силастик-геля. Келоиды требуют более агрессивного лечения с проведением длительных профилактических мероприятий для предотвращения рецидива Хирургическое удаление, введение кортикостероидов и криотерапия, используемые раздельно, часто не дают эффекта. Хорошие результаты наблюдаются при облучении но оно должно производиться с осторожностью и только опытным врачом. Удаление с помощью лазера теоретически имеет преимущества, но исследование отдаленных результатов не выявляет разницы между этим и традиционным хирургическим методом
Считается, что наилучшие результаты бывают при комбинированном подходе. Для некоторых пациентов эффективна криохирургия с последующим введением кортико-стероидов. Хирургическое удаление с последующей инъекцией стероидов, похоже, является наиболее эффективным методом. Одна из схем лечения требует введения стероида в место, подвергнувшееся хирургическому вмешательству, через 1-4 недели после операции, а затем ежемесячно в течение 6 месяцев. tmp7391-2.jpg

А. Множественные келоиды в районе вокруг грудины, связанные с наличием обыкновенных угрей. В. Келоиды в области щеки и нижней челюсти. С. Келоиды "Думббелля" на мочке уха, появившиеся после ее прокола для серёг

12. Известна ли точная причина приобретенной фиброкератомы пальцев?
Некоторые специалисты считают, что это образование возникает как реакция на повторяющуюся травму. Часто из анамнеза можно установить тот род деятельности, который обусловливает постоянное травмирование пораженного участка (например, трение при вязании спицами); однако многие пациенты не могут вспомнить эпизода травмы.

13. Как можно лечить приобретенную фиброкератому пальцев?
Достаточно эффективным может быть как формирование хирургическим путем блюд-цеобразного углубления с вторичным заживлением, так и простое иссечение. Несколько сеансов интенсивной криотерапии иногда также приносят эффект.

14. Что такое узелковый фасцит?
Узелковый фасцит (псевдокарциноматозный узелковый фасцит) является редкой доброкачественной фибробластной опухолью, которую многие считают псевдонеоп-ластическим или реактивным образованием. Она может появиться в любом возрасте, но наиболее часто возникает у молодых людей как единичный быстро растущий подкожный узел на одной из конечностей. Узел, обычно 1-3 см величиной, может быть болезненным и прикрепляться к подлежащей фасции. Простое иссечение приводит к излечению; есть, однако, сообщения, что оставленные без лечения образования способны самопроизвольно регрессировать. Особенность этого заболевания состоит в том, что гистологически оно может напоминать злокачественную фиброзную опухоль в связи с присутствием увеличенных полиморфных фибробластов и частым наличием фигур митоза.

15. Что такое соединительнотканный невус?
Этот термин используется для обозначения кожных гамартом, состоящих преимущественно из коллагена (коллагеномы), эластина (эластомы) или из того и другого одновременно. Образуемые фибробластами, эти соединительнотканные невусы обычно не отличаются большим содержанием клеток, чем нормальная кожа. Клинически они проявляются в виде папул или бляшек, без каких-либо сопутствующих симптомов. При преобладании коллагена они имеют телесный цвет, преобладание эластина придает им как телесную окраску, так и легкую желтушность.

16. Почему так важно знать о соединительнотканных невусах?
Обычно они не представляют проблем, хотя большие соединительнотканные невусы (как косметические дефекты) нередко угнетают пациентов. Впрочем, некоторые из них могут служить кожными проявлениями других синдромов системных заболева,-ний. Коллагеномы, называемые "шагреневыми пятнами", обычно наблюдаются у пациентов с туберозным склерозом. Множественные соединительнотканные невусы, называемые диссеминированным лентикулярным дерматофиброзом, состоят преимущественно из эластических волокон и являются кожным маркером синдрома Бушке-Оллендорффа. Синдром этот наследуется по аутосомно-доминантому типу и проявляется остеопойкилией и соединительнотканными невусами.

17. Что такое детский фиброматоз пальцев?
Детский фиброматоз пальцев — редкая опухоль, состоящая из миофибробластов. Она появляется на пальцах ног и рук у новорожденных или в раннем детском возрасте. Первоначально образование имеет телесный или красный цвет и обычно располагается на боковой или задней поверхности пальца. Гистологически образования состоят из миофибробластов с характерными эозинофильными цитоплазматическими включениями, состоящими из нитей актина.

18. Опишите процесс естественного развития детского фиброматоза пальцев.
При данном заболевании опухоли могут вырастать до величины 2 см, но в конце концов переходят в стадию регресса, продолжающуюся несколько лет. Иногда большие образования могут привести к нарушению функций или деформации сустава. Частота рецидивов очень велика. Они наблюдаются у 2/3 пациентов, которым производилось удаление опухоли хирургическим путем. Важность знания о существовании этой опухоли заключается в том, что врачи, не знакомые с особенностями ее развития, могут избрать чрезмерно агрессивную тактику лечения и ампутировать палец.

19. Что такое дерматофиброма?
Дерматофиброма, или фиброзная гистиоцитома, является наиболее распространенной фиброгистиоцитарной опухолью кожи. Обычно эти образования представляют собой маленькие, твердые, плоские или выступающие папулы на нижних конечностях у взрослых людей (см. рисунок), не превышающие 2-4 мм в диаметре (хотя могут достигать и 2-3 см). Они могут быть телесного цвета, но чаще характеризуются гиперпигментацией и гипертрофией вышележащего эпидермиса. Врачи не дерматологи нередко принимают их за невусы. Другими местами появления дерматофибром являются боковые поверхности туловища и кожа верхних отделов рук.
Микроскопически большинство дерматофибром состоят преимущественно из фиб-робластов, производящих большое количество коллагена. В толще некоторых (но не всех) дерматофибром имеются многочисленные участки, выстланные клетками с крупными ядрами, которые фагоцитируют липиды или гемосидерин. Могут присутствовать и многоядерные гигантские клетки. Дерматофибромы, где фагоцитируется избыточный гемосидерин, иногда относят к гемосидериновым дерматофибромам или скле-розирующимся гемангиомам.
Характерным для дерматофибром является позитивный синдром "ряби", который заключается в покрытии кожи рябью, когда боковое давление оказывается на дермато-фиброму, находящуюся между большим и указательным пальцами. Он также зовется симптомом Фитцпатрика — в честь доктора Томаса Фитцпатрика. tmp7391-3.jpg
Дерматофиброма нижней части голени с характерной гиперпигментацией

20. Возможна ли трансформация дерматофибромы в рак кожи?
Дерматофибромы считаются доброкачественными фиброгистиоцитарными опухолями, которые не демонстрируют склонности к малигнизации. Хотя дерматофибромы обладают клиническим и определенным общим гистологическим сходством со злокачественной опухолью, называемой выбухающей дерматофибросаркомой, гистохими-ческие показатели позволяют различить их.

21. Каким способом лучше всего лечить дерматофиброму?
В принципе, лучше всего избегать лечения дерматофибромы. В случае, когда она своим видом угнетает человека, или является болезненной, или часто травмируется, может быть показано простое иссечение. Имеются сообщения об успешном применении крио-терапии. Ожидаемый результат лечения должен быть оценен с учетом вероятного косметического эффекта лечебного воздействия.

22. Имеют ли дерматофибромы связь с каким-либо заболеванием внутренних органов?
Отмечалась связь множественных дерматофибром с системной красной волчанкой и, менее часто, с миастенией. Такие сочетания редки, и пациентов с единичными дерма-тофибромами не обязательно обследовать на наличие указанных заболеваний.

23. Что такое "фиброзная папула носа"?
Фиброзная папула носа наблюдается относительно часто, появляясь в виде маленькой (обычно 2-3 мм) куполообразной асимптоматичной папулы, обычно расположенной на нижней части носа. Цвет ее вырьирует от телесного до белого или красного. Реже она может возникать на других участках кожи лица. Фиброзные папулы состоят из фиб-робластов, которые могут быть звездчатыми, веретенообразными или многоядерными, и сопутствующих избыточных толстых коллагеновых тяжей, ориентированных вокруг волосяных фолликулов или расширенных кровеносных сосудов. Наибольшее значение имеет их клиническое сходство с базально-клсточной карциномой на ранней стадии. Фиброзные папулы носа гистологически идентичны с ангиофибромами, наблюдаемыми у пациентов с туберозным склерозом, и многие авторитетные ученые рассматривают фиброзные папулы как изолированную форму ангиофибромы.

24. Как лучше всего лечить фиброзную папулу носа?
Эффективными лечебными методами являются срезание бритвой, криотерапия или простое иссечение.



Большая семейная энциклопедия здоровья

Домашний доктор

Ребенок и лекарство

Лекарственные растения

Справочник терапевта

Большой справочник по болезням

Секреты гастроэнтерологии

Секреты дерматологии

Руководство по инфекционным болезням

Секреты ревматологии

Секреты эндокринологии

Словари